Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

Лечение только консервативное!

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

• собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
• изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
• пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
• аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
• симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10⁹/л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Тромбоцитопеническая пурпура — причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10⁹/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10⁹/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Увеличением количества мегакариоцитов в биоптате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10⁹/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10⁹/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопения у детей и взрослых: причины, лечение, симптомы

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

• Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
• Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
• Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
• Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
• Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

Наследственные тромбоцитопении

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.

Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

• противодиабетические,
• противовоспалительные,
• антипсихотики,
• антитиреоидные,
• антибиотики,
• диуретики,
• противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.

Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

• Общий анализ крови.
• Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
• Определение времени, за которое сворачивается кровь.
• Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
• Определение в крови антител.
• Исследование на предмет генетических заболеваний.
• УЗИ внутренних органов. Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим.
• МРТ. Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.

В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

• Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
• Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
• Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
• В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

• умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
• резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
• выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
• Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
• Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
• Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
• Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
• Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
• Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

• Системная красная волчанка.
• Тяжелый ДВС-синдром.
• Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
• Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

• Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
• Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
• Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

• беспричинное появление синяков на коже;
• медленная остановка кровотечения после порезов;
• частые носовые кровотечения;
• повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
• люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

• Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
• Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
• Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
• Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов^[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок^[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки^[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

• При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
• При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
• При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
• При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

• Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
• Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

• Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
• Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
• Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
• Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
• Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
• Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
• Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
• Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
• Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Список литературы:

1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
2. Low platelet count [2] 
3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — Humanitas

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это расстройство, которое характеризуется склонностью к образованию гематом и кровотечениям либо образованием обширных гематом и интенсивными кровотечениями. Кровотечение обуславливается чрезвычайно низким уровнем тромбоцитов – клеток, способствующих свертыванию крови.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, называемая также иммунной тромбоцитопенической пурпурой, поражает как детей, так и взрослых. У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто возникает после перенесенной вирусной инфекции и обычно полностью проходит самостоятельно без лечения. У взрослых, напротив, это заболевание часто принимает хроническую форму.

Выбор способа лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит от конкретных симптомов, количества тромбоцитов и возраста пациента. При отсутствии признаков кровотечения и нормальном количестве тромбоцитов лечение в отношении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обычно не требуется. В более тяжелых случаях возможно применение лекарственных средств или, в критических ситуациях, хирургическое вмешательство.

Симтпомы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) может протекать бессимптомно. Когда же появляются симптомы, к ним можно отнести:

• Склонность к образованию гематом или образование обширных гематом (пурпура): с возрастом склонность к образованию гематом и кровотечениям по естественным причинам становится более выраженной, однако данное явление не следует путать с ИТП.
• Кровоизлияния в поверхностные слои кожного покрова, проявляющиеся в виде точечных красно-фиолетовых пятен (петехий), как правило, происходят на голени.
• Длительные кровотечения из порезов
• Спонтанное кровотечение из носа
• Кровоточивость десен, особенно после стоматологических процедур
• Примесь крови в моче или стуле
• Необычно обильная менструация
• Усталость

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Если у вас или у вашего ребенка наблюдается аномальное кровотечение, образуются гематомы, либо высыпали точечные красно-фиолетовые пятна, необходимо обратиться к врачу. Кроме того, совершенно необходимо обратиться к врачу в случае, если менструальное кровотечение внезапно стало более обильным, так как это может быть признаком ИТП.

Интенсивное или обширное кровотечение является экстренным состоянием и требует незамедлительного оказания медицинской помощи.

Осложнения

Наибольшую опасность в связи с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой представляет кровоизлияние в мозг (внутричерепное кровоизлияние), которое может привести к летальному исходу. Однако массивные кровотечения при ИТП наблюдаются редко.

Осложнения чаще бывают обусловлены средствами, применяемыми для лечения хронической или тяжелой формы ИТП. Кортикостероиды представляют собой терапию первой линии, так как они помогают сдерживать атаку иммунной системы на тромбоциты. Однако применение кортикостероидов в течение продолжительного времени может вызвать серьезные побочные явления, в том числе потерю костной массы (остеопороз), катаракту и повышение уровня сахара в крови, что может привести к развитию сахарного диабета 2 типа.

В случае неэффективности лечения кортикостероидами может быть проведена операция по удалению селезенки (спленэктомия) в целях профилактики потери тромбоцитов. Однако при этом удаление селезенки до конца жизни повышает восприимчивость человека к инфекциям. К счастью, риск развития генерализованной инфекции у здорового человека, перенесшего спленэктомию, невысок.

Беременность

При легкой форме ИТП беременность и роды обычно протекают без осложнений, хотя антитела к тромбоцитам могут проникнуть через плаценту и повлиять на уровень тромбоцитов у плода. В некоторых случаях у новорожденных отмечается низкий уровень тромбоцитов. В этом случае ребенок находится под наблюдением врача в течение нескольких дней, поскольку перед тем, как начать повышаться, уровень тромбоцитов может снизиться. Уровень тромбоцитов у новорожденного ребенка, как правило, возвращается в пределы нормы и при отсутствии лечения, однако если этот показатель очень низок, для ускорения выздоровления может быть проведено лечение.

Беременные женщины, имеющие очень низкий уровень тромбоцитов или страдающие частыми кровотечениями, более подвержены риску возникновения интенсивных кровотечений во время родов. В указанных случаях необходимо проконсультироваться с врачом относительно лечения по поводу поддержания стабильного уровня тромбоцитов, с учетом возможного влияния на плод.

Лечение болезни верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

ИТП —  это состояние, когда у человека слишком легко появляются синяки и ссадины. У человек также могут легко возникать кровотечения. Это состояние развивается, если у человека низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты ответственны за свертывание крови, что жизненно важно для остановки кровотечения, а также для заживления синяков.

ИТП может развиваться у взрослых и детей. Интересно, что детям намного легче оправиться от этого состояния, а для взрослых это состояние может стать долгосрочным. Кроме того, дети обычно восстанавливаются без лечения. У детей основной причиной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является вирусная инфекция, которая влияет на процесс свертывания крови, а именно на уровни тромбоцитов в крови. У взрослых могут быть легкие и тяжелые случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В легких случаях человек может даже не заметить, что у них низкий уровень тромбоцитов. В тяжелых случаях существует риск развития внутреннего кровоизлияния в результате внутреннего кровотечения, поэтому важно пройти лечение, чтобы избежать такого риска.

У детей, причинами которые идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, являются грипп и эпидемический паротит. У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется как аутоиммунное состояние, когда иммунная система начинает бороться против самого себя. Это состояние чаще встречается у женщин.

Симптомы

• Чрезмерные синяки
• Частые кровотечения
• Носовые кровотечения
• Тяжелые менструации у женщин
• Кровь в моче в некоторых случаях
• Кровотечение из десен
• Слабость
• Усталость

Диагностика

• Во время общего обследования врач спрашивает у человека, страдал ли он от аутоиммунного состояния. У детей врач спросит, были ли ранее инфекции, такие как свинка и грипп
• Развернутый анализ крови используется для подсчета тромбоцитов в крови
• Иногда используется анализ костного мозга, хотя он чаще используется у взрослых для определения точной причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Виды лечения

• Консервативное лечение включает назначение лекарств, которые стимулируют выработку тромбоцитов в крови. В некоторых случаях иммунодепрессанты можно назначать для снижения реакции иммунной системы. Кроме того, врач может использовать инъекции, которые повышают количество клеток крови.
• Операция может быть использована для удаления селезенки, чтобы увеличить количество тромбоцитов.

Автор: Доктор Вадим Жилюк

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач попытается исключить другие возможные причины кровотечения и низкого количества тромбоцитов, такие как основное заболевание или лекарства, которые вы или ваш ребенок можете принимать.

Анализы крови позволяют проверить уровень тромбоцитов. В редких случаях взрослым может потребоваться исследование костного мозга, чтобы исключить другие проблемы.

Лечение

Людям с легкой иммунной тромбоцитопенией может потребоваться только регулярный мониторинг и проверка тромбоцитов.Дети обычно поправляются без лечения. Большинству взрослых с ITP в конечном итоге потребуется лечение, поскольку состояние часто становится тяжелым или длительным (хроническим).

Лечение может включать несколько подходов, например прием лекарств для увеличения количества тромбоцитов или операцию по удалению селезенки (спленэктомия). Поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах вашего лечения. Некоторые люди считают, что побочные эффекты лечения более обременительны, чем последствия самого заболевания.

Лекарства

Ваш врач поговорит с вами о лекарствах или добавках, которые вы принимаете без рецепта, и о том, нужно ли вам прекратить прием лекарств, которые могут подавлять функцию тромбоцитов. Примеры включают аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и другие) и гинкго билоба.

Лекарства для лечения ITP могут включать:

• Стероиды. Ваш врач, скорее всего, назначит вам пероральный кортикостероид, например преднизон.Как только количество тромбоцитов вернется к безопасному уровню, вы можете постепенно прекратить прием препарата под руководством врача. Не рекомендуется длительное использование этих лекарств, поскольку они могут увеличить риск инфекций, высокого уровня сахара в крови и остеопороза.
• Иммунный глобулин. Если кортикостероиды не помогают, ваш врач может сделать вам инъекцию иммуноглобулина. Этот препарат также можно использовать, если у вас критическое кровотечение или вам нужно быстро увеличить анализ крови перед операцией.Эффект обычно проходит через пару недель.
• Препараты, повышающие выработку тромбоцитов. Лекарства, такие как ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta), помогают костному мозгу вырабатывать больше тромбоцитов. Эти типы лекарств могут увеличить риск образования тромбов.
• Лекарства прочие. Ритуксимаб (Ритуксан, Труксима) помогает увеличить количество тромбоцитов за счет снижения реакции иммунной системы, которая повреждает ваши тромбоциты. Но этот препарат также может снизить эффективность вакцинации, которая может потребоваться, если вы позже выберете операцию по удалению селезенки.

Хирургия

Если ваше состояние тяжелое или сохраняется, несмотря на начальное медикаментозное лечение, ваш врач может предложить операцию по удалению селезенки. Это быстро устраняет основной источник разрушения тромбоцитов в вашем организме и улучшает количество тромбоцитов, хотя это работает не для всех. Жизнь без селезенки постоянно увеличивает вашу восприимчивость к инфекции.

Неотложная помощь

При использовании ITP могут возникнуть серьезные кровотечения, хотя и редко.Неотложная помощь обычно включает переливание концентратов тромбоцитов. Стероиды и иммуноглобулин также можно вводить через трубку в вену.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас иммунная тромбоцитопения, попробуйте:

• Избегайте контактных видов спорта. В зависимости от риска кровотечения, удары головой во время занятий боксом, боевыми искусствами и футболом могут вызвать кровотечение в мозгу. Поговорите со своим врачом о том, какие занятия безопасны для вас.
• Следите за признаками инфекции. Если вам удалили селезенку, обратите внимание на любые признаки инфекции, включая лихорадку, и немедленно обратитесь за медицинской помощью. Инфекции могут быть более серьезными у людей без селезенки.
• Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как аспирин и ибупрофен (Адвил, Мотрин IB, другие), могут нарушать функцию тромбоцитов.

Подготовка к приему

Поскольку низкое количество тромбоцитов может не вызывать симптомов, проблема часто обнаруживается при сдаче анализа крови по другой причине. Чтобы диагностировать иммунную тромбоцитопению, ваш врач, вероятно, назначит дополнительные анализы крови, которые потребуют забор небольшого количества крови из вены на руке. Он также может направить вас к специалисту по болезням крови (гематологу).

Что вы можете сделать

Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы подготовиться к встрече:

• Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Перечислите ключевую личную информацию, включая серьезные стрессы, изменения в жизни, недавние болезни или медицинские процедуры, такие как переливание крови.
• Перечислите все лекарства, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете, включая дозы.
• Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Помимо поддержки, он или она может записать информацию, полученную от вашего врача или другого персонала клиники во время приема.
• Перечислите вопросы, которые следует задать своему врачу. Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе.

Вопросы о ITP могут включать:

• Сколько тромбоцитов у меня в крови?
• У меня опасно низкий уровень тромбоцитов?
• Что вызывает мой ITP ?
• Мне нужно больше тестов?
• Это состояние временное или длительное?
• Какие методы лечения доступны и что вы порекомендуете?
• Что будет, если я ничего не сделаю?
• Каковы возможные побочные эффекты предлагаемого вами лечения?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы прописываете?
• У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Февраль25, 2021

Труды клиники Мэйо

Если вы не помните свой пароль, вы можете сбросить его, введя свой адрес электронной почты и нажав кнопку «Сбросить пароль».Затем вы получите электронное письмо, содержащее безопасную ссылку для сброса пароля

Если адрес совпадает с действующей учетной записью, на __email__ будет отправлено электронное письмо с инструкциями по сбросу пароля

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Johns Hopkins Medicine

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Его также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

• Тромбоцитопения означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• Пурпура относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это обычно поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела.Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев вид белых кровяных телец, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

• Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
• Инфекции, обычно вирусные, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать выработку антител, перекрестно реагирующих с тромбоцитами.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы низкой степени злокачественности и лейкемии могут вырабатывать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
• Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет значительное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов.Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей. У людей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Обильные менструальные периоды
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру вы можете сдать следующие анализы:

• Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
• Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
• Тщательный анализ лекарств

Исторически требовалось аспирация костного мозга для постановки диагноза ИТП. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но его все же обычно проводят, чтобы посмотреть на продукцию тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов. Аспирация костного мозга необходима для постановки диагноза, если тест на антитромбоцитарные антитела отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Специфическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет назначено вашим лечащим врачом на основании:

• вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
• Степень заболевания
• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания в отношении течения болезни
• Ваше мнение или предпочтение

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

• Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2–3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в пределах от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение селезенкой тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вас должен быть положительный резус-фактор и иметь селезенку.
• Смена лекарств. Если предполагаемой причиной является лекарство, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекций. Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный сайт разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Это считается более частым у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
• Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, вырабатывающих антитела.Он замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, при котором другие виды лечения не помогли. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
• Изменение образа жизни. Это может включать использование защитного снаряжения и избегание определенных действий.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
• Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• ИТП может быть острым и разрешиться менее чем за 6 месяцев или хроническим и длиться более 6 месяцев.
• Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к вашему врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови. С этим заболеванием вы
у вас в крови меньше тромбоцитов, чем обычно.Тромбоциты — это клетки крови
фрагменты, способствующие свертыванию крови. Меньшее количество тромбоцитов может вызвать легкие синяки,
кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. ИТП вызывается иммунной реакцией против
ваши собственные тромбоциты. Это означает, что иммунная система вашего тела атакует ваши тромбоциты.
по ошибке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует 2 формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это самый распространенный
  тип ИТП и поражает в основном детей младшего возраста. Реже может возникнуть у пожилых
  дети и взрослые. Симптомы часто появляются после вируса, например, ветрянки. Острый
  ИТП часто начинается внезапно. Симптомы могут исчезнуть менее чем через 6 месяцев, обычно в течение
  несколько недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не возвращается.
  Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Это нарушение может произойти
  в любом возрасте. Симптомы могут длиться от 6 месяцев до нескольких лет. Или они могут длиться
  всю твою жизнь. У взрослых этот тип встречается чаще, чем у детей, но он есть.
  влияют на подростков. У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может пройти и прийти
  возвращаюсь часто. Вы должны постоянно находиться под наблюдением специалиста по крови.
  (гематолог).

Что вызывает иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

С ИТП ваша иммунная система
по ошибке атакует собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат действия антител.
продукция против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев вид лейкоцитов
так называемые Т-клетки будут напрямую атаковать тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может произойти
должный
на любое из следующего:

• Лекарства (в том числе безрецептурные)
  лекарства), которые могут вызвать аллергию, перекрестно реагирующую с тромбоцитами.
• Инфекции, вызывающие иммунитет
  реакция, приводящая к ИТП.Часто это вирусные инфекции, в том числе вирусы.
  вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы и лейкозы низкой степени злокачественности,
  которые могут вырабатывать аномальные антитела, атакующие тромбоциты

Иногда причина ИТП неизвестна.

Каковы симптомы иммунной тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов
меньше 100000. К тому времени, когда произойдет сильное кровотечение, у вас может быть количество тромбоцитов.
менее 10 000. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.
Но симптомы у каждого человека могут отличаться. Симптомы могут включать:

• Синяки или пурпурные участки на коже.Эти синяки (называемые пурпурой) вызваны:
  кровотечение под кожей. При ИТП могут возникать синяки по неизвестной причине.
  Они могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Маленькие красные точки под кожей,
  из-за очень малых кровотечений
• Носовое кровотечение
• Кровотечение во рту, в деснах и вокруг них
• Обильные менструации
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове.Этот симптом
  ИТП наиболее опасен. Травма головы, которая возникает, когда вам не хватает
  тромбоциты, останавливающие кровотечение, могут быть смертельными.

Симптомы ИТП могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к своему врачу
для диагностики.

Как диагностируется иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Ваш лечащий врач примет
историю вашего здоровья и проведите медицинский осмотр.Ваш провайдер может спросить о любых
лекарства, которые вы принимаете, которые могут вызвать кровотечение или снизить количество тромбоцитов. Ты
май
Также есть эти тесты:

• Общий анализ крови. Этот тест
  проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
  При ИТП количество красных и белых кровяных телец будет в норме, но количество тромбоцитов
  будет низким.
• Мазок периферической крови. Этот тест
  используется в качестве последующего теста на аномальный общий анализ крови. Проверяет разные типы крови
  клетки, в частности тромбоциты для ИТП.
• Другое
  анализов крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения
  время кровотечения и найдите возможные инфекции.

Как лечится иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это
также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Когда необходимо лечение, 2
наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный иммуноглобулин.
(IVIG):

• Стероиды. Эти лекарства помогают предотвратить кровотечение за счет замедления
  вниз деструкция тромбоцитов. Они могут привести к увеличению количества тромбоцитов через 2–3 недели.
  Побочные эффекты могут включать чувство ворчания, раздражение желудка, увеличение веса, повышенное содержание крови.
  давление и прыщи.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). IVIG изготовлен из
  антитела, удаленные из донорской крови тысяч здоровых доноров.IVIG помогает
  за счет увеличения количества тромбоцитов. Вы можете увидеть ответ всего через 24–48 часов.
  часы.

Другие методы лечения ИТП могут
включают:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство ненадолго останавливает селезенку.
  от разрушения тромбоцитов. У вас должен быть положительный резус-фактор и для этого должна быть селезенка.
  лекарство подействовать.
• Смена лекарств. Если ваш провайдер думает, что
  лекарство является причиной, вам может потребоваться отменить или изменить это лекарство.
• Лечение инфекции. Если инфекция вызывает ИТП, то
  лечение инфекции может помочь увеличить количество тромбоцитов.
• Операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенка
  помогает бороться с инфекциями. Когда у вас ИТП, эти антитела разрушают тромбоциты путем
  ошибка. Эту операцию чаще делают людям с хронической ИТП, чтобы замедлить
  разрушение тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Это лечение может понадобиться, если вы:
  у вас сильное кровотечение или предстоит операция.
• Ритуксимаб. Это лекарство представляет собой антитело, созданное в лаборатории. Это
  замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг. Эти
  лекарства стимулируют костный мозг, чтобы вырабатывать больше тромбоцитов.
• Изменения образа жизни. Это может включать в себя проверку того, что вы
  пользоваться защитным снаряжением и не заниматься определенными видами деятельности.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• ИТП — заболевание крови. При этом заболевании у вас меньше тромбоцитов, чем у
  нормально в твоей крови.
• Уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.
• ИТП может произойти внезапно и уйти в
  около 6 месяцев.Или это может быть постоянным (хроническим) и длиться годами.
• Варианты лечения включают лекарства
  которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или помочь организму вырабатывать больше тромбоцитов.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
  ты.
• При посещении запишите имя
  новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые
  инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему новое лекарство или лечение
  прописан и как это вам поможет.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого
  визит.
• Узнайте, как можно связаться с вашим провайдером
  Если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Тодд Герстен, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Раймонд Терли младший PA-C

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Как лечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) | Кровь

Мы госпитализируем (1) пациентов с глубоким кожно-слизистым или внутренним кровотечением и (2) тех, у кого количество тромбоцитов меньше 20000 × 10 ⁹ / л и в анамнезе имеется значительное кровотечение, те, у кого есть вопрос о комплаентность и в некоторых случаях те, у кого не установлена ​​реакция на терапию — например, когда присутствуют сопутствующие факторы, предрасполагающие к кровотечению или осложнениям терапии.Все остальные могут лечиться амбулаторно. Неотложное лечение начинают с внутривенного введения метилпреднизолона (1,0 г / сут в течение 1-3 дней подряд) в сочетании с ВВИГ (рис. 1). Перед спленэктомией у пациентов с Rh ⁺ мы объединили ВВИГ и внутривенные анти-D, которые действуют через разные рецепторы IgG-Fcγ, ^34-36,63 с винкристином и метилпреднизолоном, ³⁷ и переливания тромбоцитов (болюс с последующим непрерывная инфузия по мере необходимости) при кровотечении, угрожающем жизни или органу, или после травмы головы. ³⁸ Рекомбинантный фактор VIIa может быть добавлен пациентам, не отвечающим на другие методы лечения, если необходим немедленный ответ, например, с ICH. ³⁹ ВВИГ обычно хорошо переносится, за исключением случаев постинфузионной головной боли. Редко у пациентов развивается асептический менингит, острая почечная недостаточность, легочная недостаточность, тромбоз или гемолиз; растворение лиофилизированных препаратов в стерильной воде для снижения осмолярности и замедления скорости инфузии может уменьшить эти риски. Общие токсические эффекты IV anti-D включают реакции лихорадки / озноба, которые могут быть уменьшены путем предварительного лечения кортикостероидами, и внесосудистый гемолиз; внутрисосудистый гемолиз и диссеминированная внутрисосудистая координация редки ^33,91 , и риск снижается за счет отказа от лечения пациентам с положительным прямым тестом на антиглобулин, если только это не связано с предшествующей внутривенной иммунной терапией или внутривенной терапией анти-D.Мы также принимаем общие меры по снижению риска кровотечения, включая прекращение приема лекарств, нарушающих функцию тромбоцитов, контроль артериального давления, меры по минимизации травм и меры по уменьшению кровотечения через слизистые оболочки, такие как ϵ-аминокапроновая кислота (нагрузка 100 мг / кг). доза до 5 г, вводимая внутривенно в течение 30-60 минут с последующим введением до 5 г каждые 6 часов внутривенно или перорально [максимальная доза = 24 г / день]) и, в некоторых случаях, ацетат десмопрессина (DDAVP; 0,3 мкг / кг). Мы используем ϵ-аминокапроновую кислоту или транексамовую кислоту, чтобы помочь контролировать пероральное кровотечение, местный тромбин, коллаген и фибриновый клей для удаления зубов и прогестагенты для лечения меноррагии.

Иммунная тромбоцитопения — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Обзор лечения

Несмотря на то, что не существует надежного лекарства от ИТП, к счастью, почти у всех пациентов количество тромбоцитов улучшается после лечения. Для многих пациентов с ИТП оказывается трудным найти лечение, которое работает для них без нежелательных побочных эффектов. У некоторых людей болезнь может перейти в ремиссию на продолжительный период времени, возможно, на оставшуюся часть жизни человека.ИТП также может повториться в любое время. В настоящее время нет возможности предсказать течение болезни. Изменения в диете или образе жизни могут улучшить (или ухудшить) чувство благополучия.

Критерии лечения

Многим детям и некоторым взрослым лечение может не потребоваться при первом обращении к врачу, и заболевание может разрешиться спонтанно. Решение о начале лечения зависит от тяжести кровотечения, тяжести тромбоцитопении, возраста пациента (повышенный риск кровотечения у взрослых и особенно у пожилых), случайных расстройств, которые могут предрасполагать к кровотечению (склонность к падению, сопутствующая патология). антитромбоцитарные или антикоагулянты), образ жизни (например, молодой и спортивный), а также риски и побочные эффекты каждого вмешательства.Эти же факторы могут также повлиять на принятие решения о том, какое лечение использовать.

Цель терапии — предотвратить кровотечение, стабилизировать и, надеюсь, улучшить количество тромбоцитов, а также помочь восстановить способность пациента вести нормальный образ жизни. Когда лечение считается необходимым, есть много вариантов, которые оказались успешными. Лечение различается по вероятности пользы и риска, и некоторые из них считаются более токсичными и поэтому обычно откладываются, если не доказано, что они необходимы.Лечение также различается по предполагаемому эффекту: кратковременное увеличение количества тромбоцитов по сравнению с долгосрочным поддержанием стабильного количества тромбоцитов. Перед началом любого лечения важно понимать как вероятность успеха, так и возможные побочные эффекты. Гематологи могут даже порекомендовать несколько процедур одновременно, чтобы повысить эффективность и минимизировать побочные эффекты.

Первая линия / неотложная терапия

Лечение кортикостероидными препаратами (например, преднизон, дексаметазон, метилпреднизолон) обычно является основой начальной терапии.Эти препараты действуют, подавляя клиренс тромбоцитов, покрытых антителами, и, возможно, увеличивая продукцию тромбоцитов. Они также могут снизить риск кровотечения за счет улучшения функции клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Очень высокие дозы (особенно дексаметазона) могут ухудшить выработку антитромбоцитарных антител с надеждой, что количество тромбоцитов останется повышенным после того, как пациент прекратит прием преднизона. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить долгосрочную пользу такого подхода с «высокими дозами».В общем, продолжительность и дозу кортикостероидов следует минимизировать из-за их непосредственных и долгосрочных побочных эффектов. Таким образом, кортикостероиды используются для контроля заболевания до тех пор, пока не будет осуществлен переход к другим формам лечения пациентов, у которых не достигается спонтанная ремиссия.

Если количество тромбоцитов не улучшается после лечения кортикостероидами или если у людей наблюдается сильное кровотечение, лечение может включать добавление внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), обычно путем инфузий, вводимых по мере необходимости на основе количества кортикостероидов, и кровотечения каждые 2-4 недели, но это редко приводит к излечению.Переливания тромбоцитов прибегают к чрезвычайным ситуациям, потому что они могут быть относительно быстро разрушены аутоантителами.

Орфанный препарат анти-D (WinRho SDF, Rhophylac), специфическая форма гамма-глобулина, был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения ИТП у лиц с положительной реакцией на антиген RhD эритроцитов, которые еще не имеют антитела к эритроцитам и не подвергались спленэктомии. Препарат можно применять повторно, в том числе у детей с острой или хронической формой ИТП.Однако возникла обеспокоенность из-за небольшого числа людей, у которых были серьезные побочные эффекты от быстрого разрушения эритроцитов и его последствий вскоре после инфузии.

Терапия второй линии

Критерии определения необходимости терапии второй линии такие же, как и критерии, связанные с началом лечения и пациентами с субоптимальным ответом на подходы первой линии. Как уже упоминалось, кортикостероиды следует использовать в течение как можно более короткого периода времени для достижения этих целей и для перехода к менее токсичным альтернативам.Многим взрослым и некоторым детям потребуется такое длительное лечение, потому что количество тромбоцитов у них упадет после снижения дозы кортикостероидов.

Один из вариантов второй линии включает использование агонистов рецепторов тромбопоэтина (TPO-RA). ТПО-РА функционируют, стимулируя выработку организмом тромбоцитов мегакариоцитами в костном мозге, которые высвобождают пролромбоциты, созревающие в тромбоциты. Увеличивая скорость производства тромбоцитов в организме, TPO-RA могут преодолевать повышенную скорость разрушения тромбоцитов, вызванную антитромбоцитарными антителами, и их способность нарушать функцию мегакариоцитов.Три TPO-RA, одобренные FDA для использования при ИТП, — это элтромбопаг (Промакта), ромиплостим (Nplate) и аватромбопаг (Доптелет), а другие находятся в разработке или одобрены для других связанных показаний.

В 2008 году FDA одобрило ромиплостим (Nplate) производства Amgen Inc. и элтромбопаг (Promacta) производства GlaxoSmithKline (GSK) для лечения как детей, так и взрослых с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию. . Ромиплостим обычно вводят еженедельно подкожно, чаще всего в кабинете врача.Корпорация Novartis Pharmaceuticals приобрела элтромбопаг у GSK. Существует несколько важных диетических ограничений, которые необходимы для получения максимальной пользы от этого перорального средства, которое вводится один раз в день. В 2015 г. элтромбопаг был одобрен для лечения детей от 1 года и старше с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию; ромиплостим был аналогичным образом одобрен в конце 2018 года. Частота ответа, в зависимости от определения ответа, на оба препарата колеблется от 40 до 80% и, если ее получать последовательно, остается устойчивой при продолжающемся лечении.Лекарства обычно хорошо переносятся, и долгосрочные исследования безопасности смягчили первоначальные опасения по поводу тромбоза и рубцевания костного мозга. Некоторые пациенты (процент неизвестен) со временем почувствуют значительное улучшение ИТП, чтобы прекратить лечение. В 2019 году FDA одобрило аватромбопаг (Doptelet), производимый Dova Pharmaceuticals, для лечения ИТП у взрослых с хронической ИТП, у которых не было достаточного ответа на предыдущее лечение. Это единственный пероральный препарат TPO-RA, одобренный для лечения ИТП, который можно принимать во время еды.Аватромбопаг обычно считается безопасным и хорошо переносимым.

Другой вариант — антитело к CD20, ритуксимаб (Ритуксан), которое снижает выработку антител IgG; в настоящее время существует несколько биоподобных препаратов. Около половины пациентов реагируют на лечение вначале, но только 20-30% излечиваются по результатам долгосрочных исследований. Женщины детородного возраста продолжительности лечения ITP Терапия третьей линии

Небольшой процент пациентов не отвечает или не переносит лечение первой или второй линии. Для них варианты включают дапсон, имуран (азатиоприн), цитоксан (циклофосфамид), сандиммун (циклоспорин), данокрин (даназол), целлцепт (микофенолятмофетил), винкристин (алкалоиды барвинка) или их комбинации.Несколько других новых форм лечения проходят клинические испытания.

Если у пациента есть антитела или признаки инфекции Helicobacter pylori, лечение антибиотиками и ингибиторами протонной помпы может улучшить его состояние. Ремиссия ИТП, связанная с приемом антибиотиков, гораздо чаще встречается в Азии и в некоторых частях Европы, чем у пациентов, которые всю свою жизнь прожили в Северной Америке.