Низкая кишечная непроходимость | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Под низкой кишечной непроходимостью подразумевают все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости. Причинами кишечной непроходимости могут быть атрезия кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, мекониевый илеус, болезнь Гиршпрунга.

Диагноз кишечной непроходимости можно заподозрить при антенатальном обследовании. При УЗИ плода обнаруживаются расширенные петли кишечника. При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности. При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками кишечной непроходимости и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена.

Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатальной, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

У ребенка с низкой кишечной непроходимостью с первых суток жизни появляется яркая клиника. Отмечается вздутие живота, отсутствует отхождение мекония, а вместо него из прямой кишки отходит светлая слизь, у ребенка отмечается рвота с примесью желчи, а затем застойным содержимым. При появлении данных симптомов необходимо незамедлительно исключить энтеральное кормление, установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

Основным методом диагностики низкой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

Для уточнения диагноза всем детям в первые часы необходимо производить ирригографию с водорастворимым контрастом. Ирригограмма при низкой кишечной непроходимости позволяет провести дифференциальную диагностику между атрезией тонкой кишки, мекониевым илеусом и болезнью Гиршпрунга.

При болезни Гиршпрунга на первом этапе возможно проведение консервативного лечения. При выявлении мекониевого илеуса проводятся высокие гипертонические клизмы с водорастворимым контрастом, что позволяет у большинства детей разрешить кишечную непроходимость.

Предоперационная подготовка при низкой кишечной непроходимость краткая, не более 3 часов. Определяются группа крови и резус фактор, биохимические показатели крови, кислотно-щелочное состояние, общий анализ крови, проводится инфузионная и антибактериальная терапия.

Объем оперативного пособия зависит от вида патологии и имеющихся осложнений. По возможности формируется первичный косой кишечный анастомоз по типу «конец в конец». Если из-за большой разницы в диаметре приводящего и отводящего отделов кишки сформировать первичный анастомоз не представляется возможным, то создается Т-образный разгрузочный анастомоз, или выводится энтеростома.

В послеоперационном периоде по мере восстановления пассажа по кишечнику начинается энтеральное кормление с постепенным увеличением объема. Выписка пациента из стационара возможна тогда, когда ребенок усваивает физиологический объем питания, и отмечается стойкая прибавка веса. Отдаленные результаты лечения удовлетворительные.

Врожденная низкая кишечная непроходимость > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-3]

Диагностические критерии [1-3]

В пренатальном периоде:
Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Лабораторные исследования:  нет специфических тестов.
NB!При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью (при возможности)  производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности;
В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.

Инструментальные исследования [4-7]:
·          УЗД плода – атрезия тонкого и толстого кишечника — на 20-24-29 нед. – делятация (расширение) петель кишечника на разных уровнях (множество расширенных петель кишечника) с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония, количество петель отражает уровень непроходимости. 

NB! Пренатальный консилиум:
Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, акушера-гинеколога,  неонатального хирурга, по показаниям — неонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ:
Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатально, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар

Жалобы и анамнез: 
·          наиболее ранним и постоянным симптомом является отсутсвие мекония:
—       при стенозах и  полной атрезии кишечника мекони отходит малыми порциями и при очестительной клизме получают только слепки неокрашенной слизи;
—       при  заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.
·          Рвота: следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.
·          Боли в животе- у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.
·          К концу первых суток жизни состяние ребенка постипенно ухудшается: он беспокоится, крик его его приобретает болезненный характер. Быстро нарастают явления интоксикации- вялость, адинамия, нарушение микроциркуляции. Живот прогрессивно вздувается, за счет перерастяжения петель кишечника, которые конкурируют через переднюю  брюшную стенку, можно наблюдать перистальтические волны 
·          Интоксикация и эксикоз  нарастают быстро за счет  перерастяжения кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками.

Инструментальные исследования :
·          Рентгенологическое исследование брюшной полости – обзорная  рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

·          Ирригография (исследование проводится с водорастворимым контрастным веществом, введенным через прямую кишку), при этом:
—       в случае непроходимости контрастируется резко суженная толстая кишка;
—       очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда;
—       очень низкое стояние слепой кишки — при острой форме болезни Гиршпрунга;
—       острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный — для болезни Гиршпрунга.

·          Рентгенконтрастное исследование (водорастворимый контраст): проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем ( через 30 мин, 1 час, 3 часа, 6 часов, 12 часов).
При синдроме мальротации: замедленная эвакуация из расширенной двенадцатиперстной кишки, двенадцатиперстно-тонкокишечный переход располагается справа от позвоночного столба и может определятся симптомом «клюва»-контраст из двенадцатиперстной кишки, попадая в зону заворота, выглядит как тонкий, сужающийся к концу «клюв».

·          УЗИ органов брюшной полости (доплер): при синдроме мальротации (заворот средней кишки):
—       аномальное расположение и пульсация верхней брыжеечной вены, которая в норме лежит центральнее и правее верхней брыжеечной артерии;
—       симптом «улитки» (извитой ход мезентеральных сосудов в ножке заворота).
 
Показание для консультации специалистов: 
·          консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
·          консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
·          консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
·          консультация генетика  – для выявления хромосомной аномалии.

Диагностический алгоритм: 

Лечение врожденной кишечной непроходимости — Клиники Беларуси

Лечение врожденной кишечной непроходимости

Врожденная кишечная непроходимость является пороком развития, появляющимся вследствие формирования и фиксации кишечной трубки плода, нарушения иннервации кишечника, а также пороков развития брыжейки. Очень часто данное заболевание сочетается с пороками развития сердца, пищевода, патологиями аноректальной области.

Какие проявления имеет кишечная непроходимость?

В клинической картине высокой кишечной непроходимости у детей наиболее характерна многократная рвота съеденной пищей (молоком), которая окрашена в зеленый цвет, неокрашенные каловые массы.

Для низкой кишечной непроходимости характерна рвота съеденной пищей с примесью желчи, а через некоторое время — с примесью содержимого кишечника, отсутствие стула, появление вздутия живота из-за скопления газов в кишечнике.

Такие дети вяловаты, практически не реагирую на осмотр, отмечается болезненность при пальпации передней брюшной стенки. Также возможно развитие перитонита.

Диагностика внутриутробной кишечной непроходимости

Диагноз может быть выставлен еще внутриутробно, при проведении ультразвукового исследования беременной женщины. Чаще всего врач основывается на определенных косвенных признаках.

Для врожденной высокой кишечной непроходимости характерно многоводие, увеличение в объеме желудка и двенадцатиперстной кишки плода. Для низкой — расширение кишечных петель у ребенка.

Диагностика основана на клинических данных — появление рвоты через некоторое время после рождения, отсутствие стула, резкое вздутие живота.

Обязательным является выполнение обзорной рентгенографии брюшной полости всем маленьким пациентам с подозрением на врожденную кишечную непроходимость.

Методика лечения

Лечение кишечной непроходимости только оперативное.

При высокой кишечной непроходимости после устранения причины, вызвавшей непроходимость, не прибегают к двухэтапным операциям, а накладывают анастомоз между отделами двенадцатиперстной кишки и участком тонкого кишечника.

При низкой кишечной непроходимости чаще всего операция проходит в два этапа из-за присоединения перитонита или невозможности сразу наложить анастомоз. Первый этап включает в себя устранение причины непроходимости с выведением стомы (участка кишки) на переднюю брюшную стенку. Второй этап проводится через несколько месяцев после операции и связан с закрытием стомы и наложением анастомоза между участками кишечника.

Почему стоит выбрать Беларусь?

Специалисты, работающие в РНПЦ детской хирургии – это не только профессионалы своего дела, но и чуткие, внимательные люди, которые окажут на высоком уровне весь спектр необходимых услуг и при этом окружат заботой, так необходимой маленьким пациентам в такой непростой ситуации. А «Клиники Беларуси» помогут установить вам связь с клиникой и приехать для лечения кишечной непроходимости в Республике Беларусь. Свяжитесь с нами, и мы ответим на все ваши вопросы, определим стоимость лечения и забронируем место в лечебном учреждении.

Низкая кишечная непроходимость

К
врожденной низкой кишечной непроходимости
(НКН) относятся все виды непроходимости
тонкой и толстой кишки, за исключением
дуоденальной непроходимости, аноректальных
аномалий и болезни Гиршпрунга. Причинами
НКН могут быть атрезия кишки, мембрана,
кистозное удвоение кишки, лимфангиома
брыжейки тонкой кишки, кишечная форма
муковисцидоза. Среди этих пороков чаще
всего встречается атрезия с преимущественной
локализацией в подвздошной кишке.

Диагноз
НКН практически всегда может быть
поставлен внутриутробно. Пороки,
вызывающие НКН, относятся к абсолютно
курабельным, за исключением тех случаев,
когда причиной непроходимости является
мекониальный илеус, как проявление
кишечной формы муковисцидоза. Муковисцидоз,
к сожалению, до сих пор относится к
неизлечимым заболеваниям — больные,
благополучно перенесшие операцию по
поводу кишечной непроходимости, погибают
в более старшем возрасте от легочных
проявлений и осложнений этого заболевания.
Поэтому при антенатальной диагностике
НКН следует исключить муковисцидоз. С
этой целью производят исследование
крови как будущих родителей, так и плода
на наличие гена муковисцидоза. Если оба
родителя гетерозиготны по гену
муковисцидоза, то весьма вероятно
рождение больного ребенка, и в этом
случае целесообразно рекомендовать
прерывание беременности. При отсутствии
данных за муковисцидоз у плода с
признаками НКН и заинтересованности
родителей в рождении ребенка, беременность
может и должна быть сохранена. При
антенатальной диагностике НКН сразу
после рождения ребенка необходимо
прозондировать и опорожнить желудок,
и перевести новорожденного в
специализированный стационар.

Заподозрить
низкую кишечную непроходимость после
рождения ребенка, если диагноз не был
поставлен антенатально, несложно, так
как с первых суток жизни появляется
яркая клиника. Ребенок рождается со
вздутым животом, из желудка отходит
застойное содержимое, и отсутствует
меконий, вместо него из прямой кишки
отходит светлая слизь.

Основным
методом диагностики низкой кишечной
непроходимости является рентгенологическое
исследование, которое начинают с обзорных
рентгенограмм в вертикальном положении
в двух проекциях. При низкой КН на
обзорных рентгенограммах определяется
несколько (3 и более) горизонтальных
уровней жидкости в тонкой кишке (рис.9).

Рис.
9. Картина низкой кишечной непроходимости.

Чем
ниже локализация непроходимости, тем
больше уровней жидкости на рентгенограммах.
Сходную рентгенологическую картину
может иметь острая форма болезни
Гиршпрунга. И поскольку при болезни
Гиршпрунга на первом этапе возможно
консервативное лечение, а НКН требует
экстренной операции, то при подозрении
на НКН для уточнения диагноза всем детям
необходимо производить ирригографию.
Это правило требует неукоснительного
исполнения, так как позволяет избежать
диагностических ошибок. На ирригограмме
при НКН толстая кишка резко сужена на
всем протяжении — симптом микроколон
(рис.10).

А
В

Рис.10
А – Симптом «микроколон» В – Ирригограмма
при болезни Гиршпрунга

При
болезни Гиршпрунга толстая кишка
расширена, иногда может быть видна зона
сужения (аганглиоза). Таким образом,
сочетание множественных уровней в
тонкой кишке на обзорных рентгенограммах
с микроколон на ирригограмме подтверждает
диагноз НКН, что позволяет поставить
срочные показания к операции.

Низкая
КН требует экстренного хирургического
вмешательства, т. к. для данной патологии
характерно (особенно при поздней
диагностике) возникновение таких
жизнеопасных осложнений, как некроз и
даже перфорация «приводящего»
сегмента. Поэтому
предоперационная подготовка должна
быть короткой (не более 2,5 – 3 часов).
Прежде всего, следует обратить особое
внимание на предотвращение охлаждения
ребенка и
декомпрессию
желудка через назогастральный зонд
(профилактика аспирации желудочного
содержимого).

Подготовка
направлена в основном на стабилизацию
жизненно важных функций организма и
включает в себя лабораторную диагностику
и инфузионную терапию. Лабораторная
диагностика складывается из биохимического
исследования крови, КОС, клинического
анализа крови, определения группы крови
и Rh-фактора.
Инфузионная терапия имеет целью
восстановление объема циркулирающей
крови, поскольку при низкой КН, особенно
при поздней диагностике, большое
количество жидкости секвестрируется
в просвете «приводящей» кишки.
Объем инфузии определяется из расчета
20 – 30 мл/кг (на 2 часа предоперационной
подготовки). Например, ребенку с массой
3000 г необходимо перелить 30,0 мл ∙ 3 ═
90,0 мл. Соответственно, скорость введения
инфузата (при 2-часовой подготовке)
должна быть 90,0 : 2 ═ 45,0 (мл/час). В качестве
базовых используют кристаллоидные
растворы. При наличии гипопротеинемии,
развивающейся, как правило, при поздней
диагностике, необходимо переливание
белковых препаратов (5% раствор альбумина
или нативная плазма).

Характер
операций на тонкой кишке у новорожденных
определяется видом патологии и имеющимися
осложнениями (перфорация перерастянутого
атрезированного сегмента вследствие
ишемии и некроза стенки, заворот
приводящей кишки, перитонит).

При
неосложненных формах непроходимости
тощей или подвздошной кишки наиболее
успешные результаты отмечаются при
создании Т-образного разгрузочного
анастомоза, позволяющего соединять
сегменты кишки, имеющие большую разницу
в диаметре (рис.20). Во время операции
через отводящий отдел за зону анастомоза
вводят две трубки: более широкую – в
проксимальный сегмент (для разгрузки)
и узкую – в дистальный сегмент.

Такой
вид соединения приводящего и отводящего
кишечных сегментов позволяет создать
между ними широкое соустье, обеспечивает
беспрепятственное опорожнение приводящего
отдела, возможность введения питательных
смесей в отводящий отдел кишки с целью
его тренировки, а также энтерального
питания за зону анастомоза уже на 3^и
сутки после операции. При таких условиях
быстро восстановливается пассаж
кишечного содержимого через анастомоз
естественным путем, но при этом нет
потерь из энтеростомы. При мекониальной
кишечной непроходимости по этим трубкам
вводят большие дозы панкреатина для
«разжижения» содержимого кишки.
Трубки удаляют после того, как восстановился
пассаж по кишке, о чем свидетельствует
прекращение застоя в желудке и появление
окрашенного стула.

Энтеростому
можно закрыть уже через 2,5 – 3 недели
после операции, но при необходимости
оперативное вмешательство может быть
отложено на несколько месяцев.

В
последнее время при НКН все чаще удается
наложить однорядный косой кишечный
анастомоз типа «конец в конец».
Однако, этот вид соустья таит в себе
угрозу несостоятельности из-за большой
разницы в диаметре приводящего и
отводящего отделов, что создает
неблагоприятные гидродинамические
условия в зоне анастомоза.

При
атрезии подвздошной кишки в терминальном
ее отделе (непосредственно перед
илеоцекальным углом) целесообразно
накладывать илеоасцендоанастомоз
«конец в бок» или «конец в конец».
В создании разгрузочной стомы в данном
случае нет необходимости.

При
осложненных формах низкой КН, когда
вследствие перфорации кишки или иных
причин развился перитонит, от наложения
анастомоза лучше воздержаться. В нашей
клинике в подобной ситуации принята
следующая тактика: первым этапом
проводится экономная резекция измененных
отделов кишки и создается двойная
энтеро- или энтероколостома. В течение
3 недель проводится лечение перитонита.
За это время удается, как правило, не
только справиться с воспалением в
брюшной полости, но и добиться того, что
на фоне эффективного опорожнения
приводящей кишки ее диаметр значительно
уменьшается и становится сопоставимым
с диаметром отводящей кишки, поэтому
вторым этапом чаще всего удается наложить
кишечный анастомоз «конец в конец».
Возможность использования в последнее
время современных качественных шовных
материалов позволяет применять однорядный
кишечный шов.
Период полного восстановления функции
ЖКТ составляет 18 – 21 день, а средний
койкодень – около 28 суток. Выписка
пациента из стационара также возможна
тогда, когда ребенок усваивает
физиологический объем питания, и
появились весовые прибавки. Выживаемость
детей с низкой КН, не имеющих несовместимых
с жизнью пороков развития или патологии
других органов и систем, по данным нашей
клиники, 100%-ная. Отдаленные результаты
лечения вполне удовлетворительные.

выбор хирургической тактики и техники кишечного шва – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

3. Muramatsu T., Hirano K., Tsukahara R., et al. Longterm outcome of percutaneous transluminal coronary intervention for chronic total occlusion in the BMS era in Japanese patients // Cardiovasc. Interv. and Ther. — 2010.

— Vol. 25. — P. 78-84.

4. Ge J., Ge L., Qian J., et al. Retrograde wire technique for recanalization of a left main chronic total occlusion // Chin. J. Intervent. Cardiol. (Chin.). — 2006. — Vol. 14. -P. 55-56.

5. Ge J., Zhang F., Qian J., et al. Retrograde kissing wire technique for the treatment of chronic total coronary occlusion // Catheter. Cardiovasc. Interv. — 2007. — Vol. 69.

— Suppl. S37.

6. Surmely J., Katoh O., Tsuchikane E. et al. Coronary Septal Collaterals as an Access for the Retrograde Approach in the Percutaneous Treatment of Coronary Chronic Total Occlusions // Catheterization and Cardiovascular Interventions. — 2007. — Vol. 69. — P. 826-832.

7. Christofferson R.D., Lehmann K.G., Martin G.V. et al. Effect of chronic total coronary occlusion on treatment strategy // Am. J. Cardiol. — 2005. — Vol. 95. — P. 1088-1091.

8. Valenti R., Migliorini A., Signorini U. et al. Impact of complete revascularization with percutaneous coronary

intervention on survival in patients with at least one chronic total occlusion // European Heart Journal. — 2008.

— Vol. 29. — P. 2336-2342.

9. Rathore S., Katoh O., Matsuo H. et al. Retrograde percutaneous recanalization of chronic total occlusion of the coronary arteries: procedural outcomes and predictors of success in contemporary practice // Circ. Cardiovasc. Interv. — 2009. — Vol. 2, № 2. — P. 124-132.

10. Saito S. Different strategies of retrograde approach in coronary angioplasty for chronic total occlusion // Catheter. Cardiovasc. Interv. — 2008. — Vol. 71, № 1. -P. 8-19.

11. Bufe A., Haltern G., Dinh W. et al. Recanalisation of coronary chronic total occlusions with new techniques including the retrograde approach via collaterals // Neth. Heart. J. — 2011. — Vol. 19, № 4. — P. 162-167.

12. Olivari Z., Rubartelli P., Piscione F. et al. Immediate results and one-year clinical outcome after percutaneous coronary interventions in chronic total occlusions: data from a multicenter, prospective, observational study (TOAST-GISE) // J. Am. Coll. Cardiol. — 2003. — Vol. 41, № 10. — P. 1672-1678.

Координаты для связи с авторами: Верин Владимир Николаевич — канд. мед. наук, зав. отделением рент-генэндоваскулярных методов диагностики и лечения ДКБ на ст. Хабаровск-I, тел.: 8-(4212)-98-04-14, +7-909822-54-44, e-mail: [email protected]; Селютин Сергей Маркович — врач-рентгенхирург отделения рентгенхирур-гических методов диагностики и лечения Приморской краевой клин. больницы № 1, тел.: 8-(4232)-40-05-19, +7-908-992-31-93, e-mail: [email protected]; Шубин Евгений Альбертович — врач-рентгенхирург отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения ДКБ на ст. Хабаровск-I, тел.: 8-(4212)-98-03-58, +7-914169-66-05, e-mail: [email protected]; Качалов Сергей Николаевич — канд. мед. наук, директор ДКБ на ст. Хабаровск-I, тел.: 8-(4212)-98-03-58, +7-914-540-93-39, e-mail: [email protected].

□□□

УДК 616.34-007.272: 612.648 (571.56)

В.А. Саввина, А.Р. Варфоломеев, М.Е. Охлопков, В.Н. Николаев

ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ: ВЫБОР ХИРУРГИЧЕСКОЙ ТАКТИКИ И ТЕХНИКИ КИШЕЧНОГО ШВА

Национальный центр медицины,

677016, Сергеляхское шоссе, 4, тел.: 8-(4212)-39-57-16, e-mail: [email protected], г. Якутск

Резюме

В статье представлены результаты лечения врожденной кишечной непроходимости у новорожденных за 20 лет в Республике Саха (Якутия). За первое десятилетие отмечалась высокая летальность при врожденной кишечной непроходимости у новорожденных — 56%. Это было связано не только с поздним поступлением больных, наличием тяжелых осложнений, но и с отсутствием единой программы предоперационного ведения и обоснованной хирургической тактики при каждом конкретном виде непроходимости. Создание алгоритма хирургической тактики при врожденной кишечной непроходимости, изменение техники межкишечного шва позволили добиться улучшения клинических результатов.

Ключевые слова: новорожденные, врожденная кишечная непроходимость, межкишечные анастомозы.

V.A. Savvina, A.R. Varfolomeev, M.E. Ohlopkov, V.N. Nikolaev CONGENITAL INTESTINAL OBSTRUCTION: SURGICAL TECHNIQUE AND INTESTINAL SUTURES CHOICE

National Center of Medecine, Yakutsk Summary

The paper presents the results of treatment of congenital intestinal obstruction in newborn for twenty years in the Republic of Sakha (Yakutia). In the first decade we have registered a high mortality 56% of newborn with congenital intestinal obstruction. It was due not only to late admission of patients, severe complications but also to the lack of an integrated program of preoperative management and well-thought-out surgical techniques for every specific kind of obstruction. The protocol of surgical treatment for congenital intestinal obstruction, a changed technique of intestinal anastomosis have allowed clinical outcomes improvement.

Key words: the newborn, congenital intestinal obstructhion, intestinal anastomosis.

Характерными особенностями врожденной кишечной непроходимости являются резкое расширение и функциональная недостаточность приводящего, сужение отводящего отделов кишечника при атрезии; возможная перфорация приводящей петли с развитием тяжелого разлитого (внутриутробного) перитонита; врожденное укорочение длины кишечника вследствие асептического некроза значительной части тонкой кишки вместе с его брыжейкой, создающее дополнительные трудности после резекции и сшивания отделов пищеварительной трубки; аномальное порочное кровоснабжение оставшихся после резорбции петель кишечника, которое легко может быть повреждено даже при самой деликатной обработке и анастомози-ровании.

Многообразие патоморфологических вариантов пороков кишечной трубки обусловливает сложности в выборе не только хирургической тактики лечения того или иного вида врожденной патологии, но и самой техники наложения межкишечных соустий.

Материалы и методы

С 1992 по 2011 г в детское хирургическое отделение г Якутска поступили 69 новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью. Преобладали мальчики — 62%, в 48% случаев наблюдался осложненный акушерский анамнез. С данной патологией были недоношенными 23% пациентов, из них глубоко недоношенные составили 12%. По шкале Апгар низкие показатели были зарегистрированы среди выживших детей в 36% случаев, среди умерших — в 56%. Множественные пороки развития выявлены у 19 новорожденных (27%), чаще среди младенцев с высокой кишечной непроходимостью — в этой группе отмечались врожденные пороки сердца и синдром Дауна (7 больных), при низкой непроходимости в 3 случаях сопутствовал тяжелый порок развития — гастрошизис. С врожденной кишечной непроходимостью поступили из районных больниц по санавиации 39% (27 новорожденных). По срокам госпитализации в первые 3 сут. жизни новорожденные из районов поступили в 34% случаев, из роддомов г. Якутска — в 61%. Более ранняя госпитализация отмечается в группе больных с низкой кишечной непроходимостью ввиду наличия более яркой клинической картины и быстрого ухудшения состояния новорожденного, тогда как при обтура-ционной высокой непроходимости состояние больного длительное время остается относительно стабильным.

Как в группе больных с высокой, так и с низкой врожденной кишечной непроходимостью, в половине случаев была частичная обструкция, в связи с чем невы-раженность клинических симптомов привела к более поздней диагностике и госпитализации в хирургический стационар.

Результаты и обсуждение

С высокой кишечной непроходимостью поступили 34 новорожденных, в структуре которой чаще встречались атрезия 12-перстной кишки (13 больных), частичная непроходимость вследствие сдавления 12-перстной кишки врожденными тяжами при незавершенном повороте кишечной трубки (9), мембрана 12-перстной кишки (7), из них в 3 случаях неполная, кольцевидная поджелудочная железа выявлена в 3 случаях, синдром Ледда наблюдался у 1 больного, непроходимость на уровне начального отдела тощей кишки — у 1 младенца. Антенатально диагноз врожденной высокой кишечной непроходимости установлен в 5 случаях. Оперативное вмешательство осуществлялось после предоперационной подготовки, длительность и характер которой определялись в зависимости от вида порока, срока поступления, наличия осложнений, тяжести состояния ребенка и дефицита массы тела. Хирургическая тактика при высокой кишечной непроходимости определялась в зависимости от выявленной патологии. При атрезии 12-перстной кишки и кольцевидной поджелудочной железы операцией выбора является наиболее физиологический дуодено-дуоденоанастомоз [1, 2, 5]. Так как при атрезии 12-перстной кишки диастаз между сегментами был обычно значительный и не позволял сопоставить приводящие и отводящие петли, в 69% случаев у данных больных выполнен обходной дуодено-еюноанастомоз. Во время формирования анастомоза перед наложением швов на переднюю губу соустья устанавливали тонкий назогастральный зонд за линию анастомоза на 10-15 см, что позволяло при отсутствии осложнений начать в ранние сроки энтеральное питание. При атрезии 12-перстной кишки в 4 случаях удалось наложить дуодено-дуоденоанастомоз, в 8 — выполнен дуодено-еюноанастомоз, не оперирован 1 недоношенный ребенок, поступивший на 3 сут из районной больницы в крайне тяжелом состоянии с эксикозом и геморрагическими осложнениями, по шкале оценки степени риска оперативного вмешательства в инкурабельном состоянии, умер во время проведения предоперационной подготовки (1992 г.). У

больного с синдромом Ледда, с явлениями некроза кишечника и перитонитом выполнена резекция «средней кишки», наложен еюно-колоанастомоз с летальным исходом.

В послеоперационном периоде при неосложненном течении самостоятельный стул обычно отмечался на 2-3 сут. Зондовое кормление начинали в разные сроки, ориентировались на появление перистальтических шумов, восстановление пассажа через соустье и уменьшение объема застойного отделяемого по желудочному зонду. Энтеральное питание вводилось в большинстве случаев на 5-6 сут, чуть раньше — на 3-4 сут после иссечения мембраны 12-перстной кишки, так как при этом анастомоз выполняется в % окружности и не проводится мобилизация, т.е. не нарушается иннервация и моторика данного участка. Дуодено-ду-оденоанастомоз, в отличие от дуодено-еюностомии, способствует более быстрому восстановлению мотор-но-эвакуаторной функции желудка, раннему введению энтерального кормления, сокращает период парентерального питания [2, 5]. Отмечено наиболее быстрое восстановление моторики верхних отделов желудочно-кишечного тракта после модификации анастомозов процедурой Кимура (5 больных).

С врожденной низкой кишечной непроходимостью поступили за данный период 35 новорожденных: в половине случаев причиной обструкции была атрезия кишечника, чаще подвздошной кишки (12 больных из 18 атрезий), у 3 из них (13%) выявлен заворот приводящей петли, расширение объема резекции при котором вызвал синдром «короткой кишки»; у 4 больных (17%) при поступлении была клиника мекониевого перитонита вследствие перфорации приводящей петли. У 1/4 больных (9 случаев) с низкой непроходимостью причиной обструкции был врожденный заворот изолированной петли тонкой кишки, из них 2 больных с ущемлением кишки во внутренней грыже вследствие нарушений ротации кишечной трубки. Более половины из этой группы больных поступили с некрозом кишечника и перитонитом. Если диагноз атрезии кишечника можно заподозрить в ранние сроки, то при врожденном завороте клиника разворачивается на 2-3 сут жизни, порой вызывает сложности в диагностике

— в данной группе больные поступили на 3-5 сут жизни. В 20% случаев низкой непроходимости у больных наблюдалась частичная кишечная непроходимость: дупликационные энтерокисты, сдавливающие просвет терминального отдела подвздошной кишки, — 5 новорожденных, стеноз подвздошной кишки — 1 случай, и 1 больной с мекониевым илеусом и синдромом Дауна оперирован на 12 сут жизни. Антенатальная диагностика низкой кишечной непроходимости выполнена у 4 новорожденных с атрезией.

В данной группе больных определяющими факторами для решения вопроса о длительности предоперационной подготовки являются неотложные состояния, такие как заворот кишечника, перитонит, ущемление во внутренней грыже. Чем ниже уровень атрезии, тем короче длительность подготовки, связано это с тяжестью состояния ребенка: наличием выраженных метаболических нарушений, развитием резкого вздутия живота, одышки, рвоты кишечным содержимым, бо-

лезненности и беспокойства при пальпации передней брюшной стенки, угрозой перфорации приводящей петли. У 40% младенцев с врожденным заворотом при отсутствии характерной клинической картины — кровянистых выделений из ануса, четких уровней в петлях кишечника на рентгенограмме — предоперационная подготовка длилась в среднем до 10 ч. Экстренно-отсроченные операции проведены при энтерокистах, вызывающих частичную обтурационную кишечную непроходимость.

При локализации обструкции на уровне тощей, подвздошной и ободочной кишки показания к тому или иному виду анастомоза определяли в зависимости от характера порока развития, его осложнений, а также разницы диаметров приводящего и отводящего сегментов. Наиболее физиологичным является межки-шечный анастомоз «конец в конец» [1,3], который применен нами в 9 случаях (23%) при атрезиях и обтура-ционной непроходимости.

Вторым по частоте формирования из межкишеч-ных соустий является Т-образный анастомоз с выведением в виде стомы дистального сегмента по типу Bishop-Koop, при котором выполнялась декомпрессионная интубация приводящей петли (8 больных). В нашем наблюдении он применен в случаях заворота на фоне перитонита, когда выведение стомы нежелательно в связи с тем, что приводящий отдел после резекции «средней» кишки представлен тощей кишкой, а также при выраженной разнице диаметров сшиваемых сегментов в случаях атрезии и с целью разгрузки при мекониевом илеусе.

Основными показаниями для анастомозов «конец в бок» были тонкотолстокишечные соустья — 2 случая. При выполнении тонкотолстокишечных соустий у новорожденных не обязательно формирование антирефлюксного механизма, так как забрасывание толстокишечного содержимого в тонкую кишку у новорожденных и детей раннего возраста является физиологическим, и при этом поражения терминального отдела подвздошной кишки не происходит.

Абсолютными показаниями к выведению стомы были случаи атрезии толстой кишки и атрезии подвздошной кишки на фоне перфорации и перитонита [4]. Кроме того, энтеростомы были выведены при атрезии тонкой кишки у больных с гастрошизисом [3], так как внутриутробное воспаление стенки кишечника ограничивает наложение межкишечного соустья. Отсроченные анастомозы выполнены в возрасте 2-4 мес. при энтеростомах, после 6 мес. — при колостомах.

Объем резекции зависел от уровня атрезии и выраженности вторичных изменений в атрезированном сегменте. Степень и протяженность поражения супра-стенотической расширенной зоны зависит от уровня локализации порока: чем ниже расположена атрезия, тем выраженнее деструктивные изменения. Данный факт объясняется невозможностью опорожнения расширенных отделов при рвоте или зондировании желудка. Поэтому резекция приводящей петли проведена нами при атрезии на уровне тощей кишки в пределах 7-10 см, отводящей — 5-7 см. При атрезии на уровне подвздошной кишки приводящий сегмент резецирован в пределах 10-20 см, а отводящий — 5-7 см. Объем

резекции при некротических поражениях кишечника определялся протяженностью измененных участков.

По данным литературы, чем ниже уровень локализации анастомоза, тем чаще возникает несостоятельность швов соустья, связано это с повышением гидродинамического давления в приводящем сегменте, которое сложно регулировать в послеоперационном периоде. Поэтому с целью разгрузки приводящего сегмента при анастомозах в дистальном отделе подвздошной кишки выполняли интубацию зоны анастомоза через аппендикостому (в 2 случаях), инту-бирующую трубку удаляли на 7 сут после операции; аппендикостома закрывается самостоятельно, повторного вмешательства не потребовалось.

Операцией выбора при распространенном гнойном перитоните является метод лапаростомии, к которому многие хирурги относятся противоречиво. Мы применяем этот метод при разлитых перитонитах у детей старшего возраста, лапаростома позволяет наиболее быстро купировать воспалительный процесс в брюшной полости и предотвращает тяжелый парез кишечника. Именно после внедрения метода лапаростомии в лечении тяжелых перитонитов в нашей клинике не только нет летальности при данном грозном заболевании, но и намного стало меньше послеоперационных осложнений со стороны брюшной полости. Метод ла-паростомии мы с успехом применяли и при лечении внутриутробного мекониального перитонита у новорожденных (2 случая).

Всего за исследуемый период по поводу врожденной кишечной непроходимости выполнено 35 меж-кишечных анастомозов у новорожденных: 5 дуоде-но-дуоденоанастомозов, 10 дуодено-еюностомий, 9 анастомозов «конец в конец», 8 Т-образных анастомозов и 3 тонкотолстокишечных соустий. С 1999 г. тех-

никой выбора при наложении межкишечного соустия у новорожденных считаем однорядный непрерывный шов биодеградирующей нитью 5/0. В послеоперационном периоде основным показателем, характеризующим время восстановления функции анастомоза, является начало введения энтерального питания, которое было короче при анастомозах, выполненных однорядным непрерывным швом [3]. Нормализация моторно-эвакуаторной функции кишечника быстрее происходит после прямого анастомоза «конец в конец». В нашем наблюдении однорядным непрерывным швом выполнен 71% межкишечных анастомозов за исследуемый период, частота несостоятельности соустия при этом составила 4%, а в случаях анастомозов, выполненных узловыми двухрядными швами, несостоятельность составила 10%.

Летальность при врожденной кишечной непроходимости за данный период снизилась в 2 раза — с 56% (1992-2001 гг.) до 28% (2002-2011 гг.).

Выводы

Многообразие форм врожденной кишечной непроходимости у новорожденных обусловливает применение различных видов оперативного вмешательства на желудочно-кишечном тракте.

Отработанный алгоритм хирургической тактики при каждом конкретном виде врожденной кишечной непроходимости улучшил результаты лечения новорожденных с данной патологией.

По технике наложения межкишечного анастомоза у новорожденных методом выбора является однорядный непрерывный шов биодеградирующей нитью, доказавший в ряде экспериментальных работ и на практике свое преимущество как по простоте исполнения, так и по надежности.

Литература

1. Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В. и др. // Детская хирургия. — 2009. — № 5. — С.11-16.

2. Мокрушина О.Г., Гераськин А.В., Голоденко Н.В. и др. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2010. — № 1. —

С. 49-53.

3. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В., Горяйнов В.Ф. и др. // Детская хирургия. — 2004. — № 5. — С.18-26.

4. Попов Ф.Б., Немилова Т.К., Караваева С.А. // Детская хирургия. — 2004. — № 5. — С. 20-23.

5. Spilde T.L., St. Peter S.D., Keckler S.J. et al. // J. Pe-diatr. Surg. — 2008. — № 43(6) — Р. 1002-1005.

Координаты для связи с авторами: Саввина Валентина Алексеевна — канд. мед. наук, доцент кафедры педиатрии и детской хирургии СВФУ, гл. внештатный детский хирург МЗ РС (Я), тел.: 8-(4112)-39-57-17, +7-914225-30-94, e-mail: [email protected]; Варфоломеев Ахмед Романович — доктор мед. наук, профессор кафедры педиатрии и детской хирургии СВФУ; Охлопков Михаил Егорович — канд. мед. наук, заведующий хирургическим отделением Педиатрического центра РБ № 1 НЦМ г. Якутска, доцент кафедры педиатрии и общего здоровья СВФУ; Николаев Валентин Николаевич — доцент кафедры педиатрии и детской хирургии СВФУ

□□□

Синдром рвоты при врожденной кишечной непроходимости у новорожденных

Введение

Органические болезни желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у новорожденных представлены в основном врожденными пороками развития органов пищеварения. Удельный вес приобретенных заболеваний несравненно меньше. Врожденные пороки пищеварительной системы встречаются с частотой 3,4 случая на 100 перинатальных вскрытий, составляя 21,7% всех аномалий развития в этот период. У мертворожденных и умерших в возрасте до 16 лет они регистрируются в 2,8% случаев [5, 9]. Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, которые формируются очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости. Эти симптомы проявляются уже в первые сутки, и даже часы жизни [1-3, 6, 10]. При других пороках развития нарушаются топографо-анатомические взаимоотношения органов брюшной полости и возникает либо хроническая непроходимость, либо острая, которая протекает по типу странгуляции [5, 8]. Первый вид непроходимости встречается чаще у детей с сочетанными аномалиями, проявлениями эмбриофетопатий. У недоношенных пациентов некоторые сочетанные пороки развития генетически обусловлены и прогностически неблагоприятны. Другие пороки могут проявляться в любом возрасте, редко имеют генетическое происхождение и при своевременном распознавании и правильной лечебной тактике имеют благоприятный исход [11-13]. Несмотря на многообразие нозологических единиц, все они, без исключения, сопровождаются дисфагическими проявлениями, которые можно обозначить как синдром рвоты.

Г.И. Лазюк (1991) предложил следующую классификацию врожденных пороков ЖКТ.

I. Врожденные пороки кишечной трубки.

II. Врожденные пороки, связанные с нарушением поворота кишечника.

III. Врожденные пороки производных кишечной трубки.

IV. Врожденные пороки сосудистой системы желудочно-кишечного тракта.

V. Врожденные аномалии иннервации желудочно-кишечного тракта.

С точки зрения общепатологической практики такая схема весьма рациональна, однако при клинической интерпретации возникает целый ряд неудобств, связанных в первую очередь с «синдромным изложением» материала. Кроме того, врожденные сочетанные пороки развития зачастую относятся сразу к нескольким пунктам упомянутой классификации. Поэтому для удобства изложения мы будем придерживаться нозологической и синдромальной схемы.

Целью нашей работы была унификация общих принципов дифференциальной диагностики клинических симптомов врожденной кишечной непроходимости, вызывающих синдром рвоты у новорожденных.

Общее понятие синдрома рвоты

Синдром рвоты может проявляться срыгиваниями и собственно рвотой. Эти понятия отличаются друг от друга, несмотря на внешне похожие проявления: рефлекторное извержение пищевого комка через рот. Пищевой комок — понятие собирательное, оно характеризует содержимое пищеварительной трубки на всем ее протяжении — от ротовой полости до анального отверстия. У здорового человека пищевой комок, находящийся в ротовой полости и мигрирующий по пищеводу, называют пищей или пищевыми массами. В желудке находится первично-ферментированный, а в двенадцатиперстной кишке — вторично-ферментированный пищевой комок. Содержимое тощей и подвздошной кишки носит название химус. В толстой кишке находится кал. Содержимым слепой, восходящей ободочной и правой половины поперечно-ободочной кишок является несформированный кал, соответственно содержимым левой половины поперечно-ободочной, нисходящей ободочной и сигмовидной кишок является сформированный кал. Наконец, в прямой кишке находится оформленный кал.

Срыгивание — это рефлекторный акт ретроградного (через рот) извержения содержимого пищевода или желудка в объеме, не превышающем 25% от разового нормативного объема пищи, наружу. Рвота — это рефлекторный акт ретроградного (через рот) извержения содержимого желудка наружу в объеме, превышающем 25% от разового нормативного объема пищи. Таким образом, срыгивание отличается от рвоты, во-первых, объемом извергнутого содержимого, а во-вторых, органной характеристикой рефлекторного акта. Иначе говоря, при срыгивании может выделяться содержимое как пищевода, так и желудка, а при рвоте — только желудка. При этом правило «объема рвотных масс» относится только к содержимому желудка. У больных с мегаэзофагусом (ахалазия пищевода, стеноз, идиопатический локальный эзофагоспазм и т.п.) отмечается регургитация застойного содержимого пищевода в объеме, превышающем разовый нормативный объем пищи, однако в данном случае речь все равно идет о срыгивании. Термин «рвотные массы» применяется как по отношению к рвоте, так и по отношению к срыгиванию.

Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. В случае обструкции на уровне глотки и верхней трети пищевода наблюдается гиперсаливация — избыточное выделение слюны через рот. Вообще, гиперсаливация бывает истинная и ложная. Истинная гиперсаливация представляет собой избыточное образование слюны в результате продуктивного сиаладенита. В том случае когда выработка слюны не нарушена, однако эвакуация ее по пищеводу невозможна, наблюдается ложная гиперсаливация — обильные пенистые выделения изо рта, цвет их колеблется от белесоватого до прозрачного, они умеренно липкие, не имеющие характерного запаха. Если у новорожденного пассаж пищевого комка нарушен на уровне желудка, что на практике наблюдается чаще всего в области пилорического отдела, рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, они водянистые, с характерным «кислым» запахом. При обструкции двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, однако, в отличие от непроходимости на уровне привратника желудка, в них присутствует значительное количество слизи, поэтому они густые, мутные, липкие на ощупь, со слабым «щелочным» запахом. В случае когда двенадцатиперстная кишка обтурирована ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы содержат желчь, поэтому цвет их колеблется от желтого до желто-зеленого, они водянистые, могут содержать белесоватые комочки слизи, со «щелочным» запахом. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишок, возникает рвота содержимым тонкой кишки. В этом случае рвотные массы зеленого цвета различных оттенков (от светлого до интенсивно зеленого, иногда с желтоватым окрашиванием), густые, липкие, содержат белесоватые и желто-коричневые включения в виде комочков и нитей, со щелочным запахом. В случае поздней диагностики и при возникновении терминальной стадии низкой кишечной непроходимости рвотный секрет гомогенизируется, приобретает желто-коричневый цвет и дурной (сероводородный) запах — такая рвота носит название каловой. Отметим, что рвотные массы у пациентов с каловой рвотой не содержат каловых масс (такая ситуация встречается крайне редко, например в случае желудочно-толстокишечного свища или синдрома «короткой кишки»), а представляют собой продукт крайней деградации и разложения химуса.

Наличие крови в рвотных массах всегда является признаком грозного заболевания. Эта ситуация возникает в случаях, когда источник кровотечения находится в верхних отделах желудочно-кишечного тракта — от ротовой или носовой полости до начального отдела тощей кишки включительно. Различают кровавую рвоту и рвоту кровью. Кровавая рвота диагностируется в том случае, если относительный объем крови в рвотных массах не превышает 50% от общего объема. Иначе говоря, большая часть рвотных масс представлена естественным содержимым желудка и двенадцатиперстной кишки. Такая ситуация возникает при подострой или хронической кровопотере. Одним из вариантов кровавой рвоты является рвота «кофейной гущей», при которой неоднородные рвотные массы имеют черно-коричневый цвет. Рвота кровью (гематемезис) диагностируется, если относительный объем крови в рвотных массах превышает 50% от общего объема, а на практике чаще всего рвотные массы представлены только кровью с незначительной примесью слизистого секрета желудка и двенадцатиперстной кишки. Рвота кровью возникает у детей с профузным внутрипросветным кровотечением.

Особенности клинического течения, диагностика и дифференциальная диагностика врожденной кишечной непроходимости

Классификация врожденной кишечной непроходимости, клинические симптомы, методы лечения и реабилитации зависят собственно от пороков развития, которые ее вызывают. В зависимости от особенностей эмбриопатогенеза выделяют обтурационную и странгуляционную врожденную кишечную непроходимость.

Обтурационный тип врожденной кишечной непроходимости возникает в результате патологического воздействия на зародыш в период вакуолизации кишечной трубки, в результате чего формируются атрезии и стенозы, чаще они локализуются в тех отделах кишечника, где процессы временной облитерации более выражены (двенадцатиперстная кишка у места впадения общего желчного протока и перехода ее в тощую, подвздошная кишка, реже — восходящая ободочная кишка).

Рестриктивный тип врожденной обтурационной непроходимости обусловлен сдавлением нормально сформированной кишечной трубки. Наиболее часто встречаются следующие варианты рестрикции.

1. Кольцевидная поджелудочная железа в нисходящей части двенадцатиперстной кишки.

2. Аномально расположенные сосуды брыжейки , при этом чаще страдает нижний отдел двенадцатиперстной кишки в результате сдавления верхней брыжеечной артерией.

3. Спайки брюшины и слепая кишка при нарушении эмбрионального вращения «средней кишки».

4. Опухоли, истинные и ложные кисты.

Виды врожденной непроходимости, которые обусловлены нарушением процесса внутриутробного вращения кишечника, относятся к странгуляции. Некоторые виды непроходимости (заворот) могут развиться в любом возрасте или носить рецидивирующий характер. Но чаще кишечная непроходимость при незавершенном повороте проявляется в период новорожденности: 1) заворотом «средней кишки», который возникает при сохранении общей брыжейки и дает картину острой высокой странгуляционной непроходимости; 2) непроходимостью двенадцатиперстной кишки от сдавления не полностью ротированной слепой кишкой или тяжами брюшины; 3) сочетанием врожденного заворота с высоким расположением слепой кишки и наличием тяжей брюшины, сдавливающих двенадцатиперстную кишку (синдром Ледда).

Особый вид патологии представляет собой врожденная мекониальная непроходимость, причиной которой является кистофиброз поджелудочной железы. Нарушение панкреатической функции оказывает влияние на свойства мекония: он становится вязким и плотным, закупоривает терминальный отдел подвздошной кишки, который перерастягивается, в то время как ее дистальный отдел, слепая и восходящая ободочная кишка гипоплазированы, заполнены твердыми кусочками мекония (в виде четок).

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости зависит не столько от анатомического варианта порока, сколько от уровня препятствия, поэтому признанные классификации врожденной кишечной непроходимости основываются на этом признаке. Мы приводим наиболее частые нозологические варианты врожденной непроходимости кишечника у детей.

Высокая кишечная непроходимость

1. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки.

2. Атрезия тощей кишки.

3. Сдавление двенадцатиперстной кишки спайками, сосудами, высокорасположенной слепой кишкой, кольцевидной поджелудочной железой.

4. Заворот «средней кишки».

5. Синдром Ледда.

Низкая кишечная непроходимость

1. Атрезия подвздошной кишки.

2. Атрезия толстой кишки.

3. Множественные атрезии кишечника.

4. Мекониальная непроходимость.

5. Сдавление кишки кистозным образованием.

6. Заворот вокруг фиксированного дивертикула Меккеля.

7. Внутренние грыжи.

8. Острая форма болезни Гиршпрунга.

Пренатальная диагностика основывается на данных ультрасонографии плода. В настоящее время подавляющее большинство пороков развития желудочно-кишечного тракта можно выявить в результате внутриутробного УЗИ. В случае полигидрамниона иногда выполняют амниоцентез и исследуют аспират амниотической жидкости с целью обнаружения маркеров тератогенеза и онкогенеза.

Постнатальная диагностика врожденной кишечной непроходимости основывается на оценке основных симптомов (характера рвоты, кала и болей), а также на данных объективного исследования. Клинические проявления врожденной кишечной непроходимости многообразны. Наиболее постоянный и ранний симптом — рвота, характеристика которой для диагностики очень важна. Следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. В случае обструкции на уровне глотки и верхней трети пищевода наблюдается гиперсаливация. При обструкции двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, однако, в отличие от непроходимости на уровне привратника желудка, в них присутствует значительное количество слизи. В случае, когда двенадцатиперстная кишка обтурирована ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы содержат желчь. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.

Нормально сформированный меконий при полной кишечной непроходимости не отходит из-за раннего внутриутробного формирования илеуса и невозможности попадания желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При стенозах меконий иногда отходит малыми порциями. При заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.

О болях в животе у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.

При осмотре новорожденного обращают внимание на общее состояние, наличие стигм дизэмбриогенеза, наличие недоношенности, проявления интоксикации и обезвоживания.

Интоксикация и эксикоз быстрее нарастают при низкой кишечной непроходимости. Это объясняется перерастяжением кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками. При высокой кишечной непроходимости живот выбухает в эпигастрии за счет растянутого желудка (двенадцатиперстная кишка на передней брюшной стенке практически никогда не контурируется). При низкой непроходимости живот значительно вздут, через брюшную стенку контурируются растянутые петли кишки, иногда видна перистальтика. При мекониальном илеусе удается пальпировать петли кишки, заполненные вязким меконием, иногда в виде четок.

В современном стационаре в качестве специальных методов исследования могут использовать ультрасонографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, лапароскопию и т.д. Однако рентгенологическое исследование остается ведущим, как информативное, относительно несложное и экономичное. Оно необходимо для уточнения уровня непроходимости, ее характера, выявления сочетанных аномалий, дифференциальной диагностики.

Рентгенологическое обследование начинают с обзорной рентгенографии в передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. Следует обращать внимание на газонаполнение желудка, наличие газа в двенадцатиперстной кишке, уменьшение количества или полное отсутствие газа в петлях тонкой и толстой кишок ниже препятствия, наличие уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке. В боковой проекции выявляются расположенные на разной высоте горизонтальные уровни. У больных с высокой кишечной непроходимостью таких уровней всего два: один из них соответствует газовому пузырю желудка, а второй — газовому пузырю двенадцатиперстной кишки. Этот рентгенологический симптом носит название «два желудка» . При низкой непроходимости определяются множественные неравномерные горизонтальные уровни. Если обзорная рентгенография подтверждает низкую кишечную непроходимость, то на этом исследование прекращается.

В случае подтверждения высокой кишечной непроходимости переходят ко второму этапу обследования — ирригографии. Это исследование проводится с контрастным веществом, введенным через прямую кишку, при этом обычно (в случае непроходимости) контрастируется резко суженная толстая кишка, что чаще всего указывает на внутриутробное формирование непроходимости. Положение отдельных сегментов толстой кишки может служить косвенным признаком вида кишечной непроходимости: очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда, очень низкое — при острой форме болезни Гиршпрунга. Величина угла изгиба и высота его расположения тоже помогают определить вид непроходимости: острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный — для болезни Гиршпрунга. Для проведения ирригографии лучше использовать водорастворимые контрастные препараты.

Если после выполнения обзорной рентгенографии и ирригографии остаются диагностические сомнения, то больному проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем. В качестве контрастного вещества здесь рационально использовать сульфат бария.

Дифференциальный диагноз высокой кишечной непроходимости следует проводить с функциональными видами непроходимости: пилороспазмом, спастической непроходимостью в остром периоде родовой церебральной травмы и ли на фоне постгипоксической энцефалопатии. При родовой травме преобладает неврологическая симптоматика, при стихании симптомов нарушения мозгового кровообращения исчезают и признаки непроходимости, хотя следовая реакция в виде дискинезии желудочно-кишечного тракта может продолжаться долго.

Низкая кишечная непроходимость имеет сходство с динамической непроходимостью паретического типа. Последняя, как правило, сопровождает заболевания, которые протекают с выраженным токсикозом (пневмония, сепсис, флегмона, перитонит и т.д.), развивается постепенно. На рентгенограммах выявляется равномерное, повышенное газонаполнение кишечника (при парезе I — III  степени). Лишь в тяжелых случаях, при параличе перистальтики, появляются уровни жидкости.

Дифференциальной диагностике помогает ирригография: при динамической непроходимости выявляются хорошо развитые прямая и сигмовидная кишки, имеющие нормальный просвет. В случае механической кишечной непроходимости визуализируется гипоплазированная толстая кишка. У новорожденных с острой формой болезни Гиршпрунга удается обнаружить резко суженный отдел толстой кишки и супрастенотическую дилатацию над ним.

Лечебная тактика и реабилитация

Детям с врожденной кишечной непроходимостью показано оперативное лечение. Подготовка к операции зависит от уровня и вида кишечной непроходимости, состояния больного, водно-электролитных нарушений, наличия сочетанных пороков развития или симптомов родовой травмы.

Показанием к экстренным операциям служат некоторые виды кишечной непроходимости: заворот средней кишки, острая форма синдрома Ледда. Кроме того, сюда относятся любые виды кишечной непроходимости, которые осложнились перфорацией кишечника и развитием перфоративного перитонита. При полной низкой кишечной непроходимости (атрезия, мекониальный илеус) в случае позднего поступления предоперационная подготовка ограничивается 2-12 часами. При высокой кишечной непроходимости обтурационного характера, при всех видах частичной непроходимости (мембранозно-перфоративные атрезии) длительность предоперационной подготовки зависит в первую очередь от выраженности нарушений гомеостаза и сопутствующих заболеваний.

Если непроходимость диагностирована в первые сутки после рождения, то подготовка к операции включает согревание ребенка, оксигенотерапию, зондирование и промывание желудка. При отсутствии экстренных показаний операцию следует отложить на 12-48 часов для адаптации ребенка после родов, транспортировки из роддома в стационар. Транспортировка таких детей в детское хирургическое отделение должна осуществляться в условиях, исключающих переохлаждение больного. Для этого используют специализированные машины скорой помощи, оснащенные переносными кювезами.

Выбор оперативного вмешательства зависит от нозологического характера кишечной непроходимости. У детей с атрезией желудка и двенадцатиперстной кишки обычно накладывают так называемый «обходной» гастроеюноанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Операции при кольцевидной поджелудочной железе и аберрантном сосуде заключаются в наложении обходного позадиободочного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой. При незавершенном повороте кишечника (заворот средней кишки) заворот расправляют путем осторожного вращения кишечника против часовой стрелки на один, два и даже три оборота. У новорожденных с атрезией тощей, подвздошной и толстой кишок производят резекцию атрезированного сегмента в пределах здоровых тканей с последующим наложением кишечного анастомоза. У больных с мекониальной непроходимостью производят резекцию тонкой кишки, промывают растворами ферментов приводящий и отводящий отделы кишечника, после чего выводят на переднюю брюшную стенку двойную энтеростому.

Принципиально реабилитация детей, которые были оперированы по поводу врожденной кишечной непроходимости, осуществляется в течение всей жизни, однако максимальное внимание этому процессу уделяется в течение первых 2-3 лет. Особое значение имеют мероприятия, направленные на восстановление нормативного микробного зеркала, поскольку вследствие аномалада кишечной трубки (гипоплазия и незавершенный поворот кишечника) и пролонгированной антибактериальной терапии у таких детей имеет место выраженный дисбактериоз.

Новорожденные, которые были оперированы по поводу врожденной кишечной непроходимости, прошли полный курс лечения и реабилитации и не имеют тяжелых сопутствующих пороков развития, как правило, не отстают в физическом развитии, являются полноценными людьми, хотя и относятся к категории инвалидов детства.

Выводы

1. Синдром рвоты может проявляться срыгиваниями и собственно рвотой . Срыгивание отличается от рвоты объемом извергнутого содержимого и органной характеристикой рефлекторного акта. Термин «рвотные массы» применяется как по отношению к рвоте, так и по отношению к срыгиванию .

2. Все заболевания, вызывающие врожденную кишечную непроходимость, сопровождаются дисфагическими проявлениями, которые можно обозначить как синдром рвоты.

3. Новорожденные, которые прошли полный курс лечения и реабилитации по поводу врожденной кишечной непроходимости и не имеют тяжелых сопутствующих пороков развития, как правило, не отстают в физическом развитии, являются полноценными людьми, хотя и относятся к категории инвалидов детства.

Лечение врожденной кишечной непроходимости в Израиле. Диагностика и профилактика врожденной кишечной непроходимости Израиль

Врожденная кишечная непроходимость – частая причина срочных хирургических операций у новорожденных. К непроходимости кишечника приводят внутриутробные пороки развития кишечной трубки, процесса вращения кишечника, других органов полости живота или забрюшинного пространства. В анамнезе часто отмечается неблагоприятное течение беременности. Отдельно стоит мекониальная непроходимость – закупорка тонкой кишки (подвздошной) слишком вязким меконием, что чаще происходит при кистофиброзе поджелудочной железы или муковисцидозе. Низкая кишечная непроходимость опасна перспективой перерастяжения и перфорации кишечника. Высокая кишечная непроходимость встречается у 15% новорожденных с синдромом Дауна.

Симптоматика и разновидности

Подозрение на кишечную непроходимость может вызвать отсутствие стула (отхождения мекония), срыгивание при попытке кормления, рвота после кормления у новорожденного. Развивается обезвоживание, масса тела падает ниже физиологической потери. Нарастает интоксикация. Если новорожденного кормили и не было срыгивания, живот при пальпации вздут. Врожденная кишечная непроходимость классифицируется по степени сужения на полную и частичную, по времени появления на внутриутробную и постнатальную, по локализации на высокую (на уровне двенадцатиперстной кишки) и низкую.

Обследование и диагностика

В крови новорожденного высокое содержание гемоглобина, повышен показатель гематокрита, нарушен кислотно-щелочной баланс. При зондировании желудка оценивают его содержимое. Проводят исследование прямой кишки, меконий при атрезии отсутствует. При диагностике за рубежом, где нет показаний для минимизации лучевой нагрузки на организм пациента, часто проводят рентгенологическое исследование.

Лечение и профилактика заболевания

Если диагноз кишечной непроходимости подтвержден, новорожденного следует немедленно направить в хирургический стационар соответствующего профиля. Лечение врожденной кишечной непроходимости в Израиле назначается только после консультации лечащего врача, метод лечения – хирургическая операция в зависимости от типа порока развития. Оценив риски наркоза и самой операции, проводят тщательную предоперационную подготовку, с коррекцией гомеостаза и функций важнейших органов.

Прогноз и качество жизни

При своевременно проведенной операции и отсутствии других серьезных заболеваний прогноз благоприятный. Множественные пороки развития ухудшают прогноз.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
  Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.
  Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

[Полный текст] Лечение непроходимости кишечника новорожденных: клинические перспективы

¹ Кафедра медицинской визуализации Медицинского колледжа Университета Аризоны, Тусон, Аризона, США; ² Отделение неонатально-перинатальной медицины, Отделение педиатрии, Медицинский колледж Университета Аризоны, Тусон, Аризона, США

Резюме: Непроходимость кишечника новорожденных является частым хирургическим вмешательством и встречается примерно у 1 из 2000 живорождений.Причины непроходимости разнообразны и имеют различное эмбриологическое происхождение, а некоторые лежащие в их основе этиологии еще недостаточно хорошо описаны. Некоторые признаки непроходимости кишечника у новорожденных могут быть обнаружены пренатально при ультразвуковом исследовании. Обструкция классифицируется как «высокая», если уровень обструкции проксимальнее подвздошной кишки, и «низкий», если уровень обструкции находится в подвздошной или толстой кишке. Ранняя диагностика типа кишечной непроходимости и локализации обструктивного сегмента кишечника позволяет своевременно и надлежащим образом лечить основной патологический объект.Неонатальная кишечная непроходимость идеально лечится в специализированных центрах с большим объемом неонатальной хирургии и специализированным педиатрическим хирургическим и анестезиологическим опытом. Хотя хирургическое вмешательство необходимо в большинстве случаев, начальные стратегии лечения часто направлены на основные метаболические, сердечные или респираторные нарушения. Визуализация играет ключевую роль в ранней и точной диагностике аномалий. При клиническом подозрении на непроходимость кишечника первоначальная визуализация обычно включает в себя рентгенографию брюшной полости, которая может направлять дальнейшую оценку с помощью рентгеноскопического исследования, такого как контрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI) или контрастная клизма.В этой статье представлен всесторонний обзор клинико-рентгенологических характеристик распространенных и менее распространенных причин кишечной непроходимости в возрастной группе новорожденных, включая атрезию пищевода, дупликационные кисты кишечника, заворот желудка, врожденную микрогастрию, гипертрофический стеноз привратника, атрезию двенадцатиперстной кишки, мальротацию кишечника и т. Д. инвагинация, атрезия кишечника, кишечная непроходимость, функциональная незрелость толстой кишки, болезнь Гиршпрунга и аноректальная аномалия. Описываются эмбриология, эпидемиология, клинические проявления, а также краткое медикаментозное и хирургическое лечение каждого из них.

Введение

Кишечная непроходимость — это обычное неотложное хирургическое вмешательство у новорожденных, которое встречается примерно у 1 из 2 000 живорождений. ¹ Диагноз можно заподозрить до родов из-за пренатальных результатов ультразвукового исследования, включая многоводие и невизуализацию обычно видимых структур, заполненных жидкостью, таких как желудок в атрезии пищевода, или дилатации структур, таких как желудок и двенадцатиперстная кишка (признак двойного пузыря плода) при атрезии двенадцатиперстной кишки.Другие аномалии, которые можно увидеть на пренатальном УЗИ при кишечной непроходимости, включают толщину стенки кишечника более 3 мм, эхогенный кишечник, внутрипросветные и / или брюшные кальцификации, а также другие аномалии, наблюдаемые в VACTERL (дефекты позвонков, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии и аномалии конечностей).

Кишечная непроходимость классифицируется как «высокая», если уровень непроходимости проксимальнее подвздошной кишки, и «низкий», если уровень непроходимости находится в подвздошной или толстой кишке.Пренатально проксимальную непроходимость диагностировать легче, чем дистальную, поскольку более вероятно наличие дилатации кишечника и / или многоводия. Ранняя пренатальная диагностика дает возможность для консультирования и подготовки родителей, выявления сопутствующих аномалий, прерывания беременности или родов в соответствующих условиях.

Хотя радиологические проявления могут отличаться, клинические особенности и начальное лечение обоих типов обструкции схожи.

Клинические проявления непроходимости кишечника новорожденных могут включать рвоту желчью, отказ от мекония и вздутие живота; Последовательность появления симптомов варьируется в зависимости от уровня непроходимости. ¹ При подозрении на непроходимость кишечника у новорожденного первым методом визуализации является рентгенограмма брюшной полости, которая может направить дальнейшую визуализацию или клиническое обследование. Если отмечается менее четырех расширенных петель кишечника, вероятно, непроходимость проксимальная, и в этом случае может быть проведено контрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI). Если четыре или более петель кишечника расширены, то закупорка более вероятна дистальнее, и в этом случае лучше всего получить контрастную клизму.

При подозрении на непроходимость кишечника новорожденного идеальным является лечение в центре третичной медицинской помощи с большим объемом неонатальной хирургии и специализированным педиатрическим хирургическим и анестезиологическим опытом.Новорожденный в критическом состоянии, требующий хирургического вмешательства, должен быть доставлен в срочном порядке специализированной неонатальной транспортной бригадой после первоначальных реанимационных мероприятий, которые могут включать плановую интубацию. Большинству пациентов также требуется внутривенное введение жидкости и декстрозы, декомпрессия желудочно-кишечного тракта с использованием всасывающего назогастрального катетера большого диаметра (повторный вход), а также отказ от перорального кормления до дальнейшей оценки и оценки. Хотя рутинная предоперационная деконтаминация желудочно-кишечного тракта у новорожденных не требуется, во многих хирургических центрах используются периоперационные антибиотики широкого спектра действия.Поддержание температуры жизненно важно для этой популяции, особенно если ребенок недоношен. Следует проводить постоянный мониторинг перфузии, артериального давления, уровня глюкозы в крови, электролитов и кислотно-щелочного статуса, при необходимости вводя корректирующие меры. Меры по предотвращению отрицательного азотистого баланса при раннем парентеральном питании должны быть частью протокола ведения идеального послеоперационного ухода. Если ребенок болен и мальротация кишечника с заворотом средней кишки исключена, немедленное хирургическое вмешательство по поводу атрезии кишечника не требуется.Операцию можно отложить до тех пор, пока не будут диагностированы и вылечены метаболические, сердечные и / или респираторные нарушения, и пока пациент не будет в оптимальном состоянии. Однако, если хирургическое лечение откладывается на длительный период времени, возрастает риск рвоты и аспирации, сепсиса и других осложнений.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода возникает эмбриологически, когда имеется проблема с продольным гребнем, разделяющим трахею и пищевод.Если наблюдается преобладание трахеи, имеется атрезия пищевода. Если не удается разделить продольный гребень, возникает трахеопищеводный свищ, часто в сочетании с атрезией пищевода. ²

Атрезия пищевода встречается примерно у 1 из 3000 живорождений и обычно связана с другими аномалиями, такими как аномалии позвонков, атрезия заднего прохода, сердечные аномалии, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии и аномалии конечностей, составляющие ассоциацию VACTERL.

Существует несколько типов атрезии пищевода, которые возникают с трахеопищеводной фистулой или без нее (Рисунки 1 и 2). Наиболее распространенный тип — атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом с поражением дистального сегмента пищевода, что встречается в 75% случаев. В 10–15% случаев свищ отсутствует. В 5% случаев атрезии нет, но есть свищ H-типа между трахеей и пищеводом, который может появиться в более позднем возрасте. ²

Атрезия пищевода обычно проявляется многоводием матери в анамнезе и постнатальной неспособностью к кормлению с невозможностью прохождения назогастрального зонда.Рентгенография грудной клетки часто выявляет кончик назогастрального зонда в расширенном наполненном воздухом проксимальном отделе пищевода. Воздух в желудке и кишечнике может быть, а может и не быть, в зависимости от наличия или отсутствия дистального трахеопищеводного свища.

В исследованиях контраста, как правило, нет необходимости, поскольку они сопряжены с риском аспирации и обычно не добавляют диагностической ценности рентгенограммам. ³

Лечение атрезии пищевода хирургическое и включает анастомоз проксимального и дистального сегментов пищевода и закрытие свища.Операция может быть отложена в зависимости от массы тела при рождении, наличия других аномалий, а также того, что проксимальный и дистальный сегменты пищевода расположены слишком далеко друг от друга. В этих редких случаях желудочный зонд помещается до тех пор, пока пищевод не будет восстановлен. ⁴

Аномалии дублирования

Аномалии дублирования могут быть обнаружены в любом месте пищеварительного тракта и могут быть кистозными или трубчатыми. Эмбриологически они классифицируются как передняя, ​​средняя или задняя кишка, и их точное происхождение неясно, с многочисленными теориями, включая реканализацию просвета, внутриутробное сосудистое поражение, абортивное или неполное двойникование, эмбриональные дивертикулы и дефект реканализации, а также расщепление хорды. ^5,6 Они связаны с другими аномалиями, включая аномалии позвоночника и желудочно-кишечного тракта. ^5,7

В то время как кисты с дупликацией пищевода являются редкой причиной обструкции, они являются второй наиболее частой аномалией дупликации желудочно-кишечного тракта, составляя 15–20% всех дупликаций. ⁶ Дупликационные кисты пищевода в два раза чаще встречаются у мужчин. Эмбриологически дупликационная киста пищевода возникает из-за аномального процесса вакуолизации или дефектного разделения развивающейся передней кишки.Эти кисты обычно протекают бессимптомно, и диагноз часто ставится, когда визуализирующее исследование проводится для несвязанного симптома. В редких случаях симптомы могут проявляться затрудненным кормлением, тахипноэ или желудочно-кишечным кровотечением. Диагноз можно заподозрить по контрастной эзофаграмме; однако окончательный диагноз ставится с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечение представляет собой полное иссечение, и, поскольку эти кисты могут сообщаться с позвонками, перед хирургической резекцией кисты и исправлением дефекта пищевода необходимо провести МРТ, чтобы очертить спинной мозг и предотвратить возможное повреждение мозга. ^5,6

Аномалии дупликации желудка обычно бывают кистозными и не сообщаются с просветом желудка. ^5,6 Более редкая форма тубулярной дупликации часто сообщается с просветом желудка. На большей кривизне желудка видны как кистозные, так и тубулярные дупликации. У новорожденных рвота и плохая прибавка в весе вследствие недостаточного кормления. ^5,6 Желудочно-кишечное кровотечение также может возникнуть из-за изъязвления. ^5,6 Лечением аномалий дупликации желудка является резекция, которая может быть достигнута путем энуклеации или ограниченной резекции желудка, а лапароскопическая резекция идеально подходит для небольших поражений. ^5,6

Аномалии дуоденальной дупликации возникают во второй или третьей части двенадцатиперстной кишки. Они не сообщаются с желудочно-кишечным трактом. ^5,6 Общие симптомы обычно расплывчаты и включают боль в животе, задержку развития или желтуху. В редких случаях у пациентов может развиться панкреатит, вызванный сдавлением протока поджелудочной железы, кровотечением или перфорацией. Эти случаи часто можно спутать с кистами холедоха. ^5,6 Варианты лечения: полное иссечение, марсупиализация или внутренний дренаж по Ру в двенадцатиперстную или тощую кишку. ^5,6

Аномалии гастродуоденальной дупликации могут быть обнаружены с помощью пренатального ультразвукового исследования. Послеродовое контрастное исследование UGI, УЗИ брюшной полости и КТ помогают в диагностике. Сканирование с технецием-99m может использоваться для выявления эктопической слизистой оболочки желудка в пределах аномалии дупликации.

Аномалии дупликации тонкой кишки являются наиболее частыми среди всех дупликаций. Аномалии удвоения тонкой или толстой кишки могут быть кистозными или канальцевыми. Кистозная дупликация может вызвать непроходимость, заворот или кровотечение.Простые кистозные дупликации тонкой или толстой кишки лечат резекцией и первичным анастомозом. При длинных трубчатых дупликациях может потребоваться удаление слизистой оболочки. Кистозные дупликации прямой кишки следует отличать от крестцово-копчиковых тератом и передних менингоцеле. ^5,6,8

Заворот желудка

Заворот желудка определяется как скручивание всего или части желудка не менее чем на 180 ° вокруг оси, вызывающее закупорку передней кишки. ⁹ В отличие от этого, скручивание менее чем на 180 ° называется перекрутом желудка.Желудок обычно прикреплен к брюшной полости желудочно-ободочной, желудочно-печеночной, желудочно-диафрагмальной и желудочно-селезеночной связками. Если есть агенезия, удлинение или разрушение этих связок, может возникнуть первичный идиопатический заворот желудка. Заворот является органоаксиальным или мезентериоаксиальным из-за слабости связок желудочно-печеночного и желудочно-селезеночного или желудочно-диафрагмального и желудочно-ободочного прикрепления соответственно. Это может быть связано с мальротацией кишечника, аспленией, врожденными аномалиями диафрагмы, восстановлением врожденной диафрагмальной грыжи, гастропексией, постановкой гастростомической трубки и гипертрофическим стенозом привратника.Обструкция может быть острой, хронической и периодической. Заболеваемость редко встречается у младенцев и новорожденных, и, если она носит периодический характер, редко диагностируется в младенчестве. ⁹ При острой форме заворот желудка несет значительную смертность, если его не распознать и немедленно не лечить. Характерными симптомами являются внезапное начало стойкой не желчной рвоты, рвоты, острой боли и вздутия живота и, реже, респираторной недостаточности и гематемезиса. Также могут возникнуть трудности с введением назогастрального зонда в желудок. ⁹

Рентгенограмма брюшной полости выявляет расширение желудка на уровне диафрагмы или над ней, лежащей либо в горизонтальной (органоаксиальной), либо в вертикальной (мезентероаксиальной) плоскости, с отчетливой режущей кромкой, направленной в правый верхний квадрант, и кишечные газы могут быть смещен вниз. Контрастное исследование UGI подтверждает диагноз, демонстрируя ненормальное положение желудка. ⁹ Неполное наполнение желудка контрастом свидетельствует об остром завороте желудка.Лечение включает в себя оперативное сокращение заворота с помощью открытых или лапароскопических методов и восстановление диафрагмального дефекта, если он обнаружен. ⁹

Microgastria

Врожденная микрогастрия возникает в результате остановки эмбриогенеза дорсального мезогастрия, который происходит на пятой неделе развития плода, что приводит к появлению желудка небольшого объема, трубчатой ​​формы и аномальной фиксации. Заболеваемость крайне редка, зарегистрировано менее 100 случаев.Известные ассоциации включают мальротацию кишечника, обратное сидение, асплению, дефекты скелета, а также аномалии пищевода и желчевыводящих путей. ^10,11

Младенцы обычно страдают стойкой рвотой, диареей, гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР) и задержкой развития. Контрастное исследование UGI является диагностическим, которое классически демонстрирует небольшой поперечный желудок и, часто, патологию пищевода. ^10,11

Первичное ведение включает реабилитацию по питанию с непрерывным энтеральным питанием и дополнительным парентеральным питанием.Во многих случаях непрерывное кормление со временем может быть переведено на частые и небольшие болюсные кормления. У пациентов со стойкими симптомами хирургическое лечение включает увеличение желудка с помощью резервуара тощей кишки Roux-en-Y (мешок Ханта – Лоуренса) и, в последнее время, использование модифицированной (Bianchi) процедуры диссоциации желудка. ^10,11

Лактобезоар

Безоары — это каменистые конкременты, которые могут образовываться в желудочно-кишечном тракте. Лактобезоары образуются, когда непереваренное молоко уплотняется в просвете желудка при использовании смесей с высокой калорийностью, но также может наблюдаться у младенцев, которых кормят коровьим молоком или вводят обогатители грудного молока. ^12,13 Желудочные лактобезоары являются наиболее распространенной формой безоаров, но заболеваемость ими встречается крайне редко. ¹³ Лактобезоары нечасто могут вызывать обструктивные симптомы у младенцев и могут имитировать стеноз привратника с вздутием живота, не желчной рвотой, диареей и пальпируемым образованием в брюшной полости.

На рентгенограммах может быть видно помутнение с пенистым видом в просвете желудка (рис. 3). Предпочтительными методами диагностики являются УЗИ брюшной полости и контрастное исследование УГИ.Для преодоления препятствия достаточно консервативного лечения или промывания желудка, но для более быстрого распада безоаров использовался белок-расщепляющий фермент N -ацетилцистеин. ^12,13

Врожденная непроходимость выходного отверстия желудка

Врожденная непроходимость выходного отверстия желудка является редкой причиной непереносимости пищи и может быть частичной или полной.Часто встречаются пилорические или антральные перепонки и атрезия. Внематочная ткань поджелудочной железы в подслизистой основе пилорического канала также может вызывать частичную непроходимость.

Атрезия привратника составляет менее 1% всех атрезий желудочно-кишечного тракта. ¹ Полная непроходимость проявляется в начале жизни с не желчной рвотой. Вероятно многоводие в анамнезе матери, и пренатальное ультразвуковое исследование выявляет единственный пузырь, заполненный жидкостью. ¹ Послеродовой диагноз ставится на основании наличия большого желудочного пузыря с отсутствием газа дистально.Контрастное исследование UGI показывает плохую визуализацию двенадцатиперстной кишки. Предоперационная декомпрессия желудка, реанимация жидкости и коррекция гипохлоремического гипокалиемического алкалоза необходимы перед корректирующей операцией, которая включает иссечение перепонок и поперечное закрытие или первичный анастомоз атрезии. ^1,14,15

Гипертрофический стеноз привратника

Гипертрофический стеноз привратника встречается относительно часто с частотой 2,4 случая на 1000 жителей европеоидной расы и чаще встречается у мужчин.Эта приобретенная патология проявляется уже на 2 неделе жизни, но обычно считается, что она возникает между 3 и 12 неделями. Точная причина неизвестна, хотя генетический компонент установлен. Окружная мышца привратника становится гипертрофированной, как и слизистая оболочка. ¹⁶ У пациента наблюдается беспилотная рвота метательными снарядами, которая, если ее не лечить, может привести к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса.

УЗИ брюшной полости — это начальный и оптимальный диагностический тест.Аномальная пилорическая мышца будет утолщенной и удлиненной, размером более 3–4 мм в толщину и более 12–16 мм в длину, в зависимости от эталона (рис. 4A). Сонограф должен наблюдать за привратником в течение 10 минут, чтобы определить прохождение желудочного содержимого через пилорический канал, чтобы отличить пилорический спазм, который является временным явлением, и пилорический стеноз. Кормление младенца во время ультразвукового исследования может быть полезно для визуализации опорожнения желудка.Также полезно одновременно оценить взаимосвязь верхней брыжеечной артерии (SMA) и верхней брыжеечной вены (SMV), поскольку дифференциальный диагноз для рвоты младенца включает мальротацию кишечника (рис. 4B). Если связь SMA-SMV обратная, следует немедленно провести контрастное исследование UGI для оценки мальротации кишечника и заворота средней кишки.

Иногда младенцев с рвотой отправляют на контрастное исследование UGI перед ультразвуковым исследованием. Признаки гипертрофического стеноза привратника при рентгеноскопии включают гусеничный признак, при котором присутствует аномальная перистальтика желудка, а также патологическое сужение пилорического канала, о чем свидетельствуют признаки струны, соска и грибов.

Лечение гипертрофического пилорического стеноза — это декомпрессия желудка с помощью назогастрального зонда и жидкостной реанимации с последующим открытым или лапароскопическим хирургическим высвобождением гипертрофированной пилорической мышцы. ^17–19

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки может быть полной или частичной, внутренней или внешней. Внутренняя непроходимость часто вызывается атрезией двенадцатиперстной кишки и встречается примерно у 1 из 5 000 — 1 из 10 000 живорождений. ^1,20 Внешняя непроходимость может быть вызвана мальротацией кишечника, кольцевидной формой поджелудочной железы, аномалиями гастродуоденальной дупликации и псевдокистами поджелудочной железы и билиарного дерева. ¹

На шестой и седьмой неделях беременности участки кишечного тракта обычно закупориваются по мере пролиферации энтодермального эпителия. Впоследствии реканализация восстанавливает проходимость просвета между восьмой и десятой неделями беременности. Считается, что атрезия двенадцатиперстной кишки возникает в результате недостаточности реканализации кишечника в этот период и чаще всего является постампулярной локализацией. ^1,20

Атрезию двенадцатиперстной кишки можно разделить на три типа.Тип I является наиболее распространенным, на его долю приходится 90% случаев, и он возникает из-за перепонок или перепонок, некоторые из которых могут быть окончатыми. ²⁰ Аномалия ветроуказателя может возникнуть, если внутрипросветная мембрана, вызывающая обструкцию, расширяется и выпадает в дистальном направлении внутри просвета и может вызвать расширение кишечника далеко за пределами фактического местоположения обструкции. ²⁰ Атрезия двенадцатиперстной кишки II типа имеет сильно расширенный проксимальный сегмент и меньший дистальный сегмент. При атрезии двенадцатиперстной кишки типа III два сегмента кишечника полностью разрываются.Атрезия двенадцатиперстной кишки может быть связана с другими внутренними дуоденальными и панкреатобилиарными аномалиями, включая кольцевидную поджелудочную железу, которая возникает, когда вентральный зачаток поджелудочной железы не может вращаться за двенадцатиперстной кишкой, в результате чего ткань поджелудочной железы окружает вторую часть двенадцатиперстной кишки. Частота ассоциированных аномалий с атрезией двенадцатиперстной кишки колеблется от 50% до 80%. Врожденный порок сердца (30%), трисомия 21 (30%), мальротация кишечника (20%), атрезия пищевода, неперфорированный задний проход (10–20%), торакоабдоминальная гетеротаксия и агенез желчного пузыря являются общими ассоциациями (рис. 5). ^20–22

При пренатальном ультразвуковом обследовании многоводие у матери и признак двойного пузыря двух расширенных заполненных жидкостью структур в брюшной полости плода помогают в диагностике атрезии двенадцатиперстной кишки. В послеродовой период клинические признаки атрезии двенадцатиперстной кишки включают рвоту желчью с отсутствием вздутия живота. Рентгенография брюшной полости показывает классический двойной пузырьковый признак двух различных скоплений газов или уровней жидкости и воздуха, представляющих заметно расширенный желудок и луковицу двенадцатиперстной кишки (рис. 5).При классическом знаке двойного пузыря двенадцатиперстная кишка выглядит раздутой и округлой из-за хронической внутриутробной непроходимости. Когда вздутие живота связано с двенадцатиперстной кишкой нормального калибра, диагноз, скорее всего, будет заключаться в мальротации кишечника с дуоденальной непроходимостью, вторичной по отношению к полосам Лэдда. Если на рентгенограмме брюшной полости виден знак двойного пузыря и предполагается, что диагноз — атрезия двенадцатиперстной кишки, может быть целесообразно получить контрастное исследование UGI для подтверждения, если операция откладывается по какой-либо причине, поскольку мальротация заворота средней кишки может имитировать атрезию двенадцатиперстной кишки. . ²³

В предоперационном периоде назогастральная декомпрессия; управление жидкостью, электролитами и питанием; профилактические антибиотики; и оценка связанных аномалий необходимы. Хирургический подход зависит от места атрезии. В любом случае следует учитывать возможность второй или нескольких атрезий. При проксимальной обструкции дистальные атрезии могут быть не замечены во время операции, особенно если они не связаны с разрывом в кишечнике или брыжейке.

Атрезия двенадцатиперстной кишки доступна через поперечный разрез в правом верхнем квадранте и также может быть восстановлена ​​лапароскопически; однако этот подход не получил широкого распространения. Выбранная процедура — дуоденодуоденостомия конец в бок или бок в бок. Допускается также дуоденоеюностомия. Во время операции небольшой катетер следует ввести в дистальный отдел кишечника. Воздух или физиологический раствор следует вводить через всю тонкую кишку, чтобы исключить дополнительные стенозы или атрезии.

В случаях стеноза или атрезии двенадцатиперстной кишки из-за внутренней дуоденальной перепонки может быть предпринята вертикальная дуоденотомия, сеточная резекция и поперечное закрытие вместе с энтеропластикой для оптимизации просвета двенадцатиперстной кишки.В качестве альтернативы, дуоденодуоденостомия является оперативным выбором, когда проксимальный и дистальный дуоденальные карманы открываются и соединяются, поскольку резекция закупоривающей перепонки или мембраны может привести к повреждению общего желчного протока или протока поджелудочной железы.

При атрезии двенадцатиперстной кишки типа II может потребоваться энтеропластика для оптимизации просвета двенадцатиперстной кишки.

Начинается энтеральное питание небольшими объемами, которое постепенно увеличивается, когда функция кишечника восстанавливается. Нарушение моторики и дискинезия значительно расширенного проксимального отдела двенадцатиперстной кишки — известные признаки у некоторых пациентов, но обычно со временем улучшаются.Результат после ремонта в первую очередь зависит от связанных аномалий. ^1,20–22

Мальротация кишечника

Аномальное эмбриологическое развитие кишечника может привести к аномалиям вращения, называемым мальротацией кишечника, которые включают отсутствие вращения, неполное вращение и обратное вращение. ¹ Обычно физиологическая грыжа кишечника возникает в начале первого триместра с последующим вращением кишечника на 270 ° против часовой стрелки вокруг SMA с возвращением в брюшную полость примерно к 12 неделям беременности. ²⁴ _{Нормальная фиксация слепой кишки в правом нижнем квадранте и дуоденоеюнального перехода в левом верхнем квадранте приводит к широкому брыжеечному основанию, которое препятствует завороту кишки или скручиванию кишечника вокруг сосудистой ножки. ¹ Мальротация кишечника может привести к неправильному расположению слепой кишки и дуоденоеюнального перехода в непосредственной близости, тем самым создавая узкое основание брыжейки, которое предрасполагает к перекручиванию петель кишечника вокруг SMA — известному как заворот средней кишки. ¹}

Частота мальротации кишечника оценивается в 1 случай на 500 живорождений. ^25,26 Исследования аутопсии показывают, что истинная заболеваемость может достигать 1% от общей популяции, с повышенной частотой некоторых синдромов, включая гетеротаксию и трисомию 21, а также анатомических аномалий, включая врожденную диафрагмальную грыжу, омфалоцеле и гастрошизис. . ^1,27 Частота мальротации кишечника с заворотом средней кишки обратно пропорциональна возрасту, при этом 75% случаев возникают в неонатальном периоде. ¹

Клиническая картина мальротации кишечника может быть без заворота средней кишки или с заворотом средней кишки и может быть сложной, с хронической, острой или отсутствующей симптоматикой. ¹ Симптомы включают рвоту желчью, раздражительность, а также первоначально ладьевидную брюшную полость, которая проявляет увеличивающееся вздутие и болезненность. ¹ Позднее обращение может привести к эритеме брюшной стенки, гематемезисе или мелене из-за ишемии кишечника. ¹

Лабораторные данные включают лейкоцитоз или лейкопению, гиперкалиемию, тромбоцитопению и признаки метаболического ацидоза. ¹

Радиологическое обследование может помочь в диагностике; однако не следует откладывать лечение, если есть серьезные клинические подозрения на мальротацию кишечника с заворотом средней кишки. ¹ Рентгенограмма брюшной полости может быть получена у клинически стабильных пациентов для руководства дальнейшим обследованием; однако рентгенограммы могут быть нормальными и не могут исключить диагноз мальротации кишечника. ^1,29 В то время как рвота желчью может наблюдаться при других патологиях новорожденных, мальротация кишечника с заворотом средней кишки представляет собой неотложное хирургическое вмешательство с потенциально серьезными последствиями, включая перитонит, сепсис, шок и смерть; таким образом, рвота желчью у новорожденного требует немедленного обследования на предмет мальротации кишечника с помощью контрастного исследования UGI. ¹ Золотым стандартом диагностики мальротации кишечника является исследование с контрастированием UGI, при котором подтверждается патологическое течение двенадцатиперстной кишки. ¹ Z-образную двенадцатиперстную кишку можно увидеть из-за внешнего сдавливания двенадцатиперстной кишки аномальными фиброзными перитонеальными полосами, называемыми полосами Лэдда, которые могут присутствовать при мальротации кишечника. ²⁸ Исследование контрастного вещества UGI может также продемонстрировать мальротацию кишечника с заворотом средней кишки, которая проявляется как непроходимость двенадцатиперстной кишки или задержка прохождения контраста через дуоденальную кишку в форме штопора. ¹ Чувствительность контрастного исследования UGI для выявления мальротации кишечника составляет 93–100%, при этом сообщается как о ложноположительных, так и о ложноотрицательных результатах, в то время как чувствительность для обнаружения заворота средней кишки составляет всего 54–79%. ²⁶ Ожидаемое нормальное положение дуоденоеюнального перехода — слева от позвоночника на уровне луковицы двенадцатиперстной кишки или выше на фронтальной проекции, а двенадцатиперстная кишка полностью забрюшинно на виде сбоку. ²⁴ Если клизма с водорастворимым контрастом проводится по другому показанию, слепая кишка может быть неправильно расположена при мальротации кишечника; однако это открытие может отсутствовать или наблюдаться при высокомобильной слепой кишке — нормальный вариант. ²⁹ Ультразвуковое исследование может указывать на возможность мальротации кишечника, если наблюдается обратная связь между SMA и SMV, но этот результат может не всегда присутствовать. Ультразвуковые данные о расширении двенадцатиперстной кишки с дистальным сужением, фиксированной средней линии кишечника, утолщении стенки двенадцатиперстной кишки, асците, признаке завихрения / водоворота на цветном допплеровском ультразвуковом исследовании и расширении дистального SMV могут быть замечены при мальротации кишечника с заворотом средней кишки. ^27,29 КТ и МРТ не подходят для рентгенологического исследования рвотного новорожденного. ²⁹

Непроходимость кишечника и связанное с ней нарушение мезентериального сосуда может привести к ишемии кишечника и, в конечном итоге, к инфаркту, если его не лечить. ²⁸ Синдром короткого кишечника, зависимость от общего парентерального питания или даже смерть могут произойти из-за потери кишечника с уровнем смертности 3%. ²⁰ Лечение мальротации кишечника с заворотом средней кишки включает жидкостную реанимацию, внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия и немедленное хирургическое вмешательство. ¹

Intussusception

Intussusception — это продвижение проксимальной петли кишечника (intussusceptum) в себя дистально (intussuscipiens). ³⁰ Чаще всего возникает в подвздошно-ободочной кишке без видимой точки отведения у детей в возрасте от 6 до 18 месяцев. ³¹ Инвагинация редко возникает в неонатальном периоде у доношенных новорожденных, с частотой 0,3–1,3%, и чрезвычайно редко у недоношенных детей. ³¹ Патогенез инвагинации новорожденных остается неясным; однако у доношенных детей это чаще связано с патологическим отведением и чаще поражает толстую кишку. ³¹

Клиническая картина новорожденного с инвагинацией отличается от клинических проявлений у младенцев более старшего возраста, у которых обычно возникают перемежающиеся боли в животе, пальпируемое образование и кровавый стул. ³⁰ Доношенные новорожденные с инвагинацией имеют признаки, имитирующие непроходимость кишечника с вздутием живота и рвотой желчью в течение нескольких часов после рождения. ³² У недоношенных новорожденных с инвагинацией кишечника есть признаки, имитирующие некротический энтероколит, с вздутием живота, желчной рвотой, непереносимостью пищи и, иногда, ректальным кровотечением. ³⁰ Инвагинация поэтому редко используется в качестве диагноза у новорожденных.

У новорожденных, обследуемых на непроходимость кишечника или некротический энтероколит, делается рентгенограмма брюшной полости и видны расширенные петли тонкой кишки. ³² Патогномоничные признаки некротического энтероколита, такие как кишечный пневматоз и газ в воротной вене, отсутствуют, как и более чем в половине случаев некротического энтероколита. ³¹ Таким образом, рентгенография брюшной полости нечувствительна и неспецифична для диагностики инвагинации.Пациентам с подозрением на тонкую кишечную непроходимость проводится контрастная клизма, которая демонстрирует инвагинацию, если присутствует компонент толстой кишки; однако компонент толстой кишки отсутствует в 25–50% случаев инвагинации новорожденных. ^31,32 УЗИ брюшной полости не так часто проводится у новорожденных для диагностики инвагинации, как у младенцев старшего возраста, потому что диагноз нечасто рассматривается. Это было предложено для дальнейшего обследования новорожденных, у которых инвагинация является диагностической целью. ^30,32

У новорожденных с полной непроходимостью кишечника из-за инвагинации хирургическое вмешательство является излечивающим и обычно не откладывается. ³² У недоношенных новорожденных, у которых предполагаемым диагнозом является некротический энтероколит, хирургическое вмешательство обычно откладывается, что приводит к увеличению заболеваемости и смертности. ³²

Атрезии кишечника

Атрезии тощей кишки, подвздошной кишки и толстой кишки чаще всего возникают из-за инсульта сосудов с ишемией пораженного кишечника и могут сосуществовать.

Атрезия тощей и подвздошной кишки встречается у 1–3 из 5 000 родов. ^1,25 Обструкция тощей кишки почти всегда возникает из-за атрезии или стеноза и обычно проявляется рвотой желчью. ²⁸ При атрезии тощей кишки рентгенограммы брюшной полости могут продемонстрировать «признак тройного пузыря» трех расширенных заполненных воздухом структур, представляющих растянутый желудок, двенадцатиперстную кишку и проксимальный отдел тощей кишки. ²⁸ Перед операцией иногда проводится исследование контрастного вещества UGI, а также контрастная клизма для оценки других атрезий, которые могут быть сопутствующими. ²⁸ Контрастная клизма покажет небольшой неиспользованный микроколон. Атрезия подвздошной кишки может проявляться рвотой и невозможностью отхождения мекония. Первоначальная рентгенограмма показывает, по крайней мере, четыре расширенные петли кишечника, что позволяет предположить, что обструкция является дистальной. Контрастная клизма часто выявляет небольшой неиспользованный микроколон и может демонстрировать или не демонстрировать дополнительные очаги атрезии (рис. 6А).

Лечение атрезии тощей и подвздошной кишки будет включать декомпрессию назогастрального зонда, жидкостную реанимацию и профилактическое лечение антибиотиками перед хирургическим вмешательством. ¹ Оперативное вмешательство — это резекция атретических поражений и анастомоз «конец в конец».

Для сравнения, атрезия толстой кишки встречается примерно у 1 из 20 000 живорождений. ¹ У пациентов наблюдается вздутие живота, рвота и неспособность отвести меконий. Первоначальная рентгенограмма брюшной полости показывает множественные расширенные петли кишечника с некоторыми уровнями воздуха и жидкости, совместимыми с дистальной обструкцией. Петли кишечника проксимальнее непроходимости часто сильно расширены. ¹ Если есть подозрение на атрезию толстой кишки, предпочтительным методом визуализации является контрастная клизма, которая при ее проведении покажет небольшой неиспользованный микроколон.Трудно заполнить всю толстую кишку из-за атрезии, а контрастная колонка резко заканчивается, иногда с округлой формой «головы кобры» (рис. 6B).

Лечение атрезии толстой кишки включает декомпрессию назогастрального зонда, жидкостную реанимацию и профилактическое лечение антибиотиками перед хирургическим вмешательством. Хирургическое вмешательство должно быть срочным из-за повышенного риска перфорации или заворота по сравнению с другими атрезиями, с начальным лечением, заключающимся в декомпрессии кишечника с помощью процедуры стомы. ³³

Meconium ileus

Meconium ileus — кишечная непроходимость на уровне подвздошной кишки, которая возникает, когда сгущенный меконий закупоривает просвет кишечника. ³⁴ Примерно 20% всех случаев непроходимости кишечника новорожденных является результатом мекониевой непроходимости. ²⁸ Это патологическое образование обычно связано с кистозным фиброзом (CF), при котором аномально густой меконий создает функциональную непроходимость подвздошной кишки; однако только 15% пациентов с МВ имеют кишечную непроходимость мекония. ^25,28 У пациентов без МВ патогенез мекониевой непроходимости неясен; однако подозревается целый спектр генетических и патологических отклонений. ³⁴

Пациенты обычно обращаются с вздутием живота и неспособностью отвести меконий. ³⁴ Рентгенограмма брюшной полости демонстрирует низкую кишечную непроходимость, о чем свидетельствуют четыре или более расширенных петель кишечника, заполненных воздухом. Уровни воздух – жидкость могут отсутствовать из-за густой консистенции мекония. ²⁸ Реже могут быть пузырьки газа в правой брюшной полости. ²⁵ Кальцификаты брюшной полости могут быть видны на рентгенограмме постнатально, когда возникают перфорация матки и мекониевый перитонит, иногда с образованием псевдокист. ^25,28 Другие осложнения мекониевой непроходимости включают заворот тонкой кишки или псевдокисты, перфорацию и перитонит. ²⁸

Клизму с водорастворимым контрастом следует провести для дальнейшей оценки непроходимости нижнего отдела кишечника и является диагностической, выявляя дефекты наполнения в крайней микроколонке и дистальной части подвздошной кишки с проксимальной дилатацией тонкой кишки (рис. 7А). ^25,28 Клизма с водорастворимым контрастом, использующая гиперосмолярный контраст, также является терапевтическим и может быть повторена при необходимости для полного очищения кишечника от мекония. ²⁵ Хирургия предназначена для лечения необычной непроходимости, резистентной к терапевтическим клизмам, и в сложных случаях, когда присутствуют сопутствующие аномалии, включая атрезию, некроз и перфорацию кишечника. ³⁴

Функциональная незрелость толстой кишки

Функциональная незрелость толстой кишки также известна как синдром мекониевой пробки или синдром малой левой толстой кишки и представляет собой доброкачественную, обычно самоограничивающуюся временную функциональную обструкцию толстой кишки, вызванную незрелыми нейронами (ганглиозные) клетки в мышечно-кишечном сплетении. ²⁸ Это наиболее частый диагноз у новорожденных, у которых не удается вывести меконий в течение первых 48 часов, с частотой 1 из 500 новорожденных. ^28,35 Половина пациенток с функциональной незрелостью толстой кишки в анамнезе у матери страдала сахарным диабетом, и менее распространена связь с назначением матери сульфата магния для лечения преэклампсии. ²⁵

У новорожденных обычно наблюдается вздутие живота и нарушение вывода мекония в первые 48 часов жизни. ²⁸ Рентгенограмма брюшной полости показывает признаки кишечной непроходимости в нижних отделах кишечника, о чем свидетельствуют четыре или более расширенных петель кишечника, заполненных воздухом, при отсутствии газа в прямой кишке. ^28,35 Следует провести клизму с водорастворимым контрастом, которая демонстрирует нормальный ректальный размер и мекониевые пробки в толстой кишке. ²⁸ Часто небольшая левая ободочная кишка, простирающаяся от сигмовидной кишки до уровня изгиба селезенки, видна с проксимальным расширением ободочной кишки — отсюда и название синдрома маленькой левой ободочной кишки (рис. 7В). ²⁸ Хотя при этой аномалии видны дефекты внутрипросветного наполнения меконием, также известные как мекониевые «пробки», они неспецифичны и наблюдаются при другой этиологии кишечной непроходимости. ²⁵

Клизма с водорастворимым контрастом обычно является лечебной. Если у пациента наблюдаются стойкие симптомы дефекации, болезнь Гиршпрунга следует исключить с помощью ректальной биопсии, так как до 13% пациентов, у которых изначально диагностирована функциональная незрелость толстой кишки, продолжают иметь подтвержденную биопсией болезнь Гиршпрунга. ^28,36

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга возникает при отсутствии нормальных нейрональных (ганглиозных) клеток в подслизистом и миэнтериальном сплетении толстой кишки. ¹ Эмбриологический процесс миграции нервных клеток в желудочно-кишечном тракте происходит проксимально-дистально от рта к анусу, и, таким образом, поражение толстого кишечника при болезни Гиршпрунга всегда непрерывно, простираясь проксимально от уровня желудочно-кишечного тракта. анус. ²⁸ Хотя в 75% случаев поражается короткий сегмент прямой кишки и часть сигмовидной кишки, поражение может варьироваться от ультракороткого сегмента до всей толстой кишки. В редких случаях поражается также дистальный отдел тонкой кишки. ²⁸

Болезнь Гиршпрунга встречается у 1 из 4 000 живорождений при соотношении мужчин и женщин 4: 1. ²⁵ Хотя 70% случаев являются изолированными, болезнь Гиршпрунга связана с другими врожденными аномалиями. ³⁷ Трисомия 21 является наиболее часто ассоциированной хромосомной аномалией и встречается в 2–15% случаев болезни Гиршпрунга. ^37,38

Аномальные нейрональные клетки в толстом кишечнике приводят к неспособности пораженного кишечника нормально расслабляться, что создает функциональную непроходимость кишечника с расширением проксимального отдела кишечника и проблемами с дефекацией. ²⁸ Наиболее частыми клиническими проявлениями в неонатальном периоде являются прогрессирующее вздутие живота, неспособность вывести меконий к 24–48 часам жизни и желчная рвота. ^25,38 Энтероколит Гиршпрунга встречается у 25–35% пациентов с болезнью Гиршпрунга и является основным симптомом у 25% пациентов. ³⁹ Это осложнение является наиболее частой причиной смертности при болезни Гиршпрунга и обычно проявляется вздутием живота, лихорадкой и диареей с другими неспецифическими симптомами, включая рвоту, ректальное кровотечение, летаргию, жидкий стул и запоры. ^39,40 При энтероколите Гиршпрунга воспаление стенок и ишемия могут привести к сепсису, перфорации кишечника и смерти. ^25,39 Это наиболее часто наблюдается при болезни с длинным сегментом, у пациентов с трисомией 21 и у пациентов с положительным семейным анамнезом энтероколита Гиршпрунга. ⁴⁰

В то время как диагноз болезни Гиршпрунга требует взятия образцов ткани и гистологического подтверждения аномальных нейрональных клеток, радиологическое обследование может предложить или подтвердить диагноз. ²⁵ Рентгенограмма брюшной полости может продемонстрировать неспецифические признаки непроходимости кишечника, о чем свидетельствуют четыре или более петель расширенной кишки, заполненной воздухом в брюшной полости (рис. 8А). ^25,41 Для дальнейшей оценки кишечной непроходимости необходимо провести клизму с водорастворимым контрастом. ^25,41 Возможные результаты контрастной клизмы включают аномальное ректосигмоидное соотношение менее 1, точку перехода на стыке нормального и аномального кишечника, нерегулярные сокращения прямой кишки с зубчатым видом и задержку контрастного вещества на отсроченных рентгенограммах (рис. 8Б). ²⁸ Когда изображение предлагает точку перехода, часто наблюдается несоответствие с гистопатологической точкой перехода. ⁴⁰ Контрастная клизма также может быть нормой в случаях ультракороткого сегмента или общей болезни Гиршпрунга толстой кишки, а количество ложноотрицательных результатов для точки перехода и аномального ректосигмоидного соотношения достигает 35%.Ректальная аспирационная биопсия показана при наличии стойких клинических опасений по поводу болезни Гиршпрунга с зарегистрированной чувствительностью 97% и специфичностью 97%. ^38,40 Результаты визуализации при энтероколите Гиршпрунга включают расширение кишечника, пневматоз, газ в воротной вене или свободный внутрибрюшинный воздух. ²⁵

Лечение болезни Гиршпрунга включает в себя стабилизацию состояния пациента и первоначальную декомпрессию кишечника, а также жидкостную реанимацию для восполнения потерянной жидкости. Для восполнения потерянных жидкостей следует проводить жидкостную реанимацию. ³⁸ Кормление можно возобновить после достижения декомпрессии кишечника. ³⁸ Промывание прямой кишки должно проводиться в плановом порядке до тех пор, пока не будет проведено окончательное лечение болезни Гиршпрунга с хирургической резекцией аганглиозного сегмента кишечника. ^38,40 Исторически это выполнялось в двухэтапном процессе с изменением направления колостомы и последующим удалением, однако многие хирурги по возможности выполняют восстановление за один этап. ⁴⁰ Лечение энтероколита Гиршпрунга включает антибактериальную терапию, внутривенную реанимацию жидкости и ректальное промывание солевым раствором, с отклоняющей колостомой, предназначенной для тяжелых случаев сепсиса, не поддающегося реанимации. ⁴⁰

Аноректальная деформация

Спектр аноректальных пороков включает неперфорированный задний проход и варьируется от изолированного перинеального свища до сложных пороков развития клоаки, где есть общий канал между мочеполовой системой и прямой кишкой. ^28,42,43 Примерно 80% аноректальных пороков развития связаны с аномалиями мочеполовой системы. ³⁸ Другие связанные врожденные аномалии включают аномалии позвоночника, сердца, других желудочно-кишечного тракта, а также конечностей, причем наиболее частой ассоциацией является VACTERL. ^1,28,38 Хотя этиология остается неизвестной, она, вероятно, многофакторная, с генетическими факторами, подозреваемыми в аноректальной мальформации, которые связаны со многими синдромами и у членов одной семьи. ^1,42 Аноректальная аномалия встречается у 1–4 из 5 000 новорожденных, причем в равной степени страдают как мужчины, так и женщины. ^25,28

Новорожденные с аноректальной аномалией с вздутием живота, невозможностью отхождения мекония и отсутствием нормального анального отверстия при физикальном осмотре. Также может быть виден промежностный свищ. ^28,42 Традиционно поражения, где прямая кишка заканчивается над перевязкой лобково-прямой кишки, назывались «высокими» поражениями, часто со свищами, сообщающимися с мочевым пузырем, уретрой или влагалищем. ²⁸ Поражения считались «низкими», когда прямая кишка оканчивалась ниже пуборектальной перевязки. ²⁸ Совсем недавно была создана классификация Криккенбека для группировки аноректальных аномалий по типу свищей, включая редкие и региональные типы. ⁴⁴

Физический осмотр показывает отсутствие нормального анального отверстия. ²⁸ Рентгенограмма брюшной полости демонстрирует непроходимость кишечника в нижнем отделе кишечника, а боковая рентгенограмма брюшной полости в положении лежа может помочь определить расстояние от заполненного воздухом ректального кармана со слепым концом до предполагаемого места ануса (рис. 9). ²⁸ Совсем недавно было показано, что ультразвуковое исследование промежности более точно дифференцирует высокие и низкие поражения с точностью 95% и специфичностью 86%. ^25,28 МРТ таза может использоваться для дальнейшей характеристики анатомии до и после операции. ²⁸ Обследование сопутствующих аномалий включает эхокардиограмму, УЗИ почек / мочевого пузыря, УЗИ позвоночника, цистоуретрограмму при мочеиспускании, а также рентгенограммы брюшной полости и позвоночника. ^1,38

Поскольку могут присутствовать сопутствующие врожденные аномалии, перед корректирующей операцией следует провести оценку возможных опасных для жизни аномалий. ⁴² К 24 часам жизни возможно тщательное обследование на наличие перинеальных или мочевых свищей, когда меконий обнаруживается в промежности или в моче соответственно. ⁴²

Высокие поражения лечат колостомией в качестве временной меры, с последующим окончательным хирургическим вмешательством после лучшего очертания анатомии. ^28,42 В основном применяется задний сагиттальный хирургический доступ, с дополнительным абдоминальным доступом, предназначенным для больших поражений, когда прямая кишка, простата, мочевой пузырь или влагалище очень высоки. ^38,42 Низкие поражения лечат хирургическим путем с помощью анопластики или дилатации. ²⁸

Заключение

Непроходимость кишечника новорожденных является частым явлением и может затрагивать верхний или нижний отдел желудочно-кишечного тракта.Обследование обычно включает в себя рентгенографию брюшной полости, которая может направлять дальнейшую оценку с помощью рентгеноскопического исследования, такого как контрастное исследование UGI или контрастная клизма. В зависимости от этиологии и степени обструкции для лечения может быть показано хирургическое вмешательство. Если мальротация кишечника является дифференциальным фактором, быстрое хирургическое обследование или оценка с помощью контрастного исследования UGI имеют первостепенное значение для снижения заболеваемости и смертности.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

Отказ мекония: диагностика кишечной непроходимости у новорожденных

ВЕРА ЛОНИНГ-БАКК, доктор медицины, и КЕН КИМУРА, М.D., Медицинский факультет Университета Айовы, Айова-Сити, Айова

Я семейный врач. 1999, 1 ноября; 60 (7): 2043-2050.

Своевременное прохождение первого стула является признаком благополучия новорожденного. Отсутствие выведения мекония у доношенного новорожденного в первые 24 часа может указывать на кишечную непроходимость. Непроходимость нижних отделов кишечника может быть связана с такими заболеваниями, как болезнь Гиршпрунга, аноректальные пороки развития, синдром мекониевой пробки, синдром тонкой левой кишки, гипоганглионоз, нейрональная кишечная дисплазия и синдром мегацистиса-микроколон-кишечной гипоперистальтики.Для постановки диагноза обычно требуются радиологические исследования. Кроме того, специальные тесты, такие как тазовая магнитно-резонансная томография, аноректальная манометрия и ректальная биопсия, полезны при оценке новорожденных с невозможностью отхождения мекония.

Первый стул выделяется в течение 24 часов после рождения у 99 процентов здоровых доношенных детей и в течение 48 часов у всех здоровых доношенных детей.1 Если у доношенного новорожденного не выделяется меконий в течение первых 24 часов, то это необходимо. вызвать подозрение на непроходимость кишечника.Однако среди недоношенных детей одно исследование2 показало, что только 37 процентов из 844 недоношенных детей испражнялись в первые 24 часа; У 32 процентов первый стул был задержан более чем на 48 часов. У 99% недоношенных детей первый стул выделялся к девятому дню после рождения.

Клиническая картина задержки мекония

Неспособность отвести меконий в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, отказом от еды и рвотой желчным кишечным содержимым являются классическими клиническими признаками кишечной непроходимости у новорожденных.При обследовании брюшной полости часто выявляются расширенные петли кишечника, которые могут быть видимыми или пальпируемыми. Анальный осмотр необходим для исключения наличия атрезии заднего прохода, перинеального свища с атрезией заднего прохода, перепончатой ​​формы атрезии заднего прохода и стеноза заднего прохода.

Рентгенограммы брюшной полости не позволяют отличить непроходимость тонкой кишки от непроходимости толстой кишки. Дифференциальный диагноз непроходимости тонкой кишки у новорожденных включает атрезию двенадцатиперстной кишки, мальротацию и заворот, атрезию тощей кишки, мекониевую кишечную непроходимость и мекониевый перитонит.Рвота желчью с вздутием живота или без него обычно является первым признаком непроходимости тонкой кишки. Дифференциальный диагноз непроходимости толстой кишки у новорожденных включает болезнь Гиршпрунга, аноректальные пороки развития и синдром мекониевой пробки (таблица 1).

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 1

Дифференциальная диагностика состояний, которые могут быть связаны с невозможностью отхождения мекония у новорожденного

Переходный процесс зона * при изгибе селезенки

дисплазия типа A

ТАБЛИЦА 1 родился

Дифференциальный диагноз состояний, которые могут быть связаны с

.

000

000 R 900

Диагностика	Частота	Отклонения от нормы	Терапия
Болезнь Гиршпрунга	1 / 4,0003	000 917 917 Хирургическая операция, закрытая переходная зона 917 9000
Синдром мекониевой пробки	От 1/500 до 1/100010	Мекониевые пробки	Стимуляция прямой кишки, клизма
Мекониевый кишечник 0 , 80012	Вздутие живота a рождение, муковисцидоз	Клизма с внутривенным введением жидкости, хирургическое вмешательство
Аноректальная аномалия	от 1/4000 до 1/800014	Отсутствие ануса, плотный задний проход 7	Дилатация, хирургия
Синдром малой левой ободочной кишки	Редко	Переходная зона * при изгибе селезенки	Клизма, редко, колостомия
			Переходная зона *	Медицинская, TPN, хирургическая
Нейрональная кишечная дисплазия типа A	Редко	Переходная зона, * Воспаление слизистой оболочки 917 9000 9000 Воспаление слизистой оболочки 9000
Дисплазия нейронов кишечника тип B	Редко	Мегаколон	Медицинский, редко, хирургический
Мегацистис-микроколон-кишечный синдром гипоперистальтики	3 9002 917 917 917 917 TPN

Во многих случаях подозрения на непроходимость кишечника новорожденного, клинический анамнез и физикальное обследование в сочетании с простыми рентгенограммами брюшной полости, рентгенографическим исследованием контрастной клизмы, аноректальной манометрией и биопсией прямой кишки в конечном итоге позволяют поставить диагноз.Самым трудным управленческим решением является выбор между консервативным лечением и неотложной хирургией. В идеале все новорожденные с подозрением на непроходимость кишечника должны проходить лечение в центре, где есть детский хирург.

ИЛЛЮСТРАТИВНЫЙ СЛУЧАЙ

Младенец мужского пола весом 3480 г (7 фунтов 7 унций) родился после 40 недель беременности. Во время беременности и родов осложнений не было. Меконий не выделялся после рождения, и в первый же день у него началась рвота.Его живот слегка вздулся. Младенец не мог есть, увеличилось вздутие живота.

При осмотре прямой кишки обнаружен плотный задний проход. На второй день снимки плоского и вертикального брюшного пресса продемонстрировали многочисленные петли расширенного кишечника (рис. 1а). Рентгенологическое исследование бариевой клизмы показало, что большая часть расширенного кишечника приходится на толстую кишку; переходной зоны не было (рис. 1b).

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1A.

Рентгенограмма брюшной полости, демонстрирующая многочисленные петли расширенной кишки.Непроходимость тонкой кишки нельзя отличить от непроходимости толстой кишки. В прямой кишке газов не видно.

РИСУНОК 1A.

Рентгенограмма брюшной полости, демонстрирующая многочисленные петли расширенной кишки. Непроходимость тонкой кишки нельзя отличить от непроходимости толстой кишки. В прямой кишке газа не видно.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1B.

Рентгенограмма бариевой клизмы, показывающая не полностью заполненную, расширенную толстую кишку.Это обследование подтверждает, что большая часть расширенного кишечника на простой пленке (рис. 1а) — это толстая кишка. Зоны перехода не видно.

РИСУНОК 1B.

Рентгенограмма бариевой клизмы, показывающая не полностью заполненную, расширенную толстую кишку. Это обследование подтверждает, что большая часть расширенного кишечника на простой пленке (рис. 1а) — это толстая кишка. Зоны перехода не видно.

Хирург выполнил анальную дилатацию, после чего у младенца вышел газ и меконий, после чего все симптомы исчезли.

После выписки из больницы мать младенца продолжала периодически выполнять анальное расширение, так как у него были проблемы с опорожнением кишечника. Пальцевое ректальное исследование, проведенное врачом, когда ребенку было пять недель, выявило плотный задний проход и жидкий стул, но без закупорки.

Через неделю мать заметила кровавое кольцо вокруг его дефекации. Рентгенографическое исследование с помощью бариевой клизмы в это время показало переходную зону в дистальной части сигмовидной кишки с заметным расширением нисходящей ободочной кишки и левой стороны поперечной ободочной кишки (рис. 1c).Аноректальная манометрия показала отсутствие ректофинктерного рефлекса. При ректальной биопсии ганглиозных клеток не обнаружено. Эти данные соответствовали болезни Гиршпрунга.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1C.

Рентгенограмма бариевой клизмы, выполненная, когда младенцу на рисунках 1a и 1b было шесть недель, выявила переходную зону в дистальной части сигмовидной кишки с заметным расширением нисходящей кишки и левой стороны поперечной ободочной кишки.Эти данные согласуются с болезнью Гиршпрунга.

РИСУНОК 1C.

Рентгенограмма бариевой клизмы, выполненная, когда младенцу на рисунках 1a и 1b было шесть недель, выявила переходную зону в дистальной части сигмовидной кишки с заметным расширением нисходящей кишки и левой стороны поперечной ободочной кишки. Эти данные согласуются с болезнью Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглиозный мегаколон, встречается у одного случая на 4000 живорождений.3 На его долю приходится от 20 до 25 процентов случаев непроходимости кишечника у новорожденных. 4 Болезнь поражает в четыре раза больше мальчиков, чем девочек, и 8 процентов пациентов с болезнью Гиршпрунга также имеют синдром Дауна. сфинктер. Чаще всего поражается ректосигмоид, но может поражаться кишечник различной длины. 30-летнее ретроспективное исследование6 показало, что средний возраст постановки диагноза снизился до 2,6 месяцев из-за бдительности со стороны врачей, использования аноректальной манометрии для оценки анального сфинктера и ранней биопсии прямой кишки для подтверждения клинического диагноза.

Типичным проявлением болезни Гиршпрунга у новорожденных является неспособность отвести меконий в течение первых нескольких дней жизни с последующим отхождением мекониевой пробки с последующим редким испражнением. Желудочно-кишечное кровотечение и диарея являются опасными признаками энтероколита, связанного с болезнью Гиршпрунга. Энтероколит может быть фатальным и, как полагают, возникает из-за размножения бактерий в результате застоя.

Медицинский осмотр часто показывает, что задний проход и прямая кишка узкие и не содержат стула.Рентгенограммы брюшной полости показывают наличие газов и стула в толстой кишке, и часто вздутие со стулом или газом не достигает дистального конца к краю таза (рис. 1а).

Рентгенографическое исследование бариевой клизмы, выполненное с неподготовленной толстой кишкой, может выявить переходную зону, которая отделяет аганглиозную кишку малого и нормального диаметра от расширенной кишки (рис. 1c). Переходная зона может быть нераспознана примерно у 25% новорожденных с классической болезнью Гиршпрунга (рис. 1b).Точно так же переходная зона может быть незаметна у пациентов с ультракоротким сегментом болезни Гиршпрунга, у пациентов с полным аганглионозом толстой кишки, у которых переходная зона находится выше толстой кишки, и у пациентов, которым была выполнена экстренная колостома. Присутствие бария в фильме с 24-часовой задержкой также указывает на болезнь Гиршпрунга.

АНОРЕКТАЛЬНАЯ МАНОМЕТРИЯ

По возможности, аноректальную манометрию следует выполнять всем новорожденным с симптомами непроходимости нижних отделов кишечника.С помощью аноректальной манометрии регистрируются изменения анального давления во время и после растяжения прямой кишки. Когда присутствуют ганглиозные клетки, расширение прямой кишки с помощью баллона подавляет внутренний анальный сфинктер, что приводит к падению анального давления, что называется ректосфинктерным рефлексом (рис. 2а). У пациентов с болезнью Гиршпрунга ректосфинктерный рефлекс отсутствует (рис. 2б).

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 2A.

Аноректальная манометрическая запись новорожденного с задержкой стула, показывающая нормальный ректофинктерный рефлекс, о чем свидетельствует падение анального давления в ответ на вздутие прямой кишки.Указанный объем — это объем, используемый при быстром вздутии прямой кишки. Растяжение прямой кишки подавляет внутренний анальный сфинктер, что приводит к падению давления в анальном канале.

РИСУНОК 2A.

Аноректальная манометрическая запись новорожденного с задержкой стула, показывающая нормальный ректофинктерный рефлекс, о чем свидетельствует падение анального давления в ответ на вздутие прямой кишки. Указанный объем — это объем, используемый при быстром вздутии прямой кишки. Растяжение прямой кишки подавляет внутренний анальный сфинктер, что приводит к падению давления в анальном канале.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 2B.

Аноректальная манометрическая запись новорожденного с болезнью Гиршпрунга. Ректосфинктерный рефлекс отсутствует, что проявляется в отсутствии изменения давления в анальном канале в ответ на баллонное расширение.

РИСУНОК 2B.

Аноректальная манометрическая запись новорожденного с болезнью Гиршпрунга. Ректосфинктерный рефлекс отсутствует, что проявляется в отсутствии изменения давления в анальном канале в ответ на баллонное расширение.

Аноректальная манометрия наиболее полезна для исключения диагноза болезни Гиршпрунга у новорожденного. 7,8 Если ректально-сфинктерный рефлекс отсутствует, диагноз болезни Гиршпрунга необходимо подтвердить с помощью ректальной аспирационной биопсии, которая не показывает ганглиозных клеток и заметно увеличивается. окрашивание ацетилхолинэстеразой увеличенных грубых нервных волокон внутри мышечной оболочки слизистой оболочки и собственной пластинки.

ЛЕЧЕНИЕ

Операция по удалению или обходу пораженного кишечника требуется всем детям с болезнью Гиршпрунга.У большинства новорожденных колостому сначала помещают в нормальный кишечник для декомпрессии, а затем через три-шесть месяцев проводят корректирующую операцию. Иногда выполняется первичная процедура вытягивания.

Синдром мекониевой пробки

Синдром мекониевой пробки — самая легкая и наиболее распространенная форма функциональной дистальной обструкции у новорожденных. 9 Это преходящая форма обструкции дистального отдела толстой кишки или прямой кишки, вызванная густым неподвижным меконием. Заболеваемость синдромом мекониевой пробки оценивается в диапазоне от одного случая на 500 до одного случая на 1000 новорожденных.10 Этиология этого расстройства неясна.

Рентгенограмма брюшной полости часто выявляет генерализованное газообразное вздутие кишечных петель тонкой и толстой кишки, заполняющее всю брюшную полость, но без уровня жидкости. Контрастная клизма является диагностической, показывая контур мекониевой пробки (рис. 3), а также терапевтической, если пробка проходит позже. У некоторых новорожденных стимуляция прямой кишки с помощью термометра, пальцевое ректальное исследование или солевая клизма вызывают прохождение пробки. После того, как пробка выведена, испражнения становятся нормальными, и все симптомы проходят.Однако даже новорожденные с органическими заболеваниями, такими как болезнь Гиршпрунга, могут пройти мекониевую пробку и какое-то время выздоравливать. Таким образом, требуется постоянное наблюдение за младенцами, у которых прошла мекониевая пробка, и, если симптомы не исчезнут, требуется дальнейшее обследование.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 3.

Рентгенограмма новорожденного с синдромом мекониевой пробки с барием. Барий выделяет несколько пробок мекония. У этого младенца прошло несколько пробок после бариевой клизмы, а затем продолжился выход нормального мекония.

РИСУНОК 3.

Бариевый рентгеновский снимок новорожденного с синдромом мекониевой пробки. Барий выделяет несколько пробок мекония. У этого младенца прошло несколько пробок после бариевой клизмы, а затем продолжился выход нормального мекония.

Meconium Ileus

Другой причиной непроходимости кишечника у новорожденных толстым вязким меконием является мекония илеус. Мекония илеус составляет около 30 процентов случаев кишечной непроходимости у новорожденных.11 Примерно у 50 процентов новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечник не поврежден и непрерывность кишечника не нарушена; обструкция возникает только из-за внутрипросветного мекония.9 У других младенцев мекониальная кишечная непроходимость связана с заворотом, атрезией или перфорацией. 9 Муковисцидоз является основным заболеванием у большинства младенцев с мекониевой непроходимостью. 9 Мекония илеус встречается у 15 процентов пациентов с муковисцидозом. 12

Обычно вздутие живота присутствует при рождении. В течение нескольких часов, когда воздух глотается, вздутие увеличивается, и младенец изрыгает материал, окрашенный желчью. Утолщенные петли кишечника часто прощупываются и видны через брюшную стенку. Массивное вздутие живота, болезненность или эритема живота указывают на наличие осложнений.Ректальное обследование часто затруднено из-за малого калибра прямой кишки.

Рентгенограммы брюшной полости могут выявить расширенный кишечник, небольшое количество воздуха и жидкости и в правой нижней части живота меконий, смешанный с воздухом, который имеет вид матового стекла на простой пленке. Наличие кальцификатов, свободного воздуха или очень большого количества воздуха и жидкости предполагает осложнения. Разница между мекониевой непроходимостью и синдромом мекониевой пробки заключается в локализации и степени обструкции.

Рентгенологическое исследование контрастной клизмы показывает микроколонку, часто без содержимого кишечника.При рефлюксе контраста в тонкую кишку обнаруживаются пробки. Тонкая кишка узкого калибра ниже пробки и расширена над пробкой.

Простая кишечная непроходимость мекония может быть успешно вылечена путем введения диатризоат меглумина (гастрографина) клизмы и большого количества внутривенных жидкостей; частота успеха составляет от 16% до 50 %.13 Если клизма с гастрографином не принесла успеха, потребуется оперативное удаление мекония, препятствующего развитию, путем орошения. Такие осложнения, как атрезия, перфорация и мекониевый перитонит, всегда требуют немедленного хирургического вмешательства, включая резекцию, анастомоз кишечника и илеостомию.

Аноректальные пороки

Один из 4000 к одному из 8000 новорожденных рождается с аноректальным пороком развития.14 Спектр аномалий нижнего отдела кишечника и мочеполовых структур возникает из-за невыполнения сложных последовательностей эмбриологического развития, в которых рост мочеиспускательной перегородки, латеральных структур мезодермы и эктодермальных структур формирует нормальную прямую кишку и нижние мочевыводящие пути.

АНАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Анальный стеноз составляет примерно 20 процентов аноректальных пороков развития.4 Анус очень маленький, в центре присутствует черная точка мекония. Чтобы пройти ленточный стул, требуются интенсивные усилия. Диагноз анального стеноза устанавливается при демонстрации маленького плотного ануса. Иногда причиной маленького заднего прохода может быть анальная перепонка. Расширение анального отверстия — обычное лечение анального стеноза, которое, возможно, потребуется продолжить в течение нескольких месяцев.

АНАЛЬНАЯ АТРЕЗИЯ

Анальная атрезия поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой. При осмотре промежности обнаруживается отсутствие заднего прохода (рис. 4).В широком смысле атрезия заднего прохода характеризуется как «высокая» или «низкая» в зависимости от того, заканчивается ли прямая кишка над поднимающей мышцей или частично опускается через эту мышцу. Часто прямая кишка заканчивается свищом. При высоком типе атрезии заднего прохода свищ часто заканчивается в простатической уретре у мужчин и во влагалище у женщин (рис. 5).

[Рисунок недоступен]

РИСУНОК 4.

Неперфорированный задний проход у младенца мужского пола.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 5.

Рентгенограмма бариевой клизмы, показывающая неперфорированный задний проход и вагинальный свищ. Барий присутствует во влагалище (стрелка). «ПК» обозначает лобково-копчиковую линию.

РИСУНОК 5.

Рентгенограмма бариевой клизмы, показывающая признаки неперфорированного заднего прохода и влагалищного свища. Барий присутствует во влагалище (стрелка). «ПК» обозначает лобково-копчиковую линию.

Пациенты с атрезией заднего прохода низкой степени обычно имеют хорошо сформированный крестец, заметную срединную бороздку и заметную анальную ямку.Низкие поражения связаны с кожным свищом промежности. Отверстие маленькое, расположено в промежности кпереди от центра наружного анального сфинктера, близко к мошонке у мужчин и вульве у женщин. Аномальное переднее положение отверстия фистулы иногда неочевидно и ошибочно принимается за задний проход. У мужчин часто наблюдается черная ленточная структура в промежности, которая представляет собой субэпителиальный свищ, заполненный меконием.

Сопутствующие аномалии присутствуют почти у 70 процентов пациентов с аноректальной мальформацией.9 Около 50 процентов имеют урологические проблемы.15 Мнемоника VACTERL используется для описания связи сочетания дефектов позвонков, атрезии заднего прохода, пороков сердца, трахеопищеводного свища с атрезией пищевода, дефектами почек и лучевой гипоплазией верхних конечностей.

Атрезия заднего прохода требует хирургической коррекции. Целью является сохранение функции кишечника, мочеиспускания и половой жизни. Первоначально колостомия выполняется новорожденным с высокой атрезией заднего прохода. Если свищ присутствует на промежности или во влагалище, его можно осторожно расширить, чтобы пропустить газ и меконий.Незначительные поражения, в том числе со свищами промежности, можно исправить выборочно, когда состояние ребенка стабилизируется.

Синдром тонкой левой кишки

Редкой причиной непроходимости кишечника у новорожденных является синдром тонкой левой толстой кишки, функциональная непроходимость дистального отдела кишечника, вторичная по отношению к временному нарушению моторики в нисходящей ободочной кишке. . Более 50 процентов новорожденных с синдромом тонкой левой толстой кишки — это дети от матерей, страдающих диабетом или аномальным тестом на толерантность к глюкозе.16 Другие младенцы страдают гипогликемией или сепсисом, а у других сообщается о связи с гипотиреозом, гипермагниемией и употреблением психотропных препаратов матерью.

Рентгенограмма показывает расширенные петли кишечника (рис. 6а) и, часто, уровни жидкости и воздуха. Контрастные исследования показывают, что толстая кишка укорачивается и в ней отсутствует обычная извилистость от заднего прохода до изгиба селезенки. При изгибе селезенки видна резкая переходная зона (рис. 6b).

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 6A.

Рентгенограмма младенца с синдромом маленькой левой ободочной кишки. Визуализируются расширенные петли кишечника.

РИСУНОК 6A.

Рентгенограмма младенца с синдромом маленькой левой ободочной кишки. Визуализируются расширенные петли кишечника.

РИСУНОК 6B.

[
исправлено] Рентгенограмма младенца с бариевой клизмы на рис. 6а, показывающая резкую переходную зону в области изгиба селезенки.

При биопсии прямой кишки у пациентов с синдромом малой левой толстой кишки выявляются ганглиозные клетки, в отличие от отсутствия ганглиозных клеток у пациентов с болезнью Гиршпрунга.Ганглиозные клетки могут быть нормальными, незрелыми или гиперганглионарными. Клиническое течение у новорожденных с синдромом тонкой левой толстой кишки варьируется по степени тяжести от легких симптомов, которые могут быть купированы контрастной клизмой, до тяжелой непроходимости кишечника, требующей временной поперечной колостомии.16 Новорожденные с синдромом тонкой левой кишки в конечном итоге имеют нормальную перистальтику кишечника.

Другие причины отказа мекония

Различные состояния здоровья матери могут вызвать задержку отхождения мекония.Кроме того, употребление наркотиков матерью, таких как запрещенные наркотики, сульфат магния и ганглиоблокирующие агенты, может повлиять на ребенка и помешать прохождению мекония. Неонатальные заболевания, которые могут быть связаны с неспособностью выводить меконий, включают гипотиреоз, гиперкальциемию, гипокалиемию, сепсис и застойную сердечную недостаточность.

Гипоганглионоз и нейрональная кишечная дисплазия типа A могут вызывать симптомы и рентгенологические данные, аналогичные симптомам болезни Гиршпрунга.17–21 Оба эти заболевания встречаются редко. Они могут поражать часть или весь желудочно-кишечный тракт и иногда возникают в сочетании с болезнью Гиршпрунга. Гистологически гипоганглионоз характеризуется пониженным количеством ганглиозных клеток. При нейрональной кишечной дисплазии типа А гистологические признаки включают гипоплазию или аплазию симпатической иннервации миэнтериального сплетения и слизистой оболочки, а также воспаление слизистой оболочки.

Нейрональная кишечная дисплазия типа B может проявляться в период новорожденности как синдром мекониевой пробки, синдром тонкой левой толстой кишки или синдром мегацистиса, микроколоновой кишки и гипоперистальтики кишечника.Биопсия показывает диспластическое подслизистое сплетение и многочисленные гигантские ганглии с множеством гигантских и мелких ганглиозных клеток.

Пациентам с гипоганглионозом и нейрональной кишечной дисплазией могут потребоваться различные лекарства, частичное или полное парентеральное питание или хирургическое вмешательство по удалению или обходу сегментов кишечника.

Другой редкой причиной непроходимости кишечника у новорожденных является синдром мегацистиса, микроколон, кишечной гипоперистальтики. 22 При этом заболевании тонкая кишка расширена и укорачивается, а толстая кишка представляет собой микроколонку (рис. 7).Во всем желудочно-кишечном тракте много ганглиозных клеток. Все пациенты с этим синдромом имеют мегацистис и мегауретеры, и большинство из них в конечном итоге умирают от осложнений, вызванных этим заболеванием.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 7.

Рентгенограмма бариевой клизмы у младенца с синдромом мегацистиса, микроколоновой кишки и гипоперистальтики кишечника. Двенадцатиперстная кишка и проксимальный отдел тощей кишки слегка расширены. Не было значительного продвижения контрастного вещества в дистальный отдел тонкой кишки.Связка Treitz находится справа от средней линии (мальротация). Серия ободочной кишки была выполнена за три дня до бариевой клизмы, но контраст все еще виден в извилистой и неправильно расположенной тонкой кишке. Кроме того, мочевой пузырь большой и утолщенный, а рефлюкс присутствует в правой расширенной системе.

РИСУНОК 7.

Рентгенограмма бариевой клизмы у младенца с синдромом мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики. Двенадцатиперстная кишка и проксимальный отдел тощей кишки слегка расширены.Не было значительного продвижения контрастного вещества в дистальный отдел тонкой кишки. Связка Treitz находится справа от средней линии (мальротация). Серия ободочной кишки была выполнена за три дня до бариевой клизмы, но контраст все еще виден в извилистой и неправильно расположенной тонкой кишке. Кроме того, мочевой пузырь большой и утолщенный, а рефлюкс присутствует в правой расширенной системе.

Факты об атрезии кишечника плода и варианты лечения

Атрезия кишечника относится к неразвитой части кишечника плода, при которой кишечник частично или полностью блокируется (непроходимость кишечника).Это состояние может возникнуть в любом месте кишечного тракта. Атрезия кишечника обычно связана с закупоркой тонкой кишки. Закупорки толстой кишки называются атрезиями толстой кишки.

Закупорки, возникающие в первой части кишечника сразу после желудка, называются атрезиями двенадцатиперстной кишки и проявляются по-разному. Подробнее об атрезии двенадцатиперстной кишки »

Атрезии также могут возникать в других полых органах, например, в пищеводе. Атрезия пищевода — распространенный дефект у плода, но не часто диагностируется до рождения.Подробнее об атрезии пищевода »

Насколько это распространено?

Атрезия кишечника встречается у 1 из 1 000–5 000 живорождений. Единственное лечение — это операция, независимо от того, где находится атрезия. Ваш ребенок останется в больнице в течение нескольких недель, пока кишечник не заживет и не восстановятся функции.

Как диагностируется?

Последствия атрезии кишечника, такие как расширение кишечника или избыток околоплодных вод, видны при обычном пренатальном УЗИ, предупреждая нас об этом состоянии.Однако обычно мы не можем определить причину закупорки только с помощью ультразвука. Могут потребоваться другие пренатальные тесты. Мы можем порекомендовать амниоцентез для поиска хромосомных аномалий или других генетических состояний, которые могут быть связаны с непроходимостью кишечника, а также серийное ультразвуковое исследование уровня II для тщательного контроля уровня околоплодных вод и роста вашего ребенка.

Что может случиться до рождения?

Когда закупорка происходит высоко в кишечнике, плод не может поглотить всю проглоченную околоплодную жидкость.Этот избыток околоплодных вод называется многоводием. Тяжелое многоводие может увеличить риск преждевременных родов.

Когда закупорка распространяется дальше по кишечному тракту, предшествующие петли кишечника расширяются и наполняются жидкостью. Обычно расширенные петли кишечника не представляют угрозы для плода. В редких случаях кишечник может перекручиваться и прекращать собственное кровоснабжение.

Что можно делать до родов?

Трудно предсказать, произойдет ли искривление кишечника, и, если диагноз поставлен, лечение может быть слишком поздно.Из-за этого, а также из-за риска для плода, обычно не рекомендуется вмешиваться до рождения.

Какие у меня варианты доставки?

Если нет признаков болезни плода, в преждевременных родах или кесаревом сечении нет необходимости. Однако кесарево сечение может быть необходимо по акушерским причинам. Рекомендуется, чтобы матери рожали в больнице, имеющей немедленный доступ к специализированному отделению интенсивной терапии новорожденных (NICU), в присутствии специалиста-педиатра-хирурга.

Что будет при рождении?

Большинство детей с атрезией кишечника не имеют непосредственных проблем при рождении. Скорее всего, вы сможете держать ребенка на руках после родов. Неонатологи будут присутствовать, чтобы осмотреть вашего ребенка и начать лечение, если необходимо, или доставить его или ее в отделение интенсивной терапии.

После того, как мы полностью осмотрели вашего ребенка (и определили, где находится закупорка), один из наших детских хирургов выполнит операцию по исправлению атрезии кишечника.Цель этой операции — удалить непроходимость кишечника и позволить пищеварительному тракту функционировать. Тип и количество операций зависят от локализации непроходимости и состояния кишечника и могут быть определены только во время начальной операции.

Пока ваш ребенок выздоравливает, он или она будет получать питание и калории внутривенно. Это обеспечивает нормальный рост до тех пор, пока мы не сможем попробовать кормление через рот, что происходит при наличии признаков хорошей работы кишечника.Это может занять несколько дней или недель, в зависимости от типа атрезии кишечника и операции. Для полноценного функционирования кишечного тракта обычно требуется около двух-трех недель.

После восстановления функции кишечника пройдет некоторое время, прежде чем ваш ребенок сможет справиться с достаточным количеством грудного молока или смеси для правильного питания. Он или она может находиться в больнице несколько недель или дольше, в зависимости от степени недоношенности и состояния кишечника.

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный результат при большинстве атрезий кишечника отличный.Младенцы обычно испытывают незначительные кишечные проблемы в первые несколько недель после рождения, но полностью выздоравливают. Если у вашего ребенка отсутствует большой объем тонкой кишки — либо потому, что он слишком мало развился во время беременности, либо потому, что его пришлось удалить во время операции, — у него могут быть проблемы с усвоением достаточного количества питательных веществ, и он может продолжать получать питательные вещества внутривенно в течение более длительного периода. время.

Долгосрочный результат может зависеть от сопутствующих условий. Некоторые состояния, такие как муковисцидоз, могут быть основной причиной атрезии кишечника.Генетики и другие педиатры будут работать вместе, чтобы помочь вашему ребенку.

Скачать информацию об атрезии кишечника

Атрезия тонкого кишечника (атрезия кишечника)

Атрезия тонкой кишки, также известная как атрезия кишечника, — это врожденный дефект, который поражает часть тонкой кишки, трубки, соединяющей желудок с толстой кишкой и помогающей переваривать пищу.

В зависимости от степени закупорки дефект классифицируется как атрезия или стеноз.

• Атрезия: полная закупорка (непроходимость) или нарушение непрерывности кишечника.
• Стеноз: частичная непроходимость, приводящая к сужению или стриктуре кишечника.

Атрезия тонкой кишки — это тип атрезии кишечника, классифицируемый в зависимости от локализации кишечного тракта, где происходит закупорка или нарушение целостности. Отверстие между желудком и тонкой кишкой называется привратником. Тонкая кишка делится на три последовательные части: двенадцатиперстную кишку, тощую кишку и подвздошную кишку.

• Атрезия привратника: Самый редкий тип врожденной кишечной непроходимости возникает в привратнике, отверстии между желудком и тонкой кишкой. Атрезия привратника встречается примерно у 1 из 1 миллиона живорождений. Закупорка привратника из-за врожденной атрезии может быть вызвана перепонкой или, в редких случаях, отсутствием привратника, что приводит к слепому окончанию желудка и отсутствию связи между желудком и двенадцатиперстной кишкой.
• Атрезия двенадцатиперстной кишки: Атрезия двенадцатиперстной кишки встречается примерно у 1 из 6 000–1 из 10 000 живорожденных и является наиболее частой врожденной непроходимостью тонкой кишки, диагностируемой пренатально.Этот тип атрезии возникает в двенадцатиперстной кишке, первой части тонкой кишки, которая связана с желудком.
• Еюноилеальная атрезия: Наиболее распространенный тип кишечной непроходимости новорожденных, атрезия тощей кишки, встречается у 1 из 1 000–1 из 3 000 живорождений. Сообщается о двух случаях атрезии тощей кишки на каждый случай атрезии двенадцатиперстной кишки. Атрезия тощей кишки относится к врожденной непроходимости кишечника, возникающей в одной из двух разных частей тонкой кишки, и, таким образом, может быть дополнительно классифицирована:
  • Атрезия тощей кишки: Закупорка тощей кишки, второй части кишечника, которая простирается от двенадцатиперстной кишки к подвздошной кишке.
  • Атрезия подвздошной кишки: Закупорка подвздошной кишки, нижней части тонкой кишки перед толстой кишкой.

Пренатальная диагностика

Атрезия тонкой кишки часто диагностируется до рождения с помощью пренатального УЗИ или МРТ плода, если это возможно. Врачи могут заподозрить у плода атрезию тонкой кишки или атрезию кишечника, если у беременной женщины слишком много околоплодных вод (многоводие).

Диагностика атрезии тонкой кишки у плода встречается редко до 18 недель беременности, и ее трудно обнаружить до 24 недель.Пренатальный диагноз атрезии кишечника обычно ставится в третьем триместре, когда кишечник становится легче увидеть на УЗИ.

Показатели атрезии тонкой кишки

• Расширенный кишечник: Кишечная непроходимость препятствует прохождению содержимого кишечника, вызывая скопление жидкости в кишечнике, из-за чего кишечник выглядит больше, чем обычно. Ультразвук покажет расширенный кишечник до закупорки.
• «Двойной пузырь»: Классическим признаком атрезии проксимального отдела тонкой кишки (атрезии двенадцатиперстной кишки) является «двойной пузырь», когда в желудке ребенка и части двенадцатиперстной кишки (первая часть кишечника после содержимого) имеется расширенный кишечник и жидкость. выходят из желудка), но больше жидкости нет.
• Многоводие: Атрезия тонкой кишки часто связана с многоводием — увеличением околоплодных вод, которое обычно развивается в третьем триместре. Обычно ребенок непрерывно глотает околоплодные воды, она проходит через желудочно-кишечный тракт (кишечник), а затем ребенок выделяет жидкость в виде мочи. Из-за непроходимости кишечника ребенок не может нормально глотать и переваривать жидкость. В результате желудок и кишечник ребенка расширяются до образования непроходимости, и околоплодные воды накапливаются в полости матки.

Осложнения скопления жидкости

Избыток жидкости в матке может причинить матери дискомфорт, а также увеличить риск преждевременных родов, связанный с размером и вместимостью матки.

Многоводие может быть связано со всеми типами атрезии тонкой кишки, но чаще встречается в тех случаях, когда непроходимость возникает ближе к желудку. Полигидрамнион сопровождает атрезию двенадцатиперстной кишки в 53 процентах случаев (30-65 процентов согласно Pediatric Surgery, 7-е издание ) и атрезию тощей кишки в 25 процентах случаев.

Из-за высокой частоты сопутствующих врожденных дефектов матерям с атрезией тонкой кишки рекомендуется полное пренатальное обследование и амниоцентез. Связанные состояния включают муковисцидоз, трисомию 21 (синдром Дауна), врожденные пороки сердца, аномалии вращения кишечника, кольцевидную поджелудочную железу, атрезию пищевода, аноректальную атрезию и состояния мочеполовой системы.

Если у вашего ребенка до рождения была диагностирована атрезия тонкой кишки, мы рекомендуем пренатальную педиатрическую консультацию, чтобы помочь объяснить детали вашего диагноза, обсудить варианты родов и ответить на любые ваши вопросы о хирургических процедурах и планах лечения вашего ребенка. после рождения.

Постнатальная диагностика

Врачи могут также диагностировать атрезию тонкой кишки на УЗИ брюшной полости или рентгеновском снимке после рождения ребенка. Новорожденные с атрезией кишечника часто рвут, что также является признаком того, что что-то не так.

Дополнительные послеродовые визуализационные тесты могут помочь идентифицировать или подтвердить диагноз, а также проверить любые связанные с этим врожденные дефекты:

• Исследование контраста в нижнем отделе желудочно-кишечного тракта для определения точной области закупорки
• Рентген брюшной полости для съемки живота ребенка
• Эхокардиограмма плода для исследования сердца ребенка на предмет врожденных пороков сердца

Вот обзор двух наиболее распространенных типов атрезии тонкой кишки, включая диагностические индикаторы и связанные с ними состояния:

Атрезия двенадцатиперстной кишки

• 1 из 10 000 живорождений
• 53-процентное многоводие
• «Двойной пузырь»
• 17-33 процентов болезней сердца
• 30 процентов Трисомия 21

Jejunoileal Atresia

• Чаще всего: 1 из 3000 живорождений
• 25-процентное многоводие
• Поражение сосудов
• Муковисцидоз 10 процентов

В настоящее время нет возможности пренатального лечения атрезии тонкой кишки.Тщательное ведение и наблюдение за беременностью играет важную роль в возможности оказания высокоспециализированной послеродовой помощи и улучшения результатов для вашего ребенка.

Роды с атрезией тонкой кишки

Из-за риска преждевременных родов из-за многоводия и необходимости немедленного хирургического вмешательства, дети, у которых пренатально диагностирована атрезия тонкой кишки, должны быть доставлены в центр третичной медицинской помощи с легкодоступной детской хирургической и неонатальной экспертизой.По возможности мы рекомендуем избегать транспортировки из-за связанных физиологических изменений из-за стресса и потери жидкости у младенцев с врожденной атрезией кишечника.

В CHOP младенцы с атрезией тонкой кишки имеют возможность родить в специальном родильном отделении для семьи Гарбозе (SDU), что обеспечивает высочайший уровень немедленного ухода за вашим ребенком, а также квалифицированные акушерские услуги — все в одном педиатрическом отделении. больница. SDU — это первое в мире родильное отделение, предназначенное исключительно для беременных, осложненных врожденными дефектами, и является жизненно важной частью способности нашей команды оказывать всестороннюю помощь.В SDU к нашим родильным залам примыкают палаты неонатальной стабилизации, в которых есть все оборудование, лекарства и средства наблюдения, которые могут понадобиться вашему ребенку.

Стабилизация

После родов состояние вашего ребенка будет стабилизировано высокоспециализированной командой детских хирургов, неонатологов, специально обученных медсестер и респираторных терапевтов, имеющих большой опыт лечения новорожденных с атрезией тонкой кишки.

Если ваш ребенок находится в стабильном состоянии, мы привезем его к вам на мгновение, чтобы вы могли увидеть ее до того, как она пройдет через окно доступа, соединяющее родильную палату с палатой стабилизации.Здесь будет ждать наша многопрофильная бригада неонатальных хирургов, готовая предоставить все необходимое для ухода за вашим ребенком.

Это то, что вы можете ожидать, пока ваш ребенок стабилизируется:

• В нос ребенку вставят назогастральный зонд (трубку NG). Это поможет вытечь содержимое желудка ребенка с помощью легкого всасывания. Важно, чтобы желудок вашего ребенка был пустым, потому что кишечник может не работать должным образом.
• Внутривенные трубки будут помещены в пупочную артерию и вену вашего ребенка.Это позволит нам давать ребенку питание по венам, так как он не сможет есть.
• Мы выполним любые дополнительные визуализационные исследования, необходимые для подтверждения точного характера и местоположения дефекта кишечника. Обследования могут включать рентген, ультразвук и другие.
• Кровь вашего ребенка будет взята и отправлена ​​на анализы крови, такие как количество эритроцитов, количество лейкоцитов, гемоглобин и гематокрит. Это важная базовая оценка, которую мы должны провести перед операцией вашего ребенка.

Хирургическое лечение атрезии тонкой кишки

После того, как ваш ребенок стабилизируется в SDU, его спускают на специальных лифтах в отделение интенсивной терапии новорожденных / младенцев (N / IICU), которое находится непосредственно под SDU. Оттуда ее подготовят к операционной. Наша неонатальная хирургическая бригада также может выполнять операции в N / IICU, снижая риск транспортировки новорожденных из группы высокого риска, например, с атрезией кишечника.

Хирургическое лечение непроходимости кишечника обычно проводится в первые дни жизни, как только состояние вашего ребенка стабилизируется.Узнайте больше о процедуре и о том, чего ожидать после операции по восстановлению атрезии тонкой кишки.

Ваш ребенок будет выписан из больницы, когда он сможет съесть достаточно пищи, чтобы обеспечить полноценное питание, и наберет вес.

Через две недели после выписки вам нужно будет отвести ребенка на прием к хирургу.

Грудное молоко и грудное вскармливание

После операции по поводу атрезии тонкой кишки кормление начнется медленно. Грудное молоко, если таковое имеется, сначала будет вводиться через зонд для кормления, объем которого со временем увеличивается по мере того, как ваш ребенок переносит кормление.Она может начать кормление через рот, как только она продемонстрирует толерантность к половинному плану кормления.

Прикладывание ребенка к груди имеет много преимуществ. Пока мы ждем, когда ваш ребенок будет больше кормить, ваша бригада будет работать с вами, чтобы сосать без питательных веществ, позволяя вашему ребенку сосать, не принимая молока. Непитательное сосание дает вашему ребенку возможность потренироваться в сосании груди, поощряя сосание и набор веса. Это особенно важно для больных или недоношенных детей, которые не могли сосать грудь или из бутылочки из-за своего состояния.

Программа

CHOP по грудному вскармливанию и лактации может предоставить ресурсы и вспомогательные услуги, которые помогут вам в ваших усилиях по грудному вскармливанию.

Время от первого кормления до полного кормления может оказаться долгим и сложным для вас и вашего ребенка. Это может занять много дней, а иногда и недель, в зависимости от степени атрезии, но наши бригады по кормлению и кормлению готовы поддержать вас на каждом этапе.

Позвоните врачу вашего ребенка, если:

• У вашего ребенка поднялась температура выше 101 градуса по Фаренгейту
• Ваш ребенок мочится не так часто, как обычно (уменьшение количества мокрых подгузников)
• У вашего ребенка рвота, и он не переносит кормления
• Разрез становится красным, опухшим или инфицированным иным образом

Дети, рожденные сегодня с атрезией тонкой кишки, имеют отличные отдаленные результаты.За последние 50 лет выживаемость увеличилась до 90 процентов, при этом почти вся смертность связана с ассоциированными аномалиями.

Младенцы, которых лечат от атрезии тонкой кишки, сталкиваются с рядом потенциальных долгосрочных осложнений, включая механические проблемы с кишечником, проблемы с кормлением и абсорбцией. По этим причинам вашему ребенку может потребоваться специализированный последующий уход.

Питание — серьезная проблема для детей с атрезией тонкой кишки, поэтому вашему ребенку важно обратиться к диетологу, чтобы отслеживать его рост.Иногда, если ваш ребенок не получает достаточного количества пищи через рот, мы отправляем его домой с временным зондом для кормления через нос. Это гарантирует, что ваш ребенок будет получать адекватное питание, и позволит вам безопасно проводить время с ним всей семьей дома.

Пациенты, перенесшие операцию по поводу атрезии тонкой кишки или других типов атрезии кишечника, могут получать долгосрочную помощь через Программу кишечной реабилитации (IRP) Отделения гастроэнтерологии, гепатологии и питания.Эта программа предоставляет специализированную помощь детям с кишечными осложнениями, которые не могут усваивать достаточное количество питательных веществ, жидкости и электролитов, необходимых для поддержания жизни и роста.

Ваш ребенок будет иметь доступ к стационарному и амбулаторному лечению со стороны многопрофильной команды, состоящей из врачей, хирургов, диетологов, социальных работников и медсестры-координатора. Ваша семья будет тесно сотрудничать с командой, чтобы сформулировать комплексный план лечения для оптимизации ухода за вашим ребенком.

Непроходимость кишечника — AMBOSS

Краткое описание

Непроходимость кишечника — это нарушение нормального прохождения кишечного содержимого вследствие функционального снижения перистальтики или механической непроходимости. Функциональная непроходимость кишечника или паралитическая непроходимость кишечника — это временное нарушение перистальтики при отсутствии механической непроходимости. Послеоперационная кишечная непроходимость является наиболее частой причиной паралитической кишечной непроходимости, которая также может быть вызвана метаболическими нарушениями (например, гипокалиемией), эндокринопатиями (например,g., гипотиреоз) и некоторые лекарства (например, холинолитики). Механическая непроходимость кишечника классифицируется в зависимости от местоположения как непроходимость тонкой кишки (SBO) или непроходимость толстой кишки (LBO) и, в зависимости от степени тяжести непроходимости, как частичная или полная. Наиболее частой причиной СБО являются послеоперационные спаечные процессы в кишечнике, а наиболее частой причиной СБО являются злокачественные опухоли. Независимо от причины непроходимость кишечника обычно проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе, вздутием живота, запорами или запорами.При паралитической кишечной непроходимости кишечные звуки обычно отсутствуют при аускультации, тогда как пронзительный звенящий звук будет слышен на ранней стадии механической непроходимости кишечника. Расширение кишечника приводит к потере объема третьего пространства, что приводит к обезвоживанию и электролитным нарушениям. Симптомы менее выражены при частичной непроходимости кишечника. Диагноз подтверждается визуализацией с контрастным усилением компьютерной томографии и рентгеном брюшной полости. Типичные находки при механической непроходимости кишечника включают расширение петель кишечника проксимальнее непроходимости, коллапс петель кишечника дистальнее непроходимости и, при визуализации с контрастированием, точку отсечения или перехода в месте непроходимости.При паралитической кишечной непроходимости обнаруживается генерализованное расширение петель кишечника без точки перехода и воздух, видимый в прямой кишке. Дополнительные лабораторные тесты включают общий анализ крови и анализ крови для оценки инфекции, электролитного дисбаланса (например, гипокалиемии) и метаболического дисбаланса (например, алкалоза). Хирургическое вмешательство (например, диагностическая лапаротомия) рекомендуется при подозрении на непроходимость кишечника с замкнутым контуром, при наличии признаков перфорации или перитонита или при отсутствии улучшения после консервативного лечения.Во всех других случаях консервативное лечение обычно бывает успешным и включает в себя покой кишечника, декомпрессию желудка (назогастральное отсасывание), жидкостную реанимацию и коррекцию электролитных нарушений.

Обзор

Каталожные номера: ^{[1] [2] [3] [4]}

Определение

Непроходимость кишечника

Нарушение нормального прохождения кишечного содержимого.

Этиология

Степень непроходимости

• Частичная непроходимость кишечника: непроходимость кишечника, при которой возможно прохождение некоторого количества кишечного содержимого через заблокированный сегмент
• Полная непроходимость кишечника: полное прекращение прохождения кишечного содержимого
• Обструкция замкнутой петли: тип полной механической непроходимости кишечника, при которой сегмент кишечника окклюзирован в двух смежных точках (например,g., volvulus)

Место обструкции

Прогресс

• Простая непроходимость кишечника: непроходимость без признаков ишемии кишечника
• Удушенная непроходимость кишечника: непроходимость с нарушением кровотока в кишечнике, что приводит к ишемии кишечника

Ссылка: ^[5]

Механическая непроходимость кишечника

Этиология

^{[1] [6]}

Патофизиология

^[7]

• Непроходимость кишечника → застой содержимого просвета и газа проксимальнее непроходимости → ↑ внутрипросветное давление, что приводит к следующему:

Клинические особенности

^{[4] [8] [9]}

Частичная непроходимость кишечника вызывает постепенно прогрессирующие симптомы, которые более легкие, чем симптомы полной непроходимости.Запор отсутствует при частичной непроходимости кишечника.

Диагностика

При подозрении на механическую непроходимость кишечника визуализация позволяет быстро подтвердить диагноз, а также выявить состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства (например, перфорация). Лабораторные тесты могут также помочь оценить тяжесть состояния (например, электролитный дисбаланс из-за рвоты).

Лабораторные исследования

Визуализация

^{[10] [11] [12] [13]}

Серия брюшной полости

Состоит из рентгенографии живота в вертикальном положении и на спине и рентгенографии грудной клетки в вертикальном положении.

• Показания: лучший первоначальный тест у гемодинамически нестабильных пациентов или в медицинских центрах с ограниченными ресурсами.
• Выводы
  • Расширение петель кишечника проксимальнее непроходимости
    • Правило 3-6-9 для определения дилатации кишечника на снимках
      • Расширение тонкой кишки, если> 3 см
      • Расширение толстой кишки, если> 6 см
      • Расширение слепой кишки, если> 9 см
    • В SBO: Расширенные петли преимущественно центральные.
    • В LBO (особенно дистальном LBO): Расширенные петли преимущественно периферические.
  • Минимум / отсутствие воздуха в петлях кишечника дистальнее непроходимости
  • Знак стремянки (рентгеновский)
    • Несколько уровней жидкости и воздуха и многоуровневый вид расширенных петель тонкой кишки
    • Лучше всего видно на рентгеновском снимке прямой брюшной полости

КТ брюшной полости и таза

Чувствительнее, чем рентген

• Показания
  • С внутривенным и пероральным контрастированием: лучший начальный тест у гемодинамически стабильных пациентов с подозрением на частичную непроходимость кишечника ^{[14] [15] [16]}
  • С внутривенным контрастированием: показан пациентам с подозрением на полную непроходимость кишечника.
  • Неконтрастное вещество: показано пациентам с аллергией на контраст и подозрением на полную непроходимость кишечника.
• Выводы

МРТ брюшной полости и таза (с внутривенным контрастированием и / или без него)

^{[17] [16]}

• Показания: пациенты, у которых есть противопоказания к радиационному облучению.
• Результаты: аналогично CT

УЗИ брюшной полости

• Показания: тяжелобольные пациенты (легкий прикроватный тест) или пациенты с подозрением на SBO и противопоказанием для КТ (например,ж., контрастная аллергия) или радиационное воздействие (например, беременность)
• Результаты

Клизма с барием или водорастворимым контрастом

• Показания: при подозрении на дистальную LBO
• Результаты
  • Сужение просвета кишечника в месте непроходимости
    • Полная непроходимость кишечника: контраст не будет виден за пределами непроходимости
    • Частичная непроходимость кишечника: за непроходимостью будет видна струйка контраста
  • Признак птичьего клюва в завороте
  • Признак ядра яблока, наблюдаемый при злокачественной опухоли толстой кишки

Если ожидается визуализация с контрастированием (КТ, клизма) и перфорация, используйте водорастворимый пероральный контраст.

Лечение

Консервативное лечение

• Показания
  • Случаи частичной непроходимости кишечника
  • Полная непроходимость кишечника без признаков ишемии / некроза или признаков клинического ухудшения
• Меры
  • Жидкая реанимация, коррекция электролитного дисбаланса
  • Декомпрессия кишечника: введение назогастрального зонда
  • Покой кишечника (NPO)
  • Внутривенное введение анальгетиков и противорвотных средств
  • Постепенное увеличение перорального приема, начиная с прозрачных жидкостей, можно начинать после того, как боль в животе и вздутие живота утихнут, а звуки кишечника вернутся к норме.
• Лечение, связанное с этиологией

Лекарства, вызывающие перистальтику (например, метоклопрамид), противопоказаны при полной механической непроходимости кишечника.

Хирургия

• Показания
  • Подозрение на непроходимость кишечника и гемодинамическую нестабильность или признаки сепсиса
  • Полная непроходимость кишечника с признаками ишемии / некроза или клинического ухудшения
  • Стойкая частичная непроходимость (> 3-5 дней)
  • Обструкция с замкнутым контуром
• Процедура: исследовательская лапаротомия
  • Восстановление кишечного транзита: зависит от результатов интраоперации
  • Если требуется резекция кишечника, вмешательство может быть выполнено за одну процедуру с созданием анастомоза или постоянной стомы или в многоэтапной процедуре с временной отводящей стомой.

Непроходимость кишечника требует быстрого обследования, чтобы определить, нужна ли экстренная операция!

Контрольный список для неотложной помощи при механической непроходимости кишечника

^{[4] [5] [18]}

Прогноз

Ссылки: ^{[10] [11] [19] [20] [21]}

Дифференциальная диагностика

Ссылки: ^{[1] [2] [3] [4]}

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Осложнения

Изменение характера боли (колики становятся непрерывными), болезненность восстановления при осмотре и / или признаки сепсиса у пациента с непроходимостью кишечника указывают на начало осложнений и требуют экстренного хирургического вмешательства!

Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Паралитическая кишечная непроходимость

Определение

Этиология

• Интраабдоминальная хирургия (послеоперационная кишечная непроходимость)
• Травма живота; (е.г., из-за забрюшинного кровоизлияния)
• Эндокринные нарушения (например, гипотиреоз, порфирия, уремия)
• Электролитные нарушения (например, гипокалиемия)
• Невропатия (например, сахарный диабет, травма позвоночника)
• Нейрохирургические процедуры (например, хирургия позвоночника)
• Сосудистые заболевания (сосудистые заболевания) , мезентериальная ишемия)
• Перитонит
• Воспаление внутрибрюшных органов (например, аппендицит, холецистит, панкреатит, тяжелый гастроэнтерит)
• Лекарства (e.g., холинолитики, опиоиды, антидепрессанты)

Распространенные причины паралитической кишечной непроходимости можно запомнить с помощью «5 Ps»: перитонит, послеоперационный период, низкий уровень калия, переломы таза и позвоночника, а также роды. ^[22]

Ссылки: ^{[21] [23]}

Патофизиология

Клинические особенности

• Постоянная (без колик) боль или дискомфорт в животе
• Тошнота, рвота
• Вздутие живота
• Перкуссия: тимпания
• При пальпации: нет болезненности, если нет перитонита
• При аускультации: звуки кишечника отсутствуют (тихий живот) или ослаблены (ранняя паралитическая кишечная непроходимость).

Диагностика

Лаборатория

^[24]

Визуализация

^{[25] [26]}

• Рентген брюшной полости: лучший начальный тест
• КТ брюшной полости: для исключения подозрения на механическую непроходимость кишечника или если рентгенологическое исследование брюшной полости не дает результатов
  • Обладает высочайшей чувствительностью и специфичностью для дифференциации кишечной непроходимости от механической непроходимости
  • Выявляет равномерно растянутые петли без переходной точки и структурных / механических причин

Лечение

Ссылка: ^[23]

(PDF) Непроходимость кишечника новорожденных в Зарии, Нигерия

Сентябрь 2000 г. ВОСТОЧНО-АФРИКАНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ 513

ССЫЛКИ

1.Момох Дж. Т. Картина непроходимости кишечника новорожденных в Зарии,

северная Нигерия. Восточная Африка. Med. J. 1982; 59: 819-823.

2. Adejuyibge O., Jeje E.A., Owa J. and Adeoba E.A. Неонатальная

кишечная непроходимость в Лле-Лфе, Нигерия. Ниг. Med. J. 1992; 22:24

— 28.

3. Олумиде Ф., Адедеджи А. и Адесола А.О. Кишечная непроходимость у

нигерийских детей. J. Paediat. Surg. 1976; 11: 195-204.

4. Кляйн М.Д., Коран А.Г., Уэсли Дж.Р. и Дронговски Р.А.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных. J. Paediat. Surg. 1984;

19: 370 — 374.

5. Philoppart A.l. Болезнь Гиршпрунга. В: Ashcraft KW, Holder

TM (ред.). Детская хирургия, WB Saunders Company,

Philadelphia, 1993: 305 — 319.

6. Dillon P.W. и Cllleg R.E. Неотложная хирургическая помощь новорожденным:

Аномалии желудочно-кишечного тракта и дефекты брюшной стенки. Педиат.

Clin. N. Amer. 1993; 40: 1289-139.

7. Листер Дж. Развитие неонатальной хирургии 1995-1980 гг. Дж. Рой Колл.

Surg. Edinb. 1980; 25: 324 — 332.

8. Тулукиан Р.Дж. Атрезия и стеноз кишечника. В: Ashcraft K.W.,

Holder T.M. (eds), Pediatric Surgery, WB Saunders Company,

Philadelphia, 1993: 305 — 319.

9. Powel D.M., Othersen H.B. и Смит С.Д. Мальротация кишечника

у детей: влияние возраста на презентацию и терапию. J

Педиат.Surg. 1989; 24: 777 — 780.

10. Велч Г.Х., Азми А.Ф. и Зервогель М.А. Операция по поводу мальротации

и заворота средней кишки: девятилетний опыт работы с новорожденными.

Ann. Рой. Coll. Surg. Англ. 1983; 65: 244 — 246.

11. Маунг М. и Саинг Х. Заворот кишечника: опыт в развивающейся стране

. J. Paediat. Surg 1995; 30: 679-681.

12. Аме Э.А. и Нмаду П. Заворот кишечника: этиология, заболеваемость

и смертность среди детей Нигерии, Педиат.Surg Int. 2000; 165: 50-

52.

13. Этвелл Дж. Д. Неонатальная кишечная непроходимость. В: Atwell J.D. (ed),

Pediatric Surgery, Anorld, London, 1998: 197-204.

Письмо главному редактору

Уважаемый господин

RE: ПЛЕОМОРФИЧЕСКАЯ АДЕНОМА ГРУДЫ ЧЕЛОВЕКА

Плеоморфная аденома — самая распространенная опухоль из основных

слюнных желез (1). Подобная опухоль была описана в коже

и груди (2-4). Опухоль может быть неправильно диагностирована рентгенологически,

цитологически и замороженным срезом как злокачественное новообразование (4).Обзор

английской литературы выявил только 54 зарегистрированных случая.

Недавно мы обнаружили две плеоморфные аденомы груди

. Пациенты в возрасте 41 и 54 лет соответственно. У обоих

были безболезненные, твердые и очень подвижные образования без увеличения подмышечных лимфатических узлов

. Обоим пациентам было выполнено

и

эксцизионных биопсий.

В целом оба образца имели размеры 3 см и 5 см соответственно.

Образования были хорошо ограничены и окружены плотной соединительной тканью

. (Фигура 1). При разрезании обе массы имели ощущение песка

; в результате обширной кальцификации. Поверхности разреза

имели вид от бело-серого до коричневого. При микроскопическом исследовании выявлено

доброкачественных опухолей, окруженных фиброзными псевдокапсулами. Были идентифицированы три компонента опухоли

. Было обнаружено

слоев и

шнуров клеток с плазмацитоидными признаками и содержащих обильную эозинофильную цитоплазму

.

Рисунок 1

Поверхность среза плеоморфной аденомы с блестящей поверхностью

На участках опухолевые клетки располагались в железистых структурах

, выстланных кубовидными эпителиальными клетками. Окружающая строма была миксоидом

с обширной хондроидной метаплазией. Ни в одной из опухолей не было обнаружено ни клеточного плеоморфизма

, ни числа митозов.

Эпителиальные клетки были положительными по цитокератину и эпителиальному мембранному антигену

.Миоэпителиальные клетки были положительными по виментину, белку

S100 и мышечному специфическому актину. Один пациент был потерян для наблюдения

, а у другого не было опухоли после 13 месяцев наблюдения. Дифференциальный диагноз

этой редкой опухоли включает филлоидную опухоль

с хондроидной метаплазией. Однако последняя опухоль не будет содержать

каких-либо миоэпителиальных клеток. Из-за наличия кальцификатов плеоморфную аденому

можно легко спутать с карциномой

радиологически.Последняя опухоль должна показать клеточную анаплазию и

митотических фигур, которые отсутствуют в плеоморфной аденоме.

Другая опухоль, которую необходимо учитывать при дифференциальной диагностике

, — миоэпителиома. Эта опухоль состоит из чистой пролиферации

миоэпителиальных клеток без хондроидной или костной метаплазии.

Гистогенез плеоморфной аденомы груди

остается спорным. Несколько наблюдателей предположили, что эти опухоли

возникают из эпителия протоков.Субареолярное расположение этих

опухолей и ассоциации с внутрипротоковыми папилломами в некоторых из

случаев, по-видимому, укрепляют эту точку зрения. Увидев аналогичную ассоциацию

, Смит и Тейлор утверждали, что эта опухоль была папилломой

с мезенхимальной метаплазией (5).

Другие авторы утверждают, что плеоморфные аденомы возникают из

стволовых клеток с дивергентной дифференцировкой. Эти стволовые клетки дифференцируют

и

на эпителиальные, миоэпителиальные и мезенхимальные элементы.Автор

согласен с этой теорией гистогенеза.

Плеоморфная аденома груди — доброкачественная опухоль. Сообщалось только о

трех случаях рецидива, и нет сообщений о

злокачественной дифференцировке этих поражений. Лечение этих

поражений представляет собой хирургическое иссечение тонкого ободка нормальной ткани. Простая энуклеация

не рекомендуется, так как это может привести к рецидиву.

Наконец, и клиницисты, и патологи должны знать о диагнозе

плеоморфной аденомы, чтобы избежать ненужной радикальной

хирургии.Поскольку сообщалось о рецидивах, рекомендуется тщательное наблюдение за

пациентами.

С уважением

M. N. Muthuphei, MBChB, MMed, FFPath, MPhil, старший специалист / старший преподаватель,

Кафедра анатомической патологии, Медицинский университет Южной Африки, P.O. Box

93909, Boordfontein 0201, Южная Африка.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Rengezi, J.A. и Scuibba, J.J. Патология полости рта: Клинико-патологические корреляции 2-е издание

.У. Б. Сондерс. 1993; 265-267.

2. McKee, P.H. Патология кожи с клиническими корреляциями. 2-е издание. Мосби-

Вулф. 1996; 15.64-15.66.

3. Chen, K.T.K. Плеоморфная аденома груди.