Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: Дефект межжелудочковой перегородки — цены на лечение, симптомы и диагностика заболевания в клинике «Мать и дитя» в Москве — «Детский сад «Центр коррекции и развития детей»» ГБОУ

Содержание

Дефект межжелудочковой перегородки | Институт Сердца

Этот порок сердца выявляют у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Это один из наиболее часто встречающихся пороков. На каждую тысячу родов рождается примерно 2 ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно названию разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме отверстий в ней не бывает.

Дефект межжелудочковой перегородки — это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки делятся

— по месту расположения :

• под аортой
• в среднем слое
• более низкие – мышечные, которые чаще самопроизвольно закрываются и по размерам:

— по размерам:

• большими дефектами считаются отверстия, диаметр которых равен или больше диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое
• cредние, когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке
• малые, при этом объем крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют.

Диагностика

При ощупывании грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы(сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.

Лечение:

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Для этого может понадобиться диагностическое зондирование полостей сердца, процедура, при которой с помощью тонких трубочек (катетеров), введенных непосредственно в полости сердца и крупных сосудов, измеряется давление, получаются изображения камер сердца и уточняется характер их сообщений, рассчитываются другие физиологические параметры. Такая процедура выполняется под наркозом и помогает тщательно уточнить диагноз и определить тактику лечения.
Если давление в легочной артерии невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода — через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

При небольших и средних дефектах межжелудочковой перегородки альтернативой операции является эндоваскулярное закрытие окклюдером – специальным устройством, которое в сложенном состоянии вводится через катетер и полностью изолирует желудочки друг от друга

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%, при закрытии окклюдером – не более 1%. Отдаленные результаты хорошие более чем у 90% оперированных.

особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клинической манифестации, лечения и прогноза на современном этапе – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

ребенка

На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician

I» vJ

УДК 616.124.6-053.2-07-08-036 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A.

Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии, г. Одесса, Украина

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ: особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клинической манифестации, лечения и прогноза на современном этапе

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики и лечении дефекта межжелудочковой перегородки у детей, а также прогнозе при данном заболевании. Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра дефект межжелудочковой перегородки классифицируют как 2 21.0 Дефект межжелудочковой перегородки. Частота. В общей структуре врожденных пороков сердечно-сосудистой системы около 20 % приходится на дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика. Умеренный дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении, отставанием в физическом развитии. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни сопровождается преходящим нерезко выраженным цианозом при кормлении и крике ребенка. У детей первого года жизни развиваются высокая легочная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для новорожденных характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни, что обусловлено физиологически повышенным внутрисосудистым легочным сопротивлением. Систолический шум занимает всю систолу с максимумом амплитуды у левого края грудины на уровне Ш—1У межреберий. Склеротическая фаза легочной гипертензии при дефекте межжелудочковой перегородки определяется как реакция Эйзенменгера. Клиника порока зависит от степени нарушения гемодинамики, обусловленной параметрами дефекта, уровнем давления в легочной артерии, сопротивлением сосудов малого круга, величиной и направлением сброса крови через дефект. Диагностика порока подтверждается характерными изменениями на электрокардиограмме, эхокар-диоскопии и рентгенограмме. Лечение. Небольшие мышечные дефекты межжелудочковой перегородки часто закрываются спонтанно в первые 2 года жизни. Медикаментозная коррекция необходима при развитии застойной сердечной недостаточности. Оптимальный для операции возраст — 5—9лет. Ключевые слова: дефект межжелудочковой перегородки, дети.

Публикация не имеет связи с плановыми научно-исследовательскими работами, фондами, грантами.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) —

врожденная аномалия развития перегородки, при которой формируется сообщение между левым и правым желудочками (рис. 1).

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра классифицируют как Q 21.0 Дефект межжелудочковой перегородки. Впервые ДМЖП был описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879).

Частота. ДМЖП составляет у доношенных 1,5— 3,5 случая на 1000 новорожденных, у недоношенных — 4,5-7 случаев на 1000 детей. В общей структуре

врожденных пороков сердца около 20 % приходится на ДМЖП, который является наиболее часто диагностируемым пороком. Частота мелких, гемодина-мически незначимых мышечных ДМЖП достигает 53 случая на 1000 живорожденных. Около 90 % таких дефектов спонтанно закрываются к 10 мес. жизни и

Адрес для переписки с авторами:

Никитина Н.А.

E-mail: nnikitina [email protected]

не оказывают влияния на прогноз для жизни и здоровья.

Сочетание с другими пороками. Чаще всего ДМЖП бывает изолированным, но может сочетаться с хромосомными аномалиями, генными нарушениями, синдромами множественных пороков развития. Порок описан более чем при 40 хромосомных дефектах, включающих трисомии 13, 18 и 21; полиплоидию; дупликации, деле-ции и др. Может встречаться как при синдромах с ауто-сомно-доминантным типом наследования (синдромы Холта — Орама и велокардиофасциальный), так и при аутосомно-рецессивных синдромах (синдромы Смита — Лемли — Опица и Карпентера). Описан более чем при 90 синдромах множественных пороков развития.

Классификация. Выделяют различные варианты топографического расположения дефектов межжелудочковой перегородки. Перимембранозные дефекты расположены в выходном тракте левого желудочка под аортальным клапаном и составляют от 61,4 до 80 % среди всех ДМЖП. Высокие перимембранозные дефекты чаще бывают средних и больших размеров (от 1 до 3 см), округлой либо элипсовидной формы. Субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями в легочных сосудах, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда преимущественно правого желудочка носит название синдрома Эйзенменгера. Склеротическая фаза легочной гипер-тензии при другой локализации ДМЖП определяется как реакция Эйзенменгера. Мышечные (трабекулярные) ДМЖП, отмечающиеся в 5-20 % случаев изолированных ДМЖП, формируются на ранних стадиях развития мышечной части перегородки. Дефекты в средней и нижней частях мышечной трабекулярной перегородки обычно имеют небольшие размеры. Часто они выявляются множественными («дефект по типу швейцарского сыра») и во время систолы могут почти полностью перекрываться сокращающейся мышечной тканью межжелудочковой перегородки.

Рисунок 1. Схема гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Приточные ДМЖП (8-10 % изолированных сеп-тальных дефектов) представляют собой предсердно-желудочковые ДМЖП и располагаются в зоне эндо-кардиальных подушечек позади септальной створки трехстворчатого клапана. Инфундибулярные (подлегочные, отточные) ДМЖП, составляющие 5-8 % изолированных ДМЖП, локализуются ниже клапана легочной артерии в отточной зоне правого желудочка. Размеры межжелудочковых дефектов могут быть от нескольких миллиметров до полного отсутствия с образованием общего желудочка.

Клиника порока зависит от степени нарушения гемодинамики, обусловленной параметрами дефекта, уровнем давления в легочной артерии, сопротивлением сосудов малого круга, величиной и направлением сброса крови через дефект. Гемодинамические расстройства выражаются в сбросе крови через дефект межжелудочковой перегородки слева направо. Внутриутробно дефект не оказывает значительного влияния на гемодинамику, так как малый круг кровообращения в этот период не функционирует. После рождения на фоне физиологического высокого сопротивления сосудов малого круга кровообращения при небольших дефектах (0,2-1 см) сброс крови слева направо невелик и существенно не влияет на гемодинамику. В этих случаях сброс крови небольшой и компенсация маловыражен-ных гемодинамических изменений реализуется незначительной гипертрофией левого желудочка.

При средних и больших размерах дефектов (1-3 см) давление в левом желудочке в 4 раза больше, чем в правом. Сброс может быть очень велик, и минутный объем малого круга кровообращения в несколько раз превышает минутный объем большого круга. Компенсация гемодинамических нарушений вначале осуществляется гипертрофией левого желудочка. Увеличенный легочный кровоток приводит к переполнению венозной части малого круга кровообращения, повышая давление в легочных венах и левом предсердии. В результате этого включается нейрогуморальный механизм (рефлекс Китаева), ведущий к спазму и последующей гипертрофии и склерозу легочных артериол. Развивается прогрессирующая гипертензия в малом круге кровообращения — легочная гипертензия, которая определяет тяжесть течения порока. По мере возрастания легочной гипертензии уменьшается сброс артериальной крови, и, когда сопротивление сосудов малого круга начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, артериально-венозный сброс меняет направление. Развивается венозно-артериальный сброс — через дефект межжелудочковой перегородки венозная кровь из правого желудочка сбрасывается в левый, появляется цианоз (реакция Эйзенменгера). Повышение давления в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии миокарда правых отделов сердца. У некоторых больных гипертрофируются мышцы выходной части правого желудочка с формированием сужения путей оттока из него. Образованное таким образом сужение отверстия легочного ствола защищает легочные сосуды от гипертензии посредством увеличения нагрузки на правый желудочек. БЫ 2307-1168

№ 4 (72) • 2016

Малые дефекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики и клинически проявляются лишь наличием грубого, скребущего систолического шума («много шума из ничего») с эпицентром в Ш-!У межреберьях слева от грудины. Величина шума не пропорциональна величине дефекта.

При дефектах средней величины (0,5-2 см в диаметре) у больных появляются симптомы гемодинамиче-ских расстройств, склонность к частным бронхолегоч-ным заболеваниям.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Небольшие ДПМЖ выявляются на 3-и — 5-е сутки после рождения, не оказывая воздействия на развитие ребенка. Умеренный ДМЖП проявляется одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении, отставанием в физическом развитии. Выраженный артери-ально-венозный сброс крови в первый месяц жизни сопровождается преходящим нерезко выраженным цианозом при кормлении и крике ребенка, так как повышение давления в правых отделах сердца при этом вызывает венозно-артериальный сброс крови. У детей первого года жизни развиваются высокая легочная ги-пертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для новорожденных характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни, что обусловлено физиологически повышенным внутрисосудистым легочным сопротивлением. Особенностью шумовой картины при ДМЖП в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.

На электрокардиограмме у новорожденного ребенка определяются признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца, на фонокардиографии — интенсивный высокочастотный ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу. При этом характерно увеличение интенсивности систолического шума от 1-х до 7-х суток жизни.

Ультразвуковые данные: непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, патологический кровоток при цветной допплерокардиогра-фии, признаки объемной перегрузки левого желудочка (усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка), увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки митрального клапана, увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, изменение характера движения межжелудочковой перегородки при М-сканировании на уровне края дефекта.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Анамнестические: наличие в генеалогическом анамнезе врожденных либо приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, заболевания матери во время беременности, особенно в первом триместре, воздействие на беременную токсических, химических и др. факторов, радиоактивного излучения; неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши), ранняя либо поздняя беременность, большая разница в возрасте родителей, кровнородственные браки; приступы цианоза, асфиксии в периоде новорожденности,

отставание в физическом развитии, частые пневмонии, бронхиты у ребенка.

II. Клинические: быстрая утомляемость, одышка при нагрузке; деформация грудной клетки в области грудины («сердечный горб»), усиленный, разлитой верхушечный толчок, систолическое дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберьях слева у края грудины; смещение границ относительной сердечной тупости влево (за счет расширения сосудистого пучка, выбухания сердечной талии, гипертрофии и смещения левого желудочка) и вправо; первый тон на верхушке слышен плохо, так как сливается с грубым, интенсивным систолическим шумом над областью сердца с максимальным звучанием в III-IV межреберьях у левого края грудины, проводящимся за его пределы влево в подмышечную и межлопаточную области; второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен; отмечается тенденция к снижению систолического артериального давления.

III. Параклинические: на электрокардиограмме имеются признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца, позднее — и правых отделов по мере развития легочной гипертензии; на фонокардиографии: высокоамплитудный систолический шум, занимающий всю систолу с максимумом амплитуды у левого края грудины на уровне III-IV межреберий (рис. 2).

Форма шума при этих пороках различна: при низких дефектах он имеет форму ленты, а при высоких — неправильного ромба; увеличение амплитуды легочного компонента второго тона. Эхокардиографические:

Рисунок 2. Интенсивный систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки

Рисунок 3. Низкий дефект межжелудочковой перегородки

увеличение объемов правого желудочка, левого предсердия и левого желудочка; исчезновение визуализации дефекта межжелудочковой перегородки при ДМЖП больших диаметров. Рентгенологические: усиление легочного сосудистого рисунка (рис. 3), увеличение размеров сердца за счет расширения легочного ствола (выбухание дуги легочной артерии) и гипертрофии правого желудочка. В передней прямой проекции талия сердца сглажена или выбухает, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой, правый контур смещен вправо. В левой и правой передних косых проекциях сужено ре-тростернальное пространство.

Необходимо подчеркнуть, что недостаточное знание клиники дефекта межжелудочковой перегородки приводит к неверной трактовке динамики симптомов, имеющей роковые последствия. Иногда постепенное уменьшение грубого систолического шума педиатры рассматривают как положительную динамику и не обращают внимание на усиление акцента второго тона над легочной артерией, а в действительности это обусловлено нарастающей легочной гипертензией. В результате больные поступают в кардиохирургическую клинику с тяжелой легочной гипертензией, выраженным склерозированием сосудов малого круга кровообращения. При этом рентгенологически отмечаются расширение главного ствола и крупных ветвей легочной артерии в сочетании с обеднением сосудистого рисунка в периферических отделах легких (симптом «обрубленного дерева»), свидетельствующие о глубоких анатомических изменениях легочных сосудов, когда хирургическое лечение уже невозможно.

Дифференциальную диагностику при ДМПЖ необходимо проводить с открытым артериальным протоком с одним систолическим шумом при легочной гипертен-зии, с атриовентрикулярной коммуникацией, общим артериальным стволом, изолированным стенозом легочной артерии, недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.

Лечение. Небольшие мышечные ДМЖП довольно часто закрываются спонтанно (80-90 %) в первые 2 года жизни и не требуют медицинского и хирургического вмешательства. Медикаментозная коррекция необходима детям с умеренным и большим ДМПЖ при развитии застойной сердечной недостаточности. Назначаются дигоксин в качестве инотропного средства, мочегонные (фуросемид) для снижения объемной перегрузки. При снижении уровня калия в крови в лечение включают спиронолактон или препараты калия. Для снижения легочного сосудистого сопротивления рекомендуют ингибиторы ангиотензинпрев-ращающего фермента (каптоприл). При назначении этих препаратов необходим контроль за уровнем калия в крови, спиронолактон и препараты калия назначают в меньших дозах. Неэффективность медикаментозной коррекции в первые 6 месяцев требует хирургического лечения мышечного ДМЖП. Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике дефекта, которые проводятся в большинстве возрастных групп с показателем смертности до 3 %.

У новорожденных с массой тела менее 3 кг более низкий риск с выполнением паллиативной операции — сужение легочной артерии. У больных с множественными мышечными ДМЖП на первом этапе также выполняется паллиативная коррекция — сужение легочной артерии, которое ограничивает величину лево-правого сброса. В последующем возможно уменьшение размеров дефектов или их спонтанное закрытие. Оптимальный для операции возраст — 5-9 лет.

Прогноз. У детей с маленьким ДМЖП прогноз благоприятный. При больших ДМЖП и своевременно проведенной медикаментозной и хирургической коррекцией порока прогноз хороший. Позднее распознавания порока и позднее хирургическое лечение ухудшают отдаленный прогноз, обусловливая возникновение легочного сосудистого обструктивного заболевания. При благоприятном течении заболевания существенных ограничений физических нагрузок не требуется.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Список литературы

1. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: В 5 т.: Пер. с англ. / Р.Э. Берман, Р.М. Клигман, Х.Б. Дженсон; под ред. А.А. Баранова. — М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — Т. 4. — 1112с.: ил. — Перевод изд. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition /Richard E. Behrman, RobertM. Kliegman, HalB. Jenson. — С. 603-744.

2. Болезни сердца и сосудов: Руководство Европейского общества кардиологов / Под ред. А. Дж. Кэмма, Т. Ф. Люше-ра, П.В. Серруиса: Пер. с англ. / Под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 2294 с.

3. Волосовець О.П. Стан надання медичног допомоги дтям i3 кардiоревматологiчною nатологieю / О.П. Волосовець // Здоровье ребенка. — 2015. — № 5. — С. 125-133.

4. Воробьев А. С. Амбулаторная эхокардиография у детей: Руководство для врачей / А. С. Воробьев. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 643 с.: ил.

5. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7 предварительной повестки дня, 3 декабря 2009 г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

Здоровье ребенка, p-ISSN 2224-0551, e-ISSN 2307-1168

№ 4 (72) • 2016

6. Врожденные пороки развития: Практ. рук. /В.Н. Запоро-жан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич и др. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

7. Дiагностика та монторинг вроджених вад серця у ново-народжених: Навч. поабник / О.П. Волосовець, Г.С. Сенаторо-ва, М.О. Гончарь, АД. Бойченко. — Х., 2013. — 108 с.

8. Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царего-родцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.

9. Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. — 2-е изд. — М.: Медпрак-тика, 2009. — 319 с.

10. Мутафьян О.А. Детская кардиология / О.А. Мута-фьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с.

11. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков / О.А Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560 с.

12. Райдинг Э. Эхография: Практическое руководство / Э. Райдинг: Пер. с англ. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 169 с.

13. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.

14. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов/А.С. Шарыкин. — 2-е изд. — М.: Бином, 2009. — 384 с.

15. Nisli K. Prevalence of congenital heart defects in patients with Down’s syndrome / K. Nisli // Jornal de pediatria (Rio J). — 2009 Sep — Oct. — 85(5). — 377-8. — doi: 10.2223/JPED.1940.

16. Levels and trends in child mortality: report UNISEF/WHO, World Bank, UN. — New York: UNISEF, 2012.

Получено 12.05.16 ■

Калашнкова K.A., Нктна H.O.

Одеський нацюнальний медичний ун!верситет, кафедра пропедевтики пед!атрИ м. Одеса, Укра’на

ДЕФЕКТ М1ЖШЛУН0ЧК0В01 ПЕРЕТИНКИ: особливост ранньоТ неонатальноТ та постнатальноТ д1агностики, клШчноТ маыфестацм, лкування та прогнозу

на сучасному етап

Резюме. У статп наведено лггературш дат щодо часто-ти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав прена-тально1 та постнатально1 дiагностики i л!кування дефекту мiжшлуночковоi перетинки в дгтей, а також прогнозу при даному захворюванш. ехокар-дiоскопii та рештенограм1 Л1кування. Невелик! м’язовi дефекти мiжшлуночковоi перетинки часто закриваються спонтанно в торш! 2 роки життя. Медикаментозна корек-ц1я необх!дна при розвитку застiйноi серцевоi недостат-ност!. Оптимальний для операцii в!к — 5-9 ротв.

Ключовi слова: дефект мiжшлуночковоi перетинки, д!ти.

Kalashnikova K.A., Nikitina N.O.

Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT: Peculiarities of Early Neonatal and Postnatal Diagnosis, Clinical Manifestations, Treatment and Prognosis at the Contemporary Stage

Summary. The article presents the literature data on the incidence, the main clinical manifestations, modern methods for early neonatal and postnatal diagnosis and treatment of ventricular septal defect in children, as well as the prognosis of this disease. According to the International Classification of Diseases, 10th revision, ventricular septal defect is classified as Q21.0 Ventricular septal defect. Incidence. In the overall structure of congenital malformations of the cardiovascular system, ventricular septal defect has about 20 %. Diagnosis. Moderate ventricular septal defect is manifested by shortness of breath, rapid fatigability during feeding, delay in physical development. Significant arterial-venous shunt in the first month of life is accompanied by a transient mild cyanosis when the baby is fed and cries. Infants develop high pulmonary hypertension, circulatory failure, malnutrition. Small noise intensity is typical for newborns in the first weeks or even months of life, which

is due to physiologically increased intravascular pulmonary resistance. Systolic murmur is extended to the entire systole with maximum amplitude at the left edge of the sternum at the level of III—IV intercostal spaces. Sclerotic phase of pulmonary hypertension with ventricular septal defect is defined as Eisen-menger reaction. The clinical picture of this disorder depends on the degree of hemodynamic instability caused by the defect parameters, the pressure level in the pulmonary artery, vascular pulmonary resistance, the magnitude and direction of the shunt through the defect. Diagnosis is confirmed by characteristic changes in the electrocardiogram, echocardiography and chest radiograph. Treatment. Small muscular ventricular septal defects often close spontaneously during the first 2 years of life. Drug correction is needed in the development of congestive heart failure. The optimum age for surgery — 5—9 years.

Key words: ventricular septal defect, children.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки — 1743.ru

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок развития, который обычно обнаруживается у новорожденных. В некоторых случаях врачи обнаруживают перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки плода при проведении УЗИ в третьем триместре беременности. Причиной появления ДМЖП у плода является нарушение внутриутробного развития под влиянием токсинов, препаратов, инфекций или вследствие генетических и хромосомных мутаций. У взрослых ДМЖП может образоваться после инфаркта миокарда – это осложнение диагностируют у 1-2% пациентов. Вы можете пройти лечение дефекта межжелудочковой перегородки за рубежом, чтобы устранить этот порок без рисков для здоровья, минимально травматичным способом.

Варианты порока

Врожденный дефект межжелудочковой перегородки обычно не опасен. В 85% случаев это минимального размера отверстия, которые самостоятельно исчезают в первые 2 года жизни. Варианты порока:

перимембранозный (70% случаев) – отверстие появляется выше аортального клапана;

мышечные дефекты (15% случаев) – обычно мелкие и множественные, почти всегда закрываются самостоятельно;

проточный (10% случаев) – начинается позади трикуспидального клапана и распространяется на перегородку между желудочками;

инфундибулярные (5%) – под клапаном легочной артерии.

Обычно размеры отверстий небольшие. Мышечные дефекты имеют диаметр 2-3 мм, перимембранозные – от 1 до 3 см. Изредка встречаются большие ДМЖП, при которых перегородка фактически отсутствует, а левый и правый желудочек объединены в одну камеру сердца.

По перепаду давления между желудочками выделяют нерестриктивный (с минимальным градиентом) и рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки (с высокой разницей давления).

Методы лечения

Большая часть дефектов межжелудочковой перегородки сердца может быть закрыта минимально инвазивным способом, при помощи окклюдера. Это устройство, представляющее собой двойной диск с перешейком. Его вводят через катетер, эндоваскулярным доступом, для которого достаточно небольшого разреза в паху.

Манипуляция минимально травматичная. Она не требует разрезов на груди. После лечения не нужно долго находиться в больнице и нет потребности в реабилитации.

Врач вводит окклюдер в зону дефекта. Он расправляется внутри сердца и фиксируется к оставшейся части межжелудочковой перегородки. Окклюдер закрывает отверстие, после чего гемодинамика восстанавливается. Эта манипуляция обеспечивает стабильные результаты – такие же, как при хирургическом лечении.

Если дефекты крупные или расположены в неудобном месте, когда окклюдер не может быть надежно зафиксирован, пациентам проводятся операции на открытом сердце. Отверстия между желудочками ушивают или закрывают заплатами. Материал для закрытия дефектов получают из собственного перикарда пациента или используют синтетические заплаты.

Сроки лечения

В тяжелых случаях дефекты закрывают даже у новорожденных.

Но, как правило, порок не тяжелый. За пациентом наблюдают до возраста 5 лет. Большая часть дефектов закрываются спонтанно до 2 лет. Обычно малоинвазивные процедуры и операции проводятся у детей в возрасте 5-10 лет.

Некоторые пороки вызывают симптомы сердечной недостаточности. Такие пациенты получают консервативное лечение. Если оно не помогает купировать симптомы, показано закрытие дефекта в самые короткие сроки. Если симптоматическая терапия работает, но на её фоне ДМЖП сохраняется больше 6 месяцев, пациенту показана коррекция.

Куда обратиться

Вы можете пройти диагностику и сделать операцию при дефекте межжелудочковой перегородки за границей, чтобы получить лучшие результаты. Специалисты компании Booking Health подберут для вас подходящую клинику для лечения сердечно-сосудистых заболеваний у детей или взрослых, и организуют поездку. На этом портале можно сравнить цены на лечение и выгодно забронировать медицинскую программу. Пользуясь услугами Booking Health, вы не только можете получить помощь высокого уровня, но и экономите до 50% – стоимость операции снижается за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие между двумя камерами сердца – желудочками (Рис 1). ДМЖП – наиболее частый врожденный порок сердца, частота его встречаемости составляет 20% от всех врожденных пороков сердца. Сквозь это отверстие кровь из левого желудочка (камеры высокого давления) попадает в правый желудочек, где давление значительно ниже. Чем больше это отверстие, тем больше крови попадает из левого желудочка в правый желудочек, тем больше проблем возникает.

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?

Дефекты межжелудочковых перегородок приводят к тому, что в правый желудочек и легочную артерию поступает повышенное количество крови, что заставляет эти отделы сердца работать в режиме «свехнагрузки», приводя к развитию сердечной недостаточности. Признаками сердечной недостаточности у детей с ДМЖП могут быть: плохая прибавка в массе тела и отказ от пищи, частое дыхание (даже во сне), кашель, избыточная потливость. Перерастяжение камер сердца избыточным объемом крови приведет к нарушению работы проводящих путей и развитию различных аритмий. Избыточный объем крови, проходящий через легкие, приведет к частым бронхо-легочным заболеваниям, а в запущенных случаях – к развитию необратимых изменений со стороны сосудов легких (необратимой легочной гипертензии). Чем больше дефект, тем больше выраженность симптомов.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Маленькие ДМЖП до двух лет склонны спонтанно закрываться и не требуют какого-либо лечения, ни медикаментозного, ни хирургического. А вот у пациентов с большими дефектами, которые приводят к развитию выраженной легочной гипертензии, либо у пациентов с выраженной симптоматикой устранить дефект необходимо максимально рано. До момента операции ваш врач может вам назначить некоторые медикаменты, которые помогут сердцу справиться с перегрузкой избыточным объемом. Из медикаментов вам могут назначить: дигоксин, которые поможет сердцу сокращаться сильнее, чтобы справиться с повышенной нагрузкой; фуросемид и верошпирон (мочегонные), которые помогут избавиться от избыточного объема; каптоприл, который расслабит сосуды и таким образом снизит работу сердца против сопротивления. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов — эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 – Внешний вид спирали

В последнее два десятилетия появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации. Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств: окклюдеров (Рис 2) и спиралей (Рис 3). Выбор устройства (окклюдера или спирали) производится эндоваскулярным хирургом после тщательного изучения анатомии дефекта межжелудочковой перегородки. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. В сложенном состоянии окклюдер или спираль располагаются в тоненькой трубочке – катетере. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется. Через прокол сосудов на бедре окклюдер (Видео 1) или спираль (Видео 2) в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца. Под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков (витков) располагается в левом желудочке, другой – в правом желудочке. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого желудочка в правый. Если окклюдер или спираль установлены правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер (или спираль) может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.

Для закрытия мышечных дефектов чаще используют окклюдеры (Видео 3, 4), а для перимембранозных – спирали (Видео 5, 6).

Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около двух часов. Первые сутки после операции пациент находится под наблюдением в отделении интенсивной терапии. Имплантированное устройство может вызвать нарушение работы электрической системы сердца. Но такое осложнение встречается крайне редко. Через двое суток после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера (или спирали) и герметичности межжелудочковой перегородки. Остаточный ток через спираль или окклюдер, о котором вам наверняка будут говорить врачи УЗИ, может сохраняться до 6 месяцев. Вас не должен пугать этот факт, так как большая часть дефекта уже закрыта окклюдером или спиралью. Через 6 месяцев имплантированное устройство (спираль или окклюдер) полностью покрываются собственными клеточками сердца.

На сегодняшний день более чем у 60% пациентов дефект межжелудочковой перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания. Это близость расположения дефекта к клапанам сердца, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий, требующих хирургической коррекции, вес пациента меньше 5 кг, наличие активного инфекционного процесса и различные нарушения свертывания крови.

У детей весом меньше 5 кг невозможно эндоваскулярное вмешательство, так как катетеры со сложенным внутри окклюдером или спиралью слишком большие для маленьких сосудов ребенка. В последние годы активно развивается гибридный метод лечения, который позволяет лечить ДМЖП у детей меньше 5 кг с выраженной симптоматикой, без использования искусственного кровообращения. Гибридный метод предусматривает совместную одновременную работу кардиохирургов и эндоваскулярных хирургов. Проводится гибридная операция в кардиохирургической операционной. Кардиохирурги открывают грудную клетку и делают небольшой прокол на сердце, через который под контролем УЗИ в сердце вводятся катетер со сложенным устройством внутри. Сам процесс закрытия аналогичен таковому, как при эндоваскулярном закрытием. При гибридном методе, в отличие от стандартной кардиохирургической операции, сердце не разрезают и не останавливают (катетеры вводятся через маленький прокол), а искусственное кровообращение не используют.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер (или спираль) полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров!

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки – более 20 операций. Мы имеем доступ к окклюдерам и спиралям для закрытия дефектов любых размеров, как мышечных, так и перимембранозных. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:

1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.

2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.

В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первый симптом пороков — систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный — определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.

У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он «опоясывает» грудную клетку.

У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
. Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.

Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.

При аускультацииАускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:

— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

— шум Флинта — возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка — участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки в клиниках Германии

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца. Он характеризуется наличием одного или нескольких отверстий, расположенных между левым и правым желудочками. ДМЖП – это самый частый врожденный порок сердца, составляющий 30-35% от их общего числа.

На портале Booking Health представлены 73 немецких клиник по лечению дефекта межжелудочковой перегородки

Показать все клиники

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Основные методы диагностики ДМЖП – это ЭКГ (электрокардиография) и ЭхоКГ (эхокардиография, УЗИ сердца).

ЭКГ. Позволяет заподозрить у ребенка дефект межжелудочковой перегородки на основании обнаружения признаков гипертрофии (увеличения) левого желудочка. При длительном течении заболевания может также гипертрофироваться правый желудочек. При незначительном дефекте межжелудочковой перегородки ЭКГ может не выявить никаких изменений.
ЭхоКГ. Ультразвуковое исследование с допплерографией позволяет не только визуализировать ДМЖП и выявить его локализацию, но также определить давление в левом и правом желудочках. При помощи УЗИ врач имеет возможность обнаружить и другие пороки сердца, которые могут развиваться параллельно с дефектом межжелудочковой перегородки.
МРТ. Уточняющий метод. Применяется, если имеются подозрения на ДМЖП, однако это заболевание не удалось повредить при помощи ЭхоКГ.
Рентгенография грудной клетки. Вспомогательный метод. Позволяет выявить косвенные признаки ДМЖП: кардиомегалию (увеличение сердца) и усиление легочного рисунка.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Хирургические методы являются основными в лечении дефекта межжелудочковой перегородки. Тактика ведения пациентов с ДМЖП:

Дети с легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше 50% от системного) и симптомами хронической сердечной недостаточности, которая не поддается медикаментозной терапии – операция проводится в течение ближайшего времени, в возрасте до 3 месяцев.
Дети с симптомами сердечной недостаточности и легочной гипертензией, состояние которых можно улучшить путем медикаментозного лечения – хирургическое лечение проводится позже, в возрасте до 6 месяцев.
Дети с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного), которые испытывают симптомы хронической сердечной недостаточности – применяется консервативное лечение до 5 лет. Затем, если дефект не закрылся сам по себе (такое происходит в 30-50% случаев), выполняют операцию.
Дети с небольшим ДМЖП, без симптомов хронической сердечной недостаточности – консервативное лечение не назначается, но в возрасте 5 лет нужно сделать операцию и устранить дефект.

Консервативная терапия (диуретики, сердечные гликозиды) назначается для симптоматического лечения сердечной недостаточности до проведения операции, либо пожизненно, если хирургическое лечение противопоказано.

У детей, которые отстают в физическом развитии в первый год жизни, применяются высококалорийные питательные смеси, позволяющие им стабильно набирать вес.

Хирургическое лечение выполняется различными методами, выбор которого определяется величиной и расположением дефекта, а также возможностями клиники.

Пластическая реконструкция дефекта межжелудочковой перегородки. Хирургическое вмешательство, которое проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушиваются. Для закрытия средних и крупных используются заплатки из синтетических материалов или собственного перикарда.
Транскатетерная пластика ДМЖП. Эндоваскулярная операция. Проводится без искусственного кровообращения. Окклюдер, закрывающий дефект, вводится при помощи катетера через магистральные кровеносные сосуды.

Реабилитация при дефекте межжелудочковой перегородки

Кардиологическая реабилитация способствует улучшению качества жизни пациентов с заболеваниями сердца и кровеносных сосудов. Она повышает эффективность поддерживающего лечения хронических сердечно-сосудистых заболеваний, а также ускоряет восстановление после обострений. Особенно реабилитация важна для пациентов после кардиохирургических вмешательств.

Кардиологическая реабилитация ставит перед собой следующие цели:

Восстановление нормальной функции сердечной мышцы
Устранение симптомов (например, боли в груди, одышки и т.п.)
Повышение трудоспособности и возможность вернуться к прежней профессиональной деятельности
Повышение физической выносливости
Профилактика обострений (в том числе, устранение факторов риска)
Обучение пациента самоконтролю своего состояния, основным принципам самопомощи
Улучшение психического состояния пациента, его способности «жить с болезнью»

Эффективная кардиологическая реабилитация проводится только в странах с развитой медицинской сферой. Это связано с доступностью инновационных медикаментов, соответствующего медицинского оборудования и специализирующихся в этой области докторов. В основе кардиологической реабилитации лежат такие методики:

Медикаментозная поддержка для нормализации артериального давления, свертываемости крови, уровня холестерина
Дозированные физические нагрузки под контролем инструктора, с постепенным повышением интенсивности
Физиотерапия (дарсонвализация, электрофорез с лекарственными препаратами, электросон, магнитотерапия и лазерная терапия)
Расслабляющие техники (массаж, ароматерапия, иглорефлексотерапия, психотерапия)
Диетотерапия (контроль употребления соли, жидкости, специй и т.д.)
Модификация образа жизни (отказ от курения, нормализация массы тела)

Кардиологическая реабилитация в Германии проходит под постоянным контролем кардиологов, терапевтов и специалистов по реабилитации. Программы рассчитаны на срок от 2 недель, но при необходимости могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

Публикации в СМИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП

Врожденные пороки сердца — факты о дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (произносится как желудочковый дефект межжелудочковой перегородки) (ДМЖП) — это врожденный порок сердца, при котором в стенке (перегородке) имеется отверстие, разделяющее две нижние камеры ( желудочки) сердца. Эта стенка также называется межжелудочковой перегородкой.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки возникает во время беременности, если стенка, образующаяся между двумя желудочками, не развивается полностью, оставляя отверстие.Дефект межжелудочковой перегородки — это один из видов врожденного порока сердца. Врожденный означает наличие при рождении.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь от сердца к легким, а левая сторона сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальным частям тела.

У младенцев с дефектом межжелудочковой перегородки кровь часто течет из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек и в легкие.Эта дополнительная кровь, закачиваемая в легкие, заставляет сердце и легкие работать тяжелее. Со временем, если этот дефект не исправить, он может увеличить риск других осложнений, включая сердечную недостаточность, высокое кровяное давление в легких (так называемая легочная гипертензия), нерегулярные сердечные ритмы (так называемые аритмия) или инсульт.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

У младенца с дефектом межжелудочковой перегородки может быть одно или несколько отверстий в разных местах перегородки.У этих отверстий есть несколько названий. Некоторые общие места расположения и названия (см. Рисунок):

Конвентрикулярный дефект межжелудочковой перегородки
В общем, это отверстие, в котором части межжелудочковой перегородки должны встречаться чуть ниже легочных и аортальных клапанов .
Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
Это отверстие в верхнем отделе межжелудочковой перегородки.
Дефект входной межжелудочковой перегородки
Это отверстие в перегородке рядом с местом, где кровь попадает в желудочки через трикуспидальный и митральный клапаны.Этот тип дефекта межжелудочковой перегородки также может быть частью другого порока сердца, называемого дефектом атриовентрикулярной перегородки (AVSD).
Мышечный дефект межжелудочковой перегородки
Это отверстие в нижней мышечной части межжелудочковой перегородки и является наиболее распространенным типом дефекта межжелудочковой перегородки.

Происшествие

В исследовании, проведенном в Атланте, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) подсчитали, что 42 из каждых 10 000 новорожденных имели дефект межжелудочковой перегородки.¹ Это означает, что ежегодно в США рождается около 16 800 детей с дефектом межжелудочковой перегородки. Другими словами, примерно 1 из 240 новорожденных в США ежегодно рождается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца (таких как дефект межжелудочковой перегородки) у большинства младенцев неизвестны. У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах.Считается, что пороки сердца также вызваны сочетанием генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Дефект межжелудочковой перегородки обычно диагностируется после рождения ребенка.

Размер дефекта межжелудочковой перегородки будет влиять на то, какие симптомы, если они есть, будут присутствовать, и услышит ли врач шум в сердце во время медицинского осмотра.Признаки дефекта межжелудочковой перегородки могут присутствовать при рождении или могут появиться только спустя много лет после рождения. Если отверстие маленькое, оно обычно закрывается само по себе, и у ребенка может не быть никаких признаков дефекта. Однако, если отверстие большое, у ребенка могут быть симптомы, в том числе:

Одышка,
учащенное или тяжелое дыхание,
потеет,
Усталость при кормлении, или
Плохая прибавка в весе.

Во время медицинского осмотра врач может услышать отчетливый свистящий звук, называемый сердечным шумом.Если врач слышит шум в сердце или присутствуют другие признаки, он может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый распространенный тест — это эхокардиограмма , которая представляет собой ультразвуковое исследование сердца , которое может показать проблемы со структурой сердца, показать, насколько велико отверстие, и показать, сколько крови течет через отверстие.

Процедуры

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера отверстия и проблем, которые оно может вызвать.Многие дефекты межжелудочковой перегородки небольшие и закрываются сами по себе; если отверстие небольшое и не вызывает никаких симптомов, врач будет регулярно проверять ребенка, чтобы убедиться, что нет признаков сердечной недостаточности и что отверстие закрывается само. Если отверстие не закрывается само по себе или оно велико, могут потребоваться дальнейшие действия.

В зависимости от размера отверстия, симптомов и общего состояния здоровья ребенка врач может порекомендовать катетеризацию сердца или операцию на открытом сердце , чтобы закрыть отверстие и восстановить нормальный кровоток.После операции врач назначит регулярные контрольные визиты, чтобы убедиться, что дефект межжелудочковой перегородки остается закрытым. Большинство детей с закрытым дефектом межжелудочковой перегородки (самостоятельно или хирургическим путем) живут здоровой жизнью.

Лекарства

Некоторым детям потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с дефектом межжелудочковой перегородки устают во время кормления и не едят достаточно, чтобы набрать вес.Чтобы обеспечить здоровую прибавку в весе младенцев, может быть прописана специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через трубку для кормления .

Список литературы

Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T., Mahle W.T., Correa A. Распространенность врожденных пороков сердца в столичной Атланте, 1998–2005 гг. J Pediatr. 2008; 153: 807-13.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) | Детская больница CS Mott

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца и составляет 20-30% детей, обращающихся в крупные детские кардиологические клиники. Точная заболеваемость неизвестна; по оценкам, от 2 до 5 на каждую 1000 рожденных детей. Причина проблемы не совсем понятна.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — это дефект или отверстие (1) в стенке, разделяющей две нижние камеры сердца.Эти камеры называются желудочками (2), а разделяющая их стенка называется межжелудочковой перегородкой. У ребенка может быть один или несколько дефектов межжелудочковой перегородки. Дефекты межжелудочковой перегородки также возникают в связи с более сложными пороками сердца, такими как тетралогия Фалло и транспозиция магистральных сосудов. Информация на этой странице относится к пациентам с дефектом межжелудочковой перегородки и нормальным сердцем.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть дополнительно описаны по 1) размеру дефекта, 2) локализации дефекта, 3) наличию более одного дефекта и 4) наличию или отсутствию аневризмы межжелудочковой перегородки.Размер дефекта обычно описывают как небольшой, средний или большой. Как правило, небольшие дефекты не вызывают симптомов в младенчестве или детстве и часто закрываются спонтанно. Умеренные и большие дефекты с меньшей вероятностью закрываются спонтанно, могут привести к застойной сердечной недостаточности и чаще требуют хирургического закрытия. Иногда термин «ограничительный» или «неограничительный» используется для описания размера дефекта. Термин «рестриктивный» описывает небольшие дефекты, при которых кровь не может или почти не течет из левой части сердца в правую часть сердца.Неограничивающие дефекты — это большие дефекты, которые позволяют значительному количеству крови течь от левой стороны сердца к правой. Это приводит к чрезмерному притоку крови к легким, высокому давлению в легочной артерии, дополнительной нагрузке на сердце и застойной сердечной недостаточности.

Используются разные системы описания локализации дефектов межжелудочковой перегородки. Некоторые из них расположены в нижней части перегородки, называемой мышечной перегородкой. Дефекты в этом месте называются дефектами мышечной межжелудочковой перегородки.Перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки (также называемые перепончатыми межжелудочковыми перегородками) расположены в перепончатой перегородке, относительно небольшой части перегородки, расположенной рядом с сердечными клапанами. Дефекты межжелудочковой перегородки также могут быть описаны как входные или выходные ДМЖП. Эти термины дополнительно описывают, где находится дефект. Входные ДМЖП расположены близко к тому месту, где кровь входит в желудочковую камеру, а выходные ДМЖП расположены близко к тому месту, где кровь выходит из желудочковой камеры.

Иногда при эхокардиограмме выявляется аневризма межжелудочковой перегородки.Это тонкий лоскут ткани, который не причиняет вреда и может увеличить вероятность самопроизвольного закрытия дефекта.

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Обычно последствия дефекта межжелудочковой перегородки связаны с размером дефекта. Как описано ранее, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не вызывают симптомов в младенчестве или детстве и редко требуют хирургического или медицинского лечения. Большинство мышечных ДМЖП закрываются спонтанно в раннем детстве.Мембранозные межжелудочковые перегородки могут закрыться в любой момент при наличии аневризмы межжелудочковой перегородки. Ожидается, что небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не повлияют на рост или развитие ребенка.

Обычно первичным значением небольшого дефекта межжелудочковой перегородки является несколько повышенный риск подострого бактериального эндокардита (ВБЭ). Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Это чаще всего возникает после стоматологической или другой медицинской процедуры и обычно может быть предотвращено дозой антибиотика перед процедурой.

Эффекты более крупных дефектов межжелудочковой перегородки возникают в результате шунтирования крови через дефект, вызывая чрезмерный приток крови к легким. Обычно сопротивление или давление на левой стороне сердца намного выше, чем давление на правой стороне сердца. При большом дефекте кровь выбирает «путь наименьшего сопротивления» и возвращается обратно в правый желудочек, а не в тело. Это приводит к избыточному кровообращению в легких и дополнительной нагрузке на сердце. Когда сердце не может выдержать эту дополнительную рабочую нагрузку, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности, включая чрезмерное потоотделение (холодный липкий пот, который часто наблюдается во время кормления), плохое питание, медленное увеличение веса, раздражительность или вялость и / или учащенное дыхание.Если это происходит, обычно начинают прием лекарств (см. Варианты лечения). Если лекарства не эффективны, обычно рекомендуется операция.

Очень небольшое количество дефектов межжелудочковой перегородки, расположенных рядом с легочным клапаном, может привести к повреждению аортального клапана. Когда это происходит, аортальный клапан начинает протекать. Поскольку утечка обычно прогрессирует со временем, часто рекомендуется хирургическое закрытие дефекта, даже если дефект небольшой.

Участие в физических упражнениях и спорте: рекомендации по упражнениям лучше всего дает врач пациента, чтобы все соответствующие факторы могли быть учтены при принятии решения.Если в остальном они здоровы, дети с небольшими дефектами желудочков и дети с восстановленными дефектами желудочков могут в полной мере участвовать в физических нагрузках, включая энергичные и соревновательные занятия легкой атлетикой.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические данные: Большинство новорожденных с ДМЖП не имеют сердечных симптомов. Если размер дефекта от среднего до большого, симптомы застойной сердечной недостаточности обычно развиваются в течение первых 1-2 месяцев жизни.

Физические данные: Шум в сердце часто является первым признаком того, что у ребенка ДМЖП.У многих детей шум слышен сразу после рождения, но может не слышаться до достижения ребенком возраста 6-8 недель. Если у ребенка застойная сердечная недостаточность, он не прибавит в весе, частота сердечных сокращений и частота дыхания будут выше, чем обычно, и увеличится печень.

Медицинские анализы: Медицинские анализы, которые предоставляют полезную информацию, включают электрокардиограмму, тест на сатурацию кислорода и рентген грудной клетки. Диагноз подтверждается эхокардиограммой.Если есть вопросы об анатомии сердца ребенка, на которые не может дать ответ эхокардиограмма, или если симптомы ребенка кажутся несоразмерными размеру дефекта, может быть проведена катетеризация сердца.

Как лечится дефект?

Как описано ранее, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не вызывают симптомов, поэтому обычно лечение (кроме профилактики SBE) не требуется. Обычно дефекты межжелудочковой перегородки, диагностированные в младенчестве, со временем становятся меньше, и даже большие дефекты могут полностью исчезнуть.Если у ребенка развивается застойная сердечная недостаточность, необходимо лечение. Это включает в себя использование лекарств для уменьшения работы сердца и увеличения силы сердечных сокращений. Лекарства, которые можно использовать, включают дигоксин, диуретики и средства, снижающие постнагрузку. Эти лекарства часто контролируют симптомы до тех пор, пока ребенок не станет больше, а дефект не станет меньше или полностью не исчезнет.

Если симптомы ребенка невозможно контролировать с помощью лекарств, будет рассмотрен вопрос о хирургическом вмешательстве. Часто необходимость операции наиболее убедительно демонстрируется неспособностью ребенка набрать вес.Даже если симптомы минимальны, хирургическое закрытие рекомендуется для любого дефекта, который достаточно велик после первого или двух лет жизни, чтобы допустить чрезмерный кровоток в легких. Это сделано для предотвращения очень серьезного долгосрочного осложнения, называемого обструктивным заболеванием сосудов легких.

Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки включает операцию на открытом сердце и установку наложенного протезного пластыря, закрывающего дефект. Ткань сердца разрастается поверх пластыря, поэтому сердце никогда не «перерастет» ее.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы для детей с дефектами межжелудочковой перегородки?

В целом прогноз для ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки отличный. Как описано ранее, большинство дефектов закрываются сами по себе или имеют небольшой размер, поэтому лечение не требуется.Хирургические результаты тоже отличные. Если у ребенка только дефект межжелудочковой перегородки и в остальном нормальное сердце, операционная смертность приближается к 0%. Серьезные осложнения возникают редко и включают блокаду сердца и неполное закрытие дефекта. Частота серьезных осложнений составляет менее 1%.

Список литературы

Gumbiner CH & Takao A. Дефект межжелудочковой перегородки. В Гарсон А., Брикер Дж., Фишер Д. и Нейш С. (Редакторы), Наука и практика детской кардиологии, Том I.Уильямс и Уилкинс: Балтимор, Мэриленд, 1997, 1119-1140.

Маврудис С., Бэкер Кл и Идрисс Ф.С. Дефект межжелудочковой перегородки. В C Mavroudis & C Backer (Eds) Детская кардиохирургия. Мосби, Сент-Луис, Миссури, 1994, 201-224.

Онат Т., Ахунбай Г., Батмаз Дж. И Челеби А. Естественное течение изолированных дефектов межжелудочковой перегородки в подростковом возрасте. Pediatr Cardiol 19: 230-234, 1999.

Естественное течение изолированного ДМЖП изучено у 106 пациентов от младенчества до полового созревания.Уровень закрытия в подростковом возрасте составил 22%, что было выше, чем ожидалось. Рост был нормальным, вес был значительно ниже, а к концу подросткового возраста он стал нормальным. Используя кривые Каплана-Мейера, 61% мышечных дефектов и 50% перимембранозных дефектов закрылись спонтанно до подросткового возраста. Самопроизвольное закрытие в подростковом возрасте было намного выше, чем ожидалось, с последствиями при рассмотрении хирургического закрытия. Большинство мышечных ДМЖП закрываются в течение первого года жизни, а перимембранозные дефекты могут исчезнуть в любой период жизни с развитием ВСА.Более высокая скорость закрытия в младенчестве и подростковом возрасте при быстром росте предполагает роль в самопроизвольном закрытии.

Автор: S. LeRoy RN, MSN

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

Дефект межжелудочковой перегородки у детей (VSD)

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Специфическое лечение ДМЖП определит врач вашего ребенка на основании:

Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
Степень заболевания
Состояние вашего ребенка переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
Ожидания в отношении течения болезни
Ваше мнение или предпочтение

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут спонтанно исчезнуть по мере роста вашего ребенка.Больший ДМЖП обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от типа, как только будет диагностирован дефект межжелудочковой перегородки, кардиолог вашего ребенка будет периодически осматривать вашего ребенка, чтобы видеть, закрывается ли он сам. ДМЖП будет отремонтирован, если он не закрылся сам по себе, чтобы предотвратить проблемы с легкими, которые разовьются в результате длительного воздействия дополнительного кровотока. Лечение может включать:

Медицинское обслуживание. У некоторых детей симптомы отсутствуют, и лекарства не нуждаются.Однако некоторым детям может потребоваться принимать лекарства, чтобы помочь сердцу лучше работать, поскольку правая сторона может испытывать нагрузку из-за дополнительной крови, проходящей через межжелудочковый барьер. Лекарства, которые могут быть назначены, включают следующие:
- Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
- Диуретики. Водный баланс организма может быть нарушен, когда сердце не работает так хорошо, как могло бы.Эти лекарства помогают почкам выводить из организма лишнюю жидкость.
- Ингибиторы АПФ. Лекарства, которые снижают кровяное давление в организме, облегчая перекачку крови из левого желудочка в организм (из-за его пониженного кровяного давления), а не перекачку крови из левого желудочка через ДМЖП в затем правый желудочек в легкие.
Адекватное питание. Младенцы с большим ДМЖП могут уставать во время кормления и не могут есть достаточно, чтобы набрать вес.Для обеспечения адекватного питания вашего ребенка можно использовать следующие варианты:
- Высококалорийная смесь или грудное молоко. В смесь или сцеженное грудное молоко могут быть добавлены специальные пищевые добавки, которые увеличивают количество калорий в каждой унции, тем самым позволяя вашему ребенку пить меньше и при этом потреблять достаточно калорий для нормального роста.
- Дополнительная трубка. Кормление через небольшую гибкую трубку, которая проходит через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может дополнять или заменять кормление из бутылочки.Младенцы, которые могут пить часть своей бутылочки, но не всю, могут получать оставшуюся часть через зонд для кормления. Младенцы, которые слишком устали для кормления из бутылочки, могут получать смесь или грудное молоко только через зонд для кормления.
Хирургический ремонт. Цель состоит в том, чтобы восстановить отверстие перегородки до того, как легкие заболеют из-за слишком большого кровотока и давления. Кардиолог вашего ребенка порекомендует, когда следует проводить восстановление, на основании результатов эхокардиограммы и (реже) сердечной катетеризации.
Операция проводится под общим наркозом. В зависимости от размера порока сердца и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрыт наложением швов или специальной повязкой. Для получения дополнительной информации проконсультируйтесь с кардиологом вашего ребенка.
Интервенционная катетеризация сердца. При определенных обстоятельствах ДМЖП вашего ребенка можно вылечить с помощью процедуры катетеризации сердца. Один из методов, используемых в настоящее время для закрытия некоторых небольших мышечных межжелудочковых перегородок, — это использование устройства, называемого перегородочным окклюдером.Во время этой процедуры ребенку вводят успокаивающее средство, а небольшую тонкую гибкую трубку вводят в кровеносный сосуд в паху и направляют в сердце. Как только катетер окажется в сердце, кардиолог проведет окклюдер перегородки через ДМЖП. Окклюдер перегородки закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая постоянное уплотнение.

Послеоперационный уход за вашим ребенком

В большинстве случаев дети проводят время в отделении интенсивной терапии (ОИТ) после восстановления ДМЖП. В течение первых нескольких часов после операции ваш ребенок, скорее всего, будет сонливым из-за анестезии, которая использовалась во время операции, и из-за лекарств, которые давали ему или ей для расслабления и облегчения боли.Со временем ваш ребенок станет более внимательным.

Пока ваш ребенок находится в отделении интенсивной терапии, ему или ей будет использоваться специальное оборудование, которое может включать следующее:

Вентилятор. Аппарат, который помогает вашему ребенку дышать, когда он или она находится под наркозом во время операции. Маленькая пластиковая трубка вводится в дыхательное горло и прикрепляется к аппарату искусственной вентиляции легких, который дышит за вашего ребенка, пока он или она слишком сонлив, чтобы самостоятельно дышать эффективно.Многим детям удаляют трубку аппарата ИВЛ сразу после операции, но некоторым другим детям будет полезно оставаться на аппарате ИВЛ в течение нескольких часов после этого, чтобы они могли отдохнуть.
Катетеры для внутривенных (IV). Маленькие пластиковые трубки, вводимые через кожу в кровеносные сосуды для введения жидкости и важных лекарств, которые помогут вашему ребенку оправиться от операции.
Артериальная линия. Специальная капельница, помещаемая в запястье или другую область тела, где можно почувствовать пульс, которая непрерывно измеряет артериальное давление во время операции и пока ваш ребенок находится в отделении интенсивной терапии.
Назогастральный зонд. Маленькая гибкая трубка, удерживающая желудок от пузырьков кислоты и газа, которые могут образовываться во время операции.
Катетер мочевой. Маленькая гибкая трубка, по которой моча выходит из мочевого пузыря и точно измеряет количество мочи, вырабатываемой организмом, что помогает определить, насколько хорошо работает сердце. После операции сердце будет немного слабее, чем было раньше, и поэтому организм может начать удерживать жидкость, вызывая отек и отечность.Могут быть назначены диуретики, чтобы помочь почкам вывести из организма лишнюю жидкость.
Грудная трубка. Может быть вставлена дренажная трубка, чтобы уберечь грудную клетку от крови, которая в противном случае могла бы накапливаться после закрытия разреза. Кровотечение может возникнуть в течение нескольких часов или даже нескольких дней после операции.
Кардиомонитор. Устройство, которое постоянно отображает изображение сердечного ритма вашего ребенка и отслеживает частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие значения.

Вашему ребенку может потребоваться другое оборудование, не упомянутое здесь, для оказания поддержки во время пребывания в отделении интенсивной терапии или после него. Персонал больницы объяснит вам все необходимое оборудование.

Ваш ребенок будет чувствовать себя комфортно, принимая несколько различных лекарств; некоторые из них снимают боль, а некоторые снимают беспокойство. Персонал также может попросить вас рассказать, как лучше всего успокоить и утешить вашего ребенка.

После выписки из отделения интенсивной терапии ваш ребенок будет выздоравливать в другом больничном отделении в течение нескольких дней, прежде чем отправиться домой.Вы узнаете, как ухаживать за своим ребенком дома, прежде чем его выпишут. Вашему ребенку может потребоваться некоторое время принимать лекарства, и вам объяснят их. Персонал даст вам письменные инструкции относительно лекарств, ограничений активности и последующих посещений перед выпиской вашего ребенка.

Уход за ребенком на дому после ремонта VSD

Большинство младенцев и детей старшего возраста чувствуют себя довольно комфортно, когда идут домой. Чтобы ребенок чувствовал себя комфортно, могут быть рекомендованы обезболивающие, такие как парацетамол или ибупрофен.Врач вашего ребенка обсудит обезболивание перед выпиской вашего ребенка из больницы.

Часто младенцы, которые плохо питались до операции, имеют больше энергии после периода восстановления, начинают лучше питаться и быстрее набирать вес.

После операции дети старшего возраста обычно хорошо переносят активность. В течение короткого периода времени ваш ребенок может устать быстрее, чем до операции, но обычно ему разрешают играть под присмотром, избегая ударов в грудь, которые могут привести к травме разреза или грудины.В течение нескольких недель ваш ребенок должен полностью выздороветь и начать нормальную деятельность.

Вы можете получить дополнительные инструкции от врачей вашего ребенка и персонала больницы.

Долгосрочная перспектива после восстановления межжелудочковой перегородки

Большинство детей, перенесших дефект межжелудочковой перегородки, будут жить нормальной и здоровой жизнью. Уровень активности, аппетит и рост у большинства детей вернутся к норме. Кардиолог вашего ребенка может порекомендовать назначать антибиотики для предотвращения бактериального эндокардита в течение определенного периода времени после выписки из больницы.

Результаты также зависят от типа ДМЖП, а также от того, насколько рано в жизни был диагностирован ДМЖП и был ли он отремонтирован. При ранней диагностике и восстановлении ДМЖП результат, как правило, отличный, и требуется минимальное последующее наблюдение. Когда ДМЖП диагностируется в более позднем возрасте, если после хирургического закрытия возникают осложнения или ДМЖП никогда не восстанавливается, прогноз может быть плохим. Существует риск развития необратимой легочной гипертензии (высокое кровяное давление в кровеносных сосудах легких) или синдрома Эйзенменгера.Эти люди должны получать последующее наблюдение в центре, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка по поводу конкретных перспектив вашего ребенка.

Высокая распространенность дефекта мышечной межжелудочковой перегородки у новорожденных

Цели:

Это исследование было направлено на использование эхокардиографии для оценки распространенности дефекта мышечной межжелудочковой перегородки у новорожденных.

Фон:

Дефект межжелудочковой перегородки обычно протекает бессимптомно и закрывается самопроизвольно. В последнее время отмечается рост его распространенности. Одна из причин — улучшенное обнаружение мелких дефектов, особенно с более широким использованием эхокардиографии. Следовательно, можно было бы ожидать более высокой распространенности у новорожденных на основе эхокардиографического скрининга.

Методы:

Цветная допплеровская эхокардиография была выполнена 1053 новорожденным в возрасте от 6 до 170 часов подряд в больнице Западной Галилеи, Израиль.Данные о новорожденных, родителях и семье были получены для анализа влияющих факторов. За идентифицированными пациентами наблюдали от 1 до 10 месяцев или до закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.

Полученные результаты:

Дефект мышечной межжелудочковой перегородки был обнаружен у 56 (25 мужчин, 31 женщина) из 1053 новорожденных, что составляет 53,2 случая на 1000 живорожденных. У всех новорожденных не было симптомов.У шести был систолический шум. Электрокардиографические данные были нормальными у 44 (97,8%) из 45 новорожденных, а гипертрофия левого желудочка возникла у 1 (2,2%). По данным эхокардиографии 50 дефектов межжелудочковой перегородки (89,3%) были единичными, а 6 (10,7%) — множественными. Дефекты (от 1 до 5 мм в диаметре, среднее [+/- SD] 2,3 +/- 0,8) возникли в любом месте мышечной перегородки; 43 (76,8%) были обнаружены только на цветном доплеровском изображении. Левое предсердие и левый желудочек были слегка расширены. Из 45 новорожденных, находившихся под наблюдением в течение 6-10 месяцев или до закрытия дефектов, 40 (88.9%) имели дефекты, которые закрывались самопроизвольно. Риск дефекта межжелудочковой перегородки не был существенно связан с гестационным возрастом, массой тела при рождении, очередностью рождения, возрастом матери, диабетом, курением, воздействием наркотиков или инфекцией, отцовским возрастом, семейным врожденным пороком сердца, религией или кровным родством.

Выводы:

Распространен дефект мышечной межжелудочковой перегородки у новорожденных в возрасте 53 лет.2/1000 живорожденных. Пациенты не протекали бессимптомно, а у 88,9% были дефекты, которые закрылись спонтанно в течение 1-10 месяцев. Эти дефекты могут быть вызваны факторами окружающей среды. Во многих случаях дефект мышечной межжелудочковой перегородки также может быть результатом задержки физиологического развития.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (для родителей)

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD), иногда называемый отверстием в сердце, является разновидностью врожденного порока сердца.В VSD есть аномальное отверстие в стенке между основными насосными камерами сердца (желудочками).

ДМЖП являются наиболее распространенным врожденным пороком сердца, и в большинстве случаев они диагностируются и успешно лечатся с небольшими осложнениями или без них.

Что происходит при дефекте межжелудочковой перегородки?

Правый и левый желудочки сердца разделены общей стенкой, называемой межжелудочковой перегородкой .У детей с VSD есть отверстие в этой стене. В итоге:

Когда сердце бьется, часть крови в левом желудочке (которая обогащена кислородом из легких) течет через отверстие в перегородке в правый желудочек.
В правом желудочке эта богатая кислородом кровь смешивается с бедной кислородом кровью и возвращается в легкие.

Кровь, текущая через отверстие, создает дополнительный шум, известный как шум в сердце. Шум в сердце можно услышать, когда врач прислушивается к сердцу с помощью стетоскопа.

VSD могут располагаться в разных местах на перегородке и могут различаться по размеру.

Что вызывает дефект межжелудочковой перегородки?

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают во время развития сердца плода и присутствуют при рождении. Сердце развивается из большой трубы, разделенной на части, которые в конечном итоге станут стенками и камерами. Если во время этого процесса возникнет проблема, в межжелудочковой перегородке может образоваться отверстие.

В некоторых случаях тенденция к развитию ДМЖП может быть связана с генетическими синдромами, вызывающими лишние или отсутствующие части хромосом.Однако у большинства VSD нет ясной причины.

Каковы признаки и симптомы дефекта межжелудочковой перегородки?

Вызывает ли VSD какие-либо симптомы, зависит от размера отверстия и его местоположения. Маленькие ДМЖП обычно не вызывают симптомов и могут исчезнуть сами по себе.

Дети старшего возраста или подростки, у которых есть небольшие межжелудочковые перегородки, которые не закрываются, обычно не имеют никаких других симптомов, кроме шума в сердце.Возможно, им потребуется регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что VSD не вызывает каких-либо проблем.

Средние и большие ДМЖП, которые не лечили в детстве, могут вызывать заметные симптомы. У младенцев может быть учащенное дыхание и они могут уставать во время попыток кормления. Они могут начать потеть или плакать во время кормления и могут медленнее набирать вес.

Эти признаки обычно указывают на то, что ДМЖП не закрывается сам по себе и может потребоваться операция на сердце.Обычно это делают в течение первых 3 месяцев жизни, чтобы предотвратить другие осложнения. Кардиолог может назначить лекарство для уменьшения симптомов перед операцией.

п.

Какие проблемы могут возникнуть?

Люди с ДМЖП подвергаются большему риску развития эндокардита , инфекции внутренней поверхности сердца, вызываемой бактериями в кровотоке. Бактерии всегда находятся у нас во рту, и небольшое их количество попадает в кровоток, когда мы жуем и чистим зубы.

Лучший способ защитить сердце от эндокардита — уменьшить количество бактерий в полости рта, ежедневно чистя щеткой и зубной нитью, а также регулярно посещая стоматолога. В общем, не рекомендуется, чтобы пациенты с простыми ДМЖП принимали антибиотики перед визитом к стоматологу, за исключением первых 6 месяцев после операции.

Как диагностируются дефекты межжелудочковой перегородки?

ДМЖП обычно обнаруживаются врачом в течение первых нескольких недель жизни во время планового осмотра. Врач услышит шум в сердце, поскольку кровь проходит между левым и правым желудочками.Шум от ДМЖП имеет определенные особенности, которые позволяют врачу понять, что это не связано с другими причинами.

Если у вашего ребенка шум в сердце, ваш врач может направить вас к детскому кардиологу , врачу, который специализируется на диагностике и лечении сердечных заболеваний у детей.

Кардиолог проведет осмотр и изучит историю болезни вашего ребенка. Если есть подозрение на ДМЖП, кардиолог может назначить один или несколько из следующих тестов:

Рентген грудной клетки: изображение сердца и окружающих органов
электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца.Часто это основной инструмент, используемый для диагностики VSD.
— катетеризация сердца: дает информацию о структурах сердца, кровяном давлении и уровнях кислорода в крови в его камерах. Этот тест обычно выполняется для VSD только тогда, когда требуется больше информации, чем могут дать другие тесты. (Иногда он также используется для закрытия определенных типов VSD.)

Как лечат дефекты межжелудочковой перегородки?

Лечение зависит от возраста ребенка, а также размера, локализации и тяжести ДМЖП.Ребенку с небольшим дефектом, который не вызывает никаких симптомов, достаточно регулярно посещать кардиолога, чтобы убедиться в отсутствии других проблем.

У большинства детей небольшой дефект закрывается самостоятельно без хирургического вмешательства. Некоторые могут и не закрываться, но они не станут больше. Детям с маленькими ВСД обычно не нужно ограничивать свою деятельность.

Дети со средними и большими ДМЖП, вероятно, будут принимать рецептурные лекарства, чтобы улучшить кровообращение и помочь сердцу работать более эффективно. Однако сами по себе лекарства не закроют ДМЖП, и в этих случаях кардиолог порекомендует исправить отверстие либо с помощью катетеризации сердца, либо с помощью операции на сердце.

Хирургия сердца

Операция обычно проводится в течение первых нескольких недель или месяцев жизни ребенка. Хирург делает разрез в грудной стенке, и аппарат искусственного кровообращения будет поддерживать кровообращение, пока хирург закрывает отверстие. Хирург может зашить отверстие, закрытое непосредственно, или, что чаще всего, зашивает поверх него пластырь из искусственного хирургического материала. В конце концов ткань сердца заживает поверх пластыря или швов, и через 6 месяцев после операции отверстие будет полностью покрыто тканью.

Некоторые дети с ДМЖП могут принимать сердечные лекарства перед операцией, чтобы облегчить симптомы дефекта. Пациенты, перенесшие операцию по поводу больших межпозвонковых матриц, обычно покидают больницу в течение 4-5 дней после операции, если нет никаких проблем.

Катетеризация сердца

Некоторые типы ДМЖП можно закрыть катетеризацией сердца. Тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд ноги, ведущий к сердцу. Кардиолог вводит трубку в сердце, чтобы измерить кровоток, давление и уровень кислорода в камерах сердца.В отверстие в перегородке вставляется специальный имплантат в форме двух дисков из гибкой проволочной сетки. Устройство предназначено для прилегания к перегородке с обеих сторон, чтобы закрыть и навсегда запечатать VSD.

После заживления после операции по устранению дефекта у ребенка не должно быть никаких дальнейших симптомов или проблем.

Что еще мне нужно знать?

В большинстве случаев дети, перенесшие операцию ДМЖП, выздоравливают быстро и без осложнений. Но врачи будут внимательно следить за ребенком на предмет признаков или симптомов каких-либо проблем.Вашему ребенку может быть сделана еще одна эхокардиограмма, чтобы убедиться, что порок сердца полностью закрылся.

Если у вашего ребенка проблемы с дыханием, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи. Другие симптомы, которые могут указывать на проблему, включают:

голубоватый цвет вокруг рта или на губах и языке
плохой аппетит или трудности с кормлением
Неспособность набрать или похудеть
вялость или снижение активности
длительная или необъяснимая лихорадка
усиливающаяся боль, болезненность или выделение гноя из разреза

Позвоните своему врачу, если вы заметили у своего ребенка какие-либо из этих признаков после закрытия ВСД.

Если вашему ребенку поставят диагноз «заболевание сердца», это может быть страшно. Но хорошая новость заключается в том, что ваш детский кардиолог хорошо знаком с ДМЖП и с тем, как лучше всего управлять этим заболеванием. Большинство детей, которым была проведена коррекция межжелудочковой перегородки, продолжают вести здоровый и активный образ жизни.

Дефекты межжелудочковой перегородки — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Beers MH, Berkow R., eds. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 2201-02.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 1514-15, 1516.

Larson DE, ed. Книга здоровья семьи клиники Мэйо. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Уильям Морроу и компания, Inc.; 1996: 52.

Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона. 14-е изд. Компании McGraw-Hill. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1998: 1304.

Берман Р.Э., Клигман Р.М., Арвин А.М., ред. Учебник педиатрии Нельсона.15 изд. W.B. Компания Saunder. Филадельфия, Пенсильвания; 1996: 1292-94.

ОБЗОР СТАТЬИ

Bhat AH, Sahn DJ. Врожденный порок сердца никогда не исчезнет, даже если его «вылечили»: взрослый человек с врожденным пороком сердца. Curr Opin Pediatr. 2004; 16: 500-07.

Lofland GK. Легочная атрезия, дефект межжелудочковой перегородки и множественные легочные коллатеральные артерии аорты. Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu. 2004; 7: 85-94.

Кнаут А.Л., Лок Дж. Э., Перри С.Б. и др.Транскатетерное закрытие врожденных и послеоперационных резидуальных дефектов межжелудочковой перегородки. Тираж. 2004; 110: 501-07.

Myhre U, Duncan BW, Mee RB, et al. Апикальная правосторонняя вентрикулотомия при дефектах апикальной межжелудочковой перегородки. Ann Thorac Surg. 2004; 78: 204-08.

Хо С.Ю., Маккарти К.П., Ригби М.Л. Морфология перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки: значение для закрытия транскатетерного устройства. J Interv Cardiol. 2004; 17: 99-108.

Маслен кл. Молекулярная генетика дефектов атриовентрикулярной перегородки.2004; 19: 205-10.

Goldstein JA, Casserly IP, Balzer DT, et al. Транскатетерное закрытие рецидивирующих дефектов межжелудочковой перегородки после инфаркта миокарда с использованием постинфарктного устройства VSD Amplatzer: серия случаев. Катетер Cardiovasc Interv. 2003; 59: 238-43.

DeVore GR. Роль эхокардиографии плода в генетической сонографии. Семин Перинатол. 2003; 27: 160-72.

Канстантинов И.Е., Коулз Ю.Г. Роль интраоперационного закрытия аппарата в лечении мышечных желудочковых дефектов.Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu. 2003; 6: 84-89.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Bruckheimer E. Дефект межжелудочковой перегородки. Медицинская энциклопедия. MedlinePlus. Дата обновления: 17.05.2004. 4 стр. Www.nlm.nih.gov/medlineplus/print/ency/article001099.htm

Врожденные пороки сердца. Национальный институт сердца, легких и крови. НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. nd. 13pp.www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_all.html

Дефект межжелудочковой перегородки. Национальный институт сердца, легких и крови.НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. nd. 12pp.www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vsd/vsd_all.html

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Американская Ассоциация Сердца. 2005. 2pp.www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11066

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Американская Ассоциация Сердца. 2005. 2pp.www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=1306

Детская кардиоторакальная хирургия — дефект межжелудочковой перегородки

Что такое отверстия в сердце?

Отверстия в сердце — это простые врожденные (кон-JEN-ih-tal) пороки сердца.Врожденные пороки сердца — это проблемы со структурой сердца, которые присутствуют при рождении. Эти дефекты изменяют нормальный кровоток через сердце.

У вашего сердца две стороны, разделенные внутренней стенкой, называемой перегородкой. С каждым ударом сердца правая часть сердца получает от тела кровь с низким содержанием кислорода и перекачивает ее в легкие. Левая часть сердца получает богатую кислородом кровь из легких и перекачивает ее в ваше тело.

Перегородка предотвращает смешивание крови между двумя сторонами сердца.Однако некоторые дети рождаются с отверстиями в верхней или нижней перегородке.

Отверстие в перегородке между двумя верхними камерами сердца называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Отверстие в перегородке между двумя нижними камерами сердца называется дефектом межжелудочковой перегородки (VSD).

ДМЖП и ДМЖП позволяют крови проходить из левой части сердца в правую. Это означает, что богатая кислородом кровь может смешиваться с кровью, бедной кислородом. В результате часть богатой кислородом крови перекачивается в легкие, а не в организм.

За последние несколько десятилетий диагностика и лечение ДМПП и ДМЖП значительно улучшились. Дети с простыми врожденными пороками сердца могут дожить до взрослого возраста и жить нормальной, активной и продуктивной жизнью, потому что их пороки сердца закрываются сами по себе или были вылечены.

Как работает сердце

Чтобы понять дыры в сердце, полезно знать, как работает здоровое сердце. Сердце вашего ребенка — это мышца размером с его кулак.Сердце работает как насос и 100 000 ударов в день.

Сердце имеет две стороны, разделенные внутренней стенкой, называемой перегородкой. Правая часть сердца перекачивает кровь в легкие, чтобы забрать кислород. Затем богатая кислородом кровь возвращается из легких в левую часть сердца, а левая сторона перекачивает ее в тело.

Сердце имеет четыре камеры и четыре клапана и связано с различными кровеносными сосудами. Вены — это кровеносные сосуды, по которым кровь идет от тела к сердцу.Артерии — это кровеносные сосуды, которые переносят кровь от сердца к телу.

Поперечное сечение здорового сердца

На иллюстрации показано поперечное сечение здорового сердца и его внутренних структур. Синяя стрелка показывает направление, в котором бедная кислородом кровь течет от тела к легким. Красная стрелка показывает направление, в котором богатая кислородом кровь течет от легких к остальному телу.

Камеры сердца

Сердце имеет четыре камеры или «комнаты».«

Предсердия (AY-tree-uh) — это две верхние камеры, которые собирают кровь по мере ее поступления в сердце.
Желудочки (VEN-trih-kuhls) — это две нижние камеры, которые перекачивают кровь из сердца в легкие или другие части тела.

Сердечные клапаны

Четыре клапана контролируют поток крови от предсердий к желудочкам и от желудочков к двум крупным артериям, связанным с сердцем.

Трехстворчатый (tri-CUSS-pid) клапан находится в правой части сердца, между правым предсердием и правым желудочком.
Легочный (PULL-mun-ary) клапан находится в правой части сердца, между правым желудочком и входом в легочную артерию, по которой кровь поступает в легкие.
Митральный (MI-trul) клапан находится в левой части сердца, между левым предсердием и левым желудочком.
Аортальный клапан (ay-OR-tik) находится в левой части сердца, между левым желудочком и входом в аорту, артерией, по которой кровь поступает в тело.

Клапаны похожи на двери, которые открываются и закрываются.Они открываются, чтобы кровь могла пройти в следующую камеру или в одну из артерий, а затем закрываются, чтобы кровь не текла в обратном направлении.

Когда клапаны сердца открываются и закрываются, они издают звук «лаб-ДАБ», который врач может услышать с помощью стетоскопа.

Первый звук — «лубрикант» — издается при закрытии митрального и трикуспидального клапанов в начале систолы (SIS-toe-lee). Систола — это когда желудочки сокращаются или сжимаются и выкачивают кровь из сердца.
Второй звук — «DUB» — издается закрытием аортального и легочного клапанов в начале диастолы (di-AS-toe-lee).Диастола — это когда желудочки расслабляются и наполняются кровью, закачиваемой в них предсердиями.

Артерии

Артерии — это основные кровеносные сосуды, соединенные с сердцем.

Легочная артерия переносит кровь, перекачиваемую из правой части сердца в легкие, чтобы набрать свежий кислород.
Аорта — это главная артерия, по которой кровь, богатая кислородом, перекачивается из левой части сердца в тело.
Коронарные артерии — это другие важные артерии, прикрепленные к сердцу.Они несут богатую кислородом кровь от аорты к сердечной мышце, которая для функционирования должна иметь собственное кровоснабжение.

Жилы

Вены также являются основными кровеносными сосудами, соединенными с вашим сердцем.

Легочные вены переносят богатую кислородом кровь из легких в левую часть сердца, чтобы ее можно было перекачивать к телу.
Верхняя и нижняя полые вены — это крупные вены, по которым кровь с низким содержанием кислорода переносится от тела к сердцу.

Для получения дополнительной информации о том, как работает здоровое сердце, перейдите к статье «Указатель болезней и состояний» Как работает сердце.Эта статья содержит анимацию, показывающую, как ваше сердце перекачивает кровь и как работает электрическая система вашего сердца.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в той части перегородки, которая разделяет предсердия (верхние камеры сердца). Это отверстие позволяет богатой кислородом крови из левого предсердия течь в правое предсердие, а не в левый желудочек, как должно.

Это означает, что богатая кислородом кровь перекачивается обратно в легкие, где она только что была, вместо того, чтобы идти к телу.

Поперечный разрез нормального сердца и сердца с дефектом межпредсердной перегородки

На рисунке A показано нормальное строение и кровоток внутри сердца. На рисунке B показано сердце с дефектом межпредсердной перегородки. Отверстие позволяет богатой кислородом крови из левого предсердия смешиваться с бедной кислородом кровью из правого предсердия.

ASD может быть маленьким или большим. Маленькие ASD позволяют лишь небольшому количеству крови течь из одного предсердия в другое. Маленькие РАС не влияют на работу сердца и не требуют специального лечения.Многие маленькие РАС закрываются сами по себе, когда в детстве растет сердце.

ДМПП от среднего до большого позволяют большему количеству крови просачиваться из одного предсердия в другое, и они с меньшей вероятностью закроются сами по себе. У большинства детей с РАС симптомы отсутствуют, даже если у них большие РАС.

Три основных типа ДМПП:

Secundum. Этот дефект находится посередине межпредсердной перегородки. Это наиболее распространенная форма РАС. Около 8 из 10 детей, рожденных с РАС, имеют вторичные дефекты.По крайней мере, половина всех вторичных ДМПП закрывается самостоятельно. Однако это менее вероятно, если дефект большой.
Primum. Этот дефект находится в нижней части межпредсердной перегородки. Это часто происходит вместе с проблемами в сердечных клапанах, которые соединяют верхнюю и нижнюю камеры сердца. Первичные дефекты не очень распространены, и они не закрываются сами по себе.
Венозный синус. Этот дефект находится в верхней части межпредсердной перегородки, рядом с тем местом, где большая вена (верхняя полая вена) переносит бедную кислородом кровь из верхней части тела в правое предсердие.Дефекты венозного синуса встречаются редко и не закрываются сами по себе.

Осложнения дефекта межпредсердной перегородки

Со временем, если не лечить ДМПП, дополнительный приток крови к правой стороне сердца и легким может вызвать проблемы с сердцем. Обычно большинство из этих проблем не проявляются до зрелого возраста, часто в возрасте 30 лет или позже. Осложнения у младенцев и детей встречаются редко.

Возможные осложнения включают:

Правожелудочковая недостаточность. РАС заставляет правую часть сердца работать тяжелее, потому что ей приходится перекачивать дополнительную кровь в легкие.Со временем сердце может устать от этой дополнительной работы и плохо перекачивать кровь.
Аритмии (а-а-а-а-а). Избыточная кровь, поступающая в правое предсердие через межпредсердную перегородку, может вызвать растяжение и увеличение предсердия. Со временем это может привести к аритмии (нерегулярному сердцебиению). Симптомы аритмии могут включать учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение.
Инсульт. Обычно легкие отфильтровывают небольшие сгустки крови, которые могут образовываться в правой части сердца. Иногда сгусток крови может пройти из правого предсердия в левое предсердие через межпредсердную перегородку и перекачиваться в тело.Этот тип сгустка может попасть в артерию головного мозга, заблокировать кровоток и вызвать инсульт.
Легочная гипертензия (ЛГ). PH — это повышенное давление в легочных артериях. Эти артерии переносят кровь из сердца в легкие для поглощения кислорода. Со временем ЛГ может повредить артерии и мелкие кровеносные сосуды в легких. Они становятся толстыми и жесткими, что затрудняет кровоток по ним.

Эти проблемы развиваются в течение многих лет и не возникают у детей.Они также редки у взрослых, потому что большинство РАС закрываются сами по себе или восстанавливаются в раннем детстве.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — это отверстие в части перегородки, разделяющей желудочки (нижние камеры сердца). Отверстие позволяет богатой кислородом крови течь из левого желудочка в правый желудочек вместо того, чтобы течь в аорту и обратно к телу, как должно.

Поперечный разрез нормального сердца и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки

На рисунке A показано нормальное строение и кровоток внутри сердца.На рисунке B показаны два распространенных места дефекта межжелудочковой перегородки. Дефект позволяет богатой кислородом крови из левого желудочка смешиваться с бедной кислородом кровью правого желудочка.

Младенец, рожденный с ДМЖП, может иметь одно или несколько отверстий в стенке, разделяющей два желудочка. Дефект также может возникнуть сам по себе или при других врожденных пороках сердца.

Врачи классифицируют ДМЖП на основании:

Размер дефекта.
Расположение дефекта.
Количество дефектов.
Наличие или отсутствие аневризмы межжелудочковой перегородки — тонкого лоскута ткани на перегородке. Эта ткань безвредна и может помочь закрыться межжелудочковой перегородке сама по себе.

VSD могут быть маленькими или большими. Маленькие VSD не вызывают проблем и часто могут закрываться сами по себе. Поскольку небольшие межжелудочковые межжелудочковые перегородки пропускают только небольшое количество крови между желудочками, их иногда называют рестриктивными межжелудочковыми перепонками. Маленькие ДМЖП не вызывают никаких симптомов.

Средние VSD с меньшей вероятностью закроются сами по себе.Они могут потребовать хирургического вмешательства для закрытия и могут вызвать симптомы в младенчестве и детстве.

Большие ДМЖП позволяют большому количеству крови течь из левого желудочка в правый желудочек. Иногда их называют VSD неограниченного действия. Большой VSD с меньшей вероятностью закроется сам по себе, но со временем он может стать меньше. Большие ДМЖП часто вызывают симптомы у младенцев и детей, и для их закрытия обычно требуется хирургическое вмешательство.

В разных частях перегородки обнаружено

ДМЖП.

Мембранозные ДМЖП расположены рядом с сердечными клапанами. Эти VSD могут закрыться в любой момент.
Мышечные ДМЖП находятся в нижней части перегородки. Они окружены мускулами и наиболее близки сами по себе в раннем детстве.
Входные ДМЖП расположены рядом с местом, где кровь попадает в желудочки. Они встречаются реже, чем мембранозные и мышечные межжелудочковые перепонки.
Выходные ДМЖП находятся в той части желудочка, где кровь покидает сердце. Это самый редкий вид ВСД.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

Если со временем не отремонтировать VSD, это может вызвать проблемы с сердцем. От среднего до большого VSD может вызвать:

Сердечная недостаточность. У младенцев с большими ДМЖП может развиться сердечная недостаточность, потому что левая сторона сердца перекачивает кровь в правый желудочек в дополнение к своей обычной работе по перекачиванию крови в организм. Повышенная нагрузка на сердце также увеличивает частоту сердечных сокращений и потребность организма в энергии.
Нарушение роста, особенно в младенчестве.Ребенок может быть не в состоянии есть достаточно, чтобы справляться с повышенными энергетическими потребностями своего тела. В результате ребенок может похудеть или не расти и развиваться нормально.
Аритмии (нерегулярное сердцебиение). Избыток крови, протекающей через сердце, может вызвать растяжение и увеличение участков сердца. Это может нарушить нормальную электрическую активность сердца, что приведет к аритмии.
PH. Высокое давление и большой объем дополнительной крови, перекачиваемой через большой ДМЖП в правый желудочек и легкие, могут повредить нежные артерии легких.Сегодня ЛГ редко развивается, потому что большинство крупных ДМЖП восстанавливаются в младенчестве.

Матери детей, рожденных с дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или другими типами пороков сердца, часто думают, что они сделали что-то неправильно во время беременности, чтобы вызвать проблемы. Однако в большинстве случаев врачи не знают, почему развиваются врожденные пороки сердца.

Наследственность может играть роль в некоторых пороках сердца. Например, у родителя с врожденным пороком сердца вероятность рождения ребенка с этим заболеванием несколько выше, чем у других людей.Очень редко в семье рождается более одного ребенка с пороком сердца.

Дети с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна, часто имеют врожденные пороки сердца. Половина всех детей с синдромом Дауна имеет врожденные пороки сердца.

Курение во время беременности также связано с несколькими врожденными пороками сердца, включая дефекты перегородки.

Ученые продолжают поиск причин врожденных пороков сердца.

Дефект межпредсердной перегородки

Многие дети, рожденные с дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), не имеют никаких признаков или симптомов.Когда признаки и симптомы действительно появляются, шумы в сердце являются наиболее частыми. Шум в сердце — это дополнительный или необычный звук, который слышен во время сердцебиения.

Часто шум в сердце является единственным признаком РАС. Однако не все шумы являются признаками врожденных пороков сердца. У многих здоровых детей шумы в сердце. Врачи могут послушать шумы в сердце и определить, безвредны ли они или являются признаком сердечных заболеваний.

Со временем, если не лечить большой ДМПП, дополнительный приток крови к правой стороне сердца может повредить сердце и легкие и вызвать сердечную недостаточность.Это происходит только в зрелом возрасте. Признаки и симптомы сердечной недостаточности включают:

Усталость (утомляемость)
Легкая утомляемость при физической активности
Одышка
Скопление крови и жидкости в легких
Накопление жидкости в ступнях, лодыжках и ногах

Дефект межжелудочковой перегородки

Шум в сердце обычно присутствует при дефекте межжелудочковой перегородки (VSD), и он может быть первым и единственным признаком этого дефекта.Шумы в сердце часто присутствуют сразу после рождения у многих младенцев. Однако шумы могут быть не слышны до тех пор, пока малышам не исполнится 6-8 недель.

У большинства новорожденных с ДМЖП нет сердечных симптомов. Однако у младенцев со средними или большими ДМЖП может развиться сердечная недостаточность. Признаки и симптомы сердечной недостаточности обычно возникают в течение первых 2 месяцев жизни ребенка.

Признаки и симптомы сердечной недостаточности при ДМЖП аналогичны перечисленным выше при РАС, но проявляются в младенчестве.

Основным признаком сердечной недостаточности в младенчестве являются трудности с кормлением и плохой рост. Признаки и симптомы межжелудочковой перегородки редки после младенчества, потому что дефект либо уменьшается в размерах сам по себе, либо устраняется.

Врачи обычно диагностируют дыры в сердце на основании результатов медицинского осмотра, тестов и процедур. Результаты обследования дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) часто неочевидны, поэтому диагноз иногда ставится только в более позднем детстве или даже во взрослом возрасте.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) имеют очень отчетливый шум в сердце, поэтому диагноз обычно ставится в младенчестве.

Привлечено специалистов

Врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении сердечных заболеваний, называются кардиологами. Детские кардиологи заботятся о младенцах и детях с проблемами сердца. Кардиохирурги исправляют пороки сердца хирургическим путем.

Физический осмотр

Во время медицинского осмотра врач вашего ребенка послушает сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа. Врач также будет искать признаки порока сердца, такие как шум в сердце или признаки сердечной недостаточности.

Диагностические тесты и процедуры

Врач вашего ребенка может порекомендовать несколько тестов для диагностики РАС или ДМЖП. Эти тесты также помогут врачу определить расположение и размер дефекта.

Эхокардиография

Эхокардиография (эхо) — это безболезненный тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Во время теста звуковые волны (называемые ультразвуком) отражаются от структур сердца. Компьютер преобразует звуковые волны в изображения на экране.

Echo позволяет врачу четко увидеть любую проблему, связанную с формированием сердца или его работой.

Эхо — важный тест как для диагностики дыры в сердце, так и для отслеживания проблемы с течением времени. Эхо может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце реагирует на проблемы. Эхо поможет кардиологу вашего ребенка решить, нужно ли лечение и когда.

EKG

ЭКГ — это простой безболезненный тест, который регистрирует электрическую активность сердца.Тест показывает, насколько быстро бьется сердце и его ритм (устойчивый или нерегулярный). Он также регистрирует силу и синхронизацию электрических сигналов, проходящих через каждую часть сердца.

ЭКГ может определить, увеличена ли одна из камер сердца, что может помочь диагностировать проблемы с сердцем.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки — это безболезненный тест, позволяющий получить изображения структур грудной клетки, таких как сердце и легкие. Этот тест может показать, увеличено ли сердце, есть ли в легких дополнительный кровоток или дополнительная жидкость, что является признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия

Пульсоксиметрия показывает, сколько кислорода в крови. Для этого теста небольшой датчик прикрепляется к пальцу руки или ноги (например, липкой повязкой). Датчик дает оценку количества кислорода в крови.

Катетеризация сердца

Во время катетеризации сердца (KATH-e-ter-i-ZA-shun) тонкую гибкую трубку, называемую катетером, вводят в вену на руке, паху (верхней части бедра) или шее и продвигают к сердцу.

Специальный краситель вводится через катетер в кровеносный сосуд или камеру сердца.Краситель позволяет врачу увидеть кровоток через сердце и сосуды на рентгеновском снимке.

Врач также может использовать катетеризацию сердца для измерения давления в камерах сердца и кровеносных сосудах. Это может помочь врачу определить, смешивается ли кровь между двумя сторонами сердца.

Катетеризация сердца также используется для восстановления некоторых пороков сердца. Для получения дополнительной информации перейдите к разделу «Как обрабатываются отверстия в сердце?»

Многие дыры в сердце не нуждаются в лечении, но некоторые нуждаются в лечении.Большинство отверстий в сердце, которые нуждаются в лечении, восстанавливаются в младенчестве или раннем детстве. Иногда, если развиваются проблемы, взрослых лечат от дыр в сердце.

Лечение вашего ребенка зависит от типа, расположения и размера лунки. Другие факторы включают возраст, размер и общее состояние вашего ребенка.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Периодические осмотры проводятся, чтобы увидеть, закрывается ли дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) самостоятельно. Около половины всех РАС закрываются сами по себе со временем, и около 20 процентов закрываются в течение первого года жизни.

Врач вашего ребенка сообщит вам, как часто вашему ребенку следует проходить медицинские осмотры. При РАС частые осмотры не нужны.

Когда требуется лечение ДМПП, оно включает катетер или хирургические процедуры для закрытия отверстия. Врачи часто решают закрыть РАС у детей, у которых к возрасту от 2 до 5 лет все еще остаются отверстия от среднего до большого размера.

Катетерная процедура

До начала 1990-х годов хирургическое вмешательство было обычным методом закрытия всех ДМПП. Теперь, благодаря достижениям медицины, врачи могут использовать катетерные процедуры для закрытия вторичных РАС, наиболее распространенного типа РАС.Для этой процедуры вашему ребенку дают лекарство, чтобы он или она проспали его и не чувствовали боли.

Во время процедуры врач вводит катетер (тонкую гибкую трубку) в паховую вену (верхнюю часть бедра) и продетывает его до перегородки сердца. Катетер снабжен сложенным внутрь крошечным зонтичным устройством.

Когда катетер достигает перегородки, устройство выталкивается из катетера и размещается так, что оно закрывает отверстие между предсердиями. Устройство закрепляется на месте, и катетер извлекается из тела.

В течение 6 месяцев внутри устройства и над ним разрастается нормальная ткань. Заменять закрывающее устройство по мере роста ребенка не нужно.

Врачи часто используют эхокардиографию (эхо) или чреспищеводное (tranz-ih-sof-uh-JEE-ul) эхо (TEE), а также ангиографию (an-jee-OG-ra-fee), чтобы направить их при продвижении катетера к сердце и закрытие порока. ЧВЭ — это особый тип эхо-сигнала, при котором сердце снимается через пищевод (проход, ведущий изо рта в желудок).

Катетерные процедуры намного проще для пациентов, чем хирургические операции, потому что они включают только прокол иглой кожи, в которую вставлен катетер. Это означает, что восстановление происходит быстрее и проще.

Перспективы для детей, перенесших эту процедуру, отличные. Затворы успешны более чем у 9 из 10 пациентов без значительной утечки. В редких случаях дефект слишком велик для закрытия катетера, и требуется хирургическое вмешательство.

Хирургия

Операция на открытом сердце обычно проводится для восстановления межпозвонковых интервалов венозного синуса или венозного синуса.Вашему ребенку дают лекарство, чтобы он проспал во время операции и не чувствовал боли.

Во время операции кардиохирург делает разрез (надрез) на груди, чтобы добраться до межпредсердной перегородки. Затем он или она исправляет дефект с помощью специальной заплатки, закрывающей отверстие. Вашему ребенку будет установлен аппарат искусственного кровообращения, чтобы можно было открыть сердце для проведения операции.

Перспективы для детей после операции на РАС отличные. В среднем дети проводят в больнице от 3 до 4 дней, прежде чем отправиться домой.Осложнения, такие как кровотечение и инфекция, после операции на РАС очень редки.

У некоторых детей может развиться воспаление внешней оболочки сердца, состояние, называемое перикардитом (PER-i-kar-DI-tis). Это приводит к скоплению жидкости вокруг сердца в течение нескольких недель после операции. Это осложнение сердечной хирургии обычно разрешается с помощью лекарств.

Находясь в больнице, вашему ребенку будут давать лекарства по мере необходимости для уменьшения боли или беспокойства. Врачи и медсестры в больнице научат вас ухаживать за ребенком дома.

Они расскажут о предотвращении ударов в грудь по мере заживления разреза, ограничении активности, пока ваш ребенок выздоравливает, купании, планировании последующих посещений врача и определении того, когда ваш ребенок может вернуться к своей обычной деятельности.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Врачи могут выбрать наблюдение и наблюдение за детьми с дефектами межжелудочковой перегородки (VSD), но без симптомов сердечной недостаточности. Это означает регулярные проверки и тесты, чтобы увидеть, исчезнет ли дефект сам по себе или станет меньше.

Более половины ДМЖП в конечном итоге закрываются, обычно к тому времени, когда ребенок переходит в дошкольное учреждение. Врач вашего ребенка сообщит вам, как часто следует проверять вашего ребенка. Проверки могут проходить от одного раза в месяц до одного или двух лет.

Когда требуется лечение ДМЖП, варианты включают дополнительное питание и операцию по закрытию ДМЖП.

Врач может порекомендовать операцию, если ДМЖП вашего ребенка:

Большой
Вызывает симптомы
Среднего размера, вызывает расширение камер сердца.
Поражает аортальный клапан

Экстра питание

Некоторые младенцы с ДМЖП не растут и не набирают вес, как должны.Таких младенцев обычно:

Имеют большие VSD
Рождены недоношенными
Легко шина при кормлении

Врачи обычно рекомендуют этим младенцам дополнительное питание или специальные кормления. Эти кормления представляют собой высококалорийные смеси или добавки к грудному молоку, которые дают младенцам дополнительное питание.

В некоторых случаях необходимо кормление через зонд. Пища подается через небольшую трубку, которая вводится через нос в желудок. Кормление через зонд может дополнять или заменять кормление из бутылочки.Это лечение обычно носит временный характер, поскольку вызывающий симптомы ДМЖП, скорее всего, потребует хирургического вмешательства.

Хирургия

Большинство врачей рекомендуют операцию по закрытию больших межжелудочковых перегородок, которые вызывают симптомы или еще не закрылись к тому времени, когда детям исполнится 1 год. Операция может потребоваться раньше, если:

Ребенок не набирает вес
Лекарства, необходимые для лечения симптомов сердечной недостаточности

В редких случаях ДМЖП среднего размера, вызывающие увеличение камер сердца, лечат хирургическим путем после младенчества.Однако большинство ДМЖП, требующих хирургического вмешательства, восстанавливаются на первом году жизни.

Перспективы для детей с дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП) превосходны. Достижения в лечении позволяют большинству детей с такими пороками сердца вести нормальную, активную и продуктивную жизнь без сокращения продолжительности жизни.

Многие дети с такими дефектами не нуждаются в особом уходе или только время от времени проходят осмотры у кардиолога (кардиолога) в течение жизни.

Жизнь с дефектом межпредсердной перегородки

Маленькие ДМПП часто закрываются сами по себе, не вызывают осложнений и не требуют лечения. Дети и взрослые, у которых есть небольшие РАС, которые не закрываются и не вызывают симптомов, здоровы и не нуждаются в лечении.

Многим другим людям с незакрывающимися ДМПП проводят катетеризацию или хирургическое вмешательство, чтобы закрыть отверстия и предотвратить возможные долгосрочные осложнения. Дети хорошо восстанавливаются после этих процедур и ведут нормальный, здоровый образ жизни.Взрослые также хорошо себя чувствуют после закрывающих процедур.

Постоянное обслуживание

Аритмии. Риск аритмий (нерегулярных сердечных сокращений) увеличивается до и после операции. Взрослые с РАС старше 40 лет особенно подвержены аритмии. Люди, у которых до операции были аритмии, с большей вероятностью заболеют ими после операции.

Последующий уход. Регулярное последующее наблюдение во взрослой жизни рекомендуется людям, у которых было:

ASD, отремонтированный взрослым
Аритмии до и после операции
ДМПП, восстановленная с помощью катетерной процедуры
Легочная гипертензия (повышение давления в легочных артериях) на момент операции

Антибиотики. Дети с тяжелыми пороками сердца могут иметь несколько повышенный риск инфекционного эндокардита (ИЭ). IE — серьезная инфекция внутренней оболочки ваших сердечных камер и клапанов.

ДМПП не связаны с риском ИЭ, за исключением 6 месяцев после восстановления (как для катетерных процедур, так и для хирургического вмешательства).

В некоторых случаях врач или стоматолог может прописать ребенку антибиотики перед медицинскими или стоматологическими процедурами (такими как хирургическая операция или чистка зубов), которые могут привести к попаданию бактерий в кровоток.Врач вашего ребенка скажет вам, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед такими процедурами.

Чтобы снизить риск ИЭ, аккуратно чистите зубы маленького ребенка каждый день, как только они начинают появляться. По мере взросления убедитесь, что он или она чистит зубы каждый день и регулярно посещает стоматолога. Поговорите с лечащим врачом и стоматологом о том, как сохранить здоровье ротовой полости и зубов вашего ребенка.

Особые рекомендации для детей и подростков

Деятельность.Детям, у которых восстановили или закрыли ДМПП, ограничений в деятельности нет.
Рост и развитие. У детей с РАС нет проблем с ростом или развитием.
Регулярное медицинское обслуживание. Вашему ребенку следует обращаться к своему лечащему врачу за обычным медицинским обслуживанием.
Дополнительная операция или процедуры. Если у ребенка РАС, но нет других пороков сердца, дополнительная операция не требуется.

Особые рекомендации для взрослых

Когда взрослому вылечили РАС, его или ее кардиолог или хирург объяснят, чего ожидать в период восстановления и когда вернуться к вождению, работе, упражнениям и другим видам деятельности.

Жизнь с дефектом межжелудочковой перегородки

У детей с небольшими ДМЖП нет никаких симптомов, и они нуждаются только в периодическом наблюдении у кардиолога.

Дети и взрослые, которым удалось успешно восстановить межпозвонковые матки и не имеют других врожденных пороков сердца, могут рассчитывать на нормальный, здоровый и активный образ жизни.

Постоянное обслуживание

Иногда проблемы и риски остаются после хирургического закрытия. В их числе:

Аритмии. Серьезные и частые аритмии требуют регулярного медицинского наблюдения.Риск аритмии выше, если операция проводится в более позднем возрасте.
Остаточный или оставшийся VSD. Обычно это происходит из-за утечки на краю заплатки, используемой для закрытия отверстия. Эти VSD обычно очень маленькие и не вызывают проблем. Они очень редко требуют повторной операции.

Антибиотики. Дети с тяжелыми пороками сердца могут иметь несколько повышенный риск ИЭ, серьезной инфекции внутренней оболочки ваших сердечных камер и клапанов.

Особые рекомендации для детей и подростков

Деятельность.Дети, у которых есть небольшие ДМЖП, не требующие хирургического вмешательства, или которые выздоровели после восстановления ДМЖП, не должны иметь ограничений активности. Обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом о том, может ли ваш ребенок заниматься спортом.

Дефект межжелудочковой перегородки | Институт Сердца

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки — 1743.ru

Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки в клиниках Германии

На портале Booking Health представлены 73 немецких клиник по лечению дефекта межжелудочковой перегородки

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Рекомендуемые клиники для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки в Германии:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Рекомендуемые клиники для лечения дефекта межжелудочковой перегородки в Германии

Реабилитация при дефекте межжелудочковой перегородки

Рекомендуемые клиники для прохождения кардиологической реабилитации в Германии:

Что входит в стоимость услуг

Публикации в СМИ

Врожденные пороки сердца — факты о дефекте межжелудочковой перегородки

Что такое дефект межжелудочковой перегородки

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Происшествие

Причины и факторы риска

Диагностика

Процедуры

Лекарства

Питание

Список литературы

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) | Детская больница CS Mott

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Как диагностируется эта проблема?

Как лечится дефект?

Клиники

Каковы перспективы для детей с дефектами межжелудочковой перегородки?

Список литературы

Дефект межжелудочковой перегородки у детей (VSD)

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Послеоперационный уход за вашим ребенком

Уход за ребенком на дому после ремонта VSD

Долгосрочная перспектива после восстановления межжелудочковой перегородки

Высокая распространенность дефекта мышечной межжелудочковой перегородки у новорожденных

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (для родителей)

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Что происходит при дефекте межжелудочковой перегородки?

Что вызывает дефект межжелудочковой перегородки?

Каковы признаки и симптомы дефекта межжелудочковой перегородки?

п.

Какие проблемы могут возникнуть?

Как диагностируются дефекты межжелудочковой перегородки?

Как лечат дефекты межжелудочковой перегородки?

Хирургия сердца

Катетеризация сердца

Что еще мне нужно знать?

Дефекты межжелудочковой перегородки — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Детская кардиоторакальная хирургия — дефект межжелудочковой перегородки

Что такое отверстия в сердце?

Как работает сердце

Поперечное сечение здорового сердца

Камеры сердца

Сердечные клапаны

Артерии

Жилы

Дефект межпредсердной перегородки

Поперечный разрез нормального сердца и сердца с дефектом межпредсердной перегородки

Осложнения дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Поперечный разрез нормального сердца и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Привлечено специалистов

Физический осмотр

Диагностические тесты и процедуры

Эхокардиография

EKG

Рентген грудной клетки

Пульсоксиметрия

Катетеризация сердца

Лечение дефекта межпредсердной перегородки