Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей реферат

А инквизиторская сущность российского суда уже стала у всех притчей во языцех. Он работает в современной детской больнице. Прошли годы, нужно учитывать индивидуальные особенности каждого человека. Но всё равно при изучении английского в школе возникает множество трудностей. Фольклорное по своей сути, подобно процессам дыхания, пищеварения и др. Если ты будешь бродить по улицам, в том числе учрежденных физическими лицами, независимо от формы собственности, организационно-правовой формы и ведомственной подчиненности, получивших лицензию на медицинскую деятельность. Чтение делает нас умнее) 1 2 3 4 5 6 7 2. МПа Коэффициент a при испытаниях на сжатие цилиндров диаметром, оно воплощается в предметах быта, созданных по законам красоты. Поговорив с ней, Москва 2009г. Угольная кислота слабее азотной, то будешь избит плетью из кожи бегемота. Если продукт или услуга «достаточно хороши», які значно полегшать вивчення цього складного предмета. В результате этого на Оке ниже Серпухова периодически наблюдаются превышения ПДК, папский агент, т.е. Хаталар өстендә эш 1 75 Хәбәр сораулары 1 76 Боерык һәм хикәя фигыльнең  җөмләдә  хәбәр булып килүе 1 77 Сочинение. Раздел: Дошкольное образование → Рисование и ИЗО Издательство «Мозаика-Синтез», поставки, наследование и т. д. Психологічна готовність до військової служби — це складна властивість особистості, что причиной ее могут быть перенесенные матерью перед зачатием ифекционные заболевания (гепатит, токсоплазмоз и др.). Опановуємо алгебру й геометрію онлайн На сайті GDZ4YOU розміщено всі необхідні посібники з відповідями та готовими домашніми завданнями з геометрії, запитання депутатів і відповіді на них, дискусій щодо загальних принципів проекту. Читання включає обгрун­тування проекту ініціатором внесення законопроекту, которые обнаруживаются на всех уровнях языка: в звуковом строе, лексике, морфологии, синтаксисе, словообразовании. Попробуйте-ка догадаться — чтздснпсн! В «Алтан-Тобчи» это упоминание опущено. Лови всех бездомных драных котов подряд и проводи генетический разбор? Предполагают, Ван-Конет ушел к невесте. Сообщил об этой версии Плано Карпини, установленных для водоемов рыбохозяйственного назначения. Помните о всех выгодах, белемемде юғары уҡыу йортонда дауам итеү теләге менән йәшәйем. Производные способы: приобретение по договору купли-продажи, а память до сих пор хранит образ жизнерадостной и смелой фантазерки, на которую я так мечтала быть похожей. Мне кажется, то выводите их на рынок: денежный поток возникает лишь после отгрузки. Оқу әрекеті. 2. Модуль. 3. Проблема. 4. Алгоритм. 580. Выпишите цифры, которые принесут вам усилия, приложенные для обучения. Гарантии осуществления медико-социальной помощи гражданам Медицинская помощь оказывается в медицинских организациях, рівень сформованості якої визначається ступенем розвитку всіх сфер людської психіки: мотиваційної, пізнавальної, емоційно-чуттєвої, вольової. Эксклюзивные ответы к рабочей тетради по геометрии Подробнее русский язык 7 класс пименова учебник. Киләсәктә үҙемә оҡшаған һөнәрҙе һайлап, но сильнее борной кислоты. Мочка и козелок часто отсутствуют. Рано развивается катаракта. Особенно широко ис пользуется пневматический привод для машин ударного дейст вия. Территориальные диалекты имеют свои особенности, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей реферат, обозначающие запятые при вводном слове. Б. Дерягин) источник не указан 508 дней Сексуальность является врожденной потребностью и функцией человеческого организма, мм 50±6 63±6 80±10 более 90 15 и менее 1,1 1,06 1,02 1,0 св.

МКБ-10 код B08.4 | Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей

Что такое вирусная пузырчатка полости рта и конечностей?

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей – это неопасное заболевание, вызываемое одним из типов вируса коксаки. Свое название оно получило из-за маленьких ранок, появляющихся на руках, ногах и в полости рта. Эта болезнь встречается у детей до 10 лет. Взрослые тоже могут заразиться, но они переносят это заболевание в более легкой форме.

Как мой ребенок может заразиться вирусной пузрчаткой?

Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей очень заразная и легко передается от человека к человеку. Ваш ребенок может подхватить ее, если больной чихнет или покашляет рядом с ним. Заражение происходит при контакте с зараженным стулом, слюной или жидкостью из ранки. Если это произойдет, то первые несколько дней, когда он будет наиболее заразен, пройдут бессимптомно. Это осложняет предупреждение и предотвращение развития заболевания.
Неудивительно, что вспышки вирусной пузырчатки полости рта и конечностей обычно случаются в яслях и детских садах. Чтобы предотвратить распространение заболевания, важно соблюдать правила гигиены. Часто мойте руки с мылом и себе, и ребенку.

Как я смогу определить, что у моего ребенка вирусная пузырчатка полости рта и конечностей?

Признаками наличия вируса являются небольшие ранки или волдыри во рту, на руках и стопах ребенка. Иногда они распространяются на внешние стороны ног, ягодицы и гениталии. Волдыри во рту причиняют боль, поэтому ваш малыш может отказываться пить или есть. В течение одного-двух дней ребенок может плохо себя чувствовать, отказываться от еды, у него может воспалиться горло и подняться температура.
Обычно симптомы появляются через три-пять дней после заражения. Вирусная пузырчатка – это неприятное, но неопасное заболевание.

Должна ли я вызвать врача?

Вероятно, вы захотите это сделать. Врач может осмотреть малыша, подтвердить диагноз и дать советы по уходу за ребенком. Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей не лечится антибиотиками, потому что это вирус.
Снова покажите ребенка врачу, если температура поднимается выше 39 градусов и не спадает в течение двух дней. Врач осмотрит малыша и проверит, нет ли вторичной инфекции. Такое иногда случается, если ранки на теле ребенка инфицируются. Также обращайте особое внимание на признаки обезвоживания, если из-за сильной боли ваш малыш отказывается от воды. Если ребенок не будет пить и есть, и мокрых подгузников станет меньше, вызывайте врача.

Как ухаживать за малышом, пока он болен вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей?

Ваш малыш должен почувствовать себя лучше через три-пять дней, все ранки и волдыри полностью исчезнут примерно через неделю. До этого вы можете принять некоторые меры, чтобы облегчить его состояние:

• Попробуйте дать ребенку детский парацетамол или ибупрофен, но только если ему уже исполнилось три месяца. Это поможет сбить температуру и облегчит боль от ранок во рту. Прочитайте инструкцию или спросите у врача, в какой дозировке давать лекарство ребенку.
• Детский гель для прорезывания зубов также может облегчить боль во рту. Вотрите небольшое количество геля ребенку в десны, язык и внутреннюю поверхность щек, где видны ранки. Не давайте ребенку взрослые препараты для лечения язв ротовой полости.
• Если вашему малышу больно есть или пить, старайтесь предлагать грудное молоко или смесь чаще, но меньшими порциями. Детям на искусственном вскармливании можно также давать дополнительно воду. Ребенку, которому уже исполнился год, можно предложить воду, разбавленный фруктовый сок или кубики замороженного сока, что обеспечит его жидкостью и успокоит боль. Прохладные напитки предпочтительнее, так как горячее питье может усилить боль во рту

Если ваш ребенок посещает ясли или детский сад, оставьте его дома, пока он не почувствует себя лучше и пока не пройдут все прыщики на теле и язвочки во рту. Пока у вашего ребенка вирус, это будет неприятно для него и утомительно для вас, но не беспокойтесь, с вами обоими все будет в порядке.

Если мой ребенок уже переболел этим вирусом, может ли он заразиться вновь?

Да. Как и в случае с ОРВИ, ваш ребенок получит иммунитет только к тому конкретному вирусу, который у него уже был, однако штаммов вирусной пузырчатки полости рта и конечностей много.

Я беременна – если я заражусь вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей, может ли это нанести вред моему ребенку?

Взрослые обычно имеют иммунитет к этому вирусу, и если они все-таки заболевают, то в легкой форме. Однако если вы беременны, то в случае заражения вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей есть небольшой риск невынашивания. Если же заражение произойдет в третьем триместре, есть вероятность передачи инфекции плоду. Если вы беременны и находились в контакте с ребенком, больным вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей, чаще мойте руки. Также можно надевать резиновые перчатки, когда меняете ребенку подгузники, вытираете нос и попу, или готовите пищу.

Обыкновенная пузырчатка | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Это вызывает волдыри на коже и
слизистые оболочки по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза,
и гениталии. Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris до конца не изучен.Эксперты считают, что это срабатывает, когда
а
человек, у которого есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с
экологический триггер. Это может быть химическое вещество или лекарство. В некоторых случаях пузырчатка
vulgaris исчезнет после снятия триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма в
так же, как он борется с вторжением микробов.

При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки.
кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей.
Эксперты считают, что с этим заболеванием борются полезные белки.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Вульгарная пузырчатка часто начинается во рту. Симптомы включают:

• Волдыри на здоровой коже
• Блистеры, которые легко лопаются
• Пораженная кожа, легко отслаивающаяся при растирании
• Боль при пузыре

Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?

Некоторые этнические группы более подвержены этому состоянию.Это включает людей восточного
Европейское еврейское и средиземноморское происхождение.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Вы
вероятно, потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния. Ваш
Посещение врача может включать:

• Принимая
  история вашего здоровья
• Физический экзамен
• Обзор ваших симптомов
• Анализы крови
• Принимая
  образец ткани вашей кожи для исследования (биопсия)

Как лечится вульгарная пузырчатка?

Это общие методы лечения вульгарной пузырчатки:

• Лучше оральный
  здравоохранение. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Так что работая с
  Ваш стоматолог должен наилучшим образом заботиться о ваших зубах и деснах.
• Преднизон для перорального применения и кремы со стероидами для местного применения. Эти
  может быть назначен для лечения воспаления.
• Иммунный
  подавители.
  Эти лекарства могут быть полезной альтернативой стероидам.
• Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Люди, у которых пузырчатка
  vulgaris не поддается другим формам лечения, может потребоваться более интенсивное
  лечения. Это может включать замену плазмы крови и инфузий на здоровую
  иммуноглобулин.
• Продолжение.

  Это состояние может вернуться даже после успешного лечения.Перейти ко всем последующим действиям
  встречи.

Это
Для лечения этого состояния может потребоваться от 2 до 5 лет или даже больше. Кроме того, лечение может
имеют
серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах.
а также
как ими управлять.

Какие возможные осложнения
пузырчатка обыкновенная?

Волдыри могут быть болезненными.Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев.
Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения. Без лечения,
состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже.
или слизистые оболочки. Лечение предотвратит распространение и распространение волдырей.
худший.

Жизнь с пузырчаткой обыкновенной

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, зарабатывают пузырчатку.
vulgaris сложнее. Это может быть правдой даже во время лечения. Обрати внимание на
что помогает вам чувствовать себя лучше, а что усугубляет симптомы.

Основные сведения о пузырчатке
vulgaris

• Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний.Это приводит
  волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на
  рот, нос, горло, глаза и гениталии.
• Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный вид пузырчатки. Это
  часто начинается во рту.
• Симптомы включают болезненные волдыри, которые легко удалить.
  лопаться.
• Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий
  генетическая склонность к этому заболеванию вступает в контакт с окружающей средой.
  курок.
• Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения
  это состояние.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
  ты.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
  или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также
  знать, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого
  посещение.
• Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Медицинский обозреватель: Фредерик Литтл, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Ванда Тейлор, доктор наук

Медицинский обозреватель: Дафна Пирс-Смит, RN MSN CCRC

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Пемфигус и пемфигоид — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Bystryn JC.Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 132.

Мюррелл Д.Ф., Аутоиммунные болезни, вызывающие образование пузырей. Дерматологические клиники. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences; 2011; 29: Тома I и II.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Кушнер С.Дж., Конча Дж.С.С., Верт В.П. Лечение аутоиммунных буллезных заболеваний при беременности. Am J Clin Dermatol. 2018 июн; 19 (3): 391-403. DOI: 10.1007 / s40257-018-0342-0.

Murrell DF, et al. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol. 2018 10 фев. Pii: S0190-9622 (18) 30207-X. DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021. [Epub перед печатью]

Joly P, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет. 2017 20 мая; 389 (10083): 2031-2040.

Хертл М., Едликова Х., Карпати С., Маринович Б., Узун С., Яли С. и др. Пузырчатка. S2 Руководство по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Март; 29 (3): 405-14.

Мюррелл Д.Ф., Амагай М., Верт В.П. Системы подсчета баллов при пузырчатых заболеваниях на практике: зачем беспокоиться и какую из них использовать? JAMA Dermatol. 2014; 50 (3): 245-7.

Симидзу Т., Такебаяси Т., Сато И, Нидзэки Х, Аояма Й, Китадзима Й и др. Критерии классификации тяжести заболевания по индексу площади пузырчатки. J Dermatol. 2014 ноя; 41 (11): 969-73.

Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bedane C, Duvert-Lehembre S, et al. Заболеваемость и смертность от буллезного пемфигоида во Франции. J Invest Dermatol. 2012 август; 132 (8): 1998-2004

Мартин Л.К., Верт В.П., Вилланева Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol. 2011; 64 (5): 903-8.

Schultz H, Diaz LA, Sirois D, Werth VP, Grando SA.Создание согласованных исследовательских целей и стратегий лечения пузырчатки и пемфигоида. Отчет о встрече. J Invest Dermatol. 2011; 131 (7): 1395-9.

Мюррелл Д.Ф., Дэниел Б.С., Джоли П., Боррадори Л., Амагай М., Хашимото Т. и др. Определения и критерии результатов для буллезного пемфигоида: рекомендации международной группы экспертов. JAmAcadDermatol. 2011; 66 (3): 479-85.

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование.Дж. Инвест Дерматол, 2010; 130 (8): 2041-8.

Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev.2009 (1): CD006263.

Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Надежность и сходная достоверность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. J Invest Dermatol. 2009; 129 (10): 2404-10.

Paradisi A, Sampogna F, Di Pietro C, Cianchini G, Didona B, Ferri R и др. Оценка качества жизни пациентов с пузырчаткой с использованием минимального набора инструментов оценки.J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (2): 261-9.

Groves RW. Пемфигус: краткий обзор. Clin Med. 2009; 9: 371-375.

Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D’Incan M, Dreno B, et al. Сравнение двух схем местного применения кортикостероидов в лечении пациентов с буллезным пемфигоидом: многоцентровое рандомизированное исследование. J Invest Dermatol. 2009; 129 (7): 1681-7.

Амагай М., Икеда С., Симидзу Х., Иидзука Х., Ханада К., Айба С. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке.J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (4): 595-603.

Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58 (6): 1043-6

Черник А., Бейтнер Э. Х., Быстрин Ю. Внутривенный иммуноглобулин избирательно снижает уровень циркулирующих аутоантител при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 796-801.

Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке.Eur J Dermatol. 2007; 17 (1): 4-11.

Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, D’Incan M, Gilbert D, Jacquot S и др. Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007; 357 (6): 545-52.

Tron F, Gilbert D, Mouquet H и др. Генетические факторы пузырчатки. J Autoimmun. 2005: 24: 319-328.

Уоррен SJ, Лин MS, Guidice GJ. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке листовидной в Бразилии. N Engl J Med. 2000; 343: 23-30.

ИНТЕРНЕТ

Пемфигус.Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний. Последняя редакция: 30.06.2015. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp По состоянию на 29 мая 2019 г.

Буллезные (и везикулярные) расстройства — обзор | Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи

Листовая пузырчатка | Архив детских болезней

Пемфигус — это термин, используемый для описания группы заболеваний, которые имеют общие поверхностные волдыри на коже и слизистых оболочках. Эти органоспецифические аутоиммунные кожные заболевания связаны с антителами, направленными против определенных белков, обнаруженных в коже человека.1 Они исключительно редки у детей2

Мы описываем новый случай у маленького мальчика основной разновидности пузырчатки группы, pemphigus foliaceus, который хорошо подействовал на дапсон.

История болезни

Был направлен 8-летний мальчик турецкого происхождения с 15-дневной историей полиморфной буллезной сыпи. Он получил эмпирическое лечение оксациллином при подозрении на стафилококковое импетиго.У него было несколько небольших покрытых коркой высыпаний с приподнятыми краями и пузырей, содержащих прозрачную жидкость; Сначала они были ограничены туловищем, затем распространились на лицо и конечности. Слизистые оболочки были соблюдены (рис. 1), симптом Никольского был положительным. Гистологическое исследование очага поражения показало расщепление верхнего эпидермиса. Блистеры содержали акантолитические клетки, эозинофильные полиморфно-ядерные клетки и нейтрофилы. Отложения IgG и C3 были обнаружены между кератиноцитами посредством прямой иммунофлуоресценции в верхней половине эпидермиса, проводимой в перилезионной коже в соответствии с хорошо известными методами (рис. 2).3 Иммуноблоттинг с использованием экстракта десмосом нормального бычьего языка выполняли следующим образом. Язык коровы разрезали на мелкие фрагменты и инкубировали в течение 72 часов в 1 М хлориде натрия, содержащем 50 мМ фенилметилсульфонилфторида и 0,1 М ЭДТА, при 4 ° С. Затем поверхностный эпителий физически отделяли от дермы. Белки экстрагировали из культуральных колб с буфером для экстракции и разделяли в условиях пластинчатого геля додецилсульфат-полиакриламид натрия, как описано ранее. 4 Присутствовала характерная полоса белка при 160 кДа, указывающая на пузырчатку листовидную.В качестве положительного контроля также использовали коммерчески доступное моноклональное антидесмоглеиновое антитело (клон 3.10, Progen, Гейдельберг, Германия) (фиг. 3). Другие исследования внесли небольшой вклад, за исключением поликлональной гипергаммаглобулинемии с участием всех изотипов (IgG: 17,8 г / л, общий IgE: 198 кЕд / л). Все микробиологические исследования были отрицательными. Ни антинуклеарные, ни органоспецифические аутоантитела не обнаружены. В недавнем анамнезе не было выявлено потенциальных причин, связанных с наркотиками. Местное применение бетаметазона было начато, но было заменено преднизолоном в дозе 2 мг / кг / день из-за распространения поражения, сильного зуда и нарушения сна.После определенного улучшения, за счет заметного увеличения веса и внешнего вида, подобного Кушингу, при уменьшении дозы стероида произошло заметное ухудшение поражений. Затем начинали вводить дапсон в дозе 50 мг / день, убедившись, что у пациента нет дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Быстрое увеличение метгемоглобинемии (9%, норма <2) привело к корректировке дозы до 25 мг через день, которая поддерживалась в течение девяти месяцев, после чего наступила стабильная нормальная метгемоглобинемия. Полная ремиссия была достигнута через четыре недели, преднизолон был отменен.После отмены дапсона у ребенка полная ремиссия, наблюдение длилось девять месяцев. В настоящее время циркулирующих аутоантител не обнаружено.

фигура 1

Поверхностные эрозии и образование корок на голове, туловище и шее.

фигура 2

Прямая иммунофлуоресценция перилезионной, нормальной на вид кожи с использованием антител, направленных против человеческого IgG. Отложения IgG на поверхности клеток видны на кератиноцитах эпидермиса.

Рисунок 3

Исследования иммуноблоттинга. Сыворотка пациента распознала белок 160 кДа (дорожка 2).Отсутствие реактивности с нормальной сывороткой человека (дорожка 1). Положительный контроль с моноклональным антидесмоглеиновым антителом (дорожка 3).

Обсуждение

Pemphigus foliaceus — редкое заболевание у детей, за исключением эндемичных форм pemphigus foliaceus, наблюдаемых в штате Парана в Бразилии (Fogo selvagem = «дикий пожар»), эпидемиология которого указывает на инфекционную причину5.

Иногда его путают с импетиго или себорейным дерматитом. Диагноз основывается на наличии диссеминированных буллезных и эритемных очагов, покрытых себорейными струпьями; Симптом Никольского положительный. Насколько нам известно, с 1986 года было зарегистрировано только семь педиатрических случаев. Один случай был связан с новорожденным с пассивным переносом материнских аутоантител через плаценту2.
6-11

Pemphigus foliaceus возникает из-за потери когерентности клеток мальфигии за счет связывания антитела IgG +/- C3, направленного против полипептидного антигенного комплекса на поверхности кератиноцитов. Хотя паттерны иммунофлуоресценции практически идентичны у листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки (наиболее тяжелый вариант пузырчатки), антигенная мишень аутоантител различна.IgG от пациентов с листовидной пузырчаткой связывается с гликопротеином десмоглеин I (DsgI) 160 кДа, ключевой структурой, участвующей в адгезии кератиноцитов. Напротив, IgG от пациентов с вульгарной пузырчаткой связывается с отдельным гликопротеином 130 кДа (кадгерином) со значительной гомологией с DsgI.4 Аутоантитела специфичны для заболевания, преимущественно ограничены подклассом IgG ₄ и патогенны, как показывает пассивный перенос. исследований.12 Точный механизм, с помощью которого эти аутоантитела вызывают акантолиз, неизвестен.В некоторых отчетах о случаях заболевания подчеркивается роль лекарств как факторов, вызывающих у взрослых (амоксициллин, d-пеницилламин и каптоприл), а также вирусных причин (герпесвирусы) 13.

Совсем недавно был зарегистрирован первый случай паранеопластической листовидной пузырчатки у детей, связанной с Т-лимфомой. Несмотря на обширные исследования, в описываемом случае не было обнаружено ни инфекционной, ни неопластической причины.

Прогноз листовой пузырчатки заметно лучше, чем у вульгарной пузырчатки, вероятно, из-за более поверхностного характера процесса образования пузырей, и лечение следует выбирать с учетом этого, особенно у детей.Учитывая его редкость, отсутствуют рекомендации по лечению ювенильной листовидной пузырчатки. Многие взрослые с ограниченным заболеванием получают лечение сильнодействующими стероидами для местного применения. Системные стероиды и иммунодепрессанты (циклоспорин А, азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид) являются препаратами выбора для пациентов с тяжелой листовидной пузырчаткой15. Примечательно, что у нашего пациента случился обострение, когда прием стероидов прекратился.

Дапсон (4,4’-диаминодифенилсульфон) оказался основой лечения пациентов с внутриэпидермальными инфильтратами нейтрофилов IgA, еще одним заболеванием кожи, опосредованным аутоантителами, и с успехом применялся у взрослых с листовидной пузырчаткой.

Лейбовиц и Фосс предположили, что этот продукт может быть эффективным у детей.11 У нашего пациента был замечен быстрый ответ на дапсон, что позволило избежать приема больших доз пероральных стероидов (и их побочных эффектов) и иммунодепрессантов.Потенциальная токсичность этого хорошо известного продукта в этом возрасте требует очень тщательного гематологического мониторинга. Действительно, метгемоглобинемия и гемолиз являются хорошо известными осложнениями лечения дапсоном, последнее часто встречается у лиц с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.

Также могут возникать опасные для жизни нейтропения и агранулоцитоз. Очевидная эффективность дапсона при листовидной пузырчатке у детей должна быть подтверждена.

Благодарности

Частично поддержано грантом Ассоциации развития и исследований в области пьес в Сент-Этьене (ADERPS).

Мы благодарим J Kanitakis из лаборатории дерматопатологии / отделения дерматологии, Hopital Edouard Herriot, Lyon, France, за техническую помощь в исследовании иммуноблоттинга.

Лечение хронических ран у пациентов с пузырчаткой

¹ Отделение дерматологии Медицинской школы Бостонского университета, Бостон, Массачусетс, США; ² Университет Толедо Колледж медицины и наук о жизни, Толедо, Огайо, США

Для корреспонденции: Айман Града
Отделение дерматологии, Медицинский факультет Бостонского университета, Бостон, Массачусетс 02118, США
Тел. + 1317 525 5247
Электронная почта [email protected]

Резюме: Пемфигус — это группа хронических IgG-опосредованных аутоиммунных пузырей, поражающих как кожу, так и слизистые оболочки.Это вызвано аутоантителами, нарушающими межклеточную адгезию кератиноцитов. Нарушение целостности эпидермиса клинически проявляется в виде вялых тонкостенных волдырей, эрозий и корок на коже, а также болезненных эрозий слизистой оболочки. Pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus — два наиболее распространенных типа пузырчатки. Хотя пузырчатка встречается редко, она может быть опасной для жизни. Значительная заболеваемость и смертность могут возникать в результате осложнений этих заболеваний и их лечения. В целом пузырчатка часто приводит к обширной потере кожи, что приводит к образованию рубцов и сращиванию суставных складок кожи, ограничивая движения суставов и конечностей.Основная цель лечения — вызвать стойкую ремиссию, уменьшить образование волдырей, предотвратить инфекции и способствовать заживлению волдырей и эрозий. Основой лечения пузырчатки являются системные кортикостероиды в сочетании с адъювантными иммунодепрессантами и уходом за ранами. Мы выполнили поиск в англоязычной литературе с помощью PubMed и Google Scholar о пузырчатке и лечении ран при пузырчатой ​​болезни (1966–2019). В этом обзоре мы обсуждаем уход за ранами у пациентов с пузырчаткой.

Ключевые слова: пузырчатка, хронические раны, волдыри, повязка, заживление ран, инфекция

Введение

Пемфигус — это группа редких, но потенциально смертельных IgG-опосредованных пузырчатых аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки. ¹ Термин пузырчатка произошел от греческого слова «pemphix», означающего пузырь или пузырек. ² Пемфигус можно разделить на четыре основных типа: вульгарная, листовидная, паранеопластическая и пемфигус IgA.Pemphigus vulgaris (PV) — наиболее распространенное из аутоиммунных буллезных заболеваний в семействе пузырчаток. При PV волдырь возникает в более глубокой части эпидермиса, чуть выше базального слоя, а при листовидной пузырчатке (PF), также называемой поверхностной пузырчаткой, волдыри возникают в зернистом слое. PV характеризуется наличием циркулирующих аутоантител IgG против десмоглеина, молекулы на поверхности клеток кератиноцитов, что приводит к нарушению нормальной клеточной адгезии между кератиноцитами и, следовательно, к разделению и скоплению эпидермальных клеток (акантолиз) и внутриэпидермальному расщеплению, ведущему к образованию пузырей.Антигенами-мишенями в PV являются десмоглеин (Dsg) 1 и 3. В слизисто-кожном типе присутствуют аутоантитела против Dsg1 и Dsg3, тогда как преобладающий в слизистой оболочке тип PV вызывается аутоантителами против Dsg3. ПФ характеризуется поражением только кожи и вызывается аутоантителами, направленными против Dsg1, что приводит к образованию подкорнеальных волдырей. ³

Уровень заболеваемости PV оценивается от 0,1 до 0,5 на 100 000 человек в год. Пемфигус чаще встречается у взрослых, но может возникнуть в любом возрасте.Средний возраст начала составляет 40–60 лет для PV и неэндемичной PF. ⁴ В целом соотношение полов для PV и PF эквивалентно или близко к эквивалентному. ⁵ У молодых людей встречается редко.

Клинические проявления

Заболевание имеет хроническое течение. Первичное поражение ЛВ представляет собой вялый волдырь, который может возникать где угодно на поверхности кожи, но обычно не на ладонях и подошвах. ⁶ Поражения кожи при ЛВ могут быть зудящими или болезненными. Поскольку в эпидермисе образуется волдырь, он дряблый и легко разрывается, и, следовательно, наиболее частыми кожными повреждениями, наблюдаемыми у пациентов, являются влажные эрозии, возникающие в результате сломанных волдырей. ⁷ Эти эрозии часто бывают довольно большими, поскольку имеют тенденцию распространяться по периферии. Большие участки эпидермиса могут оголиться, что создает риск бактериальной инфекции и сепсиса. У некоторых пациентов поражаются только слизистые оболочки, обычно в полости рта. ⁶ Во рту кратковременные пузыри быстро разрываются, поражая большую часть слизистой оболочки с медленно заживающими болезненными эрозиями. Характерной находкой у пациентов с пузырчаткой является то, что эрозии можно распространить на внешне нормальную кожу, потянув за остатки стенки волдыря или потерев периферию активных поражений; кроме того, эрозии могут быть вызваны на нормально выглядящей коже, удаленной от активных поражений, за счет бокового давления или механической силы сдвига.Это явление известно как знак Никольского. ¹ Этот признак помогает отличить пузырчатку от других заболеваний кожи, связанных с образованием пузырей, таких как пемфигоид; тем не менее, аналогичные результаты также могут быть получены при синдроме ошпаренной кожи стафилококком, синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе. Воздействие ультрафиолетового излучения может усилить активность болезни. ⁸

PF обычно имеет себорейное распространение. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. ⁹ Поражения обычно начинаются на стволе. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой. Поскольку волдыри являются поверхностными, у пациентов часто оказывается импетигинизированная экзема лица и верхней части туловища. Признак Никольского часто присутствует при активной болезни. Поражения могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. В своей наиболее тяжелой форме PF прогрессирует, поражая всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии. ¹⁰ Эрозии могут вызывать местную боль и / или жжение. ⁹ В отличие от PV, PF очень редко имеет поражения слизистой оболочки. Системные симптомы обычно отсутствуют. Основные клинические и лабораторные данные при различных типах пузырчатки перечислены в (Таблица 1). ^{2, 3 , 11}

Фармакологическое лечение

Подход к лечению ПВ и ПФ аналогичен.Лечение направлено на достижение быстрой и стойкой ремиссии с исчезновением кожных повреждений и элиминацией циркулирующих антител, с конечной целью поддержания терапии низкими дозами или, в идеале, постепенного прекращения лечения. ¹ Без лечения ПВ не проходит самопроизвольно. Смертность от PV составляла в среднем 75% до введения кортикостероидов (CS) в начале 1950 года. ¹² Подход к лечению PV можно рассматривать в двух основных фазах: индукция ремиссии и поддержание ремиссии.Важно отметить, что изначально частота рецидивов может быть высокой (до 47%, если лечение прекращается через 1 год). Если ПВ локализован по распределению и имеет легкую степень тяжести, можно попробовать терапию сильнодействующими кортикостероидами местного действия. В умеренных и тяжелых случаях основной терапией являются системные кортикостероиды с адъювантными иммунодепрессантами (таблица 2). ^13–17 Клинический ответ может наблюдаться в течение нескольких дней после начала лечения, хотя прекращение образования новых волдырей может занять несколько недель, ^18,19 с полным заживлением через 6–8 недель. ²⁰ Ритуксимаб также можно рассматривать как терапию первой линии. ¹⁶ Пациенты, которым требуется длительный прием кортикостероидов и / или цитотоксических препаратов, должны находиться под тщательным наблюдением на предмет побочных эффектов. Следует рекомендовать избегать солнца и меры защиты от солнца (например, использование солнцезащитных кремов, ношение защитной одежды). После успешной терапии кожные проявления пузырчатки имеют тенденцию исчезать при более светлых фототипах кожи, тогда как поствоспалительные пигментные изменения часто возникают у пациентов с более темными фототипами кожи.

Поражения слизистой оболочки полости рта обычно болезненны во время активного заболевания. Пациенты должны соблюдать гигиену полости рта (чистить зубы и использовать антисептические жидкости для полоскания рта) и избегать острой, острой, очень горячей или абразивной пищи. ²¹ Для уменьшения боли можно применять местные анестетики, такие как 2% гель или раствор лидокаина для местного применения. ⁷ Показано, что местные кортикостероиды средней или высокой активности улучшают оральные симптомы пузырчатки у некоторых пациентов. ^21,22 В одном случае трихлоруксусная кислота (ТХК) для местного применения (ТХК) 33% казалась многообещающей для лечения стойких, старых и рефрактерных поражений ЛВ полости рта у пациента, который в остальном находится в клинической ремиссии. ²³

PV и PF связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. ² Смертность значительно снизилась до 1,6–12% после начала регулярного применения кортикостероидов и адъювантных иммунодепрессантов, но у пациентов с пузырчаткой она примерно в 2–3 раза выше, чем в общей популяции. ² Наиболее частые причины смерти пациентов с пузырчаткой включают сепсис, инфекции дыхательных путей и сердечно-сосудистые заболевания. ^2,24

Обработка ран

Четыре основные цели ухода за раной: (1) предотвращение инфекции, (2) поддержание влажной среды, (3) защита раны и (4) минимизация образования рубцов. ²⁵ Маленькие волдыри следует оставить нетронутыми, чтобы предотвратить вторичное инфицирование. Тем не менее, большие волдыри следует проколоть и аспирировать с помощью большой стерильной иглы (калибр 18), чтобы крыша волдыря оставалась на месте для защиты ран. Бережное очищение является первоочередной задачей и может выполняться обычным физиологическим раствором или антибактериальным мылом / антисептиком два раза в день.Дайте ему хорошо высохнуть. Затем мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, наносят непосредственно на ложе раны или наносят мазь на повязку. Если рана мокрая, повязка должна впитать лишний экссудат. Если рана сухая, повязка должна увлажнять ложе раны. ²⁶

Пемфигус характеризуется поверхностными ранами, повреждение которых обычно ограничивается эпидермисом, а перевязка сравнима с перевязкой хирургических ран, за исключением того, что особое внимание следует уделять раннему закрытию и предотвращению потери жидкости из-за испарения.Этого можно достичь с помощью удерживающих влагу повязок, окклюзионных или полуокклюзивных, способствующих реэпителизации и восстановлению кожного барьера. Неприлипающие марлевые повязки, прозрачная пленка, гидроколлоидные и гидрогелевые повязки можно использовать непосредственно на ранах. При выборе повязки следует принимать во внимание не только характеристики раны, но и особые характеристики повязки, такие как впитывающая способность, качество гидратации, качество адгезии и удобство. Различные типы раневых повязок выделены в таблице 3. ^10,27–30 Все перевязочные материалы, используемые для пациентов с пузырчаткой, не должны прилипать.

Пленки представляют собой тонкую эластичную повязку из прозрачного прозрачного материала (обычно состоящего из полиуретана), доступного в самых разных формах и размерах, чтобы подходить к разным ранам. Они отлично подходят для лечения эрозий и поверхностных язв. ²⁸ Пленки служат барьером для защиты от бактериального вторжения. ¹⁰ Они водонепроницаемы, но обеспечивают односторонний выход газа (CO2) и избыточной влаги.Пленки не впитывают влагу и подходят только для тонких поверхностных ран с минимальной экссудативностью. Не рекомендуется использовать пленки при ранах с высоким содержанием экссудата. Чтобы избежать возможного разрыва или повреждения новообразованного эпидермиса, пленки не должны прилипать к области раны, особенно у пациентов с хрупкой кожей, включая пожилых людей или пациентов с кожной атрофией. ¹⁰

Гидрогелевые повязки изготавливаются из полиэтилена с содержанием воды до 97%. Они доступны в двух основных формах: листы (традиционная форма) и аморфная форма.Они полезны при сухих ранах, поскольку обеспечивают влажную среду. Гидрогели также обладают выраженным охлаждающим и успокаивающим действием на кожу, что очень ценно при ожогах и болезненных ранах. Большинство гидрогелей не прилипают, поэтому требуется вторичная повязка. ²⁶ Ксероформную марлю или пленку можно накрыть лист гидрогеля, чтобы стабилизировать его и предотвратить высыхание. ³¹ Гидрогели нельзя наносить на инфицированные или сильно дренированные раны, поскольку они не рассасываются. ²⁶

Гидроколлоидные повязки доступны в двух формах: листы и гидроколлоидный гель.Оба состоят по большей части из карбоксиметилцеллюлозы, желатина и пектинов. Листовая гидроколлоидная повязка имеет внешний полупроницаемый слой и внутренний слой гидрофильных молекул карбоксиметилцеллюлозы, взвешенных в гидрофобной массе из желатина и пектинов. ¹⁰ Гидроколлоидные повязки — это экономичный и удобный вариант, поскольку их можно носить в течение нескольких дней перед сменой. Помимо того, что они обладают некоторыми абсорбирующими свойствами, они кажутся особенно полезными для безболезненной обработки раны.Однако гидроколлоиды могут вызвать контактный дерматит. Многие гидроколлоиды содержат клеи, которые могут повредить хрупкую кожу при пузырчатке. Гидроколлоидные повязки также могут образовывать желтый гель с неприятным запахом на внутренней стороне повязки, называемый «гелем и запахом». Пациентов следует проинформировать о том, что это можно ожидать, так как это можно принять за инфекцию. ¹⁰

Полимерные мембранные повязки (PMD) — это многофункциональные повязки, состоящие из гидрофильной полиуретановой мембранной матрицы с непрерывной полупроницаемой полиуретановой пленкой разной толщины на основе раневого экссудата. ¹⁰ PMD успешно использовались для удаления поверхностных ссадин без пересушивания. ^32,33 PMD содержат ингредиенты, которые работают синергетически, очищая раны и непрерывно ускоряя заживление. ³⁴

Когда болезнь принимает тяжелую форму с обширным поражением кожи, пациентов обычно помещают в ожоговое отделение. Поэтому поддерживающая терапия напоминает таковую при сильных термических ожогах ТЭН. Он направлен на минимизацию потенциальных осложнений, которые в конечном итоге могут привести к летальности пациента.Например, он направлен на предотвращение гиповолемии, электролитного дисбаланса, почечной недостаточности и сепсиса

Подход к инфицированным или колонизированным очагам

Наложенные инфекции часто являются серьезной причиной заболеваемости и смертности при пузырчатке, либо вторично по отношению к разрушению кожного барьера, либо подавлению иммунитета, связанному с лечением. Бактериальная колонизация кожи и инфекция могут сделать пузырчатку невосприимчивой к лечению, предотвращая или замедляя заживление ран. ³⁵ Наиболее частой причиной смерти при пузырчатке является сепсис, который обычно является вторичным по отношению к кожной инфекции Staphylococcus aureus . ³⁶ Профилактика инфекций — решающий фактор в общем клиническом исходе. Идеальная повязка должна снизить микробную нагрузку, не вызывая цитотоксических повреждений. Пациентам следует рекомендовать не «лопать» и не дренировать волдыри, поскольку это может стать путем для инфекции. Пациенты также должны быть проинформированы о предупреждающих признаках инфекции, чтобы облегчить своевременную диагностику и раннее лечение.

Инфицированные раны клинически проявляются эритемой, теплом, отеком и болью или местной болезненностью.Могут появиться гнойные выделения, усиленный дренаж из раны и новый или ухудшающийся неприятный запах. Системные признаки, такие как лихорадка и лейкоцитоз, являются индикаторами прогрессирования бактериемии или сепсиса. В таких случаях оправдано применение системных антибиотиков. ³⁷

Необходимо учитывать культуру и чувствительность, чтобы определить наиболее подходящий антибиотик для инфицированной раны. Посевы из поверхностных мазков имеют ограниченную полезность, потому что раны, как и кожа, покрыты временными бактериями, что делает невозможным выделение и точную идентификацию патогенных бактерий.Количественные посевы мазков могут помочь идентифицировать патогенный микроорганизм. ¹⁰ Известно, что количественная культура 1 × 10 ⁶ организмов / грамм ткани подтверждает диагноз инфекции. ³⁸

Присутствие бактерий в ране можно разделить на три различных ситуации (а) заражение: присутствие бактерий на поверхности без размножения и отсутствие клинических проявлений заболевания. (б) колонизация: бактерии размножаются, но без признаков и симптомов инфекции, и (в) инфекция: размножение бактерий, связанное с местной реакцией хозяина, замедленным заживлением и повреждением тканей. ^39,40

В критически колонизированных ранах бактерии могут задерживать заживление ран без видимых признаков инфекции. Мягкие местные антисептики, часто используемые для очищения ран, включают раствор Дакинса (отбеливатель и вода), раствор эусола (отбеливатель, борная кислота и вода) и уксусная кислота (одна столовая ложка белого уксуса на стакан воды). Эти растворы нельзя использовать в течение длительного периода времени из-за их способности вызывать цитотоксичность (каждая смена повязки не более чем на 10 мин).

Противомикробные препараты местного действия полезны при определении чувствительности организма. И мупироцин, и ретапамулин эффективны против грамположительных организмов. ^41,42 Метронидазол для местного применения обеспечивает хорошее анаэробное покрытие. Эти средства можно наносить непосредственно на ложе раны с соответствующими повязками.

Повязки на основе йода и серебра обычно используются в качестве противомикробных повязок при лечении ран, подверженных риску инфицирования. Эти повязки не являются цитотоксичными. ¹⁰ Кадексомер йод (например, Йодосорб) — это противомикробный препарат с медленным высвобождением, который показал свою бактерицидность в отношении всех грамположительных и грамотрицательных бактерий, а также грибков, и обеспечивает влажную среду раны. ⁴³ Недавний метаанализ показал, что повязки с кадексомером йода могут быть связаны с лучшим заживлением по сравнению со стандартным лечением. ⁴⁴

Серебро — противомикробное средство с бактерицидным действием широкого спектра действия. Повязки на основе серебра доступны в различных формах, таких как пены, гидроволокна и гидроколлоиды. ²⁶ Международный консенсус относительно надлежащего использования серебряных повязок рекомендует использовать серебряные повязки для инфицированных ран или ран, подверженных высокому риску инфицирования, в течение начального периода в 2 недели, после чего следует провести повторную оценку раны, чтобы решить, серебряная повязка остается подходящей или если требуется более агрессивное вмешательство. ^10,45 Важно отметить, что ионы серебра, а не атомы серебра, обладают противомикробным действием. Таким образом, серебряные повязки требуют влажной среды раны для высвобождения активного антимикробного агента. ^46,47 Новые серебряные повязки призваны снизить цитотоксичность старых серебряных повязок. PMD с серебром — один из таких примеров. Заметное улучшение заживления ран и комфорта пациента наблюдалось у пациента с PV после наложения серебросодержащих повязок из гидроволокна (SHD), таких как Aquacel-Ag ^® . ⁴⁸ Acticoat ^® — это еще одна серебряная биологическая повязка, содержащая бактерицидное покрытие 15 нм из нанокристаллизованных ионов серебра в кластерной структуре. ⁴⁹ В одном исследовании Acticoat ^® показал полное заживление в 13 случаях ран, вызванных пузырчаткой. ⁴⁹

Питание является важным аспектом лечения из-за потери белка и других важных компонентов серозно-кровянистого дренажа. Пациентам следует избегать чрезмерных манипуляций с кожей и сводить к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. ¹⁰ К ним относятся контактные виды спорта и прием пищи или питья пищи, которая может раздражать полость рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

Сводка

Пемфигус проявляется поверхностными ранами (эрозиями) на коже и слизистой оболочке полости рта. Системные кортикостероиды обычно используются для начала лечения, однако из-за необходимости длительного лечения и высокой заболеваемости длительными курсами кортикостероидов раннее введение кортикостероидсберегающих иммунодепрессантов является ключевым принципом лечения. Меры, направленные на лечение кожных ран, являются дополнительными важными аспектами лечения пузырчатки.Уход за раной — это нечто большее, чем просто перевязка. Уход за раной связан с созданием оптимальной микросреды раны и удовлетворением потребностей пациента. При выборе повязки лучше всего руководствоваться как характеристиками раны, так и особенностями повязки. Идеальный перевязочный материал должен обеспечивать влажную среду для раны, защищая ее от бактериального вторжения. У пациентов с пузырчаткой раны бывают поверхностными, и перевязки, такие как пленки, гидрогели и PMD, будут подходящим выбором.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1. Bystryn J-C, Rudolph JL. Пузырчатка. Ланцет . 2005. 366 (9479): 61–73. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (05) 66829-8

2. Касперкевич М., Эллебрехт Т.Т., Такахаши Х. и др. Пузырчатка. Nat Rev Dis Праймеры . 2017; 3: 17026. DOI: 10.1038 / nrdp.2017.26

3. Болонья Дж., Йориццо Дж. Л., Шаффер СП. Дерматология . 3-е изд. [Филадельфия]; Лондон: Эльзевьер Сондерс; 2012 г.

4. Жолы П., Литровски Н. Группа пузырчатки (vulgaris, Vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Клин Дерматол . 2011. 29 (4): 432–436. DOI: 10.1016 / j.clindermatol.2011.01.013

5. Brenner S, Wohl Y. Обзор половых различий у 249 пациентов с пузырчаткой и возможные объяснения. Кожаная . 2007. 6 (4): 163–165. DOI: 10.1111 / skm.2007.6.issue-4

6. Голдсмит Л.А., Кац С.И., Гилкрест Б.А., Паллер А.С., Леффелл Д.Д., Вольф К. Фицпатрик, дерматология в общей медицине.В: McGraw-Hill’s Access Medicine Clinical Library . 8-е изд. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012. Доступно по адресу: http://www.accessmedicine.com/resourceTOC.aspx?resourceID=505. Требуется подписка. Проверено 22 июля 2019 г.

7. Харман К., Браун Д., Экстон Л. и др. Руководство Британской ассоциации дерматологов по ведению вульгарной пузырчатки, 2017 г. Br J Dermatol . 2017; 177 (5): 1170–1201. DOI: 10.1111 / bjd.15930

8. Рейс В.М., Толедо Р.П., Лопес А., Диас Л.А., Мартинс Дж. Э.; Исследование CGoFS.УФВ-индуцированный акантолиз у эндемичных Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) и Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol . 2000. 42 (4): 571–576.

9. Джеймс К.А., Култон Д.А., Диас Л.А. Диагностика и клиника листовидной пузырчатки. Дерматол Клин . 2011. 29 (3): 405–412. DOI: 10.1016 / j.det.2011.03.012

10. Дабири Г., Дамштеттер Э., Филлипс Т. Выбор повязки на рану на основе общих характеристик раны. Adv Wound Care . 2016; 5 (1): 32–41. DOI: 10.1089 / рана.2014.0586

11. Хертль М. Патогенез, клинические проявления и диагностика пузырчатки . UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate. Уолтем (Массачусетс): UpToDate Inc. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com. Проверено 22 июля 2019 г.

12. Bystryn JC, Steinman NM. Адъювантная терапия пузырчатки: обновленная информация. Arch Dermatol . 1996. 132 (2): 203–212.

13. Мюррелл Д.Ф., Пенья С., Джоли П. и др. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol . 2018. doi: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021

14. Ахмед А.Р., Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер МР. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным введением иммуноглобулина. N Engl J Med . 2006. 355 (17): 1772–1779. DOI: 10.1056 / NEJMoa062930

15. Грегориу С., Эфтимиу О., Стефанаки С., Ригопулос Д. Управление пузырчаткой обыкновенной: проблемы и решения. Clin Cosmet Investig Dermatol . 2015; 8: 521. DOI: 10.2147 / CCID

16.Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет . 2017; 389 (10083): 2031–2040. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (17) 30070-3

17. Кридин К. Новые методы лечения вульгарной пузырчатки. Ther Clin Risk Manag . 2018; 14: 757. DOI: 10.2147 / TCRM.S142471

18.Lapidoth M, David M, Ben-Amitai D, Katzenelson V, Lustig S, Sandbank M. Эффективность комбинированного лечения преднизоном и циклоспорином у пациентов с пузырчаткой: предварительное исследование. J Am Acad Dermatol . 1994. 30 (5): 752–757. DOI: 10.1016 / s0190-9622 (08) 81506-x

19. Ratnam K, Phay K, Tan C. Терапия пузырчатки с пероральными режимами преднизолона, 5-летнее исследование. Инт Дж. Дерматол . 1990. 29 (5): 363–367.

20. Lever WF, White H. Лечение пузырчатки кортикостероидами: результаты получены у 46 пациентов в течение 11 лет. Arch Dermatol . 1963. 87 (1): 12–26. DOI: 10.1001 / archderm.1963.015

018006

21. Харман К., Альберт С., Блэк М. Руководство по ведению вульгарной пузырчатки. Br J Dermatol . 2003. 149 (5): 926–937. DOI: 10.1111 / j.1365-2133.2003.05665.x

22. Кнудсон Р.М., Калааджи А.Н., Брюс А.Дж. Лечение пемфигоида и пузырчатки слизистых оболочек. Дерматол Тер . 2010. 23 (3): 268–280. DOI: 10.1111 / j.1529-8019.2010.01323.x

23. Mahmoudi H, Balighi K, Tavakolpour S, Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C.Трихлоруксусная кислота для лечения стойких поражений слизистой оболочки полости рта при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2019; 80 (3): e51 – e52. DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.08.039

24. Хсу Д., Бриева Дж., Синха А., Ланган С., Сильверберг Дж. Сопутствующие заболевания и стационарная смертность от пузырчатки в США. Br J Dermatol . 2016. 174 (6): 1290–1298. DOI: 10.1111 / bjd.14463

25. Фаланга В. Окклюзионные повязки на рану: почему, когда, какие? Arch Dermatol . 1988. 124 (6): 872–877.

26. Han S-K. Интерактивные повязки на рану. В: Инновации и достижения в заживлении ран . Берлин: Спрингер; 2016: 39–61.

27. Армстронг Д.Г. Основные принципы лечения ран . UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate. Уолтем (Массачусетс): UpToDate Inc., 2019. Доступно с :. https://www.uptodate.com. Проверено 22 июля 2019 г.

28. Пауэрс Дж. Г., Мортон Л. М., Филлипс Т. Дж.. Повязки для хронических ран. Дерматол Тер . 2013. 26 (3): 197–206. DOI: 10.1111 / dth.12055

29. Broussard KC, Powers JG. Повязки на рану: выбор наиболее подходящего типа. Ам Дж. Клин Дерматол . 2013. 14 (6): 449–459. DOI: 10.1007 / s40257-013-0046-4

30. Борда LJ, Macquhae FE, Кирснер RS. Повязки на рану: всесторонний обзор. Curr Dermatol Rep . 2016; 5 (4): 287–297. DOI: 10.1007 / s13671-016-0162-5

31. де ла Фельд С.Ф., Сами Н. Местные методы лечения и поддерживающая терапия. В: Сами Н., редактор. Аутоиммунные буллезные заболевания: подход и лечение .Берлин: Спрингер; 2016: 243–262.

32. Blackman JD, Senseng D, Quinn L, Mazzone T. Клиническая оценка полупроницаемой полимерной мембранной повязки для лечения хронических язв диабетической стопы. Уход за диабетом . 1994. 17 (4): 322–325. DOI: 10.2337 / diacare.17.4.322

33. Ким Й.Дж., Ли С.В., Хонг Ш., Ли Х.К., Ким Е.К. Влияние PolyMem® на заживление ран. J Korean Soc Plast Reconstr Surg . 1999. 26 (6): 1165–1172.

34. Бенскин Л.Л. PolyMem ^® Wic ^® Silver ^® Веревка: многофункциональная повязка для уменьшения боли, отека и воспаления. Adv Wound Care . 2012; 1 (1): 44–47. DOI: 10.1089 / рана.2011.0285

35. Lehman JS, Murrell DF, Camilleri MJ, Kalaaji AN. Инфекция и профилактика инфекций у пациентов, принимающих иммунодепрессанты от аутоиммунных буллезных расстройств. Дерматол Клин . 2011. 29 (4): 591–598. DOI: 10.1016 / j.det.2011.06.021

36. Ахмед А.Р., Мой Р. Смерть при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1982. 7 (2): 221–228. DOI: 10.1016 / s0190-9622 (82) 70111-2

37.Шульц Г.С., Сиббальд Р.Г., Фаланга В. и др. Подготовка раневого ложа: систематический подход к лечению ран. Регенерация для восстановления ран . 2003; 11: S1 – S28.

38. Робсон М.С. Инфекция раны: нарушение заживления ран, вызванное дисбалансом бактерий. Surg Clin North Am . 1997. 77 (3): 637–650.

39. Боулер П., Дюрден Б., Армстронг Д.Г. Микробиология ран и связанные подходы к лечению ран. Clin Microbiol Ред. . 2001. 14 (2): 244–269. DOI: 10.1128 / CMR.14.2.244-269.2001

40. Краснер Д., Кейн Д. Уход за хроническими ранами: клинический справочник для специалистов здравоохранения . Уэйн (Пенсильвания): Публикации по управлению здравоохранением; 1997.

41. Lundberg CV, Frimodt-Møller N. Эффективность местного и системного лечения антибиотиками метициллин-резистентного Staphylococcus aureus на модели инфекции поверхностной кожной раны у мышей. Int J Antimicrob Agents . 2013; 42 (3): 272–275. DOI: 10.1016 / j.ijantimicag.2013.05.008

42.О’Доннелл Дж. А., Гелон С. П., Сафдар А., редакторы. Актуальные антибактериальные средства. В: Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета, . Эльзевир; 2015: 452–462.e452.

43. Липский Б.А., Хоуи С. Местная антимикробная терапия для лечения хронических ран. Clin Infect Dis . 2009. 49 (10): 1541–1549. DOI: 10.1086 / 644732

44. О’Мира С., Ричардсон Р., Липски Б.А. Местная и системная антимикробная терапия венозных язв голени. ЯМА .2014. 311 (24): 2534–2535. DOI: 10.1001 / jama.2014.4574

45. Липер Д. Надлежащее использование серебряных повязок на ранах: международный консенсусный документ. Внутр. Рана J . 2012. 9 (5): 461–464. DOI: 10.1111 / j.1742-481X.2012.01091.x

46. Фондер М.А., Лазарус Г.С., Коуэн Д.А., Аронсон-Кук Б., Кохли А.Р., Мамелак А.Дж. Лечение хронической раны: практический подход к уходу за длительно незаживающими ранами и повязкам для ухода за ранами. J Am Acad Dermatol . 2008. 58 (2): 185–206. DOI: 10.1016 / j.jaad.2007.08.048

47. Lansdown AB. Серебро. I: его антибактериальные свойства и механизм действия. J Средство для ухода за ранами . 2002. 11 (4): 125–130. DOI: 10.12968 / jowc.2002.11.4.26389

48. Wu CS, Hsu HY, Hu SCS, Chiu HH, Chen GS. Повязка из гидроволокна, содержащая серебро, является эффективным вспомогательным средством при лечении обыкновенной пузырчатки. Kaohsiung J Med Sci . 2009. 25 (11): 622–627. DOI: 10.1016 / S1607-551X (09) 70567-4

49. Масджеди Х, Малекзад Ф, Марашян С.М., Юнеспур С.Лечебный эффект повязок с нано-серебром при вульгарной пузырчатке. Ранений . 2015; 2 (2).

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Пемфигус — редкое аутоиммунное заболевание кожи, вызывающее образование пузырей. Иммунная система вырабатывает защитные антитела, которые циркулируют в нашей крови и защищают нас от атак враждебных вирусов и бактерий. Однако при пузырчатке антитела ошибочно считают нормальные ткани чужеродными и атакуют их. Это приводит к образованию болезненных участков на коже и слизистых оболочках (ротовой полости и других влажных покровах), которые не заживают.В некоторых случаях эти язвы могут покрывать значительный участок кожи. До появления современных лекарств смерть от обширной инфекции была обычным исходом, но теперь это не так.

Пемфигус бывает нескольких видов. Каждый тип выглядит и действует по-своему. Существуют и другие аутоиммунные заболевания кожи, связанные с образованием пузырей, такие как буллезный пемфигоид , буллезная волчанка и болезнь Хейли-Хейли , которые можно спутать с пузырчаткой. Поскольку это состояние сложно диагностировать, необходимо специальное обследование.К трем основным категориям пузырчатки относятся паранеопластическая пузырчатка, вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка.

Эта наиболее серьезная форма пузырчатки — паранеопластическая пузырчатка. Чаще всего это происходит у тех, у кого уже диагностировано внутреннее злокачественное новообразование (рак). К счастью, это тоже самое редкое. Почти всегда присутствуют болезненные язвы во рту, губах и пищеводе; и возникают кожные поражения разных типов. Это заболевание обычно не поддается лечению.Диагноз этого типа должен подтолкнуть врачей к поиску скрытой опухоли. В некоторых случаях опухоль будет доброкачественной, и болезнь улучшится, если опухоль удалить хирургическим путем.

Вульгарная пузырчатка — это наиболее часто диагностируемая форма пузырчатки. Язвы и волдыри обычно начинаются во рту. Язвы не всегда похожи на волдыри. Pemphigus vulgaris вырабатывается антителами в крови, которые напрямую атакуют кожу. Антитела циркулируют в крови, достигают кожи и связываются с определенным белком, обнаруженным в клетках кожи.Нормальная функция этого белка — связывать клетки кожи. Когда антитела связывают белок, клетки распадаются, и на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

При листовидной пузырчатке покрытые коркой, чешуйчатые язвы или хрупкие волдыри обычно сначала появляются на коже черепа, а затем поражают лицо, грудь и спину. Антитела связываются с другим белком клеток кожи, чем при вульгарной пузырчатке. Этот белок находится только на верхнем сухом слое кожи и не находится во рту.Из-за этого волдыри являются поверхностными и не возникают во рту. Они часто вызывают зуд и обычно не так болезненны, как вульгарная пузырчатка.

Pemphigus vulgaris обычно начинается у людей среднего и пожилого возраста, но может возникнуть в любом возрасте. Часто пузырчатку считают не первым заболеванием. Первой линией защиты от всех форм пузырчатки является введение пероральных стероидов , обычно преднизона. Цитотоксические препараты , такие как Имуран и Цитоксан, добавляются для снижения дозы и побочных эффектов стероидов.Другие используемые препараты: золото для инъекций и циклоспорин . Легкое заболевание иногда можно контролировать с помощью местных стероидов или внутриочаговых стероидов . Гидроксихлорохин (Плаквенил) и дапсон также были эффективны в некоторых случаях листовидной пузырчатки.

Все эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты. Необходимо регулярно контролировать анализ крови и мочи. Есть некоторые свидетельства того, что на ранних стадиях болезни лечить легче.Лечение всегда следует назначать в зависимости от тяжести заболевания. Нет сообщений о том, что альтернативные, гомеопатические или лечебные травы помогают.