Синдром вегетативных нарушений у детей: Вегетососудистая дистония у детей

Содержание

Синдром вегетативной дисфункции. Лечение вегетативной дисфункции в Краснодаре

Само слово «синдром» напоминает о том, что это не заболевание, а некая совокупность симптомов, возникающая при наличии определенных патологических процессов в организме. «Дисфункция» обозначает нарушение работы, правильного функционирования органа или системы. В данном случае речь идет о вегетативной нервной системе, представляющей собой один из отделов нервной системы организма.


Вегетососудистая дистония является достаточно часто встречающимся состоянием. Около 80%  взрослого населения имеют подтвержденный диагноз ВСД, при этом число женщин с данным диагнозом значительно превышает количество мужчин с этой же проблемой.


Но синдром вегетативной дисфункции нельзя считать чисто взрослой патологией. В различных регионах цифра школьников, которым ставят диагноз вегетативной дисфункции колеблется от 50% до 65%,  а это уже повод серьезно задуматься над проблемой и причинами ее возникновения.


Причины синдрома вегетативной дисфункции


Синдром вегетативной дисфункции известен многим из нас как вегетососудистая дистония (ВСД).Причины возникновения этого состояния:


  • Наследственность (вероятность возникновения заболевания у человека, чьи родственники имели или имеют такой диагноз, на 20% выше, чем у остальных людей, в роду у которых такого не наблюдалось).
  • Родовые травмы и беременность матери
  • Слабая двигательная активность с детского возраста.
  • Напряженное психоэмоциональное состояние на работе и в семье в течение продолжительного времени.
  • Систематическое переутомление, как умственное, так и физическое.
  • Постоянные стрессы на работе и дома, нервное перенапряжение.
  • Предменструальный синдром и мочекаменная болезнь

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ


При дисфункции вегетативной системы органы и сосуды утрачивают способность правильно реагировать на подаваемые организмом или поступающие извне сигналы. Сосуды начинают то расширяться, то сужаться без особой на то причины, что вызывает дискомфорт и ухудшение самочувствия.


Несмотря на то, что само состояние вегетативной дисфункции в целом не опасно, оно вызывает множество неприятных ощущений, отрицательно влияющих на качество жизни человека и возможность полноценного занятия трудовой деятельностью.


Симптомы синдрома вегетативной дисфункции


Наиболее частыми симптомами ВСД являются: головокружение и головная боль, гипергидроз (усиленная потливость) ладоней и стоп, частые позывы к мочеиспусканию не связанные с болезнями мочеполовой системы, незначительное повышение температуры без каких-либо причин, лихорадка. Кроме того: нарушения в половой сфере, усиленное сердцебиение, беспричинный страх, состояния, близкие к обморочным, бледность кожных покровов, скачки АД, кажущаяся нехватка воздуха из-за неполноценного вдоха. А также со стороны ЖКТ: тошнота, частая отрыжка, проблемы со стулом (диарея), бурление в животе и др.


Симптоматика ВСД настолько широка, что описать все ее проявления просто невозможно.


Диагностика синдрома вегетативной дисфункции


Для постановки правильного диагноза очень важно исключить или подтвердить наличие других серьезных заболеваний с подобными симптомами. Именно с этой целью врачи Центра восстановления здоровья «КБЛ» проведут инструментальную диагностику, измерят  АД и пульса, направят при необходимости на дополнительное обследование: биохимические анализы мочи и крови, ЭКГ, электроэнцефалограмма или допплерография, УЗИ и даже томографии.


Лечение СВД методами физиотерапии в Центре восстановления здоровья «КБЛ»


Неизменно хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение в виде массажных процедур, иглоукалывания, электросон (действие на мозг импульсного тока малой частоты), гальванизация (воздействие на организм постоянным током слабой силы и напряжения), электрофорез с успокоительными препаратами.


Положительное действие при СВД оказывают бальнеологические  процедуры:


минеральные ванны, жемчужные и ванны с фитопрепаратами.


Прекрасно успокаивает нервную систему и тонизирует организм массажное действие струи воды при использовании душа Шарко.


Кроме этого пациентам с синдромом вегетативной дисфункции показаны плавание в бассейне и  лечебная физкультура .


Основная часть методов физиотерапии направлена на снятие нервного напряжения, последствий стресса, страхов, помогают пациенту успокоиться и расслабиться, чтобы организм мог отдохнуть и активизировать свои силы на борьбу с патологией. Ведь при диагнозе ВСД зачастую достаточно успокоиться и отдохнуть, чтобы симптомы вегетативного синдрома исчезли.


Будьте здоровы!

Расстройство вегетативной нервной системы у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Диагностические критерии Вегетативные пароксизмы Кардиогенные синкопы Сосудисто- церебральные приступы Приступы    эпилептической
природы
Синкопальные проявления Головокружение, слабость, дурнота, потливость, нехватка воздуха, мелькание перед глазами, бледность, звон в ушах,
наличие гипо-  и ангидроза, отсутствие вагальной реакции, замедления ритма сердца во время приступа
Могут отсутствовать или возможны ощущение перебоев, боли в сердце Могут отсутствовать или возникают кратковременное головокружение,       боль в затылке, шее, тошнота, общая слабость Могут отсутствовать или развиваются кратковременно в виде ауры
Клинические проявления синкопального состояния Бледность, редкое глубокое дыхания, слабый нитевидный пульс, резкое падение АД Бледность и цианоз, частое и поверхностное дыхание, пульс редкий или отсутствует, иногда тахикардия.
АД снижено
бледность может быть акроцианоз, дыхание поверхностное,                  пульс редкий, АД разное Акроцианоз, дыхание частое, шумное, нерегулярное, периодически апное, пульс редкий, АД
разное
Наличие судорог во время потери сознания При глубоком обмороке Могут быть Редко Могут быть
Серия повторных
синкоп
 Редко Очень редко Часто
Скорость возвращения сознания Быстро и полностью Медленно, период дезориентации
Клинические проявления постсинкопального периода Общая слабость, головная боль, головокружение, потливость Общая  слабость, дискомфорт,  боль в  области сердца, головная боль в  области сердца, головная боль Общая слабость, общая головная боль, боль в шее, затылке, наличие неврологических расстройств (дизартрия, парезы и т.д.) Оглушенность сонливость, заторможенность, адинамия, невнятная речь, головная боль

Clinical manifestations and correction of autonomic dysfunction in children and adolescents

Введение

Расстройства вегетативной нервной системы у детей и подростков являются актуальной проблемой современной педиатрии вследствие широкой распространенности данной патологии, полиморфизма клинических проявлений, трудности диагностики, а также отрицательного влияния на качество жизни, риска формирования ряда хронических заболеваний [4, 9, 14]. У каждого третьего ребенка вегетативные нарушения, несмотря на проведенное лечение, сохраняются в течение многих лет, а у 17–20 % детей с возрастом прогрессируют и приводят к развитию ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, бронхиальной астмы, язвенной болезни желудка и др. [14]. 

Характерной особенностью последних лет является увеличение доли пациентов с вегетативной дисфункцией (ВД). Под влиянием неправильного режима дня, умственного переутомления, чрезмерных физических нагрузок или гиподинамии, высокого уровня личностной тревожности возникает длительное психоэмоциональное напряжение, приводящее к срыву адаптационных процессов и дисфункции вегетативной нервной системы (ВНС), особенно у подростков [12, 14]. 

Оценка истинной распространенности ВД у детей затруднена в связи с отсутствием унифицированной терминологии и диагностических подходов. Поэтому, по данным разных авторов, показатель распространенности колеблется от 20 до 82 % [3, 7, 14]. Количество детей с симптомами ВД четко увеличивается с возрастом, максимальные проявления наблюдаются в пубертатном периоде. Вегетативная дисфункция является одним из самых распространенных заболеваний среди подростков [14]. 

Вегетативные расстройства в зависимости от этиологического фактора подразделяются на первичные и вторичные. Первичные вегетативные расстройства являются результатом непосредственного поражения вегетативных структур (первичные нейродегенеративные процессы, наследственные нарушения обмена веществ в нервной ткани или на фоне приобретенных заболеваний нервной системы). Вторичные вегетативные расстройства — это осложнение других соматических, неврологических или психических заболеваний. Вегетативные дисфункции, сопровождая хронические заболевания, придают клинической картине последних своеобразную психовегетативную окраску, отягощают их течение и прогноз, нарушают поведение ребенка и обусловливают общую дезадаптацию организма [23, 28].

Вегетативная дисфункция может быть обусловлена генетической предрасположенностью (от родителей передается тип реагирования на стресс, дети чаще копируют вегетативный статус матери), нарушением созревания нервной системы из-за неблагоприятного течения беременности и родов. В качестве других факторов имеют значение очаги хронической инфекции, гормональная возрастная перестройка, резко меняющиеся метеоусловия, чрезмерные физические нагрузки (профессиональные занятия спортом), гипокинезия, значительная перегрузка зрительного анализатора, обусловленная длительным просмотром телепередач, работой на компьютере [23].

Терминология и классификация

В настоящее время ранее используемые для обозначения функциональных нарушений ВНС термины, такие как «вегетососудистая дистония», «нейроциркуляторная дистония», «вегетативная дистония», «вегетативная дисрегуляция», «вегетативный невроз», «нейроциркуляторная астения», «кардионевроз», заменены на термин «вегетативные дисфункции», включающие проявления всех форм нарушения вегетативной регуляции [14]. 

Ряд клиницистов считает ВД синдромным диагнозом [7, 23, 30]. По мнению В.Г. Майданника [14], четко очерченная клиническая картина и общность патогенетических механизмов ВД у детей являются основой для их выделения в самостоятельную нозологическую форму. Определение заболевания звучит следующим образом: вегетативная дисфункция — это заболевание организма, характеризующееся симптомокомплексом расстройства психоэмоциональной, сенсомоторной и вегетативной активности, связанное с надсегментарными и сегментарными нарушениями вегетативной регуляции деятельности различных органов и систем [14]. 

Классификация ВД предложена В.Г. Майданником в 1998 г. [17] и утверждена на Х съезде педиатров Украины (1999), а затем пересмотрена в 2000 г. [5] (табл. 1). Выделяют четыре клинико-патогенетические формы заболевания у детей: нейроциркуляторная дисфункция, вегетативно-сосудистая дисфункция, вегетативно-висцеральная дисфункция, пароксизмальная вегетативная недостаточность. 

Уровень поражения ВНС бывает сегментарный и надсегментарный. К сегментарному отделу ВНС относятся вегетативные центры ствола головного и спинного мозга, вегетативные ганглии, периферические вегетативные нервы и сплетения, которые обеспечивают вегетативную иннервацию отдельных сегментов тела и относящихся к ним внутренних органов. Сегментарный уровень поражения проявляется синдромами периферической вегетативной недостаточности (дисфункция висцеральных систем) и вегетативно-трофическими нарушениями. Среди вегетативных нарушений у детей чаще наблюдаются расстройства сердечно-сосудистой системы (15–20 %), функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта (50–90 %) и нейрогенные нарушения уродинамики нижних мочевых путей (10–20 %) [14].

К надсегментарному отделу ВНС относятся ретикулярная система среднего мозга, гипоталамус, лимбическая система, ассоциативные зоны коры головного мозга. Данный уровень поражения проявляется психовегетативными и эндокринно-метаболическими нарушениями [14, 23].

Характеристика вегетативного гомеостаза представлена в разделе «Диагностика».

Клинические проявления

Признаки ВД можно обнаружить практически у всех детей начиная с периода новорожденности. В разные возрастные периоды изменяется лишь степень их выраженности. Клинико-патогенетические формы ВД в детском возрасте имеют следующую клиническую картину.

Нейроциркуляторная дисфункция

Клиническая симптоматика обусловлена преобладанием церебральной ангиодистонии, что приводит к функциональным неврологическим нарушениям вследствие ишемии мозга [14]. Основные клинические проявления нейроциркуляторной дисфункции — головная боль, психоэмоциональные расстройства, синдром дезадаптации, нарушение функции гипоталамической области (нарушение терморегуляции, ожирение и др.), признаки нарушения транскапиллярного обмена (отечность лица, конечностей, артралгии и др.) [14]. 

Характерной особенностью головной боли при нейроциркуляторной дисфункции является ее усиление при воздействии факторов, затрудняющих венозный отток, а именно: усиление в утренние часы после ночного сна, при напряжении, приступах кашля, наклоне головы вниз. Для ваготоников характерна цефалгия типа мигрени — пульсирующая головная боль в одной половине головы с тошнотой, рвотой [14, 23]. 

Дети с нейроциркуляторной дисфункцией отличаются психоэмоциональной неустойчивостью, мнительностью, склонностью к навязчивым состояниям и фобиям, членовредительству. У них снижены реакции на травмы, инъекции и стоматологические процедуры, плохие навыки социализации, нарушение сна. Развивается синдром дезадаптации в виде вялости, повышенной утомляемости, сниженной работоспособности [14, 29, 35].  

Возможно развитие термоневроза. При симпатикотонии определяется повышение температуры тела до фебрильных цифр на фоне психоэмоционального стресса. Типична асимметрия температуры в аксиллярных областях. При ваготоническом термоневрозе отмечается зябкость, плохая переносимость сквозняков, субфебрильная температура тела. Повышение температуры тела обычно наблюдается в первой половине дня [23].

Вегетососудистая дисфункция

Клинические проявления связаны с нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности и системного кровообращения [14]. Функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы представлены кардиалгиями, атриовентрикулярной блокадой I степени, нарушениями процессов реполяризации миокарда, феноменом Вольфа — Паркинсона — Уайта, пролапсом митрального клапана, сердечными аритмиями по типу экстрасистолии, суправентрикулярной непароксизмальной и пароксизмальной тахикардией, функциональным систолическим шумом [10, 23, 35]. Cреди всех вариантов аритмий наиболее часто встречаются экстрасистолии. 

Характерны изменения артериального давления (АД) в виде артериальной гипертензии или гипотензии [8, 23, 35]. Артериальная гипертензия характеризуется значениями систолического и/или диастолического АД выше 95-го перцентиля. При артериальной гипотензии значения АД находятся ниже 10-го перцентиля кривой распределения в детской популяции соответственно возрасту, полу и росту. 

Анализ, проведенный D. Sukul [37], показал, что у педиатрических пациентов с ВД наиболее часто встречается синдром постуральной тахикардии (71 %), тогда как ортостатическая гипотензия была редкой (5 %). 

Развитие ангиотрофоневроза у детей связано с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов дистальных отделов конечностей и наблюдается при ваготонии. При этом у пациентов отмечаются холодные и потные кисти и стопы, «мраморные» ладони, акроцианоз, иногда чувство онемения в кончиках пальцев [23, 35]. 

Могут быть нейрогенные обмороки разных типов (синкопальные состояния) [23]. Вазодепрессорные (вазовагальные) обмороки наблюдаются у детей с ваготонией. Их развитие может быть спровоцировано психоэмоциональным стрессом, резкой болью, видом крови, венопункцией, перегреванием. Ортостатические обмороки возникают при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное, длительном стоянии, особенно в душном помещении. Синокаротидный обморок может возникнуть при резком повороте головы, тугом воротничке. Кашлевой обморок возникает на фоне длительного приступа кашля. Гипервентиляционный обморок наблюдается при панических атаках, истерических припадках, физической перегрузке, сильном волнении, форсированном дыхании. Рефлекторный обморок развивается при заболеваниях глотки, гортани, пищевода, при диафрагмальных грыжах, раздражении плевры, брюшины и перикарда [23].

Вегетовисцеральная дисфункция

Вегетовисцеральная дисфункция возникает из-за нарушения вегетативной регуляции внутренних органов и проявляется нарушениями функций пищеварительного тракта, мочевого пузыря, дыхания и др. [14]. У 25–30 % пациентов с ВД обнаруживаются патологические проявления со стороны органов дыхания. Наиболее частые жалобы — неудовлетворенность вдохом, чувство нехватки воздуха, одышка — наблюдаются при ваготонии, которая способствует развитию гиперреактивности бронхов. В вечерние и ночные часы могут возникать приступы одышки, спазматического кашля (вагусный кашель) [23, 35].

Частыми проявлениями вегетовисцеральной дисфункции являются дискинезии желчевыводящих путей, синдром раздраженного кишечника, нейрогенный мочевой пузырь, ночной энурез [14, 23, 35].

Пароксизмальная вегетативная недостаточность — это клинико-патогенетическая форма ВД, характеризующаяся вегетативными кризами, которые провоцируются психоэмоциональным или физическим перенапряжением и длятся от нескольких минут до нескольких часов [6, 14, 23]. При симпатико-адреналовом кризе появляются жалобы на головную боль, чувство страха и тревоги, озноб, наблюдается артериальная гипертензия, увеличивается частота сердечных сокращений (ЧСС) вплоть до развития пароксизмальной тахикардии. Вагоинсулярные кризы проявляются обильной потливостью, снижением АД вплоть до развития обморока, выраженной брадикардией, мигренеподобной головной болью. Характерны боли в животе, тошнота, рвота. В некоторых случаях вагоинсулярный криз напоминает астматический приступ. 

Диагностика

В диагностике ВД используются клинические и инструментальные методы. Из инструментальных методов применяются стандартная ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, эхокардиография, ЭЭГ, при повышенном АД — суточное мониторирование (СМАД). При стойкой головной боли — транскраниальная допплерография сосудов головного мозга, а также компьютерная ЭЭГ с видео–мониторингом [12, 14].

При оценке вегетативного гомеостаза необходимо установить следующие функциональные характеристики ВНС: исходный вегетативный тонус, вегетативную реактивность, вариант вегетативного обеспечения. Для определения исходного вегетативного тонуса (эйтония, ваготония, симпатикотония), отражающего направленность функционирования ВНС в период относительного покоя, используют анализ субъективных и объективных симптомов по таблицам Вейна А.М., модифицированным Н.А. Белоконь [3], с применением опросника и регистрацией показателей функционирования сердечно-сосудистой и респираторной систем, терморегуляции и данных кардиоинтервалографии. 

Вегетативное обеспечение в практической работе оценивается по клиноортостатической пробе, которая выполняется следующим образом [12]: после десятиминутного отдыха у ребенка измеряются ЧСС и АД, затем он встает, и в течение 10 минут ежеминутно у него определяются ЧСС и АД. После этого ребенок ложится и еще в течение четырех минут у него каждую минуту измеряют значения ЧСС и АД. По полученным данным выстраивается график. При сбалансированном вегетативном обеспечении регистрируется нормальная реакция на клиноортостатическую пробу, для которой характерны отсутствие жалоб, повышение ЧСС на 20–40 % и АД на 10–20 мм рт.ст. Ускорение пульса при вставании ребенка более чем на 20–40 % рассматривается как симпатикотония, а отсутствие ускорения или даже замедление пульса — как признак ваготонии.

Для характеристики способности ВНС быстро реагировать на внешние и внутренние раздражители определяется вегетативная реактивность по данным кардиоинтервалографии в покое (в горизонтальном положении тела) и ортостазе [23].

Лечение

Выбор терапевтической тактики определяется в зависимости от тяжести и давности ВД, исходного вегетативного тонуса. При умеренных проявлениях и небольшой давности ВД применяют немедикаментозные методы, при выраженных и длительных — включают медикаментозные средства [10, 12].

Немедикаментозные методы лечения включают правильную организацию труда и отдыха, соблюдение режима дня, дозированную физическую нагрузку, рациональное питание, психотерапию, водолечение и бальнеотерапию, физиотерапию, массаж, иглорефлексотерапию [3, 4, 10, 12, 14].

Режим дня предусматривает достаточной длительности ночной сон (9 часов), проведение утренней гимнастики, водных процедур (бассейн, душ), рациональную физическую нагрузку, занятия ЛФК. Рекомендуемые виды спорта — плавание, велосипед, спортивная ходьба, медленный бег, командно-игровые виды спорта, коньки, лыжи. Не следует –освобождать детей от занятий физкультурой в школе [12, 23]. 

Массаж и лечебные ванны назначают в зависимости от исходного вегетативного тонуса. При ваготонии — общий массаж два раза в неделю (курс 30 сеансов), жемчужные, родоновые, соляно-хвойные лечебные ванны; при симпатикотонии — массаж шейно-воротниковой зоны через день 10–15 сеансов, лечебные ванны с седативными травами, кислородные, хвойные [12, 23].

Из физиотерапевтических методов лечения при симпатикотонии наиболее часто используются гальванизация, диатермия синокаротидной зоны, общий электрофорез по С.Б. Вермелю или электрофорез воротниковой зоны по А.Е. Щербаку [12, 23]. 

Что касается назначения лекарственных препаратов, патогенетически обоснованным является применение растительных средств седативной, кардиопротективной и нейропротективной направленности. К таким препаратам относят Кратал для детей ПАО НПЦ «Борщаговский ХФЗ», в состав которого входят экстракт плодов боярышника 21,5 мг, экстракт пустырника 43,5 г и компонент с метаболическим действием таурин 433,5 мг. Способ применения и дозы: детям в возрасте от 6 до 11 лет — по 1 таблетке 3 раза в сутки; в возрасте от 12 до 18 лет — по 2 таблетки 3 раза в сутки.

Ведущим компонентом препарата Кратал для детей является таурин — условно незаменимая аминокислота. Основным источником его поступления в организм являются морепродукты [2]. С учетом высокой степени нутриентной независимости таурина он введен в состав продуктов питания, адаптированных молочных смесей для вскармливания грудных детей [1, 27]. 

Таурин участвует в различных физиологических и патофизиологических процессах организма человека. Свыше 50 % пула свободных аминокислот в сердечной мышце представлено таурином, который обладает антиаритмическим, хронотропным и инотропным эффектами. Эти свойства таурина обусловлены изменяющим транспорт ионов кальция связыванием таурина с саркоплазматическими мембранами, специфическими эффектами в отношении фосфолипидов мембран или степени их связывания с рецепторами [34]. Таурин может включаться в цепь реакций, ответственных за нормализацию функциональной активности сердца в стрессовых ситуациях [33].

Профилактический эффект таурина в отношении сердечно-сосудистых заболеваний впервые продемонстрирован в экспериментальных моделях у крыс с генетической предрасположенностью к развитию гипертензии и инсульта. В качестве механизмов действия таурина в данной ситуации рассматриваются модуляция активности симпатической нервной системы, снижение АД и противовоспалительный эффект [32]. Экспериментально продемонстрирован антиишемический эффект таурина, который предопределяется улучшением энергетического метаболизма в миокарде, восстановлением активности ферментов энергетического обмена и снижением интенсивности перекисного окисления липидов [40].

Таурин непосредственно влияет на антиоксидантную систему клетки за счет образования N-хлортаурина, который ингибирует супероксидные радикалы, снижает продукцию фактора некроза опухоли, образование пероксинитрита и стимулирует образование супероксиддисмутазы [31, 39].

В настоящее время установлена вовлеченность таурина в разнообразные физиологические процессы, протекающие в ЦНС, а именно: таурин является важным трофическим фактором для развития ЦНС, осмолитом, нейромодулятором, нейромедиатором, участвует в сохранении структурной целостности мембран, регуляции клеточного гомеостаза Са2+ [27]. Таурин обладает тормозящим действием на центральную нервную систему [33]. Показано нейропротективное действие таурина, которое проявляется в улучшении мозгового кровообращения, когнитивных функций ЦНС, устранении невротической симптоматики и соматовегетативных нарушений [15]. 

В экспериментальном исследовании доказано, что добавление таурина в пищу полностью восстанавливает барорефлекс, ликвидирует признаки ВД и частично уменьшает повреждение миокарда [38]. 

Таким образом, комплекс эффектов таурина (кардиотропный, гипотензивный, нейротропный, антиоксидантный) делает его применение патогенетически обоснованным в комплексном лечении нейроциркуляторной и вегетососудистой дисфункции у детей. 

Вторым компонентом препарата Кратал для детей является экстракт плодов боярышника. Его биологически активные вещества: флавоноиды, органические кислоты, амины (холин, ацетилхолин), аскорбиновая кислота, β-каротин, витамин К, фенольные соединения (лейкоантоцианы, катехины), кумарины — снижают АД, улучшают коронарное и мозговое кровообращение, повышают сократительную способность миокарда, снижают возбудимость сердечной мышцы, способствуют нормализации сна [16]. Метаанализ результатов 10 исследований (855 пациентов) показал эффективность экстракта боярышника в качестве дополнительного лечения хронической сердечной недостаточности: препарат способствовал повышению толерантности к физической нагрузке, уменьшению одышки и утомляемости [36]. 

В состав биологически активных веществ третьего компонента препарата Кратал для детей — экстракта пустырника входят флавоноиды (рутин, квинквелозид), дубильные вещества, сапонины, эфирное масло. Известно, что антиаритмическое и кардиотоническое действие пустырника обусловлено наличием фенольных соединений, в частности, флавоноиды L.cardiaca и L.quinquelobatus обладают кардиотоническим и седативным действием [11], антиоксидантными свойствами [25]. Пустырник в 2–3 раза сильнее угнетает некоторые функции ЦНС, чем валериана. В связи с этим препараты пустырника в некоторых случаях оказываются эффективнее валерианы и имеют преимущества при необходимости седативного эффекта в педиатрии [25]. 

Исследованием, проведенным В.Г. Майданником с соавт. [18], доказано, что препарат Кратал для детей при курсе лечения 30 дней детей, страдающих вегетососудистой дисфункцией с гипертензией, улучшает состояние больных: снижается частота и продолжительность болей в области сердца, нормализуется сердечный ритм и АД, регрессируют нейроваскулярные проявления (головные боли, головокружение, шум в ушах), улучшается общее самочувствие (нормализуется память, сон, настроение, концентрация внимания), повышается толерантность к физической и умственной нагрузке, уменьшаются психоэмоциональные проявления (утомляемость, тревожность, раздражительность, колебания настроения), регрессируют абдоминальные проявления. Данное исследование показало, что для детей в возрасте 6–11 и 12–18 лет с вегетососудистой дисфункцией с гипертензией, с преобладанием жалоб на нарушения сна, эмоциональную лабильность включение в лечебную программу препарата метаболического действия Кратал для детей способствует антиоксидантной системе защиты, нормализации показателей энергопродукции, вегетативной регуляции метаболических нарушений и стабилизации АД [18]. 

В Институте педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины под руководством Л.В. Квашниной было проведено исследование, посвященное оценке клинической эффективности и безопасности препарата Кратал для детей при лечении нейроциркуляторной и вегетососудистой форм ВД у 156 детей в возрасте от 6 до 18 лет, что нашло отражение в нескольких публикациях [19–22]. Длительность терапии составила шесть недель. Представленные результаты свидетельствуют о том, что препарат Кратал для детей в комплексном лечении ВД улучшил клиническое состояние пациентов: уменьшились проявления нейроваскулярного синдрома (головная боль, головокружение), значительно снизились проявления кардиального синдрома (ощущение учащенного сердцебиения), регрессировали проявления дезадаптации (нормализовался сон, исчезли метеочувствительность, раздражительность, эмоциональная лабильность, утомляемость) и абдоминальный синдром.

Согласно полученным данным, препарат Кратал для детей в комплексном лечении ВД оказывал нормализующее действие на показатели систолического, диастолического и среднего АД, что привело к увеличению количества детей с нормальным циркадным типом АД до 88,5 %. Кардиопротекторный эффект проявлялся уменьшением приступов непароксизмальной тахикардии, нормализацией суточных показателей ЧСС, улучшением функции возбудимости водителя ритма. Отмечено уменьшение количества экстрасистол до 40,2 % случаев на 2-й неделе и до 60,8 % на 6-й неделе лечения, уменьшение проявлений синдрома ранней реполяризации желудочков. 

Продемонстрировано нормализующее действие препарата на состояние вегетативного баланса, проявляющееся снижением активности парасимпатического и повышением активности симпатического звена ВНС, что реализовалось повышением адаптативной активности регуляторных механизмов и снижением исходной холинергической направленности, уравновешиванием процессов возбуждения и торможения. При этом отмечено снижение церебрального эрготропного влияния и усиление активности сегментарных структур, улучшение состояния как центральной, так и вегетативной нервной системы.

Л.В. Квашниной с соавт. [21] отмечено положительное влияние препарата Кратал для детей на состояние церебральной гемодинамики. Через 2 недели лечения обнаружено улучшение мозгового кровообращения как в каротидном, так и в вертебробазилярном отделе у 67,8 % детей, венозный отток улучшился в 74,1 % случаев. 

Таким образом, данное клиническое исследование показало, что шестинедельный курс терапии препаратом Кратал для детей позволил значительно снизить или нивелировать клинические проявления у детей с нейроциркуляторной и вегетососудистой формами ВД, улучшить вегетативный гомеостаз, показатели функционального состояния сердечно-сосудистой системы и мозгового кровообращения. Кроме этого, было продемонстрировано, что препарат Кратал для детей хорошо переносится, не имеет токсического воздействия и не вызывает аллергических реакций.

Высокая эффективность и безопасность препарата Кратал для детей отмечены и в других исследованиях, посвященных лечению ВД у детей [18, 26]. 

Таким образом, ВД характеризуется полиморфизмом клинических проявлений, расстройствами психоэмоциональной, сенсомоторной и вегетативной активности, связанными с нарушениями вегетативной регуляции деятельности различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой. Мероприятия, направленные на свое–временное выявление и эффективную коррекцию проявлений ВД у детей, могут предотвратить или замедлить прогрессирование патологии, улучшить ее течение, прогноз и положительно сказаться на качестве жизни детей и их семей. Препарат Кратал для детей целесообразно включать в лечение детей школьного возраста с нейроциркуляторной и вегетососудистой формами ВД.

Конфликт интересов. Не заявлен.

Bibliography

1. Анастасевич Л.А. Белковый компонент питания детей первого года жизни / Л.А. Анастасевич, С.В. Бельмер // Лечащий врач. — 2008. — № 1. — С. 34-36.

2. Анюшин Н.Б. Таурин: фармацевтические свойства и перспективы получения из морских организмов // Известия Тихо–океанского научно-исследовательского рыбохозяйственного центра. — 2001. — Т. 129. — С. 129-145.

3. Белоконь Н.А. Вегетососудистая дистония / Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер // Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей: В 2 томах,— М.: Медицина, 1987. — Т. 1. — С. 303-338. 

4. Бурлай В.Г. Основні принципи лікування вегетативних дисфункцій у дітей // Педіатрія, акушерство і гінекологія. — 2000. — № 6. — С. 38-40.

5. Вегетативні дисфункції у дітей: нові погляди на термінологію, патогенез та класифікацію / В.Г. Майданник, В.Д. Чеботарева, В.Г. Бурлай, Н.М. Кухта // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2000. — № 1. — С. 10-12.

6. Вегетативні дисфункції у дітей. Пароксизмальна вегетативна недостатність / В.Г. Майданник, І.О. Мітюряєва, Н.М. Кухта, Г.В. Гнилоскуренко. — К.: Логос, 2017. — 300 с.

7. Вейн A.M. Заболевания вегетативной нервной системы: Руководство для врачей. — М., 1991. — 432 с.

8. Горбунова А.В. Особенности вегетативной нервной системы у подростков с отягощенной наследственностью по гипертонической болезни // Аспирантский вестник Поволжья. — 2014. — № 5-6. — С. 29-32.

9. Домбялова Э.С. Синдром вегетативных дисфункций как маркер артериальной гипертензии у детей / Э.С. Домбялова, Л.Г. Иванова, Г.К. Баркун // Вестник ВГМУ. — 2013. — Т. 12, № 3. — С. 91-94.

10. Заваденко Н.Н. Клинические проявления и лечение синдрома вегетативной дисфункции у детей и подростков / Н.Н. Заваденко, Ю.Е. Нестеровский // Педиатрия. — 2012. — Т. 91, № 2. — С. 92-101.

11. Загурская Ю.В. Систематика, морфология и лекарственные свойства растения Leonurus Quinquelobatus Gilib // Advances in current natural sciences. — 2014. — № 12. — С. 56-59. 

12. Захарова И.Н. Современные рекомендации по диагностике и лечению вегетативной дистонии у детей и подростков / И.Н. Захарова, Т.М. Творогова, И.И. Пшеничникова // Медицинский совет. — 2016. — № 16. — С. 116-123.

13. Квашнина Л.В. «Кратал для дітей» у монотерапії синдрому вегетативної дисфункції / Л.В. Квашніна, Т.Б. Ігнатова, І.С. Майдан // НейроNews: психоневрологія та нейропсихіатрія. — 2014. — Т. 61, № 6. — С. 57-60.

14. Клініко-патогенетична характеристика вегетативних дисфункцій та їх лікування у дітей: навчальний посібник / В.Г. Майданник, О.І. Сміян, Т.П. Бинда, Н.О. Савельєва-Кулик; за ред. проф. В.Г. Майданника. — Суми: Сумський державний університет, 2013. — 173 с.

15. Клиническая эффективность препарата Кратал при амбулаторном лечении больных нейроциркуляторной дистонией / И.С. Чекман, Л.Н. Гущина, Н.В. Гущин, С.Г. Коренкова // Український медичний часопис. — 2002. — Т. 30, № 4. — С. 127-130.

16. Ляхова Н.С. Фармакологическое изучение суммарных извлечений из плодов боярышника: автореф. дис… канд. фарм. наук. — Пятигорск, 2008. — 22 с. 

17. Майданник В.Г. Вегетативні дисфункції у дітей (патогенетичні механізми та клінічні форми) // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 1998. — № 4. — С. 5-12.

18. Новые подходы к лечению вегетососудистой дисфункции с гипертензией / В.Г. Майданник, И.А. Митюряева, Г.В. Гнилоскуренко, Э.С. Суходольская // Буковинський медичний вісник. — 2016. — Т. 20, № 1 (77). — С. 72-78.

19. Опыт применения препарата Кратал для детей у детей с нейроциркуляторной и вегетососудистой формами вегетативной дисфункции по результатам клинического исследования в 4 сообщениях (сообщение 2) / Л.В. Квашнина, Т.Б. Игнатова, В.П. Родионов [и др.] // Дитячий лікар. — 2013. — Т. 23, № 2. — С. 70-74.

20. Опыт применения препарата Кратал для детей у детей с нейроциркуляторной и вегетососудистой формами вегетативной дисфункции по результатам клинического исследования в 4 сообщениях (сообщение 3) / Л.В. Квашнина, Т.Б. Игнатова, В.П. Родионов [и др.] // Перинатология и педиатрия. — 2013. — № 1. — С. 28-31.

21. Опыт применения препарата Кратал для детей у детей с нейроциркуляторной и вегетососудистой формами вегетативной дисфункции по результатам клинического исследования в 4 сообщениях (сообщение 4) / Л.В. Квашнина, Т.Б. Игнатова, В.П. Родионов [и др.] // Дитячий лікар. — 2013. — № 7-8 –(28-29). — С. 70-74.

22. Опыт применения препарата Кратал для детей при нейроциркуляторной и вегетососудистой формах вегетативной дисфункции / Л.В. Квашнина, Т.Б. Игнатова, В.П. Родионов, Ю.А. Маковкина // Здоров’я України. — 2013, березень. — С. 42-43.

23. Панков Д.Д. Соматоформные расстройства и вегетососудистая дистония у детей и подростков / Д.Д. Панков, Е.В. Неудахин, И.Г. Морено. — М., 2010. — 69 с.

24. Препарат Кратал — не только кардиопротектор // Рациональная фармакотерапия. — 2016. — Т. 41, № 4. — С. 31-34.

25. Пустырник: фитохимические особенности и новые грани фармакологических свойств / С.А. Данилов, С.Ю. Штриголь, С.И. Степанова // Провизор. — 2011. — № 9. — С. 27-30. 

26. Примененние Кратала у детей с вегетососудистыми дисфункциями / О.В. Маркевич, Е.А. Лазебник, А.Б. Мохаммед, А.И. Смиян // Сучасні проблеми клінічної та теоретичної медицини: Матеріали II Республіканської науково-практичної конференції студентів та молодих вчених, 23–25 квітня 2003 р. — Суми: СумДУ, 2003. — С. 38.

27. Современные представления о роли таурина в деятельности центральной нервной системы / Л.М. Макарова, В.Е. Погорелый, А.В. Воронков, Н.А. Новикова // Экспериментальная и клиническая фармакология. — 2014. — Т. 77, № 5. — С. 38-44. PMID:25033571.

28. Синдром вегетативной дисфункции у детей: мифы и реальность / Л.М. Беляева, Е.А. Колупаева, С.М. Король, Н.В. Микульчик // Медицинские новости. — 2013. — № 5. — С. 5-15.

29. Синдром вегетативной дисфункции у детей и подростков / Л.С. Чутко, Т.Л. Корнишина, С.Ю. Сурушкина [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2018. — 118 (1). — С. 43-49. Doi:10.17116/jnevro20181181143-49.

30. Тамбовцева В.И. К вопросу о классификации и лечении синдрома вегетативной дисфункции у детей и подростков // Детские болезни сердца и сосудов. — 2005. — № 5. — С. 42-45.

31. Таурин в клинике внутренних болезней / Е.М. Покровская, И.Г. Гордеев, Н.А. Волов, В.А. Кокорин // Рос. кардиол. журнал. — 2011. — Т. 87, № 1. — С. 56-60.

32. Таурин в норме и при патологии: результаты экспериментальных и эпидемиологических исследований / Y. Yamori, T. Taguchi, A. Hamada [et al.] // Рос. кардиол. журнал. — 2010. — Т. 86, № 6. — С. 64-75.

33. Хныченко Л.К. Фармакологическая активность аминокислоты таурина / Л.К. Хныченко, Н.С. Сапронов // Обзоры по клинической фармакологии и лекарственной терапии. — 2004. — Т. 3, № 4. — С. 15-19.

34. Шейбак В.М. Биологическая роль таурина в организме млекопитающих / В.М. Шейбак, Л.Н. Шейбак // Медицинские новости. — 2005. — № 10. — С. 15-18.

35. Axelrod F.B. Pediatric autonomic disorders / F.B. Axelrod, G.G. Chelimsky, D.E. Weese-Mayer // Pediatrics. — 2006. — Vol. 118, № 1. — Р. 309-321. DOI:10.1542/peds.2005-3032.

36. Pittler M.H. Hawthorn extract for treating chronic heart failure / M.H. Pittler, R. Guo, E. Ernst // Cochrane Database Syst. Rev. — 2008. — Vol. 23, № 1. — CD005312. doi: 10.1002/14651858.CD005312.pub2.

37. Sukul D. Pediatric autonomic testing: retrospective review of a large series / D. Sukul, T.C. Chelimsky, G. Chelimsky // Clin. Pediatr. (Phila). — 2012. — Vol. 51, № 1. — Р. 17-22. doi: 10.1177/0009922811415102. Epub 2011 Aug 25.

38. Taurine Supplementation Ameliorates the Adverse Effects of Perinatal TaurineDepletion and High Sugar Intake on Cardiac Ische–mia/Reperfusion Injury of Adult Female Rats / S. Kulthinee, S. Rakmanee, J. Michael Wyss,S. Roysommuti // Adv. Exp. Med. Biol. — 2017. — Vol. 975. — Р. 741-755. doi: 10.1007/978-94-024-1079-2_58.

39. The important role of taurine in oxidative metabolism / S.H. Hansen, M.L. Andersen, H. Birkedal [et al.] // Adv. Exp. Med. Biol. — 2006. — Vol. 583. — P. 129-135. PMID:17153596.

40. Zafodskaia I.S. Neurogenic heart injuries and their pharmacological correction by a new taurinederivative / I.S. Zafodskaia, L.K. Khnychenko, N.S. Sapronov // Vestn. Ross. Akad. Med. Nauk. — 2002. — № 12. — Р. 41-44. PMID:12611176.

симптомы, как лечить, чем опасно?

Все наши внутренние органы работают под воздействием сигналов со стороны вегетативной нервной системы. В случае поступления неправильных или нерегулярных сигналов работа внутренних органов нарушается, снижаются защитные функции организма. Это приводит к ухудшению общего самочувствия и дает симптоматику, сходную с мигренью, инфарктом миокарда, остеохондрозом и рядом других патологий.

Подобные состояния могут развиться на фоне постоянных стрессов или быть ими спровоцированы, возникнув по какой-либо другой причине. Зачастую вегетативные нервные расстройства являются частью функциональных или органических поражений нервной системы в целом.

Типы вегетативной дисфункции

Часто дисфункцию вегетативной нервной системы путают с вегетососудистой дистонией (ВСД). Однако ВСД — лишь одно из проявлений различных заболеваний, в том числе и нервных.

  1. Соматоформное расстройство вегетативной нервной системы. Это разновидность невроза, проявляющаяся в виде симптомов различных хронических заболеваний, которых на самом деле у пациента нет. Возможны периодические приступы, клинически сходные с паническими атаками. Также часты психогенный кашель и одышка, нарушения пищеварения, головокружения и т.д. Этот вид вегетативной дисфункции встречается наиболее часто, как правило, обусловлен хроническим стрессом и поддается лечению лучше всего.
  2. Поражение подкорковых структур. Возникает при различных травмах головного мозга, резидуальной патологии ЦНС. Для этого заболевания характерны полуобморочные состояния, снижение артериального давления, обильное мочеиспускание и диарея. По окончании приступа больной ощущает слабость и вялость.
  3. Постоянное раздражение периферических вегетативных структур. Может возникнуть при предменструальном синдроме, мочекаменной болезни, шейной дорсопатии с поражением симпатического шейного сплетения.

Вегетативная дисфункция любого типа является проявлением серьезных проблем в организме, поэтому при первых же симптомах обязательно следует выявить ее причину и начать лечение.

Причины и симптомы расстройства ВНС

Вегетативными нарушениями в современном мире страдает около 70% взрослых и 25% детей. Такая статистика никого не удивит, если взглянуть на список возможных причин вегетативной дисфункции:

  • хронический стресс;
  • наследственность;
  • гормональные сбои или возрастные гормональные изменения в организме;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неправильное питание;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • травмы, ранения, хирургические операции, нарушающие целостности нервных связей;
  • интоксикация нервной и кровеносной систем в результате воспалительных процессов;
  • длительный прием сильнодействующих лекарств, самолечение;
  • аллергические заболевания.

Кстати
Обычно проявления вегетативной дисфункции дают о себе знать в возрасте 20–30 лет, женщинам ставят подобный диагноз в 2–3 раза чаще, чем мужчинам. Однако это не говорит о том, что мужчины заболевают реже. Просто женщины больше склонны обращаться за медицинской помощью. Мужчины же, во-первых, предпочитают не жаловаться, а во-вторых, обычно задействуют «мужские» методы решения проблем — например, алкоголь.

Симптомы расстройства вегетативной нервной системы могут быть следующими:

  • Сердечно-сосудистый синдром. Нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления, нарушение периферического кровообращения, внезапный дискомфорт в области сердца.
  • Гипервентиляционный синдром. Учащенное дыхание, ощущение недостатка воздуха, головокружение, нарушение чувствительности в конечностях, мышечные спазмы.
  • Синдром раздраженного кишечника. Спазмы и ноющие боли внизу живота, частые позывы к дефекации, повышенное газообразование, диарея.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Тошнота и рвота, затрудненное глотание («комок в горле»), боль и дискомфорт под ложечкой, нарушение аппетита.
  • Повышенная потливость. Как правило, в области ладоней и подошв.
  • Цисталгия. Частое болезненное мочеиспускание, не связанное с болезнями мочеполового тракта.
  • Сексуальные расстройства. Нарушения эрекции и эякуляции у мужчин, вагинизм и аноргазмия у женщин, снижение либидо.
  • Нарушение терморегуляции. Ознобы, повышение температуры.

К части симптомов больные способны привыкнуть или списывать их на другие заболевания. Однако со временем количество проявлений вегетативной дисфункции растет, они учащаются, и игнорировать их уже невозможно.

К кому обратиться при расстройстве вегетативной нервной системы и как его лечить?

Проблемами ВНС занимается врач-невролог, который после ряда диагностических процедур уточняет тип расстройства и назначает необходимую терапию. Главное условие успешного лечения, вне зависимости от причин заболевания, — снижение тревожности и борьба со стрессом.

Амедикаментозные методики

Не стоит рассчитывать на то, что проблема решится приемом лекарств трижды в день. От пациента потребуется заинтересованность в лечении и работа над собой.

  • Изменение образа жизни. Прежде всего следует исключить нервные перегрузки на работе и дома, наладить режим труда и отдыха. Противопоказан ненормированный рабочий день, работа в авральных режимах. Необходимо пересмотреть рацион питания, включить в него больше натуральной белковой пищи, овощей и фруктов. Необходимо чаще бывать на свежем воздухе, показаны пешие прогулки, йога, занятия в бассейне.
  • Физиотерапия. Стоунтерапия, массаж, акупунктура, электрофорез, грязевые ванны направлены на релаксацию, снятие мышечных зажимов, улучшение кровообращения и оттока лимфы. Все это благотворно влияет на общее состояние пациентов, снимает стрессовое напряжение.
  • Работа с психологом. Зачастую заболевание развивается на фоне особенностей психологии. Самый распространенный пример — трудоголизм. Увлеченный своей деятельностью человек, привыкший работать в стрессовом режиме, не замечает симптомов болезни, считает их недостойными внимания и резко отрицает необходимость не только в санаторно-курортном лечении, но и в элементарном ежедневном отдыхе. Проблему может решить только работа с психологом.
Фармакотерапия

Лекарственные средства назначаются с несколькими целями. Необходимо нормализовать обмен веществ, укрепить иммунитет, восстановить работу сердечно-сосудистой системы, снять тревожные и депрессивные состояния.

  • Фитопрепараты, витамины, БАДы. Успокоительные чаи и сборы, настойки, экстракты пришли к нам из народной медицины. Наиболее популярными являются фитопрепараты на основе ромашки, валерианы, пустырника. Витаминные комплексы для нервной системы должны включать в себя витамины С и Е, а также витамины группы В. Прием биоактивных добавок к пище может быть направлен как на достижение успокоительного эффекта, так и на укрепление иммунитета. Для этого подходят препараты эхинацеи.
  • Лекарства для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто назначаются «Корвалол» и «Валокордин», оказывающее стабилизирующее влияние не только на работу сердца при некоторых видах нарушения ритма, но и обладающие седативным эффектом.
  • Антидепрессанты и седативные препараты. Назначаются комплексно или по отдельности, в зависимости от клинической картины. Среди современных безрецептурных анксиолитических препаратов (противотревожных) стоит выделить «Афобазол». Он, в отличие от сильнодействующих рецептурных средств, не вызывает привыкания, сонливости, снижения внимания.

«Афобазол» успешно применяется при расстройствах адаптации (стрессе) и тревожных расстройствах различного генеза. В том числе возникших на фоне соматических заболеваний. «Афобазол» помогает снизить или устранить такие симптомы, как мышечное напряжение, сердечно-сосудистые симптомы, приступы удушья, чувство «комка в горле», стрессовые расстройства ЖКТ, сухость во рту, потливость, ощущение приливов, головокружение, головные боли, напряжение, кожный зуд. «Афобазол» уменьшает проявления вегетативной дисфункции у 89% пациентов. Препарат обычно назначается курсом с продолжительностью 2–4 недели. Особенность этого лекарственного средства состоит в том, что его действие направлено на восстановление нормальной работы нервной системы и защиту организма от стресса в различных его проявлениях.

При расстройстве вегетативной нервной системы успех лечения невозможен без самодисциплины пациента. Соблюдая график лечения и не пропуская назначенные процедуры, вы можете быть уверены в скором облегчении своего состояния.

Характер нарушения вегетативного тонуса и его коррекция у детей с гиперактивным мочевым пузырем | Морозов

1. Вишневский Е.Л. Синдром гиперактивного мочевого пузыря у детей. Вопр соврем педиат 2007; 2: 63—70. (Vishnevskij E.L. Overactive bladder syndrome in children. Vopr sovrem pediat 2007; 2: 63—70.)

2. Вишневский Е.Л., Панин А.П., Игнатьев Р. О., Никитин С. С. Дневник мочеиспусканий у практически здоровых детей. Рос вестн перинататол и педиат 2010; 1: 65—69. (Vishnevskij E.L., Panin A.P, Ignat’ev R.O., Nikitin S.S. Voiding diary in healthy children. Rosvestnperinatatoli pediat 2010; 1: 65—69.)

3. Вишневский Е.Л. Диагностика и лечение нейроген-ных дисфункций мочевого пузыря у детей. Педиатрия 1997; 3: 13—16. (Vishnevskij E.L. Diagnosis and treatment of neurogenic bladder dysfunction in children Pediatrija 1997; 3: 13-16.)

4. Carla V., Buyse G.M. The neurogenic bladder: medical treatment. Pediat Nephrol 2008; 23: 5: 717—725.

5. Морозов С.Л. Современные представления о нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Рос вестн перинатол и педиат 2013; 4: 24—29. (Morozov S.L. Modern conceptions of neurogenic bladder dysfunction. Ros vestn perinatatol i pediat 2013; 4: 24-29.)

6. Морозов С.Л., Гусева Н.Б., Длин В.В. Перспектива энер-готропной терапии нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Рос вестн перинатол и педиат 2013; 5: 35—38. (Morozov S.L., Guseva N.B., Dlin V.V. Perspective energotropic treatment of neurogenic bladder dysfunction. Ros vestn perinatatol i pediatr 2013; 5: 35—38.)

7. Вишневский Е.Л., Лоран О.Б. Гусева Н.Б., Никитин С. С. Особенности нейрогуморальной регуляции у детей с со-четанными нарушениями функций тазовых органов.

8. Урология 2013; 6: 90—97. (Vishnevskij E.L., Loran O.B. Guseva N.B., Nikitin S.S. Features neurohumoral regulation in children with concomitant disorders of pelvic organs. Urologija2013;6:90-97.)

9. Морозов В.И. Сочетание дисфункции висцеральных органов у детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря. Педиатрия 2007; 6: 35—40. (Morozov V.I. The combination of the visceral organs dysfunction in children with neurogenic bladder dysfunction. Pediatrija 2007; 6: 35—40.)

10. Якушенко М.Н., Сабанчиева Л.А., Эштрекова С.Г. Оценка Механизмов вегетативной регуляции сердечного ритма У детей младшего школьного возраста. Валеология 2006; 4: 8. (Jakushenko M.N., SabanchievaLA., Jeshtrekova S.G. Evaluation of the mechanisms of autonomic regulation of heart rate in children of primary school age. Valeologija 2006: 4: 8.)

11. Сабанчиева Л.А. Вариабельность сердечного ритма у детей младшего школьного возраста: Автореф. дис…. канд. мед. наук. Ставрополь 2007; 42. (Sabanchieva L.A. Heart rate variability in children of primary school age: Avtoref. dis. … kand. med. nauk. Stavropol1 2007; 42.)

12. Дмитриев ДА. Вариабельность сердечного ритма. Чебоксары 2010; 130. (Dmitriev D.A. Heart rate variability. Cheboksary 2010; 130.)

13. Галеев А.Р., Игишева Л.Н., Казин Э.М. Вариабельность сердечного ритма у здоровых детей. Физиология человека 2002; 4: 54—58. (GaleevA.R., IgishevaL.N., Kazin Je.M. Heart rate variability in healthy children. Fiziologija cheloveka 2002; 4: 54-58.)

Статья «Вегетативная дистония у детей»


Все органы и системы организма находятся под регулирующим воздействием нервной системы, состоящим из центрального отдела (головной мозг) и вегетативного отдела. Вегетативная нервная система при взаимодействии с корой головного мозга и эндокринной системой (щитовидная железа, гипофиз, надпочечники) принимает непосредственное участие в адаптации организма, регулирует реакции на любые стрессорные воздействия. Вегетативная нервная система состоит из 2 отделов: симпатический и парасимпатический. Симпатический отдел включаются в ситуациях, требующих напряженной психической и физической деятельности. Парасимпатический отдел проявляет свою основную функцию вне периода наряженной активности организма, преимущественно в период «отдыха».


«Синдром вегетативной дистонии» — это состояние, которое характеризуется нарушениями вегетативной (нервной) регуляции работы внутренних органов: сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, органов дыхания, желез внутренней секреции. Изменения со стороны всех этих систем носят функциональный, т.е. обратимый характер и не представляют угрозы для жизни и здоровья ребенка. Причиной развития вегетативной дистонии являются наследственно — конституциональные факторы.



Дети с дистонией могут предъявлять самые разнообразные жалобы


Самые частые из них — головные боли, боли в области сердца и живота. Как правило, такие дети плохо переносят транспорт, душные помещения, могут быть головокружения и даже кратковременные потери сознания (обмороки). Нередко отмечается нестабильное артериальное давление, повышенная утомляемость, беспокойный сон, перемена настроения. Часто бывают внезапные ощущения проколов в левой половине грудной клетки, особенно на вдохе, сопровождающиеся чувством затрудненного дыхания, сердцебиения, бледностью.


Со стороны органов дыхания могут отмечаться приступы внезапной одышки, без видимых причин появляются глубокие «вздохи», так называемый «дыхательный невроз», приступы невротического, спазматического кашля.


При дистонии могут появляться боли и неприятные ощущения в области мышц ног, чувства онемения, преимущественно по вечерам, перед засыпанием — симптом «беспокойных ног».

Существует 2 варианта вегетативной дистонии: 

  • по ваготоническому типу  
  • по симпатикотоническому типу


При ваготоническом типе дети жалуются на частые головные боли, связанные с понижением артериального давления, боли в области сердца, редкий пульс, обморочные состояния в душных помещениях, чрезмерную потливость, зябкость, длительные сохранения субфебрильной (до 37.5) температуры после перенесенных инфекций. Часто бывают немотивированные боли в животе, тошнота, метеоризм. Такие дети быстро устают, у них повышенная тревожность, сонливость, утомляемость, склонность к депрессиям.


При симпатикотоническом типе дистонии у детей наоборот отмечаются сердцебиения, ускоренный пульс, склонность к повышенному давлению.

Верхние пределы артериального давления у детей:

  • 7-9 лет 125/75
  • 10-13 лет 130/80
  • 14-17 лет 135/85


У таких детей часто бывают проявления «термоневроза» — повышение температуры тела на фоне стресса, колебания в течение суток, субфебрильная температура при отсутствии признаков заболевания. Такие дети обычно худые, несмотря на нормальный аппетит.

Рекомендации для родителей


В основе лечения вегетативной дистонии лежат немедикаментозные методы лечения. 


Они включают в себя: правильную организацию труда и отдыха, соблюдение распорядка дня, занятия физической культурой, рациональное питание, водолечение и бальнеотерапию, физиотерапию, психотерапию. Необходимо устранить гиподинамию, так как физическая активность повышает тонус сердечно-сосудистой системы, улучшает обменные процессы и микроциркуляцию. 


Прогулки на свежем воздухе должны быть не менее 2 часов в день. Освобождение от занятий физкультуры в школе не требуется. 


Рекомендуемые занятия спортом: плавание, коньки, лыжи, игровые виды спорта, велосипед, легкая атлетика. 


Не рекомендуется: бокс, все виды борьбы, тяжелая атлетика.


Ночной сон должен составлять не менее 8-10 часов, так как сон является основным регулятором циркадных биоритмов организма. Занятия за компьютером должны составлять не более 40 — 60 минут в день в зависимости от возраста ребенка. 


Питание детей должно быть рациональным, с достаточным количеством минеральных веществ и витаминов. Нужно избегать избытка мучных продуктов, копченостей, животных жиров. При склонности к повышению АД необходимо ограничение соли, жидкости, высококалорийных продуктов. При ваготонической дистонии можно включать в рацион кофе, шоколад, крепкий чай, солености.


Очень эффективны водные процедуры: 

  • плавание 
  • лечебные ванны (солено — хвойные, кислородные, жемчужные)
  • души (циркулярный, контрастный, подводный, душ Шарко, игольчатый)

В лечении дистонии широко используются физиотерапия и массаж. Занятия с психологом помогают детям снять излишнее напряжение, скоррегировать отношения с окружающими, снизить уровень тревоги.

Симптомы вегетососудистой дистонии (ВСД) у детей


Вегетососудистая дистония (ВСД) — симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.

Причины


Социально-экономические:

  • Ускоренный темп развития цивилизации.
  • Приспособление к новым условиям жизни.
  • Внедрение новых продуктов и бытовой химии.
  • Ускорение трудовых ритмов.
  • Перегрузки психики от увеличения информационных потоков.
  • Стрессовые факторы в школе и семье.


Генетическая предрасположенность организма к различным заболеваниям, способным спровоцировать нарушение в деятельности сосудистой и вегетативной системах.

Симптомы

  • Изменение состояния кожи (кожа приобретает другой оттенок цвета и другой рисунок сосудов).
  • Неправильная работа потовых и сальных желез.
  • Высыпания, зуд, отечность.
  • Нарушение деятельности эндокринных желез, что приводит к похудению или увеличению веса ребенка.
  • Чрезмерное высыпание угрей.
  • Замедление или ускорение полового созревания.
  • Подъемы и спады температуры тела без особых на то причин.
  • Смена поведения. Сонливое состояние сменяется проявлением паники и беспричинного беспокойства.
  • Нарушение дыхания.
  • Появление «одышки».
  • Расстройство желудочно-кишечного тракта.
  • Нередки тошнота и рвоты, диарея, нарушение работы желчных протоков, боль в области живота, ком в горле.


Наличие подобных симптомов является скорее маячками для педиатра, по которому он может назначить комплекс диагностических мероприятий и соответствующее лечение.


Не занимайтесь самостоятельной диагностикой и лечением. Доверьте лучше здоровье своего ребенка профессионалу. Только в условиях клиники кардиолог может грамотно поставить диагноз и назначить оптимальное и правильное лечение. Роль родителей заключается в том, чтобы создать благоприятные условия в преодолении болезни, неукоснительно следуя при этом рекомендациям врача.

Профилактика

  • Строгое выполнение режима дня: восьмичасовой сон, продолжительное пребывание на воздухе, ограничение учебной программы, минимальное время нахождения у телевизора и компьютера.
  • Занятия физкультурой с допустимыми нагрузками. Рекомендуется плавание, коньки, лыжи, теннис, подвижные игры.
  • Сбалансированное питание: без излишков поваренной соли, сахара, жирного мяса, сдобы. Как источник калия и магния должны присутствовать различные крупы, бобовые, абрикосы, изюм, корнеплоды, зелень и орехи.
  • Психотерапия. Различные методы глубокого расслабления нервной системы, устраняющие эмоциональное напряжение.
  • Лечебный массаж воротниковой зоны, электрофорез.
  • Мультивитамины.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Клиника вегетативной дисфункции подростков — Детский центр клиники Мэйо

Клиника подростковой вегетативной дисфункции

В рамках Детского центра клиники Майо специалисты нашей Клиники вегетативной дисфункции подростков оказывают помощь подросткам, страдающим хроническим головокружением, тошнотой, усталостью и часто болями, связанными с проблемами вегетативной нервной системы — той части нервной системы, которая контролирует непроизвольные функции, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление, движение содержимого по пищеварительному тракту и температура тела.

Один из типов вегетативной дисфункции называется синдромом постуральной ортостатической тахикардии (POTS). Признаки и симптомы POTS могут быть разными, но обычно включают аномально учащенное сердцебиение, а иногда головокружение или обмороки при смене положения с лёжа на стоя.

Первичный визит в клинику Мэйо

Типичный пациент, обращающийся в нашу клинику подростковой вегетативной дисфункции, имеет симптомы в течение как минимум нескольких месяцев, которые мешают учебе и физической активности.Оценка может включать:

  • Анализы крови и мочи, чтобы убедиться в отсутствии других специфических излечимых заболеваний, способствующих вегетативной дисфункции
  • Измерения сердечной функции и вегетативного тестирования, включая тест с наклоном стола

Некоторые лекарства мешают тестированию, и их, возможно, придется прекратить за несколько дней до тестов. Подробности можно обсудить во время записи на прием.

Тест наклона стола

Вы начинаете с того, что лежите на столе.Ремни надеваются вокруг вашего тела, чтобы удерживать вас на месте. После того, как вы некоторое время полежите ровно, стол наклоняют, чтобы поднять ваше тело и голову, имитируя изменение положения с лёжа на стояние. Во время этого теста отслеживается частота сердечных сокращений и артериальное давление, чтобы оценить сердечно-сосудистую реакцию вашего тела на изменение положения.

Командный подход

Во время визита в клинику Мэйо опытная группа педиатров, специализирующихся в области вегетативных расстройств, проводит оценку.При необходимости, часть оценки может включать детский невролог, детский гастроэнтеролог, детский кардиолог или специалист по боли.

Информирование пациентов о конкретном типе вегетативной дисфункции является важной частью плана лечения. Детский психолог может быть привлечен, чтобы помочь справиться с любыми продолжающимися симптомами и научить стратегиям борьбы с ними.

Обычно для завершения оценки, определения точного диагноза и составления плана лечения с учетом конкретных потребностей пациента требуется несколько дней.Цель выходит за рамки диагностических открытий и заключается в реальном выздоровлении со значительным улучшением качества жизни.

Запись на прием

См. Информацию о том, как записаться на прием в Детском центре Mayo Clinic, и узнать о наших услугах для пациентов.

Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS) — опыт Кэти в клинике Мэйо

.

Заболевания детей с вегетативной дисфункцией: какова роль PHOX2B?

  • 1

    Le Douarin N, Kalcheim C 1999 The Neural Crest .Издательство Кембриджского университета, Кембридж

    Google Scholar

  • 2

    Amiel J, Lyonnet S 2001 Болезнь Гиршпрунга, ассоциированные синдромы и генетика: обзор. J Med Genet 38 : 729–739

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 3

    Rohrer T, Trachsel D, Engelcke G, Hammer J 2002 Врожденный синдром центральной гиповентиляции, связанный с болезнью Гиршпрунга и нейробластомой: случай множественных нейрокристопатий. Педиатр Пульмонол 33 : 71–76

    Артикул

    Google Scholar

  • 4

    Gozal D 1998 Врожденный синдром центральной гиповентиляции: обновленная информация. Педиатр Пульмонол 26 : 273–282

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 5

    Weese-Mayer DE, Shannon DC, Keens TG, Silvestri JM 1999 Идиопатический врожденный синдром центральной гиповентиляции: диагностика и лечение.Американское торакальное общество. Am J Respir Crit Care Med 160 : 368–373

    Артикул

    Google Scholar

  • 6

    Pattyn A, Morin X, Cremer H, Goridis C, Brunet JF 1999 Ген гомеобокса Phox2b необходим для развития производных вегетативного нервного гребня. Nature 399 : 366–370

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 7

    Паттин А., Горидис С., Брюнет Дж. Ф. 2000 Спецификация центрального норадренергического фенотипа геном гомеобокса Phox2b. Mol Cell Neurosci 15 : 235–243

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 8

    Amiel J, Laudier B, Attie-Bitach T, Trang H, de Pontual L, Gener B, Trochet D, Etchevers H, Ray P, Simonneau M, Vekemans M, Munnich A, Gaultier C, Lyonnet S 2003 Экспансия полиаланина и мутации сдвига рамки считывания парного гомеобокса PHOX2B при врожденном синдроме центральной гиповентиляции. Nat Genet 33 : 459–461

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 9

    Сасаки А., Канаи М., Кидзима К., Акаба К., Хашимото М., Хасэгава Х., Отаки С., Коидзуми Т., Кусуда С., Огава И., Тучия К., Ямамото В., Накамура Т., Хаясака К. 2003 Молекулярный анализ врожденный синдром центральной гиповентиляции. Hum Genet 114 : 22–26

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 10

    Weese-Mayer DE, Berry-Kravis EM, Zhou L, Maher BS, Silvestri JM, Curran ME, Marazita ML 2003 Идиопатический врожденный синдром центральной гиповентиляции: анализ генов, относящихся к раннему эмбриологическому развитию вегетативной нервной системы и идентификация мутации PHOX2b. Am J Med Genet 123 : 267–278

    Артикул

    Google Scholar

  • 11

    Matera I, Bachetti T, Puppo F, Di Duca M, Morandi F, Casiraghi GM, Cilio MR, Hennekam R, Hofstra R, Schober JG, Ravazzolo R, Ottonello G, Ceccherini I 2004 мутации PHOX2B и расширения полиаланина коррелируют с тяжестью респираторного фенотипа и сопутствующими симптомами как при врожденном, так и при позднем появлении синдрома центральной гиповентиляции. J Med Genet 41 : 373–380

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 12

    Trochet D, O’Brien LM, Gozal D, Trang H, Norkenskjold A, Laudier B, Svensson PJ, Uhrig S, Cole T, Munnich A, Gaultier C, Lyonnet C, Amiel J 2005 PHOX2B генотип позволяет прогнозировать риск опухоли при врожденном синдроме центральной гиповентиляции. Am J Hum Genet 76 : 421–426

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 13

    Trochet D, Bourdeau F, Janoueix-Lerosey I, Deville A, de Pontual L, Schleiermacher G, Coze C, Philip N, Frebourg T, Munnich A, Lyonnet S, Delattre O, Amiel J 2004 Мутации зародышевой линии парноподобный ген гомеобокса 2B (PHOX2B) в нейробластоме. Am J Hum Genet 74 : 761–764

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 14

    Mosse YP, Laudenslager M, Khazi D, Carlisle AJ, Winter CL, Rappaport E, Maris JM 2004 Germline PHOX2B мутация в наследственной нейробластоме. Am J Hum Genet 75 : 727–730

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 15

    Гарсия-Барсело М., Шам М.Х., Луи В.К., Чен Б.Л., Отт Дж., Там П.К. Исследование ассоциации PHOX2B в 2003 году в качестве гена-кандидата на болезнь Гиршпрунга. Кишечник 52 : 563–567

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 16

    Benailly HK, Lapierre JM, Laudier B, Amiel J, Attie T., De Blois MC, Vekemans M, Romana SP 2003 PMX2B, новый ген-кандидат на болезнь Гиршпрунга. Clin Genet 64 : 204–209

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 17

    Даугер С., Паттин А., Лофасо Ф, Готье С., Горидис С., Галлего Дж., Брюнет Дж. Ф. 2003 Phox2b контролирует развитие периферических хеморецепторов и афферентных висцеральных путей. Разработка 130 : 6635–6642

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 18

    Goridis C, Rohrer H 2002 Спецификация катехоламинергических и серотонинергических нейронов. Nat Rev Neurosci 3 : 531–541

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 19

    Станке М., Юнгханс Д., Гайссен М., Горидис С., Эрнсбергер У., Рорер Х. 1999 Гомеодоменных белков Phox2b достаточно для стимулирования развития симпатических нейронов. Разработка 126 : 4087–4094

    CAS

    Google Scholar

  • 20

    Станке М., Стаббуш Дж., Рорер Х. 2004 Взаимодействие Mash2 и Phox2b в развитии симпатических нейронов. Mol Cell Neurosci 25 : 374–382

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 21

    Lo L, Morin X, Brunet JF, Anderson DJ 1999 Спецификация идентификации нейромедиаторов с помощью белков Phox2b в стволовых клетках нервного гребня. Нейрон 22 : 693–705

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 22

    Lo L, Tiveron MC, Anderson DJ 1998 MASh2 активировал экспрессию парного гомеодоменного фактора транскрипции Phox2a и сочетает пан-нейральные и специфичные для подтипа компоненты вегетативной нейрональной активности. Разработка 125 : 609–620

    CAS

    Google Scholar

  • 23

    Guillemot F, Lo LC, Johnson JE, Auerbach A, Anderson DJ, Joyner AL 1993 Гомолог 1 achaete-scute млекопитающих необходим для раннего развития обонятельных и вегетативных нейронов. Ячейка 75 : 463–476

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 24

    Hirsch MR, Tiveron MC, Guillemot F, Brunet JF, Goridis C 1998 Контроль норадренергической дифференцировки и экспрессии Phox2a с помощью Mash2 в центральной и периферической нервной системе. Разработка 125 : 599–608

    CAS

    Google Scholar

  • 25

    Царовина К., Паттин А., Стаббуш Дж., Мюллер Ф., ван дер Вис Дж., Шнайдер С., Брюнет Дж. Ф., Рорер Х. 2004 Существенная роль факторов транскрипции Гата в развитии симпатических нейронов. Разработка 131 : 4775–4786

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 26

    Muller F, Rohrer H 2002 Молекулярный контроль развития цилиарных нейронов: BMP и нижестоящий контроль транскрипции в парасимпатической линии. Разработка 129 : 5707–5717

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 27

    Паттин А., Валлстед А., Диас Дж. М., Самад О. А., Крумлауф Р., Рейли Ф. М., Брюнет Дж. Ф., Эриксон Дж. 2003 Скоординированный временной и пространственный контроль генерации двигательных нейронов и серотонинергических нейронов из общего пула. Genes Dev 17 : 729–737

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 28

    Pattyn A, Simplicio N, van Doorninck JH, Goridis C, Guillemot F, Brunet JF 2004 Ascl1 / Mash2 необходим для развития центральных серотонинергических нейронов. Nat Neurosci 7 : 589–595

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 29

    Транг Х., Дехан М., Бофилс Ф., Заккария И., Амиэль Дж., Готье С., Французская рабочая группа CCHS 2005 Французский регистр врожденного центрального синдрома гиповентиляции: общие данные, фенотип, генотип. Комод 127 : 72–79

    Артикул

    Google Scholar

  • 30

    Транг Х., Бурегда С., Денджой И., Алия М., Кабакер М. 2003 24-часовое АД у детей с врожденным синдромом центральной гиповентиляции. Комод 124 : 1393–1399

    Артикул

    Google Scholar

  • 31

    Macey PM, Valderama C, Kim AH, Woo MA, Gozal D, Keens T, Harper RK, Harper RM 2004 Временные тенденции сердечных и респираторных реакций на проблемы с дыханием при врожденном синдроме центральной гиповентиляции. Pediatr Res 55 : 953–959

    Артикул

    Google Scholar

  • 32

    Sritippayawan S, Hamutcu R, Kun SS, Ner Z, Ponce M, Keens TG 2002 Передача от матери к дочери врожденного синдрома центральной гиповентиляции. Am J Respir Crit Care Med 166 : 367–369

    Артикул

    Google Scholar

  • 33

    Сильвестри Дж. М., Чен М. Л., Виз-Майер Д. Е., Маккуитти Дж. М., Карвет Х. Дж., Нильсон Д. В., Боровиц Д., Черни Ф. 2002 Идиопатический врожденный синдром центральной гиповентиляции: следующее поколение. Am J Med Genet 112 : 46–50

    Артикул

    Google Scholar

  • 34

    Devriendt K, Fryns JP, Naulaers G, Devlieger H, Alliet P 2000 Нейробластома у матери и врожденная центральная гиповентиляция у ее дочери: вариабельная экспрессия одного и того же генетического нарушения. Am J Med Genet 90 : 430–431

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 35

    Marazita ML, Maher BS, Cooper ME, Silvestri JM, Huffman AD, Smok-Pearsall SM, Kowal MH, Weese-Mayer DE 2001 Генетический сегрегационный анализ дисфункции вегетативной нервной системы в семьях пробандов с идиопатической врожденной центральной гиповентиляцией синдром. Am J Hum Med Genet 100 : 229–236

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 36

    Weese-Mayer DE, Silvestri JM, Huffman AD, Smok-Pearsall SM, Kowal MH, Maher BS, Cooper ME, Marazita ML 2001 Семейное исследование случая / контроля дисфункции вегетативной нервной системы при идиопатическом врожденном синдроме центральной гиповентиляции. Am J Med Genet 100 : 237–245

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 37

    Йокояма М., Ватанабе Х., Накамура М. 1999 Геномная структура и функциональная характеристика NBPhox (PMX2B), гомеодоменного белка, специфичного для катехоламинергических клеток, который участвует в опосредованной вторым мессенджером активации транскрипции. Genomics 59 : 40–50

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 38

    Транг Х., Лодье Б., Троше Д., Мюнхен А, Лионнет С., Готье С., Амиэль Дж. 2004 г. Мутация гена PHOX2B у пациента с поздней гиповентиляцией. Педиатр Пульмонол 38 : 349–351

    Артикул

    Google Scholar

  • 39

    Weese-Mayer DE, Berry-Kravis EM, Zhou L 2005 Взрослый с врожденным синдромом центральной гиповентиляции — мутацией в PHOX2B и поздним началом CHS. Am J Respir Crit Care Med 171 : 88

    Артикул

    Google Scholar

  • 40

    Amiel J, Trochet D, Clement-Ziza M, Munnich A, Lyonnet S 2004 Расширения полиаланина у людей. Hum Mol Genet 13 : R235 – R243

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 41

    de Pontual L, Nepote V, Attie-Bitach T, Al Halabiah H, Trang H, Elghouzzi V, Levacher B, Benihoud K, Auge J, Faure C, Laudier B, Vekemans M, Munnich A, Perricaudet M , Guillemot F, Gaultier C, Lyonnet S, Simonneau M, Amiel J 2003 Норадренергическое развитие нейронов нарушено мутацией пронейрального гена HASH-1 при врожденном синдроме центральной гиповентиляции (проклятие Ундина). Hum Mol Genet 12 : 3173–3180

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 42

    Macey PM, Woo MA, Macey KE, Keens T., Saeed MM, Alger JR, Harper RM 2005 Hypoxia выявляет задний таламический, мозжечковый, средний мозг и лимбический дефицит при врожденном синдроме центральной гиповентиляции. J Appl Physiol 98 : 958–969

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 43

    Харпер Р.М., Мейси П.М., Ву М.А., Мейси К.Э., Кинз Т., Гозал Д., Алджер Дж.Р. 2005 Гиперкапническое воздействие при врожденном синдроме центральной гиповентиляции выявляет механизмы контроля дыхания ЦНС. Дж Нейрофизиол 93 : 1647–1658

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 44

    Maris JM, Chatten J, Meadows AT, Biegel JA, Brodeur GM 1997 Семейная нейробластома: три поколения родословной и дальнейшая связь с Хиршпрунгом. Med Pediatr Oncol 28 : 1–5

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 45

    Стаяно А., Санторо Л., Де Марко Р., Миле Э, Фиорилло Ф, Ауриккьо А., Карпентьери М.Л., Челли Дж., Ауриккио С. 1999 Автономная дисфункция у детей с болезнью Гиршпрунга. Dig Dis Sci 44 : 960–965

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 46

    Bolk S, Pelet A, Hofstra RM, Angrist M, Salomon R, Croaker D, Buys CH, Lyonnet S, Chakravarti A 2000 Человеческая модель мультигенного наследования: фенотипическая экспрессия при болезни Гиршпрунга требует как гена RET, так и новый локус 9q31. Proc Natl Acad Sci USA 97 : 268–273

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 47

    Карраскильо М.М., МакКаллион А.С., Паффенбергер Э.Г., Кашук С.С., Нури Н., Чакраварти. Полногеномное исследование ассоциации и мышиная модель в 2002 году идентифицируют взаимодействие между путями RET и EDNRB при болезни Гиршпрунга. Nat Genet 32 : 237–244

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 48

    McCaillon AS, Stames E, Conlon RA, Chakravarti A 2003 Вариация фенотипа в двухлокусных мышиных моделях болезни Гиршпрунга: тканеспецифическое взаимодействие между Ret и Ednrb . Proc Natl Acad Sci USA 100 : 1826–1831

    Артикул

    Google Scholar

  • 49

    Марис Дж. М., Киемба С. М., Реббек Т. Р., Уайт П. С., Сульман Е. П., Дженсен С. Дж., Аллен С., Бигель Дж. А., Бродер Г. М. 1997 Молекулярно-генетический анализ семейной нейробластомы. Eur J Cancer 33 : 1923–1928

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 50

    Maris JM, Weiss MJ, Mosse Y, Hii ​​G, Guo C, White PS, Hogarty MD, Mirensky T, Brodeur GM, Rebbeck TR, Urbanek M, Shusterman S 2002 Доказательства локуса наследственной предрасположенности нейробластомы на хромосоме 16п12–13. Cancer Res 62 : 6651–6658

    CAS

    Google Scholar

  • 51

    Харпер Р.М., Кинни Х.С., Флеминг П.Дж., Тач П.Т. 2000. Влияние сна на гомеостатические функции: последствия для синдрома внезапной детской смерти. Respir Physiol 119 : 123–132

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 52

    Kinney HC, Filiano JJ, White WF 2001 Дефицит медуллярной серотонинергической сети при синдроме внезапной детской смерти: обзор 15-летнего исследования единственного набора данных. J Neuropathol Exp Neurol 60 : 228–247

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 53

    Weese-Mayer DE, Silvestri JM, Marazita ML, Hoo JJ 1993 Синдром врожденной центральной гиповентиляции: наследование и связь с синдромом внезапной детской смерти. Am J Med Genet 47 : 360–367

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 54

    Weese-Mayer DE, Berry-Kravis EM, Zhou L, Maher BS, Curran ME, Silvestri JM, Marazita ML 2004 Синдром внезапной детской смерти: различия частоты случай-контроль в генах, относящихся к раннему эмбриологическому развитию вегетативной нервной системы . Pediatr Res 56 : 391–395

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • 55

    Кидзима К., Сасаки А., Ники Т., Уметсу К., Осава М., Матоба Р., Хаясака К. 2004 г. Синдром внезапной детской смерти не связан с мутацией гена PHOX2B, основного причинного гена врожденного синдрома центральной гиповентиляции. Tohoku J Exp Med 203 : 65–68

    CAS
    Статья

    Google Scholar

  • Острая вегетативная нейропатия с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами у детей: серия случаев | BMC Neurology

    Демография

    Все 11 пациентов соответствовали нашим критериям острой вегетативной невропатии. Подробную информацию можно найти в таблице 1.

    Таблица 1 Демографические данные и начальные симптомы 11 пациентов

    Клинические симптомы

    Наиболее частый симптом — частая рвота, за которой следует двигательная дисфункция.У некоторых из них рвота сопровождалась отсутствием аппетита, вздутием живота или диареей. Предыдущее событие было зарегистрировано у 9 пациентов до появления начальных симптомов нейропатии, включая инфекции желудочно-кишечного тракта ( n = 3), только лихорадку ( n = 3), сыпь ( n = 2) и лихорадку с высыпанием. ( n = 1).

    Вегетативные проявления были генерализованными и тяжелыми, затрагивая несколько систем организма. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение секреции желез встречались чаще, чем другие симптомы.Нарушения со стороны желудочно-кишечной системы проявились у всех пациентов, подробная информация представлена ​​в таблице 2. Вес 10 пациентов значительно снизился из-за недоедания. 2 пациента зависели от зондового питания.

    Таблица 2 Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и секреции желез

    Симптомы возникают и в других системах организма (Таблица 3). Со стороны мочевыделительной системы урошезы наблюдались у 5 пациентов. Из них 1 пациенту потребовалась катетеризация уретры из-за сильно вялого мочевого пузыря.У 1 пациента отмечена задержка мочеиспускания, у 1 — олигурия. Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, включая ортостатическую гипотензию, наблюдались у 4 пациентов. У 7 пациентов наблюдалась тахикардия. Зрачковая реакция на свет отсутствовала у 7 пациентов. Анизокория наблюдалась у 4 пациентов. Двусторонний мидриаз имел место у 3 пациентов. Аномальная форма зрачков наблюдалась у 1 пациента. У всех пациентов наблюдалась различная соматическая моторная или сенсорная дисфункция. У 8 пациентов наблюдалась различная слабость конечностей.6 пациентов наблюдались с различной потерей силы мышц конечностей с помощью неврологических тестов. Их миодинамия варьировала от III до IV, как указано в системе оценок Совета по медицинским исследованиям (таблица 3). Отсутствие / снижение глубоких сухожильных рефлексов отмечено у 7 пациентов. У шести пациентов наблюдались признаки дистального сенсорного дефицита.

    Таблица 3 Другие симптомы острой вегетативной невропатии

    Тесты вегетативной функции

    Йодный тест Минора был проведен у 7 пациентов.У 6 из них были обнаружены значительные участки ангидроза, а у 1 — гидроз ступней и ягодиц. Результат теста на царапину на коже был ненормальным у 8 пациентов. Окулокардиальный и каротидный рефлексы выполнены у 5 пациентов. Однако ЧСС не показала изменений в 4 и увеличилась в 1. Результат теста лежа-стоя был положительным у 4 пациентов.

    Желудочно-кишечные исследования

    Обследование желудочно-кишечной бариевой пищи было выполнено у 2 пациентов (пациенты 1 и 2). Пациент 1 показал энтероплегию и вторичный мегаколон.У пациента 2 наблюдалась неполная дистальная непроходимость пищевода и кардиоспазм. Гастроскопическое исследование было проведено пациенту 9 и показало язвы пищевода и желудка. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки была проведена у 2 пациентов и показала мегаэзофагус и кардиоспазм. При КТ брюшной полости и таза у 8 пациентов была обнаружена непроходимость кишечника.

    Электрофизиологические исследования

    Результаты электрофизиологического обследования 10 пациентов приведены в таблице 4.Проводимость двигательного нерва была нарушена у 2 пациентов. Проводимость по сенсорному нерву была нарушена у 3 пациентов. У 8 пациентов при игольчатой ​​электромиографии были выявлены повреждения нервов. Потенциалы фибрилляции и положительные волны присутствовали у 3 пациентов при умеренном сокращении мышц. У 2 пациентов наблюдалась монофазная картина сильного мышечного сокращения.

    Таблица 4 Результаты нервной проводимости и иглы ЭМГ

    Результаты ЭКГ показали синусовую тахикардию в 10 случаях, интервалы P-R умеренного удлинения в 2 случаях и зубец P с высоким пиком в 2 случаях.

    Лабораторные исследования

    Спинномозговая жидкость (ЦСЖ) была получена у 10 из 11 пациентов. Уровень белка в спинномозговой жидкости был повышен у 3 пациентов (пациенты 2, 3 и 4). Пациент 9 показал диссоциацию белка от клетки в спинномозговой жидкости. У 2 пациентов наблюдалась олигоклональная полоса в спинномозговой жидкости. У одного пациента повысилось только значение CSF-IgG, а у другого пациента одновременно повысилось значение CSF-IgG, IgA и IgM. Маркеры инфекции обнаружены у 2 пациентов. У 1 пациента наблюдалось повышение С-реактивного белка, а у 1 пациента — повышение скорости оседания эритроцитов.1 случай был положительным на антитела IgM к вирусу простого герпеса. Другой был одновременно положительным на вирус Эпштейна-Барра и антитела к вирусу простого герпеса. Никаких других серологических или этиологических отклонений в лабораторных исследованиях не отмечено.

    Лечение и последующее наблюдение

    Лечебные процедуры для каждого пациента были перечислены в таблице 5. IVIg в сочетании с внутривенным введением глюкокортикоидов (метилпреднизолон или дексаметазон) вводили 8 пациентам. 4 из этих пациентов дополнительно получали габапентин.Пациентов 1 и 3 лечили только внутривенным иммуноглобулином, тогда как пациенту 6 назначалось другое симптоматическое лечение. Пациенты, которым вводили глюкокортикоид внутривенно, впоследствии получали глюкокортикоид перорально. Кроме того, всем пациентам с желудочно-кишечными симптомами проводилось поддерживающее лечение. Эти методы лечения включали омепразол для подавления секреции желудочного сока, витамин B6 для облегчения рвоты, гранулы марзулен-S (l-глутамин и азуленсульфонат натрия) для защиты слизистой оболочки желудка, а также домперидон или мозаприд для улучшения моторики желудочно-кишечного тракта.Четыре пациента были тяжело больны, их функциональный статус на пике составлял 5. 2 из этих пациентов умерли в течение 1 года с момента появления AAN. Циклофосфамид был назначен пациенту 11, поскольку симптомы продолжали обостряться во время лечения. Через 1 год наблюдения у пациента 9 было отмечено небольшое облегчение вегетативных симптомов. Функциональный статус 8 пациентов составлял 4 в пиковую фазу. Постепенное выздоровление, особенно вегетативные симптомы, наблюдалось у этих пациентов через несколько месяцев наблюдения.

    Таблица 5 Лечение и наблюдение

    Вегетативные аномалии разных систем восстанавливаются по-разному. Желудочно-кишечные симптомы было трудно купировать, и у них была высокая частота рецидивов. Значительно восстановились аномальная секреция желез и сенсорный дефицит, хотя они, как правило, сохранялись в течение длительного времени. Дисфункция мочевыводящей системы перестала прогрессировать после начального лечения и полностью вылечилась в конце. У 2 пациентов при выписке наблюдалось полное выздоровление от ортостатической гипотензии.У остальных 2 пациентов наблюдалось легкое улучшение.

    Ключевые проблемы синдрома Ретта: эмоциональная, поведенческая и вегетативная дисрегуляция (EBAD) — цель для клинических испытаний | Журнал «Орфанет редких заболеваний»

  • 1.

    Багулей И.Дж. Модель соотношения возбуждения и подавления (модель EIR): интегративное объяснение синдромов острой вегетативной гиперактивности. Мед-гипотезы. 2008; 70: 26–35.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 2.

    Slaugenhaupt SA, Blumenfeld A, Gill SP, Leyne M, Mull J, et al. Тканеспецифическая экспрессия мутации сплайсинга в гене IKBKAP вызывает семейную дизавтономию. Am J Hum Genet. 2001. 68 (3): 598–605.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 3.

    Lefcort F, Mergy M, Ohlen SB, Ueki Y, George L. Животные и клеточные модели семейной дизавтономии. Clin Auton Res. 2017; 27 (4): 235–43.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google Scholar

  • 4.

    Аддис Л., Ан Дж. У., Добсон Р., Диксит А., Огилви С. М. и др. Микроделеции ELP4 связаны с нарушением речи, расстройством аутистического спектра и умственной отсталостью. Hum Mutat. 2015; 36 (9): 842–50.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 5.

    Гкампета А., Фидани Л., Кларимон Дж., Калиндери К., Катоподи Т. и др. Связь полиморфизма нейротрофического фактора мозга (BDNF) и комплекса элонгационного белка 4 (ELP4) с доброкачественной эпилепсией с центрально-височными спайками в греческой популяции.Epilepsy Res. 2014; 108 (10): 1734–9.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 6.

    Симпсон К.Л., Лемменс Р., Мискевич К., Брум В.Дж., Хансен В.К. и др. Варианты гена elongator protein 3 (ELP3) связаны с дегенерацией моторных нейронов. Hum Mol Genet. 2009. 18 (3): 472–81.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 7.

    Стефанова Н., Баке П., Дюрр С., Веннинг Г.К.Множественная системная атрофия: обновление. Lancet Neurol. 2009. 8: 1172–8.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 8.

    Cersosimo MG, Benarroch EE. Поражение вегетативной нервной системы при болезни Паркинсона: патология, патофизиология, клинические особенности и возможные периферические биомаркеры. J Neurol Sci. 2012; 313: 57–63.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 9.

    Вернино С. Аутоиммунные и паранеопластические каналопатии. Нейротерапия. 2012; 4: 305–14.

    Артикул

    Google Scholar

  • 10.

    Маппиди С., Вернино С. Аутоиммунная вегетативная недостаточность. Handb Clin Neurol. 2013; 117: 321–7.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 11.

    Багули И.Дж., Перкес И.Е., Фернандес-Ортега Дж.Ф., Рабинштейн А.А., Дольче Дж., Хендрикс ХТ. Консенсусная рабочая группа.Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после приобретенной травмы головного мозга: консенсус по концептуальному определению, номенклатуре и диагностическим критериям. J Neurotrauma. 2014; 1; 31 (17): 1515–20.

    Артикул

    Google Scholar

  • 12.

    Julu PO, Witt EI. Оценка функций ствола мозга, связанных со зрелостью, выявляет гетерогенные фенотипы и облегчает клиническое лечение синдрома Ретта. Brain Dev. 2005; 27 (Приложение 1): S43–53.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 13.

    Julu PO, Kerr AM, Apartopoulos F, et al. Характеристика дыхания и связанной с ним центральной вегетативной дисфункции при расстройстве Ретта. Arch Dis Child. 2001; 85: 29–37.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 14.

    Julu PO, Kerr AM, Hansen S, et al. Функциональное свидетельство незрелости ствола мозга при синдроме Ретта. Eur Детская подростковая психиатрия. 1997; 6 (Дополнение 1): 47–54.

    PubMed

    Google Scholar

  • 15.

    Guideri F, Acampa M, Blardi P и др. Сердечная дисавтономия и уровни серотонина в плазме при синдроме Ретта. Нейропедиатрия. 2004; 35: 36–8.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 16.

    Патерсон Д.С., Томпсон Э.Г., Белливо Р.А. и др. Нарушение транспортера серотонина в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва при синдроме Ретта: потенциальные последствия для клинической вегетативной дисфункции. J Neuropathol Exp Neurol. 2005; 11: 1018–27.

    Артикул

    Google Scholar

  • 17.

    Acampa M, Guideri F, Hayek G, et al. Симпатическая гиперактивность и уровни лептина в плазме при синдроме Ретта. Neurosci Lett. 2008; 432: 69–72.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 18.

    Zhang X, Cui N, Wu Z, et al. Внутренние мембранные свойства нейронов голубого пятна у MECP2-нулевых мышей. Am J Physiol Cell Physiol.2010; 298: 635–46.

    Артикул
    CAS

    Google Scholar

  • 19.

    Neul JL, Kaufmann WE, Glaze DG, et al. Синдром Ретта: пересмотренные диагностические критерии и номенклатура. Энн Нейрол. 2010; 68: 944–50.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 20.

    Evans JC, Archer HL, Colley JP, et al. Ранние приступы и особенности Ретта, связанные с мутациями в CDKL5.Eur J Hum Genet. 2005; 13: 1113–20.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 21.

    Филипп С., Амсаллем Д., Франканнет С. и др. Фенотипическая изменчивость синдрома Ретта, связанная с мутациями FOXG1 у женщин. J Med Genet. 2010; 47: 59–65.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 22.

    Перси А.К., Лейн Дж., Аннезе Ф. и др. Когда синдром Ретта вызван генами, отличными от MECP2.Перевод Sci Rare Dis. 2018; 3 (1): 49–53.

    PubMed
    PubMed Central

    Google Scholar

  • 23.

    Кац Д.М., Берд А., Коэнраадс М. и др. Синдром Ретта: переход к клиническому переводу. Trends Neurosci. 2017; 39: 100–13.

    Артикул
    CAS

    Google Scholar

  • 24.

    Шах Р.Р., Берд А.П. Мутации MeCP2: прогресс в понимании и лечении синдрома Ретта.Genome Med. 2017; 9: 17.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 25.

    Стефанелли Г., Гандалия А., Коста М. и др. Фосфорилирование в мозге MeCP2 по серину 164 регулируется в процессе развития и глобально изменяет его ассоциацию с хроматином. Научный доклад 2016; 6: 28295.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 26.

    Беккер А., Чжан П., Аллманн Л. и др. Поли (АДФ-рибозилирование) метил-CpG-связывающего белка 2 регулирует структуру хроматина. J Biol Chem. 2016; 291 (17): 9382.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 27.

    Lyst MJ, синдром Берда А. Ретта: сложное заболевание с простыми корнями. Nat Rev Genet. 2015; 16: 261–75.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 28.

    Della Ragione F, Vacca M, Fioriniello S, Pepe G, D’Esposito M. MECP2, многофункциональный модулятор архитектуры хроматина. Краткая функциональная геномика. 2016; 15: 420–31.

    PubMed
    CAS

    Google Scholar

  • 29.

    Тиллотсон Р., Селфридж Дж., Кернер М.В. и др. Радикально усеченный MeCP2 устраняет неврологические дефекты, подобные синдрому Ретта. Природа. 2017; 550 (7676): 398–401.

  • 30.

    Габель Х.В., Кинде Б., Страуд Н. и др.Нарушение репрессии длинных генов, зависящей от ДНК-метилирования, при синдроме Ретта. Природа. 2015; 522: 89–93.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 31.

    Джонсон Б.С., Чжао Ю.Т., Фасолино М. и др. Мечение биотином MeCP2 у мышей позволяет понять контекст транскриптома синдрома Ретта. Nat Med. 2017; 10: 1203–14.

    Артикул
    CAS

    Google Scholar

  • 32.

    Zylka MJ, Simon JM, Philpot BD. Длина гена имеет значение в нейронах. Нейрон. 2015; 286: 353–5.

    Артикул
    CAS

    Google Scholar

  • 33.

    Гибсон Дж. Х., Уильямсон С. Л., Арбакл С., Христодулу Дж. Паттерны инактивации Х-хромосомы в головном мозге при синдроме Ретта: последствия для фенотипа болезни. Развитие мозга. 2005; 27: 266–70.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 34.

    Xinhua B, Shengling J, Fuying S, Hong P, Meirong L, Wu XR. (2008). Инактивация Х-хромосомы при синдроме Ретта и ее корреляция с мутациями и фенотипом MECP2. J Child Neurol. 2008; 23: 22–5.

    Артикул

    Google Scholar

  • 35.

    Леонард Х., Кобб С., Даунс Дж. Клинический и биологический прогресс за 50 лет при синдроме Ретта. Nat Rev Neurol. 2017; 13: 37–51.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 36.

    Halbach N, Smeets EE, Julu P, et al. Нейрофизиология против клинической генетики при синдроме Ретта: многоцентровое исследование. Am J Med Genet A. 2016; 170: 2301–9.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 37.

    Сансом Д., Кришнан В. Х., Корбетт Дж., Керр А. Эмоциональные и поведенческие аспекты синдрома Ретта. Dev Med Child Neurol. 1993; 35: 340–5.

  • 38.

    Guideri F, Acampa M. Внезапная смерть и сердечные аритмии при синдроме Ретта.Pediatr Cardiol. 2005; 26: 111.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 39.

    Кумар А., Джариал А., Гулати С. и др. Сердечно-сосудистая вегетативная дисфункция у детей и подростков с синдромом Ретта. Pediatr Neurol. 2017; 70: 61–6.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 40.

    Сантош П.Дж., Белл Л., Ливсли К., Сингх Дж., Фиори Ф. (2016).Парадоксальные физиологические реакции на пропранолол у пациента с синдромом Ретта: отчет о болезни. BMC Paediatrics. 2016; 29: 16–194.

    Google Scholar

  • 41.

    Larsson G, Julu PO, Witt EI, et al. Нормальные реакции на ортостатический стресс при синдроме Ретта. Res Dev Disabil. 2013; 34: 1897–905.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 42.

    Weese-Mayer DE, Lieske SP, Boothby CM, et al.Вегетативная дисрегуляция у молодых девушек с синдромом Ретта во время ночных домашних записей. Педиатр Пульмонол. 2008; 43: 1045–60.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 43.

    Родин М., Фернелл Э., Эрикссон М. и др. Нарушения кардиореспираторной функции днем ​​и ночью при синдроме Ретта. Pediatr Neurol. 2007; 37: 338–44.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 44.

    Weese-Mayer DE, Lieske SP, Boothby CM и др. Нарушение регуляции вегетативной нервной системы: нарушение дыхания и частоты сердечных сокращений во время бодрствования у молодых девушек с синдромом Ретта. Pediatr Res. 2006; 60: 443–9.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 45.

    Guideri F, Acampa M, Matera MR, et al. Эхокардиографическая оценка у детей Ретта с сердечной дисавтономией. J Pediatr Neurol. 2004; 2: 145–8.

    Google Scholar

  • 46.

    Guideri F, Acampa M, Di Perri T. и др. Прогрессирующая сердечная дисавтономия наблюдается у пациентов с классическим синдромом Ретта, а не при варианте с сохраненной речью. J Child Neurol. 2001; 16: 370–3.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 47.

    Керр А.М., Армстронг Д.Д., Прескотт Р.Дж. и др. Синдром Ретта: анализ смертей в британском опросе. Eur Детская подростковая психиатрия. 1997; 6: 71–4.

    PubMed

    Google Scholar

  • 48.

    Hagberg B, Berg M, Steffenburg U. Три десятилетия социомедицинского опыта западно-шведских женщин Rett в возрасте от 4 до 60 лет. Мозг и развитие. 2001; 23: S28–31.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 49.

    Freilinger M, Bebbington A, Lanator I, et al. Выживание с синдромом Ретта: сравнение исходной выборки Ретта с данными из австралийской базы данных синдрома Ретта. Dev Med Child Neurol. 2010; 52: 962–5.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 50.

    Кирби Р.С., Лейн Дж. Б., Чайлдерс Дж. И др. Долголетие при синдроме Ретта: анализ североамериканской базы данных. J Pediatr. 2010; 156 (135–138): e131.

    Google Scholar

  • 51.

    Андерсон А., Вонг К., Якоби П. и др. Двадцать лет наблюдения за синдромом Ретта: о чем это нам говорит? Orphanet J Rare Dis. 2014; 19: 9–87.

    Google Scholar

  • 52.

    Кац Д.М., Бергер-Суини Дж. Э., Юбэнкс Дж. Х. и др.Доклинические исследования синдрома Ретта: создание основы для успеха перевода. Dis Model Mech. 2012; 5: 733–45.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 53.

    Абдала А.П., Биссоннетт Дж. М., Ньюман-Танкреди А. Выявление механизмов ствола мозга, ответственных за вегетативную дисфункцию при синдроме Ретта: терапевтические перспективы для агонистов 5-HT1A. Front Physiol. 2014; 30: 205.

    Google Scholar

  • 54.

    Абдала А.П., Лиой Д.Т., Гарг С.К. и др. Влияние саризотана, агониста 5-HT1a и D2-подобных рецепторов, на дыхание в трех моделях синдрома Ретта на мышах. Am J Respir Cell Mol Biol. 2014; 50 (6): 1031–9.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 55.

    https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT027

    ?term=newron&rank=2.

  • 56.

    Кида Х., Такахаши Т., Накамура Й и др.Патогенез летальной аспирационной пневмонии на мышиной модели Mecp2-null для синдрома Ретта. Научный доклад 2017; 7 (1): 12032.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 57.

    Thayer JF, Lane RD. Модель нейровисцеральной интеграции в регуляции и дисрегуляции эмоций. J влияет на Disord. 2000. 61 (3): 201–16.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 58.

    Кричли HD. Нейронные механизмы вегетативной, аффективной и когнитивной интеграции. J Comp Neurol. 2005. 493 (1): 154–66.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 59.

    Кобер Х., Барретт Л.Ф., Джозеф Дж. И др. Функциональная группировка и корково-подкорковые взаимодействия в эмоциях: метаанализ нейровизуализационных исследований. NeuroImage. 2008. 42: 998–1031.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 60.

    Маклафлин К.А., Хатценбюлер М.Л., Меннин Д.С., Нолен-Хуксема С. Нарушение регуляции эмоций и подростковая психопатология: проспективное исследование. Behav Res Ther. 2011; 49: 544–54.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 61.

    Althoff RR, Verhulst FC, Rettew DC, et al. Исходы нарушения регуляции регуляции в детстве для взрослых: последующее 14-летнее исследование. J Am Acad Детская подростковая психиатрия. 2010; 49: 1105–16.

    PubMed
    PubMed Central

    Google Scholar

  • 62.

    Andersen SL, Lyss PJ, Dumont NL, Teicher MH. Стойкие нейрохимические эффекты раннего разделения матери на лимбические структуры. Ann N Y Acad Sci. 1999; 877: 756–9.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 63.

    Харт Х, Рубиа К. Нейровизуализация жестокого обращения с детьми: критический обзор. Front Hum Neurosci. 2012; 6: 1–24.

    Артикул

    Google Scholar

  • 64.

    Шилдс А., Чиккетти Д.Реактивная агрессия среди детей, подвергшихся жестокому обращению: вклад внимания и эмоций. J Clin Child Psychol. 1998. 27: 381–95.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 65.

    Ford JD, Fraleigh LA, Albert DB, Connor DF. Жестокое обращение с детьми и гипореактивность вегетативной нервной системы у детей с психическими расстройствами. Жестокое обращение с детьми Negl. 2010; 34: 507–15.

  • 66.

    De Bellis MD. Травматология развития: психобиологическое развитие детей, подвергшихся жестокому обращению, и его значение для исследований, лечения и политики.Dev Psychopathol. 2001; 13: 539–64.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 67.

    Cianfaglione R, Clarke A, Kerr M. Национальное исследование синдрома Ретта: поведенческие характеристики. J Neurodev Disord. 2015; 7 (1): 11.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 68.

    Mount RH, Hastings RP, Reilly S, et al. Поведенческие и эмоциональные особенности при синдроме Ретта.Disabil. Rehabil. 2001; 10; 23 (3–4): 129–38.

    Google Scholar

  • 69.

    Эпштейн А., Леонард Х., Дэвис Е. и др. Концептуализация основы качества жизни для девочек с синдромом Ретта с использованием качественных методов. Am J Med Genet A. 2016; 170 (3): 645–53.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 70.

    Barnes KV, Coughlin FR, O’Leary HM, et al. Тревожное поведение при синдроме Ретта: характеристика и оценка по шкалам тревожности.J Neurodev Disord. 2015; 7 (1): 30.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 71.

    Кауфманн WE, Tierney E, Rohde CA, et al. Социальные нарушения при синдроме Ретта: характеристики и взаимосвязь с клинической тяжестью. J Интеллект Disabil Res. 2012; 56: 233–47.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 72.

    Ванзек М., Дженсон В.Р., Хулихан Д.Распознавание и лечение синдрома Ретта в школах. Sch Psychol Int. 2012; 33: 151–66.

    Артикул

    Google Scholar

  • 73.

    Mount RH, Charman T, Hastings RP, et al. (2003) особенности аутизма при ретроградном синдроме и тяжелой умственной отсталости. J Autism Dev Disord. 2003. 33: 435–42.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 74.

    Woodyatt GC, Ozanne AE. Коммуникативные способности при синдроме Ретта.J Интеллект Disabil Res. 1992; 36: 83–92.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 75.

    Munde V, Vlaskamp C, Ter Haar A. Социально-эмоциональная нестабильность у людей с синдромом Ретта: опыт родителей с поведением второй стадии. Интеллект. Disabil. Res. 2016; 60: 43–53.

  • 76.

    Робертсон Л., Холл С.Е., Якоби П. и др. Связь между поведением и генотипом при синдроме Ретта с использованием австралийской базы данных синдрома Ретта.Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2006. 141B (2): 177–83.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 77.

    Орефис Л.Л., Циммерман А.Л., Чирила А.М. и др. Дисфункция периферических механосенсорных нейронов лежит в основе тактильных и поведенческих дефицитов в моделях РАС у мышей. Клетка. 2016; 166: 299–313.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 78.

    Bhave SA, Uht RM. CpG-метилирование и метил-CpG-связывающий белок 2 (MeCP2) необходимы для ограничения экспрессии гена рилизинг-гормона кортикотропина (CRH). Mol Cell Endocrinol. 2017; 454: 158–64.

  • 79.

    Фаравелли К., Ло Сауро С., Години Л. и др. Стрессовые события детства, ось HPA и тревожные расстройства. World J Psychiatry. 2012. 2 (1): 13–25.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 80.

    Фитцджеральд П.М., Янкович Дж., Перси А.К. Синдром Ретта и связанные с ним двигательные нарушения. Mov Disord. 1990; 5: 195–202.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 81.

    Маунт Р., Чарман Т., Гастингс Р.П., Рейли С., Касс Х. Поведенческий опросник при синдроме Ретта (RSBQ): уточнение поведенческого фенотипа синдрома Ретта. J Детская психическая психиатрия. 2002; 43: 1099–110.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 82.

    Эсбенсен А.Дж., Рохан Дж., Аман М.Г., Рудрих С. ​​Надежность и валидность инструмента оценки тревожности, депрессии и настроения среди лиц с умственной отсталостью. J Autism Dev Disord. 2003; 33: 617–29.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 83.

    Tarquinio DC, Hou W., Berg, et al. Продольное течение эпилепсии при синдроме Ретта и связанных с ним расстройствах. Мозг. 2017; 140: 306–18.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 84.

    Neul JL, Fang P, Barrish J, et al. Специфические мутации в метил-CpG-связывающем белке 2 придают синдрому Ретта разную степень тяжести. Неврология. 2008; 70: 1313–21.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 85.

    Даунс Дж., Штальхут М., Вонг К. и др. Проверка шкалы крупной моторики синдрома Ретта. PLoS One. 2016; 11: e0147555.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 86.

    Lane JB, Lee HS, Smith LW и др. Клиническая тяжесть и качество жизни у детей и подростков с синдромом Ретта. Неврология. 2011; 77: 1812–8.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 87.

    Бергстрём-Исакссон М., Лагерквист Б., Холк У., Голд С. Как выражения лица у людей с синдромом Ретта распознаются и интерпретируются окружающими как выражение эмоций. Res Dev Disabil.2013; 34 (2): 788–94.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 88.

    Woodyatt G, Marinac J, Darnell R, Sigafoos J, Halle J. Анализ состояния поведения при синдроме Ретта: непрерывное измерение надежности данных. Int J Disabil Dev Educ. 2004. 51 (4): 383–400.

    Артикул

    Google Scholar

  • 89.

    Billman GE. Вариабельность сердечного ритма — историческая перспектива. Front Physiol.2011; 2: 86.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 90.

    Berntson GG, Bigger JT Jr, Eckberg DL, et al. Вариабельность сердечного ритма: происхождение, методы и пояснения. Психофизиология. 1997; 34: 623–48.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 91.

    Сингх Дж., Сантош П. Психофармакология нарушений развития нервной системы у детей в детской и подростковой психиатрии: азиатские перспективы.2017; Выпуск 1, Springer Nature. С. 325–362.

  • 92.

    Сантош П.Дж., Сагар-Уриагли И., Фиори Ф., Сингх Дж. Использование носимых сенсорных технологий для управления EBAD (эмоциональная, поведенческая и вегетативная дисрегуляция) у пациентов со сложными расстройствами нервного развития. Журнал психофармакологии. 2017; Плакат B11, Приложение к тезису к выпуску 31 (том 8): A40 – A41.

  • 93.

    Сантош П.Дж., Белл Л., Фиори Ф., Сингх Дж. Использование антипсихотических препаратов в педиатрии и мониторинг результатов.J Child Adolesc Psychopharmacol. 2017; 27 (6): 546–54.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 94.

    Neul JL, Glaze DG, Percy AK, et al. Улучшение результатов испытаний лечения синдрома Ретта: разработка якорей, специфичных для Ретта, для шкалы глобального клинического впечатления. J Child Neurol. 2015; 30: 1743–8.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 95.

    Хэмпсон Л.В., Уайтхед Дж., Элефтериу Д. и др. Получение предварительного заключения эксперта: приложение к исследованию MYPAN у детей с узловатым полиартериитом. PLoS One. 2015; 30: 10 – e0120981.

    Google Scholar

  • 96.

    Маккей Дж., Даунс Дж., Вонг К. и др. Вегетативные нарушения дыхания при синдроме Ретта: перспективы лиц, осуществляющих уход, в исследовании международной базы данных. J. Neurodev. Disord. 2017; 9:15.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 97.

    O’Leary HM, Marschik PB, Khwaja OS и др. Выявление вегетативной реакции на боль при синдроме Ретта. Dev Neurorehabil. 2017; 20 (2): 108–14.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 98.

    Пассос И.К., Мванги Б., Капчински Ф. Аналитика больших данных и машинное обучение: 2015 г. и далее. Ланцетная психиатрия. 2016; 1: 13–5.

    Артикул

    Google Scholar

  • 99.

    Erickson CA, Davenport MH, Schaefer TL, et al.Таргетная фармакотерапия Fragile X: извлеченные уроки и направления на будущее. J Neurodev Disord. 2017; 9: 7.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 100.

    Будимирович Д.Б., Берри-Кравис Э., Эриксон К.А. и др. Обновленный отчет об инструментах для измерения результатов клинических испытаний при синдроме ломкой Х-хромосомы. J Neurodev Disord. 2017; 9: 14.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 101.

    Haas RH, Rice MA, Trauner DA, Merritt TA. Лечебные эффекты кетогенной диеты при синдроме Ретта. Am J Med Genet Suppl. 1986; 1: 225–46.

  • 102.

    Заппелла М. Двойное слепое испытание бромокриптина при синдроме Ретта. Мозг и развитие. 1990; 12 (1): 148–50.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 103.

    Нильсен Дж. Б., Лу Х. С., Андресен Дж. Биохимические и клинические эффекты тирозина и триптофана при синдроме Ретта.Мозг и развитие. 1990; 12 (1): 143–147.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 104.

    Перси А.К., Глейз Д.Г., Шульц Р.Дж. и др. Синдром Ретта: контролируемое исследование перорального антагониста опиатов налтрексона. Энн Нейрол. 1994. 35 (4): 464–70.

  • 105.

    Стенбом Y, Тоннби Б., Хагберг Б. Ламотриджин при синдроме Ретта: опыт лечения из пилотного исследования. Eur Детская подростковая психиатрия. 1998. 7 (1): 49–52.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 106.

    МакАртур А.Дж., Бадден СС. Дисфункция сна при синдроме Ретта: испытание экзогенного лечения мелатонином. Dev Med Child Neurol. 1998. 40 (3): 186–92.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 107.

    Эллавей К., Уильямс К., Леонард Х., Хиггинс Г., Вилкен Б., Христодулу Дж. Синдром Ретта: рандомизированное контролируемое исследование L-карнитина. J Child Neurol. 1999. 14 (3): 162–7.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 108.

    Ellaway CJ, Peat J, Williams K, Leonard H, Christodoulou J. Среднесрочное открытое испытание L-карнитина при синдроме Ретта. Мозг и развитие. 2001; 23 (Приложение 1): S85–9.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 109.

    Горбачевская Н., Башина В., Грачев В., Изнак А. Терапия церебролизином при синдроме Ретта: клиническое и ЭЭГ-картирование. Мозг и развитие. 2001; 23 (Дополнение 1): S90–3.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 110.

    Guideri F, Acampa M, Hayek Y, Zappella M. Влияние ацетил-L-карнитина на сердечную дисавтономию при синдроме Ретта: предотвращение внезапной смерти? Педиатр. Кардиол. 2005. 26 (5): 574–7.

    Артикул
    CAS

    Google Scholar

  • 111.

    Wilfong AA, Schultz RJ. Стимуляция блуждающего нерва для лечения эпилепсии при синдроме Ретта. Dev Med Child Neurol. 2006. 48 (8): 683–6.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 112.

    Glaze DG, Перси А.К., Мотил К.Дж. и др. Исследование лечения синдрома Ретта фолиевой кислотой и бетаином. J Child Neurol. 2009. 24 (5): 551–6.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 113.

    Темудо Т., Риос М., Приор С. и др. Оценка нейротрансмиттеров спинномозговой жидкости и фолиевой кислоты у 25 пациентов с расстройством Ретта и эффекты лечения. Мозг и развитие. 2009. 31 (1): 46–51.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 114.

    Леонсини С., Де Феличе С., Синьорини С. и др. Окислительный стресс при синдроме Ретта: естественное течение, генотип и варианты. Редокс-отчет 2011; 16 (4): 145–53.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 115.

    Синьорини С., Де Феличе С., Леончини С. и др. F 4 -нейропростаны опосредуют неврологическую тяжесть синдрома Ретта. Clin Chim Acta. 2011. 412 (15–16): 1399–406.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 116.

    Фрейлингер М., Дунклер Д., Ланатор I и др. Эффекты креатина при синдроме Ретта: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. J Dev Behav Pediatr. 2011; 32 (6): 454–60.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 117.

    Hagebeuk EE, Koelman JH, Duran M. Клинические и электроэнцефалографические эффекты лечения фолиевой кислотой у пациентов с синдромом Ретта. J Child Neurol. 2011; 26 (6): 718–23.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 118.

    Hagebeuk EE, Duran M, Koelman JH. и другие. Прием фолиновой кислоты пациентам с синдромом Ретта не влияет на течение болезни: рандомизированное исследование. J. Child Neurol. 2012; 27 (3): 304-309.

  • 119.

    Pini G, Scusa MF, Congiu L. et al. IGF1 как потенциальное лечение синдрома Ретта: оценка безопасности у шести пациентов Ретта. Лечение аутизма. 2012; 2012: 679801.

  • 120.

    Де Феличе С., Синьорини С., Дюран Т. и др. Частичное избавление от синдрома Ретта с помощью масла ω-3 полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК).Genes Nutr. 2012. 7 (3): 447–58.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 121.

    Hagebeuk EE, Duran M, Abeling NG, et al. S-аденозилметионин и S-аденозилгомоцистеин в плазме и спинномозговой жидкости при синдроме Ретта и влияние добавок фолиновой кислоты. J Inherit Metab Dis. 2013; 36 (6): 967–72.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 122.

    Maffei S, De Felice C, Cannarile P и др. Влияние добавления ω-3 ПНЖК на функцию миокарда и маркеры окислительного стресса при типичном синдроме Ретта. Mediat Inflamm. 2014; 983178

  • 123.

    Синьорини С., Де Феличе С., Леончини С. и др. Измененный профиль жирных кислот мембраны эритроцитов при типичном синдроме Ретта: эффекты добавления полиненасыщенных жирных кислот омега-3. Простагландины Leukot Essent Fatty Acids. 2014. 91 (5): 183–93.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 124.

    Khwaja OS, Ho E, Barnes KV, et al. Безопасность, фармакокинетика и предварительная оценка эффективности меказермина (рекомбинантный человеческий IGF-1) для лечения синдрома Ретта. Proc Natl Acad Sci U S. A. 2014; 111 (12): 4596–601.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 125.

    Pini G, Congiu L, Benincasa A, et al. Тяжесть заболевания, социальные и когнитивные способности и анализ ЭЭГ десяти пациентов с синдромом Ретта, получавших меказермин (рекомбинантный человеческий IGF-1).Лечение аутизма. 2016; 5073078

  • 126.

    Fabio RA, Billeci L, Crifaci G, et al. Когнитивная тренировка изменяет частотные диапазоны ЭЭГ и нейропсихологические показатели при синдроме Ретта. Res Dev Disabil. 2016; 53–54: 73–85.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 127.

    Джукич А., Хольцер Р., Шиннар С. и др. Фармакологическое лечение синдрома Ретта глатирамера ацетатом. Pediatr Neurol. 2016; 61: 51–7.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 128.

    Ниссенкорн А., Кидон М., Бен-Зеев Б. Потенциальная опасная для жизни реакция на глатирамера ацетат при синдроме Ретта. Pediatr Neurol. 2017; 68: 40–3.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 129.

    Юге К., Хара М., Окабе Р. и др. Грелин улучшает дистонию и тремор у пациентов с синдромом Ретта: пилотное исследование. J Neurol Sci. 2017; 377: 219–23.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 130.

    Smith-Hicks CL, Gupta S, Ewen JB, et al. Рандомизированное открытое исследование декстрометорфана при синдроме Ретта. Неврология. 2017; 89 (16): 1684–90.

    PubMed
    Статья
    CAS
    PubMed Central

    Google Scholar

  • 131.

    Glaze DG, Neul JL, Percy A, et al. Двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое клиническое исследование трофинетида в лечении синдрома Ретта. Pediatr Neurol. 2017; S0887-8994 (17): 30405–8.

    Google Scholar

  • 132.

    О’Лири Х.М., Кауфманн В.Е., Барнс К.В. и др. Плацебо-контролируемая перекрестная оценка меказермина для лечения синдрома Ретта. Энн Клин Перевод Нейрол. 2018; 5 (3): 323–32.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 133.

    Даунс Дж., Роджер Дж., Ли С. и др. Вмешательство по обогащению окружающей среды при синдроме Ретта: индивидуально рандомизированное ступенчатое клиническое испытание. Orphanet J Rare Dis. 2018; 13 (1): 3.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 134.

    Mancini J, Dubus JC, Jouve E, et al. Влияние дезипрамина на пациентов с нарушением дыхания при синдроме RETT. Энн Клин Перевод Нейрол. 2017; 5 (2): 118–27.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 135.

    Кодзима М., Кангава К. Строение и функции грелина.Physiol Rev.2005; 85: 495–522.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 136.

    Джонс Р.М., Карберри С., Хамо А., лорд С. Плацебо-подобный ответ при отсутствии лечения у детей с аутизмом. Autism Res. 2017; 10 (9): 1567–72.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 137.

    Чассанг С., Сноуберг Е., Сеймур Б., Боулз С. Учет поведения в эффектах лечения: новые приложения для слепых испытаний.PLoS One. 2015; 10 (6): e0127227.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 138.

    Берри Д. Байесовская статистика, эффективность и этика клинических испытаний. Статистическая наука. 2004; 19: 175–87.

    Артикул

    Google Scholar

  • 139.

    LeBlanc JJ, DeGregorio G, Centofante E, et al. Зрительные вызванные потенциалы обнаруживают дефицит корковой обработки при синдроме Ретта.Энн Нейрол. 2015; 78 (5): 775–86.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 140.

    Пини Г., Бигони С., Конгиу Л. и др. Синдром Ретта: широкая клиника и вегетативная картина. Orphanet J. Rare Dis. 2016; 11 (1): 132.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 141.

    Сантош П., Ливсли К., Фиори Ф., Сингх Дж. Разработка адаптированной базы данных интервенций и оценки Ретта (TRIAL) и анкеты Ретта для оценки симптомов и лечения (REST).BMJ Open. 2017; 7 (6): e015342.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 142.

    Stroud H, Su SC, Hrvatin S, et al. Экспрессия генов в раннем возрасте в нейронах модулирует длительные эпигенетические состояния. Клетка. 2017; S0092–8674 (17): 31141–8.

    Google Scholar

  • 143.

    Latourelle JC, Beste MT, Hadzi TC, et al. Масштабная идентификация клинических и генетических предикторов двигательной прогрессии у пациентов с впервые диагностированной болезнью Паркинсона: продольное когортное исследование и проверка.Lancet Neurol. 2017; 16 (11): 908–16.

    PubMed
    Статья
    CAS

    Google Scholar

  • 144.

    О’Лири HM, мэр JM, Poon C-S и др. Классификация респираторных нарушений у пациентов с синдромом Ретта с использованием ограниченного аппарата Больцмана. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2017; 2017: 442–5.

    PubMed

    Google Scholar

  • Дизавтономия: симптомы, типы и лечение

    Дисавтономия относится к широкому спектру состояний, влияющих на вегетативную нервную систему.

    Симптомы включают обмороки, сердечно-сосудистые заболевания и проблемы с дыханием. Это связано с такими состояниями, как болезнь Паркинсона и диабет.

    Дизавтономия бывает разных форм, но все они затрагивают вегетативную нервную систему (ВНС).

    ANS отвечает за поддержание постоянной внутренней температуры, регулирует характер дыхания, поддерживает постоянное кровяное давление и снижает частоту сердечных сокращений. Он также участвует в расширении зрачков, сексуальном возбуждении и выделении.

    Симптомы дизавтономии обычно проявляются в виде проблем с этими конкретными системами.

    От дизавтономии страдают около 70 миллионов человек во всем мире.

    В этой статье рассматриваются некоторые из различных типов дизавтономии, их симптомы и методы лечения.

    Краткие сведения о дизавтономии

    • Существует около 15 типов дизавтономии.
    • Первичная дизавтономия обычно передается по наследству или является следствием дегенеративного заболевания, в то время как вторичная дизавтономия возникает в результате другого состояния или травмы.
    • Наиболее частыми видами являются нейрокардиогенные обмороки, приводящие к обмороку. От него страдают миллионы людей во всем мире.
    • Не существует единого метода лечения всех дизавтономий.

    Поделиться на PinterestDysautonomia — это ряд состояний, влияющих на нейронную сеть, которая контролирует автоматические процессы, такие как дыхание, расширение зрачка и сердцебиение.

    Существует много разных типов дизавтономии, и симптомы у каждого будут разными. Во многих случаях симптомы не видны и проявляются внутренне.

    Однако есть общие черты, которые могут встречаться у людей с дизавтономией.

    Симптомы трудно предсказать. Эти эффекты могут приходить и уходить, и обычно они различаются по степени тяжести. Определенная физическая активность может вызвать более серьезные симптомы. Это может заставить людей с дисавтономией избегать перенапряжения.

    Общие симптомы включают:

    • неспособность оставаться в вертикальном положении
    • головокружение, головокружение и обмороки
    • быстрое, медленное или нерегулярное сердцебиение
    • боль в груди
    • низкое артериальное давление
    • проблемы с желудочно-кишечным трактом
    • тошнота
    • нарушения поля зрения
    • слабость
    • затрудненное дыхание
    • перепады настроения
    • тревога
    • усталость и непереносимость упражнений
    • мигрень
    • тремор
    • нарушение режима сна
    • частое мочеиспускание
    • проблемы регуляции температуры
    • проблемы с концентрацией и памятью
    • плохой аппетит
    • сверхактивные чувства, особенно при воздействии шума и света

    Они могут возникать в различных комбинациях, что затрудняет диагностику дизавтономии.

    Существует не менее 15 различных типов дизавтономии.

    Наиболее частыми из них являются нейрокардиогенный обморок и синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ).

    Нейрокардиогенный обморок

    Нейрокардиогенный обморок (NCS) — наиболее частая дизавтономия. От него страдают десятки миллионов людей во всем мире. Основной симптом — обморок, также называемый обмороком. Это может происходить только от случая к случаю или достаточно часто, чтобы нарушить повседневную жизнь человека.

    Гравитация естественным образом тянет кровь вниз, но здоровый ВНС регулирует сердцебиение и мышечную напряженность, чтобы предотвратить скопление крови в ногах и ступнях и обеспечить приток крови к мозгу.

    NCS включает сбой в механизмах, которые это контролируют. Временная потеря кровообращения в головном мозге вызывает обморок.

    Большинство методов лечения направлено на уменьшение симптомов.

    Людям, которые иногда теряют сознание, может помочь избегание определенных триггеров.

    Триггеры включают:

    Лекарства, такие как бета-блокаторы и кардиостимуляторы, могут использоваться для лечения стойких или тяжелых случаев NCS.

    Синдром постуральной ортостатической тахикардии

    Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS) страдает от 1 до 3 миллионов человек в США (U.С.). Около 80 процентов из них — женщины. Он часто поражает людей с аутоиммунным заболеванием.

    Симптомы могут включать:

    • головокружение и обмороки
    • тахикардия или аномально учащенное сердцебиение
    • боли в груди
    • одышка
    • расстройство желудка
    • дрожь
    • легкое истощение при физических упражнениях
    • чрезмерная чувствительность к температуры

    POTS обычно является вторичной дизавтономией.Исследователи обнаружили высокий уровень аутоиммунных маркеров у людей с этим заболеванием, и пациенты с POTS также более склонны, чем население в целом, иметь аутоиммунное расстройство, такое как рассеянный склероз (РС).

    Помимо аутоиммунных факторов, состояния, которые были связаны с POTS или POTS-подобными симптомами, включают:

    • некоторые генетические нарушения или аномалии
    • диабет
    • Синдром Элерса-Данлоса, нарушение белка коллагена, которое может привести к развитию суставов. гипермобильность и «растягивающиеся» вены
    • инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра, болезнь Лайма, внелегочная микоплазменная пневмония и гепатит C
    • токсичность от алкоголизма, химиотерапии и отравления тяжелыми металлами
    • травма, беременность или операция

    Исследования причин POTS продолжаются.Некоторые ученые считают, что это может быть связано с генетической мутацией, в то время как другие считают, что это аутоиммунное заболевание.

    Множественная системная атрофия

    Множественная системная атрофия (MSA) встречается реже, чем POTS и NCS. Это более вероятно в возрасте 55 лет.

    MSA, по оценкам, затрагивает от 2 до 5 человек на каждые 100 000 человек. Его часто принимают за болезнь Паркинсона, потому что ранние симптомы похожи.

    В мозге людей с МСА некоторые области медленно разрушаются, в частности мозжечок, базальные ганглии и ствол мозга.Это приводит к двигательным проблемам, проблемам с речью, проблемам с равновесием, снижению артериального давления и проблемам с контролем мочевого пузыря.

    MSA не является наследственным или заразным и не имеет отношения к MS. Исследователи мало что знают о том, что может вызвать MSA. В результате нет лекарства и лечения. Это из-за его медленного развития.

    Однако лечение может управлять определенными симптомами с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.

    Вегетативная дисрефлексия

    Вегетативная дисрефлексия (АД) чаще всего поражает людей с травмами спинного мозга.БА обычно включает раздражение области ниже уровня травмы пациента. Это может быть инфекция или запор. В результате это классифицируется как вторичная дизавтономия.

    AD может вызвать целый ряд состояний и травм. К ним относятся, помимо прочего, инфекции мочевыводящих путей (ИМП) и переломы скелета.

    Поврежденный позвоночник не позволяет сообщениям о боли доходить до мозга. ВНС реагирует ненадлежащим образом, вызывая резкие скачки артериального давления.

    Симптомы включают:

    • головная боль
    • красное лицо
    • пятнистая кожа
    • заложенный нос
    • медленный пульс
    • тошнота
    • мурашки по коже и липкая кожа возле места травмы

    Большинство процедур направлено на облегчение начальная травма или раздражение.Это предотвращает дальнейшие атаки AD.

    Отказ Baroreflex

    Механизм baroreflex — это один из способов поддержания нормального кровяного давления в организме.

    Барорецепторы — это рецепторы растяжения, расположенные в важных кровеносных сосудах. Они обнаруживают растяжение стенок артерий и отправляют сообщения в ствол мозга.

    Если эти сообщения не отображаются, артериальное давление может быть слишком низким в состоянии покоя или опасно повышаться во время стресса или активности.

    Другие симптомы включают головные боли, повышенное потоотделение и ненормальную частоту сердечных сокращений, которая не поддается лечению.

    Лечение недостаточности барорефлекса включает прием лекарств для контроля частоты сердечных сокращений и артериального давления, а также вмешательства для улучшения управления стрессом.

    Диабетическая вегетативная нейропатия

    Диабетическая вегетативная нейропатия поражает примерно 20 процентов людей с диабетом, что составляет около 69 миллионов человек во всем мире. Состояние влияет на нервы, которые контролируют сердце, регулируют кровяное давление и контролируют уровень глюкозы в крови.

    Симптомы могут включать следующее:

    • тахикардия в покое или учащенное сердцебиение
    • ортостатическая гипотензия или низкое артериальное давление в положении стоя
    • запор
    • проблемы с дыханием
    • гастропарез или неправильное прохождение пищи через желудок
    • эректильная дисфункция
    • судомоторная дисфункция или нарушения с потоотделением
    • нарушение нервно-сосудистой функции
    • «ломкий диабет», обычно тип I, характеризующийся частыми эпизодами гипергликемии и гипогликемии

    Лечение диабетической вегетативной нейропатии направлено на тщательное лечение диабета.В некоторых случаях такие лекарства, как антиоксиданты и ингибиторы альдозоредуктазы, могут уменьшить симптомы.

    Семейная дизавтономия

    Семейная дизавтономия (ФД) — очень редкий тип дизавтономии. Это затрагивает только около 350 человек, почти полностью выходцев из еврейского происхождения ашкенази с корнями в Восточной Европе.

    Симптомы обычно появляются в младенчестве или детстве и включают:

    • трудности с кормлением
    • медленный рост
    • неспособность производить слезы
    • частые инфекции легких
    • трудности с поддержанием нужной температуры
    • длительная задержка дыхания
    • задержка развития, включая ходьбу и речь
    • ночное недержание мочи
    • плохое равновесие
    • проблемы с почками и сердцем

    Семейная дизавтономия — серьезное заболевание, которое обычно заканчивается летальным исходом.Лекарства нет.

    Ожидаемая продолжительность жизни резко увеличилась за последние 20 лет благодаря лучшему лечению симптомов, но симптомы все еще могут усложнять повседневную жизнь.

    Состояние часто приводит к синдрому, который называется вегетативным кризисом. Это включает в себя быстрые колебания артериального давления и частоты сердечных сокращений, резкие изменения личности и полное отключение пищеварения.

    В настоящее время не существует лекарства от первичной дизавтономии. Однако симптомы вторичной дизавтономии часто улучшаются при лечении исходного состояния.

    Лечение направлено на уменьшение симптомов, достаточное для того, чтобы человек мог начать программу по улучшению физического состояния и укреплению своего тела. Это может помочь им сбалансировать влияние вегетативной нервной системы, когда она не работает должным образом.

    План лечения будет зависеть от типа и конкретных деталей комбинации симптомов каждого человека. Лечение должно быть индивидуальным, но часто включает физиотерапию, лечебную физкультуру и консультации, чтобы помочь человеку с дисавтономией справиться с изменениями образа жизни, которые сопровождают это состояние.

    К лечению могут привлекаться самые разные врачи, в том числе кардиологи, кардиологи, неврологи или врачи, специализирующиеся на заболеваниях нервной системы.

    Лекарства будут использоваться для уменьшения некоторых симптомов, и предписанный курс может измениться со временем, чтобы приспособиться к любым физическим изменениям, которые испытывает пациент. Пациенту может потребоваться длительный период, чтобы почувствовать действие лекарств.

    Людям с этим заболеванием также рекомендуется выпивать от 2 до 4 литров воды в день и увеличивать дневное потребление соли до 4–5 граммов.Лучше избегать кофеина и напитков с высоким содержанием сахара, особенно молодым пациентам.

    Поговорите с врачом о наиболее подходящем для вас курсе лечения.

    Продолжаются исследования относительно вероятности того, что человек выздоровеет от дизавтономии.

    Однако прогноз полностью зависит от типа дизавтономии. Этот термин охватывает широкий спектр состояний, которые различаются по степени тяжести.

    Пожалуйста, обратитесь к разделу «Типы», где более подробно описаны основные типы.

    Дизавтономия возникает по разным причинам, поскольку часто связана с другим заболеванием.

    Первичная дизавтономия передается по наследству или возникает в результате дегенеративного заболевания. Однако вторичная дизавтономия возникает в результате травмы или другого состояния.

    Общие состояния, которые могут привести к вторичной дизавтономии, включают:

    Дизавтономию трудно диагностировать, и часто ставят неправильный диагноз. Симптомы могут быть ошибочно приняты за симптомы другого заболевания, которое уже присутствует.

    Успешный диагноз часто является результатом сотрудничества нескольких специалистов.

    Вегетативная дисфункция и хронические заболевания | Британский медицинский бюллетень

    Аннотация

    Введение

    Большинство хронических заболеваний сопровождаются симптомами более или менее выраженной дизавтономии, которые часто и заметно ухудшают качество жизни пациентов.

    Области согласия

    Функциональные расстройства вегетативной нервной системы (ВНС) требуют очень точной диагностики; часто с привлечением нескольких специалистов и ряда диагностических тестов.

    Спорные вопросы

    Симптомы дизавтономии носят очень дискретный характер и могут развиваться намного раньше, чем симптомы, характерные для данного хронического заболевания, что существенно влияет на сам процесс лечения.

    Точки роста

    Дисфункции ВНС следует рассматривать на каждом этапе диагностических и лечебных процессов в качестве предиктора клинического состояния пациента.

    Области, своевременные для развития исследований

    Многие исследователи указывают, что снижение интенсивности дизавтономии оказывает прямое влияние на развитие основного заболевания и, несомненно, способствует улучшению общего состояния здоровья или ремиссии симптомов.

    Введение

    Вегетативная нервная система (ВНС) является частью нервной системы, функционально тесно связанной с гормональной и иммунологической системами. Все эти три системы отвечают за поддержание гомеостаза за счет динамической интеграции внутренних и внешних стимулов. Следовательно, основной функцией вегетативной системы, обеспечивающей поддержание гомеостаза, являются рефлекторные реакции, контролируемые многими структурами нервной системы.Функциональная реакция ВНС и иннервируемых им органов является очень чувствительным индикатором адаптации и компенсации факторов, нарушающих гомеостаз, независимо от воли человека. ВНС имеет двойную антагонистическую иннервацию, поэтому его регуляторные возможности больше, и легче устранять гомеостатические аномалии. Характерным параметром эфферентных частей ВНС, то есть симпатической и парасимпатической частей ВНС, является их непрерывная активность даже в состоянии покоя. 1–3 Эрготропная симпатическая система преобладает при дневной активности, тогда как активность трофотропной парасимпатической системы преобладает во время сна.Особое внимание следует уделять трофическому влиянию ВНС на организм через ряд передатчиков и нейромодуляторов, которые вызывают ряд вторичных реакций, так называемых вторичных передатчиков информации, которые прямо или косвенно активируют регуляторные гены транскрипции. и посттранскрипционные факторы экспрессии ферментов, участвующих в биосинтезе белков структурных, рецепторных и мембранных ионных каналов, а также ряд других факторов, являющихся частью элементарных катаболических и анаболических процессов в организме.В ВНС функционирует ряд передатчиков и нейромедиаторов, которые связаны множеством сложных функциональных отношений. Основные нейротрансмиттеры, высвобождаемые из синаптических окончаний нейронов ВНС, включают ацетилхолин и норадреналин. Нервные волокна, выделяющие ацетилхолин, называются холинергическими волокнами, а волокна, выделяющие норадреналин, называются норадренергическими волокнами. Преганглионарные нейроны, как симпатические, так и парасимпатические, представляют собой холинергические волокна, в то время как большинство постганглионарных нейронов симпатической системы представляют собой норадренергические волокна, в отличие от парасимпатических постганглионарных нейронов, которые являются холинергическими волокнами.Постганглионарные нейроны, иннервирующие потовые железы, являются исключением среди симпатических волокон.

    Очень характерной особенностью симпатических и парасимпатических нейронов, а также пре- и постганглионарных волокон является их ритмическая активность, контролируемая нейронной сетью с взаимными обратными связями и включающая тормозящие интернейроны. 1,2

    Поддержание ненарушенного симпатического и парасимпатического баланса является фундаментальной предпосылкой для поддержания относительно стабильной внутренней среды.Функциональные изменения в ВНС могут иметь временный характер у относительно здоровых людей, но они также могут представлять собой серьезное расстройство, прямо или косвенно влияющее на основное заболевание, и часто усугубляют его течение. Большинство хронических заболеваний сопровождаются симптомами более или менее выраженной дизавтономии, которые часто и заметно ухудшают качество жизни пациентов. Симптомы функциональных нарушений в ВНС обычно являются следствием нейродегенеративного воздействия на нейроны ВНС основного заболевания (таблица 1, рис.1). В других случаях симптомы, связанные с ВНС, преобладают над другими, менее заметными симптомами хронического заболевания, и такое состояние определяется как чистая вегетативная недостаточность (PAF). С учетом клинических особенностей данного заболевания, выделение на отдельные подтипы: ПАФ с выраженными симптомами ортостатической гипотензии (ОГ) без признаков нейродегенерации центральных нейронов, множественная системная атрофия (МСА), характеризующаяся симптомами, характерными для ПАФ с выраженным нейродегенеративным действием. изменения, видимые на нейровизуализации, и типичные расстройства, связанные с дизавтономией, сопровождающие болезнь Паркинсона (БП) или рассеянный склероз (РС).Часто симптомы дизавтономии затрудняют процессы диагностики и дифференциации хронического заболевания из-за неспецифического характера его симптомов. Во многих случаях симптомы дизавтономии носят очень дискретный характер и могут развиваться намного раньше, чем симптомы, характерные для данного хронического заболевания, что существенно влияет на сам процесс лечения (рис. 2). 2–4

    Таблица 1

    Классификация и наиболее частые симптомы вегетативной дисфункции

    OH, диабет

    OH, диабет

    Вегетативные расстройства
    .
    Болезнь
    .
    Симптомы дизавтономии
    .
    Структурный центральный MSA OH, дисфункция мочевого пузыря, половые дисфункции, желудочно-кишечные расстройства, дисфагия, запоры, аномальное потоотделение
    OH синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений
    Семейная дизавтономия Неспособность вызывать слезотечение, нарушение потоотделения рвота, тахикардия, высокое кровяное давление
    Функциональное Синдром хронической усталости Синдром постуральной тахикардии, нарушения сна, секретомоторные проблемы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, желудочно-кишечные расстройства
    Фибромиалгия Ортостатическая непереносимость, утомляемость, боль, нарушения сна, головная боль, тошнота, беспокойство, синдром сухости, феномен Рейно, синдром раздраженной толстой кишки
    Мигрень Тошнота / рвота, гипергидроз, приливы, бледность, бледность , запор, диарея, полидипсия, полиурия, пилоэрекция, расширение зрачков, хемоз, слезотечение, ринорея, отек лица, предобморочное состояние / обморок

    OH, диабет

    OH, диабет

    Вегетативные расстройства
    .
    Болезнь
    .
    Симптомы дизавтономии
    .
    Структурный центральный MSA OH, дисфункция мочевого пузыря, половые дисфункции, желудочно-кишечные расстройства, дисфагия, запоры, аномальное потоотделение
    OH синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений
    Семейная дизавтономия Неспособность вызывать слезотечение, нарушение потоотделения рвота, тахикардия, высокое кровяное давление
    Функциональное Синдром хронической усталости Синдром постуральной тахикардии, нарушения сна, секретомоторные проблемы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, желудочно-кишечные расстройства
    Фибромиалгия Ортостатическая непереносимость, утомляемость, боль, нарушения сна, головная боль, тошнота, беспокойство, синдром сухости, феномен Рейно, синдром раздраженной толстой кишки
    Мигрень Тошнота / рвота, гипергидроз, приливы, бледность, бледность , запор, диарея, полидипсия, полиурия, пилоэрекция, расширение зрачков, хемоз, слезотечение, ринорея, отек лица, предобморочное состояние / обморок

    Таблица 1

    Классификация и наиболее частые симптомы вегетативной дисфункции

    OH, диабет

    OH, диабет

    Вегетативные расстройства
    .
    Болезнь
    .
    Симптомы дизавтономии
    .
    Структурный центральный MSA OH, дисфункция мочевого пузыря, половые дисфункции, желудочно-кишечные расстройства, дисфагия, запоры, аномальное потоотделение
    OH синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений
    Семейная дизавтономия Неспособность вызывать слезотечение, нарушение потоотделения рвота, тахикардия, высокое кровяное давление
    Функциональное Синдром хронической усталости Синдром постуральной тахикардии, нарушения сна, секретомоторные проблемы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, желудочно-кишечные расстройства
    Фибромиалгия Ортостатическая непереносимость, утомляемость, боль, нарушения сна, головная боль, тошнота, беспокойство, синдром сухости, феномен Рейно, синдром раздраженной толстой кишки
    Мигрень Тошнота / рвота, гипергидроз, приливы, бледность, бледность , запор, диарея, полидипсия, полиурия, пилоэрекция, расширение зрачков, хемоз, слезотечение, ринорея, отек лица, предобморочное состояние / обморок

    OH, диабет

    OH, диабет

    Вегетативные расстройства
    .
    Болезнь
    .
    Симптомы дизавтономии
    .
    Структурный центральный MSA OH, дисфункция мочевого пузыря, половые дисфункции, желудочно-кишечные расстройства, дисфагия, запоры, аномальное потоотделение
    OH синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений
    Семейная дизавтономия Неспособность вызывать слезотечение, нарушение потоотделения рвота, тахикардия, высокое кровяное давление
    Функциональное Синдром хронической усталости Синдром постуральной тахикардии, нарушения сна, секретомоторные проблемы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, желудочно-кишечные расстройства
    Фибромиалгия Ортостатическая непереносимость, утомляемость, боль, нарушения сна, головная боль, тошнота, беспокойство, синдром сухости, феномен Рейно, синдром раздраженной толстой кишки
    Мигрень Тошнота / рвота, гипергидроз, приливы, бледность, бледность , запор, диарея, полидипсия, полиурия, пилоэрекция, расширение зрачков, хемоз, слезотечение, ринорея, отек лица, предобморочное состояние / обморок

    Рис. 1

    Клиническая классификация вегетативных расстройств — уровень организации.

    Рис. 1

    Клиническая классификация вегетативных расстройств — уровень организации.

    Рис. 2

    Симптомы вегетативной дисфункции.

    Рис. 2

    Симптомы вегетативной дисфункции.

    Характер симптомов дизавтономии

    Функциональные расстройства ВНС требуют очень точной диагностики; часто с привлечением нескольких специалистов и ряда диагностических тестов.В последние десятилетия заметно возросла актуальность вопроса правильной диагностики вегетативных расстройств, сопровождающих многие хронические заболевания. Все чаще специалисты осознают, что правильная диагностика вегетативных расстройств и уделение им большего внимания приводит к измеримым терапевтическим эффектам и улучшению качества жизни пациентов. В последние годы очень активное развитие диагностических методов привело к большей доступности функциональной оценки ВНС, а полученные результаты диагностических тестов являются достоверными, надежными и воспроизводимыми.В этом отношении оценка основных эффекторов вегетативных нервов и сердечно-сосудистой системы предлагает обширные диагностические возможности, и полученные результаты часто можно успешно отнести к функциональной оценке ВНС в целом. Ритмическая активность симпатических и парасимпатических компонентов, упомянутых выше, напрямую влияет на вариабельность сердечного ритма (ВСР) и вариабельность артериального давления (ДПД). Имеющиеся передовые и компьютеризированные методы диагностики позволяют достоверно представить текущую тоническую активность вегетативных нервов и в то же время более подробно проанализировать вегетативную регуляцию с помощью провокационных тестов. 3–5

    Многие исследования, посвященные первичным и вторичным вегетативным расстройствам, относятся к признакам ортостатической непереносимости (таблица 2). Очень часто симптомы ортостатической непереносимости являются первыми признаками развивающейся дерегуляции нейронных механизмов, контролирующих мозговой поток, строго контролируемых ВНС.

    Таблица 2

    ОН при хронической вегетативной недостаточности

    ОН
    .
    Первичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    Вторичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    • Сахарный диабет

    • Сердечно-сосудистые заболевания

    • MS

    • Аутоиммунные заболевания

    • 02 Эндокринная недостаточность

      02 Эндокринная недостаточность

      02

      Заболевания спинного мозга

    OH
    .
    Первичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    Вторичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    • Сахарный диабет

    • Сердечно-сосудистые заболевания

    • MS

    • Аутоиммунные заболевания

    • 02 Эндокринная недостаточность

      02 Эндокринная недостаточность

      02

      Заболевания спинного мозга

    Таблица 2

    ОН при хронической вегетативной недостаточности

    ОН
    .
    Первичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    Вторичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    • Сахарный диабет

    • Сердечно-сосудистые заболевания

    • MS

    • Аутоиммунные заболевания

    • 02 Эндокринная недостаточность

      02 Эндокринная недостаточность

      02

      Заболевания спинного мозга

    OH
    .
    Первичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    Вторичная хроническая вегетативная недостаточность
    .
    • Сахарный диабет

    • Сердечно-сосудистые заболевания

    • MS

    • Аутоиммунные заболевания

    • 02 Эндокринная недостаточность

      02 Эндокринная недостаточность

      02

      Заболевания спинного мозга

    Таким образом, функциональная оценка сердечно-сосудистой системы в покадровом режиме предлагает очень широкие возможности для интерпретации вегетативных расстройств.Многочисленные исследования указывают на изменения во времени и спектральных параметрах сердечного ритма и BPV при оценке в состоянии покоя и во время ортостатической провокации. Благодаря более легкому доступу к амбулаторной функциональной оценке ВНС специалисты все чаще используют этот тип диагностики, что помогает как в постановке более точного диагноза, так и в оценке терапевтического процесса. 4,5

    Помимо ортостатической непереносимости, существует множество других симптомов, которые следует учитывать в процессе диагностики.Они включают ранее упомянутые симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, симптомы гиперреактивности периферических сосудов, включая бледность или гиперперфузию кожных сосудов, неадекватную реакцию на раздражители холода и секреторные нарушения в потовых, слюнных или слезных железах. Очень часто функциональные нарушения ВНС включают проблемы в желудочно-кишечном тракте, мочевыводящей и репродуктивной системах. Следовательно, функциональные нарушения в этих системах также должны быть проверены при физикальном обследовании. 4

    Целью данного обзора было показать обширность темы нарушений ВНС при хронических заболеваниях, а также важность учета этих нарушений в диагностических процессах. Постоянно растущее количество исследований в этой области указывает на то, что потребность клинических специалистов в знаниях в этой области постоянно растет.

    Поиск литературы

    Мы провели поиск в базе данных PubMed без языковых ограничений для полных статей до марта 2018 года, используя следующие поисковые запросы: «дизавтономия», «хроническое заболевание», «вегетативная дисфункция».Ссылки на оригинальные статьи, обзоры и метаанализы были проверены вручную и перепроверены (рис. 3).

    Рис. 3

    Рис. 3

    Вегетативная дисфункция при сердечно-сосудистых заболеваниях

    ВНС является основным регулятором системного гомеостаза, включая регуляторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Это регулирование регулирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в соответствии с изменяющимися физиологическими условиями. Чаще всего это рефлекторная реакция с использованием отрицательной обратной связи.Нарушения регуляции вегетативного рефлекса могут проявляться в виде предобморочного состояния или обморока, то есть временного генерализованного снижения перфузии головного мозга, характеризующегося быстрым началом, непродолжительностью и спонтанным полным исчезновением. Типичный обморок, вторичный по отношению к вегетативной дисфункции, обычно вызван центральной нейропатией или периферической ганглиопатией. Правильный диагноз этиологии ортостатических нарушений требует подробного физикального обследования и анализа ответов на провокационные тесты.Наиболее часто диагностируемые состояния включают нервно-опосредованные обмороки (вазовагальные, ситуационные и обмороки каротидного синуса), гипертонию и синдром постуральной тахикардии (POTS). 5–9

    Нервно-опосредованный обморок обычно классифицируется на основе преобладающего эфферентного пути (симпатического или парасимпатического) или на основе стимула, вызывающего его появление, то есть афферентного пути. Вазовагальный обморок — наиболее частый вид обморока неизвестной этиологии. Это связано с ортостатическим стрессом, но также может быть спровоцировано эмоциями или болью.Высокая частота этого состояния наблюдается у женщин до 35 лет. Патофизиология обморока очень сложна. Он включает изменения тонуса ВНС и сосудистого сопротивления с рефлекторной гипотензией и брадикардией. Вазовагальный обморок не угрожает здоровью или жизни, но может быть проблемой со здоровьем, негативно влияющей на качество жизни.

    Определенные типы ситуационных обмороков (обмороки дефекации и мочеиспускания) вызываются блуждающими рефлексами от стимуляции механорецепторов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, а не стимуляцией сердечных механорецепторов.

    Патофизиология гиперчувствительности каротидного синуса до конца не изучена. Было высказано предположение, что вовлечены нервно-мышечные структуры, окружающие каротидные механорецепторы, а также вегетативная дисрегуляция с повышенной симпатической активностью в состоянии покоя наряду с повышенной чувствительностью к барорефлексу. 6

    Ортостатическая гипотония определяется как аномальное падение систолического (САД ≥ 20 мм рт. Ст.) Или диастолического (ДАД ≥ 10 мм рт. Ст.) Давления в течение 3 минут после вставания.В отличие от рефлекторных обмороков, в этом случае происходит необратимое нарушение симпатической эфферентной активности, что приводит к нарушению вазоконстрикции. Заболеваемость ОГ увеличивается с возрастом, она также может сочетаться с гипертонией, диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями или нейродегенеративными заболеваниями. Кроме того, результаты исследования показывают, что ОГ у взрослых среднего возраста предрасполагает к развитию гипертрофии левого желудочка, независимо от того, присутствует ли гипертензия или нет. Что важно, ОГ является важным предиктором сердечно-сосудистых событий и связана со смертностью от всех причин.

    Синдром постуральной тахикардии (POTS) связан с тяжелой ортостатической непереносимостью без сопутствующего обморока, но со значительным увеличением частоты сердечных сокращений, более чем на 30 ударов в минуту или до более чем 120 ударов в минуту, и нестабильным артериальным давлением (Таблица 3) . Чаще всего это заболевание поражает женщин (75%) в возрасте от 13 до 50 лет. Очень часто POTS сочетается с синдромом хронической усталости (CFS). Патофизиология POTS недостаточно изучена, она не связана со значительной смертностью.Было предложено несколько механизмов: гиперчувствительность к β-рецепторам, периферическая денервация, гиповолемия или нарушение церебральной ауторегуляции. 5,7

    Синдром постуральной тахикардии
    .
    Степень 0 Нормальная ортостатическая толерантность
    Степень I
    Степень II
    Степень III 2 Симптомы развиваются регулярно, чаще всего не проявляются ортостатические симптомы 2 900 стресс

  • Способен стоять> 1 мин.

  • Обморок / предсинкоп, обычно, если пациент пытается встать

  • Синдром постуральной тахикардии
    .
    Степень 0 Нормальная ортостатическая толерантность
    Степень I
    Степень II
    Степень III 2 Симптомы развиваются регулярно, чаще всего не проявляются ортостатические симптомы 2 900 стресс

  • Способен стоять> 1 мин.

  • Обморок / предсинкоп, обычно, если пациент пытается встать

  • Синдром постуральной тахикардии
    .
    Степень 0 Нормальная ортостатическая толерантность
    Степень I
    Степень II
    Степень III 2 Симптомы развиваются регулярно, чаще всего не проявляются ортостатические симптомы 2 900 стресс

  • Способен стоять> 1 мин.

  • Обморок / предсинкоп, обычно, если пациент пытается встать

  • Синдром постуральной тахикардии
    .
    Степень 0 Нормальная ортостатическая толерантность
    Степень I
    Вторая степень
    Степень III 2 Симптомы развиваются регулярно, чаще всего не проявляются ортостатические симптомы 2 900 стресс

  • Способен стоять> 1 мин.

  • Обморок / предобморочное состояние обычно, если пациент пытается встать

  • Клинические наблюдения подразумевают взаимосвязь между уровнем дисфункции ВНС и повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний болезни.Повышенная активность симпатического ВНС коррелирует с прогрессированием гипертрофии миокарда и увеличением сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности. Хроническая гиперактивность парасимпатической ВНС может быть результатом множества факторов. Описанный в отчетах периферический механизм, связанный с аномальной функцией рецепторов ВНС, включает снижение чувствительности артериальных барорецепторов, сердечно-легочных механорецепторов и повышение активности почечных рецепторов.Другой механизм связан с аномальной функцией эфферентной части симпатической системы в виде повышенного высвобождения в сочетании со сниженным обратным захватом медиаторов. Центральный механизм включает чрезмерную экспрессию анготензина II в головном мозге, приводящую к инактивации оксида азота (NO) головного мозга и ограниченному ингибированию NO в ростральном вентролатеральном мозговом веществе. 8 Дисфункция ВНС с сопутствующим нарушением рефлекторной регуляции в сердечно-сосудистой системе является важным компонентом патофизиологии многих заболеваний, включая гипертонию и сердечную недостаточность.

    У пациентов с артериальной гипертензией гиперактивность симпатической системы в состоянии покоя возникает уже на ранней стадии заболевания и проявляется повышенным уровнем норадреналина в крови. Повышение уровня норадреналина, отмеченное в исследованиях, касается в основном сердца и почек и, возможно, является результатом повышенного высвобождения норадреналина и его нарушения обратного захвата. Кроме того, у пациентов с первичной и реноваскулярной гипертензией наблюдалось повышение активности симпатических нервов скелетных мышц. 8,9

    Стимуляция симпатической системы — важнейший компонент нарушения симпатического и парасимпатического баланса при сердечной недостаточности. Хроническая адренергическая активация приводит к побочным эффектам в сердечно-сосудистой системе, что способствует прогрессированию заболевания и ухудшает прогноз этого синдрома. Длительная симпатэктомия поддерживает развитие злокачественных желудочковых аритмий и вместе со сниженным порогом фибрилляции желудочков в результате нарушения функции парасимпатической системы может привести к внезапной сердечной смерти.Кроме того, ОГ является частым сопутствующим заболеванием сердечной недостаточности. Распространенность ОГ у пациентов с сердечной недостаточностью остается неопределенной. Сообщаемые данные варьируются от 8% до 83% среди пожилых пациентов, госпитализированных в связи с обострением сердечной недостаточности. 10,11

    ВНС оказывает значительное влияние на электрофизиологию сердца и аритмогенез. Механизмы патофизиологии различны для конкретных аритмий. Наиболее частым триггером фибрилляции предсердий является одновременная активация симпатической и парасимпатической нервной системы.При фибрилляции желудочков на фоне ишемии сердца симпатическая активация является проаритмической, парасимпатическая активация — антиаритмической. При синдромах наследственной аритмии симпатическая стимуляция ускоряет желудочковые тахиаритмии и внезапную сердечную смерть, за исключением синдромов Бругада и J-волны, где она может их предотвратить. 12

    Вегетативные расстройства в педиатрии

    Дисфункции ВНС у детей до сих пор полностью не изучены. Многие вегетативные расстройства видны сразу после рождения или в течение первых лет жизни.Они могут быть результатом преждевременных родов, генерализованной дисфункции нервной системы или нарушений развития, связанных с генными мутациями. Однако структурные нарушения в ВНС встречаются гораздо реже, чем функциональные. Некоторые расстройства включают в себя аберрантный респираторный контроль и вегетативную регуляцию, включая семейную дизавтономию (FD), быстрое начало ожирения с гипоталамической дисфункцией, синдром гиповентиляции и вегетативной дисрегуляции (ROHHAD), синдром врожденной центральной гиповентиляции (CCHS), синдром Ретта и синдром Прадера-Вилли ( PWS). 13–18

    FD относится к редким синдромам развития и классифицируется как невропатия с вегетативными эпизодами. Он характеризуется неспособностью производить слезы, повышенным потоотделением, нарушением регуляторных механизмов сердечно-сосудистой системы и отсутствием грибовидных сосочков на языке. Вегетативные эпизоды провоцируются физическими упражнениями, болью или стрессом и проявляются в виде рвоты, тахикардии и высокого кровяного давления. Кроме того, ВНС участвует во многих других приступах у детей, и созревание центральных структур влияет на их клиническое течение. 13

    Наиболее частые приступы у детей и молодежи включают обмороки, вызванные чрезмерной центральной симпатической стимуляцией и недостаточной периферической стимуляцией. Кроме того, у молодых девушек наблюдается синдром постуральной тахикардии (СОРТ). Результатом, подтверждающим этот диагноз у детей, является увеличение частоты сердечных сокращений на 40 ударов в минуту в течение первых 10 минут после принятия вертикального положения или хроническая тахикардия с такими клиническими симптомами, как головокружение, слабость, ортостатический обморок, сердцебиение, тошнота, утомляемость. непереносимость физических упражнений, головные боли, плохой сон, боли в животе или отек.Механизмы POTS у детей можно разделить на пять категорий: нейропатия, гиперадренергическое состояние, аномальная функция эндотелия сосудов, нарушение регуляции объема и дефекты мышечной помпы. 14,15

    Синдром Панайотопулоса — это эпилептический синдром, часто встречающийся у детей, и его основные симптомы включают судороги, связанные с дисфункцией ВНС, такие как рвота, нарушение потоотделения, диарея, обмороки и тахикардия. 13

    В заключение, функциональная оценка ВНС у детей и подростков представляется очень важной как во время интервью, так и во время физического обследования, поскольку симптомы дисфункции могут сигнализировать о возможной угрозе для жизни.

    Вегетативные дисфункции при нейродегенеративных расстройствах

    Нейродегенеративные расстройства, включая БП, МСА и РС, представляют собой заболевания хронической природы и сложного многофакторного этиопатогенеза, при которых факторы окружающей среды усиливают генетическую предрасположенность. Хотя эти заболевания характеризуются разной клинической картиной, преобладает мнение, что их общими чертами являются нейродегенеративные изменения в центрах центральной и периферической вегетативной регуляции, проявляющиеся в виде признаков повреждения ВНС. 16–18

    PD и MSA

    Первичные вегетативные расстройства, включая БП и МСА, представляют собой группу заболеваний, классифицируемых как α-синуклеинопатии, характеризующихся присутствием белка α-синуклеина в цитоплазме нейронов центральной нервной системы, глиальных клеток и периферических вегетативных нервов (pre и постганглионарный). 17 Результаты нейровизуализационных и нейропатологических тестов показывают, что вегетативная дисфункция в основном влияет на центральный уровень при MSA, а не на периферический ВНС, как это типично для PD. 16 Нейровизуализация сердца с использованием 123I-метайодобензилгуанидина (123I-MIBG) и 6- [18 F] -фтородопамина предполагает снижение поглощения маркера постганглионарными волокнами, подтверждая гипотезу о периферической сердечной симпатической денервации. 19 Другие исследования у пациентов с БП указывают на накопление α-синуклеина также в ядрах центральных норадренергических (голубое пятно) и дофаминергических (черная субстанция) нейронов, а также в ядрах блуждающего нерва. 20

    В тестах с нейровизуализацией у пациентов с МСА обнаруживаются повреждения центральных вегетативных центров и нарушение барорецепторного рефлекса без нарушений постганглионарной симпатической иннервации сердца. 16,18,20

    Нарушения ВНС, возникающие на ранних стадиях МСА и затрагивающие в основном сердечно-сосудистую систему, могут быть дополнительным компонентом дифференциальной диагностики этих заболеваний. 19,20 Дисфункция вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы включает: ОГ, изменение суточного профиля артериального давления и снижение вариабельности сердечного ритма. 18,19,21 У более чем 80% пациентов дополнительные сопутствующие заболевания включают гипертензию в положении лежа на спине и гипотонию после приема пищи.Патомеханизм, лежащий в основе развития SH, может быть связан с дисфункцией барорецепторов, задержкой жидкости в ночное время, адренергической гиперчувствительностью и терапией ОГ. SH поражает 47% пациентов с MSA и 50% пациентов с PD. 16–19

    Основным признаком нарушения регуляции сердечно-сосудистой ВНС при БП и МСА является ортостатическая гипотония, поражающая 30–50% и 70–80% пациентов соответственно. ОГ может протекать бессимптомно. 16 Из-за снижения перфузии тканей и органов пациенты могут сообщать о многочисленных неспецифических симптомах, т.е.е. головокружение, одышка, общая слабость, нарушение остроты зрения или хроническая усталость. Из-за нарушений симпатической иннервации низкие уровни NA в сыворотке были обнаружены у пациентов с ОГ с синуклеинопатией, находившихся в положении лежа на спине. 16

    Нарушения вегетативной регуляции сердца могут быть причиной серьезных, опасных для жизни осложнений. У пациентов с MSA и PD был обнаружен повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, ишемического мозгового инсульта и повышенный уровень смертности по сравнению с населением в целом.При нейровизуализации наблюдался повышенный риск повреждения сосудов головного мозга, в том числе наличие гиперинтенсивных очагов в белом веществе и лакунарных штрихов. Предполагается, что нарушение функции барорецепторов, включая SH, OH и снижение артериального давления в ночное время, в большей степени связано с повреждением сосудов головного мозга при БП. 17

    Другим нарушением ВНС у пациентов с синуклеинопатией является дисфункция мочевого пузыря, проявляющаяся гиперчувствительностью детрузора и потерей координации мочевых сфинктеров и детрузора.Также описаны нарушения мочеиспускания, включая проблемы с его запуском, частое мочеиспускание и мочеиспускание в ночное время. При МСА недержание мочи (63%) развивается рано и более выражено. 16,20,21 Это связано с повреждением ядра Onuf, где расположены центры мочеиспускания, и задержкой мочи в мочевом пузыре (8%) с атонией мочевого пузыря. На более поздних стадиях МСА наблюдается атрофия парасимпатических нервов мышцы-детрузора мочевого пузыря вместе со снижением его сократительной функции или задержкой мочи в мочевом пузыре с оттоком мочи, вызванным его переполнением. 20

    Сексуальные дисфункции, сопровождающие синуклеинопатию, затрагивают оба пола, и их интенсивность увеличивается с увеличением продолжительности заболевания. Нарушения полового влечения и функций могут отражать дефицит дофамина, а также нарушать вегетативные пути. Нарушения эрекции развиваются на ранних стадиях заболевания при МСА и на более поздних стадиях БП. По оценкам, эта проблема затрагивает 79% мужчин с БП и почти всех пациентов с МСА. 16

    Желудочно-кишечные расстройства при синуклеинопатиях в основном включают проблемы с глотанием, слюнотечение, запоры и задержку опорожнения желудка, которые контролируются центральными и периферическими автономными центрами и висцеральной иннервацией желудочно-кишечного тракта.При БП нейровизуализация указывает на присутствие альфа-синуклеина в паравертебральных и висцеральных ганглиях, а также в кишечном и подслизистом сплетениях желудочно-кишечного тракта. С другой стороны, исследования пациентов с MSA указывают на нейродегенерацию в ядрах ствола мозга (дорсальное ядро ​​блуждающего нерва) и в кишечной нервной системе (ENS). 16 Патомеханизм, лежащий в основе проблем с глотанием при БП, связан с потерей координации при сокращении мышц во рту, горле и проксимальном отделе пищевода из-за дисфункции центральных центров вегетативной регуляции и повышенного торможения коры головного мозга в межкостничных связях. ядро покрышки среднего мозга.Дисфагия у пациентов с МСА более выражена и характеризуется более ранним началом, чем у пациентов с БП. Наиболее частым симптомом нарушения двигательной активности толстой кишки, развивающимся до двигательных симптомов, является запор, и предполагается, что он увеличивает риск БП в 2–4 раза. 16,20,21

    Рассеянный склероз

    РС — хроническое воспалительное и демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, при котором наблюдаются как сомато-моторные, так и вегетативные дисфункции.Среди нарушений ВНС преобладают нарушения функции мочевого пузыря (недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием, диссинергия мочевого пузыря; 10–97% случаев), запоры (36–54%) и сексуальные дисфункции (60%). 22,23 При РС сердечно-сосудистые заболевания часто не учитываются при медицинских обследованиях из-за их значительной вариабельности и смешения различных клинических симптомов в течение этого заболевания. 23,24 Стандартные тесты, оценивающие сердечно-сосудистые рефлексы, указывают на симпатическую и парасимпатическую дисфункцию вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы.Сердечно-сосудистые дисфункции при РС включают снижение частоты сердечных сокращений и ДПЖ, а также ослабление рефлекса артериальных барорецепторов.

    Нарушение симпатического опосредованного вазомоторного контроля может быть причиной ортостатической непереносимости и головокружения, о которых сообщалось у 25–50% пациентов с РС. Некоторые исследования указывают на значительную взаимосвязь между признаками утомляемости и дисфункцией симпатических сосудов при РС. 22–24

    Вегетативная дисфункция при ME / CFS и фибромиалгии

    Синдром хронической усталости (ME / CFS) — сложное заболевание, этиология которого до сих пор остается неизвестной.Осевой симптом этого заболевания — наличие необъяснимой умственной и физической усталости начального времени, определенного относительно точно в прошлом. Возникновение заболевания в значительной степени способствует снижению физической активности, а любые, даже ограниченные физические нагрузки приводят к видимому обострению симптомов. В адаптированной методологии клинический диагноз ME / CFS основан, как правило, на соответствии критериям качества для возникших проблем. На сегодняшний день не обнаружено четких биомаркеров, позволяющих однозначно поставить диагноз.Тем не менее функциональные дисфункции ВНС подробно описаны многими авторами. Симптомы дизавтономии, особенно в отношении ортостатической гипотонии, очень часто обнаруживаются у пациентов с ME / CFS и представляют собой очень важный элемент для дифференциации диагноза. Исследования, проведенные многими авторами, указывают на различия в реакции на ортостатический стимул по сравнению со здоровыми людьми; наблюдается снижение сердечного адренергического ответа и показателей артериального давления. У пациентов с ME / CFS наблюдается повышенная тоническая симпатическая активность; однако адренергический ответ на ортостатический стимул патологически изменен.Аномальная реакция на ортостатический ответ наблюдалась как при активном стоянии, так и при тестировании наклона головы вверх. 25–27 Другим, относительно частым нарушением вегетативной природы в группе пациентов с ME / CFS является ранее описанный синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS). Исследования показывают, что данная дисфункция чаще встречается в этой группе пациентов, а также указывает на нейрогенную десинхронизацию ответа на ортостатический раздражитель. 28

    Синдром фибромиалгии (FMS) — это клиническое состояние, характеризующееся широко распространенной болью и ненормальным дискомфортом при пальпации определенных болезненных участков.Многие пациенты с ФМ часто сообщают о различных симптомах, которые весьма специфичны для симптомов дизавтономии, таких как усталость, нарушения сна, головная боль, беспокойство, синдром Сикки, феномен Рейно и синдром раздраженной толстой кишки. 29,30 Исследователи указывают, что при ФМС проявления симптомов дизавтономии наблюдаются как для симпатической, так и для парасимпатической систем; однако симпатические симптомы определенно встречаются чаще, и их обострение обычно приводит к ухудшению общего состояния пациента.Однако большая вариабельность симптомов и степень их интенсивности не позволяют однозначно определить модель дизавтономии в ФМС. Подразумевается возможное наличие локальных гипоксических областей из-за повышенной симпатической активности, что, как следствие, может привести к боли, характерной для FMS; однако исследования в этой области не дают однозначного ответа, поскольку нарушение регуляции сердечно-сосудистой системы в ответ на стимуляцию или изменение активности симпатических нервов в мышцах (MSNA) не часто наблюдается в этой группе пациентов. 31

    Вегетативная дисфункция при нарушениях сна

    Нормальная функция ВНС имеет решающее значение для поддержания нормального циркадного ритма (система сна / бодрствования). Первичные нарушения ВНС очень часто способствуют нарушению сна. Недавние исследования указывают на очень важную роль ВНС в процессе начала и поддержания сна, а также на его влияние на качественные и количественные параметры сна. Существует несколько теорий, описывающих нейронные механизмы, лежащие в основе вегетативного контроля сна.Влияние ВНС на сон проявляется в нескольких аспектах, из которых наибольшее значение имеет контроль частоты дыхания, сердечного ритма и параметров артериального давления. После исследований на животных моделях и на людях стало известно, что в фазе NREM частота сердечных сокращений замедляется из-за повышенной парасимпатической активности. В фазе REM наблюдается дальнейшее снижение частоты сердечных сокращений и артериального давления после дальнейшего увеличения парасимпатической активности и снижения симпатической активности.Во время фазы быстрого сна, когда появляются быстрые движения, наблюдаются сильные колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления, которые являются результатом физиологической изменчивости активности высших мозговых центров под влиянием холинергических нейрональных разрядов в педункулопонтинных и латеродорсальных покровных ядрах мосты и таламус. 32–35 Первичные дисфункции ВНС часто приводят к развитию нарушений сна; также хроническое заболевание может привести к нарушению вегетативного контроля во время сна.

    Одним из наиболее распространенных первичных нарушений сна является обструктивное апноэ во сне (СОАС). Периоды поверхностного дыхания и апноэ, возникающие во время нарушенного сна, очень сильно способствуют развитию дисфункций ВНС, которые часто приводят к обострению основного заболевания и развитию вторичных заболеваний. У пациентов с СОАС часто развивается патологический механизм «обратного погружения», то есть повышение артериального давления вместо его физиологического падения, что является следствием устойчивой гиперактивности симпатической системы из-за повторяющейся гипоксии.Устойчивая чрезмерная симпатическая активность у пациентов с СОАС способствует ослаблению рефлекторной чувствительности артериальных барорецепторов и учащению случаев гипертонии, сердечно-сосудистых заболеваний, ишемического инсульта, сердечных аритмий и внезапной сердечной смерти. 33,34 Недавние исследования указывают на очень важную роль СОАС у широкого круга пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Все большее количество руководств рекомендуют исключить СОАС у этой группы пациентов, и при подтверждении этого диагноза необходимо начать соответствующее лечение этого состояния.Эффективная терапия СОАС значительно снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и улучшает прогноз пациента даже при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях. 35

    Еще одна очень большая группа пациентов, у которой наблюдается сочетание вегетативных дисфункций и нарушений сна, — это люди с бессонницей разной степени тяжести. В эту группу входят пациенты с тяжелыми заболеваниями, такими как фатальная семейная бессонница (FFI), а также пациенты, страдающие от различных проблем с засыпанием и поддержанием сна в ответ на поведенческие стимулы и стимулы окружающей среды.При FFI за короткий период от развития первых симптомов этого заболевания развивается ряд симптомов симпатической гиперрефлексии, таких как гипертония, тахикардия, тахипноэ, гипергидроз, дисфункция мочевыводящих путей и импотенция. В то же время наблюдается циркадное повышение уровней катехоламинов, кортизола и пролактина и снижение уровня мелатонина в ночное время. По мере прогрессирования заболевания дизавтономия увеличивается до терминальной фазы. 36 При более легких формах нарушения сна наблюдаются аналогичные симптомы, но они менее выражены.Люди, страдающие нарушениями сна, также характеризуются повышенной симпатической активностью, которая часто становится хронической даже после периодов повышения эффективности сна. Исследование показывает, что у людей, страдающих бессонницей или страдающих хроническим недосыпанием, развивается повышенный тонус гипоталамуса, гипофиза и надпочечников, а также повышенная секреция катехоламинов и коры головного мозга, что напрямую влияет на развитие временной или устойчивой повышенной симпатической активности. Начало лечения, направленное на устранение основных причин нарушений сна, также приводит к уменьшению симптомов дизавтономии и, таким образом, в основном к снижению риска сердечно-сосудистых заболеваний. 36

    Вегетативная дисфункция при сахарном диабете

    Диабет — широко распространенное метаболическое заболевание, при котором хронические осложнения приводят к развитию вегетативной дисфункции. Подсчитано, что он может затронуть около 1–90% пациентов с диабетом 1 типа и 1–70% пациентов с диабетом 2 типа. Диабетическая вегетативная нейропатия (ДАН) может быть субклинической или иметь клинические симптомы, возникающие в результате повреждений соматических и периферических ВНС. ДАН развивается из-за атрофии нервов ВНС и афферентных сенсорных волокон, сопровождающих вегетативные волокна.Предполагается, что симпатическая денервация влияет на сердце от верхушки к основанию, постепенно нарушая функцию желудочка. 37

    Клиническая картина повреждений волокон ВНС включает сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, мочевые и репродуктивные симптомы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потерю реакции на гипогликемию, нарушение механизма задержки натрия в почках и непереносимость физических упражнений. Одной из наиболее тяжелых форм вегетативной дисфункции при диабете является вегетативная сердечная нейропатия, которой страдают 30–70% пациентов.У пациентов с диабетом CAN увеличивает риск смерти от сердечно-сосудистых факторов в пять раз. 17,38

    Увеличение интервала QT (время между началом зубца Q и концом зубца T в электрическом цикле сердца) и аномалии сердечного ритма, особенно с желудочковыми аритмиями, могут способствовать внезапному сердечному ритму. летальные исходы. Симптоматические проявления CAN при сахарном диабете (СД) включают головокружение, синусовую тахикардию, снижение ВСР и аномальное артериальное давление.ЧСС в состоянии покоя может быть прогностическим значением для CAN. Нарушение контроля артериального давления проявляется в значительных колебаниях значения артериального давления в течение дня, которое не снижается ночью или снижается незначительно. Частым симптомом, указывающим на симпатическую денервацию сердца, является ОГ, сопровождающаяся ослаблением рефлекса артериальных барорецепторов. 17,37,38

    Вегетативная дисфункция при синдроме раздраженного кишечника

    Синдром раздраженного кишечника (СРК) — одно из наиболее распространенных функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта, которым страдает 10% населения в целом.Диапазон клинических симптомов СРК широк и охватывает как симптомы, связанные с моторной функцией желудочно-кишечного тракта (диарея, запор), так и внекишечные симптомы, включая дисфункцию ВНС. 39 Патогенез СРК остается нерешенным, но все больше признается, что центрально-периферический регуляторный механизм также может быть задействован. Нарушение регуляции оси кишечник-мозг (GBA), нарушение вегетативного баланса и иммунологический ответ кишечника считаются основной причиной этих нарушений.У пациентов с СРК была отмечена значимая корреляция между психическими факторами и болью и раздражительностью кишечника. 40 Стресс и тревога нарушают функцию GBA и связь между CNS и ENS. Проблема нарушения регуляции ВНС при дисфункции желудочно-кишечного тракта еще полностью не изучена. У пациентов с СРК повышенная симпатическая активность наблюдалась в функциональных тестах ANS и тестах на микроциркуляторную реактивность с использованием метода лазерной допплеровской флоуметрии. 39,40 В другом исследовании наблюдалось снижение парасимпатической активности у субъектов с СРК с диарейным вариантом, тогда как вариант с запором был связан с противоположным эффектом.Изменения симпатической модуляции GBA при СРК могут способствовать развитию миоэлектрических дисфункций, что приводит к задержке опорожнения желудка и диспепсическим проблемам. 39

    Резюме и ограничения

    Настоящее исследование не исчерпывает предмета дисфункции ВНС при хронических заболеваниях. Эта тема настолько обширна, что независимый обзор литературы также может быть проведен по каждой из описанных проблем. Тем не менее обзор указывает на природу и значение дизавтономии при хронических заболеваниях.Следует подчеркнуть, что дисфункции ВНС следует рассматривать на каждом этапе диагностических и лечебных процессов в качестве предиктора клинического состояния пациента. Многие исследователи указывают, что снижение интенсивности дизавтономии оказывает прямое влияние на развитие основного заболевания и, несомненно, способствует улучшению общего состояния здоровья или ремиссии симптомов.

    Заявление о конфликте интересов

    У авторов нет потенциального конфликта интересов.

    Список литературы

    1

    Janig

    W

    . Интегративное действие вегетативной нервной системы.

    Нейробиология гомеостаза

    .

    Кембридж

    :

    Cambridge University Press

    ,

    2006

    ,2

    Schatz

    IJ

    ,

    Low

    P

    ,

    Polinsky

    RJ

    .

    Заболевания вегетативной нервной системы

    .

    N Engl J Med

    1997

    ;

    337

    :

    278

    80

    .3

    Goldstein

    DS

    ,

    Robertson

    D

    ,

    Esler

    M

    и др.

    Дизавтономия: клинические нарушения вегетативной нервной системы

    .

    Ann Intern Med

    2002

    ;

    137

    :

    753

    63

    .4

    Omboni

    S

    ,

    Parati

    G

    ,

    Di Rienzo

    M

    и др.

    Артериальное давление и вариабельность сердечного ритма при вегетативных расстройствах: критический обзор

    .

    Clin Auton Res

    1996

    ;

    6

    :

    171

    82

    .5

    Arnold

    AC

    ,

    Ng

    J

    ,

    Lei

    L

    и др.

    Вегетативная дисфункция в кардиологии: патофизиология, исследование и лечение

    .

    Банка J Cardiol

    2017

    ;

    33

    :

    1524

    34

    ,6

    Ли

    AK

    ,

    Krahn

    AD

    .

    Оценка обморока: основное внимание уделяется диагностике и лечению нервно-опосредованных обмороков

    .

    Expert Rev Cardiovasc Ther

    2016

    ;

    14

    :

    725

    36

    ,7

    Xin

    W

    ,

    Mi

    S

    ,

    Lin

    Z

    и др.

    Ортостатическая гипотензия и риск побочных сердечно-сосудистых заболеваний: метаанализ проспективных когортных исследований

    .

    Предыдущая Med

    2016

    ;

    85

    :

    90

    7

    .8

    Bairey Merz

    CN

    ,

    Elboudwarej

    O

    ,

    Mehta

    P

    .

    Вегетативная нервная система и сердечно-сосудистые заболевания и болезни: комплексный балансирующий акт

    .

    JACC Heart Fail

    2015

    ;

    3

    :

    383

    5

    .9

    Mancia

    G

    ,

    Grassi

    G

    .

    Вегетативная нервная система и гипертония

    .

    Circ Res

    2014

    ;

    114

    :

    1804

    14

    .10

    Манн

    DL

    ,

    Бристоу

    MR

    .

    Механизмы и модели сердечной недостаточности. Биомеханическая модель и не только

    .

    Тираж

    2005

    ;

    1

    :

    2837

    49

    .11

    Goldberger

    JJ

    ,

    Cain

    ME

    ,

    Hohnloser

    SH

    и др.

    Американская кардиологическая ассоциация; Фонд Американского колледжа кардиологии; Общество сердечного ритма. Американская кардиологическая ассоциация / Фонд Американского колледжа кардиологов / Научное заявление Общества сердечного ритма о неинвазивных методах стратификации риска для выявления пациентов с риском внезапной сердечной смерти. Научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по клинической кардиологии, Комитета по электрокардиографии и аритмиям и Совета по эпидемиологии и профилактике

    .

    J Am Coll Cardiol

    2008

    ;

    52

    :

    1179

    99

    .12

    Shen

    MJ

    ,

    Zipes

    DP

    .

    Роль вегетативной нервной системы в модуляции сердечных аритмий

    .

    Circ Res

    2014

    ;

    114

    :

    1004

    21

    .13

    Челимский

    Г

    ,

    Челимский

    Т

    .

    Необычные структурные вегетативные расстройства, проявляющиеся в педиатрии: расстройства, связанные с гиповентиляцией и вегетативными невропатиями

    .

    Pediatr Clin North Am

    2017

    ;

    64

    :

    173

    83

    .14

    Qubty

    W

    ,

    Kedia

    S

    .

    Головокружение и ортостатическая непереносимость у детей с головной болью

    .

    Semin Pediatr Neurol

    2016

    ;

    23

    :

    71

    8

    .15

    Zheng

    X

    ,

    Chen

    Y

    ,

    Du

    J

    .

    Последние достижения в понимании механизмов, лежащих в основе синдрома постуральной тахикардии у детей: практическое значение для лечения

    .

    Cardiol Young

    2017

    ;

    27

    :

    413

    7

    ,16

    Palma

    JA

    ,

    Kaufmann

    H

    .

    Лечение вегетативной дисфункции при болезни Паркинсона и других синуклеинопатиях

    .

    Mov Disord

    2018

    ;

    33

    :

    372

    90

    .17

    Milazzo

    V

    ,

    Di Stefano

    C

    ,

    Milan

    A

    и др.

    Сердечно-сосудистые осложнения у пациентов с вегетативной недостаточностью

    .

    Clin Auton Res

    2015

    ;

    25

    :

    133

    40

    .18

    McDonell

    KE

    ,

    Shibao

    CA

    ,

    Claassen

    DO

    .

    Клиническая значимость ортостатической гипотензии при нейродегенеративных заболеваниях

    .

    Curr Neurol Neurosci Rep

    2015

    ;

    15

    :

    78

    .19

    Goldstein

    DS

    .

    Дизавтономия при болезни Паркинсона: нейрокардиологические отклонения

    .

    Compr Physiol

    2014

    ;

    4

    :

    805

    26

    .20

    Низкий

    PA

    ,

    Reich

    SG

    ,

    Jankovic

    J

    и др.

    Естественная история множественной системной атрофии в США: проспективное когортное исследование

    .

    Ланцет нейрол

    2015

    ;

    14

    :

    710

    9

    ,21

    Kaufmann

    H

    ,

    Norcliffe-Kaufmann

    L

    ,

    Palma

    JA

    и др.

    Консорциум по вегетативным расстройствам. Естественная история чистой вегетативной недостаточности: проспективная когорта США

    .

    Ann Neurol

    2017

    ;

    81

    :

    287

    97

    .22

    Haensch

    CA

    ,

    Jörg

    J

    .

    Вегетативная дисфункция при рассеянном склерозе

    .

    J Neurol

    2006

    ;

    253

    :

    I3

    9

    .23

    Lensch

    E

    ,

    Jost

    WH

    .

    Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе

    .

    Аутоиммунные заболевания

    2011

    ;

    2011

    :

    803841

    .24

    Adamec

    I

    ,

    Habek

    M

    .

    Вегетативная дисфункция при рассеянном склерозе

    .

    Clin Neurol Neurosurg

    2013

    ;

    115

    :

    S73

    8

    ,25

    Palma

    JA

    ,

    Cook

    GA

    ,

    Miglis

    MG

    и др.

    Новые специальности в неврологии: вегетативные расстройства

    .

    Неврология

    2015

    ;

    84

    :

    e73

    75

    .26

    Cauwenbergh

    D, V

    ,

    Nijs

    J

    ,

    Kos

    D

    и др.

    Нарушение функции вегетативной нервной системы у пациентов с синдромом хронической усталости: систематический обзор литературы

    .

    евро J Clin Invest

    2014

    ;

    44

    :

    516

    26

    ,27

    Холлингсворт

    кг

    ,

    Джонс

    DE

    ,

    Тейлор

    R

    и др.

    Нарушение сердечно-сосудистой реакции на стояние при синдроме хронической усталости

    .

    евро J Clin Invest

    2010

    ;

    40

    :

    608

    15

    .28

    Hoad

    A

    ,

    Spickett

    G

    ,

    Elliott

    J

    и др.

    Синдром постуральной ортостатической тахикардии — недооцененное состояние при синдроме хронической усталости

    .

    QJM

    2008

    ;

    101

    :

    961

    5

    ,29

    Коэн

    H

    ,

    Neumann

    L

    ,

    Котлер

    M

    и др.

    Поражение вегетативной нервной системы при синдроме фибромиалгии и связанных с ним заболеваниях

    .

    Isr Med Assoc J

    2001

    ;

    3

    :

    755

    60

    .30

    Кульшрешта

    P

    ,

    Deepak

    KK

    .

    Профиль вегетативной нервной системы у пациентов с фибромиалгией и его модуляция с помощью упражнений: мини-обзор

    .

    Clin Physiol Funct Imaging

    2013

    ;

    33

    :

    83

    91

    .31

    Мартинес-Мартинес

    LA

    ,

    Mora

    T

    ,

    Vargas

    A

    и др.

    Дисфункция симпатической нервной системы при фибромиалгии, синдроме хронической усталости, синдроме раздраженного кишечника и интерстициальном цистите. обзор исследований случай-контроль

    .

    J Clin Rheumatol

    2014

    ;

    20

    :

    146

    150

    .32

    Miglis

    MG

    .

    Вегетативная дисфункция при первичных нарушениях сна

    .

    Sleep Med

    2015

    ;

    19

    :

    40

    9

    .33

    Narkiewicz

    K

    ,

    Somers

    VK

    .

    Активность симпатического нерва при обструктивном апноэ сна

    .

    Acta Physiol Scand

    2003

    ;

    177

    :

    385

    90

    .34

    Пепин

    JL

    ,

    Borel

    AL

    ,

    Tamisier

    R

    и др.

    Гипертония и сон: обзор тесных отношений

    .

    Sleep Med Ред.

    2014

    ;

    18

    :

    509

    19

    .35

    Lugaresi

    E

    ,

    Provini

    F

    ,

    Cortelli

    P

    .

    Agrypnia excitata

    .

    Sleep Med

    2011

    ;

    12

    :

    S3

    10

    ,36

    Tochikubo

    O

    ,

    Ikeda

    A

    ,

    Miyajima

    E

    и др.

    Влияние недостаточного сна на артериальное давление, отслеживаемое новым мультибиомедицинским регистратором

    .

    Гипертония

    1996

    ;

    27

    :

    1318

    24

    .37

    Verrotti

    A

    ,

    Prezioso

    G

    ,

    Scattoni

    R

    и др.

    Вегетативная невропатия при сахарном диабете

    .

    Фронт-эндокринол (Лозанна)

    2014

    ;

    5

    :

    205

    .38

    Сергиенко

    VA

    ,

    Alexandr

    A

    и др.

    Сердечная вегетативная нейропатия: факторы риска, диагностика и лечение

    .

    World J Diabetes

    2018

    ;

    9

    :

    1

    24

    .39

    Йилдирим

    AE

    ,

    Коркмаз

    M

    ,

    Altun

    R

    и др.

    Есть ли связь между подгруппами синдрома раздраженного кишечника и автономной дисфункцией

    .

    Eur Rev Med Pharmacol Sci

    2016

    ;

    20

    :

    1315

    22

    .40

    Tougas

    G

    .

    Вегетативная нервная система при функциональных расстройствах кишечника

    .

    Кишечник

    2000

    ;

    47

    :

    iv78

    80

    .

    © Автор (ы) 2018. Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

    Автономная невропатия и дизавтономия

    Ведение и лечение

    Как лечится вегетативная дисфункция?

    Лечение или устранение любой первопричины является ключевым моментом.Например, если основной причиной является диабет, то основным лечением будет контроль уровня сахара в крови. В некоторых случаях лечение основного заболевания может позволить поврежденным нервам восстановиться и восстановиться. Другие методы лечения направлены на улучшение качества повседневной жизни и устранение определенных симптомов с помощью лекарств и изменения образа жизни. Комбинация подходов, вероятно, приведет к лучшему лечению симптомов.

    Управление специфическими симптомами

    GI-симптомы : Некоторые лекарства могут быть прописаны для более быстрого облегчения пустого желудка (т.е., Реглан®) или облегчают запор (например, слабительные). Измените диету, увеличив потребление клетчатки.

    Симптомы со стороны мочевого пузыря : Тренируйте мочевой пузырь, следуя расписанию, и / или принимайте лекарства, которые помогут полностью опорожнить мочевой пузырь и уменьшить симптомы гиперактивного мочевого пузыря (например, бетанехол и дитропан®).

    Непереносимость физических упражнений : Присоединитесь к программе реабилитации, чтобы перейти на индивидуальный режим упражнений или начать физическую активность дома в медленном темпе.

    Сексуальная дисфункция : Мужчинам могут быть рекомендованы определенные лекарства от эректильной дисфункции (т.е. Виагра®, Сиалис®). Женщинам могут быть рекомендованы вагинальные лубриканты.

    Стресс и тревога : Могут быть рекомендованы занятия и методы снятия стресса (например, йога, визуализация, массаж), а также определенные лекарства (например, Celexa®, Effexor®). Онемение и покалывание: для уменьшения боли могут быть рекомендованы некоторые лекарства (например, Neurontin®, Cymbalta®).

    Изменения образа жизни для улучшения сосудистого тонуса:

    • Используйте физические контрманевры, такие как скрещивание ног, подъем ног, хруст пальцев ног и сокращение мышц нижних конечностей, чтобы повысить кровяное давление и помочь перекачивать венозную кровь обратно к сердцу.
    • Ежедневно выполняйте упражнения для нижних конечностей, чтобы укрепить мышцы ног. Это поможет предотвратить скопление крови в ногах при стоянии и ходьбе. Предпочтительные упражнения включают ходьбу, бег трусцой, плавание и / или использование велотренажера.

    Лекарства для улучшения тонуса сосудов:

    • Флюдрокортизон: улучшает реакцию кровеносных сосудов и вызывает задержку жидкости
    • Мидодрин: способствует повышению тонуса сосудов и повышению артериального давления; не влияет на частоту сердечных сокращений
    • Бета-адреноблокаторы: предотвращают чрезмерное открытие вен и помогают снизить частоту сердечных сокращений
    • Пиридостигмин: вызывает сужение кровеносных сосудов, что вызывает небольшое повышение артериального давления; не влияет на частоту сердечных сокращений

    Изменение образа жизни для повышения артериального давления:

    • Напиток 500 мл (16 унций.) воды быстро и сразу, первым делом утром (перед тем, как встать с постели) и при появлении тяжелых симптомов. Это приведет к повышению артериального давления в течение 5 минут. Эффект должен длиться до 1 часа и может уменьшить ортостатическую непереносимость (ОИ). Это состояние включает симптомы, связанные с вертикальным положением тела, которые улучшаются в положении лежа.
    • Избегайте больших приемов пищи, которые могут вызвать снижение артериального давления во время пищеварения. Лучше есть меньше и чаще в течение дня, чем есть три больших приема пищи.
    • Избегайте чрезмерного потребления кофеина, так как он может увеличить выработку мочи и уменьшить объем крови.

    Изменения образа жизни для увеличения объема крови:

    • Поднимите изголовье кровати на 6-10 дюймов. Вся грядка должна располагаться под углом. Поднять только изголовье кровати на уровень талии или использовать подушки не получится. Если приподнять изголовье кровати, вы сократите образование мочи за ночь, увеличив объем циркуляции утром. Вы можете использовать шлакоблоки или комплекты для подъема кровати.
    • Выпивайте 2–2,5 литра (примерно 8,5–11 чашек) жидкости в день.
    • Используйте специально подогнанные эластичные поддерживающие чулки. Это уменьшит склонность к скоплению крови в ногах, когда вы стоите, и может улучшить ОИ. Также может быть полезно связующее для живота или Spanx®. Чулки до бедра лучше всего подходят при некоторой компрессии живота с давлением не менее 20–30 мм рт. Ст. (Идеальным является давление 30–40 мм рт. Ст.). Надевайте их утром и снимайте перед сном.
    • Увеличьте потребление натрия в вашем рационе до 3-5 граммов в день.Если улучшения не наблюдается, а артериальное давление остается стабильным, можно увеличить потребление натрия до 5-7 граммов в день. Это поможет организму удерживать жидкость в кровеносных сосудах, чтобы компенсировать низкое кровяное давление или чрезмерное скопление крови в венах. Обратите внимание, что 1 чайная ложка соли равна 5 г, а 1/2 чайной ложки соли равна 3 г.

    Крендели

    Идеи соленой пищи (1000 мг = 1 г)
    Товар Количество Мг соли
    Зеленые оливки 10 средние
    1 чашка / 15 скручиваний 543 мг до 1715 мг
    Вяленая говядина 1 большой кусок 443 мг
    Тыквенные семечки (в упаковке) 1/4 чашки
    Чипсы из капусты (в упаковке) 1 стакан 1 стакан 431 мг
    Сердца артишока 1/2 стакана 388 мг
    Целый укроп45 рассол 42018 крупный рассол
    Бульон 1 бульонный кубик 1200 мг
    Соевый соус 1 чайная ложка 335 мг
    Салями 1 ломтик 226 мг
    Вяленые томаты 1 стакан 1047 мг
    Морской краб 1 ножка 1436 мг
    1 стакан 911 мг
    Напиток V8® 12 унций 690 мг
    Томатный соус (консервированный) 1 стакан 1284 мг зеленые бобы / 2 стакана 390 мг
    Куриный суп с лапшой 1 стакан 720 мг
    Спортивный напиток Gatorade® 8 унций 110 мг
    соль 1 таблетка 1 г

    Упражнения

    Упражнения при вегетативной невропатии для увеличения объема крови и улучшения физических функций можно выполнять дома, в тренажерном зале, с физиотерапевтом или в рамках местной программы кардиологической реабилитации, в зависимости от вашего уровня комфорта и начального состояния.Лучше всего начинать с упражнений, которые не вызывают ортостатического стресса, например, с упражнений с наклоном, которые могут включать растяжку, позы йоги (сидя или лежа), лежа на велосипеде, греблю или плавание. Большинство людей начинают с уровня 2, но перед тем, как приступить к какой-либо рутине, важно понять свой собственный уровень комфорта, а также определить отправную точку с вашим лечащим врачом.

    Плавные наклонные движения (уровень 1)

    Сжатие подушки для ног: лежа в постели, поместите подушку между ног и сожмите, удерживайте 10 секунд, отдохните и повторите.

    Сжатие подушки для рук: Поместите сложенную подушку между ладонями и сожмите вместе (как в положении для молитвы), удерживайте 10 секунд, отдохните и повторите.

    Боковые подъемы ног: лежа на боку, поднимите ногу в сторону, а затем опустите ногу обратно, не касаясь противоположной ноги, и повторите.

    Подъем передней ноги: лежа на спине, поднимите ногу вверх, направьте пальцы ног к потолку и повторите.

    Нежная растяжка

    Кардиоупражнения лежа (2 уровень)

    Гребля: Используйте гребной тренажер 2-5 минут в день и увеличивайте его еженедельно.Старайтесь заниматься 45 минут в день пять дней в неделю.

    Плавание: Всегда плавайте с напарником или там, где вас могут видеть, на случай появления симптомов.

    Силовая тренировка (особенно тренировка ног и основных мышц): начните с легких весов и выполняйте упражнения в полулежа или сидя. Старайтесь не подниматься над головой или в любом положении стоя.

    Обычные упражнения (уровень 3)

    В конце концов, вы можете достичь того момента, когда будете готовы заниматься нормальной сердечно-сосудистой деятельностью, такой как ходьба, бег трусцой, езда на велосипеде и бег.Как только вы доберетесь до хорошей и безопасной точки, вы можете приступить к этим видам упражнений и в конечном итоге увеличить свое время до 45 минут в день три раза в неделю.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.