Симптоматическая фокальная эпилепсия у детей: ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ) — Институт детской неврологии и эпилепсии

Содержание

Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия — Альфа-Ритм

Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.

В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.

Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):

Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.

  1. Моторная кора
  2. Премоторная кора
  3. Префронтальная кора

Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.

Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:

  • Судороги, возникнув в руке (I, II, пальцы, предплечье), охватывают всю руку, переходя на лицевую мускулатуру, потом нижнюю конечность.
  • Судороги, начинаются с мышц лица или языка, затем поражают руку или ногу. При этом, если припадок правосторонний, то отмечаются речевые нарушения.
  • Судороги с нижней конечности распространяются на всю ногу, затем руку и лицо.

Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.

Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков. Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса. Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).

Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.

Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.

Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:

  • С негативными моторными проявлениями – гипомоторные припадки – застывание, замирание (псевдоабсансы и истинные абсансы), а так же падение.
  • Гипермоторные припадки – «педалирование», «боксирование», хаотические движения туловища, катающие, ползающие.
  • Генерализованные судорожные, часто серийные или статусные.

Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.

Характерна:

  • Кратковременность.
  • Минимальное или полное отсутствие постприпадочной спутанности.
  • Быстрая вторичная генерализация.
  • Выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы и жестикуляции.
  • Частое падение больного при билатеральных разрядах.

Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.

Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.

Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)

Рис. 3А. Пациентка С. А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.

Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).

Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.

Эпилепсия

Эпилепсия – не одно состояние, а разнообразное семейство расстройств, общей чертой которых является аномально высокая предрасположенность к эпилептическим приступам. Некоторые авторы предпочитают говорить и писать не об эпилепсии, а об «эпилепсиях».

Раньше считалось, что диагноз эпилепсии можно поставить, если у ребенка есть два спонтанных (ничем не провоцируемых) приступа. Сейчас врач имеет право поставить эпилепсию, если у ребенка один эпилептический приступ, но существует высокая вероятность его повторов. Как правило, вероятность повторов врач оценивает исходя из данных электроэнцефалограммы и конкретной клинической ситуации (наличия у ребенка неврологической болезни, внешнего вида приступов и т. д.). Кроме того, стало ясно, что приступ не всегда может быть спонтанным. Так, при нескольких эпилепсиях развивающихся в юношеском возрасте приступ может провоцироваться недосыпанием в сочетании со стрессом.

Эпилептический приступ — это событие, вызванное тем, что нервные клетки в определенной части мозга становятся перевозбужденными и работают в особом неправильном ритме. Деятельность головного мозга нарушается, и у человека развиваются расстройства движений, поведения, восприятия, иногда с нарушением сознания и падением. Приступ длится недолго – от секунд до нескольких минут, хотя есть и исключения их правила (очень длительные приступы). В целом приступ не всегда выглядит так устрашающе, как показывают в кино. Иногда приступы бывают мало заметными.

Эпилептический приступ не всегда является симптомом эпилепсии. Значительно чаще, чем эпилепсия, встречаются так называемые фебрильные судороги (которые провоцируются температурой). Как правило, они не наносят вреда мозгу ребенка, очень редко переходят в эпилепсию, исчезают по мере его взросления (после 6 лет) и не нуждаются в постоянном лечении. По-сути, они только выглядят страшно, но являются вполне доброкачественным состоянием с хорошим прогнозом. Также у части новорожденных детей бывают эпилептические приступы, которые могут потом никогда не повториться, поэтому есть особый термин «неонатальные судороги» (судороги новорожденного), так и формулируется диагноз. Есть еще один вариант, когда при нейроинфекции (например, при менингите) или при черепно-мозговой травме развивается эпилептический приступ. Он далеко не всегда переходит в эпилепсию, то есть, далеко не всегда развиваются повторные приступы.

Эпилепсия представляет собой самое распространенное тяжелое заболевание нервной системы, встречающееся во всем мире независимо от расы с частотой 0,5-1%.

Причины эпилепсии

В зависимости от причины развития эпилепсии выделяют три группы эпилепсий:

Идиопатические эпилепсии – те, при которых эпилепсия является единственным проявлением, не связанным со структурным повреждением головного мозга, другие неврологические симптомы отсутствуют. Предполагается, что эти синдромы имеют генетическую природу и обычно возраст – зависимы (возникают и, иногда, проходят в определенном возрасте). Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) в настоящее время предпочитает термин «генетические» эпилепсии. Концепция генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия является прямым результатом известного или предполагаемого генетического(их) дефекта(ов), и эпилептические приступы являются стержневым симптомом заболевания

Симптоматические эпилепсии – те, при которых эпилептические приступы являются результатом одного или более идентифицируемых структурных повреждения мозга. Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) в настоящее время предпочитает термин «структурные/метаболические» эпилепсии. Концепция заключается в том, что у пациента с эпилептическими приступами существует другое структурное повреждение головного мозга или метаболическое состояние/заболевание, которое ассоциировано с весомым риском развития эпилепсии.

Криптогенные эпилепсии (предположительно симптоматические) — те, которые, как предполагается, являются симптоматическими, однако идентифицировать этиологию невозможно. Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) в настоящее время предпочитает термин «эпилепсии с неизвестной причиной», то есть, причина неизвестна к моменту установления диагноза (она может быть и генетической, и связанной с какой-то пока не установленной болезнью)

Следует сказать, что эпилепсия у детей отличается чрезвычайным разнообразием. Встречаются самые разные синдромы – от доброкачественных до злокачественных.

Смысл термина «доброкачественная эпилепсия» претерпел определенную эволюцию. Ранее доброкачественным считался тот эпилептический синдром, который не вызывал нарушений интеллектуальных функций и легко поддавался лечению. В настоящее время доброкачественным считается тот эпилептический синдром, для которого характерны эпилептические приступы, легко поддающиеся лечению, или не требующие лечения, и проходящие без последствий. В отдельных ситуациях его только условно можно назвать эпилепсией, так как у ребенка может быть всего один эпилептический приступ, и тогда правильнее определять это как эпилептические приступы, а не эпилепсию. В сообщении Комиссии по Классификации и Терминологии Международной противоэпилептической лиги (2010) также говорится о том, что термин «доброкачественный» может создавать «фальшивый оптимизм» и нереалистичные ожидания, как у врача, так и у родителей ребенка. Известно, что познавательные и поведенческие нарушения, психиатрические расстройства, мигрень и даже синдром внезапной смерти могут встречаться практически при любой форме эпилепсии.

В другом конце спектра эпилепсий находятся эпилептические энцефалопатии. Это тяжело текущие эпилепсии, как правило, с частыми приступами, задержкой или даже регрессом психического развития, которые с трудом поддаются медикаментозному лечению. Эти эпилептические синдромы часто называют катастрофическими, так как их исходом (даже при правильном лечении) чаще всего бывает умственная отсталость, инвалидизация и, иногда, даже смерть. Эпилептические энцефалопатии могут наблюдаться в любом возрасте, начиная с периода новорожденности. Концепция развития эпилептических энцефалопатий основана на признании того факта, что эпилептическая активность сама по себе (даже не сопровождаясь приступами) может оказывать негативное влияние на развивающийся головной мозг, вызывая тем самым интеллектуальные и поведенческие нарушения. По сути дела развивающийся мозг ребенка все время находится в ситуации эпилептического статуса, хотя этот статус характеризуется не столько приступами, сколько разрядами.

Еще одну особую группу эпилепсий составляют идиопатические генерализованные эпилепсии. Эти эпилепсии высоко чувствительны к медикаментозной терапии, и большинство пациентов, получая адекватный препарат, не испытывают приступов. Но отмена препарата без рецидивов возможна только при детской абсансной эпилепсии. При идиопатических генерализованных эпилепсиях, стартующих в подростковом возрасте (юношеской миоклонической и юношеской абсансной), отмена антиэпилептического препарата даже при длительной ремиссии возможна далеко не всегда, так как при этом наблюдается высокий риск рецидивов приступов.

Промежуточное положение между двумя концами спектра эпилепсий (доброкачественными эпилепсиями детства и эпилептическими энцефалопатиями) занимают симптоматические и криптогенные фокальные эпилепсии детства, которые могут течь как легко, так и тяжело в зависимости от конкретного клинического случая. Прогноз течения зависит от совокупности множества обстоятельств: наличия изменений в мозге по данным МРТ, двигательных и интеллектуальных нарушений, степени выраженности разрядов на энцефалограмме, своевременности и адекватности антиэпилептической терапии и целого ряда других факторов.

Диагностика эпилепсии

В диагностике эпилепсии наибольшее значение имеют опрос пациента, электроэнцефалографическое исследование, проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга

Опрос пациента или его родителей. Каждый тип эпилептического приступа имеет свои клинические и энцефалографические черты. Во время опроса пациента или его родителей врач уточняет все, что касается различных характеристик приступов:

  1. Возраст, в котором приступ развился. Существуют возраст-зависимые формы эпилепсии с характерным возрастом начала приступов
  2. Связь приступа с циклом сон/бодрствование – существуют эпилептические синдромы, при которых приступы наблюдаются преимущественно во время сна или при пробуждении
  3. Наличие провоцирующих факторов – недосыпания, просмотра телепрограмм, работа на компьютере и др.
  4. Продолжительность приступа в секундах и минутах является чрезвычайно важной его характеристикой
  5. Подробно описание течения приступов с первых симптомов и до последних: предчувствовал ли пациент приступ, какие субъективные ощущения у него наблюдались, терял ли он сознание (полностью или частично), отмечалось ли напряжение в конечностях и теле (в каких именно конечностях), и в мимической мускулатуре, подводились ли глаза (и куда – вверх, в какую сторону), были ли подергивания и если да, то в каких частях тела. Важно, как пациент выходил из приступа, помнит ли свои ощущения во время приступа, имеются ли у него/нее речевые и двигательные нарушения, оглушенность после приступа или сон.
  6. Частота приступов в сутки, в месяц, в год
  7. Иногда у пациента бывает два — три типа приступов, и тогда каждый из них описывается подробно
  8. Если лечение уже проводилось, то уточняется, как оно влияло на частоту и другие характеристики приступов

Из расспроса у врача, как правило, уже складывается впечатление о том, эпилептический ли это приступ или нет, о типе эпилептического приступа, и иногда, формируется предположение о конкретном эпилептическом синдроме. Существует не очень корректное, но достаточно точно отражающее суть проблемы врачебное высказывание: «Насколько точно Вы расскажете о приступах, настолько точно Вам и поставят диагноз». Врач сам достаточно редко видит приступ. Процент ошибок в описании неспециалистами достаточно высок. Поэтому лучше приходить даже на первую консультацию с т.н. «домашним видео» (видеозаписью приступа, сделанной видеокамерой, фотоаппаратом или мобильным телефоном). Простой просмотр видеозаписи позволит квалифицированному специалисту определить эпилептический ли это приступ и, иногда, его тип.

Электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) является главным методом, подтверждающим эпилептический характер приступа. Скрининговым методом при эпилепсии является рутинная ЭЭГ, которая записывается в состоянии расслабленного бодрствования. Как правило, рутинная ЭЭГ короткая и проводится в течение 20 минут. В протокол рутинной ЭЭГ обязательно включаются проба на открытие/закрытие глаз, ритмическая фотостимуляция и проба с гипервентиляцией (пациент часто и глубоко дышит). Все эти пробы направлены на провокацию эпилептиформной активности, если она не очевидна. Иногда используется запись рутинной ЭЭГ в утренние часы после депривации сна (короткая продолжительность сна), что при определенных эпилептических синдромах повышает информативность ЭЭГ. Далеко не всегда за время записи короткой рутинной ЭЭГ удается записать приступ или получить достоверные эпилептиформные изменения между приступами. В то же время хорошо известно, что доказательством эпилептической природы приступа является наличие эпилептических разрядов в момент его возникновения или предшествующих его клиническим проявлениям.

Более информативным, но и трудоемким методом исследования является видеоЭЭГ мониторинг: длительная запись ЭЭГ и видеоизображения во время бодрствования и сна, иногда с моделированием реальных жизненных ситуаций (например, просмотр телевизора фотосенситивным пациентом с целью подбора метода немедикаментозной защиты). Продолжительность видеоЭЭГмониторинга может быть различной – от нескольких часов до дней. Достаточно часто в мониторинг включается не только бодрствование, но и сон пациента (дневной или ночной). Большая длительность записи с большей долей вероятности позволяет зафиксировать клинические проявления приступа, увидеть эпилептические изменения на ЭЭГ в этот момент, понять, в каких отделах мозга генерируется эпилептическое возбуждение. Необходимость проведения видеоЭЭГмониторинга, его продолжительность, необходимость включения в мониторинг сна пациента определяет врач, исходя из конкретной клинической ситуации. Особую роль длительный видеоЭЭГ мониторинг играет при предхирургической подготовке, когда для провокации приступов с целью локализации их источника иногда проводится временная отмена противоэпилептической терапии.

Как правило, данные опроса и электроэнцефалографического обследования позволяют установить тип приступа, после чего врач задумывается о том, какой именно эпилептический синдром имеется у пациента. В диагностике отдельных эпилептических синдромов играет роль возраст начала эпилепсии, тип приступа (приступов), неврологический статус пациента (наличие у него двигательных, речевых и интеллектуальных нарушений — поэтому при первой консультации врач должен провести неврологический осмотр пациента), данные межприступной и/или приступной ЭЭГ и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

МРТ головного мозга широко используется для уточнения диагноза эпилепсии. При идиопатических (генетических) фокальных и генерализованных эпилепсиях не должно быть патологических изменений на МРТ. Поэтому врач, если он уверен в наличии идиопатической эпилепсии, может не направлять пациента на это исследование. Лучше использовать МРТ высокого разрешения. При фармакорезистентной эпилепсии (которая плохо поддается лечению антиэпилептическими препаратами) при проведении МРТ стараются использовать специальный эпилептологический режим (делают более частые срезы при исследовании). При предоперационной подготовке для уточнения локализации эпилептического очага используется позитронно-эмиссионная томография и томография с эмиссией единичного фотона.

Дополнительные исследования необходимы, если врач подозревает, что эпилепсия – только симптом какого-то другого, как правило, тяжелого заболевания. У детей с эпилепсией и задержкой психоречевого развития может понадобиться исследование кариотипа, определение спектра аминокислот крови и мочи, органических кислот мочи, молекулярно-генетическое исследования и др.

Весь спектр исследований проводится с одной целью – как можно точнее установить причину эпилепсии и определиться с прогнозом ее течения.

Лечение эпилепсии.

Кардинальной задачей антиэпилептической терапии является полный контроль над приступами при отсутствии нежелательных побочных реакций и негативного влияния на качество жизни больного. Эта цель достижима у двух третей всех пациентов. Медикаментозное лечение эпилепсии мало эффективно примерно у 20 — 30% пациентов с эпилепсией. Такая эпилепсия называется резистентной, цель лечения при резистентной эпилепсии будет другой — достижение минимально возможной частоты эпилептических приступов (а не полное избавление от них).

Не назначается хроническое лечение при фебрильных приступах (на фоне температуры), при изолированных неонатальных приступах (в первые 30 дней жизни), при острых симптоматических приступах (приступы, ассоциированные с острым системным заболеванием, интоксикацией, злоупотреблением алкоголем или наркотическими веществами или их отменой, или острой стадией мозгового повреждения), а также при единственным неспровоцированном приступе. Можно не лечить редкие ночные приступы при доброкачественной фокальной эпилепсии детства с центро-темпоральными спайками (роландической).

Решение о начале лечения у пациентов, страдающих эпилепсией, должно приниматься индивидуально. В целом, лечение необходимо начинать быстро, если существует вероятность того, что задержка лечения нанесет вред больному. Оценка вероятности вреда от задержки лечения зависит от эпилептического синдрома и от особенностей окружения пациента. Она также должна включать и риск внезапной смерти при эпилепсии, который потенциально существует в любом возрасте.

Препараты, применяемые в лечении эпилепсии, носят название антиэпилептических – сокр. АЭП (синонимы: антиконвульсанты, противоэпилептические препараты, противосудорожные препараты). В мире насчитывается более 20 АЭП, не все из них, к сожалению, зарегистрированы в России. Врач, занимающийся диагностикой и лечением эпилепсии, как правило, хорошо знает антиэпилептические препараты, механизмы их действия, дозы, показания и противопоказания, взаимодействия различных препаратов, острые и хронические побочные эффекты.

Врач выбирает один АЭП (такая тактика носит название монотерапии), руководствуясь типом приступов и конкретным эпилептическим синдром пациента. Выбранный АЭП должен обладать наибольшей эффективностью при данном типе приступов и эпилептическом синдроме. Как правило, при выборе препарата врач учитывает наличие сопутствующих заболеваний и конкретную финансовую ситуацию (наличие препарата в льготных списках и возможность его бесплатного получения, вероятность того, что пациент сам сможет покупать препарат и др.), а также доступность препарата в аптечной сети.

Доза всех АЭП наращивается постепенно. Считается, что постепенное увеличение дозы улучшает переносимость терапии. Есть препараты с достаточно быстрым наращиванием дозы (например, терапевтической дозы вальпроата можно достигнуть в течение 1-2-х недель), со средним темпом наращивания дозы (например, карбамазепин) и с медленным темпом (ламотриджин, топирамат). При медленном наращивании дозы терапевтическая доза достигается через несколько недель.

Кратность применения зависит от лекарственной формы препарата. Один и тот же АЭП может выпускаться для удобства применения в разных лекарственных формах. Так существуют специальные лекарственные формы для детей (они не любят глотать таблетки) – капли, сиропы, растворы для внутреннего применения, микрогранулы для посыпания пищи. Тот же самый препарат может выпускаться и в таблетках с разным содержанием активного вещества. Активное вещество может быстро высвобождаться из таблетки, а может высвобождаться постепенно. Если высвобождение активного вещества постепенное, то такая лекарственная форма называется пролонгированной. Общепризнанным является тот факт, что пролонгированные формы более эффективны и лучше переносимы. Кратность приема определяет врач в каждом конкретном случае. Как правило, 2 раза в день применяются пролонгированные формы АЭП, а также препараты с длительным периодом полураспада. Остальные лекарственные формы, как правило, применяются три раза в день. Нет никакого смысла делить суточную дозу АЭП на 4 и более раз.

При определении эффективности АЭП необходимо следить за числом приступов и за переносимостью препарата. Число приступов отмечается в дневнике приступов. Там же указывается и их характер, так как клинические проявления приступов могут меняться на фоне лечения. При введении препарата терапевтическая концентрация в крови создается не сразу, а через несколько дней после увеличения дозы. Поэтому мы не ожидаем существенного улучшения на невысоких дозах препарата и сразу после увеличения дозы. Необходимо подождать хотя бы несколько дней, чтобы препарат распределился в органах и тканях, и создалась стойкая терапевтическая концентрация в крови. Переносимость препарата оценивается по наличию побочных эффектов. Все побочные эффекты делятся на две большие группы – реакции непереносимости и дозозависимые побочные эффекты. Реакции непереносимости возникают на ранних этапах лечения и требуют отмены препарата. Как пример, можно привести развитие тяжелой аллергической реакции в виде отека Квинке или сыпи (такая реакция возможна на введение любого медикамента). Дозо-зависимые побочные эффекты появляются постепенно по мере нарастания дозы и проходят при ее снижении. Как правило, врач при назначении конкретного АЭП рассказывает пациенту или его родственникам, какие нежелательные эффекты наиболее часты и как с ними бороться.

Прием препарата должен быть непрерывным. Если препарат не принимается вовремя, то его концентрация в крови падает, и это чревато рецидивом эпилептического приступа. Считается, что вероятность развития приступа при пропуске приема препарата составляет около 30%. Поэтому врач всегда подчеркивает и иногда пишет в заключении, что лечение должно быть длительным и непрерывным. Если пациент забыл принять препарат, то он должен сделать это сразу, как только вспомнит о пропуске.

После того, как пациент определенное время принимает препарат, его направляют на контрольное энцефалографическое исследование. Оно может быть неоднократным по мере течения болезни, сроки проведения ЭЭГ определяет врач. Полезным и информативным также является определение концентрации препарата в крови, оно может назначаться от одного до нескольких раз в год. Врач следит за вероятными побочными эффектами АЭП по жалобам пациента и по лабораторным тестам (анализы крови – клинический и биохимический, ЭКГ, УЗИ внутренних органов и др.). Какой именно анализ назначается, зависит от конкретного АЭП. Например, если препарат иногда дает анемию, то это будет клинический анализ крови. Если препарат вызывает снижение числа тромбоцитов, то именно этот показатель и будет мониторироваться.

Если один препарат не эффективен, то врач будет применять альтернативный препарат. Как правило, поступают следующим способом – вводят второй препарат в терапевтической дозе, не уменьшая дозы первого, и смотрят, каков результат. Если достигнуто исчезновение приступов, то дозы первого препарата можно уменьшить и, возможно, в дальнейшем его отменить. Тем не менее, существуют пациенты, которые годами вынуждены принимать 2 (редко – 3) препарата.

Пациент является активным участником процесса лечения. В последние годы меняется модель взаимоотношений пациента и врача. От авторитарной модели взаимоотношений (когда врач жестко диктовал условия лечения пациенту) сейчас постепенно весь мир переходит к так называемой «партнерской» («коллегиальной») модели, при которой врачи и пациенты – равноправные участники процесса лечения. Врач сообщает пациенту или его родственникам правдивую информацию, обеспечивает ее понимание, создает условия для принятия пациентом адекватного решения. Если решение принято совместно (пациентом или его родителями и врачом), то эффективность его выполнения существенно увеличивается. Тогда пациент и его родственники мотивированы на четкое выполнение всех этапов обследования и лечения. Для них процесс лечения очень нелегкий, так как он иногда продолжается годами. Чем длительнее течение эпилепсии, тем труднее соблюдать все предписания. Многие пациенты (считается, что около 30% от общего числа) не следуют советам врача: меняют кратность приема препарата, его дозу, допускают пропуски приема препарата. Некоторые переходят на режим самолечения. Чаще всего это происходит из-за недостатка информированности в области эпилепсии. Отсутствие «приверженности к терапии» может сыграть неблагоприятную роль в эффективности лечения, а также привести к жизнеугрожающей ситуации (эпилептический статус), а, иногда, и к летальному исходу. С другой стороны врач также должен прислушиваться к пожеланиям и жалобам пациента, особенно в том, что касается переносимости АЭП. Партнерская (коллегиальная) модель взаимоотношений врача и пациента требует от обеих сторон доверия и высокой ответственности.

Продолжительность лечения зависит от конкретной клинической ситуации и определяется в основном тем, каким эпилептическим синдромом страдает пациент. Есть эпилептические синдромы (юношеская миоклоническая эпилепсия, юношеская абсансная эпилепсия, миоклония век с абсансами и др.), при которых мы не можем вылечить эпилепсию, а только ее «контролируем». Пациент принимает препарат и приступы у него отсутствуют, но отмена препарата приводит к рецидиву приступов в 80-90 % всех случаев. При таких эпилептических синдромах лечение носит длительный (годами и десятилетиями) характер. Наоборот короткая продолжительность лечения принята при так называемых доброкачественных эпилепсиях детства – роландической и затылочной с ранним началом (лечат, как правило, не более 2-х лет). Продолжительность лечения – один из самых сложных вопросов в эпилептологии. Существуют международные рекомендации о том, что вопрос об отмене препарата должен рассматриваться не ранее, чем через 2 года ремиссии (полного отсутствия эпилептических приступов). В то же время у целого ряда пациентов, в основном с симптоматическими эпилепсиями, два года – слишком короткий срок, чтобы добиться излечения от эпилепсии
Решение об отмене препарата принимается врачом совместно с пациентом или его родителями/опекунами. Решение принимается на основании оценки риска рецидива эпилептических приступов. Риск рецидива зависит от многих факторов. Такие факторы как нормальный интеллект, отсутствие двигательных нарушений, изменений на МРТ головного мозга и эпилептиформных разрядов на ЭЭГ, а также большая длительность ремиссии уменьшают риск рецидива. Считается, что медленная отмена препарата уменьшает риск рецидива. Насколько медленно отменять препарат, вопрос не очень ясный. В международной литературе существует рекомендация, что отмена АЭП не должна проводится быстрее, чем за 6-8 недель. Из этого правила существуют исключения – очень медленно отменяются фенобарбитал и бензодиазепины. В отечественной практике АЭП отменяются медленнее, чем в международной – отмена занимает не недели, а месяцы. При большинстве эпилептических синдромов (за исключением доброкачественных эпилепсий детства) отмену АЭП лучше проводить под контролем ЭЭГ. Снижается доза препарата, через какое-то время после этого делается ЭЭГ. Если на ЭЭГ появляются эпилептиформные разряды, то целесообразно вернуться к той дозе, на которой их не было и не отменять препарат. Проведение ЭЭГ также показано после полной отмены препарата. Наиболее опасен в отношении рецидива приступов первый год после полной отмены препарата

Образ жизни больного с эпилепсией

Все пациенты с эпилепсией, их родственники, лица, их опекающие, и врачи должны стремиться к максимально возможному сохранению нормального образа жизни, свойственного здоровым людям. Конечно, это не всегда возможно, особенно при тяжелых эпилепсиях, протекающих с частыми приступами и нарушениями интеллектуального развития. Тем не менее, всегда нужно стремиться к тому, чтобы не было ненужных и лишних ограничений. Эпилепсия может оказывать негативное влияние на образ жизни пациента, но разумный оптимизм позволяет уменьшить степень этого негативного влияния. Баланс между стремлением к нормальному образу жизни и минимизацией возможных рисков иногда достигается с трудом.

Диета. Пациенты с эпилепсией должны получать полноценное питание с достаточным количеством свежих овощей и фруктов. Существует специальная диета, которая носит название кетогенной, и которая может уменьшить число приступов у пациентов с резистентной эпилепсией. Она достаточная сложна в применении и не может проводиться самостоятельно в связи с возможными осложнениями.

Физические нагрузки. Общие физические нагрузки, как правило, не вызывают провокации приступов (хотя это и чрезвычайно редко возможно у отдельных пациентов). Занятия спортом показаны пациентам с эпилепсией, они благотворно влияют на настроение и уменьшают степень изолированности пациента от общества. Упражнения позволяют избежать избыточной массы тела, что иногда является последствием приема препаратов. Кроме того, физические нагрузки позволяют укрепить костную ткань (ее плотность также может снижаться при приеме отдельных антиэпилептических препаратов). Есть несколько исследований, результаты которых не показывают связи между физической активностью пациента и частотой его приступов. Тем не менее, в каждом конкретном случае вопрос решается индивидуально. Большое значение имеет тип приступов – если пациент во время приступа теряет сознание, то могут вводиться определенные ограничения. Всегда учитывается риск возможной травматизации в момент приступа, поэтому исключаются альпинизм, ныряние с аквалангом, бокс и прыжки на батуте. Как правило, пациенту с текущими приступами не показано и плавание. Судороги в воде приводят к утоплению. В каких-то отдельных ситуациях при отсутствии приступов или при редких приступах без нарушений сознания врач может разрешить пациенту плавать, но только в присутствии ответственных лиц, способных оказать неотложную помощь, если она понадобиться. Ездить на велосипеде можно, если приступы отсутствуют, лучше при этом надевать защитный шлем. То же самое касается катания на лошадях.

Работа. В некоторых случаях эпилепсия может вызывать приступы, которые могут мешать определенной работе. В целом у работодателей существует определенное предубеждение против работников, страдающих эпилепсией, и оно далеко не всегда справедливо. Необходимо определенное законодательство, которое предотвратило бы дискриминационные ограничения в приеме на работу. Тем не менее, наличие эпилепсии может ограничить выбор работы или специальности – страдая эпилепсией, невозможно стать пилотом, водителем, профессиональным военным, полицейским, пожарным. Потенциальную опасность для пациента с сохраняющимися приступами может представлять работа с движущимися механизмами и химикатами. Для пациента, у которого приступы провоцируются недостатком сна, неприемлема работа в ночное время суток

Секс. Многие пациенты, страдающие эпилепсией, ведут полноценную сексуальную жизнь и не предъявляют никаких жалоб. В то же время определенные варианты эпилепсии сами по себе, а также отдельные антиэпилептические препараты могут снижать либидо. Если это происходит, необходимо сказать об этом врачу.

Путешествия. Для любого путешествия принципиально важно запастись достаточным количеством антиэпилептического препарата. Целесообразно захватить с собой и рецепт на препарат с указанием его международного названия, выписанный врачом. Еще лучше наряду с рецептом иметь короткую выписку (письмо лечащего врача) с рекомендациями. Препарат необходимо держать при себе (в ручной клади) на тот случай, если багаж будет потерян. Оформление страховки на время путешествия за границу обязательно.

Эмоциональная и психологическая поддержка чрезвычайно важна для пациентов. Это касается и семьи, в которой живет пациент, и школы/колледжа/института, в котором он учится, и места работы. Все окружающие должны относиться к пациентам с эпилепсией (взрослым и детям) как к совершенно нормальным людям, пусть и имеющим определенные проблемы. Пациенты и их родственники также могут обратиться за поддержкой в специальные общественные организации (ассоциации), которых сейчас довольно много. Некоторым пациентам и их семьям нужна помощь психолога и психотерапевта.

Алкоголь. Большинство пациентов с эпилепсией могут время от времени выпить бокал вина (100 мл) или пива (285-300 мл) или крепкий спиртной напиток (30 мл). Ограничения в приеме алкоголя связаны с тем, что большие его количества снижают эффективность антиэпилептического лечения (возможен рецидив приступов). Злоупотребление алкоголем может приводить к потере контроля над приступами также из-за недосыпания, пропусков приема препарата или снижения его концентрации в крови.

Вождение автомобиля. В нашей стране законодательство очень строгое – если человек страдает эпилепсией, он не может водить автомобиль.

Телевидение и компьютерные игры – определенные ограничения существуют только для так называемых фоточувствительных пациентов. Всем им рекомендуется избегать провоцирующих факторов. С этой целью рекомендуется ношение солнцезащитных или поляризующих очков. Эффективность такой защиты можно протестировать при проведении ЭЭГ. Нет необходимости запрещать пациентам с эпилепсией смотреть телевизор, тем более, что рефлекторной «телевизионной» эпилепсии не существует (практически всегда есть и спонтанные приступы).

При просмотре телевизора рекомендуется соблюдать следующие меры предосторожности:

  • небольшой экран с хорошим качеством изображения и частотой развертки 100 Гц более безопасен, чем с частотой 50 Гц;
  • расстояние до телеэкрана должно быть не менее 2 м;
  • использование пульта дистанционного управления;
  • просмотр телевизора в освещенной комнате для уменьшения контраста;
  • избегание просмотра телевизора под тупым углом;
  • при возникновении необходимости подойти близко и смотреть на экран на близком расстоянии даже короткое время, необходимо закрыть один глаз рукой (просто зажмуривание глаза недостаточно).

Появившиеся в последнее время телевизоры и компьютерные мониторы с жидкокристаллическими экранами более безопасны по сравнению с конструкциями на электронно-лучевых трубках.

Фокальная эпилепсия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Официальный сайт Научного центра неврологии

Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повторяющимися, возникающими внезапно, эпилептическими приступами. В зависимости от формы эпилепсии, приступы проявляются в виде двигательных, чувствительных, вегетативных, психических нарушений. Приступы могут сопровождаться нарушением сознания различной степени. Некоторые формы эпилепсии проявляются только или преимущественно нарушениями сознания – абсансами, с минимальными двигательными симптомами. Наиболее драматический характер носят генерализованные тонико-клонические приступы – утрата сознания, затем общее тоническое напряжение тела, с последующими ритмичными разгибательными движениями конечностей (клониями).

Выделяют генерализованные и фокальные (парциальные) приступы. При генерализованных приступах эпилептическая активность возникает практически одновременно в обоих полушариях головного мозга. При фокальных имеется один (иногда несколько) очаг – так называемая эпилептогенная зона. При определенных условиях активность не ограничивается ею, а распространяется на близлежащие отделы головного мозга, вызывая характерную симптоматику приступа. В некоторых случаях при фокальной эпилепсии возможно развитие вторично-генерализованных приступов.

Длительность приступа не превышает обычно 2-3 минут, бывают приступы очень короткие – всего несколько секунд. Если приступы следуют друг за другом, это следует расценивать как грозное осложнение течения заболевания – эпилептический статус. Эпилептический статус может быть также бессудорожным – когда вызванное непрерывной эпилептической активностью нарушения сознания не сопровождаются двигательными проявлениями. В такой ситуации установить точный диагноз возможно только при помощи ЭЭГ.

Эпилепсия может носить наследственный характер, или быть приобретенной. Наиболее часто причиной приобретенной эпилепсии является поражение мозга, например черепно-мозговая травма, или повреждение головного мозга при осложненных родах. Наследственные эпилепсии чаще сопровождаются генерализованными приступами, имеют характерный возраст дебюта, при некоторых из них по достижении определенного возраста приступы прекращаются. В таких случаях прием противоэпилептических препаратов прекращается. С другой стороны, есть формы эпилепсии, при которых прием противоэпилептических препаратов практически пожизненный.

Залогом правильного диагноза является тщательно собранный анамнез, обязательное проведение ЭЭГ и МРТ. По назначению врача может проводиться рутинная ЭЭГ, ЭЭГ с депривацией сна, видео-ЭЭГ мониторинг. В настоящее время в обследовании пациентов с подозрением на эпилепсию рутинной ЭЭГ обычно недостаточно, необходима длительная запись, с обязательной регистрацией ЭЭГ во сне. После постановки диагноза, исключения неэпилептической природы приступов, врач назначает лечение противоэпилептическими препаратами. Выбор препаратов зависит от формы (синдрома) эпилепсии, типа приступов. При неверно поставленном диагнозе препараты не только не помогают, но могут и ухудшить течение приступов. Следует отметить, что помимо диагноза и лекарств важное значение имеет соблюдение пациентом медикаментозного и иного режима, прописанного врачом (так называемая комплаентность). Установлено, что нередко причиной «неэффективности» является несоблюдение прописанного режима, самостоятельная замена препарата, изменение дозировки. 
 


Эпилептологический центр НЦН – команда специалистов разного профиля – эпилептологов, нейрофизиологов, радиологов, нейропсихологов, нейрохирургов. Мы принимаем как пациентов с впервые возникшим приступом утраты сознания или судорог для постановки диагноза (подтверждение или исключение эпилептической природы приступа), так и пациентов с уже установленным диагнозом эпилепсии для коррекции терапии.

Эпилептологический центр ФГБНУ НЦН…

ФОРМА записи на приём к специалисту…

Лобная эпилепсия у детей: современные аспекты, ранняя диагностика, принципы лечения

1. Авакян Т.Н., Бадалян О.Л., Бурд С.Г. с соавт. Применение топирамата в лечении эпилепсии в профилактике эпилептического статуса. // Журнал медицина критических состояний, 2005, 4, стр 7-11.

2. Авакян Г.А., Анисимова А.В., Айвазян С.О. и др., ВЭМ в современной диагностике и контроле лечения эпилепсии, стр. 12. 2006.

3. Авакян Г.Н. Экспериментальные и клинические подходы к лечению эпилепсии. Материалы Международной конференции «Эпилепсия диагностика, лечение, социальные аспекты». М., 2005.

4. Авакян Г.Н., Анисимова А.В., Айвазян С.О. Видео-ЭЭГ мониторинг в современной диагностике и контроле лечения эпилепсии. // Пособие для врачей, Москва, 2006, стр 40.

5. Ананьев Н.Н. Клинико-компьютерно-томографические корреляции у больных с эпилептическими припадками. Современ. Мет. Исслед. И леч. Больных с эпилепсией.- М.: Медицина, 1989.-75 стр.

6. Бейн Б.Н. Эпилепсия: вегетативно-сосудистые и микроциркуляторные расстройства.- Киров, 1997. стр. 14-30.

7. Белоусова Е.Д, Ермаков А.Ю., Дорофеева М.Ю. Комплексная реабилитация детей с медикаментозно-резистентными инвалидизирующими формами эпилепсии. // Пособие для врачей, Москва, 2004, 48 стр.

8. Белоусова Е.Д. Синдром Мюнхгаузена by proxy. // Русский журнал детской неврологии, 2006, т. 1 (1), стр 42-46.

9. Белоусова Е.Д. Депакин в лечении эпилепсии у детей. // Русский медицинский журнал, 2007, т. 15, N° 4, стр. 210-213.

10. Белоусова Е.Д. Кеппра в рациональной политерапии эпилепсии у детей. // Русский медицинский журнал, 2007, т. 16, № 4, стр. 3-5.

11. Благосклонова Н.К. Новикова JI.H. Детская клиническая электроэнцефалография.-М. 1994.-202с.

12. Гехт А.Б., Гуляева Н.В., Полетаев А.Ю. Эпилепсия и пластичность головного мозга. // Материалы международной конференции «Эпилепсия -диагностика, лечение, социальные аспекты», 2005, с. 100-107.

13. Гусев Е.И., Бурд Г.С. Эпилепсия. М., 1994; Детари С., Ласло Р. Биоритмы.- М.: Мир, 1987.

14. Гусев Е.И., Белоусов Ю.Б., Гехт А.Б. Лечение эпилепсии: Рациональное дозирование антиконвульсантов. // Издательство «Речь», Москва, 2000, 2001.

15. Джаспер Г.Г., Электроэнцефалография. В кнг. «Эпилепсия и мозговая локализация». Медгиз, 1949.

16. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. М., 1991-640 с.

17. Зенков Л.Р., Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. Таганрог, ТРТУ, 1996)

18. Зенков Л.Р., Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. Издательство Таганрогского государственного радио-технического университета, 1996.

19. Зенков JI.P., Притыко А.Г., Айвазян С.О. Синдром инфантильных спазмов: критерии диагностики, классификации, принципы терапии. // Неврологический журнал, 2000, № 3, с 28- 34.

20. Зенков JI.P. Кетогенная диета в лечении эпилепсии: обозрение по материалам журнала «Epilepsia» за 1999-2000 гг. // Неврологический журнал, 2000, №4, с 39-43.

21. Зенков JI.P. Лечение эпилепсии (Справочное руководство для врачей). -Москва.- 2001.-229с.

22. Зенков Л.Р. Лечение эпилепсий. // Справочное руководство для врачей «Р-врач», Москва, 2001, 227 с.

23. Зенков Л.Р., Усачева Е.Л., Лобно-долевая эпилепсия: дифференциальная и локальная диагностика. Неврологический журнал №5, 2001.

24. Зенков Л.Р., Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии (руководство для врачей). // «МЕДпресс-информ», Москва, 2003 , 206 с.

25. Карлов В.А. Эпилепсия.-М., 1990.-336с)

26. Карлов В.А. Эпилепсия. // Медицина, Москва, 1990

27. Карлов В.А. Основные принципы терапии эпилептических припадков. // Неврологический журнал, 1997, № 5, с 4-9.

28. Карлов В.А.Эпилепсия как клиническая и нефройизиологическая проблема. // Журнал неврологии и психиатрии им Корсакова, 2000, 9; с 7-15.

29. Карлов В.А. Детская эпилептология как инструмент познания развивающегося мозга. // Журнал неврологии и психиатрии им Корсакова, 2002, 5; с 4-9

30. Карлов В.А. Стратегия и тактика терапии эпилепсии сегодня. // Журнал невропатологии и психиатрии им Корсакова, 2004, № 8, с 28-34.

31. Карлов В.А., Теплышова А.М, Андреева О.В. Возможности ранней идентификации медикаментозно-резистентной эпилепсии. // Неврологический вестник, 2004, Т. XXXXVI, 1-2, с 35-39.

32. Лобов М.А., Борисова М.Н. Структура, факторы риска и причины симптоматических парциальных эпилепсий (по материалам Московской области). // Вестник практической неврологии, 2001, N 7, с 146-150.

33. Мухин К.Ю., Темин П.А., Никанорова М.Ю. Эпилепсия с миоклониче-скими абсансами. // Журнал неврологии и психиатрии им Корсакова, 1996, Т. 96, № 2, с. 79-82.

34. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатичеекие формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. // Арт-Бизнес-Центр, Москва, 2000, 319 с.

35. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Калашникова Н.Б. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто). // Москва, РГМУ, 2002, 71 с.

36. Мухин К.Ю. Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики. // Альварес Паблишинг, Москва, 2004, 440 с.

37. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов Б.В. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. // ООО «Системные решения», Москва, 2008, 224 с.

38. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Атлас электроклинической диагностики. Москва «Альварес Паблишинг» 2004.

39. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатичеекие формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр. — 2000. — 319 с.

40. Мухин К.Ю., Тысячина М.Д., Мухина Л.Н. Сравнительная эффективность и переносимость топирамата, вальпроатов и карбамазепина в моно-треапии эпилепсии у детей и молодых взрослых. // Русский журнал детской неврологии, 2008, 3 (2), 3-48.

41. Никанорова М.Ю., Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю. Парциальные эпилепсии раннего детского возраста: клинические проявления, особенности течения, прогноз. //Неврологический журнал, 2001, 6: 38-41

42. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И. Основные принципы лечения эпилепсии у детей. Неврологич. Вестник 1997; 1-2: 95-97;

43. Петрухин А.С., Эпилептология детского возраста, гл.1стр17; 2000г

44. Петрухин А.С., Эпилептология детского возраста, гл.1 стр.37,47; 2000).

45. Петрухин А.С., Мухин К.Ю. Эпилептология детского возраста. // Москва, изд-во Медицина, 2000, с. 623.

46. Петрухин А.С., Эпилептология детского возраста, 2000, стр. 136)

47. Петрухин А.С., Эпилептология детского возраста, стр. 137. 2000

48. Петрухин А.С., Эпилептология детского возраста, стр. 551. 200

49. Темин П.А., Якунин Ю.А., Никанорова М.Ю. Актуальные вопросы детской эпилептологии Рос. вестник перинаталогии в педиатрии — 1995-№3-С. 2-7

50. Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. // Можайск-Терра, Москва, 1997, с 656

51. Тёмин П.А., Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю., Перминов B.C. Криптоген-ные и симптоматические генерализованные эпилепсии, Инфантильные спазмы и синдром Веста. В .Н.: Тёмин П.А., Никанорова М.Ю.

52. Темин П.А., Лобов М.А. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей. // Медицина, Москва, 2001, 602 с. Федорова М.П. Потеря сознания у больных мигренью // Журн. невропат, и психиатр., 1978. №1.-с.35-41

53. Adriana Magaudda and Carol di Perri, Patrik Chauvel, Laura Mira, 2003, pp.83-92.

54. Acharya JN, Wyllie E, Luders HO, Kotagal P, Lancman M, Coelho

55. M. Seizure symptomatology in infants with localization-related epilepsy. Neurology 1997;48:

56. Aicardi J. Epilepsy in children. -1996. Lippincott — Raven Publshers. — 555 p.

57. Aimone-Marsan, C. & Goldhammer, L. (1973)$ Clinical ictal patterns and elec-trografic data in partial seizures of frontal-central-parietal origin. In: Epilepsy: its phenomena in man, ed. Brazier, pp. 235-258, New York/London: Academic Press.

58. Alemayehu, S., G.K., Barry, E.E., Krumholz,A., Wolf, A., Fleming, C.P. & Flear E.J. Jr (1995): Panic attaks as ictal manifestations of parietal lobe seizures. Epilepsia 36, 824-830.

59. Avanzini, G. (in press): Mechanisms of epileptogenesis. In: The treatment of epilepsy, 2nd ed, eds. S. Shorvon, D.R. Fish, E. Perucca, W.E. Dodson &. Boston: Blakwell Science.

60. Bancaud&Talairach, 1992, Quesney, 1992, Clinical semiologi of frontal lobe seizures. In:Advances in Neurology, vol.57, eds. Chauvel, P, A.V. Delgado-Escueta, E. Halrgren &J. Bancaud, pp.23 5-244. New York: raven Press).

61. Bancaud J., Talairach J., More P. et al. «Generalized» epileptic seixures elicited by electrical stimulation of the frontal lobe in man. // EEG Clinical Neuro-physiol., 1974, 37, 275-282.

62. Bancaud&Talairach, 1992, Quesney, 1992, Clinical semiologi of frontal lobe seizures p.p.235-244)

63. Bancaud, & Talairach, J. (1992): Clinical semeilogy of frontal lobe seizures. In: Advances in Neurology, eds. P. Chauvel, Bratia, K.P. (1999): The paroxysmal dyskinesias. J. Neurol. 246, 149-155

64. Barbas, H., Haswell-Henion, Т.Н. & Dermon, C.R. (1991): Diverse thalamic projections to the prefrontal cortex in the rhesus monkey. J. Сотр. Neurol. 313: 65-94.

65. Battaglia D., Lettori D., Veredice C. et al. Seizure semiology of lesional frontal lobe epilepsy. // Neuropediatrics, 2007, 38 (6), 287-291

66. Battista, R.E.D., Spencer,D.D.& Spencer, S.S. (1998): EEG findings in frontal lobe epilepsies. Neurology 50, 1765-1771

67. Bazil C.W., Walczak T.S., Epilepsia. Effect of sleep and sleep stage on epileptic and nonepileptic seizures. 1997 Jan; 38(1): 56-62

68. Blume W., Pillay N. Electrographic and clinical correlates of secondary bilateral synchrony. // Epilepsia, 1985, 26, 636-641.

69. Brodal, A. (1969): Neurological anatomy in relation to clinical medicine. 2nd ed. London and New York: Oxford University Press.

70. Broca, P.P. (1863): Localisation des fonctions cerebrales. Siege du langage articule. Bull. Soc. Anthropol. (Paris) 4, 200-204.

71. Brodmann, K. (1909): Vergleichende Lokalisationslehre der Grosshirnrinde. Leipzig: Barth.

72. Brockhaus A., Elger C. Complex partial seizures of temporal lobe origin in children of different age groups //Epilepsia. 1995. — Vol. 36. — P. 1173-1181.

73. Brodal, A. (1969): Neurological anatomy in relation to clinical medicine. 2nd ed. London and New York: Oxford University Press.83. BrodiM, 1997.

74. Bross, D., Dubeau, F., Quesney, L.F.,& J. (2000): Closely spaced electrodes in frontal lobe epilepsy. J. Clin.NeurophysioI. 17, 414-418

75. Browne T, Gregory L. Holmes: Epilepsya, 2006-3lp

76. Bruce, C.J. & Goldberg, M.E. (1984): Physiology of the frontal eye fields. Trends Neurosci. 7, 436-441.

77. Buisson B, Curtis L, Bertrand D: Neuronal nicotinic acetylcholine receptor and epilepsy, in Berkovic SF, Genton P, Hirsch E, et al (eds): Genetics of Focal Epilepsies. London, John Libbey, 1999, pp 187-202

78. Carlo Alberto Tassinari, Elena Gardella, Stefano Meletti and Guido Rubbo-li, Patrik Chauvel, Laura Mira, 2003, стр.43).

79. Connolly M., Langill L., Wong P. et al. Seizures involving the supplementary sensoromotor area in children: a video-RRG analysis. Epilepsia, 1995, 36 (10), 1025-1032

80. Chauvel, P., Delgado-Escueta, A., Halgren, E. & Bancaud, J. (1992a): Frontal lobe seizures and epilepsies. Adv. Neurol. 57, 331-334.

81. Commission on classification and terminology of the International League Against Epilepsia (1989): Proposal for revised classification on epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30, 389-399.

82. Chugani FIT, Shewmon DA, Sankar R, Chen ВС, Phelps ME. Infantile spasms. 11: Lenticular nuclei and brain stem activation on positron emission tomography. Neurology 1992; 3:212-9.

83. De Marco, P. (1980): Possibilities of a temporal relationship between the morphology and frequency of parietal somatosensory evoked spikes and the occurrence of epileptic manifestations. Clin. Electroencephal. 11, 132-135

84. De Marco, P. & Tassinari, C.A. (1981): Extreme somatosensory evoked potential (ESEP): an EEG sign forecasting the possible occurrence of seizures in children. Epilepsia 22, 569-575.

85. Demonet, J.F. & Thierry, G. (2001): Language and brain: what is up? What is coming up. J. Clin. Exp. Neuropsychol. 23, 49-73.

86. Divas, I. (1971): Frontal lobe system and spatial reversal in the rat. Neurop-sychologica 9, 175-183.

87. De Marco, P. & Tassinari, C.A. (1981): Extreme somatosensory evoked potential (ESEP): an EEG sign forecasting the possible occurrence of seizures in children. Epilepsia 22, 569-575.

88. Earle K., Baldwin M., Penfield W. Incisural sclerosis and temporal lobe seizures produced by hippocampal herniation. Arch.Neurol/-1953.-Vol 63/-P27-42;

89. Esposito, A., Gardella, E., Rubboli, G. et al. (2000): Acoustic analysis of vocalizations during ‘hyperkinetic frontal’ seizure: can they be interpreted as pre-encoded (instinctive) behaviours? {abstract}. Epilepsia 41 (Suppl. Florence), 101.

90. Eyers& Goothead, 1959: Postnatal development of the cerebral cortex of the rat. J. Anat. 93, 175-183.

91. Eyers& Goothead, 1959: Postnatal development of the cerebral cortex of the rat. J. Anat. 93, 175-183.

92. Fogarasi A., Janszky J., Faveret E. A detailed analysis of frontal lobe seizure semiology in children under 7 years of age. // Epilepsia, 2001, 42; 80-8.

93. Fogarasi A., Jokeit H., Faveret E. et al. The effect of age on seizure semiology in childhood temporal lobe epilepsy. // Epilepsia 2002, 43, (6): 638-643.

94. Fogaresi A., Boesebeck F., Tuxhorn I. A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizure semiology in children younger than seven years. // Epilepsia, 2003,44; 1: 89-96

95. Fogarasi A., Janszky J, Faveret E. et al. A detailed analysis of frontal lobe seizure semiology in children yaunger than 7 years. // Epilepsia, 2001, 42(1):80—85.

96. Franceschetti, S., Sancini, Panzica, F., Radici, C.& Avanzini, G, (1998): Post-natal differentiation of firing properties and morphological characteristics in layer V pyramidal neurons jf the sensorimotor cortex. Neurosciences 83, 1013-1024.

97. Francois Dubeau, Patrik Chauvel, LauraMira, Dorsolateral frontal lobe seizures: vaiditi and usefulness of compartmentalization, 2003, pp.65-66).

98. Fusco, L., Iani, C., Fredda, M.T. et al. (1990): Mesial frontal epilepsy: a clinical entity not sufficiently described. J. Epilepsy 3, 123-135.

99. Fuster, J.M. (1997): The prefrontal cortex: anatomy, physiology and neuropsychology of the frontal lobe. Philadelphia: Lippincott-Raven.

100. Gardella, E., Rubboli, G., Meletti, S. et al. (2000): Stereotypy of motor patterns during’frontal hypermotor epileptic seizures. Epilepsia 41 (Suppl. Florence), 172.

101. Gardella, E. & Tassinari, C.A. (2002): Grasping during ‘frontal’ ‘hyperkynetic’ seizures: a release of innate behaviour? Epilepsy 43 (Suppl. 7), 155.

102. Gastaut H., Broughton R. Epieptic seizures.-Springfield: Thomas, 1972.-172p.)

103. Genton P. Paradoxical seizure aggravation. Доклад. Материалы Международной конференции «Эпилепсия — диагностика, лечение, социальные аспекты». М., 2005)

104. Grillner, S. & Wallen, P. (1985): Central pattern generators for locomotion, with special reference to vertebrates. Ann. Rev. Neurosci. 8, 233-261.

105. Gibbs E.L., Gibbs F.A.: Extreme spindles correlation of electroencepha-lographic sleep pattern with mental retardation. Science 1962 Dec 7; 138; 1106-7

106. Giuliano Avanzini, Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 2003, 19-29p

107. Giuliano Avanzini, Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 2003, 19pp 47.

108. Giuliano Avanzini, Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 1993-, 22pp)

109. Giuliano Avanzini. (Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 1993-19c)

110. Glees, P., Cole, J., Whitty, C.W.M. & Cairns, H. (1950): The effects of lesions in the cingulated gyrus and adjacent areas in monkeys. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 13, 178-190.

111. Goldman-Rakic, P.S. & Porrino, L.J. (1985): The primate medio-dorsal (MD) nucleus and its projection to the frontal lobe. J. Сотр. Neurol. 242, 535-560.

112. Hallett, M., Chadwick, D., Adam, J. & Marsden, C.D. (1979): Cortical reflex myoclonus. Neurology 29, 1107-1125.

113. Handbuch der inneren Medizin.—Berlin: Springer-Verlag, 1939.

114. Hamer H.M., WyllieE., LudersH.J.,, Kotagal P, and . Acharya J., Research Symptomatology of Epileptic Seizures in the First Three Years of Life (Department of Neurology, The Clevebnd Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, U.S.A., 1999.

115. Holmes GL, Ben-Ari Y. The neurobiology and consequences of epilepsy in the developing brian. Pediatr Res 2001 ;49(3):320-325

116. Hurst D.L. Epidemiology of severe myoclonic epilepsy of infancy // Epilepsia. 1990. — Vol. 31. -P.397 — 400.;

117. Iversen, S. & Koob, G. (1997): Behavioural implications of dopaminergic neurons in the mesolimbic system. Adv. Biochem. Psychopharmacol. 16, 209-214.

118. Jobst В., Siegel A., Thadani V. et al. Intractable seizures of frontal lobe origin. //Epilepsia, 2000, 41 (9), 1139-1152.

119. Kennedy C.S.,(author). Chapter 256; Seizures In; Harwood-Nuss, Al, editor. The Clinical Practike of Emergency Medicine. 3ed. Philadelphia, PA: Lippi-gott, Williams&Wilkins; 2001

120. Kotagal P., Srunkumar G., hammel J. Complex partial seizures of frontal lobe onset statistical analisis of octal semilogy. // Seizure, 2003, 12 (50, 268-281/

121. Killam, K.F., & Naquet R. (1966): Mise en evidence chez certains singes d’un syndrome myoclonique. C.R. Acad. Sci. (Paris) 262, 1010-1012.

122. Krigstein, A.R., Suppes, T. & Prince D.A. (1987): Cellular and synaptic physiology and epileptogenesis of developing rat neocortical neurons in vitro. Dev. Brain res. 34, 161-171.

123. Kubota F., Shibata N., Shihara Y. et al. Frontal Lobe epilepsy with secondarily generalized 3 Hz spike-waves : a case report. // Clinical Electroencaphalogra-phy, 1997, 28 (3), 166-171.

124. Kuypers, H.J.M. (1958): Cortico-bulbar connections to the pons and lower brain stem in man. Brain 81, 364-388.

125. Laskowitz D., Sperling M., French J. et al. The syndrome of frontal lobe epilepsy. //Neurology, 1995, 45, 780-787.

126. Legatt A.D., Ebersole J.S., Options for long-term monitoring In: Engel J, Pedley T.A. eds. Epilepsia: A Comprehensive textbook. Vol I. Lippincott Wil-liams& 1998: 1001-1020).

127. Lennox W.G. Epilepsy and related disorders. London. 1960

128. Luders, 1993; Chauvel, Bancaud, 1994):

129. Lugaresi, E., Medori, R., Montagna, P., Baruzzi, A., Cortelli, P., Lugaresi, A., Tinuper, P., Zucconi, M. & Gambetti, P. (1986): Fatal familial insomnia and dysautonomia with selective degeneration of thalamic nuclei. N. Engl. J. Med. 315, 997-1003.

130. Macchi, G., Bentivoglio, M., Minciacchi, D. & Molinari, M. (1996): Trends in the anatomical organization and functional significance of the mammalian thalamus. Ital. J. Neurol. Sci. 17, 105-129.

131. Manford M, Fish D.R., Shavron S.D. An analysis of clinical seizure patte-rens and their localising value in frontal and temporal lobe epilpsies Brain -1996-Vol. 119.- P. 17-40

132. Marcus, E.M. & Watson, C.W. (1968): Symmetrical epileptogenic foci in monkey cerebral cortex: mechanisms of interaction and regional variations in capacity for synchronous discharges. Arch. Neurol. 18, 99-116.

133. Mares, P. (1991): Epileptic phenomena in the immature brain. Physiol. Res. 40, 577-584.

134. Marini, G., Gritti, I. & Mancia, M. (1989): Changes in EEG spindle activity induced by ibotenic acid lesions of medialis dorsalis thalamic nuclei in the cat. Brain Res. 500, 395-399.

135. Marin-Padilla, M. (1990): Three-dimensional structural organization of layer I of the human cerebral cortex. A Golgi study. J. Сотр. Neurol. 229, 89-105.

136. Marin-Padilla, 1988, Early ontogenesis of the human cerebral cortex. In: Development and maturation of cerebral cortex, vol. 7, eds. A Peters & E.G.Jones, pp. 1 -34, New York: Plenum Press

137. Mattes A., Schneble H, Epilepsien N., Diagnostik und Terapie fur Klinik und Praxis.-Stutgart6 1992

138. Mattson R.H., Gramer J.A., Collins G.F. and the Department Affairss Epilepsy Cooperative Study № 264 Group A comparison of valproate with carba-mazepine for adults N. Engl. Med — 1992.

139. Matsumoto, H. & Ajmone Marsan, C. (1964a): Cortical cellular phenomena in experimental epilepsy. Interictal manifestations. Exp. Neurol 9, 286-304.

140. Matsumoto, H. & Ajmone Marsan, С. (1964b): Cortical cellular phenomena in experimental epilepsy. Ictal manifestations. Exp. Neurol 9, 305-326.

141. McCormick, D.A. & Prince, D.A. (1987): Postnatal development of electrophysiological properties of rat cerebral cortical pyramidal neurons J Physiol 393, 743-762.

142. McCormick& Prince, 1987; Kriegstein et al., 1987; Avanzini et al., 1992; Franceschetti et al., 1998.

143. McGraw, P., Mathews, V.P., Wang, Y. & Phillips, M.D. (2001): Approach to functional magnetic resonance imaging of language based on models of language organization. Neuroimaging Clin. North Am. 11, 343-353.

144. Mendez M.F. et al. Depression in epilepsy Arch. Neurol.-1986.-Vol.43.-P.766-7

145. Menkes JH, Sankar R. Paroxysmal disorders. In: Child neurology (Menkes JH, Sarnat HB, eds.), 6th ed. Philadelphia-Baltimore.Lippincott Williams and Wilkins, 2000:919-1026.

146. Miller, ( 1988): Development of projection and local circuit neurons in neocortex. In: Cerebral cortex. Development and maturation of cerebral cortex, vol 7, eds. A.Peters& E.G. Jones, pp. 133-175. New York: Plenum Press

147. Millichap JG. Febrile convulsions. New York.Macmillan Press, 1968.

148. Moniz, E. (1936): Tentatives operatoires dans le traitement de certaines psychoses. Paris: Masson.

149. Morrisset, R.A., Nadler, J.V. & McNamara, J.O. (1987): Evidence for enhanced N-methy-D-aspartate receptor mediated inhibition of carbachol-stimulated phosphoinositide hydrolysis in kindled rats. Neurosci. Abstr. 13, 946.

150. Morris, H.H., Dinner, D.S., Luders, H., Wyllie, E.,& Kramer, R. (1988): Supplementary motor seizures: Clinical and electroencephalographic findings. Neurology 38, 1075-1082.

151. Naquet, R. & Meldrum, B.S. (1972): Photogenic seizures in baboon. In: Experimental models of epilepsy, eds. D.P. Purpura, J.K. Penry, D. Tower, D.M. Woodbury & R. Walter, pp. 374-406. New York: Raven Press

152. Nau et al. 1982; Архангельский A.E. 1984; Dalessio, 1985; Ruth, Dacono, 1987; Johnson M., 1993; Morrel MJ 2001; Berg A.T., Blackstone., 2003; Tripathi M., Jain S., 2003.

153. Newel D.W. Aaslid R. Transkranial Doppler. NY. 1992.

154. Norman R.M., Sandry S., Corsellis J.A. The natre and origin of pathoana-tomical change in the epileptic brain// Handbook of clinical neurology/ Eds. S. Vinken, G. Bruyn.-Amsterdam.-1970.-P.161.

155. O’Brien., Mosewich R., Cascini G et al. History and seizure semiology in distinguishing frontal lobe seizures and temporal lobe seixures. // Epelepsy res., 2008, 82 (2-3), 177-182/

156. Olivier, A. (1995): Surgery of frontal lobe epilepsy. In: Advances in Neurology, vol. 66, eds. H.H. Jasper, S. Riggio & P.S. Gooldman-Rakic, pp. 321-352. New York: Raven Press.

157. Othahara Sh. Neurophysiological development during infancy and childhood / Rec. Adv. EEG and EMG // Data Proc. Intern. Conf. Kanasava, Sept. — 10 — 12. — 1981. — Amsterdam. P. 369-375;

158. Ohtachara S., 1981; Holmes G.L., 1986)

159. Ortis Camunez M.A., Martinde Agar u Valverde M.C., Luich Fernandez O.D., EEG con prtvacion de sueno en mino epilepticos// An esp. Pediatr., 1984.-V.21.-N3.-P. 191-197).

160. Panayiotopoulos C.P. A practical guide to childhood epilepsie. 2006. -UK. — Medicina. — 230 p.

161. Pasquale de Marco. The benign infantile epilepsies with evoked spikes // Clin. EEG.-1985.-Vol. 16, N 1. -P.39 -44.;

162. Pascual-Marqui R.D., Michel C.M., Lehmann D. Low resolution electromagnetic tomography: a new method for localizing electrical activity in the brain. Int. J of Psychophysiology. 1994; 18: 49.

163. Patrik Chauvel, Laura Mira, Frontal Seizures and Epilepsies in Children, 2003-59p)

164. Penfield, W. & Jasper, H.H. (1954). Epilepsy and the functional anatomy of thlPenfield, W. & Welch, K. (1951): The supplementary motor area of the cerebral cortex: a clinical and experimental study. Arch. Neurol. Psychiatry 66, 289317

165. Penfield, W. & Rasmussen, T. (1950): The cerebral cortex of man. New York: Macmillan.

166. Penfield, W. & Kristiansen, K. (1951): Seizure patterns. In: Epileptic seizure patterns, pp. 16-46. Springfield, IL: Charles С Thomas.

167. Prevost J., Lortie A., Nguyen D. et al. Nonlesional frontal lobe epilepsy (FLE) of childhood: clinical presentation, //Episia, 2006, 47 (12) 2198-2201

168. Quesney et al., 1995, Battista et al., 1998., Gross et al., 2000).

169. Rakic, P. (1990): Principles of neuronal cell migration. Experientia 46, 882-891

170. Rasmussen, T. (1983): Characteristics of a pure culture of frontal lobe epilepsy. Epilepsia 24, 482-493.

171. Rasmussen, T. (1963): Surgical therapy of frontal lobe epilepsy. Epilepsia 4, 181-198

172. Rassmussen, 1983r, Taliarach et al, Olivier, 1995r, Patrik Chauvel, Laura Mira, 2003, pp.65).

173. Riikonen A. A long-term follow-up study of 214 children with the syndrome of infantile spasms/Neuropediatrics, 1982; 13 (14-23). Sanides, F. (1962): Die Architektonik des menschlichen Stirnhirns. Berlin and New York: Springer-Verlag.

174. Riikonen A. A long-term outcome of West syndrome. A study of adults with a history of infantile spasms/Epilepsya, 1996; 37/4 (367-372).

175. Roland, P.E. (1984): Metabolic measurement of the working frontal cortex in man. Trends Neurosci. 7, 430-435.

176. Salanova, V., Morris, H.H., Vah Ness, P., Kotagal, P., Wyllie, E.& Luders, H.(1995): Frontal lobe seizures: electroclinical syndromes. Epilepsia, 36, 16-24.

177. Schmechel, D.E. & Rakic, P. (1979): A Golgi study of radial glial cells in developing monkey telencephalon: morphogenesis and transformation into astrocytes. Anat. Embryol. 156, 115-152.

178. Scheffer IE: Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Epilepsia 41:1059-1060, 2000.

179. So N. Mesial frontal epilepsy // Epilepsia. 1998. — Vol. 39, Suppl. 4. — P. 49-61.

180. Series W., Leutmezer, F., Pataraia, E., Olbrich, A.,Groppel, G., T. & Baumgartner, C. (1999): A case of startle epilepsy and SSMA: seizures documented with subdural recordings. Epilepsia 40, 1031-1035.

181. Sidman& Rakic, 1973: Neuronal migration disorders, with special reference to developing human brain: a rewiew. Brain Res. 62, 1-35

182. Sidenvall R. Epidemiology. In: Paediatric epilepsy (Sillanpaa M, Jo-hannessen S, Blennow G, Dam M, eds.). Petersfield, 1990:1-8.

183. Sidman& Rakic, 1973: Neuronal migration disorders, with special reference to developing human brain: a rewiew. Brain Res. 62, 1-35

184. Shovron S.D. Epidemiology, classification, natural history, and genetics of epilepsy. Lancet 1990; 336: 93-96.

185. Suhren O. et al. Hyperexplexia: a hereditary startle response //Neurol. Sci.-1966.-Vol.3.-P. 577-605. )

186. Sperling M.R., Shewmon D.A., 1997. General principles for presurgical evaluation. Epilepsy: A comprehensive textbook. J. Engel Jr. Pedley. Philadelphia, Lippincott-Raven: 1679-1705.).

187. Suhren O. et al. Hyperexplexia: a hereditary startle response //Neurol. Sci.-1966.-Vol.3.-P. 577-605.)

188. Swann J., Brady R., Martin D. Postnatal development of GABA mediated sunaptic inhibition in rat hippocampus // Neurochem. — 1988. — Vol. 28. — p. 551562.).

189. Tassinari, C.A. (2000): A neuroethological approach to epileptic seizures. Invited lecture presented at the 4th European congress on Epilepsy. Florence, October 7, 2000.

190. Tukel K., Jasper H. The electroencephalogram in parasagittal lesions. // EEG Clinical Neurophysiol., 1952, 4, 496-494

191. Verotti a., Sofia V., Franzoni E. Et al. Topiramate in frontal lobe epilepsy. // acta Neurol. Scand., 2007, 115 (2), 132-135

192. Waterman, K., Purves, S.J., Kosaka, В., Strauss, E.,& Wada, J.A., (1987): An epilepsic syndrome caused by mesial frontal lobe seizure foci. Neurology 37, 577-582.

193. Wieser, H.G. & Hajek, M.(1995): Frontal lobe epilepsy: compartmentaliza-tion, presurgical evaluation, and operative results. In: Advances in Neurology, vol. 66, eds. H.H. Jasper, S. Riggio & P.S. Goldman-Rakiv, pp. 297-319. New York: Raven Press.

194. Wiesendanger, M. (1973): Input from muscle and cutaneous nerves of the hand and forearm to neurons of the precental gyrus of baboons and monkeys. J. Physiol. 228, 203-219.

195. Williamson, P.D., Spencer, D.D., Spencer, S.S., Novelly, R.A. & Mattson, R.H. (1985): Complex partial seizures of frontal lobe origin. Ann. Neurol. 18, 497504.

196. Wise, S.P & Strick, P.L. (1984): Anatomical and physiological organization of the non-primary motor cortex. Trends Neurosci. 7, 442-446.

197. Wong, Y.C., Kwan, H.C. & Murphy, J.T. (1974): Projection of primary muscle spindle afferents to motor sensory cortex. Can. J. Physiol Pharmacol. 52, 349351.

198. Zilles, K. (1990): Codistribution of receptors in the human cerebral cortex. In: Receptors in the human nervous system, eds. G. Paxinos & F.A.O. Mendelsohn. San Diego: Academic Press.

199. Zucconi, M., Oldani, A., Ferini-Strambi, L., Bizzozero, D. & Smirne, S. (1997): Nocturnal paroxysmal arousals with motor behaviours during sleep: frontal lobe epilepsy or parasomnia? J. Clin. Neurophysiol. 14, 513-522.

Эпилепсия, лечение эпилепсии головного мозга в Нижнем Новгороде в клинике Тонус

Если причина заболевания остаётся неуточнённой, говорят о криптогенной эпилепсии. Однако современные методы нейровизуализации (высокопольная магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография) в большинстве случаев «криптогенной» эпилепсии выявляют патологические изменения мозговой ткани небольшого размера и «переводят» криптогенную эпилепсию в разряд симптоматической.

Помимо истинной эпилепсии, выделяют также судорожный эпилептический синдром, возникающий на фоне отмены алкоголя, в острый период интоксикации, инфекции, инсульта и черепно-мозговой травмы. Такое состояние требует незамедлительной помощи, но не является эпилепсией как таковой.

Что же лежит в основе развития эпилептических приступов?

Приступы эпилепсии возникают в результате повышенного возбуждения нейронов, которое может быть, как локальным, так и генерализованным. Заподозрить существование «очага повышенного возбуждения» в мозге позволяет специфическая клиническая картина приступов (характер ощущений, судорог), а выявить его – электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ).

Классификация приступов эпилепсии

Все эпилептические приступы можно разделить на фокальные и генерализованные. Генерализованные припадки обязательно сопровождаются потерей сознания. Если есть судороги, то они затрагивают обе половины тела симметрично. При фокальных приступах сознание может быть сохранено. Судороги чаще возникают в одной руке или ноге, могут распространяться на половину тела. И генерализованные и фокальные приступы могут протекать без судорог.

Дифференциальная диагностика пароксизмов

С учётом того, что большое число неврологических, психиатрических и терапевтических расстройств носит приступообразный характер, а клинические проявления эпилепсии могут быть самыми разнообразными (от известных всем генерализованных судорожных припадков с пеной у рта до ощущения лёгкого головокружения при сохранном сознании), дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилетических пароксизмов представляет определённые сложности. В результате ошибочной диагностики большое число неэпилептических приступов распознаются, как эпилептические, и наоборот.

Лечение эпилепсии

Эпилепсия излечима! Грамотный подход позволяет в большинстве случаев добиться полного прекращения приступов или значительного снижения их частоты. А вот неверная тактика лечения эпилепсии, несвоевременное лечение эпилепсии или отказ от лечения эпилепсии могут вызвать самые неблагоприятные последствия:

  • В основе некоторых «малых» (бессудорожных) приступов может лежать серьёзное заболевание, хотя внешние проявления приступов могут казаться безобидными
  • Если в начале заболевания возникают только «малые» приступы, может показаться, что они не так опасны. Однако в дальнейшем могут присоединиться генерализованные судорожные приступы
  • Приступы могут учащаться и возникать в любой, самый неожиданный момент
  • Возможно развитие состояния, угрожающего жизни – эпилептического статуса, летальность при котором достигает 10%
  • Каждый приступ с потерей сознания, особенно генерализованный судорожный, может стать причиной серьёзной травмы
  • Повторные приступы вызывают необратимые изменения структуры мозга, могут приводить к ухудшению когнитивных функций (память, внимание) и нарушениям психики
  • Внешние проявления судорожных приступов вызывают страх у окружающих, что создаёт проблемы в семье, на работе, в общественных местах

Эпилепсию нельзя вылечить остеопатией, гомеопатией, рефлексотерапией, лекарственными травами! Нет никакого смысла обращаться к экстрасенсам! Все эти методы не эффективны и ведут лишь к потере времени.

причины и симптомы развития заболевания, современные возможности диагностики и лечения


Эпилепсия относится к группе хронических заболеваний головного мозга. Ее наиболее характерное проявление – повторяющиеся приступы с одновременным нарушением двигательных, чувствительных и психических функций. При регулярном повторении припадков врачи говорят об эпилептическом синдроме – систематических приступах. Их вызывают опухоли в мозге, спаечные или рубцовые образования, которые раздражают нервные окончания. Степень выраженности приступов варьируется по продолжительности и интенсивности, но имеет однотипный характер и проявляется схожими внешними признаками.

Отличие эпилептического синдрома от эпилепсии


Два указанных понятия имеют существенное отличие. Эпилептический синдром – чаще следствие перенесенного тяжелого заболевания, тогда как эпилепсия – самостоятельная патология, причины развития которой до настоящего времени неизвестны. Эпилептический синдром может быть не связан с эпилепсией, и существует возможность его полного снятия при условии устранения провоцирующей причины. Кроме того, он не оказывает влияния на умственные и физические способности человека, тогда как эпилепсия сопровождается серьезными психическими расстройствами и способствует снижению интеллектуальной деятельности.

Причины возникновения эпилепсии у взрослых и детей


Спровоцировать развитие заболевания могут:

  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • генетические нарушения в структуре головного мозга;
  • перенесенные заболевания мозга;
  • последствия инфекционных заболеваний;
  • нарушения кровообращения в голове.


В числе факторов, способствующих развитию заболевания, называют:

  • стрессы, эмоциональное перенапряжение;
  • переутомление;
  • резкие изменения климатических условий в регионе проживания.


Установить точную причину возникновения эпилепсии у взрослых часто не представляется возможным. В отношении более чем 50% пациентов имеет место идиопатическая форма с неустановленным механизмом развития. Нередко на пациента воздействуют сразу несколько из перечисленных факторов. Кроме того, для современной медицины мозг человека пока является не до конца изученной областью, и детально изучить отдельные патологические проявления не представляется возможным.


Если причину возникновения эпилепсии удалось остановить, специалисты называют такую форму вторичным видом эпилепсии. В числе ее основных причин:

  • опухолевые процессы в головном мозге;
  • менингиты и энцефалиты;
  • кровоизлияния в структуре мозга;
  • последствия черепно-мозговых травм;
  • последствия алкогольной или химической интоксикации;
  • влияние генетических факторов;
  • абсцессы головного мозга.


В группу риска по развитию эпилепсии входят пациенты с черепно-мозговыми травмами, перенесенным инсультом или воспалительными заболеваниями мозга, родственники эпилептиков, лица со склонностью к регулярному употреблению алкоголя.

Признаки эпилепсии


Первые симптомы эпилепсии отмечаются в возрасте 5-15 лет. О возможном наступлении приступа говорят характерные признаки – ухудшение сна и аппетита, повышенная раздражительность, головная боль.


Припадок возникает внезапно, лишая пациента сознания и двигательной активности. Он падает на землю, наблюдаются тонические судороги, тело и конечности вытягиваются, голова запрокидывается назад. В течение 15-20 секунд с момента наступления приступа его характер меняется: отмечаются признаки клонических судорог, кожные покровы синеют, язык западает, изо рта выделяется пена. Чувство ориентации в пространстве полностью утрачивается, могут возникать галлюцинации. В течение нескольких минут без посторонней помощи состояние пациента стабилизируется, он приходит в сознание, и к нему возвращается способность двигаться и мыслить.


Часто приступ эпилепсии вызывает сонливость, чувство разбитости и усталости. При неудачном падении возможно получение травм, способных усугубить состояние больного. Характерно, что сам пациент не может описать свое состояние и ощущения во время приступа эпилепсии.


В отдельную группу выделены приступы, во время которых у пациента отмечается потеря сознания с полным сохранением двигательной активности. Точно указать на эпилептический характер данной патологии позволяет квалифицированная диагностика.

У вас появились симптомы эпилепсии?

Точно диагностировать заболевание может только врач.
Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

+7 (495) 775-73-60

Осложнения после эпилепсии


Отказ от обращения к врачу за квалифицированной помощью может вызвать целый ряд серьезных патологических изменений в организме пациента:

  • эпилептический статус – резкое сокращение промежутков между приступами, когда пациент не приходит в сознание. При отсутствии медицинской помощи вероятно наступление комы. Причины явления – последствия черепно-мозговой травмы, инфекционные заболевания, небрежность в прохождении назначенного консервативного курса, склонность к употреблению алкоголя;
  • состояние аспирационной пневмонии – вызвано попаданием в дыхательные пути посторонних предметов или рвотных масс во время приступа;
  • нейрогенный отек легких, вызванный перегрузкой левого предсердия из-за нарушений в работе нервной системы и артериальной гипертензии;
  • развитие и закрепление психических расстройств: эгоизма, придирчивости, агрессивности, злопамятности, депрессивных состояний;
  • внезапная смерть во время приступа.

Диагностика эпилепсии


При сборе анамнеза пациента уточняются следующие вопросы:

  • год и возраст пациента во время первого приступа;
  • регулярность возникновения;
  • ощущения пациента до начала и сразу после завершения припадка;
  • характер мышечных спазмов.


Получить ответы на перечисленные вопросы удается у родных пациента, являющихся свидетелями приступов. При условии точного описания заболевания невропатолог легко установит, в какой зоне мозга находится очаг эпилепсии – патология, раздражающая нервные окончания и вызывающая приступы.


Единственный инструментальный метод диагностики эпилепсии – электроэнцефалограмма. Расположенные на голове пациента электроды списывают сигналы головного мозга на разных его участках, что фиксируется в компьютере в виде характерных графиков. На основании полученной картины можно легко заметить признаки эпилептиформной активности. Информативным методом диагностики является считывание показаний деятельности мозга во время приступов. Сравнение видеозаписи поведения пациента и данных ЭЭГ позволяет выявить патологию в определенной зоне головного мозга и принять меры по ее устранению.


Метод магнитно-резонансной томографии может быть полезен при риске развития заболевания. Его назначают при жалобах пациента на головные боли, неустойчивую походку и ощутимую слабость в конечностях. Перечисленные симптомы указывают на органические поражения головного мозга, которые могут спровоцировать наступление и регулярность приступов.


Развитие эпилепсии не является поводом для присвоения статуса инвалидности. Пациент может продолжать вести привычный образ жизни и работать в безопасных условиях, регулярно принимая назначенные препараты и отслеживая возможные обострения. Важно, чтобы при резком наступлении приступа ему была оказана первая помощь при эпилепсии со стороны родственников или окружающих.

Лечение эпилепсии


Диагноз «эпилепсия» у детей или взрослых не является окончательным приговором на всю жизнь. При условии своевременного обращения за медицинской помощью и благоприятной клинической картины возможно полное излечение с исчезновением приступов без необходимости регулярно принимать лекарственные препараты.


Лечение симптомов эпилепсии может быть консервативным или хирургическим. В первом случае пациенту назначается комплекс препаратов, подавляющих эпилептиформную активность и устраняющих причину развития патологии. При оперативном лечении очаг эпилепсии – рубцы, опухоли или посторонние фрагменты после черепно-мозговой травмы – удаляется из структуры мозга без повреждения здоровых тканей. Период восстановления после операции зависит от площади поражения мозга, выраженности заболевания и общего состояния организма пациента.

Профилактические меры по недопущению развития эпилепсии


В числе мер, препятствующих патологической мозговой активности, отмечают:

  • защиту от получения черепно-мозговых травм;
  • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • снижение высокой температуры во время острой стадии заболевания, исключение ситуаций с высоким риском перегрева или переохлаждения организма;
  • обращение за медицинской помощью при подозрении на травму или опухолевый процесс в головном мозге;
  • контроль артериального давления;
  • умеренно активный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек и употребления крепкого кофе.


Помимо перечисленных мер, в восстановительный период лечения эпилепсии рекомендуется строго следовать назначениям врача и избегать физической и эмоциональной перегрузки.

Частые вопросы

На частые вопросы отвечает:

СЕМЕНОВА

Ольга Владимировна

Стаж 5 лет

Остались вопросы? Оставьте завявку и запишитесь на консультацию

Наследственный фактор актуален для больных эпилепсией в более чем 50% диагностированных случаев. Генетические нарушения в структуре головного мозга могут передаваться от одного или двух родителей. Точно назвать причину заболевания можно на основании данны

СЕМЕНОВА Ольга Владимировна

врач-невролог, заведующий кабинетом диагностики и лечения когнитивных расстройств

Передается ли эпилепсия по наследству?

Излечение от эпилепсии возможно в любом возрасте при условии своевременного обращения за помощью и сотрудничества с квалифицированным специалистом – невропатологом. Говорить о полном или значительном частичном снятии симптомов можно на основании данных пр

СЕМЕНОВА Ольга Владимировна

врач-невролог, заведующий кабинетом диагностики и лечения когнитивных расстройств

Лечится ли эпилепсия у детей?

Постановка диагноза «эпилепсия» не делает пациента человеком с ограниченными возможностями, поэтому указанный статус ему не присваивается. При условии соблюдения рекомендаций врача можно вести привычный образ жизни и успешно работать, но отказаться от вре

СЕМЕНОВА Ольга Владимировна

врач-невролог, заведующий кабинетом диагностики и лечения когнитивных расстройств

Дают ли инвалидность при эпилепсии?

Симптоматические и, возможно, симптоматические очаговые эпилепсии

Фокальные (анатомические, топографические или связанные с локализацией) эпилепсии определяются приступами, исходящими из эпилептогенного очага в любом месте головного мозга. Они могут быть идиопатическими, симптоматическими и криптогенными (синоним: вероятно, симптоматические).

Иктальные симптомы, особенно в начале, определяются локализацией, а не этиологией. Анатомическое происхождение некоторых эпилепсий трудно отнести к конкретным локализациям или долям, и это часто имеет место с припадками, происходящими из клинически бессимптомных эпилептогенных областей.

Новая диагностическая схема ILAE рассматривает «симптоматические (или, вероятно, симптоматические) фокальные эпилепсии» как отдельную группу от «идиопатических фокальных эпилепсий». Это связано с тем, что прогноз и лечение идиопатических очаговых эпилепсий значительно отличаются от симптоматических. В настоящее время есть конкретные доказательства для признания, диагностики и лечения определенных фокальных эпилепсий на основе этиологии, а не просто локализации. Ярким примером этого является мезиальная височная эпилепсия со склерозом гиппокампа, один из наиболее распространенных и отчетливых эпилептических синдромов.

Комиссия ILAE (1989) классифицирует фокальные эпилепсии в соответствии с их топографическим / анатомическим происхождением как:

  • Височная эпилепсия
  • Эпилепсия лобной доли
  • Теменные эпилепсии
  • Эпилепсия затылочной доли

Эпилептические синдромы и их значение

Важным достижением современной эпилептологии является распознавание эпилептических синдромов, которое позволяет точно диагностировать и лечить судорожные расстройства.[1-3]

Медицинский диагноз — это идентификация болезни путем изучения ее симптомов и истории болезни, которая обеспечивает прочную основу для лечения и прогноза конкретного пациента. Точный диагноз — золотое правило медицины, и эпилепсия не должна быть исключением. Как и при любом другом заболевании, распознавание неслучайной группировки симптомов и признаков при эпилепсии требует изучения подробных клинических и лабораторных данных. [1-3] Однако часто в современной практике диагноз ограничивается либо эпилепсией, либо приступами. , что неудовлетворительно, потому что это не может служить руководством по таким важным вопросам, как тяжесть заболевания, прогноз, краткосрочные и долгосрочные терапевтические решения и генетика (исследования и консультирование), которые являются факторами, оказывающими решающее влияние на личность, семью и социальная жизнь; образование; и выбор профессии пациентами.Определение типа эпилепсии теперь следует считать обязательным, поскольку оно предлагает лучшее руководство как для лечения, так и для прогноза. Большинство эпилептических синдромов и заболеваний четко определены и легко диагностируются. Преимущества синдромной диагностики перед диагностикой приступов / симптомов или инклюзивного диагноза, такого как эпилепсия, намного перевешивают любую заболеваемость из-за неправильной категоризации, которая может возникнуть в сложных случаях [4].

Важные клинические признаки синдрома включают тип приступов, их локализацию, частоту, последовательность событий, циркадное распределение, провоцирующие факторы, возраст начала, способ наследования, физические или психические симптомы и признаки, прогноз и реакцию на лечение.

Эпилепсия или эпилепсия?

Клиническое и практическое значение синдромного диагноза эпилепсии хорошо иллюстрируют 3 распространенных эпилептических расстройства. Доброкачественные детские фокальные эпилепсии, ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) и гиппокампальная эпилепсия не имеют ничего общего, кроме того факта, что все они могут быть осложнены генерализованными тонико-клоническими припадками (ГТКС), которые в первую очередь являются GTCS при JME и вторично GTCS в доброкачественном детстве. очаговые эпилепсии и гиппокампальная эпилепсия.

Кроме того, краткосрочные и долгосрочные стратегии лечения полностью различны для каждого расстройства: доброкачественные детские фокальные эпилепсии могут потребовать или не потребовать лечения в течение нескольких лет, соответствующее лечение противоэпилептическими препаратами (AED) является пожизненным при JME, в то время как нейрохирургия может быть спасительным для пациентов с гиппокампальной эпилепсией. То, что может быть спасающим жизнь препаратом, например карбамазепином при гиппокампальной эпилепсии, может быть нецелесообразным при ЮБМ.

Нетрудно отличить умного ребенка с доброкачественными фокальными припадками или детской абсансной эпилепсией от ребенка с синдромом Кожевникова-Расмуссена, Леннокса-Гасто, Дауна или Стерджа-Вебера или ребенка с тяжелым посттравматическим поражением головного мозга. аноксия, или катастрофически прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.Описание всех этих детей просто страдающими эпилепсией только потому, что у них есть припадки, дает не больше пользы, чем диагноз лихорадочного заболевания независимо от причины, которым может быть легкое вирусное заболевание, опасный для жизни острый бактериальный менингит или злокачественное новообразование. Неуместные обобщения в отношении терминологии, диагностики и лечения являются единственным наиболее важным фактором неправильного ведения эпилепсии. [4]

К. П. Панайотопулос, доктор медицинских наук, FRCP

  1. Энгель мл.Предлагаемая диагностическая схема для людей с эпилептическими припадками и эпилепсией: отчет рабочей группы ILAE по классификации и терминологии. Эпилепсия 2001; 42: 796-803.
  2. Комиссия по классификации и терминологии Международной лиги против эпилепсии. Предложение о пересмотренной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов. Эпилепсия 1989; 30: 389-99.
  3. Блюм В.Т., Людерс Х.О., Мизрахи Э., Тассинари К., ван Эмде Б.В., Энгель-младший. Глоссарий описательной терминологии для иктальной семиологии: отчет целевой группы ILAE по классификации и терминологии. Эпилепсия 2001; 42: 1212-8.
  4. Panayiotopoulos CP. Клиническое руководство по эпилептическим синдромам и их лечению. Издание второе. Лондон: Спрингер; 2007.

Подробнее и библиографию по этим синдромам см. В справочнике: Panayiotopoulos CP. Клиническое руководство по эпилептическим синдромам и их лечению. Издание второе. Лондон: Спрингер; 2007.

Этот раздел адаптирован из:

Учебный комплект по эпилепсии: эпилептические синдромы К.P. Panayiotopoulos Первоначально опубликовано MEDICINAE, 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Впервые опубликовано в 2006 году и переиздано в 2007 году. Учебный комплект по эпилепсии был выпущен за счет неограниченного образовательного гранта от UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA не несет ответственности за мнения, выраженные и рекомендованные в этих томах.

Доброкачественные фокальные припадки у детей | Фонд эпилепсии

Доброкачественные очаговые припадки у детей являются наиболее распространенной и, вероятно, самой интересной и полезной темой в детской эпилептологии.Им страдают 25% детей с нефебрильными судорогами. Приступы случаются нечасто, обычно проходят ночью и проходят в течение 1–3 лет с момента начала. Кратковременные или продолжительные приступы, даже эпилептический статус, могут быть единственным клиническим событием на протяжении всей жизни пациента. Иктальные вегетативные проявления часты и иногда могут проявляться изолированно, как при чисто вегетативных припадках. Часто наблюдаются фебрильные судороги. Неврологическое обследование и интеллект в норме, но у некоторых детей могут возникнуть легкие и обратимые когнитивные проблемы во время активной стадии расстройства.Визуализация мозга в норме.

Тяжелые аномалии ЭЭГ в виде высокоамплитудных фокальных спайков непропорциональны частоте приступов. Нормальная ЭЭГ встречается редко и должна вызывать исследование ЭЭГ во сне. Подобные признаки ЭЭГ, исчезающие с возрастом, часто встречаются у детей нормального школьного возраста (от 2% до 4%) и у детей, у которых ЭЭГ проводится по причинам, отличным от судорог.

Распознанные синдромы с доброкачественными очаговыми припадками у детей:

  • Доброкачественная детская эпилепсия с центро-височными спайками (Роландические припадки / эпилепсия) (широко известна педиатрам)
  • Идиопатическая затылочная эпилепсия у детей по типу Гасто (чистая форма идиопатической затылочной эпилепсии, которая встречается у детей старшего возраста)
  • Синдром Панайотопулоса (несмотря на высокую распространенность и часто драматические вегетативные судороги, этот синдром был обнаружен только недавно, но снова часто ошибочно диагностируется как неэпилептическое расстройство)

Клинические характеристики и характеристики ЭЭГ одного синдрома могут перерасти в другой, или у ребенка могут одновременно развиться черты другой формы доброкачественных фокальных припадков у детей.Все эти состояния могут быть связаны вместе в широком возрастном и ограниченном по возрасту доброкачественном синдроме предрасположенности к припадкам у детей, который также может составлять биологический континуум с фебрильными припадками, доброкачественными младенческими и доброкачественными неонатальными припадками.

Эпилептические синдромы и их значение

Важным достижением в эпилептологии последнего времени стало распознавание эпилептических синдромов, которое позволяет точно диагностировать и лечить судорожные расстройства. [1-3]

Медицинский диагноз — это идентификация болезни путем изучения ее симптомов и истории болезни, которая обеспечивает прочную основу для лечения и прогноза конкретного пациента.Точный диагноз — золотое правило медицины, и эпилепсия не должна быть исключением. Как и при любом другом заболевании, распознавание неслучайной группировки симптомов и признаков при эпилепсии требует изучения подробных клинических и лабораторных данных. [1-3] Однако часто в современной практике диагноз ограничивается либо эпилепсией, либо приступами. , что неудовлетворительно, потому что это не может служить руководством по таким важным вопросам, как тяжесть заболевания, прогноз, краткосрочные и долгосрочные терапевтические решения и генетика (исследования и консультирование), которые являются факторами, оказывающими решающее влияние на личность, семью и социальная жизнь; образование; и выбор профессии пациентами.Определение типа эпилепсии теперь следует считать обязательным, поскольку оно предлагает лучшее руководство как для лечения, так и для прогноза. Большинство эпилептических синдромов и заболеваний четко определены и легко диагностируются. Преимущества синдромной диагностики перед диагностикой приступов / симптомов или инклюзивного диагноза, такого как эпилепсия, намного перевешивают любую заболеваемость из-за неправильной категоризации, которая может возникнуть в сложных случаях [4].

Важные клинические признаки синдрома включают тип приступов, их локализацию, частоту, последовательность событий, циркадное распределение, провоцирующие факторы, возраст начала, способ наследования, физические или психические симптомы и признаки, прогноз и реакцию на лечение.

Эпилепсия или эпилепсия?

Клиническое и практическое значение синдромного диагноза эпилепсии хорошо иллюстрируют 3 распространенных эпилептических расстройства. Доброкачественные детские фокальные эпилепсии, ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) и гиппокампальная эпилепсия не имеют ничего общего, кроме того факта, что все они могут быть осложнены генерализованными тонико-клоническими припадками (ГТКС), которые в первую очередь являются GTCS при JME и вторично GTCS в доброкачественном детстве. очаговые эпилепсии и гиппокампальная эпилепсия.

Кроме того, краткосрочные и долгосрочные стратегии лечения полностью различны для каждого расстройства: доброкачественные детские фокальные эпилепсии могут потребовать или не потребовать лечения в течение нескольких лет, соответствующее лечение противоэпилептическими препаратами (AED) является пожизненным при JME, в то время как нейрохирургия может быть спасительным для пациентов с гиппокампальной эпилепсией. То, что может быть спасающим жизнь препаратом, например карбамазепином при гиппокампальной эпилепсии, может быть нецелесообразным при ЮБМ.

Нетрудно отличить умного ребенка с доброкачественными фокальными припадками или детской абсансной эпилепсией от ребенка с синдромом Кожевникова-Расмуссена, Леннокса-Гасто, Дауна или Стерджа-Вебера или ребенка с тяжелым посттравматическим поражением головного мозга. аноксия, или катастрофически прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.Описание всех этих детей просто страдающими эпилепсией только потому, что у них есть припадки, дает не больше пользы, чем диагноз лихорадочного заболевания независимо от причины, которым может быть легкое вирусное заболевание, опасный для жизни острый бактериальный менингит или злокачественное новообразование. Неуместные обобщения в отношении терминологии, диагностики и лечения являются единственным наиболее важным фактором неправильного ведения эпилепсии. [4]

  1. Энгель-младший. Предлагаемая диагностическая схема для людей с эпилептическими припадками и эпилепсией: отчет рабочей группы ILAE по классификации и терминологии.Эпилепсия 2001; 42: 796-803.
  2. Комиссия по классификации и терминологии Международной лиги против эпилепсии. Предложение о пересмотренной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов. Эпилепсия 1989; 30: 389-99.
  3. Блюм В.Т., Людерс Х.О., Мизрахи Э., Тассинари К., ван Эмде Б.В., Энгель-младший. Глоссарий описательной терминологии для иктальной семиологии: отчет целевой группы ILAE по классификации и терминологии. Эпилепсия 2001; 42: 1212-8.
  4. Panayiotopoulos CP.Клиническое руководство по эпилептическим синдромам и их лечению. Второе издание. Лондон: Спрингер; 2007.

Этот раздел адаптирован из:

Учебный комплект по эпилепсии: эпилептические синдромы Автор CP Panayiotopoulos Первоначально опубликовано MEDICINAE, 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Впервые опубликовано в 2006 году и переиздано в 2007 году. Учебный комплект по эпилепсии был выпущен за счет неограниченного образовательного гранта от UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA не несет ответственности за мнения, выраженные и рекомендованные в этих томах.

Фокальная эпилепсия | Johns Hopkins Medicine

Фокальная эпилепсия — это неврологическое заболевание, при котором преобладающим симптомом являются повторяющиеся припадки, поражающие одно полушарие (половину) мозга.

Эпилепсии, связанные с идиопатической локализацией (ILRE)

Причина этих локализованных (очаговых) припадков еще не известна, но некоторые исследования указывают на генетический компонент. Мозг и функции мозга человека могут казаться нормальными.

Лечение этих эпилепсий начинается с приема противосудорожных препаратов.Хирургическое вмешательство при эпилепсии, такое как лазерная абляция или височная лобэктомия, может быть вариантом, особенно если причиной припадков является аномалия в головном мозге, такая как мезиальный височный склероз.

Эпилепсия лобной доли

Лобная эпилепсия — это термин, обозначающий повторяющиеся приступы, начинающиеся в лобной доле — области мозга за лбом. Поскольку лобная доля отвечает за планирование и выполнение движений и личности, эпилепсия лобной доли может иметь драматическое влияние на качество жизни пациента.

Припадки лобных долей часто бывают очень короткими (менее 30 секунд) и, как правило, происходят ночью. Обычно это простые или сложные парциальные припадки, которые могут быстро распространяться по мозгу. Поскольку между лобной и височной долями очень много связей, бывает сложно определить, какой участок мозга поражен.

Противосудорожные препараты являются наиболее распространенными препаратами первого выбора для лечения; если они не контролируют припадки, хирургическое вмешательство может быть вариантом.

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия — это термин, обозначающий повторяющиеся припадки, начинающиеся в височной доле — участке мозга, расположенном по бокам головы за висками и скулами.

Височные доли — это области мозга, которые чаще всего вызывают судороги. Медиальная часть (середина) обеих височных долей очень важна при эпилепсии — она ​​часто является источником припадков и может быть подвержена повреждению или рубцеванию.

Поскольку существует так много разнообразных функций височных долей или тесно связанных с ними, эти припадки могут иметь огромное влияние на качество жизни пациента.

Судороги, начинающиеся в височных долях, могут оставаться там или распространяться на другие области мозга. В зависимости от того, распространяется ли приступ и где, пациент может испытывать ощущение:

  • Своеобразный запах (например, горящей резины)

  • Сильные эмоции (например, страх)

  • Дискомфорт в животе / груди

  • Автоматические, бессознательно повторяющиеся движения

  • Взгляд

  • Потеря осведомленности

Теменная эпилепсия

Теменная доля — это отдел головного мозга на макушке и по бокам головы.Теменная доля, известная как «ассоциативная кора», отвечает за связь смысла с функциями мозга. Именно здесь мозг создает визуальный образ, звуки распознаются как слова, а осязание ассоциируется с конкретным объектом. В некотором смысле теменная доля — это место, где восприятие взаимодействует с физической реальностью.

Теменная эпилепсия встречается очень редко. Приступы, начинающиеся в этой области, могут вызывать сенсорные нарушения, такие как жар, онемение или электрические ощущения, слабость, головокружение, галлюцинации, искажение пространства и другие симптомы.

Эпилепсия затылочной доли

Затылочная эпилепсия — это термин, обозначающий повторяющиеся приступы, начинающиеся в затылочной доле, участке мозга в задней части головы, который в первую очередь отвечает за зрение. Судороги, начинающиеся в затылочной доле, встречаются редко.

Эти припадки могут вызвать у человека мигание яркого света или другие визуальные изменения в левой части его или ее поля зрения (если происходят в правой коре головного мозга) или с правой стороны (если возникают в левой коре).

Симптомы очаговых приступов у детей

Есть много веских причин, чтобы научиться определять признаки очаговых приступов, которые раньше назывались парциальными припадками. Когда вы знаете, что искать, вы можете лучше поддерживать своего ребенка и помогать другим, например учителям, делать то же самое.

Фокальные приступы имеют широкий спектр симптомов у разных детей. Но обычно вы будете видеть одни и те же у своего ребенка от одного приступа к другому.

Если у вашего ребенка есть двигательные симптомы, такие как подергивание или подергивание, отметьте, на какой стороне тела они возникают.Левая часть мозга контролирует правую часть тела и наоборот, так что это хорошая информация, которую нужно сообщить врачу.

Симптомы у детей младшего возраста

Фокальные припадки трудно заметить у детей младше 5 или 6 лет. Это потому, что их нервная система еще не полностью сформирована.

Ваш ребенок может просто повернуть голову набок или внезапно прекратить занятие. Если ваш ребенок еще не умеет говорить, он может подбежать к вам и крепко держаться.

Симптомы приступов с осознанным фокальным началом

Припадки с осознанным фокальным началом — это один из двух типов приступов с фокальным началом.Раньше это называлось простым парциальным припадком. Ваш ребенок знает, что происходит, и может вспомнить, когда это будет сделано. После этого ваш ребенок может просто вернуться к тому, чем он занимался раньше.

То, что вы увидите, зависит от того, в какой части мозга это происходит. Выделяют две основные группы симптомов:

Двигательные симптомы. Они связаны с движением. У вашего ребенка могут быть:

  • Подергивание или подергивание, которое начинается в лице, пальце или пальце ноги и распространяется на другие части на той же стороне тела
  • Имеет часть тела, которая становится вялой и гибкой или скованной
  • Взгляните в сторону
  • Поверните голову набок и, возможно, поднимите руку вверх.

После припадка части тела, у которых были симптомы, могут быть слабыми или парализованными.Может пройти 2-24 часа, прежде чем они вернутся в норму.

Продолжение

Немоторные симптомы. Они могут повлиять практически на все остальное. Некоторые вещи, которые могут случиться с вашим ребенком:

  • Ощущение покалывания или покалывания, которые могут начинаться в одной части тела и распространяться оттуда
  • Голоса могут звучать приглушенно
  • Видеть или слышать то, чего нет , например, мигающий свет или звонкие звуки
  • Видеть вещи больше или меньше, чем они есть на самом деле
  • Обонять или пробовать на вкус вещи, которых нет и которые обычно неприятны

Некоторые симптомы могут влиять на основные способы работы их тела, например :

Другие симптомы, которые может появиться у вашего ребенка:

  • Чувство нахождения вне тела
  • Чувство дежавю (ощущение, что вы были здесь раньше)
  • Проблемы с разговором (слова могут звучать беспорядочно)
  • Внезапно колебания эмоций, такие как страх, гнев или счастье
  • Время, кажется, замедляется или ускоряется

Симптомы очаговых приступов с нарушением осведомленности

Очаговые приступы i Парный приступ осознания является вторым основным типом приступа с фокальным началом.Врачи называли это сложным парциальным припадком.

Продолжение

Ваш ребенок не ответит вам и не узнает о припадке. Некоторые дети будут выглядеть так, как будто они мечтают или смотрят в космос.

Вы можете заметить ряд повторяющихся действий или поведения, например:

  • Езда на велосипеде или удары ногами
  • Мигание
  • Жевание, глотание, похлопывание губами, глотание или сосание
  • Размахивание руками
  • Хватание за воздух как будто там что-то есть
  • Выбирать одежду
  • Бегать, прыгать и вертеться
  • Бродить по комнате

У вашего ребенка также могут быть изменения цвета кожи, учащенное сердцебиение или дыхание, чем обычно, рвота или сухость поднимать.

После этого ваш ребенок не вспомнит об этом и может почувствовать сонливость.

Ауры

Аура может быть предупреждающим знаком о приближающемся припадке. Около 1 из 3 детей заболевают ими, как правило, до фокального приступа нарушения сознания.

Аура может возникать по-разному, например:

  • Изменения зрения, слуха, обоняния или вкуса
  • Чувство страха
  • Чувство дежавю
  • Ощущение, что вот-вот произойдет что-то ужасное
  • Чувство невероятного возбуждения и счастья
  • Головокружение или расстройство желудка
  • Учащенное сердцебиение

Симптомы и когда обращаться за неотложной помощью

Припадки возникают, когда нервные клетки мозга посылают внезапные чрезмерные неконтролируемые электрические сигналы.Фокальные припадки возникают при поражении нервных клеток в части мозга. То, как ребенок действует во время фокального припадка, зависит от пораженной области мозга. Правая часть мозга контролирует левую часть тела. Таким образом, приступ, затрагивающий правое полушарие мозга, затронет левую часть тела. Приступ, затрагивающий левую половину мозга, затронет правую часть тела.

Во время фокального припадка ребенок иногда знает, что происходит, и в некоторой степени осознает свое окружение.Возможно, он сможет описать то, что произошло. Этот тип фокального припадка можно назвать простым парциальным припадком. Вот некоторые вещи, которые могут произойти с этим типом припадка:

  • Подергивание рук или ног на одну сторону тела
  • Покалывание или другое необычное ощущение на одной стороне тела
  • Поворот головы или глаз на бок
  • Испуганное или «мучительное» выражение лица ребенка

Иногда во время фокального припадка ребенок не знает, что происходит, и не осознает своего окружения.Этот тип фокального припадка можно назвать сложным парциальным припадком. Когда все закончится, он обычно не знает, что произошло что-то необычное. Вот некоторые вещи, которые вы можете увидеть, как ребенок, страдающий этим типом припадка:

  • Бесполезное блуждание по комнате
  • Пытаться схватить предметы из воздуха
  • Говорить бессмысленные слова
  • Отсутствие возможности ответить вам

Перед этим типом припадка ребенок может почувствовать, что припадок вот-вот случится.Это «чувство» или чувство называется «аурой». Аура может представлять собой особый запах и неприятный вкус, мигающие огни, учащенное сердцебиение, ощущение «забавности», дискомфорт в желудке, головную боль или головокружение.

Фокальный приступ, который становится генерализованным

Фокальный приступ, который становится генерализованным, начинается с одной части тела, а затем распространяется на все тело. Если вы внимательно не присмотритесь, это может выглядеть так, как будто у ребенка был генерализованный припадок (на всем теле), потому что очаговый припадок может быть настолько коротким, что его можно пропустить.

Этот тип приступа начинается с того, что нервные клетки имеют лишние разряды в одной части мозга. Затем это распространяется и влияет на весь мозг. Более подробное описание различных типов генерализованных припадков см. В «Руке помощи : Припадки: генерализованные», HH-I-182 .

Когда обращаться за экстренной помощью

Важно помнить, что судороги обычно не вызывают повреждения головного мозга, если они не длятся более 30–60 минут. Однако вам следует вызвать скорую помощь, если произойдет одно из следующих событий:

  • У вашего ребенка проблемы с дыханием во время припадка, и цвет ребенка изменился.
  • Припадок длится более 5 минут, или если группа приступов длится более 5 минут.
  • Ваш ребенок подавится выделениями (кровью, рвотой и т. Д.).
  • Ваш ребенок получил травму при падении или припадке, и ему требуется первая помощь (плохой порез, сломанная кость и т. Д.).
  • Попросите кого-нибудь оставаться рядом с вашим ребенком после припадка. В течение 30 минут вы сможете получить от него какую-то реакцию, например, открыть глаза, оттолкнуть вас или начать возбуждение.Если вы не можете получить никакого ответа от вашего ребенка в течение 30 минут после припадка, вам следует обратиться за неотложной помощью. Для получения дополнительной информации о том, как заботиться о вашем ребенке во время припадка, обратитесь к Helping Hand: Seizure Care, HH-I-61 .

Если у вас есть вопросы, обратитесь к врачу или медсестре вашего ребенка.

Если вам нужно поговорить с кем-то в нерабочее время, позвоните оператору больницы по телефону (614) 722-2000 и попросите поговорить с дежурным врачом-неврологом.

Части мозга и их функции

Мозг разделен на две половины, называемые правым и левым полушариями головного мозга:

  • левая сторона мозга контролирует правая сторона тела.
  • правая сторона мозга контролирует левая сторона тела.

Каждая часть мозга контролирует свою деятельность.

Фронтальная (FRON-tal) доля — Управляет мышечными движениями, мышлением и суждением.

Теменная доля — Управляет осязанием, реакцией на боль и температуру, а также пониманием языка.

Затылочная (ok-SIP-eh-tal) доля — Управляет зрением.

Temporal (TEM-por-al) lobe- Управляет слухом и памятью.

Мозжечок (ser-eh-BELL-um) — Контролирует баланс.

Ствол мозга — Управляет дыханием и регулирует сердцебиение.

Припадки: очаговые (частичные) (PDF)

HH-I-183 11/93, редакция 11/12 Copyright 1993-2012, Национальная детская больница

Височная эпилепсия у детей

Височная доля является частым очагом эпилепсии.Височная эпилепсия у младенцев и детей отличается от относительно однородного синдрома, наблюдаемого у взрослых, несколькими важными клиническими и патологическими аспектами. Симптоматика припадков зависит от возраста, и картина иктальной ЭЭГ может быть менее четкой, чем у взрослых. Кроме того, появление трудноизлечимых приступов в развивающемся мозге может повлиять на нейрокогнитивные функции, удаленные от височной области. В то время как многие дети будут положительно реагировать на медикаментозную терапию, дети с очаговыми аномалиями визуализации, включая кортикальную дисплазию, склероз гиппокампа или опухоли низкой степени злокачественности, скорее всего, не поддаются лечению.В этих трудноизлечимых с медицинской точки зрения случаях необходимо своевременное обследование и хирургическое вмешательство, чтобы максимизировать отдаленные результаты развития.

1. Введение

Височная доля играет жизненно важную роль при эпилепсии и является наиболее частой долей, участвующей в фокальных приступах. Височная эпилепсия у детей и младенцев имеет четкие клинические признаки, которые отличают ее от довольно однородного синдрома, наблюдаемого у взрослых.

Опубликованные исследования височной эпилепсии (ВДВ) у детей в значительной степени смещены в сторону пациентов с трудноизлечимой с медицинской точки зрения эпилепсией, и лишь немногие исследования сосредоточены на когортах, которым впервые поставлен диагноз.В этой статье будут рассмотрены специфические педиатрические аспекты TLE, включая клиническую семиологию у детей раннего возраста, синдромы детской эпилепсии, затрагивающие височную долю, медикаментозное и хирургическое лечение, связанные психиатрические и когнитивные расстройства, а также отдаленные результаты.

2. Эпидемиология

Общая заболеваемость впервые возникшей эпилепсией у детей колеблется от 33 до 82 на 100 000 детей в год, и примерно от половины до двух третей этих детей имеют очаговые приступы [1–6].Однако точная частота TLE неизвестна, так как конкретная доля начала не указывается в большинстве исследований заболеваемости. По сравнению со взрослыми, фокальные припадки у детей чаще возникают из-за вневисочных очагов. Саймон Харви и др. за 4 года в штате Виктория, Австралия (население 4,4 миллиона человек), было выявлено 63 ребенка с впервые возникшей ТЛП [7]. В нашей 30-летней когорте детей с впервые возникшей эпилепсией 276/468 (59%) страдали неидиопатической фокальной эпилепсией. Из них 20 (7,2%) имели очаговое поражение на МРТ в височной области (10: мезиальный височный склероз, 1: порок развития коры головного мозга, 2: ишемия / глиоз, 1: опухоль и 4: сосудистая мальформация), тогда как 17 (6.1%) имели нормальную визуализацию и единичный очаг эпилептиформного разряда в височной области. Таким образом, было определено, что TLE является причиной 8% всех случаев детской эпилепсии и 13% всех фокальных припадков в нашей когорте [1].

3. Семиология припадков височной доли у детей

Одной из определяющих характеристик TLE является его уникальная семиология. Эти особенности, которые широко изучались у взрослых, могут помочь клиницистам локализовать припадки в височной области до фиксации интериктальных / иктальных эпилептиформных разрядов.Такая информация особенно ценна при обследовании пациентов с трудноизлечимой эпилепсией. В соответствии со структурной магнитно-резонансной томографией и электроклиническими данными, семиология приступов может облегчить идентификацию кандидатов на успешное хирургическое вмешательство [8]. Семиология припадков височной доли у детей изучалась ранее, хотя и менее полно, чем у взрослых. Как и взрослые, дети с TLE более склонны демонстрировать специфическую семиологию, когда их припадки возникают в определенных частях височной доли (например,g., мезиальный, латеральный или островной). Однако, в отличие от взрослых, семиология TLE у детей может сильно зависеть от возраста и развития мозга. Такая меняющаяся семиология может стать проблемой для врачей, пытающихся идентифицировать (и эффективно лечить) детей с TLE.

3.1. Семиология TLE у младенцев и детей ясельного возраста (возраст 0–3 года)

Некоторые из припадков височной доли, которые сложнее всего идентифицировать, используя только семиологию, возникают у младенцев и детей ясельного возраста.В отличие от детей более старшего возраста, у младенцев и детей ясельного возраста симптоматика припадков с большей вероятностью напоминает вневременную и генерализованную эпилепсию. Предыдущие исследования документально подтвердили обратную зависимость между возникновением иктальных моторных проявлений и возрастом [9–14]. К таким моторным проявлениям относятся тонические, клонические, миоклонические, гипермоторные припадки, эпилептические спазмы [9, 10, 14]. Несмотря на их одностороннее происхождение, такие движения могут казаться двусторонними и симметричными, что затрудняет попытки латерализовать начало приступа [9, 13].Их также легко принять за судороги лобных долей [9, 13]. Вероятной причиной учащения моторных проявлений TLE у младенцев и детей ясельного возраста является наличие очаговой патологии на фоне неполной миелинизации ЦНС [14, 15]. Это особенно актуально в отношении лимбической системы, которая в незрелом состоянии устойчива к синхронизации [10, 16–19]. Возникновение эпилептических спазмов у маленьких детей с патологией височных долей, вероятно, является вторичным по отношению к быстрой вторичной генерализации очаговых приступов через дисфункциональные корково-подкорковые взаимодействия (особенно с участием таламуса, базальных ганглиев и других структур ствола мозга).Это может привести к генерализованным семиологическим проявлениям и появлению на ЭЭГ, что делает идентификацию иктальной зоны проблематичной (рис. 1) [20, 21].

Одним из отличительных признаков TLE у взрослых является появление автоматизмов. Хотя автоматизм можно увидеть у младенцев и детей ясельного возраста с TLE, они, как правило, проще, чем у детей старшего возраста и взрослых [9, 10, 12, 22–25]. Эти более простые автоматизмы включают алиментарные (чмокание губами), жесты (шарит руками) и моргание [9, 12, 24, 25].Это различие может возникать из-за ограниченного репертуара произвольных мелкомоторных жестов у маленьких детей. Когда такие жесты разовьются в более позднем возрасте, они могут превратиться в сложные автоматизмы [9, 22]. Учитывая отсутствие хорошо развитых навыков вербального общения у детей в возрасте 0–3 лет, клиницисты обычно не могут правильно оценить ауру в начале приступа [9, 12, 26]. Скорее, самыми ранними признаками таких судорог у младенцев и детей ясельного возраста могут быть задержка поведения, пристальный взгляд и цианоз губ [25].

3.2. Семиология TLE у детей дошкольного и младшего школьного возраста (возраст 3–6 лет)

В отличие от младенцев и детей ясельного возраста, у детей дошкольного и младшего школьного возраста с TLE лучше развиты латерализующие моторные проявления с припадками [9, 10] . Эта возрастная группа чаще демонстрирует дистоническую позу, универсальные / неверсивные повороты головы и отклонение глаз / рта [9, 23, 25, 27]. Было обнаружено, что дистоническая поза, отклонение глаз / рта и разносторонний поворот головы латерализуются к контралатеральному полушарию в этой популяции с правильной латерализацией в 75–100% случаев [23].Неверсивный ранний поворот головы правильно латерализует ипсилатеральное полушарие в 80% случаев в этой возрастной группе [23].

У детей дошкольного и младшего школьного возраста с ДВП можно наблюдать более сложные автоматизмы. К ним относятся алиментарный автоматизм, наблюдаемый у детей младшего возраста (возраст 0–3 лет), в дополнение к тому, что они смотрят, озираются и / или хлопают в ладоши [9, 10, 23, 25]. Однако более сложные автоматизмы все же реже наблюдаются в этой возрастной группе по сравнению с детьми старшего возраста (возраст> 6 лет) и взрослыми [23, 25].У них также меньше вероятность правильной латерализации ипсилатерального полушария, чем у детей старшего возраста (50% против 100%) [23].

Хотя дети в возрасте от 3 до 6 лет с TLE более склонны отмечать ауру в начале приступа, чем их более молодые сверстники, это все же может быть трудно оценить (учитывая субъективный характер таких симптомов). Вместо того, чтобы спрашивать детей с предполагаемым TLE об аурах, для клиницистов может быть более разумным спросить родителей / опекунов о поведении, связанном с таким феноменом.Например, ребенок, который постоянно плачет или бежит к родителю / опекуну в начале припадка, может испытывать иктальный страх; это часто локализуется в мезиальной височной области [28, 29]. И наоборот, дети, у которых в начале приступов наблюдается стереотипная односторонняя закупорка ушей, могут иметь слуховую ауру, локализованную в противоположной верхней височной извилине [30].

3.3. Семиология TLE у детей старшего возраста и подростков (возраст> 6 лет)

Дети с TLE старше 6 лет демонстрируют во многом такую ​​же семиологию припадков, что и их взрослые сверстники.Некоторые дети старшего возраста с TLE сообщают о продроме за несколько часов (или, возможно, даже дней) до начала припадка. Такие продромы могут включать головные боли, раздражительность, бессонницу, изменения личности и / или ощущение надвигающейся гибели [28]. Однако у детей с TLE вероятность таких продромов ниже, чем у детей с генерализованными тонико-клоническими припадками [28]. Ауры часто встречаются у детей старшего возраста с TLE (особенно мезиальной височной эпилепсией) [25]. Наиболее частая аура, о которой сообщают дети старшего возраста, — это ощущение подъема в эпигастрии [28].Другие ауры включают обонятельные, вкусовые, соматосенсорные, слуховые, зрительные и другие висцеральные (ротоглоточные, абдоминальные, генитальные и загрудинные) изменения самовосприятия и психические (дежавю, джамайс вю и / или сонное состояние) явления [28 ]. Такие ауры часто дают наиболее полезную информацию при попытке правильно локализовать начало припадка. Припадки, связанные с макропсией, микропсией, макроакузией или микроакузией, обычно возникают в боковой височной области [28]. Обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно возникают из-за ункуса [28].Даже такие эмоции, как страх, странность или смущение, могут представлять собой простые парциальные припадки, иногда происходящие из миндалины [28].

По сравнению с детьми в возрасте 0–6 лет, дети старшего возраста и подростки с TLE более склонны демонстрировать автоматизм при припадках [10, 23]. К таким автоматизмам относятся алиментарные (чмокание губами и глотание) и жестикулятивные симптомы (ковыряние, шарит и бесцельные движения) [28, 31]. При вовлечении одной конечности автоматизм является надежным латерализующим признаком для ипсилатерального полушария; в одном исследовании даже сообщалось о 100% точности латерализации в этой возрастной группе [23].Дети в возрасте> 6 лет также могут демонстрировать тоническую или дистоническую позу конечности (особенно руки) с TLE, при условии, что приступ затрагивает двигательную полоску [28]. Такая поза может помочь клиницистам правильно распределить начало приступа в направлении контралатерального полушария [28, 32]. Однако следует проявлять осторожность, чтобы не предполагать временную локализацию при такой позе, поскольку она также может возникать из-за очага припадка в лобной доле [28].

Когда судороги, возникающие в височной доле у ​​детей, приводят к потере сознания, считается, что имело место двустороннее лимбическое поражение [28].Сложные парциальные припадки с началом височной доли могут длиться несколько минут, что обычно дольше, чем сложные парциальные припадки, возникающие во вневисочных (например, лобных) областях [28]. Такие припадки также более склонны к вторичной генерализации, чем аналогичные припадки у детей младшего возраста [10, 23]. Постиктально у детей со сложными парциальными припадками в начале височной доли могут наблюдаться спутанность сознания, дезориентация, утомляемость, головные боли и продолжающийся автоматизм [28]. Такое поведение может длиться от нескольких минут до часов, и его трудно четко отделить от иктальных явлений [28].Однако они, как правило, короче, чем аналогичное постиктальное поведение, демонстрируемое взрослыми с новым началом TLE [27].

3.4. Абдоминальная эпилепсия с дебютом височной доли у детей

Симптоматика TLE, которая чаще встречается у детей, чем у взрослых, — это абдоминальная эпилепсия. Эти припадки, которые обычно сопровождаются нарушением сознания, сопровождаются болью в животе и рвотой [28]. Дискомфорт обычно носит околопупочный, колики и тяжелый характер и может сопровождаться головной болью, головокружением, обмороком и временной потерей зрения [28, 33].Продолжительность боли в животе обычно ограничивается 10-15 минутами и может быть связана с потоотделением, урчанием в животе, слюноотделением и газами [28]. Клиницистам может быть сложно поставить такой диагноз, и в конечном итоге для его установления потребуется длительное видео-ЭЭГ-мониторинг [28].

3.5. Вегетативные эффекты в детстве TLE

Еще одним потенциально полезным маркером TLE у детей являются вегетативные (сердечные и респираторные) изменения. Наиболее часто наблюдаемое вегетативное изменение при припадках височной доли у детей — иктальная тахикардия.Это происходит примерно с равной частотой у детей и взрослых [34] и может наблюдаться до 98% всех припадков височной доли у детей [35]. Это особенно верно, если они начинаются в правом полушарии [35]. Напротив, иктальная брадикардия у детей встречается редко и встречается менее чем в 4% наблюдаемых приступов [36]. Такие припадки, как правило, имеют вневременное начало [35, 36].

Одним из наиболее серьезных вегетативных расстройств, которые могут возникнуть во время припадков височной доли у детей, является гипоксемия и / или апноэ.Почти половина всех детей и четверть их припадков, зафиксированных в стационарных отделениях мониторинга, характеризуются десатурацией <90% [36]. Такое снижение насыщения было нетривиальным: почти одна треть (32,1%) упала до <60% [36]. Иктальная гипоксемия у детей неспецифична для ТЛЭ и с большей вероятностью наблюдается при вторично генерализованных парциальных припадках [36]. Однако у детей младшего возраста (возраст 2–6 лет) приступы апноэ могут быть единственным проявлением TLE [28, 37]. Такая гипоксемия / апноэ теоретически может усугубить брадикардию, вызванную хеморецепторами сонной артерии, вызывая дальнейшее угнетение дыхания.

4. Особенности ЭЭГ TLE

ЭЭГ кожи головы у пациентов с TLE важна для постановки первоначального диагноза эпилепсии, а также для локализации начала припадка. Значение ЭЭГ кожи головы улучшается за счет обеспечения записи сна во время рутинной ЭЭГ. Более того, локализация начала припадка улучшается за счет использования дополнительных электродов ЭЭГ, сфеноидальных или нижнебоковых височных, а также близко расположенных электродов [38–41].

4.1. Особенности интериктальной ЭЭГ при TLE

Интерктальная ЭЭГ при TLE обычно характеризуется временными пиковыми или остро-волновыми разрядами и временной прерывистой ритмической дельта-активностью (TIRDA).Височные спайки или резкие разряды — это сильно эпилептогенные разряды, которые максимальны в передней височной области и могут заметно вовлекать ушные отведения (рис. 2). Часто наблюдается повышенная активация спайков и резких разрядов во время сонливости и сна, причем почти у 90% пациентов с припадками височных долей наблюдаются спайки во время сна [42]. Пик-волновые разряды могут происходить независимо или синхронно в двусторонних височных областях. Однако у большинства пациентов с битемпоральными интерктальными паттернами ЭЭГ обнаруживаются односторонние припадки височных долей [39].

TIRDA также наблюдалась у пациентов с TLE. Как и пиковые и резкие разряды, TIRDA также наиболее заметна во время сонливости и медленного сна (рис. 3). Он характеризуется ритмичными последовательностями медленных волн мономорфной дельта-частоты от низкой до умеренной амплитуды в односторонних или двусторонних височных областях. Мономорфные медленные волны не имеют клинической корреляции и должны быть дифференцированы от полиморфной дельта-активности, которая наблюдалась бы при очаговом поражении над височной областью.TIRDA имеет такое же эпилептогенное значение, как временные спайковые и резкие разряды [42].

4.2. Иктальная ЭЭГ Особенности TLE

Височная доля имеет самый низкий порог для приступов. Тем не менее, важно отметить, что записи ЭЭГ скальпа и интериктальной ЭЭГ у детей могут быть плохо локализованы даже при TLE из-за неполного или ненормального созревания мозга. Очаговое поражение может проявляться генерализованными или многорегиональными эпилептиформными выделениями у младенцев и детей младшего возраста (рис. 1).Точно так же иктальная ЭЭГ при фокальном припадке происхождения передней височной доли может первоначально демонстрировать латерализованные или генерализованные изменения ЭЭГ скальпа [43].

Обычно ЭЭГ кожи головы во время припадка височной доли демонстрирует ритмическую пароксизмальную активность от умеренной до высокой амплитуды, которая максимальна в односторонней височной области (рис. 4). Это может прогрессировать до генерализованного ритмического замедления, которое максимально на стороне начала припадка [44]. До начала приступа и после него может наблюдаться усиление интерктальной височной или битемпоральной спайк-волновой активности.Постиктально также может быть очаговая височная или генерализованная аритмическая медленная волновая активность. Это следует отличать от продолжающейся судорожной активности.

5. Дифференциальный диагноз

Припадки височной доли и височные разряды ЭЭГ наблюдаются при нескольких синдромах детской эпилепсии. Судороги могут быть следствием структурных аномалий, врожденных или приобретенных. Как правило, мезиальные припадки височных долей наблюдаются при склерозе гиппокампа, которому часто предшествуют длительные или атипичные фебрильные припадки в анамнезе.Мезиальный TLE со склерозом гиппокампа был идентифицирован как отличительное сочетание в последней классификации синдрома эпилепсии [45].

Тем не менее, синдромы височных долей, не пораженные поражением, также должны распознаваться, включая аутосомно-доминантную латеральную TLE, идиопатическую парциальную эпилепсию со слуховыми особенностями, семейную мезиальную TLE и эпилепсию частичного чтения.

Аутосомно-доминантная латеральная TLE, также известная как аутосомно-доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми особенностями, связана с мутациями в богатом лейцином, глиомно-инактивированном гене 1 (LGI1) примерно в 50% семей [46, 47].Средний возраст начала заболевания находится в позднем подростковом возрасте (от 1 до 60 лет), а фокальные припадки имеют выраженные элементарные слуховые ауры. Афазические припадки наблюдаются в 17% случаев, а вторично-генерализованные припадки — в 90%. Нейровизуализация обычно нормальная, клиническое течение благоприятное, при этом большинство пациентов достигают хорошего контроля с помощью противоэпилептических препаратов. Эпилепсия с подобными признаками может наблюдаться без семейного анамнеза и без мутаций LGI1 [48].

При обследовании 100 человек из 20 семей Crompton et al.охарактеризовали клинические особенности семейной мезиальной TLE, которая, по их мнению, наследуется полигенным (а не аутосомно-доминантным) образом [49]. Средний возраст начала приступа составлял 15 лет (диапазон 3–46 лет), предшествующие фебрильные судороги наблюдались у 9,8%, и почти все пациенты имели нормальную нейровизуализацию. Семиология характеризуется дежавю, страхом и тошнотой с развитием фокального припадка с потерей сознания или без нее. У большинства пациентов протекало относительно доброкачественное течение с хорошим ответом на лечение.

Эпилепсия с частичным чтением проявляется иктальной алексией, вызванной чтением. Припадок сопровождается левыми височными иктальными выделениями, хотя сообщалось о начале независимых двусторонних височных припадков [50].

TLE следует дифференцировать от других синдромов детской эпилепсии, при которых наблюдается значительная активация спайк-волновых разрядов во время сна. К ним относятся синдром Ландау Клеффнера (LKS), спайк-волна во время синдрома медленного сна (CSWS) и доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками (BCECTS).Хотя было доказано, что синдромы эпилепсии, такие как LKS и CSWS, являются вторичными по отношению к очаговой патологии, поддающейся резекции у некоторых детей [51, 52], это нечасто локализуется в височной доле.

LKS и CSWS — это синдромы детской эпилепсии, которые проявляются в дошкольном или раннем школьном возрасте с регрессом навыков с припадками или без них. В начале презентации ЭЭГ демонстрирует спайковые и медленные разряды максимально над лобно-височной и центрально-височной областями с повышенной активацией во время сна.Однако со временем пиковые разряды во время медленного сна становятся почти непрерывными, причем разряды занимают почти 85% или более сна. Практически непрерывный спайк-волновой разряд во время сна называется эпилептическим электрическим статусом в медленноволновом сне (ЭСЭС). ESES разрешается после пробуждения и без клинического сопровождения. Электрический статус и судороги разрешаются в более позднем детстве или подростковом возрасте как при LKS, так и при CSWS. При разрешении наблюдается некоторое улучшение в развитии, хотя развитие обычно не нормализуется ни при одном из синдромов [53].Хотя есть клинические и электрофизиологические сходства в LKS и CSWS, это клинически разные синдромы.

LKS проявляется в первую очередь как регрессия речи и приобретенная слуховая агнозия у детей с ранее нормальным развитием. Это прогрессирует в течение недель или месяцев и часто сопровождается раздражительностью, гиперкинезом, синдромом дефицита внимания и поведением, похожим на аутизм [54]. Нейровизуализация в норме, этиология неизвестна. Приступы распространены при ЛКС и могут включать фокальные приступы с потерей сознания или без нее, генерализованные тонико-клонические приступы и атипичные абсансы, хотя наиболее частыми приступами являются ночные гемиклонические приступы.Приступы обычно нечасты и легко поддаются лечению. Эпилептиформные разряды и ESES при LKS происходят максимально в височных областях, что коррелирует с регрессией рецептивного языка [55–61].

В отличие от LKS, CSWS демонстрирует глобальную регрессию, включая трудности с выразительной речью, временно-пространственными навыками, гиперкинезом, дефицитом памяти, двигательными нарушениями и плохим поведением. Понимание языка обычно сохраняется. Развитие до регресса может быть нормальным или замедленным [56, 62–66].Кроме того, при CSWS часто обнаруживаются радиологические аномалии, включая атрофию и аномалии корковой миграции [56, 61, 67–69]. У большинства детей с CSWS возникают судороги, включая генерализованный тонико-клонический, типичный или атипичный абсанс, а также фокальные припадки с потерей сознания или без нее. Также могут возникать атонические припадки, но не тонические припадки. Припадки могут происходить часто, до нескольких раз в день [56, 57, 70]. Эпилептиформные разряды и ESES при CSWS происходят максимально над лобными областями головы, что коррелирует с общей регрессией, аномалиями выразительного языка и двигательными нарушениями, наблюдаемыми у этих детей.

Наконец, височную эпилепсию также следует дифференцировать от доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками (BCECTS). BCECTS проявляется в раннем и среднем детстве с нечастыми приступами. Приступам обычно предшествуют парестезии лица и кисти, за которыми следует остановка речи и чрезмерное слюноотделение, ипсилатеральный миоклонус лица, который распространяется на ипсилатеральную руку, и гемиклонические или генерализованные тонико-клонические судороги. Обычно они возникают вне сна [71–73].

Подобно LKS и CSWS, ЭЭГ в BCECTS демонстрирует резкую активацию эпилептиформных разрядов во время сна, хотя обычно занимает менее 85% записи сна. Эпилептиформные разряды в BCECTS имеют высокую амплитуду, тупые и максимальные в центрально-височной области (рис. 5). Последовательные ЭЭГ могут также демонстрировать смещающуюся асимметрию центрально-височных разрядов [55, 62, 71].

Дети с BCECTS обычно имеют нормальную когнитивную функцию, и судороги хорошо реагируют на противосудорожные препараты.Кроме того, из-за нечастого характера припадков в приеме лекарств нет необходимости. Прогноз BCECTS отличный, со спонтанной ремиссией у всех детей в подростковом возрасте.

6. Ведение TLE у детей

Как и в случае с другими очаговыми эпилепсиями, дети с височной эпилепсией часто сначала лечатся медикаментозно. Однако височная эпилепсия часто полностью не поддается лечению противосудорожными препаратами (AED).Поэтому будут обсуждаться как медицинские, так и хирургические методы лечения.

6.1. Медицинский менеджмент

Целью лечения эпилепсии является долгосрочное избавление от приступов с минимальными или отсутствующими неприемлемыми побочными эффектами. Несмотря на доступность новых противоэпилептических препаратов, не существует ни одного противоэпилептического средства, которое продемонстрировало бы превосходную эффективность при лечении фокальных припадков [74]. Выбор лекарства зависит от индивидуальных характеристик пациента и профиля побочных эффектов лекарства. В то время как более новые препараты (напр.например, окскарбазепин, леветирацетам, ламотриджин, топирамат и т. д.) имеют улучшенный профиль побочных эффектов по сравнению с более старыми ПЭП (фенитоин, фенобарбитал и карбамазепин), некоторые из новых препаратов несут больший риск когнитивных нарушений (топирамат, зонизамид ) или проблемы с поведением (леветирацетам).

Более того, у многих детей по-прежнему возникают судороги, несмотря на адекватное лечение противоэпилептическими средствами. Если два или более подходящих ПЭП в адекватных дозах и продолжительности не смогли контролировать приступы, вероятность отсутствия приступов низка и постепенно снижается с дальнейшими неудачными испытаниями лекарств.Среди взрослых с впервые диагностированной эпилепсией, не прошедших предварительных испытаний лекарств, от 47% до 50% избавились от приступов при приеме первого ПЭП, 11% при приеме второго препарата и менее 3% при применении третьей монотерапии или комбинации двух препаратов [75, 76]. У детей реакция на лекарства более благоприятная. Carpay et al. обнаружили, что 51% детей, у которых первое лекарство оказалось неэффективным из-за недостаточной эффективности, хорошо ответили на второй препарат [77]. Однако вероятность достижения ремиссии продолжительностью более одного года при последующих схемах приема лекарств составляла только 29% после неэффективности двух лекарств и 10% после неэффективности трех препаратов.В отдельном исследовании Berg et al. Среди детей, у которых судороги сохранялись, несмотря на испытания двух ПЭП, только 38% достигли годичной ремиссии, а 23% достигли трехлетней ремиссии при последнем контакте [78]. У детей с криптогенной или симптоматической фокальной эпилепсией исход может быть более тревожным; только у 29% детей приступы исчезли после второго испытания монотерапии [79].

6.2. Хирургическое лечение

Пациенты с резистентной к лекарствам TLE должны быть целесообразно обследованы для хирургического лечения, учитывая плохой прогноз с дополнительными испытаниями лекарств.Склероз гиппокампа и двойная патология (склероз гиппокампа и другие поражения) были связаны только с 11% и 3% свободой от припадков при последнем наблюдении в случаях, леченных медикаментами, соответственно [80, 81]. Раннее хирургическое вмешательство также является оправданным, поскольку длительное использование AED сопряжено с такими рисками, как остеопения и остеопороз, нарушения менструального цикла, сексуальная дисфункция, снижение фертильности, сердечно-сосудистые заболевания и лекарственные взаимодействия. Кроме того, у детей, перенесших височную лобэктомию по поводу трудноизлечимой эпилепсии, улучшаются зрительная память, функции внимания [82] и качество жизни, а частота осложнений составляет менее 5% [83].Однако успешная операция по поводу эпилепсии зависит от правильного определения зоны иктального начала. Следовательно, необходима тщательная предоперационная оценка.

6.2.1. Дооперационные обследования

Длительная видео-ЭЭГ
Мониторинг ЭЭГ иктальной части кожи головы необходим для определения области начала припадка, особенно для дифференциации мезиального и неокортикального начала. Это важно для локализации приступа, а также имеет прогностическое значение. Пациенты с мезиальной TLE могут иметь более высокие результаты без приступов после операции по сравнению с пациентами с неокортикальной височной и вневисочной эпилепсией, особенно если присутствует единичное поражение на МРТ [84].
Хотя пациенты с TLE могут иметь приступы без регистрации иктальных паттернов ЭЭГ в скальпе, из-за недостаточной площади источника (<10 см 2 ) и отсутствия синхронизации, которая может быть обнаружена как иктальная активация, это случается редко [85]. Существует несколько различий на ЭЭГ между височными припадками с мезиальным и неокортикальным началом.
Отличительные особенности ЭЭГ приступов височной доли с латеральным неокортикальным началом включают переходную резкую волну [86], а также нерегулярную ≤5 Гц или повторяющуюся эпилептиформную активность в иктальном начале [87].При одновременном использовании данных на волосистой части головы и внутричерепных записей у пациентов с TLE прерывистое замедление ритмической дельты было сильно коррелировано с зонами раздражения и начала приступа у пациентов с неокортикальной височной эпилепсией, но плохо коррелировало с зоной начала раздражающего приступа у пациентов с мезиальным TLE. Наличие прерывистого ритмического замедления дельты у пациентов с мезиальной TLE, вероятно, представляет собой эпилептогенное распространение с вовлечением височного неокортекса [88].

Методы визуализации
Нейровизуализация также важна для предоперационной оценки, так как пациенты с пораженной ТЛЭ, такой как склероз гиппокампа или инородные ткани (опухоль, сосудистая аномалия), имеют более высокую вероятность избавления от приступов после резекции, чем пациенты с нормальной МРТ [89].Послеоперационный исход без приступов наблюдается у 70–90% пациентов с мезиальным ТЛЭ со склерозом гиппокампа по сравнению со сниженным исходом без приступов на 60% у пациентов с ТЛЭ без поражения [84].
МРТ головного мозга с протоколом судорог включает изображения, ориентированные в наклонной коронарной плоскости, перпендикулярной длинной оси структур гиппокампа [90]. Атрофия гиппокампа и аномалия сигнала Т2, наблюдаемая на последовательностях восстановления с инверсией, ослабленной жидкостью, наводят на мысль о мезиальном височном склерозе (рис. 4 (b)).Однако гиперинтенсивность только Т2 в гиппокампе не должна рассматриваться как эпилептогенная зона, потому что до 47,5% здоровых добровольцев без эпилепсии имеют одностороннюю или двустороннюю гиперинтенсивность Т2 в гиппокампе [91]. Количественные объемные исследования могут быть полезны при оценке атрофии гиппокампа, особенно когда возникает вопрос о двусторонней атрофии или мальротации гиппокампа [92].
В дополнение к МРТ, для определения предполагаемого эпилептогенного очага все чаще используются мультимодальные неинвазивные методы визуализации, когда ЭЭГ и МРТ черепа нелокализованы или нормальны.К ним относятся вычитающая иктальная ОФЭКТ, зарегистрированная в МРТ (SISCOM), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитоэнцефалография (МЭГ) и магнитно-резонансная спектроскопия (MRS).
SISCOM — это неинвазивный метод определения эпилептогенного поражения. Различия в интенсивности более двух стандартных отклонений между интерктальным и иктальным изображениями регистрируются на МРТ отдельного пациента [93]. Этот метод создает полуколичественные карты различий церебральной перфузии между иктальным и интериктальным состояниями и помещает эту информацию в контекст собственной анатомии пациента.Способность SISCOM обнаруживать эпилептогенные поражения составляет 88% по сравнению с 39% только с помощью иктальной ОФЭКТ [94]. Bell et al. продемонстрировали, что аномалия SISCOM, локализованная в месте резекции, позволяет предсказать исход без припадков у пациентов с отрицательным TLE на МРТ [84].
ПЭТ — это показатель метаболизма глюкозы с использованием 18 фтордезоксиглюкозы. Во время интериктального состояния в эпилептогенной зоне присутствует гипометаболизм глюкозы или пониженное потребление глюкозы. У пациентов с ТЛЭ и нормальной МРТ односторонний гипометаболизм ПЭТ имеет положительную прогностическую ценность от 70 до 80% [95].Тем не менее, он не предоставил дополнительной информации для пациентов с локализованными результатами ЭЭГ иктальной кожи головы и согласованной МРТ.
Среди пациентов с мезиальной ТЛЭ магнитоэнцефалограмма (МЭГ) может предоставить дополнительную информацию о локализации у 50–60% пациентов с нелокализацией иктальной ЭЭГ скальпа [96, 97]. При протонной магнитно-резонансной спектроскопии (MRS) снижение N-ацетиласпартата по сравнению с соотношениями креатина наблюдается ипсилатерально по отношению к пикам у пациентов с TLE с поражением, очевидным на МРТ, или без него [98–100].Точно так же у детей с трудноизлечимой TLE снижение соотношения N-ацетиласпартата по сравнению с холином и креатином правильно латерализовано в сторону фокуса припадка в 55% случаев [101].

Тесты на латерализацию речевой и вербальной памяти
Определение доминирующего полушария, задействованного в речевой и речевой памяти, важно для предоперационного консультирования относительно потенциальных хирургических рисков. Обычно это делается путем сочетания нейропсихологической оценки, исследования амобарбитала внутрикаротидного натрия и функциональной МРТ.Нейропсихологическая оценка перед детской операцией по поводу эпилепсии включает соответствующие возрасту стандартизированные тесты для оценки нескольких областей: интеллекта, языка, памяти, внимания, решения проблем / исполнительной функции, зрительно-пространственного и перцептивного анализа и рассуждений, академических навыков, двигательной и сенсорной функции, поведения. , личность, эмоциональный статус и адаптивное функционирование [102]. Такое тестирование выявляет области существующей дисфункции, помогает определить латерализацию языка и дает рекомендации по оценке рисков и преимуществ хирургического вмешательства.
Хотя Camfield et al. не обнаружили специфического паттерна нарушений у детей [103], другие исследования отметили паттерн нарушений памяти, аналогичный тому, что наблюдается у взрослых. У 22 детей-правшей с трудноизлечимой TLE дисфункция вербальной памяти была наихудшей среди детей с левым фокусом по сравнению с детьми с правым фокусом и контрольной группой, тогда как невербальная дисфункция была наиболее выраженной среди детей с правым фокусом [102].
В большом исследовании, проведенном в Германии, было показано, что педиатрическая TLE оказывает длительное влияние на вербальное обучение и память.По сравнению с контрольной группой, дети и подростки с эпилепсией не смогли развить адекватные способности к обучению и памяти в ранние годы, достигли пика обучения в более молодом возрасте и достигли низкого уровня успеваемости в более молодом возрасте [104]. Кроме того, атипичная латерализация языка наблюдается у 12% пациентов с эпилепсией, особенно у пациентов с врожденными патологиями или инсультом левого полушария в возрасте до 6 лет [51, 105].
Интракаротидный натрий-амобарбитальный тест (тест Вада) используется для определения языковой латерализации и выявления доминирования вербальной памяти.У детей, перенесших височную лобэктомию, лучшая вербальная память после инъекции на ипсилатеральной стороне операции, чем после контралатеральной инъекции (асимметрия памяти Wada), предсказывала сохранение послеоперационной способности вербальной памяти [106]. Сложность тестирования Вада у детей заключается в сотрудничестве. Однако Сабо и Вилли обнаружили, что при использовании предварительного обучения, эмоциональной подготовки и упрощенных тестовых заданий до 96% детей, включая детей с пограничным интеллектом и умеренной умственной отсталостью, могли сделать хотя бы одну инъекцию [107].Среди тех, кто подвергался большему риску плохого сотрудничества, были дети с полным IQ <80, возрастом <10 лет и судорогами, вызванными доминирующим левым полушарием.
Функциональная МРТ (фМРТ) — неинвазивный метод определения языковой латерализации, а также выявления пациентов с повышенным риском снижения вербальной памяти после операции [108, 109]. У детей предоперационное нейропсихологическое тестирование может выявить тех, кто может успешно выполнять процедуры функционального картирования и участвовать в них.Если ни Wada, ни фМРТ невозможны, латерализация языка и объем вербальной памяти могут быть определены с помощью нейропсихологического тестирования.

6.2.2. Хирургические методы

После завершения предоперационной оценки обсуждаются варианты хирургического вмешательства. Классически была предложена резекция. Однако менее инвазивные, нерезективные хирургические методы являются потенциальными вариантами лечения, но требуют дальнейшего изучения.

Резективная хирургия
Существует два варианта резективной хирургии мезиальной TLE.Первый — это стандартная передняя височная резекция или «передняя височная лобэктомия». Линия резекции проходит на 4–5 см от височного полюса в недоминантном полушарии и на 3,5–4 см в доминирующем полушарии. Стандартная передняя височная лобэктомия предпочтительна, когда приступ начинается в латеральной височной или неокортикальной областях. Второй вариант — это селективная амигдалогиппокампэктомия, то есть выборочное удаление мезиальных височных структур. Одной из основных целей селективной амигдалогиппокампэктомии является сохранение нейропсихологического результата, но доказательства этого неоднозначны, особенно у детей.Исход приступов после селективной амигдалогиппокампэктомии у детей хуже, чем у взрослых: без приступов зарегистрировано только у 33% детей по сравнению с 71% взрослых, вероятно, из-за более высокой частоты патологии за пределами гиппокампа у более молодых пациентов [110]. Кроме того, было показано, что частота ухудшения вербальной памяти после левосторонних операций низкая [111].
Наконец, пациентам с предполагаемым эпилептогенным поражением в боковой височной области может быть проведена резекция поражения с дополнительной гиппокампэктомией или без нее.
Чтобы помочь в определении оптимальной процедуры резекции, была использована интраоперационная электрокортикография (ЭКоГ) для локализации раздражающей зоны и определения степени хирургической резекции. Маловероятно, что ЭКоГ повлияет на хирургическую резекцию при стандартной передней височной лобэктомии у пациентов с мезиальной ТЛЭ и мезиально-височным склерозом. Среди последовательных пациентов с мезиальной ТЛЭ, перенесших стандартную переднюю височную лобэктомию, у 72% не было припадков, несмотря на то, что ЭКоГ до резекции показала активные межприступные выделения за пределами области планируемой резекции у 48% [112].При индивидуализированной височной лобэктомии интраоперационная ЭКоГ в гиппокампе может определять заднюю протяженность резекции гиппокампа. У 140 последовательных пациентов, перенесших эту процедуру, McKhann et al. показали, что удаление всей ЭКоГ подтвердило наличие эпилептогенной ткани гиппокампа, но не размер резекции, коррелировавший с исходом без припадков [113].
Хотя ЭКоГ может иметь важное значение у детей с двойной патологией для обеспечения полной резекции областей корковой дисплазии, интраоперационные условия ограничены временем отбора проб.ЭКоГ-эпилептиформная активность — это исключительно интериктальные спайки, поскольку приступы регистрируются редко. Успех хирургического вмешательства при эпилепсии зависит от резекции начальной зоны иктальной зоны, а не от резекции более ограничительной ирритативной зоны, предполагаемой интерктальным спайком [114].
Осложнения доминантной височной лобэктомии включают нарушения речи и памяти, с дефицитом наименования и беглости речи у 50% [115]. Нарушение вербальной памяти зависит от того, была ли произведена резекция в доминантном полушарии, а также от предоперационного уровня функции — те, у кого дооперационная функция более высокая, с большей вероятностью будут демонстрировать снижение.Преходящая диплопия вследствие паралича блокированного нерва может возникать в 1,5% случаев. Значительные нарушения контралатерального поля зрения (например, более 90 градусов, требующие приостановления водительских прав) наблюдаются примерно у 35% пациентов, перенесших переднюю височную лобэктомию, но примерно у 38% этих пациентов наблюдается улучшение в течение первого года после операции [116] .
Неудача хирургического вмешательства — разочарование и вызов для бригады специалистов по лечению эпилепсии. Рецидив приступа обычно происходит в течение первого года операции [117].Следует рассмотреть возможность дополнительной хирургической резекции. В редких случаях предполагаемые приступы после резекции носят неэпилептический характер. Видео-запись ЭЭГ и клиническая семиология могут выявить небольшой процент пациентов с неэпилептическими припадками.

Хирургия нерезективной эпилепсии
Абляционная хирургия, включая радиочастотную и термическую абляцию, в настоящее время изучается. Ремиссия приступов откладывается до 9–12 месяцев после стереотаксической радиохирургии по поводу мезиальной височной эпилепсии, возникающей примерно во время вазогенного отека на МРТ [118, 119].Риски и преимущества этой процедуры по сравнению с обычной хирургией еще предстоит определить.
Периодическая стимуляция блуждающего нерва с помощью стимулятора блуждающего нерва обычно предназначена для пациентов, которые не поддаются лечению или не ответили на резективную операцию. Дополнительные исследования потенциальной эффективности глубокой стимуляции мозга или фокальной стимуляции были проведены у взрослых. Ограниченные исследования глубокой стимуляции таламических ядер и гиппокампа головного мозга продемонстрировали снижение судорожной нагрузки у взрослых пациентов [120, 121].В проспективном рандомизированном двойном слепом параллельном групповом исследовании стимуляции переднего ядра таламуса у 60% пациентов была TLE. Субъекты с происхождением приступов в одной или обеих височных областях имели среднее снижение припадков по сравнению с исходным уровнем на 44,2% в группе стимуляции по сравнению с сокращением на 21,8% у субъектов, получавших контрольную терапию [122]. Для тех пациентов, у которых начало фокальных приступов происходит в неоперабельной коре головного мозга, в настоящее время изучается чувствительный нейростимулятор, который использует алгоритмы обнаружения приступов для запуска фокальной стимуляции, но еще не исследуется у детей [123].

7. Патология

У многих детей с впервые возникшей ТЛЭ этиология остается неизвестной, несмотря на тщательную нейровизуализацию. В когорте из 63 детей с впервые возникшим TLE дети попали в три этиологические группы [7]. Группа 1, на которую приходилось 16% случаев, имела нейровизуализационные доказательства пороков развития или давних непрогрессирующих опухолей. Группа 2, на которую приходилось 29% когорты, имела склероз гиппокампа или в анамнезе значительное предшествующее событие, такое как очаговый или длительный фебрильный приступ или внутричерепная инфекция.Наконец, третья группа, на которую приходилось большинство (54%) случаев, имела нормальную нейровизуализацию и не имела значимого прошлого анамнеза. Эта группа получила название криптогенных .

В хирургической серии есть два признака, которые отличают ТЛЭ у детей от таковой у взрослых. Во-первых, распространенность склероза гиппокампа значительно ниже [124]. Хотя это единственный патологический признак, обнаруживаемый в двух третях случаев хирургического лечения взрослых, в педиатрических исследованиях чаще встречаются опухоли и пороки развития коры головного мозга.Во-вторых, у детей наличие склероза гиппокампа часто связано с внегиппокампальной патологией, такой как корковая дисплазия или опухоли низкой степени злокачественности. Такая двойная патология регистрируется от 31 до 79% всех случаев мезиально-височного склероза у детей [15, 124–126]. Эту двойную патологию можно объяснить несколькими возможными механизмами. Во-первых, факторы, приводящие к корковой дисплазии, также могут мешать развитию гиппокампа и его связей. Несколько авторов сообщили о существовании дисплазии нейронов миндалины у таких детей, используя термин «дисгенетический мезиально-височный склероз» [15, 127].С другой стороны, внегиппокампальное поражение само по себе может предрасполагать нейроны гиппокампа к потере нейронов, вызванной судорогами.

В нескольких недавних исследованиях сообщалось о мальротации гиппокампа (HIMAL) у части детей с эпилепсией [128, 129]. HIMAL является результатом неспособности инверсии гиппокампа в медиальной височной доле, которая обычно возникает во время внутриутробного развития плода и, по-видимому, является редкой находкой у пациентов без судорог [130]. Lewis et al. сообщили о более высокой частоте этой находки у детей с длительными фебрильными припадками, что указывает на то, что она может играть роль в височном эпилептогенезе [129].Однако ни одно исследование не фокусировалось исключительно на этом открытии в группе детей с TLE.

Связи между длительной фебрильными судорогами, острое повреждение гиппокампа с результирующим гиппокампом склерозом и трудноразрешимой височной эпилепсией остается спорным [131], и частота этой ассоциации в настоящее время исследуются с помощью текущего исследования FEBSTAT.

8. Итоги
8.1. Исход приступа

Долгосрочный исход приступа при TLE в первую очередь зависит от основной этиологии.Харви обнаружил, что более половины детей в его когорте с впервые появившимися заболеваниями были криптогенными [7]. В недавно опубликованном популяционном долгосрочном последующем исследовании исходов неидиопатической фокальной эпилепсии в детском возрасте у пациентов с криптогенной этиологией дела обстоят гораздо лучше, чем у пациентов с симптоматической группой, с более низкими показателями трудноизлечимой эпилепсии (7% против 40%). , P <0,001), более высокие показатели отсутствия приступов (81% против 55%, P <0,001) и более высокие показатели отсутствия лекарств у тех, у кого не было приступов при последнем наблюдении (68% против 46%, P = 0.01) [131]. Однако некоторые из этих криптогенных случаев, вероятно, имели форму семейной TLE.

Дети с аномалиями нейровизуализации, включая опухоли низкой степени злокачественности, кортикальную дисплазию или мезиальный височный склероз, имеют значительно более высокую вероятность медицинской неизлечимости и должны быть рассмотрены на раннем этапе для резективной хирургии. В недавней статье обобщены результаты у детей, перенесших височную лобэктомию, и сообщается о 58–78% случаев отсутствия приступов при мезиально-височном склерозе и 60–91% при височных резекциях неокортекса [132].У детей с двойной патологией прогноз не хуже, чем у детей с мезиально-височным склерозом, при условии удаления гиппокампа и дополнительного эпилептогенного поражения. Невозможность резекции второго поражения может частично объяснить частоту неудач хирургического вмешательства после операции по поводу мезиально-височного склероза у детей, и поэтому селективная амигдалогиппокампэктомия, вероятно, будет менее успешной у детей [110]. Отсутствие явных аномалий визуализации или наличие диффузной патологии позволяет прогнозировать более высокую частоту рецидивов [89].

После операции самое резкое снижение доли пациентов, у которых не было припадков, наблюдается в первый послеоперационный год. Однако несколько долгосрочных исследований выявили риск позднего рецидива [133, 134]. Jarrar et al. сообщили, что 40% пациентов, у которых не было приступов в течение 5 лет, имели повторные приступы в течение 15-летнего периода наблюдения [133].

8.2. Познание и память

У взрослых с TLE когнитивные проблемы являются обычным явлением, при этом левосторонние очаги связаны с дефицитом вербальной памяти, а правосторонние очаги — с проблемами зрительной памяти.Однако, когда хроническая TLE начинается в детстве, влияние на познание оказывается гораздо более значительным [135]. В исследовании, в котором сравнивали нейропсихологическое тестирование и количественные объемные показатели МРТ у пациентов с хронической TLE с началом в детстве, с хронической TLE с началом у взрослых и здоровых людей в контрольной группе, Hermann et al. обнаружили наиболее значимые нейропсихологические отклонения в группе дебютов в детстве. Кроме того, в этой группе когнитивный компромисс был широко распространен и не ограничивался только функцией памяти, и исследования МРТ показали значительное снижение объемных измерений общей ткани головного мозга и общего объема белого вещества, что согласуется с обобщенным характером когнитивных нарушений.Эти данные свидетельствуют о том, что приступы височной доли с ранним началом и их лечение и / или факторы, приводящие к их развитию, оказывают значительное влияние на области мозга, удаленные от области первичного эпилептогенеза.

Недавний обзор нейропсихологических исходов после операции по поводу эпилепсии, в основном основанный на исследованиях взрослых, показал определенные когнитивные изменения, такие как риск вербальной памяти при левосторонней хирургии, но отметил, что когнитивные улучшения также могут наблюдаться у некоторых пациентов [136].Большинство исследований у детей предполагают большее функциональное восстановление после височной лобэктомии, чем у взрослых [82, 137]. В многоцентровом исследовании 82 детей младше 17 лет на момент операции, дети, перенесшие левую височную лобэктомию, в целом не продемонстрировали значительного снижения вербального интеллектуального функционирования и значительных улучшений невербального интеллектуального функционирования. У пациентов, перенесших правую височную лобэктомию, в целом интеллектуальное функционирование не изменилось [138]. Однако анализ индивидуальных изменений показал, что значительные изменения были замечены в вербальном функционировании в 19% случаев (10% снижение, 9% улучшение) и невербальном функционировании в 18% (2% снижение, 16% улучшение).Предикторы значительного снижения включали пожилой возраст на момент операции и структурные поражения, отличные от мезиального височного склероза. В большинстве других исследований факторы, предсказывающие послеоперационное снижение вербальной памяти, включают левостороннее хирургическое вмешательство и более высокий исходный вербальный IQ [137, 139, 140].

Исторически многие исследования у детей были ограничены относительно коротким послеоперационным периодом наблюдения и / или небольшим количеством пациентов. Skirrow et al. недавно сообщили о долгосрочном наблюдении за 42 детьми, перенесшими височную лобэктомию по поводу трудноизлечимой эпилепсии, и сравнили их с нехирургической контрольной группой [141].Дети наблюдались в среднем в течение 9 послеоперационных лет; 86% не имели приступов и 57% не принимали противоэпилептические препараты. Средний полномасштабный IQ значительно улучшился у хирургических пациентов, но оставался относительно неизменным в контрольной группе, с увеличением на десять или более пунктов IQ, наблюдаемых у 41% хирургических пациентов. Однако это увеличение IQ было замечено только после периода последующего наблюдения в течение 6 лет или дольше и было связано с прекращением приема противоэпилептических препаратов и увеличением объема серого вещества мозга на МРТ. Те, у кого был более низкий IQ, показали наиболее значительное улучшение.Это исследование подчеркивает, что операция по поводу трудноизлечимой TLE у детей приводит к благоприятному когнитивному исходу, но для этого восстановления и последующего развития может потребоваться длительный период.

8.3. Психиатрические состояния

Известно, что дети с эпилепсией подвержены более высокому риску коморбидных психических расстройств [142–144], а дети с трудноизлечимыми фокальными припадками могут быть наиболее уязвимыми. В группе детей со сложными парциальными припадками Ott et al. продемонстрировали психопатологию у 52%, а люди с более низким IQ были в группе более высокого риска [145].

McLellan et al. оценили частоту и характер психических расстройств в когорте детей, перенесших височную лобэктомию, а затем повторно оценили эту когорту в послеоперационном периоде. Одно или несколько психических расстройств были обнаружены у 72% детей до операции, но также в таком же количестве после операции. Только у 16% детей проблемы с психическим здоровьем разрешились после операции; однако у 12% пациентов без предоперационного психиатрического диагноза после височной лобэктомии развились проблемы с психическим здоровьем [146].Наиболее частыми предоперационными диагнозами были общая задержка развития (38%), СДВГ (23%), оппозиционно-вызывающее расстройство (23%) и расстройство деструктивного поведения, если не указано иное (42%). В то время как повсеместная задержка развития чаще наблюдалась в более молодом возрасте в начале приступа и правильном временном фокусе, никаких других биологических предикторов для каких-либо других психических состояний обнаружено не было. Удивительно, но это исследование не обнаружило четкой связи между свободой от припадков в послеоперационном периоде и психопатологией.Однако другие исследования показали снижение поведенческих и психиатрических проблем после операции по поводу эпилепсии у детей [147, 148], и необходима дальнейшая работа с акцентом на детей, перенесших височную лобэктомию.

Mizrahi et al. оценили, влияет ли задержка в хирургическом вмешательстве на психосоциальное функционирование детей с височной эпилепсией [149]. Были обнаружены более высокие показатели психосоциальных, поведенческих и образовательных трудностей у тех, кто перенес операцию позже, по сравнению с более ранней операцией, что позволяет предположить, что ранняя операция может облегчить некоторые из этих трудностей.

9. Заключение

Хотя TLE менее распространен у детей, чем у взрослых, он все же составляет значительную часть детской эпилепсии. Судороги, возникающие в височной доле, бывает трудно идентифицировать только на основании семиологических данных, особенно у детей младшего возраста. В возрасте до 6 лет традиционные семиологические признаки TLE у взрослых (включая ауры, автоматизм, позу и версию головы) наблюдаются с меньшей вероятностью. Для постановки правильного диагноза часто требуется рутинная или длительная запись ЭЭГ.Хотя межприступные признаки TLE на ЭЭГ (включая временные всплески или резкие разряды и TIRDA) классически наблюдаются у детей старшего возраста, маленькие дети могут иметь генерализованные или многорегиональные эпилептиформные разряды, что еще больше затрудняет диагностику. После выявления требуется дополнительное обследование, чтобы определить, является ли TLE у детей пораженным (классические опухоли низкой степени, кортикальная дисплазия или мезиальный височный склероз) или не пораженным (включая аутосомно-доминантный боковой TLE, идиопатическую парциальную эпилепсию со слуховыми особенностями, семейную мезиальную TLE и частичное чтение эпилепсии).Необходимо проявлять осторожность, чтобы отличать TLE от других состояний, при которых наблюдается значительная активация спайк-волновых разрядов во время сна, включая LKS, CSWS и BCECTS.

В то время как большинство детей с TLE смогут избавиться от припадков с помощью одних только противоэпилептических средств, значительное меньшинство окажется неизлечимым с медицинской точки зрения. Это особенно верно, когда судороги являются симптомами основного поражения. Для детей с TLE, у которых два или более AED не помогли из-за недостаточной эффективности, требуется ускоренная оценка хирургического вмешательства при эпилепсии.В дополнение к длительной видео-ЭЭГ и МРТ, SISCOM, ПЭТ и МЭГ могут успешно использоваться в этой популяции для выявления подходящих кандидатов на хирургическое вмешательство. Учитывая большую вероятность патологии за пределами гиппокампа у более молодых пациентов (включая опухоли низкой степени злокачественности и корковую дисплазию), стандартная височная лобэктомия (по сравнению с селективной амигдалогиппокампэктомией) может предвещать лучший результат. Такое вмешательство может быть связано с частотой отсутствия приступов до 58–91% и улучшением нейропсихологических результатов.Учитывая значительную заболеваемость, связанную с неконтролируемым TLE у детей, необходимы дальнейшие исследования эффективности других вмешательств (таких как радиочастотная / термическая абляция, стимуляция переднего ядра таламуса и чувствительная нейростимуляция).

Типы, симптомы, диагностика и лечение

Эпилепсия относительно часто встречается у детей. Многие дети, страдающие эпилепсией, перерастают это заболевание до подросткового возраста, и в противном случае лечение обычно обеспечивает полноценную и здоровую жизнь.

В этой статье мы рассмотрим признаки и симптомы эпилепсии в детстве, а также различные типы припадков и синдромов. Мы также обсуждаем варианты лечения детей с этим заболеванием.

Эпилепсия вызывает судороги, которые начинаются в головном мозге. Это неврологическое заболевание, с которым сталкиваются почти 3 миллиона человек в Соединенных Штатах, 470 000 из которых моложе 17 лет. Часто у взрослых, страдающих эпилепсией, первый приступ возникает в детстве или подростковом возрасте.

По оценкам Фонда эпилепсии, две трети детей с эпилепсией перерастают припадки к тому времени, когда они достигают подросткового возраста.Большинство детей могут устранить судороги и предотвратить побочные эффекты с помощью организованной системы ухода.

Врач может диагностировать эпилепсию у ребенка, если у человека был один или несколько припадков, не вызванных другим заболеванием. Судороги чаще возникают в течение первого года жизни.

Эпилепсия влияет на каждого ребенка по-разному, в зависимости от их возраста, типа припадка, от того, насколько хорошо они реагируют на лечение, и любых других существующих состояний здоровья.

В некоторых случаях лекарства могут легко контролировать припадки, в то время как другие дети могут испытывать припадки на протяжении всей жизни.

Существуют разные типы эпилептических припадков и различные синдромы эпилепсии.

Двумя основными типами припадков являются фокальные и генерализованные припадки.

Фокальные припадки

Фокальные припадки, также известные как парциальные припадки, затрагивают только одну сторону мозга. Перед фокальным припадком у ребенка появляется аура, сигнализирующая о приближающемся припадке. Аура — это начало припадка.

Ауры могут включать:

  • Изменения слуха, зрения или обоняния
  • необычные чувства, такие как страх, эйфория или чувство дежавю

Фокальные осознанные припадки затрагивают только одно место или одну сторону мозга .Эти припадки обычно затрагивают определенную группу мышц, например пальцев или ног, и не связаны с потерей сознания.

Человек с фокальным сознательным припадком может казаться «замороженным» и неспособным ответить, но обычно он может слышать и понимать происходящее вокруг. Другие симптомы включают тошноту, бледность кожи и потливость.

Приступы с нарушением фокуса сознания обычно вызывают потерю сознания или осведомленности об окружающем. Симптомы включают плач, смех, пристальный взгляд и причмокивание губ.

Генерализованные судороги

Генерализованные судороги поражают оба полушария головного мозга и обычно вызывают потерю сознания. После припадка дети обычно бывают сонными и уставшими. Этот последний эффект называется постиктальным состоянием.

По данным Фонда эпилепсии, типы генерализованных припадков включают:

  • Припадки отсутствия , также называемые малыми припадками, вызывают очень короткую потерю сознания. Ребенок может смотреть, быстро моргать или подергиваться лицом.Чаще всего они возникают в возрасте от 4 до 14 лет и обычно длятся менее 10 секунд. У детей с абсансами обычно не бывает постиктального состояния.
  • Атонический припадок . Во время атонического припадка ребенок внезапно теряет мышечный тонус. Они могут упасть или ослабнуть и перестать отвечать. Обычно они длятся менее 15 секунд. Их также называют капельными припадками.
  • Генерализованный тонико-клонический припадок (ОТК) . У GTC, или grand mal seizure, есть фазы.Тело и конечности ребенка сначала сокращаются, затем выпрямляются, а затем трясутся. Затем мышцы будут сокращаться и расслабляться. Завершающий этап — постиктальный период, когда ребенок будет уставшим и растерянным. GTC обычно начинаются в детстве и длятся 1–3 минуты.
  • Миоклонический припадок . Этот тип приступа вызывает резкое подергивание мышц. Миоклонические припадки обычно длятся 1-2 секунды, и многие из них могут произойти за короткое время. Люди с кратковременными миоклоническими приступами не теряют сознание.

Синдром детской эпилепсии

Если у ребенка проявляются определенные признаки и симптомы, врач может диагностировать у него синдром детской эпилепсии.

Для постановки диагноза врач принимает во внимание:

  • тип приступов
  • возраст начала
  • результаты электроэнцефалограммы (ЭЭГ), измеряющей активность мозга

Различные виды синдромов эпилепсии включают:

Доброкачественная роландическая эпилепсия детского возраста

Этот синдром может возникать в возрасте от 3 до 10 лет.Им страдают 15% детей, страдающих эпилепсией. У детей ночью могут быть очаговые припадки, которые могут перерасти в GTC.

Редко у детей могут быть припадки во время бодрствования, и эти припадки обычно связаны с подергиванием лица и языка. У детей приступы могут прекратиться к 16 годам.

Детская абсансная эпилепсия

Этот синдром поражает до 12% детей младше 16 лет, страдающих эпилепсией, в возрасте от 4 до 10 лет. До 90% детей с этим заболеванием прекращают судороги к 12 годам.

Из-за того, что приступы абсанса настолько коротки, лица, осуществляющие уход, могут не заметить, что у ребенка они возникнут.

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы, также известные как синдром Веста, обычно начинаются до того, как ребенку исполнится 1 год. Синдром вызывает кратковременные спазмы или подергивания в одной или нескольких частях тела. Спазмы возникают кластерами.

Инфантильные спазмы могут поражать младенцев, перенесших черепно-мозговую травму, и у многих детей с этим синдромом возникают трудности с обучением или проблемы с поведением.У них также может развиться другой синдром эпилепсии, известный как синдром Леннокса-Гасто.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия начиная с 12-18 лет вызывает различные типы припадков, включая миоклонические припадки, тонико-клонические припадки и абсансы.

Мигающие огни могут вызывать эти припадки или могут возникать вскоре после пробуждения.

Юношеский миоклонический синдром является наиболее распространенным генерализованным эпилептическим синдромом.Он часто продолжается и в зрелом возрасте, но может стать менее тяжелым, и лекарства могут контролировать приступы почти в 90% случаев.

Синдром Ландау-Клеффнера

Этот синдром, известный как LKS, является редким детским расстройством, которое обычно начинается в возрасте от 3 до 7 лет. Это вызывает трудности в понимании языка и словесном выражении. Дети с ЛКС ​​также могут иметь проблемы с поведением.

Примерно у 70% детей с ЛКС ​​наблюдаются явные судороги, которые обычно являются очаговыми.

Синдром Леннокса-Гасто

Типичное начало синдрома Леннона-Гасто приходится на возраст 3-5 лет, хотя у некоторых людей он не развивается до подросткового возраста. Это может вызвать несколько различных типов судорог. Многие дети также имеют проблемы с обучением и поведением.

Этот синдром сложно поддается лечению, и судороги часто продолжаются в зрелом возрасте.

Височная эпилепсия

Фонд эпилепсии утверждает, что височная эпилепсия является наиболее распространенной формой фокальной эпилепсии, поражающей 6 из 10 пациентов с фокальной эпилепсией.

Симптомы обычно возникают в возрасте от 10 до 20 лет, но могут развиться в любое время.

Эпилепсия влияет на каждого ребенка по-разному. Распознать приступ может быть непросто, особенно у очень маленьких детей или у детей, которые не могут сообщить о том, что происходит.

Выявление припадка зависит от многих факторов, включая возраст ребенка и тип эпилепсии или припадка. Например, приступы отсутствия очень легко пропустить, в то время как судороги GTC гораздо легче идентифицировать.

Родители и опекуны должны следить за тем, чтобы старшие дети отсутствовали в неподходящее время, например, во время игры, еды или беседы.

Периоды быстрого моргания, пристального взгляда или замешательства также могут указывать на припадок. Еще одна подсказка — внезапная потеря мышечного тонуса, которая приводит к падению.

У младенцев признаки могут быть очень незаметными. Лица, осуществляющие уход, могут следить за временем, когда у младенца проявляются:

  • изменения в образе дыхания
  • необычные выражения лица, такие как движения век или рта
  • движения мышц, включая подергивания, езда на велосипеде ног или эпизоды жесткости

Потеря бдительности или трудности с фокусировкой глаз являются другими симптомами судорог у младенцев.

Симптомы припадка могут быть очень похожи на симптомы других заболеваний. Поэтому необходимо обратиться к врачу для полного обследования и постановки диагноза.

Причина эпилепсии у многих людей не определяется. Возможные причины или способствующие факторы могут включать:

  • нарушения развития, включая аутизм
  • генетику, поскольку некоторые типы эпилепсии передаются в семье
  • высокая температура в детстве, приводящая к припадкам, известным как фебрильные припадки
  • инфекционные заболевания, включая менингит
  • Материнские инфекции во время беременности
  • Плохое питание во время беременности
  • Дефицит кислорода до или во время родов
  • Травма головы
  • Опухоли или кисты в головном мозге

Определенные факторы могут спровоцировать судороги у людей с эпилепсией.Общие триггеры включают:

  • возбуждение
  • мигание или мигание огней
  • недостаток сна
  • пропущенная доза противосудорожного лекарства
  • в редких случаях музыка или громкие звуки, такие как церковные колокола
  • пропуск приема пищи
  • стресс

Иногда бывает трудно диагностировать некоторые формы эпилепсии у детей, особенно у детей грудного и раннего возраста.

Чтобы помочь врачу поставить правильный диагноз, лица, осуществляющие уход, должны вести подробное описание симптомов ребенка.Также может быть полезно сделать видеозапись ребенка во время припадка.

Врач обычно диагностирует эпилепсию, когда происходит более одного припадка и нет очевидной причины, такой как лихорадка или травма.

Этапы диагностики включают:

  • полный медицинский и семейный анамнез
  • подробные сведения о припадке
  • физический осмотр
  • анализы крови
  • сканирование и измерения головного мозга, включая компьютерную томографию, МРТ и электроэнцефалограмму (ЭЭГ)

После того, как ребенку поставили диагноз эпилепсии, его опекуны и врач должны вместе определить типы припадков у ребенка и тип эпилепсии.Эти факторы помогают обосновать лечение.

Варианты лечения эпилепсии у детей включают:

Лекарства

Большинству людей, страдающих эпилепсией, требуются противоэпилептические препараты, чтобы контролировать свои симптомы. Эти лекарства могут предотвратить приступы, но они не являются лекарством и не могут остановить приступ, если он начался.

Многим детям не нужны лекарства всю оставшуюся жизнь. Лица, осуществляющие уход за детьми, у которых в течение нескольких лет не было припадков, должны поговорить со своим врачом о возможности сокращения или прекращения приема лекарств.

Людям не следует прекращать лечение без консультации с врачом, поскольку судороги могут возобновиться или ухудшиться.

Противоэпилептические препараты не контролируют приступы у всех детей. В этих случаях могут потребоваться другие методы лечения.

Кетогенная диета

Если лекарств недостаточно, некоторые дети могут попробовать кетогенную диету или «кето-диету», чтобы контролировать свои припадки. При посадке ребенка на кето-диету обязательно проконсультируйтесь с врачом и диетологом.

Нейростимуляция

Если эпилепсия не поддается лечению лекарствами, врач может порекомендовать нейростимуляцию.В этой терапии устройство посылает в нервную систему небольшие электрические токи.

В настоящее время существует три типа нейростимуляции для лечения эпилепсии:

  • стимуляция блуждающего нерва
  • ответная нейростимуляция
  • глубокая стимуляция мозга

хирургия

В некоторых случаях конкретным детям может быть проведена операция по удалению части мозга .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

2021 © Все права защищены.