Синеет носогубный треугольник у ребёнка после ванны — Вопрос кардиологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 71 направлению: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.39% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Синеет носогубный треугольник у грудничка: причины цианоза, помощь ребенку

Содержание статьи

Что такое цианоз, его виды

Цианоз (посинение) — это признак недостатка кислорода в организме, в результате которого повышается выработка восстановленного гемоглобина (метгемоглобина). Он и придает темный окрас коже или слизистым оболочкам.

Если синюшность наблюдается в околоротовой области, на кистях и стопах — это периферический цианоз, или акроцианоз. Он может означать как норму, так и патологию. Чаще встречается у недоношенных детей. Но если синева распространяется на голову, туловище, слизистые оболочки полости рта — это центральный цианоз, который почти всегда говорит о патологии крови, сердца или легких. Здесь без помощи врача не обойтись.

Причины возникновения цианоза носогубного треугольника у грудничков могут быть как физиологическими (нормальными), так и являться признаком серьезного системного заболевания.

Физиологический

У большинства детей носогубный треугольник приобретает синюшный оттенок в результате повышенных физических нагрузок.

• При длительном плаче. Во время плача ребенок много выдыхает, и мало вдыхает, в результате чего количество кислорода в крови несколько снижается, что и приводит к посинению носогубного треугольника.
• При кормлении. Сосание груди — серьезная нагрузка для новорожденного, при которой расширяются поверхностные сосуды и становятся более заметными.
• Высота. При нахождении ребенка высоко над уровнем моря длительное время, количество кислорода в крови немного снижается, но это не опасно.
• Переохлаждение. Если при купании или переодевании в комнате недостаточно тепло, ребенок может замерзнуть, что приведет к цианозу носогубного треугольника. Согрейте малыша сразу после купания — если синева исчезнет, значит это обычный физиологический цианоз.

Если потемнение носогубного треугольника долго не проходит после кормления или при согревании, а также сочетается с посинением языка, ногтевых фаланг пальцев рук, ног и других частей тела — немедленно обращайтесь к педиатру.

Патологический

В зависимости от механизма происхождения, патологический цианоз делят на три основных типа.

1. Постоянный (центрального происхождения). Может наблюдаться после родовой травмы, при повышенном внутричерепном давлении, незрелости дыхательного или вазомоторного центра головного мозга. Синеет носогубный треугольник у грудничка при таких патологиях часто, в сочетании со снижением сосательного рефлекса и напряжением большого родничка.
2. Дыхательный (легочного) происхождения. При этом посинение возле носа и рта как правило сочетается с синевой вокруг глаз и бледностью кожи. Иногда при дыхании наблюдается втягивание межреберных мышц. Такое состояние бывает при пневмонии, бронхите, бронхиальной астме, диафрагмальной грыже, аспирации дыхательных путей (попадание инородного тела), вдыхании табачного дыма или угарного газа, и даже при банальном насморке.
3. Сердечно-сосудистого происхождения. При врожденных пороках сердца (например, незаращение овального окна межпредсердной перегородки) нередко синеет носогубный треугольник у новорожденного уже в родильном доме. Но из-за особенностей работы сердца ребенка в первые недели после рождения шумы не всегда можно услышать. Поэтому так важно ходить на плановые осмотры в первый год жизни малыша, чтобы вовремя выявить возможные патологии развития сердечно-сосудистой системы и других отделов организма.

Норма или патология?

Прежде чем впадать в панику, попробуйте проанализировать состояние здоровья вашего малыша, ответив на следующие вопросы.

• Нормально ли ребенок растет и развивается?
• Не были ли обнаружены ранее шумы в сердце?
• Не наблюдается ли кашель и затрудненное дыхание в периоды цианотичности носогубного треугольника?
• Не синеют ли вместе с околоротовой областью остальные участки тела?
• Достаточно ли активен малыш, не устает ли слишком быстро по сравнению с ровесниками?
• Не испытывает ли он постоянную сонливость и вялость?
• Нет ли у него бледности кожи?

Если хотя бы один пункт в этом списке вызывает даже малейшее сомнение, необходимо как можно скорее проконсультироваться с педиатром. Он сможет разобраться в ситуации самостоятельно, либо направит вас к неврологу или кардиоревматологу.

Необходимые действия

Если вы наблюдаете цианоз носогубного треугольника у своего ребенка, в первую очередь стоит обратить внимание на то, при каких условиях это бывает и как быстро проходит. Если симптом просматривается, например, во время купания, но потом быстро проходит, то здесь нет ничего страшного. Но если это явление наблюдается постоянно, необходимо принять меры.

• Обратитесь к врачу. В поликлинике вам могут назначить ЭКГ (электрокардиограмму), ЭХО (ультразвуковое исследование сердца), рентгенографию грудной клетки. Возможно, вас направят к неврологу для более широкого обследования.
• Образ жизни. Поддерживайте оптимальную температуру и влажность воздуха в доме, чаще гуляйте с малышом, постарайтесь сделать так, чтобы он реже плакал (относитесь внимательнее к его комфорту). Все это нужно делать даже когда ребенок полностью здоров.
• Массаж. После консультации со специалистом проводите ежедневный массаж — он поможет стимулировать нервную систему и улучшить работу дыхательного центра.

Если ребенку в дыхательные пути попало инородное тело, действовать нужно без промедлений: положите малыша на свое колено животом и несколько раз ударьте по его спинке. Удары должны быть достаточно сильными, иначе инородное тело не сдвинется. Если это не помогло, немедленно вызывайте «скорую помощь».

Синий носогубный треугольник у грудничка — симптом, который всегда заслуживает внимания родителей. Проанализируйте состояние вашего ребенка и обязательно поделитесь своими опасениями с врачом. Вовремя принятые меры сводят к минимуму последствия любой болезни.

Распечатать

Поддержите проект — поделитесь ссылкой, спасибо!

Как купать младенцев | Мой город Чебоксары–делаем полезные новости

Многие родители помнят, как было страшно в первый раз купать новорожденного, сколько это вызывало беспокойства .

На первое купание моей внучки явился целый зкскорт : две бабушки и дедушка с фотоаппаратом. Молодая мама наблюдала за событиями. Кстати, специалисты советуют, если мама очень боится, лучше доверить купание другому человеку, ведь материнское волнение передается малышу. Папа в ужасе бежал, едва только завидев гримаску неудовольствия на лице малышки. Когда опустили в воду,девочка затихла, как бы прислушиваясь к своим новым ощущениям. Почувствовав, что опасность миновала, расслабилась и сразу же начала энергично болтать руками и ногами. Громко возмущалось дите, когда из ванночки вынули.

Первый гигиенический туалет провели в роддоме сразу после родов. Акушерка обработала пуповину, для профилактики воспалительных заболеваний закапала в глаза специальный раствор, стерильной салфеткой очистила тельце от первородной смазки. Первое купание дома медсестра посоветовала устроить на  седьмой день жизни. Дата столь ответственного события зависит от того, зажил ли пупок. Пока пупочная ранка не засохла, можно только обтирать тело ребенка влажными салфетками или аккуратно обмывать его.

Мы понимали, что купать новорожденного лучше всего в специальной детской ванночке, хотя, я знаю, некоторые родители делают это в большой ванне. Во-первых, детскую ванночку проще содержать в чистоте, во-вторых, в большой ванне неудобно купать в лечебных травах.

Многие советуют использовать исключительно кипяченую или бутилированную воду, в первый раз температура воды должна быть 36,6 С. Разным детям нравится разная температура воды. Нужно понаблюдать, не сжимается ли новорожденный в комочек, не синеет ли носогубный треугольник. Если малышу жарко, его кожа краснеет, ребенок становится вялым и, опять же, непременно выражает протест плачем.

Категорически нельзя использовать антибактериальные средства, нарушается естественная микрофлора кожи. Это стимулирует развитие серьезных заболеваний. По мнению дерматологов, и традиционное твердое мыло крайне негативно действует на чувствительную кожу. Почему так происходит? На коже человека есть защитная пленка, которую часто называют гидролипидной мантией. Именно она не позволяет солнцу, ветру, воде и другим агрессивным внешним факторам оказывать негативное воздействие на кожу. У малышей эта защитная пленка очень тонкая.

Естественный уровень кислотности ( рН ) кожи младенца, при котором защитная пленка нормально выполняет свои функции, равен 5,5, в то время как самое мягкое и увлажненное твердое мыло имеет данный показатель в диапазоне от 7 до 10. Щелочные вещества, содержащиеся в обычном мыле, и «стирают» пленку. Чтобы восстановить защитный слой, организм крохи выводит на поверхность влагу из глубинных слоев эпидермиса, запускаются процессы глубинного пересушивания. Причем с каждым разом эти процессы усиливаются. Что сделали мы? Купили современные средства для купания. Они позволяют добиться полного соответствия уровню рН детской кожи.

Традиционно для купания выбирают вечер, надеясь на то, что после ребенок будет крепко спать. Однако есть дети, которых купание перевозбуждает. Если ваш малыш куролесит после купания пару часов, совершайте омовение утром. Одни младенцы предпочитают купаться перед едой, другие – только на сытый желудок.

Новорожденных купают не более 5 минут, а детям постарше можно принимать ванну уже 12-15 минут. Устраивайте водные процедуры ежедневно, когда особенно жарко, можно дважды в день. Это не только гигиена крохи, но и водный массаж, который благоприятно сказывается на психическом и физическом развитии ребенка.

При появлении у малыша опрелостей или потницы хороши лечебные ванны. Например, используют листья и почки березы и осины. Хороша помогает также душица и перечная мята, плоды шиповника и кора дуба. В общегигиенических целях используют траву зверобоя, тимьяна, мяты перечной, листья подорожника, цветки календулы и шалфея. С проявлениями аллергии справляются рыльца кукурузы, корни лопуха, медуницы и одуванчика, а также обычная аптечная ромашка и череда. В успокаивающие сборы для ванн часто входят шишки хмеля, хвоя сосны и ели, ветки можжевельника.

Хитрое приспособление используют некоторые мамочки для того, чтобы освободить руки. Это чепчики с пенопластом, изготовленные своими руками. Головка малыша не погружается, а руки свободны. На чепчик нашиваются кармашки, в которые вставлены бруски из пенопласта, обшитые тканью. В последнее время они появилось в продаже.

После купания нужно нежно промокнуть кожицу малыша мягким полотенцем. Обработать складочки, глаза, ушки, носик, пупок. И вот чистенький, вкусно пахнущий малыш уложен в кроватку и уже сладко сопит!

 

Хотите читать новости в удобном для вас виде?

Почему у грудничка синеет носогубный треугольник

Причины синего оттенка носогубного треугольника

Некоторые болезни грудных детей очень тяжело определить по внешним признакам. Именно поэтому во время осмотра педиатр задает молодым мамам множество вопросов на тему сна, поведения и внешних изменений младенца. Кратковременные или продолжительные посинения носогубного треугольника могут быть первыми признаками отклонения в работе сердечно-сосудистой системы. Настоящую тревогу у родителей должны вызвать дополнительные посинения конечностей ребенка.

Ложной тревогой можно назвать посинение носогубного треугольника у детей со светлой и тонкой кожей. Подобные эффекты могут появляться в первые дни жизни даже вокруг глаз.

Порок сердца чаще всего определяется именно по таким симптомам. Синий оттенок кожи появляется из-за смешивания двух видов крови – артериальной и венозной. Такой процесс обусловлен одновременным уменьшением кислорода в крови. Перед посинением носогубного треугольника ребенок может внезапно забеспокоиться. Иногда его движения внешне напоминают сильный тремор.

Если с малышом произошла такая ситуация, то следует немедленно обратиться к врачу. Лучше вызвать специалиста на дом. Во время осмотра надо в точности рассказать все увиденные вами детали. Помимо нарушения работы сердца аналогичные симптомы могут свидетельствовать о наличии заболеваний нервной системы или неправильном строении сердечных перегородок. В некоторых случаях назначается оперативное вмешательство.

Обследование ребенка

При появлении синего оттенка кожи носогубного треугольника у ребенка, ему назначается специальный комплекс обследования. Сначала малыша надо показать педиатру, хирургу и невропатологу. Будьте готовы к тому, что дополнительно придется пройти ультразвуковое обследование. Только после проведения всех этих действий, малышу будет поставлен диагноз.

Никогда не стоит умалчивать о любых подозрительных наблюдениях. Все свои беспокойства обязательно расскажите детскому врачу.

Посинение носогубного треугольника у здорового ребенка

Довольно часто посинение носогубного треугольника появляется и у совершенно здоровых детей. Главной причиной такого эффекта может быть переохлаждение. В данной ситуации обратите внимание на температуру воздуха в комнате, на одежду, в которой находится ребенок. Губы малыша могут посинеть, например, если вы искупали его и не обратили внимания на то, что в ванной комнате и спальне ребенка температура резко отличается.

Чаще всего посинение носогубного треугольника наблюдается у капризных и беспокойных детей. Из-за постоянного эмоционального напряжения и плача происходят изменения крови. Количество кислорода в ней значительно понижается. Результатом такого процесса становится синий оттенок кожи вокруг носа и над верхней губой.

Почему у восьмилетнего ребенка синеет носогубный треугольник. Синий носогубный треугольник у подростка причины. Цианоз — что делать, если у ребенка синеет носогубный треугольник. Какие меры нужно предпринять родителям

Появление новорожденного малыша в семье – это всегда повод отдать ему все свое внимание и время. Заботливые мамы стараются следить за любыми изменениями в теле, поведении и здоровье ребенка, чтобы не упустить ни одной, даже малейшей, проблемы. Даже незначительные покраснения кожных покровов могут вызвать тревогу, что уж говорить о возможном посинении носогубного треугольника.

Однако если у ребенка синеет носогубный треугольник, не стоит поддаваться панике, так как существует два варианта развития событий.

У ребенка синеет носогубный треугольник – описание проблемы

В медицинской терминологии есть конкретное название этому явлению – цианоз. Он связан со значительным снижением уровня кислорода в крови от нормы в девяносто два-девяносто пять процентов.

Даже небольшое посинение кожи около детского носика – это повод посетить педиатра и проконсультироваться с ним, так как есть масса причин для такого проявления.

В зависимости от того, здоров грудничок или нет, носогубный треугольник синеет по разным причинам.

Почему синеет носогубный треугольник у здоровых новорожденных

Уровень кислорода в кровеносных сосудах может понизиться, если малыш сильно и долго плачет. Происхождение симптома носит легочный характер, и проблема не выходит за рамки нормы. Если вы вовремя установите, почему возникла такая эмоциональная возбудимость, и устраните источник дискомфорта, пройдет всего несколько недель, и нехарактерный цвет кожи исчезнет сам по себе. Если же синюшность не проходит дольше, стоит обратиться к специалисту.

Синеватый оттенок может проявляться из-за того, что через светлую и тонкую кожу хорошо видны близко расположенные к поверхности кожного покрова кровеносные сосуды. В этом случае беспокойство будет совсем излишним. Нужно просто немного подождать, пока все исправится само собой.

Третья причина, свойственная для здоровых грудничков, это переохлаждение. Чтобы избежать такой проблемы, стоит следовать некоторым правилам
:

• Контролируйте температуру воздуха в детской комнате и при необходимости одевайте малыша теплее;
• Используйте приятную теплую воду для купания, а также проследите, чтобы температура воздуха в ванной соответствовала комнатной.

Если переохлаждение уже имеет место, не спешите бить тревогу. Для начала просто согрейте ребенка и обеспечьте ему комфортные условия дома.

Еще одна причина – преждевременные роды. Не секрет, что они крайне нежелательны и иногда даже опасны, так как дыхательные пути еще не окончательно сформированы. Существует риск развития гипоксии, один из симптомов которой – у ребенка в три месяца синеет носогубный треугольник.

Синеет носогубный треугольник у больных малышей

Существует ряд патологий, для которых это проявления является одним из основных симптомов
:

• Сбой в работе сердца грудничка, например, порок органа (клапанный порок, при котором поступление крови из одного клапана в другой нарушается) или сердечная недостаточность в острой форме;
• Заболевания в области дыхательных путей в тяжелой форме, например, пневмония или патологии в области легких. Кроме синюшности, проявляются такие симптомы, как прерывистость дыхания, приступы одышки, очевидные хрипы, побледнение кожи. Серьезные патологии могут развиться из-за затянутой простуды или вируса. Чем интенсивнее симптомы, тем заметнее будет синева;
• Инородное тело, попавшее в дыхательные пути. Вы заметите, что малыш не может сделать вдох или сильно кашляет, появилась одышка. Первое, что необходимо сделать, – вызвать скорую помощь, а в процессе ожидания врача – положить ребенка на свои колени вниз головой и аккуратно постучать по его спине. Таким образом вы можете самостоятельно вытолкнуть мелкий предмет и освободить дыхание;
• Бронхиальная астма и респираторный аллергоз, спровоцированные длительным воздействием на орган аллергена. Последствие – гипоксия;
• Нарушения в работе нервной системы, возникающие как следствие сложных родов или не полностью созревшей системы.

В каждом из описанных случаев посещение педиатра необходимо.

Методы диагностирования при посинении носогубного треугольника

Чтобы не изводить себя предположениями и догадками, лучше всего сразу обратиться к специалисту и пройти обследование. В качестве методов диагностики могут использоваться такие современные медицинские процедуры:

• Рентгенография грудной клетки;
• Кардиограмма;
• Ультразвуковое обследование сердца.

Полноценное обследование подразумевает помещение с грудничком трех специалистов:

1. Педиатра, который сможет назначить все необходимые анализы и процедуры, установить причины проблемы, назначить соответствующую схему лечения и/или отправить к следующему врачу;
2. Кардиолога, который сможет диагностировать возможные патологии в области сердца;
3. Невролога, занимающегося непосредственно исследованием цианоза вместе с параллельными симптомами, такими как подрагивание подбородка, рук и ног, нервозное состояние, плач.

Уже после того, как будет установлена точная причина, можно приступать к эффективному лечению в зависимости от заболевания.

Респираторный аллергоз

Педиатр должен определить, что стало возбудителем болезни – инфекция (если имеет место покраснение горла и миндалин) или аллерген (если кожа побледнела и покрылась пятнами). В первом случае педиатр сразу же пропишет лечение, а во втором – отправит к аллергологу за тестовыми анализами и рецептом на антигистаминные препараты, которые снимают остроту состояния. После того, как аллерген будет выявлен, достаточно просто ограничить контакт маленького человека с ним.

Осложнение парагриппа или пневмония

Осложнением парагриппозной инфекции может быть ларингит, появляющийся в случае, если болезнь вовремя не купирована. Он сопровождается сухим кашлем, похожим на лай, втяжкой неплотных участков грудной клетки. Последствие – дыхательная недостаточность и цианоз. В этом случае целесообразна госпитализация ребенка.

Похожие проявления наблюдаются и при пневмонии. При этом температура тела может быть как невысокой (около 37 градусов), так и достигающей отметки в сорок градусов. Лечение в стационаре предполагает использование метода инфузии или капельницы для тяжелых случаев.

Порок сердца

Диагностикой врожденного порока сердца занимаются кардиологи и кардиохирурги. Они назначают электрокардиограмму, с помощью которой исследуется деятельность сердца. Затем малыша отправляют на эхокардиографию, чтобы получить информацию о работе клапанов, сердечных мышц, а также об интенсивности кровотока.

Первые дни жизни малыша родители беспокоятся по каждому поводу, кроха пугает беззащитностью и ответственностью. Одной из причин для переживания является посинение носогубного треугольника у грудничка – в медицине обозначается термином цианоз.

Такое посинение может возникать как у здоровых, так и больных детей.

Рассмотрим первый случай, который не опасен и не требует медикаментозного лечения. У здорового малыша посинение носогубного треугольника возможно:

• во время плача;
• после купания;
• после прогулки;
• из-за тонкой кожи.

Во время плача ребенка – кровь не насыщается кислородом. Поэтому носогубный треугольник, в котором переплетение вен – синеет.

При купании температура воды должна быть комфортной для ребенка, около 37 С°. Если после водных процедур происходит посинение малыша – значит ему холодно, кровоснабжение замедлено, поэтому возникает цианоз.

Во время длительной прогулки так же возможно переохлаждение малыша, о чем свидетельствует реакция носогубного треугольника. Многослойная хлопковая одежда ребенка позволяет ему не перегреться и не замерзнуть.

Если у малыша тонкая кожа: вены хорошо видно на животе, то и треугольник будет синим. При этом малыш должен быть спокойным и довольным.

Существуют следующие причины цианоза, на которые родители не могут повлиять самостоятельно; требуют медицинского вмешательства:

• порок сердца;
• неразвитость легочной системы;
• неразвитость нервной системы;
• вирусная или бактериальная инфекция.

Как определить: стоит беспокоиться или нет? Нужно внимательно следить за самочувствием ребенка, состоянием его кожных покровов, дыханием. Признаками необходимости лечения цианоза являются:

• постоянно синий треугольник;
• кашель, одышка;
• слабость и вялость ребенка;
• недоношенность.

Виды цианоза:

• центральный – возникает при легочной недостаточности или смешивании артериальной и венозной крови, такое возможно из-за наличия овального окошка в сердце ребенка;
• перифирический – следствие замедленного кровотока из-за переохлаждения или патологии сердца.

Если у ребенка синеет носогубный треугольник, нужно обязательно сказать об этом врачу, даже если в остальном он доволен и спокоен. Педиатр и невропатолог профессиональным взглядом определят здоров ребенок или нет, назначат дополнительные исследования УЗИ и ЭКГ.

Возможные последствия

Так ли опасен цианоз, стоит ли паниковать? При цианозе возможны следующие последствия:

• развитие гипоксии;
• вторичный эритроцитоз – загустение крови;
• повышение уровня гемоглобина;
• кислородное голодание;
• головная боль.

Все эти неприятные последствия устраняются длительными прогулками на свежем воздухе. Речь идет об обычном посинении без приступов одышки.

Это не касается цианоза из-за серьезных патологий, когда ребенку катастрофически не хватает кислорода. В таких случаях состояние ребенка говорит само за себя, нужно вызывать скорую.

Предупреждение цианоза

Можно ли предупредить цианоз? Лучше всего задуматься об этом, еще когда ребенок в утробе матери. Беременная должна хорошо питаться, достаточно много двигаться и не употреблять вредные продукты. К сожалению даже соблюдение всех этих пунктов не может гарантировать рождение абсолютно здорового малыша. Если ребенок родился с патологиями – не страшно, современная медицина сильна. От мамы нужна только любовь и уход.

Предупреждение цианоза новорожденного заключается в:

• сбалансированном питании матери грудничка;
• соблюдении режима сна и бодрствования;
• длительных прогулках;
• ежедневном оздоровительном массаже и гимнастике;
• соблюдении температурного режима.

И главный пункт, который нельзя не упомянуть – в спокойствии матери. Довольная и отдохнувшая мать всегда знает, что хочет ребенок. Ее разум чист и активен.

Многие молодые мамы пренебрегают этим важным пунктом: утомленные и замученные они не могут заряжать ребенка своей радостью и любовью, не понимают его потребностей.

Лечение

Лечение самого цианоза не происходит, только профилактика и борьба с симптомами.

Лечатся болезни-причины:

• воспалительные заболевания – медикаментами;
• патологии легких и сердца – хирургическим путем;
• недоношенность – медикаментами и хорошим уходом.

Всем новорожденным назначают УЗИ органов, благодаря которому выявляются патологии на ранних стадиях. Одна из них – открытое овальное окно в сердце, наблюдается у большинства младенцев. Из-за него происходит смешивание крови и возникает синюшность. До года ребенка не оперируют, окно обычно зарастает само. Родителям рекомендуют соблюдать режим предупреждения цианоза.

Новорожденный, больной или здоровый, требует особого внимания и заботы. В первый год жизни ребенка происходит закладывание и формирование личности: он очень быстро растет, требует занятий для полноценного развития. Болезни и патологии в этом возрасте лечатся практически без последствий, можно даже забыть, что такое было.

Реальные истории

Мама Марина, г. Чебоксары:

«Всю беременность я соблюдала режим и все рекомендации, но почему-то организм был против беременности и меня все время клали на сохранение. Ребенок родился в срок, но маленький, как недоношенный. Была куча патологий и болезней: воспаление легких, открытое овальное окно, недоразвитость одного полушария мозга. С таким букетом нас положили в отделение патологии новорожденных. Ребенок был бледный, носогубка синяя. Для поддержания температуры научили подкладывать под ноги бутылку горячей воды, завернутую в пеленку. В помещении было тепло, но больному ребенку тяжело поддерживать свою температуру, уходит много сил, кровообращение замедляется. И конечно же нас вылечили, хоть и лежали мы там целый месяц. Сейчас мальчик большой, первоклашка, учится хорошо. И не скажешь, что такое испытание было. Спасибо современной медицине.»

Мама Света, г. Орел:

« У нас было, что носогубный треугольник синел после прогулки. Хотя прогулки наоборот должны помогать при цианозе. Посоветовалась с врачом, она сказала, что ребенок абсолютно здоров, и скорее всего он мерзнет. Посоветовала одеваться многослойно, чтобы тепло не уходило. Тогда я добавила еще один слой распашонки и ползунков. И проблемы не стало. Хорошо, что простудиться не успели.»

Если синеет носогубный треугольник у грудничка не стоит паниковать, тем более, когда ребенок спокоен. Сначала нужно попытаться найти причину: может ему холодно или он плакал и только успокоился.
В таком случае это нормально. Так же считается допустимой синева носогубки новорожденного до трех дней, его легкие еще не настроились на полноценную работу. Но в случае если ребенок часто дышит, хрипит, он вялый и плохо кушает следует вызвать врача или скорую помощь. Лучше скорую, в больнице сразу сделают все необходимые исследования и можно быть спокойным за здоровье крохи.

Уже слышали о самой маленькой девочке из Англии, рост которой не превысит всего 90 см?

Как правило, новорожденного осматривают врачи, чтобы определить возможные отклонения в его физическом здоровье. Причин для беспокойства может быть несколько: нарушение работы нервной или сердечно-сосудистой системы. Но не всегда это можно определить сразу же. Поэтому при первом осмотре педиатр интересуется у мамы, не наблюдается ли у ребенка синюшность носогубного треугольника или дрожание подбородка. С чем это связано?

В чем причина?

Опытный специалист сразу же направит на прием к кардиологу, если наблюдается синий носогубный треугольник у ребенка. Такие симптомы могут свидетельствовать о врожденном пороке сердца. Если состояние очень тяжелое, то даже ручки и ножки малыша могут быть синего цвета. Овальное окно в сердце не заросло, и венозная кровь постоянно перемешивается с артериальной. Малыш сильно возбуждается, кровь венозная вследствие этого оказывается в артерии, кислорода в крови становится меньше, носогубный треугольник приобретает синеватый оттенок. Часто подобное явление сопровождается дрожанием подбородка. Особенно это заметно во время плача. У некоторых малышей, плюс ко всему, дрожат еще и ручки. Такое зрелище заставляет родителей нервничать, и они отправляются за помощью к педиатру.

Цианоз и его симптомы

При таком заболевании слизистые оболочки и кожа приобретают синюшный окрас. Это можно выявить с помощью физикального обследования. Цианоз достаточно часто бывает у тех деток, которые только что родились. В этом случае синеет не только область возле рта, но и носогубный треугольник. Если эта болезнь имеет дыхательное происхождение, то она довольно слабо выражена. Заметно нарушение становится в том случае, когда ребенок очень переживает или плачет. Такое явление считается нормой во время первого месяца жизни. Потом необходимо обратиться к врачу. Часто подобное состояние может возникнуть во время пневмонии, диафрагмальной грыжи и других респираторных заболеваний. Обычно их сопровождает одышка. Цианоз проявляется приступами, но кожа не всегда выглядит бледно. Такая болезнь более выражена в том случае, если существует серьезная дыхательная недостаточность. Не стоит упускать из виду тот факт, что обычный насморк может привести к подобной болезни, если нет очаговых изменений в самих легких. Также спровоцировать его может просто инородное тело, которое попало в воздушно-дыхательные пути. Тогда ребенок не может вдохнуть, и носогубный треугольник начинает синеть. В этом случае нельзя сидеть на месте, нужно сразу же вызывать скорую помощь.

Помощь ребенку

Педиатры обычно назначают ребенку кардиограмму и отправляют на прием к профильному специалисту. Если у малыша не заросло овальное окно, но клапан, тем не менее, есть, то чтобы носогубный треугольник не синел, нужно следить за тем, чтобы ребенок меньше нервничал и не плакал. Зачастую клапан потом прирастает. Если он отсутствует и вовсе, то необходима операция по его восстановлению. Но предварительно малыша должен осмотреть хирург и убедиться, что у него нет никаких для этого противопоказаний. Если у ребенка не только синеет носогубный треугольник, но и дрожит подбородок, то нужно обратиться к неврологу, чтобы он определил, насколько тот здоров. Если малышу только 2-3 месяца, то не стоит сильно волноваться. Зачастую такое явление быстро проходит. Если же нет, то необходимо лечить

На фото посинение вызвано бронхиолитом – воспалением самых мелких бронх, что сопровождается нарушением дыхания. Само заболевание обычно проходит за 2-3 недели, но нужно следить за дыханием ребенка.

Родители новорожденных детей, а также детей первого года жизни могут зачастую наблюдать посинение носогубной складки или носогубного треугольника у своего малыша. С подобным явлением могут сталкиваться как абсолютно здоровые дети, так и страдающие некоторыми заболеваниями органов и систем.

Нормальные показатели насыщенности крови кислородом должны составлять не менее 95%. Плач и крик ребёнка является стрессовой ситуацией для детского организма, в результате чего может наблюдаться снижение данного показателя до 90-92% (критический уровень). Именно падение показателя кислородной насыщаемости крови является причиной посинения области носогубного треугольника у детей разного возраста.

Ниже будут подробно описаны основные причины физиологического и патологического посинения носогубной области у детей разного возраста.

Физиологическое посинение

С момента рождения и в первые 2-3 недели у новорожденного малыша может наблюдаться посинение носогубного треугольника, возникающее на фоне несостоятельности дыхательной системы. Особенно ярко данное состояние выражается во время крика и плача ребёнка, когда происходит падение показателей кислородного насыщения организма. В процессе взросления подобное явление проходит самостоятельно.

Если синева носогубного треугольника не исчезает самостоятельно спустя 2-3 недели с момента рождения ребёнка, то это является весомым поводом для обращения за медицинской консультацией. Следует учитывать, что подобное состояние может угрожать не только здоровью, но и жизни ребёнка, поэтому откладывание медицинского осмотра недопустимо.

Долгие и осложнённые роды могут также спровоцировать посинение носогубного треугольника у новорожденного. Причиной этого может являться кратковременная гипоксия (кислородное голодание) организма ребёнка в процессе прохождения по родовым путям.

Ещё одной причиной физиологического посинения носогубного треугольника у детей может являться повышенная прозрачность кожных покровов данной области, особенно у новорождённых детей. Через тонкую кожу могут просматриваться сосудистые (венозные) сплетения, дающие синий оттенок.

Патологическое посинение

Одной из вероятных причин данного состояния может являться заболевание дыхательной системы ребёнка. В качестве примера можно выделить острые бронхиты и воспаление лёгких (пневмония). Как дополнительные симптомы при данных заболеваниях могут наблюдаться бледность кожных покровов ребёнка, одышка и затруднённое дыхание, а также приступы кашля. Чем ярче выражена подобная симптоматика, тем интенсивней происходит посинение носогубного треугольника у малыша. Появление данного признака у ребёнка в 3 года может наблюдаться как при несвоевременно диагностированной сердечной патологии, так и при заболеваниях органов дыхания.

Инородное тело в области дыхательных путей также может послужить причиной появления данного состояния.

Особое внимание также следует уделить температуре тела ребёнка, так как переохлаждение может спровоцировать цианоз (посинение) данной области.

К более серьёзным причинам появления данного симптома относятся врождённые пороки сердца и крупных сосудов (легочной артерии), а также явление сердечной недостаточности. Точное диагностирование подобных состояний осуществимо только с использованием специальной медицинской аппаратуры, и с участием квалифицированных медицинских специалистов.

Многими медицинскими специалистами было отмечено, что посинение носогубного треугольника у ребенка, связанное с пороками развития сердечно-сосудистой системы сопровождается появлением синевы в области глазничных впадин, что не наблюдается при легочной патологии.

Поводом для срочного обращения к врачу является наличие синевы на протяжении 3 недель с момента рождения, и в моменты полного покоя ребёнка.

Диагностика

Основными методами определения пороков развития сердца является ультразвуковое исследование, электрокардиограмма, а также рентгенография органов грудной клетки. При условии исключения патологий со стороны сердечно-сосудистой системы, педиатром может быть рекомендована дополнительная консультация детского невропатолога. В ходе данной консультации и проведения дополнительных методов исследования, у ребёнка могут быть диагностированы различные нарушения со стороны дыхательной системы.

Предотвращение формирования отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы у ребёнка начинается ещё в период внутриутробного развития. Соблюдение женщиной положенного режима во время беременности (отказ от курения и употребления алкоголя, полноценное питание) является гарантией снижения риска развития нежелательных последствий.

Лечение цианоза (посинения) носогубного треугольника у детей допустимо только после точного определения истинной причины. В случае исключения сердечных пороков, ребёнку может быть рекомендован только общеукрепляющий массаж, прогулки на свежем воздухе, а также водные процедуры.

Наиболее распространённым врождённым пороком сердца является “открытое овальное окно”, патология, при которой происходит смешивание артериальной и венозной крови в организме ребёнка. Результатом данного процесса является стойкое кислородное голодание всего организма. Если посинение носогубного треугольника возникло на фоне данного порока, то ребёнку необходим следующий режим:

• ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе;
• полное ограничение стрессовых ситуаций;
• полноценное и правильное питание.

Появление цианоза носогубного треугольника может наблюдаться у детей 5 лет, когда порок не был диагностирован сразу после рождения.
При наличии данного признака у детей 1-3 месяца жизни, родителям следует придерживаться следующей тактики:

1. Получить консультацию у лечащего врача педиатра относительно возможной причины появления синевы, а также получить направление на обследование.
2. Получить консультацию детского кардиолога с целью исключения врождённой патологии сердца и сосудов.
3. Получить консультацию детского невропатолога в случае исключения сердечной патологии.

Своевременное обращение за медицинской помощью и проведение необходимых лечебных мероприятий является залогом положительного исхода данного процесса.

Посинение, вызванное сеткой капилляров, может возникать постепенно, а может развиться довольно резко. Нарушение, вызванное проблемами со здоровьем, часто сопровождается и другими симптомами. Посинение кожи в основном свидетельствует о неправильном газообмене в легких, патологиях сердечно-сосудистой системы или других нарушениях в организме больного.

Чаще всего признаки болезни наблюдаются на выступающих частях тела: губах, кончике носа, фалангах пальцев. Обычно они сочетаются с другими симптомами и проявляются при тяжелой стадии болезни.

Причины заболевания

С изменением состава крови, а именно с возрастанием количества дезоксигемоглобина (лишенного кислорода гемоглобина), изменяется цвет кожи. Кровь, почти лишенная кислорода, становится темнее и просвечивает сквозь кожу. Нормальная концентрация гемоглобина — 3 г/л. Если его становится больше 30 или 50 г/л, возникает данное заболевание.

Цианоз носогубного треугольника у ребенка свидетельствует о том, что малыш может страдать невралгией, пороком сердца или легких. У взрослого человека такой треугольник появляется в результате заболеваний дыхательной системы или из-за сердечно-сосудистой недостаточности.

Примечание. Не всегда синюшный цвет кожи вокруг рта и носа у маленького ребенка говорит о наличии серьезных причин, поскольку детская кожа очень тонкая, венозные сплетения сильно заметны.

Что еще вызывает развитие цианоза

Цианоз может развиваться на любом участке тела, но больше всего наблюдается именно в районе носогубного треугольника. Некоторые пациенты страдают этим заболеванием только в холодное время года. Бывает, появление признаков начинается у человека, долго находящегося на большой высоте. Недостаток кислорода в воздухе именно так влияет на организм.

Носогубный треугольник больше заметен у детей раннего возраста. У взрослых симптом появляется в случае тяжелого состояния.
У некоторых больных проявляется в результате отравления, дифтерии, астмы, туберкулеза, тромбофлебита.

Цианоз у новорожденного

Цианоз носогубного треугольника очень часто встречается у грудного ребенка. Самый слабый цианоз, который проявляется при плаче малыша, имеет дыхательное происхождение (ребенок вдыхает мало кислорода, а выдыхает много). Посинение на этом участке при напряжении или крике считается нормой.

Другие причины посинения кожи в области носогубного треугольника, которое считается нормой:

• Поверхностные сосуды у ребенка расширяются, становясь более заметными, во время грудного вскармливания.
• При переохлаждении, которое может произойти в период переодевания или купания. Но после согревания малыша цвет его кожи над верхней губой возвращается к прежнему.

Серьезную угрозу жизни и здоровью ребенка представляют какие-либо нарушения функции сердечно-сосудистой деятельности и органов дыхания, которые проявляются тем же симптомом.

Внимание. Если после посинения носогубного треугольника его цвет не приходит в норму спустя некоторое время, а также наблюдается посинение пальцев и кончика языка, необходимо обязательно обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Виды заболевания

Варианты алгоритма развития цианоза губ подразделяют его на 3 патологические группы:

1. Постоянный тип имеет центральное происхождение.
   Кроме синюшности носогубного треугольника, характеризуется вялым сосательным рефлексом. Патология происходит в результате неправильного развития каких-либо отделов мозга, повышенного внутричерепного давления или травмы во время родов.
2. Дыхательная природа заболевания.
   Дополнительные симптомы этой группы:

• бледный цвет кожи;
• посинение в области глаз;
• при вдохе втягиваются мелкие межреберные мышцы.

Данный тип включает легочные болезни (пневмония, насморк, астма бронхиального типа).

1. Сердечно-сосудистый тип патологии.
   Ребенок страдает со времени появления на свет. Причиной является врожденный порок сердца.

Анализ здоровья малыша

Для распознавания патологии родителям следует понаблюдать за своим чадом. Что исключает патологию:

• во время появления цианоза отсутствует кашель, дыхание не затруднено;
• развитие и рост ребенка соответствуют возрасту;
• цвет кожи вокруг рта и на других участках тела не отличается и имеет нормальный вид;
• малыш активный, а не вялый;
• отсутствие шумов в сердце.

Важно. Не следует медлить в случае стремительного посинения носогубного треугольника. Необходима срочная консультация врача.

Действия при появлении цианоза у ребенка

Процедуры, которые обычно назначает врач:

• УЗИ сердечной мышцы;
• рентгенография грудной области;
• электрокардиограмма.
  

Для полного обследования малыша необходимо посетить невролога. Очень важно поддерживать в квартире комфортные условия, ведь это обязательное требование для правильного развития. Температура и влажность должны соответствовать нормам. Необходимо регулярно гулять с ним на свежем воздухе.

Ежедневный массаж стимулирует деятельность нервной системы и нормализует работу дыхательного отдела.

Лечение цианоза

Для определения точной причины заболевания необходимо пройти профессиональное обследование. Каждый пациент имеет свои индивидуальные особенности, ввиду которых назначается определенный тип обследования. Это могут быть различные исследования сердца, легких либо кровотока.

Самый распространенный вид лечения — кислородные ингаляции, позволяющие обогатить кровь кислородом. Хороший результат дает специальный массаж, но при хроническом заболевании данное лечение не решит основную проблему
.

Методы народной медицины

Процесс лечения должен исходить из истоков заболевания.
В борьбе с цианозом носогубного треугольника при интоксикации необходимо применять вещества, способные выводить токсины. Для этого подходит отвар калины. Литром воды необходимо залить листья или плоды растения и прокипятить один час. Процеженный напиток следует принимать в перерывах между едой небольшими порциями.

Народные методы необходимо использовать только после назначения основного лечения. Если развитие цианоза сопровождается затруднением дыхания и болями в груди, следует срочно вызвать врача.

Цианоз не вызывает болезненных ощущений, но является симптомом какого-то заболевания. Для лечения необходимо установить его причину. Часто цианоз возникает как проявление тяжелых заболеваний, поэтому может потребоваться госпитализация пациента. В целях профилактики рекомендуется вести здоровый образ жизни.

Синий носогубный треугольник у ребенка. Почему появляется синий носогубный треугольник у грудничка. После или во время купания или переодевания

Нередко опытному практикующему врачу достаточно лишь одного взгляда на пациента, чтобы поставить предварительный диагноз, потому что существуют характерные внешние признаки, указывающие на определенную болезнь. У новорожденных индикатором здоровья на лице служит носогубный треугольник. О чем он может рассказать, и что делать, если его цвет изменился? Об этом наша статья.

Цианоз как норма

Носогубным треугольником называют место на лице, ограничивающееся носогубными складками, ротиком внизу и носом в верхней точке. Это место весьма интересно с диагностической точки зрения, так как именно здесь прекрасно развито кровоснабжение. Причем присутствуют сосуды как артериальной, так и венозной сети.

В первый месяц жизни часто можно наблюдать, как область треугольника синеет во время плача или крика младенца. Объясняется сие явление очень просто: в момент крика уровень насыщения крови кислородом падает, а капилляры во время напряжения набухают и просвечиваются через тонкую кожу. Такая синева в медицине носит название легочный цианоз; она пропадает, как только кроха успокаивается.

Другой возможный вариант допустимого посинения — состояние после тяжелых родов, когда имелись признаки гипоксии или асфиксии. В данной ситуации ребенку нужно время, чтобы кровообращение могло нормально восстановиться.

Посинения над губой во время плача у новорожденного вполне нормальны, если в спокойном состоянии они исчезают

Посинение во время болезни

А что если с ребенком было все в порядке на протяжении двух-трех месяцев, как вдруг, придя домой после очередной прогулки, вы заметили синий нос и рот? Что это может означать?

Осмотрите малыша и обратите внимание на то, как он себя ведет. Если младенец заходится во время плача и пытается захватывать воздух ртом, или же у него начались приступы кашля, значит, в легких по какой-то причине нарушен воздухообмен. Это может быть вследствие развития простуды с насморком и кашлем либо даже пневмонии. Обязательно вызовите врача, так как вирусную или бактериальную инфекцию, спровоцировавшую развитие воспаления, нужно непременно лечить. Помните: чем тяжелее дыхание, тем более выраженными будут изменения цвета носогубного треугольника.

Еще одной причиной синевы может стать попадание внутрь дыхательных путей инородного тела. Ребенок может поперхнуться пищей или вдохнуть мелкий предмет. Симптоматику подобного состояния ни с чем не перепутаешь: малыш начинает давиться, жадно глотать воздух и кашлять. Такие ситуации, к сожалению, не редкость, поэтому каждый родитель должен знать, как оказать первую помощь.

Действия со стороны родителей при попадании чужеродного тела в респираторные пути грудничка должны быть немедленными. Переверните малыша вниз головой так, чтобы его лицо было повернуто к вам. Одной рукой удерживайте кроху за ноги, другой постучите по спине. Манипуляции лучше производить над диваном на случай, если младенец сорвется с рук.

В экстренной ситуации, когда есть угроза жизни, эмоции мешают думать. Поэтому изучите правила первой помощи подавившемуся ребенку уже сейчас

Второй вариант. Примите сидячее положение, грудничка уложите себе на левое колено животом вниз. Левой рукой держите его за шею и грудную клетку, правой совершайте достаточно сильные толчкообразные движения по спине между лопатками в сторону рта. Не меняя положения, можно надавить на корень язычка и пощекотать заднюю стенку глотки, пытаясь вызвать рвотный рефлекс.

Регулярно синеет носогубный треугольник: внимание на сердце и легкие!

А что делать, если носогубный треугольник постоянно синеет, независимо от того, в спокойном состоянии малыш или плачет? Идите к врачу!

Мы уже выяснили, что стойкое кислородное голодание, на которое косвенно указывает синева над губой, может быть вследствие развития патологий двух систем: легочной или сердечно-сосудистой. Для выяснения истинной причины делается УЗИ сердца, рентгеновские снимки легких, электрокардиограмма. Скорее всего потребуется консультация узкого специалиста, например, кардиолога, невролога или пульмонолога.

Цианоз над губой нередко указывает на сердечные проблемы

В процессе обследования могут быть обнаружены следующие заболевания:

1. Один из . Типичный пример — (ООО). До какого-то времени оно вполне допустимо, и если клапан между предсердиями на месте, за ребенком просто наблюдают. Но в определенный момент может понадобиться операция. Не пугайтесь, медицина сегодня шагнула далеко вперед, и закрытие овального окна осуществляется через единственный прокол в бедренной вене, по которому к сердцу доставляют все необходимые инструменты. Дети легко переносят подобное вмешательство.
2. Острая сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце ребенка не способно обеспечивать организм кровоснабжением в достаточной степени. Это приводит к сбою сердечного ритма и сократительным способностям миокарда.
3. Пороки развития бронхолегочной системы. Сюда относится гипоплазия легких, гипоплазия бронхов, стенозы трахеи и т. п.

Покажите ребенка специалисту, если синюшность не проходит долгое время

Все перечисленные заболевания серьезны и нуждаются в безотлагательном лечении. Поэтому при тревожных симптомах, сопутствующих появлению синевы над губами, не медлите с обследованием.

Профилактика

Конечно, при тяжелых заболеваниях профилактические меры не помогут. Но если цианоз связан с возрастными особенностями и врачи подтвердили его безобидность, побыстрее от него избавиться можно, соблюдая нехитрые правила:

• ежедневно и много гуляйте на свежем воздухе с младенцем;
• соблюдайте режим дня, уделяя достаточно времени сну;
• не перекармливайте кроху;
• еще во время беременности заботьтесь о будущем здоровье малыша, придерживаясь всех медицинских рекомендаций, избегая вредных привычек, стрессов и пагубного образа жизни; это сведет к минимуму риск развития пороков у плода в процессе закладки всех его органов и систем.

Видео о врожденных пороках сердца – самой частой причине цианоза носогубного треугольника у новорожденных:

Итак, новоиспеченным маме и папе необходимо знать, что может означать посиневший носогубный треугольник, при каких обстоятельствах лучше показать ребенка доктору, а когда можно понаблюдать малыша дома. И конечно, нужно запомнить правила оказания неотложной помощи в случае, когда в дыхательные пути попадает мелкий предмет. Берегите своих детей.

Цвет кожи ребенка может иметь различную окраску. В норме кожа имеет бледно-розовую окраску. При различных заболеваниях и состояниях у детей могут наблюдаться изменения окраски кожи. Кожа может приобретать синий оттенок (цианотичный), желтый (иктеричный), красный, мраморный или белый. Изменение цвета кожи может быть проявлением нормы, однако в большинстве своем такие изменения появляются вследствие заболеваний.

Появление посинения связано со снижением насыщения крови кислородом или перенасыщением крови углекислым газом. Цианотичное окрашивание может наблюдаться как отдельных частей тела (акроцианоз, цианоз носогубного треугольника), так и всего тела ребенка.

Появление синюшной окраски кожных покровов новорожденного ребенка может быть связано с несовершенством мышечного слоя сердца и его нервной иннервации. Такие состояния называются сердечно-сосудистыми дезадаптациями
. Эти состояния являются приходящими, проявляются только в раннем неонатальном периоде и не нуждаются в медикаментозном или хирургическом лечении. Одним из таких состояний, характеризующимся появлением цианотичной окраски кожных покровов, является неонатальная легочная гипертензия. Данное состояние связано с тем, что сосуды новорожденного ребенка способны резко спазмироваться в ответ на снижение кислорода в кровеносном русле. Такая реактивность кровеносных сосудов может сохраняться до 7 суток жизни ребенка. Появление синюшной окраски наблюдается при крике и беспокойстве ребенка. В лечении не нуждается, данное состояние проходит самостоятельно.

Появление синюшной окраски кожи может быть и физиологическим. Появление цианоза в норме наблюдается у новорожденного ребенка из-за перепада температуры окружающей среды
. Наблюдается синюшное окрашивание кожи только в области кистей и стоп. Однако такое состояние может быть и патологическим, особенно у старших детей при переохлаждении организма. При переохлаждении
ребенка необходимо поместить в теплое помещение и произвести обогрев ребенка, но только постепенно.

Помимо хронической гипоксии организма может наблюдаться острая гипоксия. Такое состояние развивается при попадании инородного тела в воздухоносные пути
ребенка. При этом у ребенка наблюдается затрудненное дыхание (ребенок не может сделать вдох), появляется цианоз носогубного треугольника. В этом случае ребенку необходимо оказать первую доврачебную помощь и обратиться в бригаду скорой медицинской помощи.

Но наиболее частой причиной того, что у детей синеют конечности или носогубный треугольник, является наличие у них врожденных пороков сердца
. Пороки сердца бывают белого типа, когда появление цианоза не наблюдается, и синего типа, когда наблюдается появление синюшной окраски. Пороки, вызывающие появление цианоза: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки.

1. Транспозиция магистральных сосудов
. Данный порок характеризуется неправильным расположением сосудов, выходящих из сердца: аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого. Из-за этого кровь, которая питает все органы и системы, не насыщается кислородом, так как не попадает в легкие. Нарушения выявляются у детей прямо в роддоме. Тяжесть состояния различна и зависит от наличия сообщений между этими двумя сосудами. Если сообщение есть и достаточно большое, происходит смешивание двух потоков крови, и кровь, в какой-то степени, все-таки обогащается кислородом. При данном состоянии наблюдается общий цианоз кожи ребенка (то есть синеет весь ребенок). Дети отстают в физическом развитии, плохо набирают в весе. Оказание ребенку медицинской помощи еще в роддоме – залог выживаемости ребенка. Очень важно раннее хирургическое вмешательство, для устранения аномалии расположения сосудов.

2. Общий артериальный ствол
. Этот порок характеризуется отхождением общего сосуда от правого и левого желудочков одновременно. В этом случае кровь в кровяном русле смешанная (артериальная и венозная одновременно). Это значит, что происходит снижение насыщения кислородом крови и кислородное голодание тканей и органов. Дети рождаются совершенно обычными, с нормальным весом и развитием. Однако в первые недели жизни появляется общая синюшная окраска кожи, дети перестают набирать в весе, появляется одышка. Для устранения порока производят хирургическое вмешательство. Операцию обычно проводят в 3-5 месяцев, однако, при крайне тяжелых состояниях, оперативное вмешательство возможно провести в период новорожденности до 3-х месяцев.

3. Атриовентрикулярная коммуникация
. В этом случае сообщение между двумя кругами кровообращения (малого и большого) происходит на уровне полостей сердца. Кровь из левых отделов сердца поступает в правые. При этом происходит перегрузка правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Из-за этого происходит застой крови в легких и их отек. Дети рождаются физически полноценными, однако, с первых месяцев жизни начинают отставать в своем развитии от сверстников, наблюдается утомляемость при кормлении, одышка, посинение конечностей при крике и кормлении. Так как происходит отек легких, у детей наблюдаются хрипы в легких, влажные, средне- и крупнопузырчатые. Увеличиваются в размерах печень и селезенка. Появляются отеки. Детям с выраженными изменениями в сердце оперативное лечение показано в первые месяцы жизни. При незначительных нарушениях операцию по устранению дефекта производят после года.

4. Тетрада Фалло
– это наиболее распространенный порок сердца, характеризующийся появлением цианоза. Данный врожденный порок сердца характеризуется наличием 4 пороков сердца: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию (неправильное расположение) аорты, гипертрофию (увеличение в размерах) правого желудочка. Из-за дефекта межжелудочковой перегородки происходит смешение крови и поступление в аорту смешанной крови, которая слабо насыщена кислородом. В зависимости от тяжести порока развития сердца может наблюдаться как тотальная цианотичная окраска кожи ребенка, так и, так называемые, ацианотичные формы, когда не наблюдается появление синюшного окрашивания кожи. Появление цианоза является неблагоприятным признаком, при тотальном цианозе возможна смерть ребенка в раннем возрасте. Для данного порока характерно появление клинических признаков на 2-3 месяце жизни ребенка. Дети становятся беспокойными, появляется цианоз конечностей, возможна потеря сознания и появление судорог. Вызывать ухудшение состояние у детей может плач, кормление, акт дефекации. При незначительных нарушениях кровообращения детям проводят консервативное медикаментозное лечение. При ухудшении состояния проводят хирургическое лечение. По жизненным показаниям хирургическое вмешательство проводится в раннем периоде новорожденности.

5. Стеноз легочной артерии
. При данном пороке происходит сужение просвета легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким. Из-за этого затрудняется доставка крови к легким, где происходит насыщение ее кислородом. Появление цианотичной окраски наблюдается только при очень тяжелых состояниях, когда наблюдается полное закрытие просвета легочной артерии. Проведение хирургического лечения показано только при ухудшении состояния или наличии полной атрезии (закрытии) легочной артерии. Оперативное лечение проводят в возрасте 3-4 лет.

6. Открытый артериальный проток
. Данный проток в норме функционирует у детей в первые 2-3 суток после рождения, после чего он закрывается и полностью зарастает в первые 2-8 недель жизни ребенка. Этот проток соединяет между собой легочную артерию и аорту. Если он остается открытым, то происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, наблюдается перегрузка малого круга кровообращения. Появление клинических признаков данного врожденного порока сердца характеризуется довольно поздними проявлениями – к 2-3 годам жизни ребенка. При большом дефекте появление клинических признаков может наблюдаться в первые месяцы жизни. Так как кровь больше поступает в малый круг кровообращения, то страдают все органы и системы. При крике, беспокойстве ребенка, кормлении наблюдается появление синюшного окрашивания конечностей (ручек, ножек) ребенка. Дети быстро устают, ребенок не может долго сосать грудь, часто прерывается для отдыха. Дети плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Лечение данного порока развития проводят как медикаментозное, так и хирургическое. При этом хирургическое лечение показано только при неэффективности лекарственной терапии. Дети очень хорошо переносят оперативное вмешательство. Летальность после операции практически равна нулю.

7. Дефект межпредсердной перегородки
. При этом дефекте отсутствует перегородка, разделяющая два предсердия на правое и левое. Из-за этого в них происходит смешивание крови, и в большой круг кровообращения поступает смешанная (артериально-венозная) кровь. Дети довольно хорошо переносят этот порок, и часто он выявляется только после года жизни ребенка. До года возможно появление цианотичной окраски кожи ребенка только при крике, беспокойстве. Эта окраска незначительная и быстро исчезает. После года обращает на себя сохранение стойкой бледности кожных покровов ребенка, отставание в физическом развитии. Лечение данного порока только хирургическое.

Кроме синюшного окрашивания кожи у детей может наблюдаться и другая окраска кожных покровов.

При чрезмерном применении вентиляции легких, особенно 100% кислородной смесью, у детей может наблюдаться темно-красная окраска кожи
. Так же подобное состояние может наблюдаться при перегревании ребенка.

Симптом Арлекина
. Данное состояние характеризуется появлением покраснения кожи тела ребенка только с одной стороны при положении ребенка на боку. Данное состояние связано с незрелостью нервной системы ребенка и наблюдается чаще всего у детей, рожденных в асфиксии. При перегревании ребенка окраска принимает более яркую красную окраску, при переохлаждении – синюшную. Лечение подобного состояние проводится неврологом.

Мраморность кожи
. Данное состояние также связано с несовершенством нервной системы ребенка и проявляется появлением кружевной красной окраски кожи ребенка. Чаще всего появляется при переохлаждении ребенка. Данное состояние в лечении не нуждается.

Появление желтушности
кожи зачастую говорит о повышении билирубина в крови, патологии со стороны печени.

Появление изменений окраски кожи всегда должно настораживать родителей, особенно если подобное состояние появляется у маленького ребенка. Изменение окраски кожи может скрывать под собой очень серьезные заболевания, некоторые из них могут привести к летальному исходу, поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу за консультацией.

Врач педиатр Литашов М.В

Синюшность в пределах носогубного треугольника у детей также может быть связана с очень тонкой кожей в этой области. Чем сильнее проявляются приступы, тем ярче синеет у ребенка область носогубного треугольника.

Посинение носогубного треугольника или цианоз – это неприятный симптом, свидетельствующий о неправильной работе сердечно-сосудистой системы малыша. В норме носогубный треугольник ребенка должен иметь такой же цвет, как и вся кожа на теле. Что же становится причиной этого симптома и стоит ли родителям бить тревогу при обнаружении посинения? Сразу же после рождения на носогубном треугольнике младенца может появиться легкая синева.

У ребенка синий носогубный треугольник – что делать

Такое явление наблюдается, когда ребенок кричит или плачет. Данные патологические состояния могут диагностироваться только специалистами, поэтому ребенка нужно немедленно показать кардиологу. Если приступы протекают в острой форме, то на носогубном треугольнике можно заметить посинение.

В первые месяцы жизни ребенок уязвим перед действием любых внешних факторов, поэтому даже насморк может вызвать посинение. Когда болезнь будет полностью вылечена, родители смогут наблюдать изменение цвета носогубного треугольника с синюшного до нормального. Если малыш случайно проглотил маленькую деталь от игрушки, то треугольник тоже может посинеть. Для диагностики всех состояний, вызывающих синюшность, используется УЗИ сердца ребенка, рентген грудной клетки и кардиограмма.

В качестве лечения родителям рекомендуют больше времени проводить с ребенком на свежем воздухе, а также направляют малыша на сеансы лечебного массажа. Лечение цианоза носогубного треугольника во многом зависит от того, по какой причине он развился у ребенка. Однако настолько серьезные манипуляции могут проводиться только на здоровых и крепких малышах.

Синеватый носогубный треугольник!

При отсутствии пороков сердечной системы ребенку назначают лечебный массаж, плавание и прогулки на свежем воздухе. Лучшей профилактикой посинения носогубного треугольника будет соблюдение правильной диеты и регулярные прогулки на свежем воздухе. При вынашивании ребенка следует придерживаться сбалансированной диеты. На время беременности ограничивается употребление алкоголя и жирных продуктов.

А вчера после прогулки,где малышка набегалась как никогда, обратила внимание на голубоватость носогубного треугольника. Что это может быть и что делать? Синюшность носогубного треугольника свидетельствует чаще всего о гипоксии или проблемах с сердцем.

Причины посинения носогубного треугольника

Сегодня вечером сделали массаж, искупались, начали одеваться, расплакались, т.к. уже проголодались, уже совсем оделись и тут я заметила синюшность носогубного треугольника.

Синий носогубный треугольник бывает все-же чаще при заболеваниях сердца, но если он впервые появился – значит, это уже не врожденный порок, тот был бы виден срождения.

У больных детей — серьезная озабоченность для родителей

Публикации на «бэби.ру» и советы в календаре развития ребенка по неделям не следует рассматривать как врачебные рекомендации по ведениюбеременности, диагностике и лечению. Это встречается, как у абсолютно здоровых детишек, так и у малышей с заболеваниями нервной, сердечнососудистой и дыхательной систем. Насыщенность крови кислородом у новорожденных детей составляет в норме 95-100%, однако, во время волнения и плача этот показатель может упасть до своего крайнего минимума — 92-93%.

По мере взросления ребенка и совершенствования его дыхательной системы, это проявление бесследно исчезает. Носогубный треугольник младенца может приобрести синеватый оттенок из-за болезни дыхательных путей или легких. Сильная простуда или затянувшаяся вирусная инфекция тоже могут вызвать посинение кожи у носа и вокруг рта. Инородный предмет в дыхательных путях младенца также сопровождается подобной симптоматикой.

У здоровых детей — мнимая тревога

Все эти и многие другие отклонения могут определить только специалисты в условиях медицинских учреждений. Если доктора определяют у ребенка недоразвитость дыхательной системы, то это исправляется длительными прогулками и регулярными сеансами массажа.

Не стоит игнорировать даже небольшое посинение носогубного треугольника. У детей первых недель жизни синева иногда наблюдается во время плача,когда уровень кислорода в крови понижается до 92 %. Они имеет легочное происхождение и считаются нормой. Светлая и тонкая кожатакже вызывает эффект синего носогубного треугольника. Не паникуйте в этом случае: ребёнок совершенно здоров. Часто мамы при купании, закаливая грудничка, наливают в ванночку слишком прохладную воду. Бывает и так, что температура воздуха в ванной сильно отличается от температуры в комнате ребёнка.

Она рассказала, что иногда у грудничка носогубный треугольник синеет при переохлаждении. Перед появлением синевы носогубного треугольника грудной ребёнок может неожиданно, без видимых причин, занервничать. В указанных случаях посинение тем заметнее, чем сильнее симптомы.

Патологическое посинение

Известный детский доктор Комаровский, успокаивая мам, объясняет посинение носогубного треугольника или отличительной чертой сосудов новорожденного, или сигналом проблем с сердцем. Но сердечные проблемы сопровождаются ещё рядом признаков, а не только синюшностью треугольника. В случае сохранения посинения после того, как исключили диагноз порока сердца, ребёнка должен осмотреть невролог. Профилактика проблем с сердцем у детей начинается ещё с утробы матери.

Физиологическое посинение

Если порока сердца нет, то малышу показаны только лечебный массаж, плавание и многочасовые прогулки. У детей 3-5 лет также бывает синева треугольника, что свидетельствует о патологии и несвоевременной диагностике.

Представительства бэби.ру:

Кардиолог объяснил это гипоксией у ребёнка при родах, а посинение уже как следствие. Сейчас бабье лето и в комнате даже с открытым окном около +21…+22. Так она послушала и сказала, что, ВОЗМОЖНО у ребенка не закрыт какой-то овальный клапан (точно не поняла я), и нужно сделать кардиограмму. Ja_Lisa, закалять надо, но конечно, не во время сна… и при 21 градусе может быть холодно, когда спишь, например, раскрытый……

К посинению области носогубного треугольника у детей не следует относиться халатно. Синева носогубного треугольника у недавно родившихся детей называется цианозом легочного происхождения. Синюшность носогубного треугольника в моменты, когда ребенок абсолютно спокоен и не плачет, должна вызвать подозрение у родителей. При серьезном понижении концентрации кислорода крови синеет носогубный треугольник у новорожденного ребенка.

После появления в семье ребенка на родителей ложится большая ответственность. Им необходимо следить за здоровьем новорожденного и принимать необходимые меры в случае обнаружения патологий. Посинение носогубного треугольника встречается довольно часто. Как правило, изменение цвета кожных покровов бывает у недоношенных малышей, но может проявляться и у совершенно здоровых детей. Родители должны знать, почему появляется цианоз и как отличить нормальное состояние ребенка от патологического, чтобы своевременно оказать помощь или обратиться к врачу.

Почему синеет кожа: механизм цианоза

Цианоз – посинение носогубного треугольника, вызванное недостатком кислорода (смотрите на фото). В норме насыщенность крови кислородом равняется 95 процентам. Недостаток кислорода оказывает негативное влияние на организм. Кислородный дефицит увеличивает образование метгемоглобина, который изменяет цвет кожных покровов. Состояние может носить патологический и функциональный характер.

Факторы, провоцирующие развитие цианоза:

Когда синева вокруг рта грудничка – вариант нормы?

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему — задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно

!

Посинение носогубного треугольника может наблюдаться у здоровых детей. Исключить патологическое состояние можно при внимательном наблюдении за новорожденным ребенком. Физиологический цианоз возникает:

Во время плача

Во время сильного плача ребенок делает глубокие выдохи и короткие вдохи. Когда кроха плачет, это вызывает нехватку кислорода в организме и посинение носогубного треугольника. Как правило, такое состояние исчезает по мере роста малыша и развития его дыхательной системы. Если после нормализации дыхания цвет кожи долго не приходит в норму, следует обратиться к специалисту.

После или во время купания или переодевания

Во время или после купания в прохладной воде или при переодевании малыш может замерзнуть. При воздействии низких температур происходит сужение кровеносных сосудов. Такое состояние является нормой, но вызывает посинение носогубного треугольника. После нормализации температуры тела цвет кожи тоже нормализуется.

Чтобы не подвергать организм ребенка до месяца и старше переохлаждению, необходимо следить за температурой воздуха в помещении и температурой воды во время купания. После водных процедур в комнате, где переодевают малыша, должно быть тепло.

Во время кормления

Во время сосания груди ребенок тратит много сил и энергии. Кровеносные сосуды во время получения пищи расширяются и становятся более заметными. Чаще всего такое состояние наблюдается у детей до 3-х месяцев. Цвет кожи приобретает нормальный оттенок через несколько минут после кормления. Если состояние не нормализуется, родители должны показать ребенка педиатру.

Если у малыша тонкая кожа

Посинение подбородка и кожи вокруг рта может наблюдаться у младенцев с тонкой светлой кожей. В этом случае изменение цвета кожных покровов будет заметно не только на лице, но и на других частях тела. Это связано с нахождением близко к поверхности кожи сосудов, которые просвечивают через нее. Если кожа синеет во время кормления или купания, такое состояние не является патологией, со временем она приобретет нормальный вид.

Когда необходима консультация врача?

Известный детский врач Е. О. Комаровский советует внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы понять, когда появляется посинение кожи вокруг рта. Выяснение причины развития цианоза поможет поставить правильный диагноз и назначить лечение, если оно необходимо.

По мнению Е. О. Комаровского, чаще всего посинение кожи возникает по физиологическим причинам, не требующим специальной терапии. Патологические состояния бывают крайне редко.

При обнаружении посинения носогубного треугольника необходимо проконсультироваться с врачом. Специалист поставит точный диагноз, исключит или подтвердит наличие патологического состояния и расскажет, что делать, чтобы ситуация не повторялась. Нельзя игнорировать появление симптома, так как он может быть признаком серьезного заболевания.

Появление новорожденного малыша в семье – это всегда повод отдать ему все свое внимание и время. Заботливые мамы стараются следить за любыми изменениями в теле, поведении и здоровье ребенка, чтобы не упустить ни одной, даже малейшей, проблемы. Даже незначительные покраснения кожных покровов могут вызвать тревогу, что уж говорить о возможном посинении носогубного треугольника.

Однако если у ребенка синеет носогубный треугольник, не стоит поддаваться панике, так как существует два варианта развития событий.

У ребенка синеет носогубный треугольник – описание проблемы

В медицинской терминологии есть конкретное название этому явлению – цианоз. Он связан со значительным снижением уровня кислорода в крови от нормы в девяносто два-девяносто пять процентов.

Даже небольшое посинение кожи около детского носика – это повод посетить педиатра и проконсультироваться с ним, так как есть масса причин для такого проявления.

В зависимости от того, здоров грудничок или нет, носогубный треугольник синеет по разным причинам.

Почему синеет носогубный треугольник у здоровых новорожденных

Уровень кислорода в кровеносных сосудах может понизиться, если малыш сильно и долго плачет. Происхождение симптома носит легочный характер, и проблема не выходит за рамки нормы. Если вы вовремя установите, почему возникла такая эмоциональная возбудимость, и устраните источник дискомфорта, пройдет всего несколько недель, и нехарактерный цвет кожи исчезнет сам по себе. Если же синюшность не проходит дольше, стоит обратиться к специалисту.

Синеватый оттенок может проявляться из-за того, что через светлую и тонкую кожу хорошо видны близко расположенные к поверхности кожного покрова кровеносные сосуды. В этом случае беспокойство будет совсем излишним. Нужно просто немного подождать, пока все исправится само собой.

Третья причина, свойственная для здоровых грудничков, это переохлаждение. Чтобы избежать такой проблемы, стоит следовать некоторым правилам
:

• Контролируйте температуру воздуха в детской комнате и при необходимости одевайте малыша теплее;
• Используйте приятную теплую воду для купания, а также проследите, чтобы температура воздуха в ванной соответствовала комнатной.

Если переохлаждение уже имеет место, не спешите бить тревогу. Для начала просто согрейте ребенка и обеспечьте ему комфортные условия дома.

Еще одна причина – преждевременные роды. Не секрет, что они крайне нежелательны и иногда даже опасны, так как дыхательные пути еще не окончательно сформированы. Существует риск развития гипоксии, один из симптомов которой – у ребенка в три месяца синеет носогубный треугольник.

Синеет носогубный треугольник у больных малышей

Существует ряд патологий, для которых это проявления является одним из основных симптомов
:

• Сбой в работе сердца грудничка, например, порок органа (клапанный порок, при котором поступление крови из одного клапана в другой нарушается) или сердечная недостаточность в острой форме;
• Заболевания в области дыхательных путей в тяжелой форме, например, пневмония или патологии в области легких. Кроме синюшности, проявляются такие симптомы, как прерывистость дыхания, приступы одышки, очевидные хрипы, побледнение кожи. Серьезные патологии могут развиться из-за затянутой простуды или вируса. Чем интенсивнее симптомы, тем заметнее будет синева;
• Инородное тело, попавшее в дыхательные пути. Вы заметите, что малыш не может сделать вдох или сильно кашляет, появилась одышка. Первое, что необходимо сделать, – вызвать скорую помощь, а в процессе ожидания врача – положить ребенка на свои колени вниз головой и аккуратно постучать по его спине. Таким образом вы можете самостоятельно вытолкнуть мелкий предмет и освободить дыхание;
• Бронхиальная астма и респираторный аллергоз, спровоцированные длительным воздействием на орган аллергена. Последствие – гипоксия;
• Нарушения в работе нервной системы, возникающие как следствие сложных родов или не полностью созревшей системы.

В каждом из описанных случаев посещение педиатра необходимо.

Методы диагностирования при посинении носогубного треугольника

Чтобы не изводить себя предположениями и догадками, лучше всего сразу обратиться к специалисту и пройти обследование. В качестве методов диагностики могут использоваться такие современные медицинские процедуры:

• Рентгенография грудной клетки;
• Кардиограмма;
• Ультразвуковое обследование сердца.

Полноценное обследование подразумевает помещение с грудничком трех специалистов:

1. Педиатра, который сможет назначить все необходимые анализы и процедуры, установить причины проблемы, назначить соответствующую схему лечения и/или отправить к следующему врачу;
2. Кардиолога, который сможет диагностировать возможные патологии в области сердца;
3. Невролога, занимающегося непосредственно исследованием цианоза вместе с параллельными симптомами, такими как подрагивание подбородка, рук и ног, нервозное состояние, плач.

Уже после того, как будет установлена точная причина, можно приступать к эффективному лечению в зависимости от заболевания.

Респираторный аллергоз

Педиатр должен определить, что стало возбудителем болезни – инфекция (если имеет место покраснение горла и миндалин) или аллерген (если кожа побледнела и покрылась пятнами). В первом случае педиатр сразу же пропишет лечение, а во втором – отправит к аллергологу за тестовыми анализами и рецептом на антигистаминные препараты, которые снимают остроту состояния. После того, как аллерген будет выявлен, достаточно просто ограничить контакт маленького человека с ним.

Осложнение парагриппа или пневмония

Осложнением парагриппозной инфекции может быть ларингит, появляющийся в случае, если болезнь вовремя не купирована. Он сопровождается сухим кашлем, похожим на лай, втяжкой неплотных участков грудной клетки. Последствие – дыхательная недостаточность и цианоз. В этом случае целесообразна госпитализация ребенка.

Похожие проявления наблюдаются и при пневмонии. При этом температура тела может быть как невысокой (около 37 градусов), так и достигающей отметки в сорок градусов. Лечение в стационаре предполагает использование метода инфузии или капельницы для тяжелых случаев.

Порок сердца

Диагностикой врожденного порока сердца занимаются кардиологи и кардиохирурги. Они назначают электрокардиограмму, с помощью которой исследуется деятельность сердца. Затем малыша отправляют на эхокардиографию, чтобы получить информацию о работе клапанов, сердечных мышц, а также об интенсивности кровотока.

Были на приёме у платного невролога после узи головного мозга и врач поставил диагноз вчд но ниже дописал что потологий нет. И прописал лечение уколы и после каждого укола сразу массаж , глицин 1/2 таблетки , магний пить , и витамины потому как ребёнок на искусственном вскармливании. А симптомы послужили те что ребёнок днём при погружении в глубокий сон вздрагивает и просыпается. Иногда после купания синеет носогубный треугольник. Враче заметил дрожание. Но после осмотра добавил вполне здоровый ребёнок. Тогда зачем лекарства выписаны. Вот и закрадывается мысль что либо что то не договаривает либо просто ничего не понимает в этом. В связи с чем и прошу Вас дать ответ по надобности запишемся к вам на приём и уже более детально всё проговорим при осмотре. За ранее спасибо.

07.04.2020

Вопрос от Демченко Сергей Александрович: Были на приёме у платного невролога после узи головного мозга и врач поставил диагноз вчд но ниже дописал что потологий нет. И прописал лечение уколы и после каждого укола сразу массаж , глицин 1/2 таблетки , магний пить , и витамины потому как ребёнок на искусственном вскармливании. А симптомы послужили те что ребёнок днём при погружении в глубокий сон вздрагивает и просыпается. Иногда после купания синеет носогубный треугольник. Враче заметил дрожание. Но после осмотра добавил вполне здоровый ребёнок. Тогда зачем лекарства выписаны. Вот и закрадывается мысль что либо что то не договаривает либо просто ничего не понимает в этом. В связи с чем и прошу Вас дать ответ по надобности запишемся к вам на приём и уже более детально всё проговорим при осмотре. За ранее спасибо.

Ответ: Здравствуйте, Сергей Александрович! Сложно ответить на ваши вопросы не осматривая ребенка, без данных НСГ, не зная возраста ребенка. Вздрагивания при засыпании и тремор подбородка могут быть не только при ВЧГ, но и при синдроме повышенной возбудимости. В любом случае, необходим осмотр малыша. Вы можете записаться на прием в наш Центр на Шабаловке по телефону 8(495)225-52-48. С уважением, врач-невролог Корягина В.К.

синий цвет носогубного треугольника

Носогубный треугольник

Некоторые заболевания младенцев очень сложно определить по внешним признакам. Именно поэтому во время осмотра педиатр задает молодым мамам множество вопросов на тему сна, поведения и внешних изменений малыша. Кратковременное или продолжительное посинение носогубного треугольника может быть первыми признаками отклонения в работе сердечно-сосудистой системы. Родителям действительно стоит побеспокоиться из-за лишнего посинения на конечностях ребенка.

Ложной тревогой можно назвать сине-носогубный треугольник у детей со светлой и тонкой кожей. Подобные эффекты могут появиться в первые дни жизни даже вокруг глаз.

Болезнь сердца чаще всего определяется именно по таким симптомам. Синий оттенок кожи появляется из-за смешения двух типов крови — артериальной и венозной. Этот процесс происходит из-за одновременного снижения содержания кислорода в крови. Прежде чем носогубный треугольник посинет, ребенок может внезапно забеспокоиться.Иногда его движения внешне напоминают сильный тремор.

Если такая ситуация возникла с малышом, то следует немедленно обратиться к врачу. Лучше вызвать специалиста на дом. При осмотре необходимо точно рассказать все увиденные детали. Помимо нарушения работы сердца, подобные симптомы могут указывать на наличие заболеваний нервной системы или ненормальное строение сердечных перегородок. В некоторых случаях назначается операция.

Детский осмотр

При появлении синего оттенка кожи носогубного треугольника у ребенка назначается специальный комплекс обследования.Сначала малыша необходимо показать педиатру, хирургу и невропатологу. Будьте готовы к дополнительной необходимости пройти ультразвуковое обследование. Только после проведения всех этих действий малышу поставят диагноз.

Ни в коем случае нельзя молчать о подозрительных наблюдениях. Обязательно сообщите педиатру обо всем, что вас беспокоит.

Синий носогубный треугольник у здорового ребенка

Нередко сине-носогубный треугольник появляется у полностью здоровых детей.Основной причиной такого эффекта может быть переохлаждение. В этой ситуации обратите внимание на температуру воздуха в комнате, на одежду, в которой находится ребенок. Губы малыша могут посинеть, например, если вы его купали и не обратили внимание на то, что температура в ванной и спальне ребенка сильно различается.

Чаще всего синеет носогубный треугольник у капризных и непоседливых детей. Из-за постоянного эмоционального напряжения и плача происходят изменения крови.Количество кислорода в нем значительно снижено. Результатом этого процесса является голубой оттенок кожи вокруг носа и над верхом

.

Довольно часто мамы замечают, что у малыша синяя область носогубного треугольника. Это довольно распространенное явление, и в большинстве случаев за таким изменением цвета кожи нет никакой опасности. Но иногда синий носогубный треугольник может быть признаком серьезного заболевания.

Что такое цианоз?

Синяя кожа в медицинской терминологии называется цианозом.По сути, это симптом, указывающий на недостаток кислорода в детском организме, сопровождающийся повышенным содержанием восстановленного гемоглобина. Именно он придает коже такой нетипичный оттенок.

Цианоз носогубного треугольника, который видит мама, называется периферическим цианозом (акроцианозом). Это может быть как физиологическая норма, так и патология. Чаще всего акроцианоз диагностируется у детей, родившихся рано.

Причины акроцианоза

Причины, по которым носогубный треугольник у ребенка синеет, могут быть физиологическими — приемлемая норма — и патологическими, т.е.е. быть признаком серьезного заболевания.

Причины физиологические

Вот следующие:

• Физическая активность не соответствующая возрасту.
• Носогубный треугольник синеет при продолжительном плаче. Во время плача у ребенка пониженное содержание кислорода в крови, потому что ребенок часто выдыхает, но не вдыхает достаточно воздуха.
• Посинение кожи во время кормления. Чтобы получить молоко из материнской груди, малышу нужно приложить определенные усилия. Под действием нагрузки подкожные сосуды расширяются, а кожа приобретает характерный синеватый оттенок.
• Носогубный треугольник у ребенка может посинеть, даже если ребенок слишком долго находится в горах. Никаких опасностей это состояние не несет.
• Носогубный треугольник у ребенка и при переохлаждении синеет. Если ребенка согреть, то цианоз пройдет.

Но если кожа не восстанавливает свой привычный цвет, а к цианозу присоединяется синюшность языка и других частей тела, то ребенка необходимо срочно показать врачу.

Патологический цианоз

При патологическом цианозе существует внутренняя градация, обусловленная механизмом его возникновения.

Стойкий цианоз

Причины здесь могут быть:

• родовая травма;
• повышенное внутричерепное давление;
• Незрелость дыхательного / вазомоторного центра головного мозга.

Для данных патологий характерен синеватый носогубный треугольник в сочетании со сниженным сосательным рефлексом. Дополнительно врач определяет атипичное натяжение большого родничка.

Цианоз дыхательных путей

В этом случае возникают проблемы с дыхательной функцией.Цианоз легких всегда сочетается с бледным цветом кожи и синим цветом в области глаз. Также в некоторых случаях вы можете заметить, что при аспирации у ребенка втягиваются межреберные мышцы.

Причиной появления патологической окраски носогубного треугольника может быть:

• пневмония;
• бронхит;
• грыжа диафрагмы;
• бронхиальная астма;
• проникновение в дыхательные пути инородного тела и др.

Цианоз сердечно-сосудистой системы

При врожденных патологиях сердечно-сосудистой системы носогубный треугольник у ребенка становится синим, начиная с первых дней жизни.Но шум в работе сердечной мышцы слышно не сразу. Именно поэтому необходимо посетить педиатра и пройти медицинское обследование, так как только в этом случае можно в кратчайшие сроки выявить наличие патологии.

Есть ли повод для беспокойства?

Всегда ли стоит переживать, когда вы замечаете изменение цвета носогубного треугольника? Ответьте на следующие вопросы:

• Развивается ли ребенок по средним нормам?
• Был ли у него шум в сердце?
• Сопровождается ли развитие цианоза кашлем или одышкой?
• При цианозе носогубного треугольника другие части тела становятся синими?
• Насколько быстро ребенок устает при сравнении этого показателя со сверстниками?
• Отличается ли малыш сонливостью и вялостью?
• Его кожа слишком бледная?

Если вы ответили утвердительно хотя бы на один вопрос, то желательно показать ребенка педиатру.Поскольку выявить наличие патологии может только специалист. При необходимости ребенку назначат консультацию невролога и кардиорематолога.

Что можно сделать?

В первую очередь необходимо отслеживать ситуации, при которых у ребенка развивается цианоз носогубного треугольника. Если кожа синеет после купания или при замерзании малыша, то это физиологическая норма.

Но если кожа все время остается синей, то необходимо проконсультироваться у лечащего педиатра.Врач назначит ребенку необходимые анализы и исследования, в частности, ЭГК, УЗИ сердца, рентген грудной клетки.

Сводка

Посинение носогубного треугольника — симптом, заслуживающий пристального внимания. Если причина кроется в переохлаждении или продолжительном плаче, то не переживайте. Но если акроцианоз развивается без видимых причин, то малыша необходимо показать врачу. Своевременно начатое лечение сводит развитие осложнения практически к нулю.

Такое явление, как голубоватый носогубный треугольник у малыша, довольно распространено, и во многих случаях не представляет опасности для здоровья ребенка.Однако бывают ситуации, когда такой симптом проявляет нарушение функции сердечно-сосудистой деятельности, а также органов дыхания. Что такое цианоз и почему он появляется?

Цианоз — это симптом недостатка кислорода в организме, который увеличивает образование метгемоглобина. Именно этот восстановленный вид гемоглобина делает кожу и слизистые более темными. Голубина эпидермиса в области носогубного треугольника у грудничков может быть патологического и физиологического типа.

Норма

В основном это явление является следствием повышенных физических нагрузок. Также эта область становится синей из-за:

• длительного плача, во время которого ребенок выдыхает большое количество воздуха, а вдыхает мало, из-за чего в крови наблюдается дефицит кислорода;
• во время кормления. Кормление грудным молоком — большая нагрузка для малыша, из-за чего поверхностные сосуды расширяются и становятся более заметными;
• длительное воздействие на высоте приводит к непатологическому снижению уровня кислорода в крови;
• Переохлаждение во время купания или переодевания вызывает цианоз области над верхней губой.Если после согревания малыша синева исчезнет, ​​то это состояние не опасно.

Если носогубный треугольник у малыша посинел и в ближайшее время не вернется к исходной форме, на языке и пальцах появится синий оттенок — немедленно обратитесь к врачу.

Патология

Цианоз патологического характера делится на 3 группы в зависимости от алгоритма его развития.

• пневмония;
• аспирация дыхательных путей;
• насморк;
• бронхит;
• бронхиальная астма;
• вдыхание табачного дыма или оксида углерода;
• диафрагмальная грыжа.

1. Патология сердечно-сосудистого типа. Появляется из-за врожденных пороков сердца с первых дней жизни ребенка. Поскольку этот диагноз не всегда можно поставить сразу после рождения, необходимо постоянно посещать плановые обследования, чтобы не допустить развития опасных осложнений.

Как отличить норму

Чтобы проанализировать состояние здоровья малыша, родителям достаточно внимательно за ним следить. Если носогубный треугольник приобрел голубой оттенок, можно исключить патологию:

• при нормальном росте и развитии ребенка;
• при отсутствии шума в сердце;
• при нормальном цвете кожи вокруг рта и других частей тела;
• при отсутствии кашля или отдышки при появлении цианоза;
• с нормальным розоватым оттенком кожи;
• при отсутствии сонливого и вялого состояния.

Если хотя бы один из перечисленных пунктов не совпадает с реальным состоянием ребенка и область над верхней губой быстро становится синей, требуется срочная консультация врача.

Что делать

Если ребенок посинел над верхней губой, нужно посмотреть, после чего он появится. Если при купании симптом возникает во время купания и быстро исчезает, он не представляет никакой опасности для здоровья малыша. При постоянном появлении такого состояния кожи следует:

1. как можно скорее обратиться к педиатру.На приеме врач может назначить дополнительные исследования, чтобы поставить правильный диагноз и рассказать, почему синеет область верхней губы. Среди процедур врач может назначить: электрокардиограмму, УЗИ сердечной мышцы, рентген грудной клетки. Также в некоторых случаях необходимо посетить невролога для проведения полного обследования ребенка.
2. измените свой образ жизни. Требуется поддерживать оптимальную температуру и влажность в комнате, где находится ребенок. Следует чаще гулять, а также успокаивать малыша во время плача.Этот совет касается здоровых детей, так как только в комфортных условиях происходит правильное и своевременное развитие.
3. делать массаж. Проведение ежедневного массажа способно стимулировать деятельность нервной системы, а также нормализовать работу дыхательного отдела. При попадании инородного тела в дыхательные пути ребенка необходимо аккуратно и быстро положить ребенка животом на колени и легко ударить его по спине. Если этот метод не дал результата, нужно срочно вызвать врача, чтобы исключить появление посинения кожи в области носогубного треугольника, а также удушья.

Цианоз области над верхней губой, придающий коже ребенка голубой оттенок, — это симптом, за которым необходимо тщательно следить, чтобы не допустить патологии. Только своевременное лечение может исключить развитие возможных опасных осложнений.

Первые дни жизни малыша родители переживают по каждому поводу, малыш боится беззащитности и ответственности. Одна из причин переживания — посинение носогубного треугольника у малыша — в медицине обозначается термином цианоз.

Такая голубизна может встречаться как у здоровых, так и у больных детей.

Рассмотрим первый случай, который не опасен и не требует медикаментозного лечения. У здорового малыша возможен синий носогубный треугольник:

• при слезах;
• после купания;
• после прогулки;
• из-за тонкой кожицы.

Во время плача ребенка — кровь не насыщена кислородом. Таким образом, синеет носогубный треугольник, в котором переплетение вен.

При купании температура воды должна быть комфортной для ребенка, около 37 ° С. Если после водных процедур ребенок посинел, значит, ему холодно, кровоснабжение замедлено, поэтому возникает цианоз.

Во время длительной прогулки также возможно переохлаждение ребенка, о чем свидетельствует реакция носогубного треугольника. Многослойная хлопковая одежда ребенка позволяет ему не перегреваться и не замерзать.

Если у малыша тонкая кожа: на животе хорошо видны вены, то треугольник будет синего цвета.В этом случае малыш должен быть спокойным и довольным.

Существуют следующие причины цианоза, на которые родители не могут повлиять самостоятельно; требуется медицинское вмешательство:

• порок сердца;
• недоразвитие легочной системы;
• недоразвитие нервной системы;
• вирусная или бактериальная инфекция.

Как определить: стоит переживать или нет? Необходимо внимательно следить за самочувствием ребенка, состоянием его кожных покровов, дыхания.Признаками необходимости лечения цианоза являются:

.

• постоянно синий треугольник;
• кашель, одышка;
• слабость и вялость ребенка;
• недоношенность.

Типы цианоза:

• центральный — возникает при легочной недостаточности или смешении артериальной и венозной крови, это возможно из-за наличия овального окна в сердце ребенка;
• периферический — следствие замедления кровотока из-за переохлаждения или патологии сердца.

Если у ребенка посинел носогубный треугольник, обязательно сообщите об этом врачу, даже если в остальном он доволен и спокоен. Педиатр и невролог с профессиональным взглядом определят, здоров ребенок или нет, назначат дополнительные исследования УЗИ и ЭКГ.

Возможные последствия

Так ли опасен цианоз, стоит ли паниковать? При цианозе возможны следующие последствия:

• развитие гипоксии;
• вторичный эритроцитоз — сгущение крови;
• повышение уровня гемоглобина;
• кислородное голодание;
• головная боль.

Все эти неприятные последствия устраняют длительные прогулки на свежем воздухе. Речь идет об обычной синеве без приступов одышки.

Это не касается цианоза из-за серьезных патологий, когда ребенку катастрофически не хватает кислорода. В таких случаях состояние ребенка говорит само за себя, нужно вызывать скорую помощь.

Предупреждение о цианозе

Можно ли предотвратить цианоз? Лучше всего думать об этом, когда ребенок находится в утробе матери.Беременная женщина должна хорошо питаться, много двигаться и не употреблять вредные продукты. К сожалению, даже соблюдение всех этих пунктов не может гарантировать рождения абсолютно здорового малыша. Если малыш родился с патологиями — это не страшно, современная медицина сильна. Маме нужны только любовь и забота.

Профилактика цианоза новорожденных составляет:

• сбалансированное питание матери ребенка;
• соблюдение режима сна и бодрствования;
• длительных прогулок;
• ежедневный оздоровительный массаж и гимнастика;
• с соблюдением температурного режима.

И главный момент, который нельзя игнорировать — это спокойствие матери. Довольная и отдохнувшая мама всегда знает, чего хочет ребенок. Ее ум чист и активен. Многие молодые мамы пренебрегают этим важным моментом: уставшие и измученные, они не могут зарядить ребенка своей радостью и любовью, не понимают его потребностей.

Лечение

Лечение цианоза не происходит, только профилактика и контроль симптомов.

Излеченные болезни, причины:

• воспалительные заболевания — лекарственными средствами;
• патологий легких и сердца — хирургическим путем;
• недоношенных — с лекарствами и хорошим уходом.

УЗИ органов назначают всем новорожденным, из-за чего патологии выявляются на ранних стадиях. Один из них — открытое овальное окно в сердце, которое наблюдается у большинства младенцев. Из-за него кровь смешивается и возникает синюшность. До года ребенка не оперируют, окно обычно зарастает само. Родителям рекомендуется соблюдать режим профилактики цианоза.

Новорожденный, больной или здоровый, требует особого внимания и заботы. В первый год жизни ребенка происходит формирование и становление личности: он очень быстро растет, требует занятий для полноценного развития.Заболевания и патологии в этом возрасте лечатся практически без последствий, можно даже забыть, что это было.

Реальные истории

Мама Марина, г. Чебоксары:
«На протяжении всей беременности я соблюдала режим и все рекомендации, но по какой-то причине организм был против беременности, и меня все время помещали на консервацию. Малыш родился вовремя, но недоношенным. Было много патологий и заболеваний: пневмония, открытое овальное окно, недоразвитие одного полушария головного мозга.С этим букетом нас поместили в отделение патологии новорожденных. Ребенок был бледным, носогубная губа посинела. Чтобы поддерживать температуру, нас научили класть под ноги бутылку с горячей водой, завернутую в пеленку. В комнате было тепло, но больному ребенку сложно поддерживать свою температуру, на это уходит много энергии, замедляется кровообращение. И, конечно, вылечились, хоть и пролежали месяц. Сейчас мальчик большой, первоклассник, хорошо учится. И вы не можете сказать, что это было за испытание.Благодаря современной медицине. ”

Мать Света, г. Орёл:
«После прогулки носогубный треугольник посинел. Хотя ходьба наоборот должна помочь при цианозе. Проконсультировалась с врачом, она сказала, что ребенок абсолютно здоров, и, скорее всего, он мерзнет. Она посоветовала одеться слоями, чтобы не уходил жар. Затем я добавил еще один слой жилета и ползунков. И проблема ушла. Хорошо, что не успели простудиться.”

Если носогубный треугольник у малыша посинел, не паникуйте, особенно когда малыш спокоен. Для начала нужно попытаться найти причину: может, ему холодно или он заплакал и только успокоился. В этом случае это нормально. Также считается приемлемым, что синий цвет носогубной области новорожденного до трех дней, его легкие еще не настроены на полноценную работу. Но если ребенок часто дышит, хрипит, он вялый и плохо ест, следует вызвать врача или скорую помощь. Лучше скорая помощь, в больнице сразу проведут все необходимые исследования и вы можете быть спокойны за здоровье крохи.

Вы уже слышали о самой маленькой девушке из Англии, рост которой не превышает всего 90 см?

Посинение носогубного треугольника у новорожденных — довольно частое и частое явление. Это происходит как у абсолютно здоровых детей, так и у детей с заболеваниями нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Давайте разберемся в причинах этого явления и что делать, если носогубный треугольник у новорожденного посинел?

Причины синего носогубного треугольника

• Сатурация крови кислородом у новорожденных в норме 95-100%, однако при возбуждении и плаче этот показатель может упасть до крайнего минимума — 92-93%.При серьезном снижении концентрации кислорода в крови носогубный треугольник у новорожденного становится синим.
• Посинение носогубного треугольника у недавно родившихся детей называется цианозом легочного происхождения. По мере взросления ребенка и улучшения его дыхательной системы это проявление бесследно исчезает. Если по прошествии месяца посинение остается в носу и губах малыша, это свидетельствует о некоторых отклонениях в самочувствии, сопровождающихся недостатком кислорода в крови.
• Цианоз носогубного треугольника у детей также может быть связан с очень тонкой кожей в этой области. Из-за схожей структуры кожи сквозь нее просвечивают венчики и капилляры, создавая синеватый эффект вокруг рта и носа.
• Носогубный треугольник ребенка может стать синюшным из-за респираторного заболевания или заболевания легких. Эти заболевания сопровождаются общей бледностью и слабостью, тяжелым дыханием и одышкой. Чем сильнее возникают приступы, тем ярче синеет область носогубного треугольника у ребенка.
• Сильная простуда или затяжная вирусная инфекция также могут вызывать посинение кожи вокруг носа и вокруг рта. Посторонний предмет в дыхательных путях грудничка также сопровождается подобными симптомами.
• Причиной появления синего носогубного треугольника могут быть врожденные патологии — пороки предсердий и сердца, аномалии развития дыхательной системы, острая сердечная и сосудистая недостаточность. Все эти и многие другие отклонения могут определить только специалисты в медицинских учреждениях.

У ребенка синий носогубный треугольник — что делать

Посинение носогубного треугольника у детей нельзя лечить халатно. Для диагностики любых нарушений проводится ультразвуковое исследование сердца, делается рентген грудной клетки, снимается электрокардиограмма. Обязательное обследование у педиатра, кардиолога и невролога.

Если врачи определяют у ребенка недоразвитие дыхательной системы, то это исправляют длительными прогулками и регулярными сеансами массажа.

Почему у младенцев синеет носогубный треугольник 🚩 если у ребенка синеют под глазами 🚩 Уход за младенцами

Вызывает синий оттенок носогубного треугольника

Некоторые заболевания младенцев очень сложно определить по внешним признакам. Поэтому во время осмотра педиатр задает молодым мамочкам множество вопросов на тему сна, поведения и внешних изменений малыша. Короткая или длинная посинение на лице, носогубном треугольнике может быть первыми признаками нарушения работы сердечно-сосудистой системы.Настоящей заботой родителей должна вызвать дополнительную посинение на лице конечностей ребенка.

Ложной тревогой можно назвать ушиб носогубного треугольника у детей с яркой и нежной кожей. Подобные эффекты могут появиться в первые дни жизни даже вокруг глаз.

Болезнь сердца чаще всего определяется по таким симптомам. Синий оттенок кожи появляется из-за смешения двух видов крови — артериальной и венозной. Такой процесс происходит из-за одновременного снижения содержания кислорода в крови.Перед тем как ушибить носогубный треугольник, ребенок может внезапно забеспокоиться. Иногда его движения напоминают тремор.

Если у малыша случилась такая ситуация, необходимо немедленно обратиться к врачу. Лучше вызвать специалиста на дом. При осмотре необходимо точно рассказать все увиденные вами детали. Помимо нарушения работы сердца подобные симптомы могут указывать на наличие заболеваний нервной системы или неправильное строение сердечных стенок. В некоторых случаях назначается хирургическое вмешательство.

Обследование ребенка

При голубом оттенке кожи носогубного треугольника ребенку назначается специальный комплекс обследований. Сначала малышу необходимо обратиться к педиатру, хирургу и неврологу. Будьте готовы к тому, что дополнительно придется пройти ультразвуковое исследование. Только после всех этих действий малышу поставят диагноз.

Никогда не воздерживайтесь от подозрительных наблюдений. Обо всех своих опасениях обязательно расскажу врачу.

Синяк носогубного треугольника у здорового ребенка

Нередко синий цвет носогубного треугольника появляется у совершенно здоровых детей.Основной причиной такого эффекта может быть переохлаждение. В этой ситуации обратите внимание на температуру воздуха в комнате, в одежде, в которой находится ребенок. Губы малыша могут посинеть, например, если вы его купали и не обращали внимания на то, что температура в ванной и спальне ребенка кардинально отличается.

Чаще всего возникает ушиб носогубного треугольника, бывает у капризных и непоседливых детей. Из-за постоянных эмоциональных нагрузок и плача меняется кровь.Количество кислорода в нем значительно уменьшается. Результатом этого процесса становится голубой оттенок кожи вокруг носа и над верхней губой.

Черепно-лицевые и кожные находки при синдромах Нунана, Костелло и Леопарда

Постепи дерматол Алергол. 2018 окт; 35 (5): 437–441.

, ¹ , ¹ , ¹ , ¹ и ²

Rafał Pokrowiecki

¹ Отделение челюстно-лицевой хирургии, воеводство 0003 Детский детский госпиталь 927, Польша ¹ Отделение челюстно-лицевой хирургии, Воеводская специализированная детская больница, Ольштын, Польша

Maciej Borowiec

¹ Отделение челюстно-лицевой хирургии, Воеводская специализированная детская больница, Ольштын, Польша

Krzysztial Хирургия, Воеводская специализированная детская больница, Ольштын, Польша

Anna Starzyńska

² Отделение челюстно-лицевой хирургии, Гданьский медицинский университет, Гданьск, Польша

¹ Отделение челюстно-лицевой хирургии, Детская специализированная воеводская больница, Польша

² Отделение челюстно-лицевой хирургии, Гданьский медицинский университет, Гданьск, Польша

Автор, ответственный за переписку. Адрес для корреспонденции: Петр Хомик, доктор медицинских наук, отделение челюстно-лицевой хирургии, Воеводская специализированная детская больница, ул. Дембинки 7, 80-952 Ольштын, Польша. телефон: +48 505 172 685, факс: +48 58 349 21 33. электронная почта: [email protected]

Поступила в редакцию 6 апреля 2018 г .; Принято 21 июня 2018 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0), позволяющая третьим лицам копировать и распространять материал в любых носитель или формат, а также для ремикса, преобразования и развития материала при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и указана лицензия.

Abstract

Синдромы Нунана, Костелло и Леопарда относятся к семейству кардиофациально-кожных заболеваний и имеют общие генетические черты. Поскольку они связаны с мутацией зародышевой линии в генах, кодирующих белки, участвующие в RAS / MAPK, пациенты, страдающие этими синдромами, подвергаются большему риску рака и аномального миелопоэза в младенчестве. Пациенты с кардиофациально-кожными синдромами разделяют некоторые клинически частично совпадающие синдромы, поэтому дифференциальный диагноз может быть проблематичным.В этой статье мы стремимся продемонстрировать отличительные черепно-лицевые и кожные проявления синдромов Нунана, Костелло и Леопарда, которые могут быть полезны клиницистам, которые стремятся лечить детей с редкими заболеваниями.

Ключевые слова: Noonan, Costello, LEOPARD, черепно-лицевой, кожный

Введение

Черепно-лицевые и стоматологические характеристики, наблюдаемые с рождения, и состояние кожи, которое участвует в более чем 1/3 зарегистрированных синдромов, могут быть диагностическими ключами, указывающими на наличие других патологий [1].Нейро-кардио-лицево-кожные (NCFC) синдромы относятся к группе наследственных заболеваний, которые обладают рядом фенотипических особенностей разной степени. Дисморфия черепа и кожные аномалии сопровождаются задержкой роста, пороками сердца, заболеваниями крови и умственной отсталостью [2]. Нунан, Костелло, Леопард, Кардио-Фацио-Кожный и Нейрофиброматоз — тип 1 относятся к синдромам NCFC и имеют общую генетическую и патофизиологическую основу [3]. Развитие заболевания связано с мутацией зародышевой линии в генах, кодирующих белки, участвующие в сигнальном пути RAS / MAPK (саркома крысы / митоген-активируемая протеинкиназа).Таким образом, синдромы NCFC относятся к RASопатиям [4], которые предрасполагают к раку и аномальному миелопоэзу в младенчестве [5]. Поскольку эти синдромы имеют общие клинически совпадающие симптомы, дифференциальная диагностика часто бывает проблематичной. В этом всеобъемлющем обзоре мы стремимся выяснить характеристики различных синдромов NCFC, которые могут быть полезны в повседневной клинической практике.

Синдром Нунан

Синдром Нунан (NS) является наиболее распространенным синдромом среди расстройств NCFC. Заболеваемость составляет 1 на 1000 и 1 на 2500 живорождений [6] и является панэтнической.Другие названия этого синдрома — женский псевдо-синдром Тернера; мужской синдром Тернера, фенотип Тернера с нормальными хромосомами. Синдром Нунана — аутосомно-доминантное нарушение развития, которое вызывает врожденные пороки сердца, миелопролиферативные расстройства, деформацию грудной клетки (запавшая или выступающая грудная клетка), крипторхизм у мужчин, низкий рост и перепончатую шею [7, 8]. Существует 5 генотипов, которые подразумевают клинический фенотип пациентов с NS: PTPN11 (более 50%), SOS1 (10%), RAF1 (10%), KRAS (2%) и NRAS (<1%) [9].Вес при рождении и длина тела обычно нормальны, но у младенцев возникают трудности с кормлением, которые могут привести к нарушению нормального развития [9]. Новорожденные представляют собой характерную лицевую дисморфию и большую голову по сравнению с лицом с высоким лбом с узкими шаблонами [10]. Недавние исследования показывают, что в некоторых случаях НП может сопровождаться краниосиностозом, из которых чаще всего сообщается о сагиттальном варианте [11]. Наличие краниосиностоза может маскировать фенотип НП у ребенка и препятствовать правильной диагностике [11].Глаза широко расставлены (гипертелоризм) с эпикантальными складками и скошенными вниз глазными щелями, что приводит к характерным толстым прикрытым векам. Также могут наблюдаться косоглазие, амблиопия или аномалии рефракции [12]. Иногда у пациентов может быть колобома [13]. Нос короткий, широкий, с вдавленным корнем и полным кончиком [14]. Гипоплазия средней зоны лица вызывается микрогнатией, которая приводит к высокому изогнутому нёбу [15]. Губы обычно толстые [16]. Внутри ротовой полости может быть диагностирована макроглоссия с глоссоптозом и суженными хоанами [17].Это может вызвать нарушение сосательной функции, увеличение времени кормления, периодическую рвоту и обструктивное апноэ во сне. Низко посаженные, повернутые кзади уши, с толстой спиралью (ушными раковинами) характерны для новорожденных с NS [5].

Кожные находки включают характерную короткую шею с избыточной затылочной кожей и низкую заднюю линию роста волос [14]. Часто диагностируемая генерализованная лимфедема приводит к опухшим отечным, «колбасным» пальцам рук и ног. У младенцев тонкие волосы. Некоторые черепно-лицевые особенности меняются с возрастом пациента [18].Формы лица в раннем детстве становятся более грубыми, треугольными, с широким лбом и узким заостренным подбородком. Лицо ребенка может выглядеть бесстрастным (). Шея более длинная и представляет собой подчеркнутую перепонку-птеригиум колли [15, 18]. Взрослые люди характеризуются треугольной головой с высокой передней линией волос, дугообразными и ромбовидными бровями, прозрачной и морщинистой кожей, выступающими носогубными складками и менее выдающимися глазами, чем у подростков [9, 14, 19]. Микрогнатия, неправильный прикус, скученность зубов (), трудности с артикуляцией и нарушения речи — частые проблемы.Часто наблюдаются чрезмерное обнажение десны при улыбке, открытый прикус и повышенная перерезка, олигодонтия и деформации зубов [20]. Рецидивирующие язвы слизистой оболочки полости рта встречаются у 22% пациентов [21]. Патогномоничные черты, которые не меняются с возрастом, — это низко посаженные, повернутые кзади уши, сильно изогнутые брови и синий или зеленый радужная оболочка, которая обычно светлее, чем у родителей. Из-за врожденного порока сердца гипоксия может вызвать посинение кожи и слизистых оболочек.

Безэмоциональное лицо пациента с синдромом Нунана

Скученность зубов и неправильный прикус у пациента с синдромом Нунан

Синдром Нунан связан с повышенной активностью ERK, вызванной активацией RAS, и, следовательно, повышенная регуляция RANKL может привести к развитию множественных центральных гигантоклеточных поражений (ЦГКК) челюстей и других частей тела [22, 23].Совместное возникновение NS фенотипа с множественными CGCLs было названо Нунан-подобным / синдромом множественного гигантоклеточного поражения (Нунан-подобным / MGCL) [22, 23]. Однако до сих пор неясно, следует ли рассматривать нунан-подобный / MGCL как отдельный объект или как часть спектра NS [22].

С раннего детства могут наблюдаться такие кожные проявления, как сухость кожи, дистрофические ногти, повышенная выпуклость подушечек пальцев рук и ног, фолликулярный кератоз, гиперэластичная кожа, родинки, множественные лентиго, невусы, пятна с молоком , иногда витилиго, густых вьющихся волос или тонких редких волос [6, 19, 24].К генотипу RAF1 приписывают еще пятна с молоком, лентиго и пятен [9]. Более того, множественные лентиго могут сопровождаться вышеупомянутыми поражениями MCGCL [24]. Витилиго следует рассматривать как потенциальный признак других аутоиммунных заболеваний и требует диагностики гормонов щитовидной железы и уровня глюкозы в крови. Поражения кожи следует осмотреть дерматологу. Vitiligo или café-au-lait точек могут потребовать только наблюдения. Однако более высокая восприимчивость пациентов с НС к инфекциям может потребовать антибактериальной терапии при остром фурункулезе.В случае волосяного кератоза и / или улеритемы рекомендуется использовать смягчающие средства, кератолитические средства или короткие курсы местных стероидов. Ретиноиды не следует рассматривать в качестве первого выбора лечения из-за ограниченной эффективности у пациентов с NS. Следует ограничить длительные горячие ванны, парфюмированное мыло и сухую атмосферу, чтобы уменьшить сухость кожи. Также у этих пациентов была описана тенденция к образованию обширных келоидов после хирургических вмешательств [13].

Уплощенный лоб или сагиттальный краниосиностоз могут потребовать нейрохирургических и челюстно-лицевых процедур, таких как реконструкция свода черепа, краниопластика или моноблочная остеотомия с горизонтальным продвижением.Атрезия верхней челюсти, задний перекрестный прикус и открытый передний прикус, микрогнатия нижней челюсти с вращением по часовой стрелке и неправильный прикус являются обычными явлениями у пациентов с НС [25, 26]. Следовательно, этим пациентам может потребоваться длительное ортодонтическое лечение с последующей ортогнатической операцией [27]. Поражения MCGCL требуют общей резекции кости, что приводит к постабляционным деформациям. Их можно исправить с помощью микроваскуляризованных тканевых лоскутов и оральных протезов на имплантатах. Пациентам с прогрессирующим огрублением лица следует рекомендовать ортопантомограмму [7].

Синдром LEOPARD (подтип синдрома Нунана с множественными лентиго)

Синдром LEOPARD — аутосомно-доминантное заболевание, напоминающее синдром Нунана, но с дополнительными уникальными фенотипическими особенностями [9]. Аббревиатура синдрома ЛЕОПАРДА (LS) означает множественные лентиго (L), аномалии ЭКГ (E), глазной гипертелоризм (O), легочный стеноз (P), аномалии гениталий (A), задержку роста (R) и глухоту (D). . Черепно-лицевые особенности в раннем возрасте включают глазной гипертелоризм (100% случаев), глазные щели, птоз, «прикрытые» веки, выступающую верхнюю губу и низко посаженные, выступающие наружные уши.В более поздние годы может наблюдаться прогнатизм нижней челюсти. Однако эти черепно-лицевые характеристики менее выражены, чем у NS. Сообщается об интраоральной относительной макроглоссии, сильно выгнутом небе и зубных аномалиях, включая множественные кариесные поражения и агенез зубов [28, 29]. Стоматологические аномалии при LS, скорее всего, связаны с задержкой или отсутствием миграции клеток нервного гребня. Поэтому было предложено добавить к букве «D» аббревиатуры LEOPARD зубные и черепно-лицевые аномалии [29].Отличительными кожными находками при LS являются множественные лентиго, которые можно наблюдать с пятого года жизни и увеличиваться до тысяч к половому созреванию [30]. У некоторых людей с NSML лентигины не обнаруживаются. Лентигиноз является наиболее частым признаком и обычно является первым клиническим проявлением ЛС. Они имеют цвет от коричневого до черного, обычно размером от 1 до 2 мм, располагаются на лице, шее, верхней части туловища, с некоторым поражением конечностей, но слизистая оболочка полости рта поражена редко [31–33].При наличии на слизистой оболочке полости рта необходимо провести дифференциальную диагностику комплекса Карни. Пятна размером более 2 мм в клинической практике называются cafe noir пятнами и могут превышать даже 5 см. Поскольку они представляют собой гистологический паттерн, отличный от лентиго, биопсия кожи необходима, чтобы отличить их от меланоцитарных невусов [32]. Синдром LEOPARD имеет общие черты, сходные с синдромом Нунана, включая лицевой дисморфизм, сердечные дефекты и аутосомное наследование [13]. В последнее время LS рассматривается как подтип NS с множественными лентиго [34, 35].

Синдром Костелло

Синдром Костелло (CS) — очень редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене HRAS [36]. Пациенты с CS характеризуются умственной отсталостью, задержкой роста, характерным лицом, дряблой кожей, кардиомиопатией и предрасположенностью к злокачественным новообразованиям [37]. Особенности, типичные для новорожденных с CS, включают чрезмерный рост при рождении с последующим серьезным нарушением нормального развития и проблемами с кормлением [38]. Основными челюстно-лицевыми симптомами у новорожденных являются относительная макроцефалия (более 50% новорожденных) [39] с выступающим, иногда сильно морщинистым и волосатым лбом [40, 41].Также сообщалось о наличии стойкого или позднего переднего родничка, выступающих вен черепа и капиллярной гемангиомы над глабелью [40]. Новорожденные имеют более выраженное временное сужение, чем NS и CFCS [42].

Скулы полные, нос обычно короткий, с широким кончиком носа и обращенными вперед ноздрями, что придает ему выпуклую форму. Губы толстые, уши повернуты кзади с заметными мочками [43]. Глаза глубоко посажены с эпикантальными складками, косоглазием и наклонными вниз глазными щелями.Лицо в целом грубое [40]. Челюстно-лицевые особенности удивительно постоянны независимо от пола или этнического происхождения [44].

Избыточные морщинистые кожные складки на конечностях и шее являются патогномоничными для новорожденных с CS [39, 45]. Также очень характерны локтевые отклонения запястья с растопыренными пальцами, глубокие бороздки на ладонях и подошвенные борозды [45, 46]. Кожа мягкая, бархатистой текстуры более чем в 60% случаев CS. Умеренная, умеренная или темная гиперпигментация кожи наблюдается почти у 100% людей с CS.Сообщается от 72% до 100% пациентов с кожными папилломами в виде бородавок [47]. Папилломы могут отсутствовать в младенчестве, но могут появиться в детстве (обычно со второго года жизни) [44].

Наиболее частым местом расположения папиллом является крыловидный край носа [47, 48]. Обычно они становятся более очевидными с возрастом и повторяются после хирургического удаления. Наиболее частые места расположения папиллом — это веки, уши, шея, руки, пальцы и перианальная область. Множественные папилломы патогномоничны для CS, поскольку они не встречаются при других CFC.Волосный кератоз при CS встречается значительно реже, чем при CFC. Однако очень часто встречаются ладонно-подошвенная кератодермия, черный акантоз и аномалии ногтей (тонкие, податливые, вздернутые) с быстрым ростом [39, 47]. Также сообщалось о кальцинированных эпителиомах, дермоидных кистах, фиброаденозе молочных желез и сирингомах [49]. Черный акантоз очагов лечат по косметическим причинам. Обычно они хорошо поддаются местному применению кератолитиков и тройной комбинации депигментирующих кремов [50].

Брови густые и густые, в отличие от других ХФУ. Волосы вьющиеся и редкие на висках, медленно растут и имеют тенденцию к облысению на лбу [47, 48]. Пациенты часто страдают повышенной непереносимостью тепла, кожным зудом, потливостью и характерным запахом. Множественные невусы при CS нечасты [47].

Пациенты с CS страдают макроглоссией и большим ртом, что ранее считалось макростомией, значительно отличавшей CS от NS [13, 39]. Недавние антропометрические исследования CS показали, что ширина рта не превышает нормы.Впечатление широкого рта обусловлено гипоплазией нижней части лица, характерным внешним видом носа и губ [42]. Следовательно, у пациентов с CS следует использовать термин «псевдомакростомия». Кроме того, по сравнению с другими CFC, младенцы с CS имеют наиболее выраженную гипоплазию верхней и нижней челюсти [42]. Толстые губы и гипоплазия лица с заостренным подбородком вызывают выпуклый профиль лица с тенденцией к преждевременному старению [45]. Неправильный прикус вызывается сильно изогнутым небом, передним открытым прикусом и задним перекрестным прикусом [37, 39].Другими внутриротовыми проявлениями являются гипоплазия эмали [51], эрозия зубов и кариес, вызванные афагией и рвотой, а также стирание зубов из-за таких привычек, как стиснение зубов [37]. Также встречаются случаи фиброматоза десен, иногда замедленного прорезывания молочных зубов [36] и гиперсекреции слюнных желез [39]. Недавно аномалии нижней челюсти, такие как толстый и плоский отросток мыщелка нижней челюсти, короткая шейка мыщелка, узкая выемка нижней челюсти и выемка в переднем отделе, были описаны как черепно-лицевые особенности CS [37].Гипоплазия нижней челюсти, наряду с неплотно построенными эластичными волокнами языка, глотки, гортани и верхних отделов пищевода [52], является причиной плохого сосания с серьезными затруднениями глотания, которые наблюдаются с рождения [53], повторной трахеостомии и высокой распространенности нарушений сна. респираторные заболевания, связанные с заболеванием [54]. Вышеупомянутые проблемы распространены при других синдромах дисплазии нижней челюсти, таких как последовательность Тричера-Коллинза, Нагера и Пьера-Робена. Пациенты с CS также имеют ненормальную речь (хриплый голос), связанную с оральной моторной апраксией [55].Черепно-лицевую помощь следует оказывать с раннего детства [37]. В случае респираторных заболеваний и тяжелой гипоплазии нижней челюсти следует рассмотреть возможность дистракционного остеогенеза для улучшения проходимости дыхательных путей и возможности деканюляции трахеостомы. Первое стоматологическое обследование должно проводиться между первым и вторым годом жизни, а затем следует ежегодное стоматологическое обследование [9]. Пациенты с CS подвержены повышенному риску злокачественных новообразований, таких как рабдомиосаркома, нейробластома и переходная карцинома мочевого пузыря [47].Частота злокачественных новообразований составляет примерно 15% в течение всей жизни [44]. Поэтому этим пациентам следует тщательно проводить онкологический скрининг.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Smithson SF, Winter RM. Диагностика по дисморфологии: подсказки с кожи. Br J Dermatol. 2004; 151: 953–60. [PubMed] [Google Scholar] 2. Бессис Д. Нейрокардио-лицево-кожный синдром. Ann Dermatol Vénéréol. 2011; 138: 483–93.[PubMed] [Google Scholar] 3. Денайер Э., Легиус Э. Что нового в нейро-кардио-лицево-кожных синдромах? Eur J Pediatr. 2007. 166: 1091–8. [PubMed] [Google Scholar] 4. Цизмарова М., Косталова Л., Прибылинцова З. и др. Расопатии — дисморфические синдромы с низким ростом и риском злокачественных новообразований. Endocr Regul. 2013; 47: 217–22. [PubMed] [Google Scholar] 7. Нойман Т.Э., Аллансон Дж., Кавамура И. и др. Множественные гигантоклеточные поражения у пациентов с синдромом Нунана и кардиофациально-кожным синдромом. Eur J Hum Genet.2009; 17: 420–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Jongmans MCJ, van der Burgt I, Hoogerbrugge PM, et al. Риск рака у пациентов с синдромом Нунана, несущих мутацию PTPN11. Eur J Hum Genet. 2011; 19: 870–4. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Аддисси Я., Котеча Ю., Харт Р.А. и др. Краниосиностоз и синдром Нунана с мутациями KRAS: расширение фенотипа с описанием случая и обзором литературы. Ам Дж. Мед Генет А. 2015; 167: 2657–63. [PubMed] [Google Scholar] 12.Ли Н.Б., Келли Л., Шарланд М. Глазные проявления синдрома Нунана. Глаз. 1992; 6: 328–34. [PubMed] [Google Scholar] 13. Noonan JA. Синдром Нунана и связанные с ним расстройства. Прог Педиатр Кардиол. 2005. 20: 177–85. [Google Scholar] 14. Allanson JE, Bohring A, Dörr HG, et al. Лицо синдрома Нунана: предсказывает ли фенотип генотип. Am J Med Genet A. 2010; 152A: 1960–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 15. Романо А.А., Аллансон Дж. Э., Дальгрен Дж. И др. Синдром Нунана: клинические особенности, диагностика и рекомендации по лечению.Педиатрия. 2010; 126: 746–59. [PubMed] [Google Scholar] 17. Хирани С., Лебуланже Н., Рамирес А. и др. Опасное для жизни обструктивное апноэ во сне, вызванное гипертрофией аденоидов у младенца с синдромом Нунана. Case Rep Pediatr. 2012; 2012: 514514. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 18. Аллансон Дж. Э., Холл Дж. Г., Хьюз Х. Э. и др. Синдром Нунана: меняющийся фенотип. Am J Med Genet. 1985; 21: 507–14. [PubMed] [Google Scholar] 20. Cardiel Ríos SA. Коррекция тяжелого нарушения прикуса II класса у пациента с синдромом Нунана.Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2016; 150: 511–20. [PubMed] [Google Scholar] 21. Quaio C, Almeida T, Brasil A и др. Тегументарные проявления синдромов, связанных с Нунан и Нунан. Клиники. 2013; 68: 1079–83. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Wolvius EB, de Lange J, Smeets EEJ, et al. Нунан-подобный / синдром множественного гигантоклеточного поражения: отчет о случае и обзор литературы. J Oral Maxillofac Surg. 2006; 64: 1289–92. [PubMed] [Google Scholar] 23. Буфалино А., Каррера М., Карлос Р. и др.Поражения гигантских клеток при синдроме нунан: отчет о болезни и обзор литературы. Голова Шея Патол. 2010; 4: 174–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 24. ван ден Берг Х., Шредер Х.Х., Йонгманс М. и др. Множественные гигантоклеточные поражения у пациента с синдромом Нунана с множественными лентиго. Eur J Med Genet. 2016; 59: 425–8. [PubMed] [Google Scholar] 25. Уэно Т., Миямото Дж. Дж., Катаока К. и др. Изучение морфологии челюстно-лицевой области и характеристик ротовой полости у пациентов с синдромом Нунана.Ортодические волны. 2016; 75: 24–5. [Google Scholar] 26. Фариас Лемос С., Дуарте Калдас Л., Феррейра Бразилейро Б. и др. Челюстно-лицевые изменения синдрома Нунана: сообщение о двух клинических случаях. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2014; 117: e152. [Google Scholar] 27. Сахар А.В., Эзсиас А., Блум А.Л. и др. Ортогнатическая хирургия у пациента с синдромом Нунана. J Oral Maxillofac Surg. 1994; 52: 421–5. [PubMed] [Google Scholar] 28. Урс П., Конде С., Чоута Н. и др. Синдром ЛЕОПАРДА: вы можете поставить диагноз первым! J Indian Soc Pedod Prev Dent.2015; 33: 57–60. [PubMed] [Google Scholar] 29. Ям А.А., Фэй М., Кейн А. и др. Орто-стоматологические и черепно-лицевые аномалии при синдроме ЛЕОПАРД. Oral Dis. 2001; 7: 200–2. [PubMed] [Google Scholar] 30. Коппин Б.Д., Темпл И.К. Синдром множественного лентиго (синдром LEOPARD или прогрессирующий кардиомиопатический лентигиноз) J Med Genet. 1997. 34: 582–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 31. Чонг В.С., Кланварин В., Гиам Ю.С. Генерализованный лентигиноз у двух детей без системных ассоциаций: описание случая и обзор литературы.Pediatr Dermatol. 2004. 21: 139–45. [PubMed] [Google Scholar] 32. Bujaldón AR. Синдром ЛЕОПАРДА: что такое кафе-нуар? Pediatr Dermatol. 2008. 25: 444–8. [PubMed] [Google Scholar] 33. Ленане П., Пауэлл ФК. Оральная пигментация. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2000. 14: 448–65. [PubMed] [Google Scholar] 34. Аоки Ю., Ниихори Т., Иноуэ С.И. и др. Последние достижения в области РАСопатий. J Hum Genet. 2016; 61: 33–9. [PubMed] [Google Scholar] 35. Digilio MC, Conti E, Sarkozy A и др. Группирование множественных лентиго / синдромов LEOPARD и Noonan по гену PTPN11.Am J Hum Genet. 2002; 71: 389–94. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 36. Янасэ С., Номура Дж., Ямамото В. и др. Случай синдрома Костелло с задержкой прорезывания молочных зубов. Азиатский J Oral Maxillofac Surg. 2013; 25: 267–70. [Google Scholar] 37. Такахаши М., Охаши Х. Черепно-лицевые и зубные пороки развития при синдроме Костелло: подробная оценка с использованием многодетекторной компьютерной томографии. Congenit Anom (Киото) 2013; 53: 67–72. [PubMed] [Google Scholar] 38. Грипп К.В., Скотт К.И., Николсон Л. и др.Пять дополнительных пациентов с синдромом Костелло и рабдомиосаркомой: предложение по протоколу скрининга опухолей. Am J Med Genet. 2002; 108: 80–7. [PubMed] [Google Scholar] 39. Джонсон Дж. П., Голаби М., Нортон М. Е. и др. Синдром Костелло: фенотип, естественное течение, дифференциальный диагноз и возможные причины. J Pediatr. 1998. 133: 441–448. [PubMed] [Google Scholar] 40. Hennekam RCM. Синдром Костелло: обзор. Am J Med Genet. 2003; 117С: 42–8. [PubMed] [Google Scholar] 41. Costello JM. Синдром Костелло: обновленная информация об исходных случаях и комментарии.Am J Med Genet. 1996; 62: 199–201. [PubMed] [Google Scholar] 42. Allanson JE. Объективные исследования лица при синдромах нунан, кардио-фациально-кожный и синдром Костелло: сравнение трех нарушений сигнального пути Ras / MAPK. Am J Med Genet Часть A. 2016; 170: 2570–7. [PubMed] [Google Scholar] 43. Лоренц С., Петерсен С., Кордас Ю. и др. Два случая тяжелого летального течения синдрома Костелло, связанного с HRAS p.G12C и p.G12D. Eur J Med Genet. 2012; 55: 615–9. [PubMed] [Google Scholar] 44. Грипп К.В., Линь А.Е.Синдром Костелло: синдром Ras / митоген-активированного протеинкиназного пути (расопатия), возникающий в результате мутаций зародышевой линии HRAS. Genet Med. 2012; 14: 285–92. [PubMed] [Google Scholar] 45. Лин А., Хардинг С., Зильбербах М. Проницательность передается коже при синдроме Костелло. J Pediatr. 2004; 144: 135. [PubMed] [Google Scholar] 46. Дилеоне М., Зампино Г., Профис П. и др. Дистония при синдроме Костелло. Park Relat Disord. 2012; 18: 798–800. [PubMed] [Google Scholar] 47. Сигель Д.Х., Манн Дж. А., Крол А. Л. и др. Дерматологический фенотип при синдроме Костелло: последствия нарушения регуляции Ras в развитии.Br J Dermatol. 2012; 166: 601–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 48. Уайт С.М., Грэм Дж. М., Керр Б. и др. Фенотип взрослого при синдроме Костелло. Am J Med Genet Часть A. 2005; 136A: 128–35. [PubMed] [Google Scholar] 49. Нгуен В., Бука Р.Л., Робертс Б.Дж. и др. Кожные проявления синдрома Костелло. Int J Dermatol. 2007. 46: 72–6. [PubMed] [Google Scholar] 50. Адигун CG, Pandya AG. Лечение идиопатического черного акантоза с помощью тройного комбинированного депигментирующего крема. J Eur Acad Dermatol Venereol.