Неврология детская — Ответы специалистов на вопросы по медицине (страница 4)

Расширение субарахноидального пространства у грудничка: причины, норма, лечение

Для всех привычной традиционной и научной медициной наш головной мозг, как у взрослого человека, так и у новорожденного ребенка, к большому сожалению, очень малоизучен. Но, тем не менее, он является многофункциональным проводником не только в осознанном восприятии происходящей действительности, в принятии каких либо решений, в выполнении элементарных бессознательных действий, но и бесспорно считается основным координирующим центром работы всего нашего организма и неврологической системы, как единого целого.

Работа мозгового центра ведется беспрерывно не только в состоянии активного бодрствования, но и в пассивном состоянии глубокого сна.

Почему возникает расширенное субарахноидальное пространство у грудничка?

Неотъемлемым пространством, участвующим в жизнедеятельности головного мозга человека является «субарахноидальное пространство». Оно содержит жидкость под термином «ликвор», который в простонародии называется «спинномозговой жидкостью». Данное вещество содержит приблизительно 120/140 мл жидкости и располагается между оболочками из соединительной ткани и поверхностью полушарий головного мозга, отток которого происходит через отверстия в 4-м желудочке головного мозга. Ликвор в большей степени размещается над бороздами и щелями в комплексе нейронных узлов полушарий (базальных ганглий).

Если, вдруг, в определенный момент происходит нарушение циркуляции ликвора и, соответственно оттока мозговой жидкости, то субарахноидальное пространство начинает расширяться, и, как следствие, в лучшем случае возникает обратимый — воспалительный процесс, а при изменении давления, размера предпаутинного пространства имеется риск худшего, необратимого исхода заболевания – опухоль головного мозга.

У новорожденных расширение субарахноидального пространства происходит вместе с изменениями из-за роста черепно-мозговых костей и увеличения окружности головы, именно поэтому родничок может начать выпячиваться и замедляется время его закрытия у ребенка.

Симптомы расширенного субарахноидального пространства

Первыми основоположными симптомами данного заболевания у новорожденного (грудного) ребенка могут послужить безосновательные наличия одного или нескольких признаков и явлений:

• Выраженная чувствительность к свету.
• Раздражение на низкие и/или умеренные звуковые раздражители, шумы.
• Беспричинный рвотный рефлекс.
• Травмы, полученные при рождении (симптомы появляются только через несколько недель).

Диагностика заболевания

Для оказания своевременной медицинской помощи, незамедлительно при подозрении на наличие расширенного субарахноидального пространства у ребенка, возникновения одного или нескольких из вышеперечисленных симптомов, малыша необходимо показать высококвалифицированному специалисту. Как правило, окончательный диагноз ставиться после комплексного обследования ребенка и проведения ряда клинико-диагностических, лабораторных исследований.

На основании полученных результатов биохимического анализа крови, заключений от проведенных компьютерных и/или магнитно-резонансных томографических исследований субарахноидального пространства, и/или ультразвукового исследования области полушарий головного мозга, врачом устанавливается окончательный диагноз, степень течения заболевания, и, непосредственно, назначается медикаментозное, физиотерапевтическое (при необходимости) лечение.

При назначении методики лечения специалист ориентируется не только на полученные при обследовании лабораторные показатели, заключения проведенной рентгенографии, томографии, ультразвукового исследования, но и на имеющие особенности течения заболевания (наличие одного или нескольких симптомов, особенности развития.

Лечение и последствия расширенного субарахноидального пространства у новорожденных

Методика и принцип лечения данного заболевания происходит довольно продолжительно и строго в индивидуальном порядке. В большей степени все зависит от характера заболевания, его уровня тяжести, осложнений.

Первоочередно врачами, специализирующие по неврологии, нейрологии – восстанавливается нормализация циркуляции, оттока ликворной жидкости в надмозговой области, нормализуется внутричерепное давление, а так же подавление, при лабораторном подтверждении, выявленных инфекций с помощью применения ряда комплексных противовоспалительных лекарственных средств, медикаментозных препаратов, улучшающих и восстанавливающих метаболизм тканей, клеток центральной нервной системы.

При необходимости, в комплексной нейротерапии врач может назначить ряд физионеврологических амбулаторных процедур, которые позволят минимизировать симптомы диагностируемого заболевания и ускорить долгожданный процесс выздоровления.

Последствия и степень тяжести выявленного заболевания

При несвоевременном или запущенном лечении диагностируемой болезни могут возникнуть осложнения в виде сопутствующих и/или хронических заболеваний:

1. Опухоль.
2. Водянка.
3. Возникновение хронических заболеваний.
4. Гидроцефалия.
5. Арахноидит.
6. Менингит.
7. Задержка физического и психоэмоционального развития ребенка.

Исход и течение заболевания у грудничка первоочередно зависит от своевременного обращения родителями в специализированное лечебно профилактическое учреждение здравоохранения. Если невропатологом (нейропатологом) было назначено грамотное медикаментозное лечение, то функциональные изменения желудочков головного мозга будут находиться в пределах нормы или немного расширены.

Комплексное лечение и правильная диагностика позволит устранить, либо минимизировать в дальнейшем осложнения от перенесенного заболевание, которое при благоприятном течении не повлияет ни каким образом на жизнедеятельность и функции головного мозга, а при благоприятном исходе заболевания, ребенок уже к 2 годам своей жизни «перерастет» данный недуг.

Похожие материалы

Расширение субарахноидального пространства у грудничка

Мозг любого человека работает, не останавливаясь. Это настолько сложная структура, что изменение хотя бы одного из ее элементов может вызвать серьезные последствия. Расширение субарахноидального пространства может быть поводом для серьезного беспокойства родителей. Поэтому необходимо быть ознакомленными со всеми аспектами данной проблемы.

Субарахноидальным называется пространство между двумя оболочками мозга. Оно все заполнено особым веществом — ликвором. Эта жидкость в большом количестве находится над щелями мозга и большими бороздами. Спинномозговая жидкость образуется в желудочках и всасываются одной из оболочек.

[important]Если в определенный момент циркуляция нарушается, субарахноидальное пространство расширяется. Такое явление — признак опухоли или воспаления.[/important]

Причины

Проблемы с циркуляцией спинномозговой жидкости в большинстве случаев связаны с какой-либо патологией. Это может быть опухоль, травма, инфекция. Все это способно вызвать уменьшение количества белого и серого веществ в мозге, поэтому и расширяется субарахноидальное пространство.

Часто это связано с повышением внутричерепного давления. У грудничков причиной расширения субарахноидального пространства может быть гидроцефалия.

Если она является доброкачественной, то уже через один-два года она рассасывается самостоятельно. Такое состояние не наносит вреда ребенку. Однако нужно вовремя обратиться за помощью к врачу, а для этого — заметить первые симптомы.

Симптомы

Расширение субарахноидального пространство отличается характерной симптоматикой. [note]Первыми симптомами являются сильная головная боль, тошнота и рвота.[/note] Ребенок может проявляться повышенную чувствительность к слуховым раздражителям, яркому свету. Может появиться головокружение.

Тяжесть симптомов зависит от степени развития заболевания. Так, у взрослых может появляться опухоль. Для детей возрастом для года характерно появление арахноидита.

Лечение

Лечение расширения субарахноидального пространство должно быть направлено на устранение первопричины. Так, если оно увеличилось в результате инфекции, необходимо заняться лечением данного вирусного заболевания. [warning]Если же доктор диагностировал отит или синусит, могут быть назначены противовоспалительные препараты. [/warning]Среди них наиболее эффективными являются антибиотики.

Заключение

[tip]Противостоим гидроцефалии головного мозга у детей — ценные рекомендации для родителей.

Какой должна быть норма внутричерепного давления у грудничков.

Прочитайте здесь полезные советы о том, что делать при сотрясении мозга у ребенка.[/tip]Для укрепления организма и улучшения общего состояния грудничка рекомендуется пройти курс витаминов В. Своевременное лечение расширения субарахноидального пространства у грудничка позволит избежать существенных изменений в структуре головного мозга.

Похожие статьи

Нейросонография грудничка: норма, дефекты мозга, заболевания

Нейросонография грудничка — безопасное, быстрое и высоко информативное ультразвуковое обследование функций головного мозга.

 Неонатологи все чаще назначают нейросонографию грудничка (НСГ) не только в диагностических, но и в профилактических целях.

Это связано с большим процентом тяжело протекающих беременностей и осложненных родов. УЗИ грудничкам выполняют в первые дни жизни, по отдельным показаниям — повторно в течение 1-2 месяцев.

Что такое НСГ и зачем она нужна

Обследование головного мозга у младенцев — нейросонография — это по сути разновидность ультразвуковой диагностики. УЗИ НСГ у новорожденных возможно благодаря особой структуре костных тканей черепа и открытому родничку. Анатомические особенности позволяют ультразвуковым сигналам с легкостью проникать в структуры головного мозга. В дальнейшем они УЗ-волны отражаются, преобразуются и формируют изображение на мониторе аппарата.

Результаты устанавливают или исключают наличие аномалий развития, родовых травм, патологий головного мозга. НСГ стала настоящим открытием для неонатологов. Она дает возможность своевременно выявлять атипичные состояния и процессы, нуждающиеся в раннем лечении. Адекватная терапия в дальнейшем исключает развитие неврологических заболеваний, физиологических нарушений функционирования ЦНС ребенка.

Показания для выполнения нейросонографии

В ходе обследования врач детально изучает состояние головного мозга, костей черепа, сосудов головы, шеи, позвоночника, спинного мозга. Основанием для назначения НСГ могут стать:

• переношенная или недоношенная беременность;

• патологические, тяжелые роды;

• появление на свет в результате кесарева сечения;

• использование стимулирующих препаратов в период схваток;

• наложение акушерских щипцов в родах;

• врожденные дефекты развития;

• генетические заболевания;

• внутриутробное инфицирование ребенка;

• родовые травмы головы, шеи у младенца;

• реанимационные мероприятия в отношении новорожденного.

Посредством нейросонографии у малышей удается выявить кисты, опухоли, дефекты костей черепа и мягких тканей головы.

Вредно ли нейросонография грудничка для здоровья

Нейросонография — безопасный метод обследования для детей с первых дней жизни. Диагностическая процедура проходит безболезненно, не оказывает негативного влияния на состояние малыша. Многолетний опыт применения УЗ-метода не показал отрицательных последствий даже в отдаленной перспективе.

Проведение нейросонографии грудничка в диагностический или профилактических целях. Обследование показано даже для недоношенных младенцев, пребывающих в условиях реанимационного отделения.

Как часто можно делать нейросонографию грудничку

Получить полное представление о состоянии мозга и центральной системы грудничка посредством НСГ можно в течение нескольких минут. Процедура проходит совершенно безболезненно и практически не имеет ограничений.

Частоту выполнения нейросонографии определяет врач-педиатр. С целью мониторинга состояния ребенка допустимо осуществление НСГ один раз в неделю.

Подготовка грудничка к нейросонографии

Не стоит переживать о том, как готовить грудничка к нейросонографии. Проведение обследования не требует каких-либо подготовительных мероприятий. Методика похожа на классическое УЗ-сканирование. Ребенок может получать питание и жидкость в обычном режиме.

Для сохранения спокойствия ребенка во время обследования мать или иное сопровождающее лицо должны:

• перед сканированием накормить малыша;

• постоянно быть рядом с ним, общаться спокойным тоном, развлекать любимыми игрушками — делать все, чтобы младенец был расслаблен;

• предотвращать излишнюю двигательную активность, резкие движения.

По большому счету результат обследования зависит больше от адекватного поведения взрослого, который находится рядом с ребенком. Умение родного человека заинтересовать игрушкой, успокоить влияет на точность диагностических показателей.

Как проводится процедура

Никакого особенного оборудования для нейросонографии не требуется, по сути — это стандартное УЗИ. Перед началом обследования с головки малыша снимают шапочку, убирают украшения, бантики. Во время процедуры ребенка можно держать на руках или положить на кушетку — все зависит от настроения малыша. Главное условие — грудничок должен быть спокоен.

На поверхность кожи в зоне обследования наносят гель, улучшающий проводимость ультразвуковых волн. Он совершенно безопасен для ребенка, не вызывает аллергических реакций. Врач плавными движениями перемещает датчик, начиная от области, никак не травмируют малыша.

Данные НСГ отображаются на мониторе аппарата, сонолог изучает их, озвучивает параметры, которые ассистент вносит в протокол обследования. Особое внимание уделяется желудочкам головного мозга, полости прозрачной перегородки, цистерне. Показатели цистерны могут указывать на аномалии в развитии задней ямки черепа.

Процедура занимает около 10 минут. После всех манипуляций гель с головки грудничка удаляют мягкой салфеткой. Результаты диагностики отдают сопровождающему сразу же.

Показатели нормы

У здорового ребенка ткани мозга имеют симметричную форму. Мозговые борозды и извилины полностью визуализируются. В желудочках мозга не выявляются включения. Намет мозжечка — симметричный, трапециевидной формы. В пространстве между полушариями не определяется жидкость. Сосудистые сплетения — однородной структуры.

Для детей разного возраста установлены нормальные показатели мозговых структур:

1. Большая цистерна. У новорожденных норма — 10 мм. Для детей от 1-3 месяцев — не больше 6 мм.

2. Боковые желудочки. Для новорожденных: передние рога — от 2 до 4 мм, затылочные рога — от 10 до 15 мм, тело — до 4 мм. У детей от 1 до 3 месяцев: передние рога — до 4 мм, затылочные — до 15 мм, тело — от 2 до 4 мм.

3. III желудочек. У новорожденных — от 3 до 5 мм, у детей до 3 месяцев — до 5 мм.

4. IV желудочек. С рождения до 1 месяца — до 4 мм, старше 3 месяцев — до 4 мм.

5. Щель между полушариями — не должна превышать 3-4 мм.

6. Субарахноидальное пространство с первых дней жизни до 3 месяцев — не более 3 мм.

Дефекты мозга грудничков доступные нейросонографии

Нейросонография выявляет большинство патологий мозга, желудочков и сосудистой системы:

1. Субэпендимальные кисты. Формируются в результате произошедшего кровоизлияния. Локализуются чаще всего рядом с мозговыми желудочками. Отличаются жидкостной структурой. Кисты, как правило, не вызывают негативной симптоматики. Со временем возможен чрезмерный рост новообразований.

2. Кровоизлияние. По локализации может быть перенхиматозным, внутрижелудочковым. Чаще всего возникает у недоношенных младенцев и является очень опасным состоянием. Небольшие кровоизлияния не вызывают осложнений. При объемных процессах возможно дальнейшее появление неврологических расстройств.

3. Кисты сосудистых сплетений. Выявляются практически у всех детей. Могут самостоятельно рассасываться во время внутриутробного развития или вскоре после рождения. Не являются опасными для жизни, поэтому не требуют специального лечения. После рассасывания кисты сосудистых сплетений не вызывают осложнений.

4. Гидроцефалия. Более привычное определение — «водянка головного мозга». Выявляется в субарахноидальном пространстве, мозговых желудочках в виде областей с большим объемом ликвора. В результате происходит интенсивное расширение ликворных пространств. Единственный путь лечения — хирургический.

5. Порэнцифалия. Определяется в виде кистозных образований в средних участках полушарий. Отличаются округлой формой, четкими контурами, связью с субарахноидальными пространствами и мозговыми желудочками.

6. Арахноидальные кисты. На первой стадии формирования, как правило, составляют около 3 см и не вызывают изменений в поведении малыша. Со временем образования увеличиваются, давят на ткани головного мозга и провоцируют развитие неврологических заболеваний. При выявлении арахноидальных кист малыша ставят на учет к профильному специалисту. Целесообразность лечения зависит от клинических проявлений.

7. Опухоли. Диагностируются в течение первых дней жизни. Частые области локализации — тело мозжечка, шишковидная железа, 3-й желудочек. Опасны возможными осложнениями — асимметрией желудочков, кистами мозга, кровоизлияниями.

8. Гипоксически-ишемическое поражение мозга. Являются результатом длительного дефицита кислорода. Могут появляться в родах или внутриутробном развитии плода. Незначительные гипоксически-ишемические поражения не требуют специального лечения, проходят со временем, не вызывая негативных осложнений. В тяжелых клинических случаях клетки мозга отмирают, формируя участки лейкомаляции.

На основании данных НСГ рекомендуют осмотр у невропатолога, назначают дополнительные методы диагностики.

Расширение межполушарной щели у грудничка

Межполушарная щель у родничка расширяется более, чем на 4 мм в результате заболеваний матери во время беременности, в случае тяжелых родов, при кесаревом сечении.

Клинически состояние проявляется:

• расстройствами сна;

• рвотой фонтаном;

• носовыми кровотечениями;

• увеличением размера головы;

• мраморным рисунком на кожных поверхностях;

• выпячиванием, медленным закрытием родничков;

• чрезмерным возбуждением нервной системы, судорогами.

Если не выявлены сопутствующие патологии головного мозга, расширение межполушарного пространства (РМП) восстанавливается до нормальных показателей самостоятельно к годовалому возрасту.

Субарахноидальное пространство расширено у грудничка

Субарахноидальное пространство (САП) — прослойка между паутинной и мягкой оболочками головного мозга. Незначительное расширение субарахноидального пространства у грудничка соответствует легкой степени патологии (не более, чем на 1-2 мм). Изменения, как правило, не вызывают специфической симптоматики.

Сочетанное расширение САП и МПЩ у грудничка требует лечения у детского невропатолога. Терапия заключается в назначении препаратов для выведения избыточного объема спинномозговой жидкости, нормализации питания мозговых клеток. Главная задача врача — нормализовать мозговое кровообращение, физиологическое отхождение ликвора.

Полость прозрачной перегородки у грудничка

Прозрачная перегородка выполнена двумя оболочками между полушариями головного мозга. Они идут параллельно друг другу и состоят из белкового вещества, глии. В полости между перегородками находится спинномозговая жидкость. В норме пространство закрывается к концу беременности.

Сохранность полости наблюдается в результате преждевременных родов, гипоксии ребенка, после инфекционных заболеваний во время беременности, в случае алкоголизма матери. Чаще всего полость закрывается самостоятельно. Нейросонография грудничка позволяет контролировать этот процесс и вовремя вмешаться (при необходимости).

В том случае, когда процесс закрытия затягивается, невролог назначает медикаментозную терапию — мочегонные, седативные, антиконвульсантные препараты. В тяжелых случаях выполняют вентрикулотомию — прокалывают и дренируют ППП.

Расширение наружных ликворных пространств у грудничка

Расширение наружных ликворных пространств (РНЛП) характеризуется появлением неврологической симптоматики. Чем больше оказывается давление на структуры мозга, тем более тяжелой становится клиническая картина.

У грудных детей РНЛП проявляется в виде:

• частых срыгиваний;

• внезапного плача;

• вялости, сонливости;

• замедленного закрытия родничка;

• расхождением черепных швов.

Лечение направлено на стабилизацию внутричерепного давления, устранение отечности. Если консервативные методы не дают ожидаемого результата, показано хирургическое вмешательство.

Дилатация межполушарной щели у грудничка

При отсутствии специфических симптомов малышу показаны витамины, диуретические средства, препараты для улучшения питания мозговых тканей. Обязательно выполнение физиотерапевтических процедур, массажа.

По усмотрению врача возможно назначение глюкокортикостероидов, мочегонных, обезболивающих препаратов. Контрольную нейросонографию проводят через 2-3 месяца. Если ситуация усугубляется, показано оперативное лечение.

Голопрозэнцефалия на УЗИ у новорожденного

Голопрозэнцефалия — редкая врожденная аномалия развития, при которой головной мозг не имеет четкого разделения на полушария. Тяжелое состояние, сочетающееся с другими отклонениями:

• судорожным синдромом;

• расстройствами рефлексов;

• нарушения развития роговицы, сетчатки глаз;

• ресщепление твердого неба, верхней губы;

• нарушение умственного развития;

• патологии со стороны внутренних органов.

На УЗИ не определяется разделение полушарий мозга. Мозг визуализируется в виде пузыря с жидкостной структурой. Иногда фиксируется борозда, частично разделяющая задние доли полушарий. Параллельно выявляются патологии формирования мозолистого тела, таламуса, желудочков. Прогноз при голопрозэнцефалии крайне неблагоприятен.

Что такое вентрикулодилятация? — Вопрос невропатологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 69 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гинеколога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.15% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Субарахноидальное конвекситальное пространство головного мозга

Субарахноидальное пространство пролегает между мозговыми оболочками, покрывающими нервную ткань – мягкой и паутинной. Пространство заполнено цереброспинальной жидкостью и выполняет несколько важных функций, в том числе защиту нервной ткани от механических повреждений. Ликвор, которым заполнена область под паутинной оболочкой, служит амортизатором, сглаживающим удары, встряски и другие неблагоприятные внешние воздействия. Расширение области межполушарной щели и зоны субарахноидального пространства нередко свидетельствует о развитии патологии.

Определение

Субарахноидальное – это такое пространство, которое находится между мозговыми оболочками и заполнено цереброспинальной жидкостью, что обуславливает его роль и функции в процессе циркуляции ликвора. Ликворные пространства обеспечивают защиту и питание вещества головного мозга. Ликвор содержит питательные компоненты, необходимые для жизнедеятельности нервных клеток, а также выполняет функцию выведения конечных продуктов, образовавшихся в процессе метаболизма.

В местах, где субарахноидальное пространство естественным образом расширено, образуются мозговые цистерны, это значит, что основной объем циркулирующей цереброспинальной жидкости содержится в этих полостях. Подпаутинные цистерны – зоны естественного увеличения объема субарахноидального пространства, которые преимущественно находятся у основания мозга головы. Самые большие цистерны – базальная и затылочная.

В цистерне четверохолмия нередко формируются арахноидальные кисты, которые при разрастании препятствуют нормальному току ликвора, что приводит к повышению значений внутричерепного давления. Если арахноидальное пространство сильно увеличивается в объеме, происходит сдавление прилегающих тканей (мозговое вещество, сосуды, черепные нервы), что коррелирует с нарушениями в работе мозга и всего организма.

Неравномерное расширение области субарахноидального пространства, расположенного в головном мозге, у взрослых пациентов встречается редко. Чаще патология выявляется у детей младенческого возраста. У новорожденных объем подпаутинной полости в норме меньше, чем у взрослого. Мозговые цистерны представляют собой часть сети, по которой осуществляется циркуляция цереброспинальной жидкости.

Цистерны – внешние резервуары, в то время как желудочки – внутренние. Если процессы продукции и резорбции (всасывание) ликвора уравновешивают друг друга, циркуляция поддерживается в нормальном режиме. При нарушении баланса между процессами выработки и резорбции ликвора развивается гидроцефалия. Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется расширением зоны внутренних ликворных пространств и соответствующей симптоматикой.

Расширение МПЩ (межполушарной щели) у младенцев – это такое нарушение, которое отражает аномалию формирования структур, составляющих головной мозг, что впоследствии может препятствовать нормальному развитию и адаптации ребенка. Патология выявляется в ходе исследований в формате УЗИ или МРТ. В норме размеры МПЩ не превышают 3 мм. Незначительное увеличение размеров МПЩ не является причиной для постановки диагнозов – гидроцефалия или церебральная гипертензия.

Размеры субарахноидального пространства в норме в 3 месяца не превышают 3 мм у доношенных младенцев, 4 мм – у недоношенных детей. Нормальные размеры мозговых цистерн составляют: большая цистерна, расположенная под мозжечком – до 10 мм (сагиттальный срез), цистерна четверохолмия – до 3 мм. Объем циркулирующего ликвора составляет около 120-140 мл.

Стоит отметить, что незначительная дилатация ликворной системы головного мозга у грудничка или взрослого не требует медикаментозной коррекции, если не сопровождается неврологической симптоматикой. Регулярное наблюдение у невролога позволит контролировать процесс. При наличии патологических симптомов проводится соответствующее лечение.

Причины возможных патологий

Умеренное расширение зоны субарахноидального пространства – это такое нарушение, которое часто указывает на перинатальную патологию, что нередко ассоциируется с гипоксией, родовыми травмами, использованием вспомогательных средств, инструментов (родовые щипцы, выполнение кесарева сечения) для родоразрешения.

Причины врожденных аномалий формирования мозга, приводящие к дилатации (расширению) ликворных путей у грудничка, нередко связаны с интоксикациями, вирусными и бактериальными инфекциями, перенесенными матерью в период гестации. Причина расширенной межполушарной щели нередко кроется в нарушении ликвородинамики, что приводит к скоплению цереброспинальной жидкости в этой области.

Повреждение мозга на ранних этапах онтогенеза является основной причиной смертности в перинатальный период, приводит к возникновению неврологических патологий в детском возрасте в 70% случаев. Увеличение объема оболочечного пространства развивается вследствие формирования кисты, опухоли, очага кровоизлияния или воспалительного процесса с локализацией в тканях мозга. Некоторые инфекционные болезни ЦНС, в том числе менингит, провоцируют усиление выработки ликвора.

Кисты и опухоли препятствуют нормальному току цереброспинальной жидкости, что приводит к ее накоплению в субарахноидальном пространстве и дилатации ликворосодержащей полости. Кратковременное усиление продукции ликвора ассоциируется с высокими физическими нагрузками, стрессами, психическим переутомлением. Нарушение продукции и ликвородинамики нередко связано с травами в зоне головы.

Корковая дисплазия

Кортикальная фокальная (очаговая) дисплазия – причина развития эпилептических приступов, часто резистентных к медикаментозной терапии. Расширение субарахноидального пространства лобных и теменных долей нередко является маркером кортикальной дисплазии.

В ходе инструментального исследования конвекситальной поверхности мозга выявляются очаги повреждения нервной ткани, обусловленные компрессией со стороны расширенных ликворосодержащих полостей. МР картина умеренного расширения субарахноидального конвекситального пространства сочетается с типичными для кортикальной дисплазии признаками:

• Утолщение коркового слоя.
• Размытые границы, разделяющие структуры мозгового вещества – белого и серого.
• Патологические изменения в венозных синусах.
• Макрогирия (аномально широкие извилины).

Увеличение объема ликворосодержащих пространств на фоне повторных судорожных приступов – повод для тщательного диагностического обследования с целью выявления аномалий формирования мозга (сосудистые мальформации, глиозные изменения, опухоли, кисты).

Церебральная атрофия

Если конвекситальные борозды расширены – это может указывать на атрофию мозгового вещества, что чревато развитием нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Альцгеймера. При церебральной атрофии уменьшается плотность мозговой ткани, сокращается объем вещества мозга.

Тенденция к развитию состояния, когда субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды неравномерно расширены, является естественным процессом старения организма. С возрастом подобные изменения наблюдаются у большинства людей. По данным исследований, после достижения 40-летнего возраста объем цереброспинальной жидкости увеличивается в среднем на 1 мл ежегодно.

В возрастном периоде 40-90 лет объем ликвора увеличивается на 3-10%, в результате чего расширяются ликворосодержащие пространства. Клинически церебральная атрофия проявляется нарушением высших корковых функций (ухудшение памяти, мыслительной деятельности, двигательной активности, изменение поведения).

Симптоматика

Умеренное расширение наружных ликворных пространств – это такая патология, которая проявляется увеличением объема черепа, глазодвигательными расстройствами, нарушением моторной координации, что является поводом для проведения инструментального обследования. Новорожденным чаще проводится нейросонография, УЗИ, МРТ. Расширение ликворных пространств головного мозга у грудничка сопровождается симптомами:

1. Беспричинный плач.
2. Психомоторное возбуждение.
3. Расстройство сна.
4. Частое срыгивание.
5. Повышение тонуса мышц.
6. Запрокидывание головы в направлении назад.

Новорожденный ребенок поднимается на носочки при попытке опоры на горизонтальную поверхность. Его ручки сжаты в кулачки, что свидетельствует о повышении мышечного тонуса. Типичные проявления: ухудшение аппетита, отказ от еды, медленный набор веса, отставание в физическом развитии, симптом Грефе (белая полоска склеры между зрачком и верхним веком). У младенца часто выпирает родничок, может произойти расхождение черепных швов.

Параллельно выявляются признаки: слабая опора на нижние конечности, подавленный шаговый рефлекс (врожденный двигательный автоматизм – если удерживать ребенка в вертикальном положении, с опорой на ноги, слегка наклонив вперед, он непроизвольно совершает нижними конечностями движения, имитирующие походку), задержка психического и физического развития. Признаки нарушения ликвородинамики у детей дошкольного возраста:

1. Неусидчивость, чрезмерная подвижность.
2. Агрессия по отношению к окружающим.
3. Истерические проявления.
4. Нарушения речи и психо-речевых функций (заикание, скудный словарный запас, неправильная дикция, трудности при построении сложных, развернутых предложений).
5. Нарушение выделительных функций (энурез).
6. Зрительная дисфункция (косоглазие).

Проявления у детей старшего возраста включают боли в зоне головы, частые кровотечения из носовых ходов, ухудшение памяти, невозможность концентрировать внимание, невротические симптомы (тревожность, обидчивость, плаксивость), расторможенное поведение. В тяжелых случаях появляются симптомы нарушения психического развития, вплоть до дебильности.

Такие дети испытывают сложности при усвоении нового учебного материала, быстро устают, медленно пишут и читают. Нередко наблюдаются признаки расстройства работы вегетативной системы – повышенное потоотделение, парестезия (расстройство чувствительности в виде ощущения мурашек, жжения, зуда в зоне кожных покровов). Симптомы нарушения ликвородинамики у взрослых:

• Невозможность удерживать равновесие.
• Нарушение двигательной координации и моторных функций.
• Слуховая и зрительная дисфункция.

Расширение затылочной цистерны сопровождается атрофическими изменениями в структурах нервной ткани. При легком локальном неравномерном расширении на участке субарахноидального конвекситального (выпуклого) пространства симптоматика обычно не наблюдается или слабо выражена (умеренная боль в зоне головы, легкая тошнота в утренние часы, преходящие расстройства зрительной функции).

Расширение зоны ликворных пространств, расположенных в головном мозге, умеренной и тяжелой степени у взрослых проявляется болью в области головы, усиливающейся утром, тошнотой, часто сопровождающейся рвотой, головокружением, повышенной утомляемостью, раздражительностью, дневной сонливостью.

Основные признаки нередко дополняются ощущением давления на область глаз, повышенной чувствительностью к внешним раздражителям – яркому свету, громким звукам. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома, для которого типичны признаки: речевая дисфункция, связанная с нарушением иннервации мышц речевого аппарата, дисфагия (нарушение глотания), изменение силы и тональности голоса.

Диагностика

Если в ходе исследования в формате МРТ или КТ выявляются признаки расширения зоны наружных ликворных пространств, врач обращает внимание на сопутствующие патологические изменения в мозговой ткани для постановки дифференциального диагноза. При атрофии наблюдается изменение морфологического строения нервной ткани, при кортикальной дисплазии – очаги повреждения мозгового вещества.

Нейросонографию выполняют новорожденным детям – обследование проводится через большой родничок. Цистернография – рентгенографическое исследование мозговых цистерн, в ходе которого выявляются геометрические параметры подпаутинного пространства и причины дилатации полости, содержащей ликвор.

Лечение

Лечение назначают по результатам обследования с учетом причин, спровоцировавших нарушения. При бактериальных инфекционных поражениях назначают антибиотики, при вирусных инфекциях – противовирусные препараты. Лечение опухолей и кист нередко проводится хирургическим способом. При дилатации наружных ликворных пространств назначают группы препаратов:

1. Мочегонные.
2. Корректоры мозгового кровоток.
3. Противосудорожные.
4. Витаминно-минеральные комплексы.

Проводятся терапевтические мероприятия, способствующие укреплению общего здоровья и иммунитета. К ним относят закаливающие процедуры, лечебную гимнастику, организацию правильного питания, прогулки на свежем воздухе, отказ от вредных привычек.

Расширение субарахноидального пространства может быть вызвано разными причинами. Диагностическое обследование позволит выяснить этиологические факторы, которые спровоцировали нарушения, чтобы успешно лечить болезнь.

Просмотров: 1 417

Расширение субарахноидального пространства и углубление в кору — МРТ-маркер фокальной корковой дисплазии /Cerebrospinal Fluid Cleft with Cortical Dimple: MR Imaging Marker for Focal Cortical Dysgenesis/

Введение

МРТ является основным методом обследования пациентов с труднокурабельной эпилепсией. Данные МРТ могут послужить причиной замены медикаментозной тактики лечения на хирургическую и повлиять на прогноз послеоперационных приступов. Первичная роль МРТ при эпилепсии состоит в определении локализации очага эпилепсии и его характера: опухоли, сосудистые мальформации, склероз, глиоз, мальформации развития коры, относящиеся к корковой дисплазии [1].

С внедрением в медицинскую практику МРТ корковую дисплазию начали рассматривать как основную причину труднокурабельной эпилепсии. Ранее, до появления МРТ, при проведении оперативного вмешательства [2] корковую дисплазию диагностировали у 4 % пациентов с труднокурабельной эпилепсией. На МРТ эта патология выявляется у 11–40 % пациентов [3–6]. У детей и подростков, которым проводилось оперативное лечение эпилепсии, аномалии развития встречались чаще, в частности, в одном из исследований было выявлено 23 % таких пациентов [7]. Некоторые изменения на МРТ могут быть нечеткими и труднораспознаваемыми. Однако выявление этих изменений является очень важным для решения вопроса о необходимости оперативного лечения эпилепсии, которое может помочь контролировать приступы.

Целью данного исследования было изучение комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору», выявление которого на МРТ ассоциируется с корковой дисплазией. Составными частями этого комплекса являются расширение субарахноидального пространства — наличие выпячиваний, расположенных над углублением в кору (выгибающаяся область коры) (рис. 1). Так как комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» выявить легче, чем большинство других признаков корковой дисплазии, мы решили определить частоту его встречаемости и выяснить, можно ли его использовать в качестве диагностического маркера корковой дисплазии.

Материалы и методы

Терминология и классификация

Мы определили комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» как углубление в коре и субарахноидальном пространстве, примыкающее к области дисплазии коры, как это видно на томограмме (рис.1). Кора выпячивается в противоположную поверхности мозга сторону (приблизительно так участок коры видит нейрохирург), вследствие чего между корой и паутинной оболочкой образуется выпуклое постоянное пространство. Это пространство заполняется ликвором и называется расширением. В области данного комплекса отмечается увеличение борозд или же утолщение коры. Также эту область можно назвать зоной фокальной атрофии.

Понятия корковой дисплазии и мальформации являются взаимозаменяемыми. В данном исследовании представлены следующие признаки фокальной корковой дисплазии на МРТ: утолщение коры, нечеткая граница между серым веществом (СВ) и белым веществом (БВ), макрогирия, неправильной формы борозды, смещение СВ (гетеротопия), гиперинтенсивность на МРТ с удлиненным временем повторения (ВП) и распространение очага патологической плотности до бокового желудочка.

Используя модифицированную классификационную систему Barkovich и соавт. [8] для определения мальформаций развития коры, мы выделили четыре большие группы аномалий: аномалии клеточной пролиферации, аномалии миграции, аномалии корковой организации, смешанные аномалии. Поскольку в большинстве случаев гистологическое подтверждение получить не представляется возможным, мы модифицировали классификационную систему Barkovich и соавт., положив в основу МРТ-признаки корковой дисплазии. В предложенной нами классификации отражены типичные признаки, которые выявляются у пациента при клиническом обследовании в случаях, когда первичный диагноз корковой дисплазии обычно устанавливается на основании изменений, выявленных на МРТ.

Баллонные клетки — это гигантские дочерние клетки, для которых характерны признаки как нейронов, так и астроцитов. Считается, что они появляются вследствие нарушений развития в первом триместре беременности [9, 10]. Типичным проявлением баллонноклеточных аномалий на МРТ является зона гиперденсивности [11]. Так как вопрос о рассмотрении опухоли и туберозного склероза как заболеваний группы корковых дисплазий был спорным, мы не включили их в принятую нами классификационную систему.

Гемимегалэнцефалия — это патологический процесс с увеличением полушария или доли мозга, сочетающимся с ипсилатеральной вентрикуломегалией, изменением плотности БВ на МРТ, гетеротопией и утолщением коры.

Трансмантийная дисплазия определяется как патологический процесс с распространением СВ от желудочка мозга к коре.

К аномалиям миграции относится группа агирий (или лиссэнцефалий) и пахигирий. Также к ним относятся разные виды гетеротопий (например, субэпендимальная или субкортикальная гетеротопия) [12]. Однако гетеротопия в области желудочка мозга и коры определяется как трансмантийная дисплазия и  классифицируется как аномалия пролиферации [9]. МРТ-признаки лиссэнцефалии или пахигирии: гладкость коры, отсутствие борозд, макрогирия или утолщение коры [13]. Макрогирия характеризуется наличием больших, толстых извилин и неглубоких борозд, которые могут ассоциироваться с нечеткостью кортикомедуллярной границы [5, 14]. Все патологические изменения с признаками пахигирии или гетеротопии СВ мы отнесли к группе аномалий миграции.

К аномалиям корковой организации относятся полимикрогирия, шизэнцефалия и небаллонноклеточная фокальная корковая дисплазия. На МРТ визуализируются утолщение коры, нечеткость границы между СВ и БВ, макрогирия, морфологические изменения борозд и извилин [5, 14–16]. Достаточно полно описанным синдромом полимикрогирии является врожденный билатеральный перисильвиевый синдром, который на МРТ проявляется утолщением оперкулярной зоны с морфологическими изменениями в сильвиевой борозде [17]. Эти патологические изменения, как билатеральные, так и унилатеральные, мы отнесли к группе аномалий корковой организации. Кроме того, в эту группу входит патология, проявляющаяся только фокальным утолщением коры или морфологическими изменениями в коре, а также патологические изменения, которые представляют собой баллонноклеточную дисплазию, визуализирующуюся на МРТ как участки пониженной плотности.

Пациенты и выявленные изменения на МРТ

Из базы данных, содержащей 1000 записей МРТ у 875 пациентов с эпилепсией, которые проходили обследование в период с 7 февраля 1985 года по 10 октября 1998 года, мы выбрали томограммы 71 пациента с корковой мальформацией. Эта база данных была создана при проведении исследования среди пациентов с судорожными приступами. Описание томограмм выполнял квалифицированный нейрорадиолог с более чем 10-летним опытом интерпретации МРТ у пациентов с судорожными расстройствами. База данных состоит из томограмм пациентов с судорожными расстройствами, которые обращались к одному из авторов с целью получения консультации МРТ-изображений.

831 пациент с труднокурабельной эпилепсией принимал участие в программе хирургического лечения эпилепсии (Yale Epilepsy Surgery Program), 44 пациента были исключены. Один из исследователей заполнял специальную форму, куда записывал все томограммы из базы в виде определенного кода. При интерпретации МРТ-записей не учитывались клиническая картина заболевания и данные ЭЭГ. Все патологические изменения классифицировались по следующим группам: склероз гиппокампа, опухоли, сосудистые аномалии, корковая дисплазия, атрофии, воспалительные процессы, кисты или смешанные аномалии. Если на томограмме была выявлена более чем одна аномалия, каждое из этих изменений классифицировалось отдельно.

На томограммах, по которым было дано заключение о наличии корковой дисплазии, визуализировалось более чем одно патологическое изменение: утолщение коры (устанавливалось путем сравнения утолщенного участка коры с участком нормального СВ), нечеткость границы между СВ и БВ, макрогирия, патология борозд, гетеротопия СВ, участок измененной плотности в области бокового желудочка, зона гиперденсивности. Атрофии коры отличались от нарушений развития отсутствием утолщения коры и морфологических изменений борозд. Для всех случаев атрофии была характерна «минус-ткань», что могло имитировать комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору». Атрофия обычно ассоциировалась с наличием смежной зоны гиперденсивности — признаком, который, за исключением случаев баллонноклеточных дисплазий, не всегда ассоциируется с корковой дисплазией.

Все томограммы, на которых видны патологические изменения, классифицированные как корковая дисплазия или возможная корковая дисплазия, анализировались ретроспективно одним из исследователей. Из исследования исключали те томограммы, на которых визуализировались изменения, не поддающиеся точному определению.

Итак, у 71 пациента (32 женщины и 39 мужчин) в возрасте от 4 месяцев до 25 лет (в среднем 24 года) на МРТ определялись признаки корковой дисплазии. Из группы, состоящей из 831 больного с труднокурабельной эпилепсией, в программе хирургического лечения эпилепсии участвовал 51 пациент (7 %). 13 пациентов (30 %) из группы из 44 пациентов были направлены к нам для расшифровки томограмм в связи с наличием приступов. Томограммы 71 больного оценивались ретроспективно двумя нейрорадиологами на предмет наличия комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору». Данный комплекс выявлялся чаще, чем признаки корковой дисплазии. Заключение по МРТ-снимкам врачи давали после совместного обсуждения.

71 пациенту МРТ проводилась МРТ-аппаратом 1,5-T (Signa; GE Medical Systems, Milwaukee, Wis). Всем пациентам проводились поперечная и венечная МРТ с удлиненным ВП или двойным игольчатым эхо (2,000–3,000/20–30, 80–100 (ВП мс/время эхо мс), один или два приобретенных сигнала, поле визуализации 20–24 см с прямоугольным полем или без него, матрица 128–256 x 256; участок толщиной 3–5 мм с межсекционной щелью 0,9–2,5 мм), быстрое игольчатое эхо (2,000–4,000/15–17  или 100–120 (ВП мс/эффективное время эхо мс), от 1 до 4 приобретенных сигналов, поле визуализации 16–22 см с прямоугольным полем или без него, матрица 192–256 x 256, участок толщиной 3–5 мм с межсекционной щелью 0,3–0,5 мм, длина эхо от 4 до 16) или последовательность «инверсия — восстановление» (10,000/140/2,200 (TR мс/время эхо мс/время инверсии мс), один приобретенный сигнал, поле визуализации 20–22 см, матрица 192 x 256, участок толщиной 4–5 мм с межсекционной щелью 1,0–2,5 мм).

У 61 пациента оценивали венечные Т1-взвешенные томограммы: игольчатые эхо-изображения (400–650/20–30, от 2 до 4 приобретенных сигналов, матрица 128–192 x 256, поле визуализации 16–22 см, смежные области толщиной 5 мм) у 11 пациентов, тримерные градиент-эхо томограммы (17–25/3–5, угол переворота 35–45°, один или два приобретенных сигнала, поле визуализации 16–24 см с прямоугольным полем или без него, матрица 256 x 192, смежные области толщиной 1,5–3,0 мм) у 50 пациентов.

Всем пациентам выполняли сагиттальную Т1-взвешенную МРТ (400–700/11–20, один или два приобретенных сигнала, матрица 128–192 x 256, поле визуализации 20–24 см, участок толщиной 5 мм с межсекционной щелью 0,0–2,5 мм). Дополнительно 15 пациентам выполнялась поперечная Т1-взвешенная томография с теми же параметрами, что и венечная. 29 пациентам МРТ проводилась после внутривенного введения контрастного вещества гадопентетата димеглюмина (Magnevist; Berlex Laboratories, Wayne, NJ) или гадодиамида (Omniscan; Nycomed Amersham, Princeton, NJ).

Результаты

Из всех пациентов с корковой дисплазией (71 человек) у 27 выявлены аномалии клеточной пролиферации, у 18 — аномалии миграции, у 25 — аномалии корковой организации и у 1 пациента — смешанная аномалия. Гистологическое подтверждение было получено у 20 пациентов (28 %) из 71.

Комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» имел место у 29 пациентов (41 %), в том числе у 5 человек (19 %) из 27 с аномалией пролиферации, у 2 пациентов (11 %) из 18 с аномалией миграции и у 22 пациентов (88 %) из 25 с аномалией корковой организации (рис. 2). Из 25 пациентов с аномалией корковой организации комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» был выявлен у всех 9 пациентов с полимикрогирией (рис. 3), у всех 4 пациентов с шизэнцефалией (рис. 4) и у 9 (75 %) из 12 пациентов с признаками, ассоциирующимися с фокальными корковыми изменениями. У 3 пациентов из 4 c шизэнцефалией мозг имел «открытогубную» конфигурацию.

Визуализация комплекса не имеет какого-либо значения для установления аномалий пролиферации, миграции или смешанных аномалий. Например, в случаях гемимегалэнцефалии с комплексом «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» выявление этого комплекса не является определяющим в диагностике данной аномалии, как, например, гемигипертрофия, утолщение коры, гиперденсивность.

Однако выявление этого комплекса помогло в установлении диагноза у 12 (48 %) пациентов из 25 с нарушением корковой организации (рис. 5). У этих пациентов распознавание комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» помогло установить диагноз дисплазии (рис. 6, 7) или правильно классифицировать корковую дисплазию (рис. 4). Выявление комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» особенно помогло интерпретировать данные МРТ у 7 (58 %) из 12 пациентов с невыраженным фокальным утолщением коры или фокальными морфологическими изменениями в коре. Выявление комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» натолкнуло исследователей на мысль более подробно изучить состояние коры головного мозга, что, в свою очередь, привело к выявлению корковой мальформации (рис. 6, 7). У 2 пациентов с полимикрогирией комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» был одним из ведущих МРТ-признаков. Комплекс был обязательным признаком для диагностики шизэнцефалии у 3 пациентов, так как, по определению, наличие расширения субарахноидального пространства отличает эту аномалию от других аномалий развития.

Обсуждение

Аномалии развития являются достаточно известной причиной развития труднокурабельной эпилепсии. С появлением МРТ стало ясно, что нарушения развития ассоциируются с эпилепсией гораздо чаще, чем полагали ранее [4–6]. Данное достижение является важным, так как эпилепсия, возникающая вследствие аномалий развития коры, может быть излечена хирургическим путем (резекция) [5, 18]. Выявление корковой дисплазии может быть причиной изменения подходов ведения приступов. Если изменения, выявленные на МРТ, свидетельствуют в пользу дисплазии в большей степени, чем в пользу неопластического процесса, для лечения корковых аномалий и у пациентов с хорошо контролируемыми приступами можно применять консервативные методы [18]. Даже в случаях, когда на томограммах визуализируются различные аномалии, нет прямых показаний для проведения хирургического лечения, потому что изменения, выявленные на томограмме, могут быть диффузными или двусторонними или может не совпадать локализация эпилептогенного очага и изменений, выявленных на МРТ.

Результаты экспериментальных гистологических исследований и исследований in vivo на человеке показывают, что эпилептогенный очаг может располагаться отдельно или быть более распространенным, чем видимый очаг изменения [19, 20]. Поэтому пациентам — кандидатам для проведения хирургического вмешательства по поводу мальформации развития коры во всех случаях необходимо проводить исследование с наложением внутричерепных электродов. Хирургическое лечение включает резекцию участка аномалии, транспиальную резекцию, височную лобэктомию в случае, если патологический процесс четко ограничен. При наличии диффузного унилатерального патологического процесса выполняется гемисферэктомия.

Мы использовали модифицированную классификацию, применяемую Barkovich и соавт., в основе которой наряду с МРТ-признаками также и гистологические [8]. Наша классификация основывается в первую очередь на МРТ-признаках для достижения унификации, поскольку гистологически дисплазию удалось выявить только у 20 пациентов из 71. Применяемая нами классификация более предпочтительна также потому, что в клинической практике первичный диагноз корковой дисгенезии выставляется на основании изменений на МРТ. Некоторые пункты классификации Barkovich и соавт. мы решили исключить, так как многие авторы чаще классифицируют указанные в них изменения как неопластический процесс (ганглиомы и дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли) и факоматоз (туберозный склероз), а не как корковые дисплазии. Так как наши критерии основывались прежде всего на МРТ-признаках, к баллонноклеточной фокальной корковой дисплазии Тейлора относились только повреждения с гиперденсивностью на МРТ. Так, один гистологически подтвержденный случай баллонноклеточной фокальной корковой дисплазии без сигнала высокой интенсивности на МРТ был отнесен к аномалиям корковой организации. Используя практический подход и МРТ-критерии, мы показали, что наличие комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» помогает поставить диагноз в случае отсутствия сигнала высокой плотности на МРТ (то есть без типичных МРТ-признаков баллонноклеточной фокальной корковой дисплазии).

В нашем исследовании комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» выявлялся у 41 % пациентов с корковой дисплазией, но чаще (88 % случаев) у пациентов с аномалией корковой организации. МРТ-признаки аномалии корковой организации следующие: утолщение коры, нечеткость границы между серым и белым веществом, морфологические нарушения извитости коры, которые ассоциируются с другими изменениями (например, сигнал высокой плотности при баллонноклеточной дисплазии, агирии или пахигирии, гетеротопии). В исследовании Yagishita et al. сообщали о фокальном увеличении субарахноидального пространства у 8 (57 %) из 14 пациентов с фокальной корковой дисплазией. Данные результаты незначительно отличаются от полученных нами (41 %). Однако эти авторы акцентировали внимание на важности выявления нечеткости границы между серым и белым веществом головного мозга и сигналом высокой плотности в белом веществе, но не обсуждали значимость такого признака, как комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору».

В нашем исследовании выявление комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» способствовало выставлению диагноза по МРТ-признакам у 48 % пациентов с аномалией корковой организации. Наличие углубления в кору помогло распознать открытую шизэнцефалию среди других мальформаций развития коры, потому что именно углубление в кору в комплексе с расширением субарахноидального пространства является отличительным признаком данной патологии. В нескольких случаях полимикрогирии выявление большого расширения субарахноидального пространства помогло быстро установить дисплазию. В других случаях было легче выявить наличие комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору», чем другие МРТ-признаки корковой дисплазии. Так как участки выступа субарахноидального пространства могут быть и у здоровых людей, мы не настаиваем, что каждый случай выявления выпуклости участка субарахноидального пространства свидетельствует об эпилептогенных аномалиях развития.

Необходимо тщательно исследовать рядом расположенные участки на предмет выявления фокальной атрофии, которая, в свою очередь, может ассоциироваться с развитием судорожных приступов.

Происхождение комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» остается неясным. Возможно, он выглядит как участок вогнутой коры из-за нарушения развития мозга. Этот вид комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» был воспроизведен в экспериментальных лабораторных условиях на крысах, у которых имело место повреждение мозга в раннем периоде развития [19]. На одной из этих моделей изменения были похожи на полимикрогирию в сочетании с комплексом «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» и отмечалась гипервозбудимость глубинных отделов мозга. Возможно, что в некоторых случаях причиной появления комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» являются атрофические процессы, например инфаркты. Хотя расширение субарахноидального пространства обычно представлено увеличением борозд, в различных клинических ситуациях выступающий участок субарахноидального пространства может быть интерпретирован как участок атрофии.

Хотя при выявлении комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» исследователь должен заподозрить наличие аномалии развития, в некоторых случаях корковую дисплазию нельзя установить без проведения высококачественной МРТ [21, 22]. Авторы некоторых исследований [21, 24] показали, что различия МР-сигнала с белого и серого вещества мозга являются решающими при постановке диагноза корковой дисплазии. Применение высокочастотной катушки с увеличенным соотношением «сигнал/шум» на поверхности коры способствует более качественному выявлению признаков дисплазии, это, в свою очередь, обусловливает возможность визуализации невыраженных аномалий коры головного мозга, что раньше было невозможно [22]. Сегодня используются МРТ-последовательности комплексов «градиент — эхо» и «инверсия — восстановление» с применением 3D-кодировки тонких срезов (1,5 мм) наряду с высокочастотной катушкой в случаях, когда предположительно наличие кортикальной дисплазии. Нами было обнаружено, что такой формат МРТ-изображений имеет преимущества, в частности, он обеспечивает отсутствие эффекта частичной потери объема коры. Криволинейное преобразование параллельно поверхности коры и трехмерное изображение, с нашей точки зрения, не всегда удобно, хотя другие исследователи [25] отдают предпочтение ему.

В заключение следует сказать, что комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» является маркером мальформаций развития коры. При некоторых мальформациях развития коры комплекс «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» определяется при визуализации легче, чем корковая аномалия. В связи с этим необходимо более внимательно и детально изучать прилегающие участки коры. Выявление комплекса «расширение субарахноидального пространства — углубление в кору» очень важно при определении аномалий корковой организации, к которым относятся фокальная корковая дисплазия без наличия баллонных клеток и патологические процессы, ассоциирующиеся с фокальным утолщением коры или морфологическими изменениями в коре.

Bibliography

1. Spencer D.D. Classifying the epilepsies by substrate // Clin. Neurosci. — 1994. — 2. —104-109.

2. Bruton C.J. The neuropathology of temporal lobe epilepsy. — Oxford, England: Oxford University Press, 1988.

3. Jackson G.D. New techniques in magnetic resonance and epilepsy // Epilepsia. — 1994. — 35 (suppl. 6). — S2-S13.

4. Guerrini R., Dravet C., Raybaud C. et al. Epilepsy and focal gyral anomalies detected by MRI: electroclinico-morphological correlations and follow-up // Dev. Med. Child. Neurol. — 1992. — 34. — 706-718.

5. Palmini A., Gambardella A., Andermann F. et al. Operative strategies for patients with cortical dysplastic lesions and intractable epilepsy // Epilepsia. — 1994. — 35 (suppl. 6). — S57-S71.

6. Kuzniecky R.I. Neuroimaging in pediatric epilepsy // Epilepsia. — 1996. — 37 (suppl. 1). — S10-S21.

7. Wyllie E., Comair Y.G., Kotagal P., Bulacio J., Bingaman W., Ruggieri P. Seizure outcome after epilepsy surgery in children and adolescents // Ann. Neurol. — 1998. — 44. — 740-748.

8. Barkovich A.J., Kuzniecky R.I., Dobyns W.B., Jackson G.D., Becker L.E. A classification scheme for malformations of cortical development // Neuropediatrics. — 1996. — 27. — 59-63.

9. Johnson W.G., Yoshidome H., Stenroos E.S., Davidson M.M. Origin of the neuron-like cells in tuberous sclerosis tissues // Ann. NY Acad. Sci. — 1991. — 615. — 211-219.

10. Vinters H.V., Fisher R.S., Cornford M.E. et al. Morphological substrates of infantile spasms: studies based on surgically resected cerebral tissue // Child’s Nerv. Syst. — 1992. — 8. — 8-17.

11. Bronen R.A., Vives K.P., Kim J.H., Fulbright R.K., Spencer D.D., Spencer S.S. MR of focal cortical dysplasia of Taylor, balloon cell subtype: differentiation from low grade tumors // Am. J. Neuroradiol. — 1997. — 18. —1141-1151. Abstract.

12. Barkovich A.J., Kjos B.O. Gray matter heterotopias: MR characteristics and correlation with developmental and neurologic manifestations // Radiology. — 1992. — 182. — 493-499.

13. Dobyns W.B., Truwit C.L. Lissencephaly and other malformations of cortical development: 1995 update // Neuropediatrics. — 1995. — 26. — 132-147.

14. Palmini A., Andermann F., Olivier A. et al. Focal neuronal migration disorders and intractable partial epilepsy: a study of 30 patients // Ann. Neurol. — 1991. — 30. — 741-749.

15. Kuzniecky R., Garcia J.H., Faught E., Morawetz R.B. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlations // Ann. Neurol. — 1991. — 29. — 293-298.

16. Kuzniecky R., Murro A., King D. et al. Magnetic resonance imaging in childhood intractable partial epilepsies: pathologic correlations // Neurology. — 1993. — 43. — 681-687.

17. Kuzniecky R., Andermann F., Guerrini R. Congenital bilateral perisylvian syndrome: study of 31 patients — the CBPS Multicenter Collaborative Study // Lancet. — 1993. — 341. — 608-612.

18. Vives K.P., Al-Rodhan N., Spencer D.D. Use of magnetic resonance imaging in surgical strategies for epilepsy // Neuroimaging in epilepsy: principles and practice / Ed. by G.D. Casino, C.R.J. Jack. — Newton, Mass: Butterworth-Heinemann, 1996. — 235-259.

19. Jacobs K.M., Gutnick M.J., Prince D.A. Hyperexcitability in a model of cortical maldevelopment // Cereb. Cortex. — 1996. — 6. —514-523. Abstract/Free Full Text

20. Raymond A.A., Fish D.R., Sisodiya S.M., Alsanjari N., Stevens J.M., Shorvon S.D. Abnormalities of gyration, heterotopias, tuberous sclerosis, focal cortical dysplasia, microdysgenesis, dysembryoplastic neuroepithelial tumour and dysgenesis of the archicortex in epilepsy: clinical, EEG and neuroimaging features in 100 adult patients // Brain. — 1995. — 118. — 629-660.

21. Barkovich A.J., Rowley H.A., Andermann F. MR in partial epilepsy: value of high-resolution volumetric techniques // Am. J. Neuroradiol. — 1995. — 16. — 339-343.

22. Grant P.E., Barkovich A.J., Wald L.L., Dillon W.P., Laxer K.D., Vigneron D.B. High-resolution surface-coil MR of cortical lesions in medically refractory epilepsy: a prospective study // Am. J. Neuroradiol. — 1997. — 18. — 291-301.

23. Yagishita A., Arai N., Maehara T., Shimizu H., Tokumaru A.M., Oda M. Focal cortical dysplasia: appearance on MR images // Radiology. — 1997. — 203. — 553-559.

24. Chan S., Chin S.S., Nordli D.R., Goodman R.R., DeLaPaz R.L., Pedley T.A. Prospective magnetic resonance imaging identification of focal cortical dysplasia, including the non-balloon cell subtype // Ann. Neurol. — 1998. — 44. — 749-757.

25. Bastos A.C., Korah I.P., Cendes F. et al. Curvilinear reconstruction of 3D magnetic resonance imaging in patients with partial epilepsy: a pilot study // Magn. Reson. Imaging. — 1995. — 13. — 1107-1112.  

«Обзор с акцентом на диагностику»

Иран J Child Neurol. Осень 2018; 12 (4): 7–15.

Нахид ХОСРОШАХИ

¹ Отделение детской неврологии, Детская больница Бахрами, Тегеранский университет медицинских наук, Тегеран, Иран

Али НИКХАХ

² Исследовательский центр детской неврологии больницы Мофид, Университет медицинских наук Шахида Бехешти, Тегеран, Иран

¹ Отделение детской неврологии, Детская больница Бахрами, Тегеранский университет медицинских наук, Тегеран, Иран

² Исследовательский центр детской неврологии больницы Мофид, Университет медицинских наук Шахида Бехешти, Тегеран, Иран

Автор для корреспонденции: Хосрошахи Н.Доктор медицины, отделение детской неврологии, Детская больница Бахрами, Тегеранский университет медицинских наук, Тегеран, Иран, электронная почта: [email protected]

Поступила в редакцию 6 мая 2018 г .; Пересмотрено 27 мая 2018 г .; Принято 19 июля 2018 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/3.0/), которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение в любых средний при условии правильного цитирования оригинала.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Макроцефалия — одна из наиболее частых причин обращения к детскому неврологу. Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства (BESS) в младенчестве является наиболее частой причиной макроцефалии и клинически характеризуется большой окружностью головы, нормальной или умеренной моторной и речевой задержкой и повышенным содержанием спинномозговой жидкости (CSF) в субарахноидальном пространстве с нормальными желудочками или легкой вентрикуломегалией. В этом обзоре мы описываем этиологию, эпидемиологию, клинические проявления, патогенез, нейровизуализацию, дифференциальный диагноз, лечение и исходы этой сущности из текущей литературы с акцентом на диагностику.

Ключевые слова: Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства, Наружная гидроцефалия, Макроцефалия, Младенец

Введение

Большая голова (Макроцефалия) означает, что окружность головы более чем на два стандартных отклонения превышает среднее значение для возраста, пола и размера тела, установленное с использованием измерений и стандартной диаграммы роста (1). Около 2% нормального населения страдает макроцефалией (1, 2). Причины большой головы включают гидроцефалию (избыточный объем спинномозговой жидкости внутричерепно), мегалэнцефалию (увеличение мозга), утолщение черепа и кровоизлияние или некровавую жидкость в субдуральное или эпидуральное пространство (1, 2).Макрокрания в младенчестве может быть вызвана как доброкачественными, так и патологическими причинами. Патологические случаи встречаются редко, альтернативно, чаще встречаются доброкачественные макрокранины младенчества (3). Наружная гидроцефалия — наиболее частая причина макроцефалии у младенцев (2-4). Это состояние у младенцев и детей с увеличенным субарахноидальным пространством, сопровождающимся увеличением окружности головы с нормальными или слегка расширенными желудочками (4, 5).

Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства (BESS) включает в себя множество названий в литературе, таких как доброкачественная наружная гидроцефалия (BEH), экстравентрикулярная гидроцефалия, доброкачественный субдуральный выпот, доброкачественное скопление внеклеточной жидкости, экстравентрикулярная обструктивная гидроцефалия, субдуральная гидроцефалия, гидроцефалия доброкачественные экстрааксиальные скопления, субарахномегалия и субдуральные излияния в младенчестве, которые демонстрируют спутанность сознания вокруг объекта (5-7).

BESS — наиболее частая причина макроцефалии в младенчестве (4, 8, 9). Чаще встречается у мужчин (4, 10, 11). В некоторых случаях вероятна генетическая причина, когда отец младенцев часто имеет большую голову (3, 12). Увеличение экстрааксиального жидкостного пространства приводит к увеличению окружности головы в возрасте от 3 до 12 месяцев, при этом измерение окружности головы пересекает линии процентилей и часто превышает 90 ^-й -98 ^-й процентиль () (2, 3 , 13). Средний возраст на момент обращения составил 7 лет.3 месяца (14). Окружность головы при рождении нормальная (2, 13, 15) или немного выше нормы (14, 15).

БЕСС. Окружность головы при рождении большая и превышает 98 ^-й процентиль (Fenichel Clinical Pediatric Neurology, 2013)

Этиология

Упоминаются некоторые причины внешней гидроцефалии, но нет определенной причины внешней гидроцефалии, поэтому она классифицируется как идиопатическая условие (2, 4). Гидроцефалия вследствие ВЖК, недоношенности, менингита, нарушения обмена веществ, нейрохирургии и травм здесь не рассматривается (4, 5).Около 40% детей с наружной гидроцефалией имели хотя бы одного близкого родственника мужского пола в семье с макроцефалией (5, 8, 10, 11). Эта согласованность составляла 80% -90% (2, 3). Были предложены аутосомно-доминантная (3, 4, 15) и многофакторная модели наследования (4, 8, 16).

Эпидемиология

Заболеваемость 0,4 на 1000 живорождений была зарегистрирована только в одном исследовании (8). По данным ретроспективного и популяционного исследования в Норвегии, это примерно 50% гидроцефалии (14).Обзор случайных находок в специализированном центре детской неврологии показал, что у 0,6% детей была наружная гидроцефалия (15).

Исторические заметки

Изначально скопление внутричерепной жидкости у младенцев было описано в 1850-х годах (17). Термин доброкачественная наружная гидроцефалия (BEH) впервые был введен в 1917 г. (7, 17, 18). Последнее время самое обычное имя — BESS.

Клинические проявления

Основным признаком БЭСС является макроцефалия у нормального ребенка (2, 13-15).Нормального младенца направляют к врачу из-за увеличения размера головы. Большинство исследований не сообщают об отсутствии признаков и симптомов повышенного внутричерепного давления, таких как раздражительность, летаргия, рвота, напряжение и выпуклость переднего родничка (2, 3, 5). В редких исследованиях сообщалось о напряжении переднего родничка (19, 20), расширенных венах волосистой части головы (21) и лобных выступах (22). Знак заката не упоминается ни в одной статье (4). Неврологические данные в норме, но часто наблюдается небольшая задержка моторики, а окончательный статус развития часто нормальный (2-4, 15, 16, 23).

Патофизиология

Наиболее распространенной теорией патофизиологии наружной гидроцефалии является задержка созревания паутинных ворсинок, не способных поглощать непрерывно продуцируемую спинномозговую жидкость (3, 24). Расширение субарахноидального пространства из-за чрезмерного количества циркулирующей спинномозговой жидкости не приводит к внутричерепной гипертензии (24, 25). Созревание паутинных ворсинок наступает в 18-месячном возрасте, и этот процесс прекращается. Существует несоответствие между ростом паренхимы черепа и головного мозга, что приводит к преходящему увеличению субарахноидального пространства (8, 26).С другой стороны, наружная гидроцефалия может быть связана с некоторыми состояниями, такими как; гипомагниемия, мукополисахаридоз, ахондроплазия, агенезия мозолистого тела, синдром сотоса и глутаминовая ацидурия (4, 7, 27, 28).

Дифференциальная диагностика

1. Атрофия головного мозга: Это первый и важный дифференциальный диагноз из-за наличия скопления субдуральной жидкости в обоих состояниях (3, 6, 7). При атрофии головного мозга сбор спинномозговой жидкости остается равным спереди и сзади, но при BESS наблюдаются более крупные скопления передней выпуклости (3, 5, 6).При атрофии головного мозга наблюдается глобальное расширение борозд головного мозга, не связанное с увеличением окружности головы (28).

2 . Доброкачественная семейная мегалэнцефалия: Это семейное заболевание является доброкачественным, и окружность головы может быть нормальной при рождении, но увеличивается в младенчестве и в конечном итоге должна быть выше 98 ^-го процентиля. Развитие и неврологическое обследование в норме (28, 29).

3. Сбор субдуральной жидкости (SDE): При этом заболевании сбор спинномозговой жидкости без кровоизлияния в субдуральное пространство.СДЭ обычно возникает у младенцев и детей раннего возраста после внутричерепных инфекций и реже после незначительных травм головы или нейрохирургических операций (30, 31).

4. Другие причины гидроцефалии, такие как; ахондроплазия, папиллома сосудистого сплетения, постменингитная гидроцефалия, базилярное вдавление, синдром Сотоса и глутаровая ацидурия 1 типа (32).

Нейровизуализация и диагностика вверх

Результаты нейровизуализации являются одним из критериев диагностики наружной гидроцефалии (7).Первым шагом в борьбе с макроцефалией младенца является сонография головного мозга через передний родничок (1, 33). Этот метод является быстрым, безопасным и недорогим инструментом, который используется во всем мире. Техническое усовершенствование сонографии головного мозга позволило более точно визуализировать внутричерепные структуры и точно оценить размер желудочков, сбор экстрацеребральной жидкости и значительное количество структурных аномалий (33). Увеличение субарахноидального пространства использовалось как диагностический критерий.Три инструмента измерения для оценки — это синокортикальная ширина (SCW), краниокортикальная ширина (CCW) и межполушарное расстояние (IHD) (7, 5, 17). Желудочки нормального размера или слегка увеличены без перивентрикулярной прозрачности. Нормальные диапазоны для CCW, SCW и IHD составляют от 4 мм до 10 мм, от 2 мм до 10 мм и от 6 мм до 8,5 мм соответственно (7, 9, 26, 34).

Основные нейрорадиологические критерии оценки BESS: A) межполушарная трещина; Б) синокортикальная ширина; В) краниокортикальная ширина (схематический вид).

Вторым этапом обследования ребенка с аномальной сонографией головного мозга является компьютерная томография или МРТ головного мозга (1, 7, 15, 17). В последнее время использование компьютерной томографии ограничено из-за ее облучения и вероятного риска злокачественных новообразований, особенно у младенцев и детей младшего возраста (35, 36). МРТ играет важную роль в дифференциальной диагностике между доброкачественным увеличением субарахноидального пространства и субдуральным скоплением у младенцев и предпочтительнее КТ (37-39). КТ и МРТ без контраста также важны для оценки наиболее частых осложнений, связанных с наружной гидроцефалией (7, 38, 39) ().

BESS:
(Слева): Осевое МРТ-изображение головного мозга в режиме T2W показывает умеренное выступание обоих боковых желудочков (черные стрелки) с увеличенным передним межполушарным расстоянием (зеленая стрелка). (справа): Аксиальное МРТ-изображение того же младенца в режиме T2W показывает увеличенное субарахноидальное пространство вдоль передней поверхности мозга (черные стрелки) с выступающими двусторонними боковыми желудочками (зеленые стрелки). Причем переднее краниокортикальное расстояние (черные стрелки) явно увеличено.

В диагностической работе BESS есть очень важное замечание. Повторная визуализация не требуется, если рост головы не отклоняется от нормальной кривой, неврологическое обследование не соответствует норме или социальное и языковое развитие не происходит медленно (2, 3, 13, 15, 17, 20, 33).

Заключительное диагностическое примечание: Пациентам с типичными результатами ультразвукового исследования головного мозга, указывающими на внешнюю гидроцефалию, с нормальным развитием нервной системы без каких-либо осложнений и очаговыми неврологическими данными не требуется последующей КТ / МРТ головного мозга (40-42).

Осложнения

Наиболее частым осложнением БЭСС у младенцев и детей раннего возраста является повышенный риск субдуральной гематомы после минимальной травмы головы или даже без нее (3, 4, 12).

Результат

Окружность головы обычно стабилизируется в возрасте до 18 месяцев (2, 9). Последующие измерения обычно выполняются выше, но параллельно верхним (95 ^th -98 ^th ) перцентилям (2, 19). В целом, 11–87% этих младенцев заболевают макроцефалией (10, 11).Легкая крупная моторная задержка с минимальной задержкой речевого развития, которая уменьшилась и исчезла в течение 1-4 лет (15, 23). Большинство исследований сообщают в целом нормальные физические и неврологические данные при последнем наблюдении (10, 20, 24, 44). В некоторых исследованиях сообщается о неспособности достичь основных этапов развития, особенно в отношении крупной моторной функции (10, 11, 44). Умственная отсталость кажется относительно редкой (22, 23). Симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением, которые часто можно увидеть на начальном этапе, по-видимому, отсутствуют при долгосрочном наблюдении (4).Обычно задержки в развитии временны, и дети успевают вехи к 2 годам (44, 45).

Лечение

BESS — это самоограничивающееся состояние (3-5, 44, 45). В нескольких старых статьях предлагалось использовать ингибитор карбоангидразы (ацетазоламид) в течение нескольких недель. Рекомендовалась терапия ацетазоламидом в течение 4-8 недель в дозе 125 мг / день (22, 23, 45). Этот препарат снижает выработку спинномозговой жидкости (6, 23, 24, 45). Нет четких доказательств эффективности этого агента в конечном результате из-за отличного характера заболевания (25).Большинству пациентов не требуется нейрохирургическое вмешательство (3, 4) и желудочковые шунты (2, 18, 25, 45).

В заключение, BESS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием, чаще всего наблюдаемым у младенцев. Он характеризуется макроцефалией и увеличением субарахноидального пространства нормальными или слегка расширенными желудочками. Для постановки диагноза необходимо нейровизуализационное исследование. Первым шагом для обследования младенца с макроцефалией является сонография головного мозга. Если результаты сонографии совпадают с клиническими данными, этого достаточно для диагностики, и дальнейшие методы нейровизуализации не нужны.Вторым этапом оценки, особенно если возникают какие-либо осложнения или подозрительные структурные аномалии, является МРТ головного мозга.

Вклад авторов

Нахид Хосрошахи участвовала в разработке и координации, и она подготовила эту рукопись.

Али Никкх критически отредактировал рукопись на предмет важного интеллектуального содержания.

Все авторы согласились нести ответственность за все аспекты работы, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были надлежащим образом исследованы и решены.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Рекомендации по визуализации головы у детей. Макроцефалия, микроцефалия, гидроцефалия и родственные состояния. Версия 17. 16.02.2015. [Google Scholar] 2. Хос, доктор медицины, Линскот Л., Томас К., Оршелн Э., Радхакришнан Р., Клайн-Фатх Б.К. Ретроспективный анализ полезности компьютерной томографии головы и / или магнитно-резонансной томографии в лечении доброкачественной макрокрании. J Pediatr.2017; 182: 283–9. [PubMed] [Google Scholar] 4. Захи С.М., Эгге А., Хелсет Э., Вестер К. Доброкачественная наружная гидроцефалия: обзор с упором на лечение. Neurosurg Rev.2011; 34 (4): 417–32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Кумар Р. Наружная гидроцефалия у маленьких детей. Childs Nerv Syst. 2006; 22: 1237–41. [PubMed] [Google Scholar] 6. Марино М.А., Морабито Р., Винчи С., Джермано А., Брикуджио М., Алафачи С. и др. Доброкачественная наружная гидроцефалия у младенцев. Обзор литературы и опыта одного центра.Нейрорадиол Ж. 2014; 27 (2): 245–50. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Нельсон С.Л., Джонстон М.В. Сборы экстрацеребральной жидкости у младенцев. Med Link Неврология. 2016 [Google Scholar] 8. Альварес Л.А., Майтал Дж., Шиннар С. Идиопатическая наружная гидроцефалия: естественное течение и связь с доброкачественной семейной макроцефалией. Pediatircs. 1986; 77: 901–7. [PubMed] [Google Scholar] 9. Hamza M, Bodensteiner JB, Noorani PA, Barnes PD. Сборы доброкачественной экстрацеребральной жидкости: причина макрокранизации в младенчестве.Pediatr Neurol. 1987. 3 (4): 218–21. [PubMed] [Google Scholar] 10. Альпер Дж., Экинджи Дж., Йилмаз Й., Арикан С., Телер Дж., Эрзен С. Характеристики доброкачественной макроцефалии у детей с помощью магнитно-резонансной томографии. J Child Neurol. 1999. 14 (10): 678–6. [PubMed] [Google Scholar] 11. Castro-Gago M, Perez-Gomez C, Novo-Rodriguez MI, Blanco-Barca O, Alonso-Martin A, Eiris-Punal J. Доброкачественная идиопатическая внешняя гидроцефалия (доброкачественное субдуральное скопление) у 39 детей: естественное течение и связь с семейной макроцефалией .Rev Neurol. 2005. 40 (9): 513–7. [PubMed] [Google Scholar] 12. Каримзаде П., Тонекабони С.Х., Шариатмадари Ф. Доброкачественная наружная гидроцефалия и ее связь с семейной мегалэнцефалией: анализ 20 случаев. Pediatr Neurol. 2009. 7 (2): 157–63. [Google Scholar] 13. Hellbusch LC. Сборы доброкачественной экстрацеребральной жидкости в младенчестве: клинические проявления и отдаленное наблюдение. J Neurosurg. 2007. 107 (2): 119–25. [PubMed] [Google Scholar] 14. Wiig US, Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. Эпидемиология доброкачественной наружной гидроцефалии в Норвегии — исследование на основе населения.Pediatr Neurol. 2017; 73: 36–41. [PubMed] [Google Scholar] 15. Аш А.Дж., Майерс Г.Дж. Доброкачественная семейная макроцефалия: отчет о семье и обзор литературы. Педиатрия. 1976; 57: 535–9. [PubMed] [Google Scholar] 16. Арбор Л., Уоттерс Г. В., Холл Дж. Г., Фрейзер ФК. Многофакторное наследование несиндромальной макроцефалии. Clin Genet. 1996: 50–62. [PubMed] [Google Scholar] 17. Гупта С.Н., Белай Б. Случайные внутричерепные находки на МРТ-изображениях головного мозга в практике детской неврологии: ретроспективное исследование. J Neurol Sci.2008; 264: 34–7. [PubMed] [Google Scholar] 18. Mikkelsen R, Rodevand LN, Wiig US, Zahl SM, Berntsen T., Skarbo AB, et al. Нейрокогнитивные и психосоциальные функции у детей с доброкачественной наружной гидроцефалией (BEH) — долгосрочное катамнестическое исследование. Childs Nerv Syst. 2017; 33 (1): 91–99. [PubMed] [Google Scholar] 19. Андерссон Х., Эльфверсон Дж., Свендсен П. Наружная гидроцефалия у младенцев. Чайлдс Мозг. 1984; 11: 398–402. [PubMed] [Google Scholar] 20. Гооскенс Р.Х., Виллемсе Дж., Фабер Дж. А., Вердонк А.Ф. Макроцефалии — дифференцированный подход.Нейропедиатрия. 1989; 20: 164–9. [PubMed] [Google Scholar] 21. Лаубшер Б., Деонна Т., Уске А., Мелле Г. Примитивная мегалэнцефалия у детей: естественная история, среднесрочный прогноз с особым акцентом на наружную гидроцефалию. Eur J Pediatr. 1990; 149: 502–7. [PubMed] [Google Scholar] 22. Ment LR, Duncan CC, Geehr R. Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств у младенца. J Neurosurg. 1981. 54 (4): 504–8. [PubMed] [Google Scholar] 24. Кендалл Б., Голландия I. Доброкачественная коммуникативная гидроцефалия у детей.Нейрорадиология. 1981; 21: 93–6. [PubMed] [Google Scholar] 25. Пиатт Дж. Монозиготные близнецы, дискордантные по наружной гидроцефалии. Педиатр Нейрохирург. 2001; 35: 211–5. [PubMed] [Google Scholar] 26. Girard N, Gire C, Sigaudy S, Porcu G, d’Ercole C, Figarella-Branger D. МРТ приобретенных нарушений головного мозга плода. Childs Nerv Syst. 2003. 19: 490–500. [PubMed] [Google Scholar] 27. Майтал Дж., Альварес Л.А., Элькин С.М., Шиннар С. Наружная гидроцефалия: рентгенологический спектр и дифференциация от церебральной атрофии.Am J Roentgenol. 1987; 148: 1223–30. [PubMed] [Google Scholar] 28. Лорбер Дж., Пристли Б.Л. Дети с большой головой: практический подход к диагностике у 557 детей, особенно у 109 детей с мегалэнцефалией. Dev Med Child Neurol. 1981; 23: 494–504. [PubMed] [Google Scholar] 29. Макнили П.Д., Аткинсон Д.Д., Сайгал Дж., О’Горман А.М., фермер JP. Субдуральные гематомы у младенцев с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств не являются патогномоничными для жестокого обращения с детьми. Am J Neuroradiol. 2006. 27 (8): 1725–28.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 30. Tucher J, Choudhary AK, Piatt J. Макроцефалия в младенчестве: доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств и субдуральных скоплений. J Neurosurg Pediatr. 2016; 18: 16–20. [PubMed] [Google Scholar] 31. Пасьорковский А.Р., Гринштейн Р.М. Когда увеличение субарахноидальных пространств не является доброкачественным? Генетическая перспектива. Pediatr Neurol. 2007; 37: 1–7. [PubMed] [Google Scholar] 32. Смит Р., Леонидас Дж. К., Майтал Дж. Значение ультразвукового исследования головы у младенцев с макроцефалией.Pediatr Radiol. 1998. 28: 143–146. [PubMed] [Google Scholar] 33. Фесселл Д.П., Франкель Д.А., Вольфсон В.П. Сонография экстрааксиальной жидкости у неврологически здоровых младенцев с окружностью головы не менее 95-го перцентиля для возраста. J Ultrasound Med. 2000; 19: 443–7. [PubMed] [Google Scholar] 34. Лам В.В., Ай В.Х., Вонг В., Леонг Л.И. Ультрасонографическое измерение субарахноидального пространства у здоровых младенцев и детей. Pediatr Neurol. 2001; 25: 380–4. [PubMed] [Google Scholar] 35. Курата Х., Шираи К., Сайто Й., Окадзаки Т., Оно К., Огури М. и др.Расстройства нервного развития у детей с макроцефалией: исследование распространенности и анализ генов PTEN. Brain Dev. 2018; 40: 36–41. [PubMed] [Google Scholar] 36. Chen CY, Chou TY, Zimmerman RA, Lee CC, Chen FH, Faro SH. Сбор перицеребральной жидкости: дифференциация увеличенных субарахноидальных пространств от субдуральных скоплений с помощью цветного допплеровского УЗИ. Радиология. 1996. 201 (2): 389–92. [PubMed] [Google Scholar] 37. Wilms G, Vanderschueren G, Demaerel PH, Smet MH, Plets C., Goffin J, et al. КТ и МРТ у младенцев с перицеребральными скоплениями и макроцефалией: доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств по сравнению с субдуральными скоплениями.Am J Neuroradiol. 1993. 14 (4): 855–60. [PubMed] [Google Scholar] 38. Аоки Н. Сбор экстрацеребральной жидкости в младенчестве: роль магнитно-резонансной томографии в дифференциации субдурального выпота и увеличения субарахноидального пространства. J Neurosurg. 1994. 81 (1): 20–3. [PubMed] [Google Scholar] 39. Фишер П.Г. Требуется ли для макроцефалии МРТ, КТ, УЗИ или рулетка? J Pediatr. 2017; 182 (5): 283. [PubMed] [Google Scholar] 40. Бэбкок Д.С., Хан Б.К., Dine MS. Сонографические данные у младенцев с макрокранией.Am J Roentgenol. 1988; 150: 1359–65. [PubMed] [Google Scholar] 41. Кэролан П.Л., Маклаурин, Таубин Р.Б., Э.А. Доброкачественные экстрааксиальные коллекции младенчества. Педиатр Neurosci 1985-1986. 12: 140–4. [PubMed] [Google Scholar] 42. Подагра A, Gautier I, Bellaiche M, Pinard JM, Tremon M, Rodriguez D, et al. Идиопатическое перицеребральное увеличение у младенцев: простой анатомический вариант или геморрагический фактор риска? Arch Pediatr. 1997; 4: 983–7. [PubMed] [Google Scholar] 43. Muendhberger H, Assaad N, Joy P, Brunsdon R, Shores EA.Идиопатическая макроцефалия у младенцев: отдаленные неврологические и нейропсихологические результаты. Childs Nerv Syst. 2006. 22 (10): 1242–8. [PubMed] [Google Scholar] 44. Ю А.Ю., Махер CO, Мурашко К.М., Гартон Х.Дж. Долгосрочный статус здоровья при доброкачественной наружной гидроцефалии. Педиатр Нейрохирург. 2011; 47 (1): 1–6. [PubMed] [Google Scholar] 45. Pouplard F, Pineau P. Использование ацетазоламида при наружной гидроцефалии у младенцев. Annales de Pediatric. 1990. 37 (5): 310–2. [PubMed] [Google Scholar]

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств в младенчестве

J Pediatr Neurosci.2014 май-август; 9 (2): 129–131.

Лину Чериан Курувилла

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Адрес для корреспонденции: Доктор Лину Чериан Курувилла, Отделение Радиология, Институт медицинских наук Пондичерри, Ганапатичеттикулам, Калапет, Пудучерри — 605 014, Индия. Электронная почта: moc.liamg@rukunil Авторские права: © Journal of Pediatric Neurosciences

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) — одна из причин макроцефалии у младенцев. Это самоограничивающееся состояние, которое не требует активного медикаментозного или хирургического лечения. Мы сообщаем о случае ребенка в возрасте 4 месяцев, который был направлен на магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, поскольку окружность головы ребенка быстро увеличилась с 50 процентилей в 3 месяцев до более чем 95 ^-й -й процентиль в возрасте 4 ^-го месяцев.МРТ показала увеличенные передние субарахноидальные пространства и небольшую выпуклость всех желудочков. Возможность BESS подозревалась, так как ребенок был нормальным с точки зрения нервного развития. Контрольная МРТ, сделанная в возрасте 18 месяцев, показала уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Ключевые слова: Макроцефалия, магнитно-резонансная томография, субарахноидальные пространства, ультразвук

Введение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) в литературе описано под разными другими названиями, такими как вневелудочковая обструктивная гидроцефалия, наружная гидроцефалия, доброкачественное увеличение субарахноидального пространства, доброкачественные экстрааксиальные скопления или субдуральные излияния в младенчестве.Это самоограничивающееся состояние. Здесь мы сообщаем о случае младенца с макроцефалией, которому был поставлен диагноз BESS на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Клиницисты должны знать об этом доброкачественном образовании, чтобы не принять его за зловещую патологию.

История болезни

Младенец мужского пола в возрасте 4 месяцев был направлен из местной клиники в педиатрическое отделение нашего института по поводу быстрого увеличения окружности его головы с 50 ^-го перцентиля (40 см) в возрасте 3 месяцев до выше 95 ^-го процентиля (45 см) в возрасте 4 месяцев.Эти процентили были измерены в соответствии с графиками роста Индийской академии педиатрии. Передний родничок мягкий, натяжения нормальный. Остальная часть клинического обследования не выявила значительных отклонений. Ребенок был нормальным в психическом развитии, вехи были нормальными. Ребенок родился на 40 неделе беременности в результате нормальных вагинальных родов и заплакал сразу после рождения.

Было проведено ультразвуковое исследование черепа, которое выявило легкую выпуклость всех желудочков, что указывает на легкую сообщающуюся гидроцефалию.Для дальнейшей оценки была проведена МРТ головного мозга. МРТ показала умеренную выпуклость всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга [Рисунки и]. Субарахноидальные пространства в задней части мозга в норме. Базальные цистерны также были увеличены []. Переднее межполушарное расстояние (наибольшее расстояние между обоими полушариями головного мозга) и передняя краниокортикальная ширина (наибольшее вертикальное расстояние между внутренним столом черепа и корой паренхимы головного мозга вдоль передней поверхности) были увеличены.

Аксиальное Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает умеренное выступание обоих боковых желудочков (черные стрелки). Переднее межполушарное расстояние увеличено (зеленая стрелка)

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные субарахноидальные пространства вдоль передней поверхности мозга (черные стрелки). Тело двусторонних боковых желудочков выглядит выступающим (зеленые стрелки). Переднее краниокортикальное расстояние (черные стрелки) увеличено

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные базальные цистерны (черная стрелка) и четвертый желудочек (белая стрелка)

Возможность BESS рассматривалась с тех пор, как ребенок был нормальным с точки зрения развития нервной системы, поэтому было рекомендовано последующее обследование.

Каждые 2 месяца за ребенком постоянно наблюдали на предмет измерения окружности головы и выявления каких-либо аномальных признаков развития нервной системы. Контрольная МРТ в возрасте 18 месяцев показала уменьшение размеров субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера. Однако окружность головы ребенка по-прежнему превышала 95 ^-й процентиль.

Обсуждение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является самоограничивающейся [1] доброкачественной причиной макроцефалии у младенцев.В литературе было несколько сообщений о случаях заболевания этой сущностью. Обычно он проявляется у младенцев к 3-4-месячному возрасту. Две трети младенцев — мальчики. [2] Некоторые исследования показали положительный семейный анамнез макроцефалии у таких младенцев [3]. Было высказано множество возможных причин этого состояния. Наиболее вероятная причина — незрелость паутинных ворсинок, отвечающих за абсорбцию спинномозговой жидкости (CSF). [4] Позже этот избыток спинномозговой жидкости реабсорбируется по мере созревания паутинных ворсинок.Эти младенцы обычно нормальны с точки зрения нервного развития и имеют отличный прогноз. Единственным отклонением от нормы при клиническом обследовании является быстрое увеличение окружности головы с широко открытым передним родничком или без него. Признаков и симптомов повышенного внутричерепного давления [5], таких как раздражительность, летаргия, рвота или напряжение, выбухание переднего родничка, нет.

Визуализирующие исследования, такие как УЗИ или МРТ, необходимы этим младенцам для исключения других причин макроцефалии, таких как гидроцефалия, субдуральные или экстрадуральные скопления и объемные образования в головном мозге.Ультразвук обычно является первым методом визуализации, поскольку он обеспечивает хорошее окно для визуализации желудочков через открытый передний родничок. Ультразвук показывает нормальное или умеренное выступание всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга.

Магнитно-резонансная томография — лучший метод визуализации для таких случаев, поскольку можно выполнить точное измерение увеличенных субарахноидальных пространств, чтобы получить базовые измерения для будущего наблюдения.МРТ обычно выявляет нормальное или умеренное выступание всех желудочков (легкая сообщающаяся гидроцефалия) с увеличенными, обычно симметричными, субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга. Субарахноидальные пространства в задней части мозга обычно нормальны. Увеличиваются переднее межполушарное и переднее краниокортикальное расстояние. Однако паренхима головного мозга обычно нормальная и не показывает аномальной интенсивности сигнала или повреждений внутри.

Увеличенные субарахноидальные пространства можно отличить от субдуральной гигромы на МРТ по признаку «корковая вена».[6] Кортикальные вены обычно видны в увеличенных субарахноидальных пространствах (положительный признак корковых вен). Наличие этих корковых вен также можно увидеть при ультразвуковом допплеровском исследовании черепа. Субдуральная гигрома вызывает сжатие субарахноидальных пространств и вен внутри этих субарахноидальных пространств, и, следовательно, в субдуральной гигроме не видны корковые вены.

Окружность головы может по-прежнему превышать 95 ^-й процентиль при регулярном последующем клиническом обследовании.Однако последующие изображения, такие как МРТ, в возрасте от 18 месяцев до 2 лет показывают уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Было несколько сообщений о том, что дети с BESS имеют повышенный риск развития субдуральных гематом [7,8] либо спонтанно, либо из-за незначительной травмы. Считается, что увеличенное субарахноидальное пространство вызывает растяжение мостиковых вен в субдуральном пространстве, тем самым делая их более восприимчивыми к кровотечению. Субдуральные гематомы у детей с BESS следует дифференцировать от гематом, вызванных неслучайной травмой (NAT).NAT обычно ассоциируется с множественными субдуральными гематомами разного возраста с ушибами головного мозга или без них. Однако субдуральные гематомы у детей с БЭСС обычно изолированы.

Прогноз для этих детей отличный, и в долгосрочной перспективе не наблюдается серьезных проблем с нервным развитием. Несмотря на то, что BESS является самоограничивающимся состоянием, оно требует дальнейшего обследования, если увеличенные субарахноидальные пространства не вернутся к норме к 2 годам или если у ребенка появятся некоторые проблемы с нервным развитием.[9]

Заключение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является доброкачественной, самоограничивающейся причиной макроцефалии у младенцев. Клиницисты должны знать об этом заболевании, так как оно имеет очень хороший прогноз, и у большинства этих младенцев нет задержки в развитии нервной системы. Знание этого состояния среди клиницистов поможет уменьшить беспокойство обеспокоенных родителей и избежать ненужных дальнейших обследований и лечения, поскольку это состояние требует только последующей визуализации, такой как МРТ, в возрасте 18-24 месяцев и не требует каких-либо активных медицинских или хирургических вмешательств. лечение.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. Сверре М.З., Арилд Э., Эйрик Х., Кнут В. Доброкачественная наружная гидроцефалия: обзор с акцентом на ведение больных. Нейрохирургия. 2011; 34: 417–32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Hellbusch LC. Сборы доброкачественной экстрацеребральной жидкости в младенчестве: клиническая картина и долгосрочное наблюдение. J Neurosurg. 2007; 107: 119–25. [PubMed] [Google Scholar] 3.Лаубшер Б., Деонна Т., Уске А., ван Мелле Г. Примитивная мегалэнцефалия у детей: естественная история, среднесрочный прогноз с особым акцентом на наружную гидроцефалию. Eur J Pediatr. 1990; 149: 502–7. [PubMed] [Google Scholar] 4. Никель RE, Галленштейн JS. Прогноз развития младенцев с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств. Dev Med Child Neurol. 1987. 29: 181–186. [PubMed] [Google Scholar] 5. Кумар Р. Наружная гидроцефалия у маленьких детей. Childs Nerv Syst. 2006; 22: 1237–41. [PubMed] [Google Scholar] 6.Кузьма ББ, Гудман Дж. Дифференциация наружной гидроцефалии от хронической субдуральной гематомы. Surg Neurol. 1998. 50: 86–8. [PubMed] [Google Scholar] 7. Azais A, Echenne B. Идиопатическое увеличение субарахноидального пространства (доброкачественная наружная гидроцефалия) у младенцев. Ann Pediatr. 1992; 39: 550–8. [PubMed] [Google Scholar] 8. Равид С., Майтал Дж. Наружная гидроцефалия: вероятная причина субдуральной гематомы в младенчестве. Pediatr Neurol. 2003. 28: 139–41. [PubMed] [Google Scholar]

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств в младенчестве

J Pediatr Neurosci.2014 май-август; 9 (2): 129–131.

Лину Чериан Курувилла

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Адрес для корреспонденции: Доктор Лину Чериан Курувилла, Отделение Радиология, Институт медицинских наук Пондичерри, Ганапатичеттикулам, Калапет, Пудучерри — 605 014, Индия. Электронная почта: moc.liamg@rukunil Авторские права: © Journal of Pediatric Neurosciences

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) — одна из причин макроцефалии у младенцев. Это самоограничивающееся состояние, которое не требует активного медикаментозного или хирургического лечения. Мы сообщаем о случае ребенка в возрасте 4 месяцев, который был направлен на магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, поскольку окружность головы ребенка быстро увеличилась с 50 процентилей в 3 месяцев до более чем 95 ^-й -й процентиль в возрасте 4 ^-го месяцев.МРТ показала увеличенные передние субарахноидальные пространства и небольшую выпуклость всех желудочков. Возможность BESS подозревалась, так как ребенок был нормальным с точки зрения нервного развития. Контрольная МРТ, сделанная в возрасте 18 месяцев, показала уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Ключевые слова: Макроцефалия, магнитно-резонансная томография, субарахноидальные пространства, ультразвук

Введение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) в литературе описано под разными другими названиями, такими как вневелудочковая обструктивная гидроцефалия, наружная гидроцефалия, доброкачественное увеличение субарахноидального пространства, доброкачественные экстрааксиальные скопления или субдуральные излияния в младенчестве.Это самоограничивающееся состояние. Здесь мы сообщаем о случае младенца с макроцефалией, которому был поставлен диагноз BESS на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Клиницисты должны знать об этом доброкачественном образовании, чтобы не принять его за зловещую патологию.

История болезни

Младенец мужского пола в возрасте 4 месяцев был направлен из местной клиники в педиатрическое отделение нашего института по поводу быстрого увеличения окружности его головы с 50 ^-го перцентиля (40 см) в возрасте 3 месяцев до выше 95 ^-го процентиля (45 см) в возрасте 4 месяцев.Эти процентили были измерены в соответствии с графиками роста Индийской академии педиатрии. Передний родничок мягкий, натяжения нормальный. Остальная часть клинического обследования не выявила значительных отклонений. Ребенок был нормальным в психическом развитии, вехи были нормальными. Ребенок родился на 40 неделе беременности в результате нормальных вагинальных родов и заплакал сразу после рождения.

Было проведено ультразвуковое исследование черепа, которое выявило легкую выпуклость всех желудочков, что указывает на легкую сообщающуюся гидроцефалию.Для дальнейшей оценки была проведена МРТ головного мозга. МРТ показала умеренную выпуклость всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга [Рисунки и]. Субарахноидальные пространства в задней части мозга в норме. Базальные цистерны также были увеличены []. Переднее межполушарное расстояние (наибольшее расстояние между обоими полушариями головного мозга) и передняя краниокортикальная ширина (наибольшее вертикальное расстояние между внутренним столом черепа и корой паренхимы головного мозга вдоль передней поверхности) были увеличены.

Аксиальное Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает умеренное выступание обоих боковых желудочков (черные стрелки). Переднее межполушарное расстояние увеличено (зеленая стрелка)

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные субарахноидальные пространства вдоль передней поверхности мозга (черные стрелки). Тело двусторонних боковых желудочков выглядит выступающим (зеленые стрелки). Переднее краниокортикальное расстояние (черные стрелки) увеличено

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные базальные цистерны (черная стрелка) и четвертый желудочек (белая стрелка)

Возможность BESS рассматривалась с тех пор, как ребенок был нормальным с точки зрения развития нервной системы, поэтому было рекомендовано последующее обследование.

Каждые 2 месяца за ребенком постоянно наблюдали на предмет измерения окружности головы и выявления каких-либо аномальных признаков развития нервной системы. Контрольная МРТ в возрасте 18 месяцев показала уменьшение размеров субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера. Однако окружность головы ребенка по-прежнему превышала 95 ^-й процентиль.

Обсуждение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является самоограничивающейся [1] доброкачественной причиной макроцефалии у младенцев.В литературе было несколько сообщений о случаях заболевания этой сущностью. Обычно он проявляется у младенцев к 3-4-месячному возрасту. Две трети младенцев — мальчики. [2] Некоторые исследования показали положительный семейный анамнез макроцефалии у таких младенцев [3]. Было высказано множество возможных причин этого состояния. Наиболее вероятная причина — незрелость паутинных ворсинок, отвечающих за абсорбцию спинномозговой жидкости (CSF). [4] Позже этот избыток спинномозговой жидкости реабсорбируется по мере созревания паутинных ворсинок.Эти младенцы обычно нормальны с точки зрения нервного развития и имеют отличный прогноз. Единственным отклонением от нормы при клиническом обследовании является быстрое увеличение окружности головы с широко открытым передним родничком или без него. Признаков и симптомов повышенного внутричерепного давления [5], таких как раздражительность, летаргия, рвота или напряжение, выбухание переднего родничка, нет.

Визуализирующие исследования, такие как УЗИ или МРТ, необходимы этим младенцам для исключения других причин макроцефалии, таких как гидроцефалия, субдуральные или экстрадуральные скопления и объемные образования в головном мозге.Ультразвук обычно является первым методом визуализации, поскольку он обеспечивает хорошее окно для визуализации желудочков через открытый передний родничок. Ультразвук показывает нормальное или умеренное выступание всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга.

Магнитно-резонансная томография — лучший метод визуализации для таких случаев, поскольку можно выполнить точное измерение увеличенных субарахноидальных пространств, чтобы получить базовые измерения для будущего наблюдения.МРТ обычно выявляет нормальное или умеренное выступание всех желудочков (легкая сообщающаяся гидроцефалия) с увеличенными, обычно симметричными, субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга. Субарахноидальные пространства в задней части мозга обычно нормальны. Увеличиваются переднее межполушарное и переднее краниокортикальное расстояние. Однако паренхима головного мозга обычно нормальная и не показывает аномальной интенсивности сигнала или повреждений внутри.

Увеличенные субарахноидальные пространства можно отличить от субдуральной гигромы на МРТ по признаку «корковая вена».[6] Кортикальные вены обычно видны в увеличенных субарахноидальных пространствах (положительный признак корковых вен). Наличие этих корковых вен также можно увидеть при ультразвуковом допплеровском исследовании черепа. Субдуральная гигрома вызывает сжатие субарахноидальных пространств и вен внутри этих субарахноидальных пространств, и, следовательно, в субдуральной гигроме не видны корковые вены.

Окружность головы может по-прежнему превышать 95 ^-й процентиль при регулярном последующем клиническом обследовании.Однако последующие изображения, такие как МРТ, в возрасте от 18 месяцев до 2 лет показывают уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Было несколько сообщений о том, что дети с BESS имеют повышенный риск развития субдуральных гематом [7,8] либо спонтанно, либо из-за незначительной травмы. Считается, что увеличенное субарахноидальное пространство вызывает растяжение мостиковых вен в субдуральном пространстве, тем самым делая их более восприимчивыми к кровотечению. Субдуральные гематомы у детей с BESS следует дифференцировать от гематом, вызванных неслучайной травмой (NAT).NAT обычно ассоциируется с множественными субдуральными гематомами разного возраста с ушибами головного мозга или без них. Однако субдуральные гематомы у детей с БЭСС обычно изолированы.

Прогноз для этих детей отличный, и в долгосрочной перспективе не наблюдается серьезных проблем с нервным развитием. Несмотря на то, что BESS является самоограничивающимся состоянием, оно требует дальнейшего обследования, если увеличенные субарахноидальные пространства не вернутся к норме к 2 годам или если у ребенка появятся некоторые проблемы с нервным развитием.[9]

Заключение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является доброкачественной, самоограничивающейся причиной макроцефалии у младенцев. Клиницисты должны знать об этом заболевании, так как оно имеет очень хороший прогноз, и у большинства этих младенцев нет задержки в развитии нервной системы. Знание этого состояния среди клиницистов поможет уменьшить беспокойство обеспокоенных родителей и избежать ненужных дальнейших обследований и лечения, поскольку это состояние требует только последующей визуализации, такой как МРТ, в возрасте 18-24 месяцев и не требует каких-либо активных медицинских или хирургических вмешательств. лечение.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. Сверре М.З., Арилд Э., Эйрик Х., Кнут В. Доброкачественная наружная гидроцефалия: обзор с акцентом на ведение больных. Нейрохирургия. 2011; 34: 417–32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Hellbusch LC. Сборы доброкачественной экстрацеребральной жидкости в младенчестве: клиническая картина и долгосрочное наблюдение. J Neurosurg. 2007; 107: 119–25. [PubMed] [Google Scholar] 3.Лаубшер Б., Деонна Т., Уске А., ван Мелле Г. Примитивная мегалэнцефалия у детей: естественная история, среднесрочный прогноз с особым акцентом на наружную гидроцефалию. Eur J Pediatr. 1990; 149: 502–7. [PubMed] [Google Scholar] 4. Никель RE, Галленштейн JS. Прогноз развития младенцев с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств. Dev Med Child Neurol. 1987. 29: 181–186. [PubMed] [Google Scholar] 5. Кумар Р. Наружная гидроцефалия у маленьких детей. Childs Nerv Syst. 2006; 22: 1237–41. [PubMed] [Google Scholar] 6.Кузьма ББ, Гудман Дж. Дифференциация наружной гидроцефалии от хронической субдуральной гематомы. Surg Neurol. 1998. 50: 86–8. [PubMed] [Google Scholar] 7. Azais A, Echenne B. Идиопатическое увеличение субарахноидального пространства (доброкачественная наружная гидроцефалия) у младенцев. Ann Pediatr. 1992; 39: 550–8. [PubMed] [Google Scholar] 8. Равид С., Майтал Дж. Наружная гидроцефалия: вероятная причина субдуральной гематомы в младенчестве. Pediatr Neurol. 2003. 28: 139–41. [PubMed] [Google Scholar]

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств в младенчестве

J Pediatr Neurosci.2014 май-август; 9 (2): 129–131.

Лину Чериан Курувилла

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Отделение радиологии, Институт медицинских наук Пондичерри, Пудучерри, Индия

Адрес для корреспонденции: Доктор Лину Чериан Курувилла, Отделение Радиология, Институт медицинских наук Пондичерри, Ганапатичеттикулам, Калапет, Пудучерри — 605 014, Индия. Электронная почта: moc.liamg@rukunil Авторские права: © Journal of Pediatric Neurosciences

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) — одна из причин макроцефалии у младенцев. Это самоограничивающееся состояние, которое не требует активного медикаментозного или хирургического лечения. Мы сообщаем о случае ребенка в возрасте 4 месяцев, который был направлен на магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, поскольку окружность головы ребенка быстро увеличилась с 50 процентилей в 3 месяцев до более чем 95 ^-й -й процентиль в возрасте 4 ^-го месяцев.МРТ показала увеличенные передние субарахноидальные пространства и небольшую выпуклость всех желудочков. Возможность BESS подозревалась, так как ребенок был нормальным с точки зрения нервного развития. Контрольная МРТ, сделанная в возрасте 18 месяцев, показала уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Ключевые слова: Макроцефалия, магнитно-резонансная томография, субарахноидальные пространства, ультразвук

Введение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) в литературе описано под разными другими названиями, такими как вневелудочковая обструктивная гидроцефалия, наружная гидроцефалия, доброкачественное увеличение субарахноидального пространства, доброкачественные экстрааксиальные скопления или субдуральные излияния в младенчестве.Это самоограничивающееся состояние. Здесь мы сообщаем о случае младенца с макроцефалией, которому был поставлен диагноз BESS на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Клиницисты должны знать об этом доброкачественном образовании, чтобы не принять его за зловещую патологию.

История болезни

Младенец мужского пола в возрасте 4 месяцев был направлен из местной клиники в педиатрическое отделение нашего института по поводу быстрого увеличения окружности его головы с 50 ^-го перцентиля (40 см) в возрасте 3 месяцев до выше 95 ^-го процентиля (45 см) в возрасте 4 месяцев.Эти процентили были измерены в соответствии с графиками роста Индийской академии педиатрии. Передний родничок мягкий, натяжения нормальный. Остальная часть клинического обследования не выявила значительных отклонений. Ребенок был нормальным в психическом развитии, вехи были нормальными. Ребенок родился на 40 неделе беременности в результате нормальных вагинальных родов и заплакал сразу после рождения.

Было проведено ультразвуковое исследование черепа, которое выявило легкую выпуклость всех желудочков, что указывает на легкую сообщающуюся гидроцефалию.Для дальнейшей оценки была проведена МРТ головного мозга. МРТ показала умеренную выпуклость всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга [Рисунки и]. Субарахноидальные пространства в задней части мозга в норме. Базальные цистерны также были увеличены []. Переднее межполушарное расстояние (наибольшее расстояние между обоими полушариями головного мозга) и передняя краниокортикальная ширина (наибольшее вертикальное расстояние между внутренним столом черепа и корой паренхимы головного мозга вдоль передней поверхности) были увеличены.

Аксиальное Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает умеренное выступание обоих боковых желудочков (черные стрелки). Переднее межполушарное расстояние увеличено (зеленая стрелка)

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные субарахноидальные пространства вдоль передней поверхности мозга (черные стрелки). Тело двусторонних боковых желудочков выглядит выступающим (зеленые стрелки). Переднее краниокортикальное расстояние (черные стрелки) увеличено

Осевое Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансной томографии головного мозга показывает увеличенные базальные цистерны (черная стрелка) и четвертый желудочек (белая стрелка)

Возможность BESS рассматривалась с тех пор, как ребенок был нормальным с точки зрения развития нервной системы, поэтому было рекомендовано последующее обследование.

Каждые 2 месяца за ребенком постоянно наблюдали на предмет измерения окружности головы и выявления каких-либо аномальных признаков развития нервной системы. Контрольная МРТ в возрасте 18 месяцев показала уменьшение размеров субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера. Однако окружность головы ребенка по-прежнему превышала 95 ^-й процентиль.

Обсуждение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является самоограничивающейся [1] доброкачественной причиной макроцефалии у младенцев.В литературе было несколько сообщений о случаях заболевания этой сущностью. Обычно он проявляется у младенцев к 3-4-месячному возрасту. Две трети младенцев — мальчики. [2] Некоторые исследования показали положительный семейный анамнез макроцефалии у таких младенцев [3]. Было высказано множество возможных причин этого состояния. Наиболее вероятная причина — незрелость паутинных ворсинок, отвечающих за абсорбцию спинномозговой жидкости (CSF). [4] Позже этот избыток спинномозговой жидкости реабсорбируется по мере созревания паутинных ворсинок.Эти младенцы обычно нормальны с точки зрения нервного развития и имеют отличный прогноз. Единственным отклонением от нормы при клиническом обследовании является быстрое увеличение окружности головы с широко открытым передним родничком или без него. Признаков и симптомов повышенного внутричерепного давления [5], таких как раздражительность, летаргия, рвота или напряжение, выбухание переднего родничка, нет.

Визуализирующие исследования, такие как УЗИ или МРТ, необходимы этим младенцам для исключения других причин макроцефалии, таких как гидроцефалия, субдуральные или экстрадуральные скопления и объемные образования в головном мозге.Ультразвук обычно является первым методом визуализации, поскольку он обеспечивает хорошее окно для визуализации желудочков через открытый передний родничок. Ультразвук показывает нормальное или умеренное выступание всех желудочков с увеличенными субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга.

Магнитно-резонансная томография — лучший метод визуализации для таких случаев, поскольку можно выполнить точное измерение увеличенных субарахноидальных пространств, чтобы получить базовые измерения для будущего наблюдения.МРТ обычно выявляет нормальное или умеренное выступание всех желудочков (легкая сообщающаяся гидроцефалия) с увеличенными, обычно симметричными, субарахноидальными пространствами вдоль передней поверхности мозга. Субарахноидальные пространства в задней части мозга обычно нормальны. Увеличиваются переднее межполушарное и переднее краниокортикальное расстояние. Однако паренхима головного мозга обычно нормальная и не показывает аномальной интенсивности сигнала или повреждений внутри.

Увеличенные субарахноидальные пространства можно отличить от субдуральной гигромы на МРТ по признаку «корковая вена».[6] Кортикальные вены обычно видны в увеличенных субарахноидальных пространствах (положительный признак корковых вен). Наличие этих корковых вен также можно увидеть при ультразвуковом допплеровском исследовании черепа. Субдуральная гигрома вызывает сжатие субарахноидальных пространств и вен внутри этих субарахноидальных пространств, и, следовательно, в субдуральной гигроме не видны корковые вены.

Окружность головы может по-прежнему превышать 95 ^-й процентиль при регулярном последующем клиническом обследовании.Однако последующие изображения, такие как МРТ, в возрасте от 18 месяцев до 2 лет показывают уменьшение размера субарахноидальных пространств с желудочками нормального размера.

Было несколько сообщений о том, что дети с BESS имеют повышенный риск развития субдуральных гематом [7,8] либо спонтанно, либо из-за незначительной травмы. Считается, что увеличенное субарахноидальное пространство вызывает растяжение мостиковых вен в субдуральном пространстве, тем самым делая их более восприимчивыми к кровотечению. Субдуральные гематомы у детей с BESS следует дифференцировать от гематом, вызванных неслучайной травмой (NAT).NAT обычно ассоциируется с множественными субдуральными гематомами разного возраста с ушибами головного мозга или без них. Однако субдуральные гематомы у детей с БЭСС обычно изолированы.

Прогноз для этих детей отличный, и в долгосрочной перспективе не наблюдается серьезных проблем с нервным развитием. Несмотря на то, что BESS является самоограничивающимся состоянием, оно требует дальнейшего обследования, если увеличенные субарахноидальные пространства не вернутся к норме к 2 годам или если у ребенка появятся некоторые проблемы с нервным развитием.[9]

Заключение

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств является доброкачественной, самоограничивающейся причиной макроцефалии у младенцев. Клиницисты должны знать об этом заболевании, так как оно имеет очень хороший прогноз, и у большинства этих младенцев нет задержки в развитии нервной системы. Знание этого состояния среди клиницистов поможет уменьшить беспокойство обеспокоенных родителей и избежать ненужных дальнейших обследований и лечения, поскольку это состояние требует только последующей визуализации, такой как МРТ, в возрасте 18-24 месяцев и не требует каких-либо активных медицинских или хирургических вмешательств. лечение.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. Сверре М.З., Арилд Э., Эйрик Х., Кнут В. Доброкачественная наружная гидроцефалия: обзор с акцентом на ведение больных. Нейрохирургия. 2011; 34: 417–32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 2. Hellbusch LC. Сборы доброкачественной экстрацеребральной жидкости в младенчестве: клиническая картина и долгосрочное наблюдение. J Neurosurg. 2007; 107: 119–25. [PubMed] [Google Scholar] 3.Лаубшер Б., Деонна Т., Уске А., ван Мелле Г. Примитивная мегалэнцефалия у детей: естественная история, среднесрочный прогноз с особым акцентом на наружную гидроцефалию. Eur J Pediatr. 1990; 149: 502–7. [PubMed] [Google Scholar] 4. Никель RE, Галленштейн JS. Прогноз развития младенцев с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств. Dev Med Child Neurol. 1987. 29: 181–186. [PubMed] [Google Scholar] 5. Кумар Р. Наружная гидроцефалия у маленьких детей. Childs Nerv Syst. 2006; 22: 1237–41. [PubMed] [Google Scholar] 6.Кузьма ББ, Гудман Дж. Дифференциация наружной гидроцефалии от хронической субдуральной гематомы. Surg Neurol. 1998. 50: 86–8. [PubMed] [Google Scholar] 7. Azais A, Echenne B. Идиопатическое увеличение субарахноидального пространства (доброкачественная наружная гидроцефалия) у младенцев. Ann Pediatr. 1992; 39: 550–8. [PubMed] [Google Scholar] 8. Равид С., Майтал Дж. Наружная гидроцефалия: вероятная причина субдуральной гематомы в младенчестве. Pediatr Neurol. 2003. 28: 139–41. [PubMed] [Google Scholar]

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств: причина субдурального кровотечения у детей ясельного возраста

Описание

Семимесячный ребенок мужского пола (пациент 1) был направлен на КТ головного мозга для оценки макроцефалии .Окружность головы составляла 48 см (> 95 центиля). В остальном он был нормальным, и его этапы развития были нормальными для возраста. КТ показала увеличенные субарахноидальные пространства в лобных и височных долях (рис. 1). Было отмечено хроническое субдуральное кровотечение (SDH) в правой лобной доле (рисунок 1).

Рисунок 1

(A) Осевой разрез КТ головного мозга, показывающий расширенные субарахноидальные пространства в лобных и височных долях (белые стрелки). (B) Осевой разрез КТ головного мозга, показывающий хроническое субдуральное кровоизлияние в правой лобной доле, распространяющееся в межполушарную щель (красная стрелка).Также видны расширенные субарахноидальные пространства в височных долях (белые стрелки).

Двухмесячный ребенок мужского пола (пациент 2) был направлен на КТ головного мозга после падения. КТ показала острый СДГ в левой лобной доле (рис. 2). Также были отмечены увеличенные субарахноидальные пространства в лобных и височных долях (рис. 2). У этого пациента окружность головы была нормальной для возраста. Как и у пациента 1, его этапы развития были нормальными.

Рисунок 2

(A) Осевой разрез КТ головного мозга, показывающий острое субдуральное кровоизлияние в левой лобной доле (красная стрелка) с расширенными субарахноидальными пространствами в лобных долях (белые стрелки).(B) Осевой разрез КТ головного мозга, показывающий расширенные субарахноидальные пространства в височных долях (белые стрелки).

На основании истории болезни, обследования и результатов компьютерной томографии обоим новорожденным был поставлен диагноз доброкачественного увеличения субарахноидальных пространств (BESS).

BESS не является редкостью у здоровых младенцев1. У детей обычно наблюдается макроцефалия или быстро увеличивающаяся окружность головы, что приводит к окружности головы> 95-го центиля для возраста. Однако отсутствие макроцефалии не исключает диагноза BESS.2 Типичные рентгенологические данные включают расширение субарахноидальных пространств в лобных и височных долях и отсутствие значительной вентрикуломегалии. 2 Эти пациенты обычно показывают нормальное развитие, хотя могут наблюдаться временные отсроченные вехи. Состояние обычно проходит спонтанно к 2 годам.1 Причина увеличения субарахноидальных пространств у этих детей неизвестна, хотя в качестве возможного механизма предлагается задержка созревания паутинных ворсинок.2

Диагностика BESS может быть затруднена. обнаружением SDH.3 Основная теория заключается в том, что растяжение соединительных субдуральных вен из-за увеличения пространств спинномозговой жидкости (CSF) предрасполагает к развитию SDH.4 SDH у детей с BESS может возникать спонтанно или в результате незначительной травмы. Однако у детей младше 2 лет также повышается вероятность неслучайной травмы (NAI). Это различие важно проводить по социальным и судебно-медицинским причинам. Отсутствие других признаков NAI, таких как переломы скелета, ушибы головного мозга и в целом доброкачественное клиническое течение, указывает на диагноз BESS, а не NAI.3

Еще одна сущность, имитирующая BESS, — это глутаровая ацидурия 1 типа, которая при визуализации может показывать расширенные субарахноидальные пространства и SDH.5 Другие находки, наблюдаемые при глутаровой ацидурии, — это изменения сигналов белого вещества и базальных ганглиев. Кроме того, у детей с глутаровой ацидурией наблюдаются симптомы (задержка развития, дистония, энцефалопатия), в отличие от детей с BESS.5

Важно знать клиническую картину и особенности визуализации, чтобы отличить BESS от « доброкачественных » причин субарахноидального пространства. расширение, такое как NAI и глутаровая ацидурия 1 типа.

Очки обучения

• Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) — частая причина макроцефалии.

• Дети с BESS обычно бессимптомны, в отличие от глутаровой ацидурии и неслучайных травм (NAI), которые на изображениях имитируют BESS.

• BESS может быть связан с субдуральным кровотечением. Важно отличать это от NAI, так как последний имеет социальные и судебно-медицинские последствия.

Субдуральные гематомы у младенцев с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств не являются патогномоничными для жестокого обращения с детьми

Abstract

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Пациенты с доброкачественным увеличением субарахноидальных пространств давно подозреваются в наличии повышенная склонность к субдуральным гематомам спонтанно или в результате случайной травмы.Субдуральные гематомы у младенцев часто приравнивают к неслучайной травме (НАТ). Лучшее понимание клинических и визуальных характеристик субдуральных гематом, которые возникают либо спонтанно, либо в результате случайной травмы, может помочь отличить эту группу пациентов от тех, кто страдает субдуральными гематомами в результате NAT. Цель этого исследования — описать клинические и визуальные характеристики субдуральных гематом, которые возникают либо спонтанно, либо в результате случайной травмы у младенцев с BESS.

МЕТОДЫ: Мы провели ретроспективный обзор всех пациентов с BESS, осложненным субдуральными гематомами, которые оценивались в одном учреждении с 1998 по 2004 год. Описаны данные, касающиеся клинической картины пациента, физических данных, визуализации и ведения.

РЕЗУЛЬТАТЫ: За период исследования выявлено 7 пациентов с БЭСС, осложненной субдуральной гематомой. Их средний возраст на момент выявления субдуральной гематомы составлял 7,4 месяца.В 5 случаях до выявления субдуральной гематомы не было распознанной травмы. В 3 случаях была доступна исходная компьютерная томография или МРТ, на которых были видны выступающие субарахноидальные пространства без каких-либо признаков субдурального кровоизлияния.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Субдуральные гематомы, хотя и подозрительные для NAT, могут возникать у детей спонтанно или в результате случайной травмы. Следует проявлять осторожность при исследовании NAT, основанном только на наличии субдуральных гематом, особенно у детей, которые в остальном здоровы и имеют BESS.

Доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств (BESS) часто обнаруживается при визуализации у здоровых младенцев. ^{1, 2} Эти пациенты часто имеют макроцефалию, ¹ , хотя это не является предпосылкой для постановки диагноза. ³ Как правило, это состояние является самоограничивающим и не требует специального вмешательства. BESS также упоминается в литературе как внешняя гидроцефалия, экстравентрикулярная обструктивная гидроцефалия, доброкачественные экстрааксиальные скопления в младенчестве и доброкачественные субдуральные излияния в младенчестве. ³ Уже давно подозревали, что наличие BESS увеличивает риск субдуральной гематомы в результате незначительной, случайной травмы головы, и некоторые исследования показали то же самое. ^3–9 Напротив, широко распространено мнение, что наличие субдуральной гематомы у младенца подозрительно для неслучайной травмы (NAT), особенно когда кровоизлияние обнаруживается в парафальциновой области, а также когда при визуализации обнаруживается кровотечение разного возраста. исследования. ^10–14

Хотя предполагается, что BESS у младенцев предрасполагает к субдуральным гематомам, эта взаимосвязь никогда не была четко доказана.Лучшее понимание клинических и визуальных характеристик субдуральных гематом, которые возникают либо спонтанно, либо в результате случайной травмы у пациентов с BESS, может помочь отличить эту группу пациентов от тех, кто страдает субдуральными гематомами от NAT. Цель этого исследования — описать клинические и визуальные характеристики субдуральных гематом у пациентов с BESS. NAT был исключен во всех случаях.

Методы

Мы провели ретроспективный обзор пациентов моложе 18 месяцев, обследованных в Детской больнице Монреаля в период с 1998 по 2004 год, у которых при визуализирующих исследованиях было обнаружено BESS и сопутствующее субдуральное кровоизлияние.Сонографические исследования субарахноидального пространства у младенцев показали, что 95-й процентиль ширины черепа на коронарных изображениях на уровне отверстия Монро составляет 4 мм. ¹⁵ Для целей данного исследования BESS был определен как минимальное расстояние 5 мм между поверхностью мозга и внутренней пластиной черепа. Пациенты, у которых было выявлено поражение NAT, были исключены. Также были исключены пациенты с основным кровоточащим диатезом. Были собраны данные относительно возраста пациента на момент постановки диагноза субдуральной гематомы, пола, наличия симптомов и физических данных, а также результатов визуализации.Также записывалась информация о типе перенесенной травмы (если она известна), клиническом течении болезни и лечении. Специалисты больницы по борьбе с жестоким обращением с детьми провели всесторонний анализ истории каждого случая, а также подробное расследование и собеседование, чтобы исключить возможность NAT. Исследование глазного дна также проводилось в каждом случае в рамках исследования NAT. За исключением случая 7 (перенесшего обширную травму) ни у одного из пациентов не было кровоизлияний в сетчатку.

Результаты

За исследуемый период выявлено 7 детей (из них 5 мальчиков) с БЭСС, осложненной субдуральным кровоизлиянием. Возраст пациентов составил от 3,6 до 17,8 месяцев. Случайную травму можно было идентифицировать в 2 из этих случаев: 1 пациент попал в автомобильную аварию и 1 пациент упал с высоты своего роста, что привело к линейному перелому правой теменной кости без смещения. В 3 случаях была доступна базовая визуализация в виде компьютерной томографии или МРТ, которая показывала заметные перицеребральные жидкостные пространства, но не субдуральное кровоизлияние.Макроцефалия присутствовала в 3 из 7 случаев. Хирургические вмешательства выполнены в 3 из 7 случаев. У одного из пациентов, у которого в результате автомобильной аварии развилась субдуральная гематома, начались судороги, которые легко купируются противосудорожными препаратами. Подробные сведения о клинической картине, рентгенологических исследованиях, лечении и наблюдении для всех 7 случаев можно найти в Таблице 1.

Клинические и визуальные характеристики пациентов ^*

Иллюстративные случаи

Случай 1.

Пациентка поступила в нашу больницу в возрасте 5 месяцев с 3-дневным анамнезом лихорадки и симптомами инфекции верхних дыхательных путей. Раньше она была здорова. В день поступления у нее были судороги, вялость и снижение уровня сознания. Она была тщательно исследована; В рамках обследования была выполнена МРТ. Первоначальная МРТ (рис. 1) показала гипоплазию мозолистого тела и выступающих субарахноидальных пространств без каких-либо признаков субдурального кровоизлияния.Во время госпитализации у нее развился несахарный диабет. Для выяснения причины несахарного диабета потребовалась повторная МРТ с фокусировкой гипофиза. На этой контрольной МРТ (рис. 2), сделанной 19 дней спустя (когда она все еще была госпитализирована), были обнаружены эктопия заднего гипофиза, а также новая субдуральная гематома в левой лобной части максимальной толщиной 8 мм. Что касается субдуральной гематомы, у нее не было симптомов, и было решено провести серию снимков.При офтальмологическом обследовании не выявлено кровоизлияний в сетчатку. Команда по борьбе с жестоким обращением с детьми исключила любую отдаленную возможность NAT дома или в больнице. Наконец, через месяц после госпитализации ее выписали. Контрольная компьютерная томография была сделана через 1 неделю и не показала прогрессирования субдуральных скоплений. В отношении субдуральной гематомы симптомы отсутствуют.

Рис. 1.

МРТ-изображение восстановления с инверсией, ослабленной аксиальной жидкостью, показывающее выраженные субарахноидальные пространства, эквивалентные CSF, в обеих лобных областях.Субдурального кровоизлияния не отмечается.

Рис. 2.

МРТ восстановления осевой жидкости с инверсией того же пациента, что и на Рис. 1, выполненная 19 дней спустя (пациент оставался в больнице), теперь показывает изоинтенсивную область в левом субдуральном пространстве, соответствующую гематоме. Субарахноидальное пространство спинномозговой жидкости отчетливо видно отдельно от вышележащего субдурального пространства, содержащего гематому.

Случай 2.

Пациентка родилась на 29 неделе гестации и в раннем возрасте страдала мекониевым перитонитом, а также респираторным дистресс-синдромом.За ним наблюдали с помощью серийного УЗИ черепа, потому что у него было обнаружено увеличение экстрааксиальной жидкости без признаков внутрижелудочкового кровоизлияния. Прогресс на контрольной сонографии с увеличением окружности головы побудил к нейрохирургу в возрасте 3 месяцев. В это время окружность его головы составляла 42 см (выше 98-го процентиля для этого возраста с поправкой на его недоношенность). Он развивался нормально для своего скорректированного возраста и на момент первой консультации не имел проблем со здоровьем.КТ головы показала превышение СМЖ над выпуклостью полушарий головного мозга, но не показала наличие каких-либо продуктов геморрагии (рис. 3). МРТ, проведенное через 3 недели, показало, что в субдуральном отделе с обеих сторон имелось кровоизлияние, максимальный диаметр которого составлял 5 мм (рис. 4 и 5). Осмотр глазного дна в норме. Профиль коагуляции, включая уровень тромбоцитов, протромбиновое время (PT) и частичное тромбопластиновое время (PTT), был нормальным. Повторная МРТ в возрасте 11 месяцев показала сохранение очень больших субарахноидальных пространств без наличия кровоизлияний в субдуральное пространство.Окружность его головы осталась выше 98-го процентиля. Пациент оставался клинически здоровым и без хирургического вмешательства в возрасте 14 месяцев.

Рис. 3.

Осевая компьютерная томография, показывающая выступающие субарахноидальные пространства в обеих лобных областях.

Рис. 4.

МР-последовательность восстановления с инверсией, ослабленной аксиальной жидкостью, демонстрирует тонкие двусторонние субдуральные гематомы, которые видны отдельно от нижележащего субарахноидального пространства.

Рис 5.

Аксиальное Т2-взвешенное МРТ-изображение также показывает тонкие двусторонние субдуральные гематомы.

Обсуждение

В прошлом многие исследования утверждали, что жестокое обращение с детьми является причиной субдуральных гематом у большинства детей младше 2 лет. В 1946 г. Caffey ¹⁶ сообщил о 6 пациентах, которые страдали сочетанием субдуральных гематом и переломов длинных костей в результате NAT. После этого раннего описания связь между субдуральной гематомой и NAT была сделана в нескольких публикациях. ^{9, 12, 14, 17–21} У пациентов с жестоким обращением с детьми прогноз обычно плохой с высокой частотой летальных исходов и неврологических осложнений.

Однако все шире признается, что кровоизлияния в сетчатку и субдуральные гематомы у младенцев не вызываются исключительно NAT. ^22–25 Недавно появилось несколько сообщений о наличии субдуральных гематом у пациентов с BESS. ^4–8 Субдуральные гематомы протекают бессимптомно и случайно обнаруживаются при визуализирующих исследованиях.Azais et al., ⁴ в своем исследовании 41 пациента с BESS, показали, что у 3 из детей были случайные находки субдуральных гематом. У двоих из младенцев изначально была легкая гипотония, но все они имели нормальное неврологическое обследование и развитие во время последующего наблюдения. Аналогичным образом, Ravid и Maytal ⁸ сообщили о случайных субдуральных гематомах у 3 детей с BESS. У 2 из этих детей гематома полностью рассосалась, и младенцы остались неврологически неповрежденными и продемонстрировали нормальные этапы развития в течение 1 года наблюдения.У третьего пациента не было симптомов, но он был направлен на консультацию к нейрохирургу и подвергся дренированию коллекции. У этого пациента не наблюдалось неблагоприятных неврологических последствий.

Предполагается, что пациенты с BESS имеют повышенную предрасположенность к развитию субдуральных гематом. ^{4–8, 24} Текущая гипотеза состоит в том, что растяжение мостиковых вен в субдуральном пространстве из-за увеличения пространств спинномозговой жидкости может привести к предрасположенности к развитию субдуральных гематом.Фактически, Papasian и Frim, ⁶ в математической модели свода черепа, показали взаимосвязь между растяжением вен и шириной внеаксиальных пространств, тем самым заключив, что очень незначительные травмы могут предрасполагать пациентов с BESS к развитию. субдуральные кровоизлияния.

Внеаксиальный забор крови может происходить в субарахноидальном или субдуральном пространстве. Исследования изображений (таких как МРТ) показали, что они способны различать субдуральные гематомы и BESS. ²⁶ Цветной допплер помогает идентифицировать кортикальные вены в субарахноидальном пространстве, а также было показано, что он одинаково полезен для различения BESS и субдуральных скоплений. ²⁷

В нашем исследовании мы сообщаем о 7 пациентах младше 18 месяцев с основным BESS, у которых были обнаружены субдуральные гематомы, возникшие спонтанно или в результате случайной травмы. У 3 из этих пациентов были доступны базовые исследования КТ или МРТ, демонстрирующие наличие BESS без субдурального кровоизлияния.У остальных 4 пациентов одновременно с субдуральной гематомой были выявлены увеличенные пространства спинномозговой жидкости. Эти пациенты не получили признанной травмы, не имели аномалий свертывания крови и не были жертвами жестокого обращения. Картина субдурального кровоизлияния на изображениях имитировала наличие хронических субдуральных гематом, иногда наблюдаемых в результате NAT. Не было никаких связанных внутрипаренхиматозных изменений изображения, таких как ушибы, в отличие от того, что иногда наблюдается в случаях нанесенной травмы. Хирургическая эвакуация была сочтена необходимой лечащим хирургом в 3 случаях.

Пациенты в нашем исследовании имели в целом доброкачественное клиническое течение, что резко контрастирует с сериями, в которых нанесенная травма была причиной субдуральной гематомы младенца. ^{11, 13, 14} Высокий уровень смертности и неврологических заболеваний обычно отмечается у молодых пациентов, страдающих субдуральной гематомой в результате NAT.

Заключение

На основании наших наблюдений мы полагаем, что субдуральные гематомы могут возникать либо спонтанно, либо в результате незначительной или нераспознанной травмы у пациентов с BESS.Врачи должны помнить о возможном жестоком обращении с детьми при оценке маленьких пациентов, пострадавших от травм. Однако следует проявлять осторожность при обследовании пациентов с БЭСС, у которых обнаружена изолированная субдуральная гематома. Когда другие стигматы NAT отсутствуют, отдельная субдуральная гематома не может использоваться в качестве предполагаемого доказательства NAT.

Ссылки

1. ↵

   Hamza M, Bodensteiner JB, Noorani PA, et al. Доброкачественные скопления экстрацеребральной жидкости: причина макрокраниума в младенчестве. Pediatr Neurol 1987; 3: 218–21

2. ↵

   Robertson WC Jr, Chun RW, Orrison WW, et al. Доброкачественные субдуральные коллекции младенчества. J Pediatr 1979; 94: 382–86

3. ↵

   Баркович А.Ю. Детская нейровизуализация, 3-е изд. Нью-Йорк: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2000.

4. ↵

   Azais A, Echenne B. Идиопатическое увеличение субарахноидального пространства (доброкачественная наружная гидроцефалия) у младенцев. Ann Pediatr 1992; 39: 550–58

5. Pittman T. Значение субдуральной гематомы у ребенка с наружной гидроцефалией. Pediatr Neurosurg 2003; 39: 57–59

6. ↵

   Papasian NC, Frim DM. Теоретическая модель доброкачественной наружной гидроцефалии, которая прогнозирует предрасположенность к экстрааксиальному кровотечению после незначительной травмы головы. Pediatr Neurosurg 2000; 33: 188–93

7. Мори К., Сакамото Т., Нисимура К. и др. Субарахноидальное скопление жидкости у младенцев, осложненное субдуральной гематомой. Childs Nerv Syst 1993; 9: 282–84

8. ↵

   Ravid S, Maytal J. Наружная гидроцефалия: вероятная причина субдуральной гематомы в младенчестве. Pediatr Neurol 2003; 28: 139–41

9. ↵

   Kleinman PK. Диагностическая визуализация жестокого обращения с детьми. 2-е изд. Торонто: Мосби; 1998.

10. ↵

    Циуми Д., Оутс РК. Субдуральные гематомы у детей до 2 лет. Случайное или нанесенное? 10-летний опыт работы. Abuse Child Negl 1998; 22: 1105–12

11. ↵

    Duhaime AC, Alario AJ, Lewander WJ, et al. Травма головы у детей младшего возраста: механизмы, виды травм и офтальмологические данные у 100 госпитализированных пациентов в возрасте до 2 лет. Pediatrics 1992; 90: 179–85

12. ↵

    Billmire ME, Myers PA. Серьезная травма головы у младенцев: несчастный случай или жестокое обращение? Pediatrics 1985; 75: 340–42

13. ↵

    Хоскоте А., Ричардс П., Анслоу П. и др. Субдуральная гематома и неслучайная травма головы у детей. Childs Nerv Syst 2002; 18: 311–17

14. ↵

    Jayawant S, Rawlinson A, Gibbon F, et al. Субдуральные кровотечения у младенцев: популяционное исследование. BMJ 1998; 317: 1558–61

15. ↵

    Либичер М., Трогер Дж. Измерение субарахноидального пространства у младенцев в США: нормальные значения. Радиология 1992; 184: 749–51

16. ↵

    Caffey J. Множественные переломы длинных костей у младенцев, страдающих субдуральной гематомой. Am J Roentgenol 1946; 56: 163–73

17. ↵

    Caffey J. О теории и практике встряхивания младенцев. Его потенциальные остаточные эффекты в виде необратимого повреждения мозга и умственной отсталости. Am J Dis Child 1972; 124: 161–69

18. Caffey J. Синдром хлыстового сотрясения младенца: ручное сотрясение конечностями с внутричерепными и внутриглазными кровотечениями, вызванными хлыстовой травмой, связанное с остаточным необратимым повреждением головного мозга и психическим заболеванием. заторможенность. Pediatrics 1974; 54: 396–403

19. Hadley MN, Sonntag VK, Rekate HL, et al. Синдром хлыстовой травмы у младенца: клиническое и патологическое исследование. Neurosurgery 1989; 24: 536–40

20. Kempe CH, Silverman FN, Steele BF, et al. Синдром избитого ребенка. JAMA 1962; 181: 17–24

21. ↵

    Duhaime AC, Christian CW, Rorke LB, et al. Неслучайная травма головы у младенцев — «синдром тряски младенца».” N Engl J Med 1998; 338: 1822–29

22. ↵

    Fung EL, Sung RY, Nelson EA, et al. Необъяснимая субдуральная гематома у детей раннего возраста: всегда ли это жестокое обращение с детьми? Pediatr Int 2002; 44: 37–42

23. Lantz PE, Sinal SH, Stanton CA, et al. Перимакулярные складки сетчатки после травмы головы в детстве. BMJ 2004; 328: 754–56

24. ↵
25. ↵

    Аоки Н., Масудзава Х. Острая субдуральная гематома у младенцев.Клинический анализ 26 случаев. J Neurosurg 1984; 61: 273–80

26. ↵

    Wilms G, Vanderschueren G, Demaerel PH, et al. КТ и МРТ у младенцев с перицеребральными коллекциями и макроцефалией: доброкачественное увеличение субарахноидальных пространств по сравнению с субдуральными коллекциями. AJNR Am J Neuroradiol 1993; 14: 855–60

27. ↵

    Chen CY, Chou T.Y, Zimmerman RA и др. Забор перицеребральной жидкости: дифференциация увеличенных субарахноидальных пространств от субдуральных скоплений с помощью цветного допплеровского УЗИ. Радиология 1996; 201: 389–92

• Получено 21 апреля 2005 г.
• Принято после пересмотра 20 декабря 2005 г.

• Copyright © Американское общество нейрорадиологии

Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства в младенчестве (BESS)

История болезни : 5-месячный мальчик был направлен в клинику, потому что окружность его головы подскочила с 25 до 75 центиля, и его терапевт посчитал, что у него видный передний родничок.Он был нормальным с точки зрения развития, с некоторыми заметными лобными выступами. Были опасения, что его мать в младенчестве страдала гидроцефалией.

Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства в младенчестве (BESS)

• обычно затрагивает субарахноидальные пространства лобных долей
• клинически характеризуется расширенным родничком, макроцефалией и / или лобной выпуклостью
• M> F
• часто семейный анамнез
• большинство имеют нормальное нервное развитие
• окружность головы поднимается выше центилей, выходя на плато на одном из двух верхних центилей в позднем младенчестве
• неясная патофизиология
• временное накопление спинномозговой жидкости во фронтальной области или задержка развития или функции паутинных ворсинок в сагиттальном синусе?
• УЗИ / МРТ черепа выявляют избыточную жидкость вокруг головного мозга во фронтальной части, но нет увеличения желудочков
• Более подробное и научное радиологическое описание можно найти на https: // radiopaedia.org / articles / доброкачественное увеличение-субарахноидального-пространства-в младенчестве
• может быть осложнено хроническим субдуральным кровоизлиянием, возможно, вторичным по отношению к растяжению субдуральных вен (Papasian, 2000)
• Глутаровая ацидурия 1 типа также проявляется увеличением размера головы, но эти дети не имеют нормального развития и имеют другие признаки на изображениях черепа (Biswas, 2016)
• больше информации на J Pediatr Neurosci. 2014 май-август; 9 (2): 129–131, хотя я не убежден в необходимости повторной визуализации, о которой здесь говорится, особенно если для этого требуется общий наркоз
• В литературе предполагается, что BESS проходит спонтанно через 2 года.
• Макроцефалия, вероятно, сохранится

Окружность головы ребенка, представленного выше, достигла плато между двумя верхними центилями в 10 месяцев. Он остается нормальным с точки зрения нервного развития.

Фотография любезно предоставлена ​​доктором Абдель-Рахманом Абдель-Халимом, из дела https://radiopaedia.