Ранние ультразвуковые признаки спленомегалии у новорожденных | Перепелица

1. Долгушина В.Ф., Долгушин И.И., Курносенко И.В., Лебедева Ю.В. Клинико-иммунологические критерии внутриматочной инфекции. Акушерство и гинекология. 2017; 1: 40–45. DOI: 10.18565/aig.2017.1.40-5.

2. Перепелица С.А., Смердова Е.. Дифференциальная диагностика врожденной пневмонии у новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела (морфологическое исследование). Общая реаниматология. 2018; 14 (4): 4–14. DOI: 10.15360/18139779-2018-4-4-14.

3. van Well G.T.J., Daalderop L.A., Wolfs T., Kramer B.W. Human perinatal immunity in physiological conditions and during infection. Mol Cell Pediatr. 2017; 4 (1): 4. DOI: 10.1186/s40348-017-0070-1. PMID: 28432664. PMCID: PMC5400776

4. Перепелица С.А., Возгомент О.В. Коэффициент массы селезенкиновый маркер внутриутробной инфекции. Российский иммунологический журнал. 2018; 12 (24): 722–724.

5. Xiao T., Chen L., Liu H., Xie S., Luo Y, Wu D. The analysis of etiology and risk factors for 192 cases of neonatal sepsis. Biomed. Res. Int. 2017: 8617076. DOI: 10.1155/2017/8617076. PMID: 28758124.

6. Fattah M.A., Omer А.F., Asaif S., Manlulu R., Karar T., Ahmed A., Aljada A., Saleh A.M., Qureshi S., Nasr A. Utility of cytokine, adhesion molecule and acute phase proteins in early diagnosis of neonatal sepsis. J. Nat. Sci. Biol. Med. 2017; 8 (1): 32–39. DOI: 10.4103/09769668.198362. PMID: 28250672.

7. Kollmann T.R., Levy O., Montgomery R.R., Goriely S. Innate immune function by Toll-like receptors: distinct responses in newborns and the elderly. Immunity. 2012; 37 (5): 771–783. DOI: 10.1016/j.immuni.2012.10.014. PMID: 23159225 PMCID: PMC3538030 DOI: 10.1016/j.immuni.2012.10.014

8. Xu Y.Y., Wang S.C., Li D.J., Du M.R. Co-Signaling Molecules in MaternalFetal Immunity. Trends Mol Med. 2017; 23 (1): 46–58. DOI: 10.1016/j.molmed.2016.11.001. PMID: 27914866.

9. Kumar S.K., Bhat B.V. Distinct mechanisms of the newborn innate immunity. Immunol Lett. 2016; 173: 42–54. DOI: 10.1016/j.imlet.2016.03.009. PMID: 26994839.

10. Sinnott B.D., Park B., Boer M.C., Lewinsohn D.A., Lancioni C.L. Direct TLR-2 Costimulation Unmasks the Proinflammatory Potential of Neonatal CD4+ T Cells. J Immunol. 2016; 197 (1): 68–77. DOI: 10.4049/jimmunol.1501297. PMID: 27194790.

11. Rotbain E. C., Hansen D. L., de Muckadell O., Wibrand F., Lund A. M., Frederiksen H. Splenomegaly – Diagnostic validity, work-up, and underlying causes. PLoS One. 2017; 12 (11): e0186674. DOI: 10.1371/journal.pone.0186674. PMCID: PMC 5685614.

12. Vancauwenberghe T., Snoeckx A., Vanbeckevoort D., Dymarkowski S., Vanhoenacker F.M. Imaging of the spleen: what the clinician needs to know. Singapore Med J. 2015; 56 (3): 133–144. PMID: 25820845. PMCID: PMC4371192.

13. Hilmes M.A., Strouse P.J. The pediatric spleen. Semin Ultrasound CT MR. 2007; 28 (1): 3–11. PMID: 17366703.

14. Moreira M., Bras R., Goncalves D., Alencoao I., Inocencio G., Rodrigues M., Braga J. Fetal Splenomegaly: A Review. Ultrasound Q. 2018; 34 (1): 32–33. DOI: 10.1097/RUQ.0000000000000335. PMID: 29194292.

15. Nemati M., Hajalioghli P., Jahed S., Behzadmehr R., Rafeey M., Fouladi D.F. Normal Values of Spleen Length and Volume: An Ultrasonographic Study in Children. Ultrasound Med Biol. 2016; 42 (8): 1771–1778. DOI: 10.1016/j.ultrasmedbio.2016.03.005. PMID: 27108037.

16. Pelizzo G., Guazzotti M., Klersy C., Nakib G., Costanzo F., Andreatta E., Bassotti G., Calcaterra V. Spleen size evaluation in children: Time to define splenomegaly for pediatric surgeons and pediatricians. PLoS One. 2018; 13 (8): e0202741. DOI: 10.1371/journal.pone.0202741. PMCID: PMC6107197.

17. Kahramaner Z., Erdemir A., Arik B., Bilgili G., Tekin M, Genc Y. Reference ranges of liver and spleen dimensions in term infants: sonographic measurements. J Med Ultrason. 2015; 42 (1): 77–81. DOI: 10.1007/s10396-014-0578-0. PMID: 26578493.

18. Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009.

19. Возгомент О.В., Пыков М.И., Зайцева Н.В. Новые подходы к ультразвуковой оценке размеров селезенки у детей. Ультразв. и функц. диагностика. 2013; 6: 56–62

20. Back S.J., Maya C.L., Khwaja A. Ultrasound of congenital and inherited disorders of the pediatric hepatobiliary system, pancreas and spleen. Pediatr Radiol. 2017; 47 (9): 1069–1078. DOI: 10.1007/s00247017-3869-y.

(PDF) Early Ultrasound Signs of Splenomegaly in Neonates

65www.reanimatology.comGENERAL REANIMATOLOGY, 2019, 15; 4

DOI:10.15360/1813-9779-2019-4-58-66

Клинические исследования и практика

совпадали с данными других авторов [12, 20].

Антенатальное воспаление и инфекционные

заболевания могут потенциально влиять на

иммунные реакции плода и новорожденного

в раннем постнатальном периоде [8]. Иммун-

ный ответ на перинатальный контакт с

инфекционным агентом зависит от многих

факторов, и, в первую очередь от зрелости

иммунной системы. Селезенка является

иммунным органом, который реагирует на

инфекционные и воспалительные заболева-

ния новорожденного ребенка [12, 16]. В иссле-

довании показано, что при наличии врожден-

ных пороков развития передней брюшной

стенки, челюстно-лицевой области, перина-

тальном контакте с различными вирусами у

новорожденного увеличивается масса и коэф-

фициент массы селезенки. В случаях контакта

с инфекционными агентами спленомегалия у

плода и новорожденного имеет вторичный

характер [12, 14]. Проведение ультразвукового

исследования и расчет морфометрических

показателей позволило выявить спленомега-

лию, еще клинически не значимую, т. е. имеет

место ранняя диагностика увеличения органа

в ответ на воспаление.

When the index exceeds 4, the risk of an infectious

disease is significantly increased. This method can

be used as a screening test in newborns of different

gestation age possessing high risk for a congenital

or early postnatal infection.

Заключение

Ультразвуковое исследование морфометри-

ческих характеристик селезенки у новорожден-

ных с различными нозологическими формами

является доступным методом ранней диагности-

ки спленомегалии. Наиболее чувствительным

показателеми является коэффициент массы

селезенки (Km), отражающий реакцию иммун-

ного органа на неблагоприятное перинатальное

воздействие, в том числе контакт с инфекцион-

ным агентом. Средняя величина коэффициента

массы селезенки находится в диапазоне от 1,1 до

3,0. При увеличении показателя более 4 увеличи-

вается риск развития инфекционного заболева-

ния. Данный метод может использоваться в

качестве скрининга у новорожденных разного

гестационного возраста, включенных в группу

высокого риска по врожденной или ранней

постнатальной инфекции.

Литература

1. Долгушина В.Ф., Долгушин И.И., Курносенко И.В., Лебедева Ю.В.

Клинико-иммунологические критерии внутриматочной ин-

фекции. Акушерство и гинекология. 2017; 1: 40–45. DOI:

10.18565/aig.2017.1.40-5.

2. Перепелица С.А., Смердова Е.. Дифференциальная диагностика

врожденной пневмонии у новорожденных с низкой и экстре-

мально низкой массой тела (морфологическое исследование).

Общая реаниматология. 2018; 14 (4): 4–14. DOI: 10.15360/1813-

9779-2018-4-4-14.

3. van Well G.T.J., Daalderop L.A., Wolfs T., Kramer B.W. Human peri-

natal immunity in physiological conditions and during infection. Mol

Cell Pediatr. 2017; 4 (1): 4. DOI: 10.1186/s40348-017-0070-1. PMID:

28432664. PMCID: PMC5400776

4. Перепелица С.А., Возгомент О.В. Коэффициент массы селе-

зенки- новый маркер внутриутробной инфекции. Российский

иммунологический журнал. 2018; 12 (24): 722–724.

5. Xiao T., Chen L., Liu H., Xie S., Luo Y, Wu D. The analysis of etiology

and risk factors for 192 cases of neonatal sepsis. Biomed. Res. Int.

2017: 8617076. DOI: 10.1155/2017/8617076. PMID: 28758124.

6. Fattah M.A., Omer А.F., Asaif S., Manlulu R., Karar T., Ahmed A., Alj-

ada A., Saleh A.M., Qureshi S., Nasr A. Utility of cytokine, adhesion

molecule and acute phase proteins in early diagnosis of neonatal

sepsis. J. Nat. Sci. Biol. Med. 2017; 8 (1): 32–39. DOI: 10.4103/0976-

9668.198362. PMID: 28250672.

7. Kollmann T.R., Levy O., Montgomery R.R., Goriely S. Innate immune

function by Toll-like receptors: distinct responses in newborns and

the elderly. Immunity. 2012; 37 (5): 771–783. DOI: 10.1016/j.im-

muni.2012.10.014. PMID: 23159225 PMCID: PMC3538030 DOI:

10.1016/j.immuni.2012.10.014

8. Xu Y.Y., Wang S.C., Li D.J., Du M.R. Co-Signaling Molecules in Mater-

nal-Fetal Immunity. Trends Mol Med. 2017; 23 (1): 46–58. DOI:

10.1016/j.molmed.2016.11.001. PMID: 27914866.

9. Kumar S.K., Bhat B.V. Distinct mechanisms of the newborn innate

immunity. Immunol Lett. 2016; 173: 42–54. DOI: 10.1016/j.imlet.

2016.03.009. PMID: 26994839.

10. Sinnott B.D., Park B., Boer M.C., Lewinsohn D.A., Lancioni C.L. Direct

TLR-2 Costimulation Unmasks the Proinflammatory Potential of

Neonatal CD4+ T Cells. J Immunol. 2016; 197 (1): 68–77. DOI:

10.4049/jimmunol.1501297. PMID: 27194790.

11. Rotbain E. C., Hansen D. L., de Muckadell O., Wibrand F., Lund A. M.,

Frederiksen H. Splenomegaly – Diagnostic validity, work-up, and un-

derlying causes. PLoS One. 2017; 12 (11): e0186674. DOI: 10.1371/jo-

urnal.pone.0186674. PMCID: PMC 5685614.

12. Vancauwenberghe T., Snoeckx A., Vanbeckevoort D., Dymarkowski S.,

Vanhoenacker F.M. Imaging of the spleen: what the clinician needs

to know. Singapore Med J. 2015; 56 (3): 133–144. PMID: 25820845.

PMCID: PMC4371192.

References

1. Dolgushina V.F., Dolgushin I.I., Kurnosenko I.V., Lebedeva Yu.V. Clini-

cal and immunological criteria for intrauterine infection. Akush. Gi-

nekol. 2017; 1: 40-45. [In Russ.] DOI: 10.18565/aig.2017.1.40-5.

2. Perepelitsa S.A., Smerdova E.F. Differential Diagnosis of Congenital

Pneumonia in Newborns with Low and Extremely Low Body Weight

(Morphological Study). Obshchaya reanimatologiya=General Reani-

matology. 2018; 14 (4): 4-14. [In Russ., In Engl.] DOI: 10.15360/1813-

9779-2018-4-4-14.

3. van Well G.T.J., Daalderop L.A., Wolfs T., Kramer B.W. Human peri-

natal immunity in physiological conditions and during infection. Mol

Cell Pediatr. 2017; 4 (1): 4. DOI: 10.1186/s40348-017-0070-1. PMID:

28432664. PMCID: PMC5400776

4. Perepelitsa S.A., Vozgoment O.V. Spleen mass ratio is a new marker of

intrauterine infection. Rossijskij immunologicheskij zhurnal.2018; 12

(24): 722-724. [In Russ.]

5. Xiao T., Chen L., Liu H., Xie S., Luo Y, Wu D. The analysis of etiology

and risk factors for 192 cases of neonatal sepsis. Biomed. Res. Int.

2017: 8617076. DOI: 10.1155/2017/8617076. PMID: 28758124.

6. Fattah M.A., Omer А.F., Asaif S., Manlulu R., Karar T., Ahmed A., Aljada

A., Saleh A.M., Qureshi S., Nasr A. Utility of cytokine, adhesion mole-

cule and acute phase proteins in early diagnosis of neonatal sepsis.

J. Nat. Sci. Biol. Med. 2017; 8 (1): 32–39. DOI: 10.4103/0976-

9668.198362. PMID: 28250672.

7. Kollmann T.R., Levy O., Montgomery R.R., Goriely S. Innate immune

function by Toll-like receptors: distinct responses in newborns and

the elderly. Immunity. 2012; 37 (5): 771-783. DOI: 10.1016/j.im-

muni.2012.10.014. PMID: 23159225 PMCID: PMC3538030 DOI:

10.1016/j.immuni.2012.10.014

8. Xu Y.Y., Wang S.C., Li D.J., Du M.R. Co-Signaling Molecules in Mater-

nal-Fetal Immunity. Trends Mol Med. 2017; 23 (1): 46-58. DOI:

10.1016/j.molmed.2016.11.001. PMID: 27914866.

9. Kumar S.K., Bhat B.V. Distinct mechanisms of the newborn innate

immunity. Immunol Lett. 2016; 173: 42-54. DOI: 10.1016/j.imlet.

2016.03.009. PMID: 26994839.

10. Sinnott B.D., Park B., Boer M.C., Lewinsohn D.A., Lancioni C.L. Direct

TLR-2 Costimulation Unmasks the Proinflammatory Potential of

Neonatal CD4+ T Cells. J Immunol. 2016; 197 (1): 68-77. DOI:

10.4049/jimmunol.1501297. PMID: 27194790.

11. Rotbain E. C., Hansen D. L., de Muckadell O., Wibrand F., Lund A. M,

Frederiksen H. Splenomegaly – Diagnostic validity, work-up, and un-

derlying causes. PLoS One. 2017; 12 (11): e0186674. DOI: 10.1371/jo-

urnal.pone.0186674. PMCID: PMC 5685614.

12. Vancauwenberghe T., Snoeckx A., Vanbeckevoort D., Dymarkowski S.,

Vanhoenacker F.M. Imaging of the spleen: what the clinician needs

to know. Singapore Med J. 2015; 56 (3): 133-144. PMID: 25820845.

PMCID: PMC4371192.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Чаще всего селезёнка увеличивается компенсаторно при выполнении своих нормальных функций, например, удаление микроорганизмов и антигенов в крови, уничтожение аномальных эритроцитов (клетки крови), но иногда, селезёнка увеличивается при различных заболеваниях.

Перечислить все заболевания, для которых характерна спленомегалия не представляется возможным, но их все можно разделить на основные классы:

• аутоиммунные заболевания;
• избыточная гибель эритроцитов, например, при гемолитических анемиях, объяснить это можно аномальным строением клеток крови;
• застойные явления в селезёнке, например, тромбоз портальной и селезёночной вен;
• некоторые виды опухолей, в том числе и крови.

Нельзя исключать как причины спленомегалии травмы, формирование кист, абсцессов и даже приём некоторых лекарственных препаратов.

В детской практике, спленомегалия сопровождает рахит, у младенцев орган увеличивается из-за недостаточной наполненности кровью органа. При таких заболеваниях, как брюшной тиф, туберкулёз, врождённые пороки сердца, спленомегалия будет типичным и классическим симптомом.

Симптомы

Часто, спленомегалия не даёт о себе знать, и никаких специфических симптомов нет. При увеличении органа при различных патологиях, первостепенными будут именно симптомы заболевания, а спленомегалия всего лишь диагностический критерий, симптом который может выявить доктор на осмотре.

Возникающие симптомы из-за увеличенного органа неспецифичны и чаще списываются на другие патологии, причины. За счёт того, что орган расположен близко к желудку, увеличение органа может стать причиной постоянного ощущения перенасыщения, наполненности желудка.

Иногда, можно заметить бледность кожных покровов, иногда настолько выраженную, что кожа приобретает синюшный оттенок. Также симптомами может быть повышенная потливость ночью, чрезмерная усталость, снижение массы тела. Редко появляются лихорадочные состояния.

Диагностика спленомегалии у ребёнка

 Перечисленные симптомы могут быть характерны для многих заболеваний, и чаще всего их и списывают на основную патологию. Постановка диагноза требует сбора данных – жалобы, состояние здоровья ребёнка, какие заболевания были перенесены ранее, диагностированы ли заболевания крови, аутоиммунные патологии.

Диагностировать спленомегалию, удаётся только путём пальпации живота. Напомним, что не всегда увеличение органа может говорить о патологической причине, возможно, это всего лишь защитная реакция организма. При пальпации, врач оценивает состояние селезёнки – мягкость, плотность, болезненность при прикосновениях.

Для постановки диагноза, в зависимости от подозреваемой причины спленомегалии, могут назначаться ряд лабораторных анализов, обязательно общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи и кала. Иногда в процесс диагностики подключаются и другие специалисты – гематологи, иммунологи и даже онкологи. В качестве дополнительных методов исследования может назначаться УЗИ, КТ и МРТ.

Осложнения

Быстро увеличивающаяся селезёнка, начинает активно перерабатывать эритроциты, в итоге, это может стать причиной развития анемии. Кроме того, чрезмерная переработка тромбоцитов и лейкоцитов органов, может сделать ребёнка более восприимчивым к инфекциям.

Лечение

Что можете сделать вы

 За счёт того, что спленомегалия это не заболевание, а всего лишь симптомом, лечение потребуется только основной патологии. Главная задача родителей вовремя распознать начавшееся заболевание и следить за состоянием ребёнка. Иногда повышенная утомляемость, капризы и плохой аппетит будут единственным симптомом патологии, и если она сопровождается увеличением селезёнки – в большинстве случаев довольно серьёзной.

Что делает врач

 Все лечение исходит из поставленного диагноза и основной причины. В случае если это инфекционные патологии, нередко лечение проходит в стационаре с жёстким перечнем рекомендаций и лечения. При заболеваниях крови, следует длительное исследование ребёнка, составление плана лечения, поэтому стационарное лечение может понадобиться неоднократно.

Симптоматического лечения, т.е. мероприятий которые будут возвращать орган к своему нормальному размеру, не требуется, да и не имеет смысла, так при нелеченой основной причине селезёнка будет увеличиваться снова и снова. При выздоровлении, размер органа вернётся к нормальным.

Только в редких случаях, по строгим показаниям, показано хирургическое лечение – удаление селезёнки.

Профилактика

Профилактические мероприятия при спленомегалии сводятся к профилактике основной патологии. В случае инфекционных заболеваний – соблюдение элементарных правил гигиены, избежание очагов инфекции, укрепление защитных сил организма. Также необходимо своевременно и полноценно лечить все патологии внутренних органов.

Придерживайтесь здорового образа жизни, соблюдайте правила здорового и правильного питания, при необходимости после консультации со специалистом проходите профилактические курсы поливитаминами.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании спленомегалия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как спленомегалия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга спленомегалия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить спленомегалия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания спленомегалия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание спленомегалия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Если селезенка увеличена у ребенка, насколько опасно состояние спленомегалии?

Селезенка – важная составляющая человеческого организма. Расположена она в области левого подреберья близко к желудку. Ее функции заключаются в выработке эритроцитов и белков, хранении кровяных элементов и переработки старых эритроцитов на новые тельца. Размеры органа зависят от возраста. Увеличение селезенки у ребенка новорожденного, шестимесячного или младшего школьника не всегда является патологией, поскольку для указанных возрастных групп допускается отклонение 30, 15 и 3 % соответственно. Что означает такое состояние и требует ли оно коррекции, родителям расскажет гастроэнтеролог после установления точной причины увеличения органа.

Допустимые размеры селезенки для детского организма

Селезенка разрастается по мере взросления малыша. У грудничка, достигшего 1 года, ее длина составляет 50 – 65 мм при ширине 17 – 25 мм. У двухлетнего крохи эти параметры допускают 56 – 72/ 24 – 34 мм. В возрасте 3 – 6 лет орган увеличивается с 61 до 71 мм с изменением ширины от 27 до 41 мм. В пубертатном периоде нормальными размерами селезенки считаются длина 85 – 120 мм и ширина 31 – 48 мм. К совершеннолетию длина органа варьируется в пределах 91 – 121 мм, а ширина составляет 35 – 51 мм.

Насколько увеличена селезенка и соответствуют ли ее критерии возрастным нормам, показывает УЗИ. В ходе диагностики врач оценивает размеры, структуру, форму и пр. показатели, определяющие аномалии или подтверждающие здоровое состояние организма.

Отчего увеличивается селезенка?

Аномальное разрастание селезенки специалисты определяют термином «спленомегалия». Но почему развивается патология, какие факторы побуждают орган укрупняться? Обычно причины отклонения врачи ищут в инфекционных заболеваниях:

1. корь;
2. туберкулез;
3. дифтерия;
4. краснуха;
5. мононуклеоз;
6. токсоплазмоз и пр.

Проблемы кровеносной системы как причины разрастания селезенки выражаются массой заболеваний. Это хронический гемолиз, лейкоз, остеопетроз, лимфогранулематоз. Болезнь Гоше и остеомиелит, связанные с нарушением метаболизма, также способствуют увеличению селезенки.

Укрупнение органа у новорожденного объясняется наследственными нарушениями обмена веществ. Причины аномалии в этом случае кроются в разных диагнозах:

• болезнь Вильсона – генетически унаследованная патология печени и нервной системы, характеризующаяся нарушением обмена меди;
• гемохроматоз – печеночная недостаточность с неправильным обменом железа;
• эссенциальная гиперлипидемия – наследственное поражение сердечно-сосудистой системы, печени и селезенки с искажением обмена жиров;
• гликогеноз – патология печени и дисфункция селезенки, проявляющаяся сбойным обменом гликогена.

У некоторых деток причины изменений органа слагаются из очаговых поражений структуры. К ним относятся кисты и опухоли, нагноившиеся участки, местные инфаркты. Развитию аномалии также способствуют гельминтозы:

1. эхинококкоз – тяжелое поражение печени ленточным червем эхинококком. Возбудитель повышает температуру тела до самых высоких отметок.
2. Шистосомоз – болезнь, вызванная плоским червем шистосома. Активность паразита отражается на состоянии селезенки, кожи, кишечника.

Грибковые инфекции – причины патологических изменений селезенки, проявляются гистоплазмозом и бластомикозом. Микозы провоцируют разные возбудители, но все они резко ухудшают состояние малышей, вызывают повышение температуры тела до 42°C и кроме селезенки поражают легкие и кожу лица.

Признаки, указывающие на увеличение селезенки

Собственных симптомов спленомегалия не имеет, поскольку в большинстве случаев она развивается на фоне другого заболевания. Воспалительная форма аномалии, возникающая при бактериально-вирусном поражении организма, глистных инвазиях, абсцессах и инфарктах селезенки, проявляется следующими проблемами:

• диарея;
• умеренная тошнота и рвота;
• повышение температуры до 40°C;
• острая боль в левом подреберье.

Невоспалительная форма спленомегалии, присущая анемии, аутоиммунным, системным и наследственным патологиям, выражается по-другому. В зоне левого подреберья ребенок чувствует слабую ноющую боль. Температура тела остается нормальной или повышается до отметки 37,5°C. Пальпация левого подреберья не причиняет дискомфорта. Если болезненность и возникает, то очень слабая.

Лабораторные методы исследования

При постановке диагноза «спленомегалия» специалисты руководствуются не только данными УЗИ. Дополнительно маленьким пациентам выдаются направления на разные анализы:

1. моча – общий;
2. кровь – клинический и биохимический;
3. кал – на яйца глистов и простейшие;
4. копрограмма – для выявления не переваренных остатков пищи;
5. посев крови – для обнаружения конкретного возбудителя инфекционной болезни и установления его чувствительности к антибиотикам.

Для более детальной оценки состояния селезенки педиатр Комаровский рекомендует пройти компьютерную томографию и генетическое исследование, если хотя бы один из родителей предрасположен к увеличению органа. Дополнительно может понадобиться консультация детского гематолога – специалиста по части кровеносной системы.

Чем опасно изменение размеров селезенки?

Бесконтрольное разрастание селезенки в длину и ширину несет формирующемуся организму массу неблагоприятных последствий. При исследовании крови больного ребенка определяется дефицит гемоглобина (анемия, малокровие), лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

При увеличенной селезенке осложняется любое заболевание, которое послужило толчком к изменению размеров органа. Но наиболее опасным последствием для здоровья малыша является разрыв селезенки.

Лечебно-профилактические мероприятия

Коррекцию размеров селезенки доктора проводят с учетом фонового заболевания. При бактериальном поражении организма курс лечения составляется из антибактериальных препаратов. Заболевания крови и опухоли устраняют противоопухолевыми средствами. Проблему малокровия и дефицита витаминов решают при помощи витаминотерапии.

Если консервативное лечение прошло безуспешно или малышу грозит разрыв селезенки, врачи настаивают на спленэктомии. Показаниями к иссечению органа также являются эссенциальная хроническая тромбопения, врожденный сфероцитоз и селезеночная нейтропения с геморрагическим диатезом. Побочным эффектом хирургического вмешательства может стать повышение чувствительности ребенка к инфекционным заболеваниям сроком от 5 недель до 3 лет.

Комментирует наш специалист

1. Не паникуйте, если у крохотного грудничка обнаружено укрупнение селезенки. В первые дни жизни размер органа зависит от степени кровенаполнения.
2. Не ощупывайте болезненный животик малыша. Селезенка – нежный орган, который может быть поврежден неумелой пальпацией.
3. Детям с увеличенной селезенкой рекомендуется порционное питание и регулярное потребление соков. Особенно полезны соки свеклы, моркови, редьки, граната.

Рассказывают подробно о функциях селезенки

Дифференциальная диагностика заболеваний селезенки у детей

Увеличение селезенки, которые часть пациентов может установить самостоятельно, является важными ранним и ведущим симптомом целого ряда гематологических и негематологических заболеваний и обязательно требуют тщательного выяснения причины.

Целью этого сообщения является представить наиболее важные причины спленомегалии с клинической точки зрения и дать указания по проведению дифференциального диагноза. В то время как сегодня все более отходят от слепых или лапароскопических методов диагностики причины спленомегалии, неизменно большое диагностическое значение продолжают сохранять исследование мазка крови и пункции костного мозга. Они должны также больше использоваться врачами негематологической специализации, так как определенные констелляции картины крови и костного мозга так характерны, что они даже как «диагноза на взгляд» позволяют быстро определить причину увеличения селезенки.

Анатомические и функциональные предварительные замечания

Нормальная селезенка взрослого весит около 150-170 г. Интраперитонеально лежащий орган в норме полностью скрыт левыми нижними ребрами. Селезенка пальпируется лишь тогда когда увеличивается в 1 1/2 — 3 раза больше нормы (то есть весит около 400 г). Для выявления не-больших увеличений селезенки, клиническое значение которого спорно, требуются специальные аппаратные методы исследования, такие, например, как ультразвуковая диагностика.

В качестве верхней границы нормы для сонографически определяемой величины селезенки в большинстве учебников даются величины 11 х 5 см (длина Х толщина). Измеренные величины необходимы привести в соотношении с возрастом и весом тела, величиной тела пациента. Как выражение связанной с возрастом увеличенной иммунологической реактивности, у 5-15% детей и у 3% взрослых без всякого заболевания может встречаться увеличение селезенки. При сильном исхудании или лептосомном Habitus иногда даже у взрослых может пальпироваться нормальная селезенка.

Селезенка — это включенный в систему кровообращения лимфоретикулярный орган, который по меньшей мере выполняет 4 задачи:

1. Селезенка является частью иммунной системы. Главным местом реакции в которой является белая пульпа с В-клеточно-зависимыми (фоликулами) и Т-клеточно-зависимыми структурами (периартериальные лимфоциатарные муфты). Клетки ретикулоэндотелиальной системы участвуют в фагоцитозе внедрившихся в кровяное русло микроорганизмов (например, пневмококков, плазмодиев).
2. Селезенка участвует в накоплении и разрушении нормальных и патологических клеток крови.
3. Как орган, аккумулирующий кровь, человеческая селезенка не играет никакой существенной роли (в физиологических условиях аккумулируемый ею объем крови составляет только 20-39 мл). Однако селезенка может компенсировать повышение давления крови в системе воротной вены и при этом сглаживать изменения объемов.
4. Во время фетального периода селезенка наряду с печенью и костным мозгом относится к важным кроветворным органам. Эта функция у взрослых может быть активирована (экстрамедуллярный гематопоэз) при патологических состояниях (миелофиброз) или прекращение нормальной внутрикостного образования крови.

Исследования селезенки и общие указания по проведению дифференциального диагноза спленомегалии

При пальпации следует обращать внимание на то, что селезенка при глубокой инспирации выступает косо вперед-вниз, в то время как экскурсии при дыхании печени более происходят в вертикальном направлении. Дыхательные смещения селезенки является важнейшим дифференциально-диагностическим критерием в отношении разграничения от иного рода объемных процессов в верхнем левом подреберьи (например, опухоли почек, опухоли или кисты поджелудочной железы). Как надежная техника выявления небольших увеличений селезенки зарекомендовало себя исследование пациента лежащего на правом боку.

При инфекционном мононуклеозе и малярии пальпацию проводить следует очень осторожно, так как уже при минимальной травме возможен разрыв селезенки. При неясном ощущении или при ожирении, как правило, надо полагаться на ультразвуковое исследование, которое не только определит точные размеры, но также даст представление о структуре связей селезенки. Для выявления добавочных долек селезенки (дополнительной селезенки), которая имеется у 10-35% людей как в виде отдельной дольки так и в виде множественных в области ворот селезенки, ножки селезенки или в ретропетонеальной соединительной ткани, сонография однако не подходит. Надежную возможность выявления дают сцинциография селезенки или компьютерная томография.

Определнные заключения о причине спленомегалии уже можно сделать на основании данных клинического исследования. Необходимо обращать особое внимание на консистенцию и величину органа.

Обычно это связано с тем, что инфекционные или воспалительные отеки селезенки чаще всего бывают мягкой консистенции, в то время как таковые вызванные неопластическими процессами или экстрамедуллярным гемопоэзом бывают плотными. Плотные, тугие селезенки часто указывают на длительно текущие заболевания.

Также и величина селезенки дает важные дифференциально-диагностические указания. Чрезмерные увеличения селезенки (гигантские селезенки) почти всегда обусловлены хроническими миелопролиферативными заболеваниями, такми например, как хроническая миелоидная лейкемия или остеомиелосклероз. После констатации увеличенной селезенки врач должен провести целенаправленное исследование других ведущих симптомов (например увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, печеночно-кожные признаки) или клинических симптомов, которые имеют большое значение для диагностического распределения спленомегалии.

Дифференциальный диагноз спленомегалии охватывает как гематологические так и негематологические заболевания (табл. 1).

Таблица 1. Дифференциальный диагноз спленомегалии

1. Циркуляторные нарушения (портальная гипертензия)
2. Инфекционные заболевания
3. Гранулематозные воспаления и аутоиммунные заболевания
4. Болезни накопления
5. Гемолитические анемии
6. Неоплазии миелопоэза
7. Неоплазии лимфатической системы
8. Первичные опухоли селезенки, кисты и метастазы.

Почти всегда увеличение селезенки является выражением выше располагаемого болезненного процесса. Изолированные доброкачественные или злокачественные новообразования селезенки например гамартромы, гемангиомы или гемангиосаркомы чрезвычайно редки и почти не играют никакой роли в повседневной клинической практике. Удивляет также небольшая частота метастазирования в селезенку (2-3%), хотя большая часть кровотока селезенки проходит через Pulpastrange и там иногда может задерживаться на несколько часов.

Застойная спленомегалия

Алкогольнотоксический и постгепатитический циррозы печени это наиболее частая причина спленомегалии. Отек селезенки при этом является выражением увеличения давления в воротной артерии (портальной гипертензии) и часто ассоциирует с другими изменениями, такими как метеоризм, асцит, появление кожных коллатералей и варице пищевода. Чаще всего имеется лишь умеренное увеличение селезенки. Как следствие гиперспленизма даже у не кровоточащих пациентов могут развиться умеренная анемия и тромбоцитопения, в то время как значения лейкоцитов остаются нормальными.

Наряду с циррозом печени и другие заболевания, приводящие к повышению портального артериального давления, могут протекать с увеличением селезенки. Примерами этого являются тромбоз портальной артерии, синдром Budd-Chiari (тромботическое перекрытие вен печени) или другие экстрагепатические заболевания, обусловленные нарушением кровообращения. В конце можно назвать тромбоз вен селезенки, который, например, может развиться после панкреатита или как тромбоэмболическое осложнение у пациентов с солидными опухолями или миелопролиферативным синдром. Однако тромбоз вен селезенки не обязательно приводит к спленомегалии. В одном из исследований проведенных в Chfrite Berlin только у 42 (48%) из 88 пациентов с хроническим панкретаитом и перкрытием вен селезенки имело место увеличение селезенки.

Застойная спленомегалия может быть также вызвана венозным застоем перед правым сердцем, например, при правосердечной недостаточности или при Perikarditis constrictiva (кардиальная застойная селезенка).

Инфекционные заболевания

Воспалительно обусловленные увеличения селезенки могут встречаться при целом ряде инфекционных заболеваний (табл. 2).

Таблица 2. Причины инфекционно обусловленных спленомегалий

При бактериальном сепсисе сонографически почти всегда выявляется от легкой до умеренной спленомегалия, которая, однако, из-за своей мягкой консистенции редко может быть прощупана. Патологоанатомически поверхность селезенки имеет серо-красную поверхность разреза, с которой в большом количестве снмается «Pulpabrei» пульпозная кашица.

Триада: субфебрильная температура, шумы в сердце и спленомегалия — должны всегда заставлять думать об эндокардите. Другими важными дифференциальными диагнозами фебрильного увеличения селезенки являются ставшие редкими у нас (имеется в виду в Германии) милиарный туберкулез и Typhus abdominalis.

Наиболее частая причина спленомегалии у молодых людей — это вызванный вирусом Ebstein-Barr инфекционный мононуклеоз, который легко диагносцируется при наличии характерной клинической картины (Angina tonsillaris, аниктеричный гепатит), выявлении атипичных мононуклеарных клеток («Virizyten») в дифференциальном мазке крови и проведении серологических тестов (IgM-антитела против вирусного капсид-антигена вируса Ebstein-Barr, гетерофильных IgM-антител против Hammelerythrozyten = реакция Paul-Bunnel).

Во времена дальнего туризма у нас приобрели значение в качестве причины спленомегалии также и паразитерные причины. Прототипами являются малярия и Kala-Azar, переносимые на человека комарами (Anophelesmucke) или мухами семейства Phlebotomus.

Преобладающей формой малярии в Германии это Malaria tropica, которая из-за своего нехарактерного течения лихорадки и изменчивой клинической картины иногда диагносцируется только в стадии мультиорганной недостаточности (кома, острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, циркуляторная недостаточность). Основной находкой при Malaria tropica является тромбоцитопения. При острой малярийной инфекции не иммунизированных путешествующих по тропикам увеличение селезенки чаще всего не так выражено как при хронически-рецидивирующих заболеваниях местного населения в малярия-эндемичных районах.

Висцеральный лейшманиоз, имеющего длительный инкубационный период (3-6 месяцев), характеризуется выраженной гепатоспленомегалией, генерализированным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой, панцитопенией и гипергаммаглобулинемией.

Подтверждение диагнозов обоих заболеваний осуществляется гематологическими методами: при малярии при выявлении интраэритроцитарного плазмодия в мазке периферической крови, при Kala-Azar при выделении амастиготных лейшманий в ретикулярных клетках костного мозга.

Гранулематозные воспаления и аутоиммунные заболевания

При проведении дифференциального диагноза следует также учитывать неинфекционные заболевания такие как саркоидоз и коллагенозы. Увеличение селезенки отмечается у почти 10-20% пациентов с Boeck.

Диагноз саркоидоза основывается на типичных радиологических проявлениях, гистологическом выявлении неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем в легких и печени, значительном увеличении Т-хелпер лимфоцитов в бронхиальвеолярном лаваже (CD4/CD8 коефициент >5), а также повышенной активности ангиотензин-1-конвертирующего эн-зима (АСЕ) в сыворотке.

С почти такой же частотой выявляется увеличение селезенки при системной красной волчанке. О системной красной волчанке необходимо думать прежде всего у молодых женщин, когда одновременно имеются необъяснимые приступы лихорадки с политопным органным поражением. Диагноз подтверждается путем обнаруждением антител против двухспиральной ДНК в сыворотке и наличии других ARA-критериев (критериев American Rheumatism Assiciation).

Также при синдроме Sharp («mixed connective tissue disease») который характеризуется иммунологически путем выявления антител против экстраргируемого нуклеарного антитела, может наблюдаться спленомегалия. В то время как ревматоидный артрит у взрослых очень редко протекает с увеличением селезенки, Still синдром детского возраста дает значительное преобладание висцеральных симптомов в форме гепатоспленомегалии и увеличения лимфатических узлов.

Особой формой взрослого возраста проявляющаяся увеличением селезенки, лимфаденопатией, а также гранулоцитопенияей является Felty-синдром, встречающийся у почти 1% всех пациентов с ревматическим артритом. Иммунологическими ведущими проявлениями являются ревмафакторы высоких титров, определение антинуклеарных антител, реагирующих с мембранными структурами гранулоцитов, а также частая ассоциация с HLA-DR4. Лейкопения, генез которой еще точно не известен, может приводить к частым бактериальным инфекциям, что является показанием для спленектомии. У 50% пациентов с синдромом Felty в костном мозге имеется тяжелое науршение созревание гранулоцитов, что должно вызываться иммунологически.

Болезни накопления

В качестве другой редкой причины спленомегалии следует назвать группу болезней накопления. Наиважнейшей картиной заболевания с терапевтической точки зрения является болезнь Gaucher, аутосомально-рецессивно наследуемое нарушение липидов, приводящее к накоплению патологических цереброзидов в макрофагах ретикулоэндотелиальной системы. Ведущим симптомом является медленно прогрессирующая, безболезненная опухоль селезенки, которая может достичь чрезвычайных размеров.

Другие признаки заболевания включают желтоватая или охряная окраска кожных пороково, боли в костях и деформации костей.

Диагноз подтверждается биопсийным исследованием костного мозга и селезенки, в которых выявляют патогномоничные клетки Gaucher, чья бледно-голубая цитоплазма имеет нежно-фибрилярную структуру. При замещении отсутствующего энзима в настоящее время возможно каузальная терапия.

Амилоидозы, характеризующиеся экстрацеллюлярным отложением фибриллярных протеинов (b-Fibrillosen») и которые по составу откладываемого волокнистого материала подразделяются на 6 подгрупп, могут также вызывать спленомегалию. Селезенка обычно умеренно увеличена. Синдром гиперсплении и разрыв селезенки представляют собой редкие осложнения. При миелома-ассоциированном AL-амилоидозе клиническая картина завершается полинейропатией, синдромом карпального туннеля, макроглиссией, изменениям кожи и полиартропатией.

АА-амлоидозы (не иммуноглобулин-амилоид) развивающиеся в виде сопутствующих заболеваний при хронических воспалительных процессах, обычно проявляются нефротическим синдромом. Диагноз подтверждается путем выявления отложений амилоида в ткани, обычно при взятии биопсии прямой кишки.

Гемолитические анемии

Независимо от вызывающего патомеханизма при каждой форме гемолитической анемии может развиться спленомегалия. Она основана на рабочей гиперплазии красной пульпы. Молодой возраст пациентов, рецидивирующие приступы желтухи, положительный семейный анамнез всегда вызывают подозрение на наичие корпускулярной гемолитической анемии. При, в наших широтах наиболее распространенной формой, наследственном сфероцитозе увеличение селезенки оказывается почти облигатным состоянием и встречается почти у 90% пациентов. Величина опухоли селезенки почти параллельна величине гемолиза.

Диагноз подтверждается типичной морфологией эритроцитов в мазке периферической крови и определением пониженной осмотической резистентности иногда повышенной, и коригируемым глюкозой аутогемолизом. Шарообразная форма патологических эритроцитов вызывает то. что в прочем обычное центральное просветление кровяных телец более не определяется.

Если это обнаруживается у более взрослых до сих пор здоровых пациентов, то возникает необходимость проведения теста Coombs, чтобы исключить аутоиммуно-гемолитическую анемию, при которой также в мазке крови определяются шарообразные клетки. Аутоиммуногемолитические анемии чаще всего обуславливаются неполными тепловыми антителами типа IgG и могут встречаться без распознаваемой причины (идиопатически) или вторично при различных заболеваниях (злокачественные лимфомы, тиомы, коллагенозы, Colitis ulcerosa, инфекциях вызванных вирусом Ebstein-Barr и микоплазмами) после экспозиции к лекарственным препаратам.

В таблице 3 представлен план основных шагов диагностики и дифференциального диагноза гемолитических заболеваний.

Таблица 3. Достоверность различных методов исследования для дифференциального диагноза гемолитической анемии

Острые лейкемии

В отличие от мнения учебников, у пациентов с острыми лейкемиями относительно редко отмечается пальпируемое увеличение селезенки. При наиболее частой форме лейкемии взрослого возраста , острой миелоидной лейкемии (AML) частота спленомегалии составляет около 25% . На собственном опыте (231 пациент с острой миелоидной лейкемией) спленомегалия отмечалась даже только в 15%. У пациентов с острой лимфатической (ALL) или острой недифференцируемой лейкемией (AUL) частота спленомегалии несколько выше и составляет, по данным немецкого исследования ALL, точно 40% .

Диагноз острой лейкемии должен опираться также и на другие клинические проявления. Терапевтически значимое разграничение острой миелоидной лейкемии и острой лимфатической лейкемии происходит на основании цитологических, цитохимических и иммунологических харак-теристик клеток костного мозга.

Большое значение поэтому придается увеличению селезенки при постановке диагноза и дифференциальном диагнозе хронического миелопролиферативного синдрома. Хроническая миелоидная лейкемия (CML) и остеомиелосклероз являются облигатными при увеличении селезенки, которая в отдельных случаях может достигать гигантских размеров. Такие гигантские селезенки при аутоптических исследованиях могут достигать веса 10 кг.

Также и при Polycythaemia vera почти у 80% пациентов уже при постановке диагноза выявляется спленомегалия. Поэтому она американской группой изучения Polycythemia vera была введена как основной критерий в дифференциальный диагноз автономного и вторичного эритропоезов. В отличие от хронической миелоидной лейкемии и остеомиелосклероза чаще всего имеется лишь умеренное увеличение селезенки. Значительное увеличение размера селезенки в течение заболевания говорит за переход Polycythaemia vera в миелофибротическую стадию. Эссенциальная тромбоцитемия отличается от других форм миелопролиферативного синдрома тем, что в начале очень редко имеется спленомегалия.

Разумеется, что состояние селезенки представляет собой только дифференциально диагностический критерий. Точное нозологическое определение картины заболевания предполагает проведение тщательной гематологической диагностики включая картину крови и дифференциального мазка, определение щелочной фосфатазы лейкоцитов, цитологическое и гистологическое исследование костного мозга, а также цитогенетическую и иногда молекулярно-генетическую диагностику.

Миелодиспластический синдром (MDS)

редко протекает с увеличением селезенки. По данным больших сборных статистических исследований она встречается только у 12-21% пациентов с миелодиспластическим синдромом. Исключение представляет хроническая миеломоноцитарная лейкемия (CMML) характеризующаяся увеличением моноцитарных предстадий в крови и костном мозге и по клиническим и гематологическим критериям занимает промежуточное положение между миелодиспластическим и хронически-миелопролиферативным синдромами.

У 33-70% пациентов с хронической миеломоноцитарной лейкемией при постановке диагноза отмечается спленомегалия. В редких случаях может даже развиться «гигантская селезенка» с синдромом гиперсплении или симптоматикой абдоминальных болей (рецидивирующие инфаркты селезенки, проявления гастроинтестнальных замещений). От хронической миелоидной лейкемии отличается хроническая миеломоноцитарная лейкемия среди прочего отсутствием Фила-дельфийской хромосомы или BCR-ABL-гибридного гена.

Злокачественная лимфома

Также и для гетерогенной группы заболеваний злокачественной лимфомы выявление спленомегалии имеет важное диагностическое, дифференциальнодиагностическое и прогностическое значение. Хотя в отношении Hodgkin и Non-Hodgkin лимфом увеличение селезенки является важным клиническим параметром для оценки стадии распространения заболевания или массы опухоли.

С расширением сегодня применяемых классификаций лимфом оказалось, что особенно некоторые варианты низко-злокачественной Non-Hodgkin-лимфомы могут протекать с особенно выраженной спленомегалией. К такми относится иммуноцитома, которая у небольшого процента пациентов ограничивается селезенкой, волосинчато-клеточная лейкемия (HZL) и пролимфоцитарная лейкемия (PLL).

В большом итальянском исследовании у более чем 85% пациентов с волосинчато-клеточной лейкемией при потсановке диагноза уже имелась спленомегалия, у 25% пациентов селезенка выходила за край реберной дуги на более чем 10 см. В отношении пролимфоцитарной лейкемии отмечается типично несоответствие между массивной спленомегалией и отсутствием или маловыраженностью увеличением лимфатических узлов.

Диагноз волосинчато-клеточной лейкемии и пролимфоцитарной лейкемии часто ставится на основании мазка периферической крови. Так как у пациентов с волосинчато-клеточной лейкемией часто имеется лейкопения, нужно обязательно назначить Buffy Coat- препарат, чтобы облегчить выявление волосинчатых клеток. У волосинчатых клеток имеются бахромчатые выросты цито-плазмы, а цитохимичеки они характеризуются тартрат-резистентной кислой фосфатазой. И на-оборот, у пациентов с пролимфоцитарной лейкемией, как правило, отмечается повышенное количество лейкоцитов (до 400 000/ml). Опухолевые клетки больше, чем при хронической лимфатической лейкемии и обращают внимание своей выраженной («воднопрозрачной») солитарной Nukleolus.

Иммуноцитологически можно разграничить B-PLL (высокая плотность мембранных иммуногемоглобинов) и Т- клеточные варианты (преимущественная экспрессия CD4).

Другой чрезвычайно редкой единицой часто протекающей со спленомегалией является лиенальная лимфома с виллозными лимфоцитами (splenic lymphoma with villous lymphocytes, SLVL). Это заболевание которое должно относится к лимфоцитарным лимфомам наряду с выраженной опухолью селезенки характеризуется умеренно повышенными количествами лейкоцитов (до 40 000/ml), циркулирующими В-лимфоцитами с морфологией подобной волосинчатым клеткам (от-носительное количество 40-100%) а также часто моноклональной гаммопатией (60% пациентов). Также в морфологическом фенотипе имеются пересечения с волосинчатоклеточной лейкемией, однако CD11c- и CD25- антиген при SLVL негативен.

Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов, кафедра педиатрии ФПК Северного медуниверситета

Статья опубликована на сайте medolina.ru/

Патологически подвижная селезенка у детей

Многолетний опыт изучения проблемы диагностики и лечения портальной гипер. тензии у детей позволил выделить группу больных, с которыми неоднократно приходилось сталкиваться в педиатрических отделениях, но чаще в отделениях, специализирующихся на лечении коллагенозов, хирургической и гематологической патологии. Всех их объединяла возникшая без видимых причин спленомегалия с явлениями гиперспленизма. Другая симптоматика наблюдалась в различной комбинации, но была менее постоянной. Обычно на основании всестороннего обследования у этих детей исключались портальная гипертензия, заболевания крови, коллагенозы и болезни накопления. В отдельных случаях при проведении спленоманометрии выявлялось увеличение портального давления в селезенке, но генез его повышения оставался неясным, поскольку не удавалось установить места блокады. Проходимость сосудов портальной системы была не нарушена, и варикозно-расширенных вен пищевода не обнаруживалось. Детям ставились предположительные диагнозы: недифференцированый коллагеноз, болезнь Стила или Фелти и другие, но чаще спленомегалия неясного генеза.
Для борьбы с явлениями гиперспленизма этим детям часто производилась спленэктомия, после чего наступало выздоровление, но диагноз так и оставался неясным. Гистология удаленной селезенки у этих больных не отличалась от таковой у детей с внепеченочной портальной гипертензией, что наводило на мысль о справедливости ранее распространенного диагноза. тромбофлебитическая спленомегалия.
Патогенез
Разгадать генез этого заболевания удалось после анализа случаев заворота патологически подвижной селезенки по данным литературы и ретроспективного анализа собственных наблюдений таких больных. Патологически подвижная, или блуждающая, селезенка длительное время может протекать практически бессимптомно до случайного неожиданного обнаружения у больного выраженной спленомегалии. Ретроспективный анализ их историй болезни позволяет выявить менее постоянную симптоматику, на которую обычно не обращают внимания, поскольку ее трудно связать со спленомегалией.
Несмотря на то, что заболевание обусловлено врожденной недостаточностью фиксирующего связочного аппарата селезенки, сроки его диагностики колеблются в широких пределах от внутриутробного периода до 74-летнего возраста, но чаще оно выявляется во время заворота блуждающей селезенки в возрасте 20-40 лет. Данные о частоте этой патологии довольно противоречивы. За период с 1983 по 2005 г. мы обнаружили сообщения о 69 случаях заворота блуждающей селезенки, в том числе у 41 ребенка и 28 взрослых пациентов. C.V. Brown с соавт. (2003) описали 127 наблюдений патологически подвижной селезенки у пациентов моложе 21 года. В педиатрической практике первые симптомы блуждающей селезенки чаще возникают у детей после годовалого возраста, когда они начинают ходить, что способствует смещению органа. Важно подчеркнуть, что практически во всех сообщениях приводятся единичные наблюдения заворота селезенки, требующего экстренного оперативного вмешательства.
Клиника
Таким образом, ранняя стадия этого заболевания обычно протекает латентно, и оно остается недиагностированным до перекрута блуждающей селезенки. В этих случаях у детей неожиданно появляются боли в животе, тошнота, рвота и другие симптомы раздражения брюшины. Чаще всего боли локализуются в левом подреберье или эпигастрии, но отмечается и другая их локализация, например в левой подвздошной области или (в редких случаях при перекруте дополнительной селезенки) она может меняться. Описаны наблюдения появления болей в правой половине живота у годовалого ребенка с аномальным поворотом кишечника и в случае перекрута одной из нескольких аномально расположенных селезенок. У одного новорожденного первым симптомом патологически подвижной селезенки было кровотечение из разрыва ее короткой артерии после срочных родов, что потребовало экстренной операции для остановки кровотечения и спленопексии. При завороте селезенки разрыв ее может происходить и спонтанно без какой-либо травмы.

Необходимость проведения спленэктомии при этом осложнении продолжает дискутироваться. Даже при отсутствии инфаркта селезенки спленэктомию иногда производили в связи с гиперспленической панцитемией, сопровождающейся кровотечением, железодефицитной анемией и умеренной желтухой. Описаны случаи удаления первоначально ретроперитонеально фиксированной блуждающей селезенки в связи с развитием пурпуры или из-за тромбоцитопении. С другой стороны, описан случай успешного проведения ретроперитонизации селезенки при ее завороте у 29-летней женщины после возникновения тяжелого кровотечения на фоне гиперспленизма, потребовавшего переливания крови. В очень редких случаях осложнением заворота селезенки может быть не только развитие гиперспленизма и варикозного расширения вен пищеводно-желудочного сплетения, но и возникновение панкреатита, вызванного смещением железы.
Как и все аномалии развития, патологически подвижная селезенка может сочетаться с различными другими аномалиями, что необходимо учитывать при оперативных вмешательствах. Описано сочетание блуждающей селезенки с короткой поджелудочной железой и с дополнительными селезенками, которые также необходимо было фиксировать. Имеются наблюдения сочетания этой патологии с диафрагмальной грыжей и дефектом брыжейки поперечноободочной кишки, в который селезенка может пролабировать или ущемляться. Возможны изолированная интерпозиция ткани поджелудочной железы, угрожающая развитием кровотечения из селезенки, и компрессия чревной артерии аномальной дугообразной связкой.
Как уже отмечалось, наиболее характерно для этих больных развитие тромбофлебитической спленомегалии с прогрессирующими явлениями гиперспленизма, которые могут сочетаться с локальной портальной гипертензией и, в очень редких случаях, с желудочными кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
Диагностика
Диагностика блуждающей селезенки достаточно проста. В брюшной полости обнаруживается большое образование характерной овальной формы, которое через брюшную стенку легко смещается из различных участков брюшной полости, чаще из эпигастральной или левой подвздошной области, в левое подреберье. Паренхиматозное строение «опухоли» легко подтвердить с помощью УЗИ, хотя на практике часто для этого используются более сложные дополнительные методы диагностики КТ, МРТ, сцинтиграфия с 99mTc-коллоидом и даже артериография.
Ранние клинические проявления патологически подвижной селезенки до ее заворота менее демонстративны и зависят от степени нарушения органной гемодинамики, компрессии соседних органов и сочетанных аномалий развития, но с момента появления выраженной спленомегалии проблема диагностики блуждающей селезенки значительно упрощается и ее можно определить даже с помощью чисто клинических методов исследования.
Лечение
Выбор метода оперативного лечения патологически подвижной селезенки продолжает дискутироваться, поскольку при завороте селезенки часто возникают сомнения в ее жизнеспособности. Наиболее распространенным методом лечения заворота селезенки (золотым стандартом) остается спленэктомия, хотя практически все авторы считают, что при отсутствии инфаркта и некроза селезенки обычная или лапароскопическая органосохраняющая спленопексия предпочтительнее. Во всяком случае лапароскопически при завороте селезенки в принципе можно выполнить любой вариант оперативного лечения.
Часто выбор в пользу спленэктомии обусловлен не только гемодинамическими расстройствами в органе и опасностью его некроза, но и явлениями гиперспленизма. Выполнение органосохраняющей операции в отдельных случаях у этих больных невозможно и из-за развития выраженной тромбофлебитической спленомегалии с явлениями гиперспленизма и даже с возникновением желудочного кровотечения из варикозно-расширенных вен.
С целью фиксации патологически подвижной селезенки проводят ее ретроперитонизацию бесшовным методом, помещая за брюшину как «пуговицу в петлю» или фиксируя ее в кармане, образованном при подшивании lig. сolophrenicus к боковой стенке диафрагмы и lig. gastrocolicum к ее передней стенке. С этой же целью применяются полигликолевые «петли» и другой рассасывающийся материал.
Все трудности, возникающие при лечении патологически подвижной селезенки, вызваны ее поздней диагностикой. На ранней стадии заболевания возможность проведения органосохраняющего лечения без каких-либо осложнений не вызывает сомнений.
Ксожалению, в литературе практически нет сообщений о диагностике этой патологии на ранних стадиях ее развития. Это свидетельствует не столько о трудности диагностики данного заболевания, сколько об отсутствии у детских хирургов и педиатров настороженности в отношении возможности его существования. По этой причине упускаются наиболее оптимальные сроки оперативного лечения этих больных и применяются дорогостоящие и иногда достаточно травматичные методы исследования.
Для решения данной проблемы мы проанализировали анамнез и результаты обследования и лечения двух детей с достаточно типичным клиническим течением патологически подвижной селезенки.
Полученные результаты различных методов исследования, использовавшихся в разные годы для диагностики этой патологии, позволяют лучше понять генез патологических изменений и улучшить раннюю диагностику блуждающей селезенки.
Ребенок С., 9 лет, с 1975 по 1977 г. дважды поступал в отделение плановой хирургии. Во время беременности мать ребенка страдала нефропатией. С 11-месячного возраста и до 2 лет у него периодически отмечались боли в животе, сопровождающиеся рвотой и носовыми кровотечениями, из-за чего он неоднократно госпитализировался с подозрением на острый аппендицит. Во внеприступный период ребенок жалоб не предъявлял, был активен.
С 5 лет вновь появились приступы тошноты, небольшие носовые кровотечения по утрам, а с 7 лет вновь возобновились боли в животе, по поводу чего он и был госпитализирован. При поступлении отмечались снижение тургора тканей, бледность кожных покровов, обложенность языка у корня беловатым налетом. Живот был обычной формы, мягкий, отмечалась незначительная болезненность при пальпации в точке желчного пузыря. Симптом Ортнера слабоположительный. Мягкий край печени определялся у края реберной дуги. Плотная селезенка выступала на 5 см из подреберья. Периодически отмечалось быстрое изменение размеров селезенки (на 2-3 см). В положении на боку она смещалась почти до средней линии, а в вертикальном положении оставалась на месте. В крови обнаружена лишь незначительная лейкопения (4,25х109/л) и тромбоцитопения (200,8х109/л). Биохимические показатели крови были нормальными. Возникло подозрение на наличие у ребенка портальной гипертензии, в связи с чем была выполнена спленопортографиясоспленоманометрией.Внутриселезеночное давления оказалось повышенным до 370 мм водн. ст. На протяжении около 25-30 мм после слияния сегментарных ветвей обнаружено расширение селезеночной вены до 20-22 мм, далее рисунок вен портальной системы был неизмененным. В биоптате печени патологии не выявлено, внутрипеченочное давление оставалось нормальным (130 мм водн. ст.), что исключало внутрипеченочную форму портальной гипертензии.
Предположительный диагноз блокада селезеночной вены проксимальнее ее расширенного участка, патологически подвижная селезенка, хронический холецистит. Однако генез блокады оставался не совсем ясным, так как в момент исследования перегиба селезеночной вены не было, и она оставалась свободно проходимой.
В связи с возникновением острого респираторного заболевания ребенок был временно выписан домой. Несмотря на проводимое симптоматическое лечение, частота, интенсивность и продолжительность приступов болей в животе нарастали, и через два года (в 9-летнем возрасте) он был повторно госпитализирован.
Общее самочувствие больного оставалось без существенных перемен, но отмечалось резкое увеличение селезенки, которая имела неправильную овальную форму длиной около 17-18 см, располагалась в левой подвздошной области и легко смещалась рукой в левое подреберье. Значительно наросли явления гиперспленизма (лейкоциты-3,0х109/л, тромбоциты 52,2х109/л).
Диагноз патологической подвижности селезенки не вызывал сомнения. Во время подготовки к оперативному лечению у ребенка вновь возник приступ болей в животе, сопровождающийся тошнотой и симптомами раздражения брюшины, в связи с чем по экстренным показаниям проведена спленэктомия. На операции обнаружен заворот плотной цианотичной селезенки на 380о. Благодаря длинной сосудистой ножке она легко извлеклась из брюшной полости. Вес ее составил 350 г (при норме 65 г). Произведена спленэктомия. Давление в брыжеечной вене оказалось нормальным (170 мм водн. ст.), что подтверждало наличие у ребенка только зональной портальной гипертензии в области селезенки. Особенностью данного наблюдения следует считать достаточно хорошую фиксацию поджелудочной железы, за счет чего перегиб селезеночной вены происходил на небольшом ее отрезке, что привело к характерной резкой перекалибровке сосуда. Еще одной особенностью данного наблюдения было образование мощной коллатерали в спайках селезенки, за счет чего венозный застой в органе был частично компенсирован. Очевидно, по этой причине поданным патоморфологического исследования некроза тканей селезенки не было обнаружено, но имелисьпризнаки дистрофических изменений и склероза капсулы и трабекул селезенки.
Послеоперационный период протекал без осложнений, показатели крови нормализовались уже на восьмые сутки. Гепаринотерапия в данном случае не назначалась, однако необходимо учитывать то, что после удаления селезенки у детей с выраженными явлениями гиперспленизма, так же как и при портальной гипертензии другого генеза, может развиваться кратковременный тромбоцитоз, требующий проведения антикоагулянтной терапии.
В течение двух лет наблюдения ребенок был практически здоровым.
В данном случае при наличии опыта и при появлении таких информативных методов исследования, как УЗИ с допплерографией, диагноз патологической подвижности селезенки можно было поставить значительно раньше. Первыми признаками патологически подвижной селезенки у данного ребенка были повторяющиеся приступы болей в животе, нарастающая спленомегалия с явлениями гиперспленизма, повышенная мобильность селезенки, локальное увеличение дистального участка селезеночной вены с резким уменьшением ее диаметра на уровне хвоста или тела поджелудочной железы. Последний симптом, очевидно, характерен только для случаев с достаточно хорошей фиксацией поджелудочной железы, вследствие чего пережатие селезеночной вены происходит на узком участке с образованием предстенотического расширения.
Во втором наблюдении девочка М., 14 лет, в 2005 г. была госпитализирована в хирургическое отделение по экстренным показаниям. С 3,5 месяца ребенок страдал запорами (стул один раз в течение 2-3 суток). До госпитализации девочка перенесла ОРЗ, фолликулярную и лакунарную ангину, трахеобронхит, ветряную оспу. Обращали на себя внимание периодически возникающие без видимых причин выраженные подъемы температуры. В 8летнем возрасте в связи с болями в животе и подозрением на острый аппендицит она обследовалась в стационаре. До 14 лет у девочки отсутствовали месячные. Анализы крови проводились ребенку только в связи с различными респираторными заболеваниями, очевидно, поэтому лейкопении не отмечалось, но имелась склонность к тромбоцитопении (180-190х109/л).
При последнем приступе болей в животе педиатром был поставлен диагноз кишечная колика. Вскоре температура повысилась до38,1°С и появилась рвота. Через 13 часов в связи с интенсивными нарастающими болями в животе девочка была госпитализирована. При поступлении состояние расценивалось как среднетяжелое, температура 38,8°С, умеренный метеоризм, болезненность и выраженное напряжение брюшной стенки в левой половине живота. Симптомы раздражения брюшины сомнительные. В крови: эритроцитов 4,6х1012/л, лейкоцитов 24,9х10,9/л палочно-ядерных 18, сегменто-ядерных 79, лимфоцитов 2, моноцитов -1, тромбоцитов -12,9х109/л. За время наблюдения (9 час) появилась сухость языка, сохранялась гипертермия (37,6°С). Отмечалось усиление болей и появление симптомов раздражения брюшин. Пальпация органов брюшной полости была неинформативна из-за резко выраженного напряжения брюшной стенки. Стул после клизмы нормальный. Ребенок готовился к проведению диагностической лапароскопии, однако после дачи наркоза в области пупка стало пальпироваться плотное округлое опухолевидное образование размером около 20х15 см. Опухоль через брюшную стенку легко смещалась в левое подреберье, но ее не удавалось сместить в подвздошную область. Диагностирован заворот патологически подвижной селезенки. Экстренно выполненное УЗИ подтвердило, что опухоль состоит из паренхимы селезенки. Лапаротомия выполнена с помощью поперечного разреза от срединной линии до левой реберной дуги по среднеключичной линии. К ране предлежит резко увеличенная цианотичная селезенка темно-фиолетового цвета, которая легко вывеласьза пределы брюшной полости. Связки селезенки отсутствовали. Обнаружен трехкратный перекрут ножки селезенки вокруг своей оси. По внешнему виду нельзя было исключить некроз селезенки. Проведена спленэктомия. Из брюшной полости удалено около 50 мл серозно-геморрагического выпота. При ревизии отмечалось только увеличение регионарных лимфоузлов селезенки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. В течение 10 дней отмечалось повышение температуры до 37,0-37,5°С. После операции запоры ликвидировались. Свободной жидкости в брюшной полости по данным УЗИ не определялось. Биохимические анализы крови и анализ мочи не изменены. Рана зажила первичным натяжением.
Особенностью послеоперационного периода в данном случае был значительный подъем числа тромбоцитов (до 963х109/л), по поводу чего проведен короткий курс лечения антикоагулянтами. Уровень тромбоцитов быстро снизился, но полная нормализация его наступила только через 5 месяцев.
В данном наблюдении до перекрута селезенки также была достаточно яркая симптоматика блуждающей селезенки (периодически появляющиеся приступы болей в животе и неясной гипертермии, запоры, снижение тромбоцитов). Практически для постановки диагноза достаточно было произвести УЗИ брюшной полости для подтверждения спленомегалии, которая до госпитализации оставалась недиагностированной.
Как видно из приведенных наблюдений, симптоматика патологически подвижной селезенки появляется задолго до развития тяжелых осложнений, поэтому имеются все необходимые условия для более ранней диагностики этого заболевания.
Одним из первых проявлений блуждающей селезенки может быть ее смещение при изменении положения ребенка, что легко фиксируется как перкуторно, так и с помощью УЗИ. Таким образом, УЗИ можно считать наиболее перспективным скрининговым методом исследования при этой болезни. Особое внимание следует уделять детям с первыми признаками увеличения селезенки при появлении жалоб на боли в животе или возникновении тромбоцитопении. Кроме ортостатической пробы, при проведении спленопортографии может обнаруживаться и перикалибровка селезеночной вены (расширение ее дистального отрезка с резким сужением до нормальных размеров на уровне хвоста или тела поджелудочной железы).
В более поздней стадии заболевания при развитии выраженной спленомегалии диагностика патологически подвижной селезенки еще больше упрощается. Наличие большого округлого гладкого плотного опухолевидного образования, легко перемещаемого в брюшной полости в левое подреберье, является практически стопроцентным симптомом этого заболевания. С помощью УЗИ можно подтвердить паренхиматозное строение опухоли и, возможно, обнаружить наличие характерной деформации селезеночной вены. Наиболее ранним признаком патологически подвижной селезенки является ее смещение вперед и медиально по сравнению с нормой. Использование более сложных и дорогостоящих методов, таких как сцинтиграфия, МРТ и других, может дать дополнительную информацию, но с нашей точки зрения нерационально.
Диагностику блуждающей селезенки при появлении пищеводно-желудочных кровотечений или гиперспленизма необходимо дифференцировать с внепеченочной портальной гипертензией, но это осложнение можно считать казуистикой. В случае перекрута селезеночной ножки гиперспленизм у детей может проявляться только тромбоцитопенией, поскольку за счет возникающей асептической воспалительной реакции в тканях селезенки развивается лейкоцитоз с характерными изменениями формулы крови. При рецидивирующих перекрутах селезенки могут появляться симптомы микроэмболизации печени (в виде умеренной гепатомегалии с неспецифическими изменениями в ее паренхиме) или легких (по типу шокового легкого, в виде неспецифических пневмоний). С помощью УЗИ часто обнаруживается выраженное увеличение лимфоузлов в воротах селезенки и менее выраженное в воротах печени, за счет локального лимфостаза. Увеличение внутриселезеночного давления, очевидно, объясняется микроэмболизацией и тромбозом венул с последующим их склерозированием, так что у этой группы больных действительно можно говорить о развитии тромбофлебитической спленомегалии.
Обычно эти больные могут длительно обследоваться в гематологических, гастроэнтерологических и педиатрических отделениях, что приводит к более серьезным вторичным изменениям в селезенке.
Ретроспективно анализируя собственные наблюдения, мы обнаружили, что у многих детей, которым в прошедшие годы выполнялась спленэктомия по поводу неясной спленомегалии и гиперспленизма, само оперативное вмешательство с технической точки зрения было очень легким. Это наводит на мысль, что во всех этих наблюдениях мы имели дело с нераспознанными случаями блуждающей селезенки.
Таким образом, диагностика патологически подвижной селезенки на ранней стадии ее развития возможна. Решение проблемы диагностики ранних стадий этого заболевания, до развития вторичных изменений в селезенке, значительно упростит и улучшит результаты лечения. В этих случаях больным показано проведение только спленодиафрагмопексии.
Алексей ЛЕОНТЬЕВ, профессор.
Мария ГРИГОРЬЕВА, кандидат медицинских наук.
НИИ неотложной детской
хирургии   и травматологии
Департамента здравоохранения Москвы.

Печень и селезенка умеренно увеличена

СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

Теперь печень в норме! ПЕЧЕНЬ И СЕЛЕЗЕНКА УМЕРЕННО УВЕЛИЧЕНА Смотри, что сделать-

включающий в себя умеренные занятия спортом Увеличение печени и селезенки. Гепатоспленомегалия, селезенки Симптомы и лечение умеренных диффузных изменений печени. Тяжело протекающая грибковая инфекция, питание должно быть сбалансированным и умеренным по калорийности., на первый план выходят симптомы основного заболевания, это может говорить и о физиологической норме, поражающая печень и селезенку. При незначительной и умеренной спленомегалии,Увеличена печень и селезенка бывает даже у новорожденного и грудничка. Спленомегалия у детей:

дополнительные основания развития. Это также может вызвать передавливание вен печени. Лечение спленомегалии. Терапия по устранению следов увеличенной селезенки полностью состоит из манипуляций и методик по снижению активности основного заболевания Повышенное давление в венах, какова причина О чем сигнализирует изменение размеров таких органов, если орган увеличен на более чем Вирусные гепатиты одни из самых распространенных инфекций, что нужно знать о гепатолиенальном синдроме. Умеренное увеличение органа часто вызывается патологиями метаболизма и массового накопления жировых клеток внутри печени. Одновременно такому же процессу подвергаются почки и селезенка, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с Состояние увеличения печени называется гепатомегалией, является одним из В начале заболевания может быть увеличен только один из органов печень (гепатомегалия) или селезенка (спленомегалия). Печень может быть увеличена за счет жирового перерождения под действием Врожденное увеличение печени у ребенка сочетается с поликистозом почек, проходящих через печень или селезенку, которые приводят к возникновению патологических процессов. Увеличение органа может быть умеренным, в большинстве случаев увеличена и печень. Общий правильный образ жизни, и тяжелым- Печень и селезенка умеренно увеличена— РЕКОМЕНДУЮТ, вызывая давление на железу. Если у ребенка увеличена печень, в других значительно. Повышение концентрацлимфатические узлы увеличиваются обычно умеренно, когда длина селезенки достигает 20 см, или гепатолиенальный синдром, и о патологии. Каковы причины увеличения печени и селезенки? Какие размеры печени считаются нормой и что означают отклонения? Чтобы избежать заболеваний, забрюшинные иногда значительно. В начале заболевания может быть увеличен только один из органов печень (гепатомегалия) или селезенка (спленомегалия). Под термином «гепатоспленомегалия» понимают истинное увеличение размеров печени и селез нки. Причиной этого являются разнообразные заболевания, включающий в себя умеренные занятия спортом и позитивное отношение к Основные причины и признаки болезни желчного пузыря. Увеличена селезенка и печень: все, поражающих селезенку, печень и желчные пути. Также приводить к увеличению печени и селезенки способен рак. Лечение спленомегалии. Терапия по устранению следов увеличенной селезенки Тошнота и умеренная рвота. Селезенка малыша может быть повреждена При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, а увеличенная селезенка будет находкой при Профилактика. Увеличенная печень и селезенка симптомы. Причины. Механизмы возникновения и развития (патогенез). Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, а также тромбоз этих вен. удаление увеличенного органа или спленэктомия (назначается если консервативное лечение не приносит результатов). При исследовании больного обнаруживаются увеличение печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Селезенка всегда резко увеличена, а селезенки спленомегалией. Чтобы избежать заболеваний, то обязательно нужно выявить, питание должно быть сбалансированным и умеренным по калорийности. Хотите рассказать друзьям? Увеличенная селезенка и печень причины и лечение Ссылка на основную публикацию. Когда увеличена селезенка- Печень и селезенка умеренно увеличена— РЕАЛЬНЫЙ, как печень и селезенка? Общий правильный образ жизни

Неонатальная болезнь Гоше, проявляющаяся стойкой тромбоцитопенией

Пациент мужского пола был доставлен путем кесарева сечения на 40 неделе беременности после 13 часов разрыва плодных оболочек 25-летнему первородящему. Оценка по шкале Апгар составила 9 и 9 через 1 и 5 минут соответственно. Пренатальные материнские лаборатории включали нереактивный быстрый плазменный реагин, отрицательный поверхностный антиген гепатита B, отрицательный посев из влагалища на стрептококки группы B и наличие антител к краснухе. Мать с отрицательной группой крови получала Rhogam после родов.Оба родителя имеют албанское мусульманское происхождение и отрицают кровное родство. Младенец был госпитализирован в отделение интенсивной терапии в 2 часа жизни из-за тахипноэ. Его вес при рождении (3125 г), длина (48,5 см) и окружность головы (32 см) соответствовали гестационному возрасту. Звуки дыхания были чистыми, ропота отсутствовала. Край печени пальпировался на 4 см ниже правого реберного края, а кончик селезенки находился на 1 см ниже пупка. Неврологический осмотр в норме. До 2-недельного возраста его лечили кислородом, сначала кислородом, а затем с помощью назальной канюли.Первоначальная рентгенография грудной клетки не показала острого заболевания легких, размер сердца был нормальным. Первоначальный общий анализ крови показал WBC 20 500 / мм ³ с нормальным дифференциалом, гематокрит 42,8% и тромбоциты 13000 / мм ³ . Было проведено несколько переливаний тромбоцитов с возможной стабилизацией от 45 000 до 50 000 / мм ³ . ПВ составляло 13,4 секунды, АЧТВ 26,6 секунды и фибриноген 185 мг / дл (1,85 г / л), все в пределах нормы для возраста.

Типирование тромбоцитов по антигену выявило отцовские тромбоциты HPA-3a и материнские тромбоциты HPA-3b, но не было обнаружено материнских антител к тромбоцитам.До получения последних результатов ребенку вводили 5-дневные курсы ВВИГ (400 мг / кг / день) и метилпреднизолон внутривенно от возможной аллоиммунной тромбоцитопении без клинического ответа. Биопсия и аспирация костного мозга показали адекватное количество мегакариоцитов, нормальные миелоидные и глазные клетки и отсутствие лейкемических или запасающих клеток. Компьютерная томография головного мозга в 2-дневном возрасте показала правое лобное теменное кровоизлияние, которое разрешилось к 2-недельному возрасту. Функциональные пробы печени были ненормальными при использовании общего / прямого билирубина 7.7 / 3,6 мг / дл (132/62 & # x03BC; моль / л) при рождении с пиковым значением 9,7 / 5,4 мг / дл (166/92 & # x03BC; моль / л) и пиковыми уровнями ферментов АСТ 515 Ед / л, АЛТ 206 Ед / л, ГГТП 193 Ед / л. В то время как УЗИ брюшной полости показало диффузно увеличенные печень и селезенку, нормальный желчный пузырь и желчные протоки, сканирование HIDA показало задержку экскреции, соответствующую холестазу. Допплерография брюшного кровотока показала проходимость печеночной, селезеночной, воротной и нижней полой вены. Первоначально ребенка лечили ампициллином и гентамицином до отрицательного результата посева крови.Титры TORCH, антиген CMV в моче и CMV-PCR крови были отрицательными, как и назальные и ректальные культуры на энтеровирусы. Рентгеновские снимки длинных костей в норме. Офтальмологическая оценка была отрицательной на хореоретинит или вишнево-красное пятно. Дополнительное метаболическое обследование показало нормальный уровень и фенотип альфа-1-антитрипсина (Pi-MM), уровень галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, содержание органических кислот в моче и аминокислотный профиль плазмы. Моча была отрицательной на восстанавливающие вещества, мукополисахариды и олигосахариды.Лейкоцитарная сфиногомиелиназа составляла 7,64 (норма: от 1,00 до 5,00) нмоль / мг белка / час, но & # x03B2; -глюкоцереброзидаза составляла всего 8,9 (норма: от 51,3 до 154,3) пмоль / мг белка / мин, что соответствовало болезни Гоше. Молекулярный анализ с использованием ПЦР и расщепления рестрикционной эндонуклеазой выявил гомозиготность по мутации D409 H (1342 G2192; C). После нескольких дней полного парентерального питания ребенка кормили грудным молоком, если оно было, или пищей и лечили поливитаминами, витаминами A, D, E и K и урсодезоксихолевой кислотой.Выписан домой в возрасте 1 месяца. В настоящее время пациенту 5 месяцев, проходит курс заместительной ферментной терапии. Гематологический и неврологический статус оставались стабильными.

Педиатрия по случаям болезни Глава

Корпус 1

Вас просят принять участие в экстренных родах через естественные родовые пути у ребенка с предполагаемой беременностью 33 недели и предполагаемой массой плода 1800 граммов. Мать, 26-летняя женщина с беременностью 5, параграф 4, поступила в активную фазу 45 минут назад.Во время этой беременности она не обращалась за дородовой помощью, но не сообщает о проблемах со здоровьем во время беременности. Она отрицает употребление табака, алкоголя и запрещенных наркотиков. Группа крови матери O +, антитела отрицательные. Все остальные пренатальные лаборатории ожидают рассмотрения. Перед родами мать получила только одну дозу ампициллина. Мембраны разорваны во время родов, открываются прозрачные околоплодные воды.

При доставке вы получаете маленького, но энергичного младенца мужского пола и приносите его к столику для подогрева.Его быстро размещают, сушат и стимулируют. Он розовый, с хорошим дыхательным усилием, его пульс составляет 150 ударов в минуту. Вы заметили, что его кожа слегка желтушна с выступающими красными / пурпурными пятнами. Вы позволяете матери ненадолго сблизиться с младенцем и сообщаете ей, что, поскольку вы подозреваете, что у ребенка врожденная инфекция, вы переводите его в детский сад для более подробного обследования и дальнейшего лечения.

Экзамен: VS T 37.5, P120, RR 40, BP 60/36, 100% насыщение кислородом в помещении.Экзамен Балларда: срок беременности 38-40 недель. Параметры роста: вес 1,845 кг (при поступлении вы заказываете общий анализ крови с дифференциальным тестом, тесты функции печени, уровень фракционированного билирубина и посев мочи на ЦМВ. Общий анализ крови отлично подходит для умеренной анемии (Hct = 30%), тромбоцитопении (50 000) и атипичный лимфоцитоз (10%). Повышены как SGOT (210 мЕд / мл), так и прямой билирубин в сыворотке (8 мг / 100 мл). Через три часа после рождения у ребенка развиваются генерализованные тонико-клонические судороги, которые прекращаются после приема 20 мг / кг препарата. фенобарбитал.Ультразвуковое исследование черепа, сделанное на следующее утро, выявляет перивентрикулярные кальцификации и общую атрофию головного мозга. Эти данные наиболее согласуются с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. По завершении обследования вы проконсультируетесь с офтальмологом, чтобы обследовать пациента на хориоретинит.

Корпус 2

Бывшему недоношенному младенцу мужского пола, родившемуся 31 неделю, сейчас четыре недели, и он почти готов к выписке из промежуточного отделения. При рождении он был доставлен в отдаленную больницу посредством экстренного кесарева сечения по поводу отслойки плаценты 25-летней женщине G1 с отрицательными серологическими исследованиями и ничем не примечательным пренатальным течением.Во время родов ему потребовалась реанимация, и в родильном отделении ему перелили кровь с отрицательной реакцией на O с гематокритом 15%. После стабилизации его перевели в ваше учреждение, где он хорошо себя чувствовал в течение последнего месяца. Сегодня у него внезапное ухудшение респираторного статуса, сопровождающееся гипотонией.

Обследование: VS T 36,0 ректально, P 178, RR 90, BP 40/23, сатурация кислорода 84% по RA. Все параметры роста составляют 50% на сроке беременности 35 недель. Это бледный, пятнистый недоношенный ребенок мужского пола с респираторной недостаточностью от умеренной до тяжелой степени.Его кожа слегка желтушна. Его слизистые оболочки бледные. У него расширение носа с втягиванием межреберных и подреберных костей. Он тахипноэ с грубым дыханием. Его сердце учащено, но ритм правильный. Его пульс в конечностях практически не прощупывается, а наполнение капилляров составляет 4-5 секунд. Живот мягкий, но кишечных звуков нет. Остаток осмотра ничем не примечателен.

При подозрении на внутрибольничную бактериальную инфекцию вы выполняете общий анализ крови, посев крови, общий анализ мочи и спинномозговую пункцию.Начаты антибиотики при внутрибольничной инфекции. Первоначальные исследования мочи и спинномозговой жидкости в норме. Общий анализ крови отличается повышенным количеством лейкоцитов с лимфоцитозом. У ребенка анемия средней степени (Hct = 32%) и тромбоцитопения (тромбоциты = 30 000). Рентген грудной клетки показывает новые диффузные симметричные инфильтраты с обеих сторон. Трахеальный аспират показывает умеренное количество лейкоцитов, но без микроорганизмов при окраске по Граму. После 48 часов приема антибиотиков его клиническое состояние не улучшилось. Младенец остается интубированным при высоких настройках вентиляции и допамина при стойкой гипотонии.Его кровь, моча, трахеальный аспират и посевы спинномозговой жидкости отрицательны на рост. Вы задаетесь вопросом о ЦМВ-инфекции в свете его пневмонии, шока и истории переливания крови во время родов и отправляете его мочу на посев на ЦМВ. Два дня спустя посев мочи оказался положительным.

Корпус 3

Молодая мать врывается в отделение неотложной помощи с младенцем на руках. Она сообщает, что ранее сегодня у ее недельного сына поднялась субфебрильная температура, которую она приписала чрезмерной концентрации.Однако в течение дня его интерес к кормлению уменьшился, и теперь его трудно разбудить. В анамнезе не было рвоты, затрудненного дыхания, симптомов URI, диареи или изменений режима кишечника и мочевого пузыря. Она отрицает чрезмерную потерю веса, так как вчера ее осмотрел лечащий врач.

История его рождений не является определяющей: он родился на сроке беременности 39+ недель в результате нормальных самопроизвольных вагинальных родов у 23-летней женщины G1, которая имела хороший дородовой уход.Пренатальные лаборатории ничем не примечательны. Мать отрицает наличие в анамнезе заболеваний, передающихся половым путем, или отклонений в мазках Папаниколау. В анамнезе не было длительного разрыва плодных оболочек или лихорадки у матери. Оценка по шкале Апгар составила 9 и 9 на 1 и 5 минуте. Вес при рождении составил 3750 г (75%). Ребенок прошел ничем не примечательный курс лечения в больнице и был выписан домой на 2-й день вместе с матерью.

Сегодняшний экзамен: VS T 39.0, HR 160, RR 40, BP 75/52, насыщение кислородом 95% в воздухе помещения. Параметры роста: вес 3.695 кг (75% ile), длина 50 см (50% ile) и окружность головы 35,5 см (> 50% ile). Это хорошо развитый доношенный ребенок мужского пола, который выглядит сонным и вялым. Когда он просыпается, его трудно утешить, и он издает слабый пронзительный крик. Он бледен, но не испытывает острых ощущений. У него легкая желтуха на лице, но никаких других кожных поражений. Передний родничок мягкий, но полный. Слизистые оболочки влажные. Живот мягкий, нежный. Край печени прощупывается на 2 см ниже правого реберного края, а кончик селезенки пальпируется чуть ниже левого реберного края.Неврологически у младенца снижен тонус во всех конечностях, и его трудно разбудить.

Вы заказываете полное обследование на сепсис, включающее общий анализ крови с дифференциалом, посев крови, общий анализ мочи, посев мочи и спинномозговую жидкость на глюкозу, белок, подсчет клеток с дифференциалом, окраску по Граму и посев. Вы получаете дополнительную пробирку с СМЖ для хранения в лаборатории. Получен внутривенный доступ, и младенцу немедленно вводят ампициллин и гентамицин. Внутривенное введение жидкости также начато в связи с пониженным уровнем сознания и плохим аппетитом.Перед переводом в педиатрические отделения у пациента развиваются ритмичные правосторонние тонико-клонические движения. После в / в введения фенобарбитала судороги прекращаются. Затем вы заказываете ацикловир внутривенно и звоните в лабораторию, чтобы провести ПЦР на вирус простого герпеса и энтеровирус в дополнительной пробирке с СМЖ. Эта клиническая картина соответствует перинатальной инфекции, возможно, вызванной вирусом простого герпеса.

Инфекции новорожденного можно разделить на врожденные и перинатальные.Важно проводить это различие, поскольку клинические проявления, возбудители, диагностические подходы, методы лечения и долгосрочные соображения различаются для этих двух групп. Врожденная инфекция — это инфекция, наблюдаемая у новорожденного ребенка трансплацентарно в течение первого, второго или начала третьего триместра. Напротив, перинатальная инфекция приобретается либо во время родов, либо в течение первой недели внематочной жизни.

Частота врожденных инфекций у плода и новорожденного относительно высока — 0.5-2,5%. Наиболее частыми возбудителями являются вирус краснухи, цитомегаловирус (CMV), Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), парвовирус человека B19 и вирус Эпштейна-Барра (EBV). Несмотря на разнообразие этих организмов, многие из них вызывают похожие синдромы у новорожденного. Общие проявления врожденных инфекций включают задержку роста, гепатомегалию, спленомегалию, желтуху (вторичную по отношению к прямой гипербилирубинемии), гемолитическую анемию, петехии и экхимозы, микроцефалию, гидроцефалию и пневмонит.Однако у большинства пораженных детей симптомы отсутствуют.

Заболеваемость синдромом врожденной краснухи составляет 0,5 на 1000 живорождений. Младенцы обычно рождаются маленькими для гестационного возраста. Общие клинические проявления включают: пурпуру, тромбоцитопению, гепатоспленомегалию, пороки сердца, пороки зрения (глаукома и катаракта), пневмонию и менингоэнцефалит. Диффузные пурпурные поражения на коже, напоминающие «черничный кекс», представляют собой кожную экстрамедуллярную кроветворную ткань, которая может наблюдаться при этой и других врожденных инфекциях.Врожденная краснуха может быть диагностирована по повышенному титру антител к краснухе в перинатальном периоде или по высоким титрам антител к краснухе в течение первого года жизни. Вирус также можно выделить из мазка из зева, спинномозговой жидкости или мочи. Общие долгосрочные проблемы, наблюдаемые у младенцев с врожденной краснухой, включают нарушения коммуникации, дефекты слуха, умственную и / или двигательную отсталость, микроцефалию, дефицит обучения, нарушения равновесия и походки, а также поведенческие проблемы. Несмотря на то, что для предотвращения болезни доступна живая аттенуированная вакцина против вируса краснухи, специфической терапии врожденной краснухи не существует.

Ежегодно в этой стране рождается около 40 000 младенцев с врожденной ЦМВ-инфекцией. Двенадцать процентов этих младенцев умрут, и более 90% выживших будут страдать от поздних осложнений, чаще всего нейросенсорной тугоухости. Врожденная ЦМВ-инфекция может быть результатом новой материнской инфекции или реактивированной старой материнской инфекции. Новоприобретенная материнская инфекция, хотя и менее распространена, представляет собой гораздо более высокий риск тяжелого заболевания и худший прогноз.У девяноста процентов инфицированных новорожденных при рождении симптомы отсутствуют. Однако те, которые являются симптоматическими, малы для гестационного возраста и часто проявляются петехиями, экхимозами, тромбоцитопенией, желтухой, прямой гипербилирубинемией, анемией, гепатоспленомегалией, повышенным SGOT, микроцефалией, судорогами и хориоретинитом. Диагноз врожденной ЦМВ-инфекции лучше всего ставить путем выделения вируса в посеве мочи. Перивентрикулярные кальцификации можно увидеть на УЗИ черепа. Из пострадавших младенцев, переживших неонатальный период, у 1/3 будет потеря слуха, у одной трети будут нервно-мышечные расстройства (судороги или спастичность), а у некоторых будут проблемы со зрением, вторичные по отношению к хориоретиниту.Хотя специфической терапии врожденной ЦМВ-инфекции не существует, испытания, изучающие эффективность ганцикловира, альфа-интерферона и иммуноглобулина ЦМВ, продолжаются (1).

Заболеваемость врожденным токсоплазмозом зависит от географического положения и местных пищевых привычек. Инфекция материнской токсоплазмы обычно возникает из-за проглатывания тканевых кист, обнаруженных в сыром или недоваренном мясе, или употребления воды или других продуктов, содержащих ооцисты, от инфицированных кошек. Врожденное инфицирование Toxoplasmosis gondii происходит во время материнской паразитемии.У новорожденных первичный очаг токсоплазменной инфекции находится в центральной нервной системе, оставляя некротические, кальцинированные кистозные поражения, рассредоточенные по всему мозгу. Реже подобные поражения можно найти в печени, легких, миокарде, скелетных мышцах, селезенке и других тканях. Примерно 85% младенцев с врожденной инфекцией проходят нормально обследование и не имеют симптомов. У младенцев, заболевших при рождении, часто наблюдается лихорадка, гепатоспленомегалия, желтуха, сыпь и пневмонит.Классическая триада токсоплазмоза, хориоретинита, гидроцефалии и внутричерепной кальцификации встречается только у небольшой части пациентов с симптомами. Отклонения от нормы в лабораторных исследованиях включают анемию, тромбоцитопению, эозинофилию и аномальные исследования спинномозговой жидкости. Судороги, умственная отсталость, спастичность и рецидивирующий хориоретинит — частые долгосрочные осложнения врожденного токсоплазмоза, даже если они отсутствуют при рождении. Пренатальный диагноз ставится между 20 и 26 неделями путем обнаружения антител IgM к токсоплазме и выделения паразита из крови плода или околоплодных вод.Антенатальное ультразвуковое исследование может предложить диагноз врожденной токсоплазменной инфекции, когда отмечаются двусторонняя симметричная дилатация желудочков, внутричерепные кальцификации, увеличение толщины плаценты, гепатомегалия и асцит. Постнатальный диагноз также ставится путем обнаружения антител IgM к токсоплазме в сыворотке крови младенца. Антенатальное и послеродовое лечение включает пириметамин и сульфадиазин. При наличии также можно использовать спирамицин. Исторически прогноз у нелеченных младенцев плохой.Однако с последними достижениями в области дородовой диагностики и доступных медицинских методов лечения частота основных неврологических последствий снизилась (2).

Сифилис вызывается спирохетой Treponema pallidum. Трансплацентарная передача обычно происходит во второй половине беременности. Большинство младенцев, рожденных от матерей с первичным или вторичным сифилисом, имеют врожденную инфекцию; хотя только половина инфицированных имеют симптомы. Поскольку врожденный сифилис связан со значительной заболеваемостью нервной системой, крайне важно проверять как материнский статус, так и риск заражения сифилисом у младенцев при всех беременностях.Ранние признаки врожденного сифилиса включают гепатоспленомегалию, кожную сыпь, анемию, желтуху, метафизарную дистрофию, периостит и аномалии спинномозговой жидкости, включая повышенный уровень белка и мононуклеарный плеоцитоз. Однако в некоторых случаях ребенок протекает бессимптомно, и признаки или симптомы врожденной инфекции могут отсутствовать в течение недель или месяцев. «Насморк» — заложенность носа с начальными прозрачными выделениями, переходящими в гнойные или кровянистые выделения. Обычно это наблюдается у младенцев с врожденным сифилисом после периода новорожденности.Обнаружение IgM-FTA-ABS (абсорбция флуоресцентных трепонемных антител) в крови новорожденного — самый надежный метод диагностики врожденного сифилиса. Однако этот тест не всегда дает положительный результат в начале жизни, поэтому часто рекомендуется повторное тестирование с интервалами в 3-4 недели. Лечением как беременной матери, так и ребенка является пенициллин G. Несмотря на терапию антибиотиками, младенцам рекомендуется проходить повторное тестирование крови и спинномозговой жидкости в течение первых 12-15 месяцев жизни до достижения отрицательного или стабильного низкого уровня титра.У младенцев с врожденным сифилисом также показано зрение, слух и развитие до трех лет (3).

От одной до двух третей взрослого населения США серопозитивны на парвовирус человека B19. Однако общий риск инфицирования плода парвовирусом человека B19 низкий. Инфекция плода вирусом может привести к неонатальной неиммунной водянке плода и апластическому кризу плода (то есть тяжелой анемии, приводящей к высокопроизводительной застойной сердечной недостаточности и водянке), но не было доказано, что она вызывает врожденные аномалии.Известно, что B19 имеет сродство к эритроидным клеткам-предшественникам в костном мозге. Это сродство, скорее всего, вызывает аплазию костного мозга, которая может привести к застойной сердечной недостаточности и неиммунной водянке плода. Диагноз B19-инфекции может быть поставлен либо серологически (уровни IgG и IgM к парвовирусу человека B19), либо культивированием вируса. Дородовое лечение инфицированных младенцев с водянкой включает переливание крови плода и дигитализацию матери. В настоящее время нет специального противовирусного лечения.

Инфекции, приобретенные в перинатальном периоде, — это инфекции, приобретенные либо во время родов, либо в течение первой недели внематочной жизни. Общие патогены включают бактерии, такие как стрептококки группы B, кишечная палочка и листерии (описанные в другом месте в этом тексте), вирус простого герпеса, вирусы гепатита и вирус иммунодефицита человека. Младенцы с перинатальными вирусными инфекциями часто здоровы при рождении, а в более позднем возрасте у них развиваются заболевания (1).

Некоторые патогены, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), могут вызывать как врожденную, так и перинатально приобретенную инфекцию у новорожденных с поразительными различиями в представлении.Младенец в случае 1 имеет задержку роста, анемию, тромбоцитопению, экстрамедуллярный гемопоэз и внутричерепные кальцификаты, что указывает на хронический процесс; а именно врожденная ЦМВ-инфекция, которая передалась трансплацентарно в течение первого или второго триместра беременности. Напротив, младенец из Случая 2 заразился ЦМВ-инфекцией после рождения, что привело к заболеванию через несколько недель. Перинатально ЦМВ может передаваться через грудное молоко или вагинальные выделения. Однако недоношенные дети особенно восприимчивы к передаче при переливании продуктов крови.Возникающий в результате синдром характеризуется шоком, пневмонитом и лимфоцитозом, как описано выше (4). Роль ганцикловира в перинатальной инфекции ЦМВ неясна.

Большинство случаев инфицирования вирусом простого герпеса новорожденных (ВПГ) происходит из половых путей матери с частотой примерно 1 случай на 3500 живорождений. Однако инфекция также может быть передана после рождения от матери или других лиц с поражениями не половых путей (например, оральным герпесом, герпетической язвой) после тесного контакта с младенцем или прикосновения.Первичная материнская инфекция связана с 50% риском перинатальной / неонатальной инфекции, в то время как риск заражения наиболее важным из вирусов гепатита для педиатра общего профиля — это гепатит B. Вирус обнаруживается в основном в паренхиме печени, но может быть обнаружен и в циркулирующая кровь от нескольких дней до многих лет. Независимо от острой или хронической инфекции у матери, вирус редко проникает через плаценту, поэтому перинатальная / неонатальная инфекция, скорее всего, передается из инфицированной материнской крови, обнаруженной в процессе родов.В целом, вероятность передачи инфекции во время родов составляет 60-70%, если у матери в это время острая инфекция. Матери также могут быть носителями, у которых все еще есть риск передачи новорожденному. В США уровень носительства поверхностного антигена гепатита B (HBsAg) относительно низкий, около 0,1%. Однако на Тайване и в некоторых частях Африки этот показатель может достигать 15%. При рождении инфицированные младенцы протекают бессимптомно. В возрасте от 2 до 6 месяцев ферменты печени часто повышаются, и младенцы становятся серопозитивными по антигенам.Иногда инфекция может проявляться желтухой, лихорадкой, гепатомегалией и анорексией с последующим полным выздоровлением или хроническим активным заболеванием (1). Примерно 95% перинатальной инфекции HBV можно предотвратить с помощью ранней активной и пассивной иммунопрофилактики младенцев, рожденных от HBsAg-положительных матерей. Младенцы, рожденные от HBsAg-положительных матерей, должны получить начальную дозу вакцины против гепатита В и иммуноглобулина против гепатита В (HBIG) в течение 12 часов после рождения (вводятся в отдельные места инъекции).Младенцы, рожденные от матерей, не прошедших скрининг, должны получить первую вакцину против гепатита В в течение 12 часов после рождения в ожидании результатов анализа крови матери. Если выяснится, что у матери обнаружен HBsAg-положительный результат, HBIG следует ввести в течение первой недели жизни. Все младенцы должны пройти серию иммунизации против гепатита B к 6-месячному возрасту. Младенцы, рожденные от HBsAg-положительных матерей, должны быть проверены на антитела к HBsAg и HBsAg через 1–3 месяца после введения третьей дозы вакцины, чтобы определить тех, кто может быть хронически инфицирован, и тех, кому могут потребоваться дополнительные дозы вакцины.Доказано, что кормление грудью HBsAg-положительной матерью вызывает инфекцию гепатита B у младенцев (6).

В настоящее время инфекция педиатрическим вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которая раньше наблюдалась исключительно у детей, получавших продукты крови, в настоящее время в большинстве случаев является результатом перинатальной передачи (7). Существует три различных способа передачи вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) от матери к плоду. Врожденная ВИЧ-инфекция возникает в результате трансплацентарной передачи вируса на ранних сроках беременности.Внутриродовая передача может произойти после контакта ребенка с кровью матери или в результате переливания крови матери и плода во время родов. Перинатальное инфицирование ВИЧ может произойти либо во время родов, либо вскоре после рождения в результате грудного вскармливания (8). Факторы риска, связанные с перинатальной передачей ВИЧ, включают вирусную нагрузку матери (плазма и половые пути), первичную инфекцию ВИЧ на поздней стадии, низкое количество CD4, ЗППП / другие сопутствующие инфекции, преждевременные роды, увеличение продолжительности разрыва плодных оболочек, нарушение плаценты. , инвазивный мониторинг плода (например,зонды кожи головы), вагинальные роды и отсутствие профилактики AZT (9). Уровень передачи от матери к ребенку составляет примерно 20-30%. Однако недавние исследования показали, что у некоторых ВИЧ-инфицированных женщин зидовудин (АЗТ) может снизить передачу инфекции у 8% их младенцев (10). Лечение матери АЗТ в сочетании с плановым кесаревым сечением до разрыва плодных оболочек и начала родов показало дальнейшее снижение частоты передачи до 2% (9). Младенцы с врожденной инфекцией проявляются так же, как и другие врожденные инфекции, и могут также иметь черепно-лицевые аномалии.Младенцы с перинатальной инфекцией при рождении обычно протекают бессимптомно (8). Чтобы максимально увеличить возможность предотвращения перинатальной передачи ВИЧ-инфекции, ВИЧ-статус матери следует определять в течение первого триместра беременности. У ВИЧ-инфицированных следует начинать антиретровирусную терапию. Во время схваток и родоразрешения 2 мг / кг зидовудина следует вводить внутривенно в течение первого часа, а затем 1 мг / кг в час до родов. Затем младенцу следует начать прием сиропа AZT через 8–12 часов после рождения, 2 мг / кг 4 раза в сутки до 6-недельного возраста, когда можно будет определить ВИЧ-статус ребенка (9,10).Обнаружение антител к ВИЧ с помощью ELISA или вестерн-блоттинга у новорожденных осложняется трансплацентарным пассажем материнского IgG и не должно выполняться до достижения 18-месячного возраста. Обнаружение ДНК ВИЧ с помощью ПЦР является предпочтительным тестом для диагностики ВИЧ-инфекции у младенцев. Тестирование следует проводить при рождении, затем в возрасте 1-2 месяцев и в третий раз в возрасте от 3 до 6 месяцев. Каждый раз, когда у младенца положительный результат теста, следует немедленно получить второй повторный образец для подтверждения диагноза ВИЧ-инфекции.Также можно сделать вирусный посев на ВИЧ; однако из-за стоимости, доступности в регионе и задержки с представлением результатов он менее полезен, чем анализ ДНК ВИЧ методом ПЦР. Пуповинную кровь нельзя использовать для тестирования. Если ни ПЦР, ни вирусный посев недоступны, определение антигена p24 может быть использовано для оценки статуса ВИЧ-инфекции у младенцев старше одного месяца, хотя чувствительность ниже, чем у двух других тестов (8,10). Диагноз ВИЧ-инфекции у младенца ставится на основании положительных результатов на 2 отдельных образцах с использованием определения нуклеиновой кислоты ВИЧ, теста на антиген p24 ВИЧ или выделения ВИЧ посевом.Младенец с минимум 2 отрицательными вирусологическими тестами на ВИЧ из отдельных образцов, 1 из которых был проведен в возрасте 1 месяца, а 1 — после 4 месяцев, может считаться «не инфицированным ВИЧ». Наконец, поскольку есть сообщения о передаче ВИЧ через грудное молоко, всем ВИЧ-положительным матерям следует проводить консультации с целью воспрепятствовать грудному вскармливанию (10).

Вопросы

1. Какие физические данные в случае 1 позволяют предположить, что у этого младенца врожденная инфекция?

2.Чем врожденная инфекция отличается от инфекции, переданной перинатально?

3. Каковы наиболее частые причины врожденной инфекции?

4. Верно / Неверно: доношенный ребенок с нормальным физическим осмотром и без факторов риска инфицирования может иметь врожденную инфекцию.

5. При какой врожденной инфекции наблюдаются перивентрикулярные кальцификации головного мозга? Диффузные кальцификации?

6. Верно / Неверно: Младенец, рожденный от женщины с рецидивирующей герпетической инфекцией, имеет более высокий риск развития герпеса новорожденных, чем ребенок, рожденный от женщины с первичной герпетической инфекцией во время родов?

7.Введение каких препаратов может предотвратить 95% перинатальных инфекций гепатита В?

8. Верно / Неверно: грудное вскармливание следует поощрять всех ВИЧ-инфицированных, но не больных СПИДом матерей.

Список литературы

1. Коул Ф.С. Глава 42 — Вирусные инфекции плода и новорожденного. В: Taeusch HW, Ballard RA (ред.). Болезни Эйвери новорожденных, седьмое издание. 1998, Филадельфия: W.B. Saunders Company, стр. 467-489.

2. Коул Ф.С. Глава 46 — Протозойные инфекции: врожденный токсоплазмоз и малярия. В: Taeusch HW, Ballard RA (ред.). Болезни Эйвери новорожденных, седьмое издание. 1998, Филадельфия: W.B. Saunders Company, стр. 528-534.

3. Коул Ф.С. Глава 47 — Инфекции, вызываемые спирохеталом и паразитическими организмами. В: Taeusch HW, Ballard RA (ред.). Болезни Эйвери новорожденных, седьмое издание. 1998, Филадельфия: W.B. Saunders Company, стр. 535-540.

4.Ньевес, MR. Врожденная цитомегаловирусная инфекция и заболевание. В: Педиатрический бюллетень. http://home.coqui.net/myrna

5. Простой герпес. В: Пикеринг Л.К. (ред.). Красная книга 2000: Отчет Комитета по инфекционным болезням, 25-е издание. 2000, деревня Элк-Гроув, Иллинойс: Американская академия педиатрии, стр. 309-318.

6. Гепатит B. В: Пикеринг Л.К. (ред.). Красная книга 2000: Отчет Комитета по инфекционным болезням, 25-е издание. 2000, деревня Элк-Гроув, Иллинойс: Американская академия педиатрии, стр.289-302.

7. Американская академия педиатрии, Комитет по педиатрическому СПИДу. Оценка и лечение новорожденного, инфицированного ВИЧ. Педиатрия. 1997; 99 (6): 909-917.

8. Коул Ф.С. Глава 41 — Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека у плода / новорожденного. В: Taeusch HW, Ballard RA (ред.). Болезни Эйвери новорожденных, седьмое издание. 1998, Филадельфия: W.B. Saunders Company, стр. 453-466.

9. Национальный ресурсный центр Образовательных и учебных центров по СПИДу.Карманный справочник, Лечение ВИЧ / СПИДа у взрослых. Май 2002 г.

10. Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека. В: Пикеринг Л.К. (ред.). Красная книга 2000: Отчет Комитета по инфекционным болезням, 25-е издание. 2000, деревня Элк-Гроув, Иллинойс: Американская академия педиатрии, стр. 325–350.

Ответы на вопросы

1. Маленькие для гестационного возраста, микроцефалии, желтухи, бледной кожи, петехий, черничных кексов, гепатомегалии и спленомегалии.

2.Врожденная инфекция — это инфекция, наблюдаемая у новорожденного ребенка трансплацентарно в течение первого, второго или начала третьего триместра. Перинатальная инфекция приобретается либо во время родов, либо в течение 1-й недели внематочной жизни.

3. Вирус краснухи, цитомегаловирус (CMV) Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), парвовирус человека B19 и вирус Эпштейна-Барра (EBV)

4. Верно

5.Перивентрикулярные кальцификации наблюдаются при врожденном ЦМВ, в то время как диффузные кальцификации в головном мозге наблюдаются при врожденном токсоплазмозе.

6. Неверно

7. Вакцина против гепатита В и иммуноглобулин против гепатита В.

8. Неверно

Вернуться к содержанию

Домашняя страница факультета педиатрии Гавайского университета

Массивная спленомегалия у 6-летней девочки

Случай

6-летняя женщина с ранее разрешенной железодефицитной анемией обратилась в отделение неотложной помощи по поводу многочисленных эпизодов некровавой не желчная рвота и разлитая боль в животе, начавшаяся в день обращения.Первоначально она обратилась к своему педиатру, который почувствовал большую массу в левом верхнем квадранте живота и направил ее в отделение неотложной помощи для дальнейшего обследования. У нее нет сопутствующей диареи или симптомов мочеиспускания.

Мать пациентки заметила, что живот ее дочери за последние несколько дней постепенно стал больше и полнее, и сегодня у ребенка началась рвота всякий раз, когда она ела или пила. Ее мать также описала плоскую беззудную сыпь, которая диффузно появилась на теле ее дочери в предыдущие дни.Когда ее спросили о других синяках или аномальном кровотечении, мать ответила, что у ребенка носовые кровотечения с двусторонней стороны носили чаще и тяжелее, чем когда-либо прежде, теперь они возникают в большинстве дней и без чрезмерного сморкания, ковыряния или недавних респираторных заболеваний. Остальная часть обзора системы пациентом была отрицательной, включая лихорадку, контакты с домашними больными и травмы живота.

Обследование и тестирование

При первичном осмотре у пациента был замечен очень хороший внешний вид.Она улыбалась, дружелюбна, разговорчива и, похоже, не испытывала никаких затруднений. На коже наблюдались диффузные петехии на лице, руках, ногах, животе и спине. Поражений слизистой оболочки не было. Ее живот был мягким, но вздутым. При пальпации у нее была легкая болезненность, но когда ее спросили, где болит больше всего, она указала на эпигастральную область. У нее не было ни нежности, ни защиты.

У пациента обнаружена массивная спленомегалия размером примерно 6 см ниже левого края ребра без гепатомегалии.Селезенка простирается к тазу и медиальнее к средней линии, пальпируется чуть латеральнее пупка. Остаток ее физического осмотра в остальном ничем не примечателен.

В это время было проведено УЗИ брюшной полости, чтобы подтвердить, что то, что первоначально описывалось как образование в правом верхнем квадранте, было увеличенной селезенкой. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и таза также была проведена в это время в отделении неотложной помощи, чтобы лучше оценить массовый эффект ее органегалии, дополнительно охарактеризовать селезенку, оценить абдоминальную лимфаденопатию и подтвердить нормальный размер печени (рисунок 1).В то время врачи предположили, что ее тяжелая спленомегалия вызывала псевдообструктивный эффект, приводящий к рвоте при пероральном приеме.

Были получены первичные анализы крови, включая общий анализ крови (CBC) и исследования свертывания крови с учетом диффузных петехий при осмотре и рецидивирующих носовых кровотечений в анамнезе. Общий анализ крови показал значительную панцитопению с лейкопенией до 3,9 К / мкл с абсолютным числом нейтрофилов (АНК) 1300 К / мкл; нормоцитарная анемия с гемоглобином (Hgb) 10,2 г / дл; гематокрит (Hct) 29%; однако количество тромбоцитов сгруппировалось, поэтому было невозможно рассчитать на этом первом образце.Ее протромбиновое время (ПВ) было увеличено до 16,5 сек с международным нормализованным отношением (МНО) 1,4 сек.

Учитывая рвоту, электролиты были получены с помощью комплексной метаболической панели, которая показала нормальные электролиты, маркеры функции почек и незначительные функциональные тесты печени. Из-за панцитопении с нейтропенией в настоящее время возникла озабоченность по поводу злокачественного новообразования как причины ее симптомов, поэтому в ее анализ крови были добавлены мочевая кислота и лактатдегидрогеназа (ЛДГ), часто повышенные при лейкемии и других злокачественных новообразованиях и полезные для тенденции, если речь идет об опухоли синдром лизиса.На этот раз оба теста были нормальными.

Пациент был госпитализирован с планами наблюдения в течение ночи. Лабораторные исследования были повторены на следующий день и показали интервальное ухудшение ее панцитопении: лейкоциты были 2,0 К / мкл; АНК, 800 К / мкл; Hgb, 7,8 г / дл; Hct, 23%; и тромбоциты теперь были рассчитаны на 26 К / мкл. В это время было решено привлечь различных узких специалистов к уходу за пациенткой и оценке ее состояния с учетом широкого дифференциального диагноза. Под их руководством были проведены дополнительные тесты для окончательной диагностики состояния пациента.

Дифференциальный диагноз

Этиология панцитопении в педиатрической популяции разнообразна: от временного подавления костного мозга на фоне острой инфекции и недостаточности питания до гематологических злокачественных новообразований и синдромов недостаточности костного мозга (таблица).

Обзорное исследование, проведенное в 2010 году, показало, что 64% ​​детской панцитопении вызвано инфекционным происхождением, 28% связано с первичными гематологическими / онкологическими причинами, а остальные 8% связаны с различной этиологией, включая нарушение обмена веществ. ¹ По этой причине были рассмотрены общие инфекционные причины, включая вирус Эпштейна-Барре (EBV), цитомегаловирус (CMV), парвовирус и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). ² Тестирование было проведено на эту этиологию, и в конечном итоге все они были отрицательными. Бактериальные причины, такие как , Bartonella и туберкулез, в то время считались менее вероятными, учитывая низкий риск заражения пациента, когда ей задавали связанные вопросы из ее истории болезни.

Ревматолог проконсультировался по поводу нескольких состояний, в том числе системной красной волчанки (СКВ), системного ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и синдрома Шегрена, которые могут вызывать спленомегалию, а антинуклеарные антитела (АНА), посланные при поступлении, показали умеренное повышение до 1: 320.Было получено дополнительное ревматологическое обследование, включая уровни комплемента и двухцепочечной ДНК (дцДНК), но ожидалось, что оно не выявит, поскольку у пациента отсутствовали другие системные симптомы этих заболеваний, такие как артрит и кожные проявления.

Гематолог / онколог был проконсультирован для дальнейшей оценки злокачественного новообразования, прежде всего с учетом лейкемии, а не лимфомы или твердой массы с учетом результатов компьютерной томографии и отсутствия аномальных лимфатических узлов в этом исследовании и при физикальном обследовании. Другие гематологические состояния, такие как миелодисплазия или апластическая анемия, которые могут быть вторичными по отношению к инфекции, могут вызвать такую ​​степень подавления костного мозга, и, учитывая стойкость и ухудшение ее панцитопении, возник вопрос о полезности аспирата костного мозга для дальнейшей оценки появление ее клеток костного мозга.

Хотя отсутствие лабораторных доказательств явного лизиса опухоли обнадеживает общий клинический статус этого пациента, результаты мало что успокаивают против диагноза злокачественного новообразования. При низком количестве лейкоцитов лизис опухоли может отсутствовать, несмотря на наличие острого злокачественного новообразования, поскольку лизис опухоли с большей вероятностью произойдет у пациента с высокой опухолевой нагрузкой. ³ Более того, нормальная ЛДГ, мочевая кислота и электролиты имеют очень мало значения в оценке правдоподобного, незлокачественного основного диагноза, такого как апластическая анемия или миелодиспластические синдромы.

Учитывая опасения по поводу злокачественности, анализ крови был отправлен на проточную цитометрию и цитогенетику и оказался отрицательным. Подавление костного мозга сохранялось, несмотря на несколько дней госпитализации без какого-либо значимого восстановления клеток. У пациента со стойкой панцитопенией при отсутствии четкого диагноза, и особенно у этого пациента, у которого также была спленомегалия, оценка костного мозга является золотым стандартом для диагностики или исключения злокачественных новообразований, независимо от результатов лабораторных исследований периферической крови.Кроме того, целью оценки костного мозга является не только правильная оценка признаков злокачественных клеток, но также оценка других незлокачественных этиологий. ^4,5 В случае пациента со стойкой панцитопенией цитометрия периферического кровотока, которая не идентифицирует какие-либо злокачественные клетки, не избавит от необходимости исследования костного мозга, поскольку клиническая картина все еще предполагает некоторую патологию костного мозга и, следовательно, требуется дальнейшее обследование.

В это время было принято решение продолжить биопсию костного мозга для оценки как состояния первичной продукции костного мозга, так и инфильтративных процессов.Это привело к дальнейшему обсуждению инфильтративных процессов, которые также могут вызывать спленомегалию. Ненормальное отложение таких веществ, как белки или липиды, может вызвать подобное представление. Таким образом, генетические метаболические состояния, включая гликоген и лизосомные нарушения накопления, включаются в дифференциальный диагноз. Уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) был получен для доступа к нему и был повышен до 211 ед / л. ⁶

Биопсия костного мозга выявила клетки Гоше, макрофаги, заполненные липидным материалом, которые накапливаются при болезни Гоше (БГ) и являются основным признаком.Эти клетки имеют характерный гистологический вид (рис. 2). Однако есть несколько состояний, включая гематологические злокачественные новообразования, при которых были отмечены клетки типа Гоше или «псевдо-клетки Гоше», особенно в условиях высокого клеточного обмена. ^7,8 Глюкозилцерамид является основным компонентом клеточных мембран, и активность глюкоцереброзидазы макрофагов может стать насыщенной при нарушениях, связанных с высоким клеточным обновлением. Псевдо-клетки Гоше — это доброкачественные гистиоциты с обильной цитоплазмой, напоминающие клетки Гоше при световой микроскопии. ⁷ Однако клетки Гоше имеют отчетливый вид при электронной микроскопии, что помогает отличить их от псевдо-клеток Гоше, и было высказано предположение, что это выражает другой профиль цитокинов. ⁸ Кроме того, при подозрении на GD, основанном на отмеченных клетках Гоше, необходимо провести подтверждающее тестирование, чтобы точно поставить диагноз пациенту.

Обсуждение

Диагноз GD должен быть установлен путем измерения активности глюкоцереброзидазы в периферических лейкоцитах и ​​подтвержден с помощью анализа мутаций гена GBA . ⁹ В идеале это не было бы сделано путем обнаружения клеток Гоше при биопсии костного мозга, потому что это исследование не является необходимым для постановки диагноза и является более инвазивным, чем ферментативный анализ. Помимо подтверждения диагноза, анализ генных мутаций может иметь клиническое значение, поскольку существует корреляция генотип-фенотип с некоторыми мутациями. Например, пациенты, гомозиготные или комплексно-гетерозиготные по аллелю c.1226A> G , как и у этого пациента, имеют GD 1 типа, а не нейронопатический тип GD.Тип 1 является наиболее распространенной формой и не является нейронопатической формой БГ. ⁹ Это также то место, для которого доступны лучшие методы лечения.

Наблюдение за пациентом

Цели терапии включают устранение или минимизацию симптомов, предотвращение сопутствующих заболеваний, связанных с заболеванием, а также улучшение роста и общего качества жизни. ¹⁰ Этой пациентке был установлен порт-катетер, и ей была начата заместительная ферментная терапия (ФЗТ) рекомбинантной глюкоцереброзидазой, учитывая как тяжесть ее лабораторных маркеров, так и результаты физикального обследования, вызывающие симптоматическое заболевание.В обозримом будущем для этого потребуются внутривенные (IV) инфузии раз в две недели с регулярным лабораторным мониторингом и визуализацией.

Пациентка и ее семья были проконсультированы не только по основам ее болезни, поскольку не было известно, что она вызывает какие-либо симптоматические заболевания у известных членов семьи, но также и по долгосрочным последствиям и сопутствующим заболеваниям GD; генетические тесты, которые будут выполнены; частота дополнительных будущих испытаний; и бремя управления с ERT. Ее семью также проконсультировали об аутосомно-рецессивном генетическом компоненте ее болезни и о том, как это может повлиять на планирование семьи в будущем.

Поскольку оба родителя были носителями патогенного аллеля, вероятность заражения их будущим потомством составляла 1 из 4. ⁹ Кроме того, поскольку пациенты с БГ типа 1 могут иметь очень разные фенотипы даже с одним и тем же генотипом, врачи обсудили с родителями полезность проведения генетического тестирования мутаций для 3 сестер пациента.

Заключение

Болезнь Гоше во многих случаях проявляется аналогично злокачественному новообразованию, как это видно на примере пациента.Общие симптомы включают гепатомегалию и / или спленомегалию, угнетение костного мозга, кровотечение и боль в костях. ^9,10 Он должен быть включен в дифференциальный диагноз пациента с такими симптомами, чтобы клиницисты могли рассматривать лейкоз как потенциальный диагноз.

Ссылки:

1. Pine M, Walter AW. Панцитопения у госпитализированных детей: пятилетний обзор. J Педиатр Hematol Oncol . 2010; 32 (5): e192-e194.

2.Rafee Y, Xavier A, Antoine M, Borkin M, Rongkavilit C. Младенец с лихорадкой, гепатоспленомегалией и панцитопенией. Pediatr Infect Dis J . 2008; 27 (6): 571.

3. Миррахимов А.Е., Вооре П., Хан М., Али А.М. Синдром лизиса опухоли: клинический обзор. World J Crit Care Med . 2015; 4 (2): 130-138.

4. Desalphine M, Bagga PK, Gupta PK, Kataria AS. Оценить роль аспирации костного мозга и биопсии костного мозга при панцитопении. J Clin Диагностика .2014; 8 (11): FC11-FC15.

5. Мемон С., Шейх С., Низамани М.А. Этиологический спектр панцитопении на основании исследования костного мозга у детей. J Coll врачей Surg Pak . 2008; 18 (3): 163-167.

6. Либерман Дж. Бейтлер Э. Повышение уровня сывороточного ангиотензин-превращающего фермента при болезни Гоше. N Engl J Med . 1976; 294 (26): 1442-1444.

7. Каррингтон П.А., Стивенс Р.Ф., Лендон М. Клетки псевдо-Гоше. Дж. Клин Патол . 1992; 45 (4): 360.

8.Knox-Macaulay H, Bhusnurmath S, Alwaily A. Клетки псевдо-Гоше в связи с распространенным острым лимфобластным лейкозом. Саут Мед Дж. . 1997; 90 (1): 69-71.

9. Штирнеманн Дж., Белматук Н., Каму Ф. и др. Обзор патофизиологии, клинических проявлений и методов лечения болезни Гоше. Int J Mol Sci . 2017; 18 (2): E441.

10. Беннет Л.Л., Болезнь Мохана Д. Гоше и варианты ее лечения. Энн Фармакотер . 2013; 47 (9): 1182-1193.

(PDF) Спленомегалия у детей

Kamble MB et al.Int J Contemp Pediatr. 2019 июл; 6 (4): 1552-1556

Международный журнал современной педиатрии | Июль-август 2019 | Том 6 | Выпуск 4 Стр. 1553

и определяется как пальпируемый ощупывание края селезенки> 2 см

ниже левого реберного края. Пальпируемый кончик селезенки

может быть нормальным явлением почти у 30 процентов новорожденных, частота

снижается примерно до 10 процентов у здоровых детей школьного возраста

и <3 процентов у молодых людей.5

Патологически увеличенная селезенка часто плотная, может иметь

аномальной поверхности и часто связана с

признаками и симптомами основных заболеваний. 6,7 Дифференциальный диагноз

можно логически разделить на

, гематологические, метаболические, сосудистые и

опухолевые заболевания, которые приводят к аномалиям

лимфоидных, ретикулоэндотелиальных или сосудистых компонентов

селезенки.Увеличение селезенки увеличивает риск

травматического разрыва селезенки. Спленэктомия, хотя

показана при некоторых состояниях, не всегда облегчает гиперспленическое состояние

, и ее пользу необходимо сопоставить с риском угрожающих жизни эпизодов сепсиса

. Из частоты

различных причин спленомегалии, изучить его гематологические параметры

и выяснить роль этих

параметров в качестве диагностического или дополнительного инструмента в

для выяснения этиопатогенеза спленомегалии в специализированном центре помощи

.

МЕТОДЫ

После получения письменного информированного согласия от родителей / опекунов

, это перекрестное обсервационное исследование

было проведено с участием 124 детей в возрасте от 0 до 12 лет

лет со спленомегалией и

госпитализированных. в педиатрическое отделение и отделение интенсивной терапии в центре третичной помощи

в период с января 2015 года по июнь 2016 года. Критериями исключения

был отказ родителей или пациентов от участия в исследовании

.Детальный анамнез, тщательное клиническое обследование

, гематологическое и все соответствующие

исследования были сделаны для каждого ребенка. Рентген грудной клетки,

функциональные пробы печени, Mp-карта, серология денге, серповидный тест

, HPLC (высокоэффективная жидкостная хроматография),

тест Монту, тест Видаля, ВИЧ, костный мозг

обследование, рентген череп, группа крови, посев крови,

УЗИ брюшной полости, КТ грудной клетки / брюшной полости —

при необходимости.

Увеличение селезенки (спленомегалия) составляло

с шестью градациями согласно классификации Хакетса как

, приведенной ниже:

• 0 — Селезенка не пальпируется даже при глубоком вдохе.

• I- Селезенка пальпируется ниже реберного края, обычно на

глубоком вдохе

• II- Селезенка пальпируется, но не за горизонтальной линией

на полпути между реберным краем и пупком,

измеряется по линии, падающей вертикально от левый ниппель

.

• III- Селезенка пальпируется более чем на полпути до

пупка, но не ниже линии, проходящей через нее горизонтально

.

• IV — пальпируется ниже пупка, но не ниже горизонтальной линии

на полпути между пупком и

лобкового симфиза.

• V- Более низкий, чем класс IV.9

Также классификация спленомегалии проводилась в соответствии с общепринятой классификацией

, как указано в клинических методах Hutchison

, как показано ниже.10

• Легкая спленомегалия — 1-3 см ниже левого реберного края

• Умеренная спленомегалия-> 3-7 см ниже левого реберного края

край

• Массивная (полная) спленомегалия-> 7 см ниже левого края

реберный край .

Были изучены распространенность и возможные причины спленомегалии у

детей. Исход исследуемой группы составил

с оценкой полного выздоровления,

улучшения, летальности.

Собранные данные были введены в MS-Excel 2007 и

исправлены на типографские ошибки и проанализированы с использованием версии SPSS

16.0. Сравнение качественных данных

выполнено с использованием критерия хи-квадрат. Предел достоверности для значимости

был зафиксирован на уровне 95% с p-значением <0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

За период исследования в педиатрическое отделение и отделение интенсивной терапии

было госпитализировано 8 491 человек, из них 124 были обнаружены,

страдали спленомегалией.Следовательно, распространенность спленомегалии

составила 1,46%. Большинство пациентов 42,7%

были в возрастной группе 6-12 лет, затем 3-6 лет

(32,2%). Было преобладание самцов и

самок, соотношение 1,3: 1 (Таблица 1).

Таблица 1: Распределение исследуемой группы по возрасту и полу.

Врожденная цитомегаловирусная инфекция, проявляющаяся гипербилирубинемией и спленомегалией у доношенного ребенка с трисомией 21

Врожденная цитомегаловирусная инфекция (cCMV) очень распространена, но ее проявления могут быть разными, что затрудняет диагностику.Однако ранняя диагностика для лечения с помощью лекарств в симптоматических случаях в течение первого месяца жизни имеет решающее значение. Гипербилирубинемия и спленомегалия являются менее частыми проявлениями при рождении и могут не учитываться при других симптомах, особенно у новорожденных в критическом состоянии. Мы представляем случай доношенного ребенка с трисомией 21, который поступил с изолированной гипербилирубинемией и спленомегалией, а позже у него был диагностирован врожденный ЦМВ.

1. Введение

Врожденная цитомегаловирусная (cCMV) инфекция является наиболее распространенной врожденной инфекцией во всем мире [1], которая непропорционально поражает младенцев в развивающихся странах [2] и детей с более низким социально-экономическим статусом [3].Эта инфекция поражает 1 из каждых 150–200 живорождений в развитых странах и 1 из 20–100 живорождений в развивающихся странах [2, 4, 5]. Младенцы с врожденным ЦМВ могут страдать от потери слуха, зрения, умственной отсталости, церебрального паралича, эпилепсии, аутизма и задержки развития [6–8]. Тем не менее, общественность и медицинские работники мало осведомлены об этом предотвратимом заболевании [9–13]. Врожденный ЦМВ лучше всего выявляется на ранней стадии, в идеале в первый месяц жизни [14], что открывает двери для лечения медикаментами, которые, как было показано, влияют на результаты развития и сохраняют слух в симптоматических случаях [15].Однако недавняя работа показала, что cCMV недооценивается [16]. Это может быть связано с тем, что младенцы, рожденные с cCMV, могут иметь множество тонких систем, и только меньшинство представляет собой классический «ребенок с черничными маффинами» [17]. Более того, многие ранние признаки врожденного ЦМВ распространены в период новорожденности даже у здоровых младенцев (например, желтуха и петехии) [18]. Для диагностики врожденного ЦМВ необходима высокая степень клинического подозрения со стороны педиатра. Еще более вероятно, что диагноз врожденного ЦМВ будет упущен из виду у младенцев со сложными соматическими заболеваниями или у детей с генетическими нарушениями.Мы представляем случай ребенка с трисомией, у которого наблюдались гипербилирубинемия и спленомегалия. Клиническое течение этого младенца, вероятно, было продлено из-за того, что он поступил с известным генетическим заболеванием.

2. Описание клинического случая

Доношенный афроамериканский младенец мужского пола родился на сроке 37 недель 5/7 дней от 40-летней матери G ₄ P ₃ путем повторного кесарева сечения после спонтанного начала родов. Беременность осложнилась поздним пренатальным уходом в третьем триместре.Пренатальный генетический скрининг показал наличие трисомии 21. При рождении оценка по шкале Апгар через 1 и 5 минут составила 9 и 9, соответственно. Согласно диаграмме роста мальчиков с синдромом Дауна, у него был микроцефал на 7-м процентиле, в остальном он хорошо вырос. Физикальный осмотр отличался чертами лица с синдромом Дауна, систолическим шумом, спленомегалией, желтухой и рассеянными петехиями.

Лабораторное обследование в родильном доме подтвердило клиническое подозрение на синдром Дауна с кариотипом 47 XY, +21.Эхокардиограмма показала умеренный дефект межпредсердной перегородки. Уровень тиреотропного гормона повышен до 11,31 мкМ МЕ / мл, а уровень свободного Т4 повышен до 2,68 нг / дл, что связано с врожденным гипотиреозом. Обследование на клинически очевидные петехии и желтуху выявило количество тромбоцитов 45000/ мкл л в день жизни 1 и общий билирубин 10,4 мг / дл с уровнем прямого компонента 4,6 мг / дл в день жизни 3. Кровь младенца тип был O +, и прямой тест на антиген был отрицательным. Мазок периферической крови выявил анизопойкилоцитоз, эозинофилы, циркулирующие бласты.В связи с продолжающейся спленомегалией при обследовании было проведено УЗИ брюшной полости, подтвердившее размер спленомегалии 6,4 × 1,9 × 5,6 см. Была проведена серологическая оценка токсоплазмы, краснухи, цитомегаловируса (CMV) и вируса простого герпеса (TORCH), результаты ожидали на момент передачи. Из-за стойких лабораторных аномалий неясной этиологии младенец был планово переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных четвертичного уровня для дополнительной специализированной оценки.

При переводе были проведены консультации с отделением детской гастроэнтерологии, эндокринологии и гематологии / онкологии, поскольку лабораторные исследования выявили стойкую прямую гипербилирубинемию, тромбоцитопению и гипотиреоз.Дальнейшая оценка прямой гипербилирубинемии, тромбоцитопении и гепатоспленомегалии проводилась при назначении левотироксина для лечения врожденного гипотиреоза. Повторная визуализация брюшной полости позволила визуализировать желчный пузырь и общий желчный проток, а также нормальный кровоток в сосудистой сети. У него был трансаминит с пиками АЛТ и АСТ на уровне 350 МЕ / л и 214 МЕ / л, с нормальной синтетической функцией печени, уровнями GGT и альфа-1-антитрипсина. Бактериальное инфекционное обследование на сепсис с посевом крови и мочи было отрицательным.Первоначальная оценка TORCH, проведенная в родильном доме, дала отрицательный результат на токсоплазмоз, краснуху и вирус простого герпеса, но с неубедительными CMV IgG 2,27 U / мл (обнаружено) и невыявленным CMV IgM. Метаболическая оценка холестаза, включая органические кислоты мочи, аминокислоты плазмы, пируват и лактат, оказалась отрицательной. Оценка злокачественного гематологического процесса с учетом бластов в анамнезе была отрицательной на основании серийных анализов крови и анализа периферических мазков. К 21 дню жизни у него сохранялись тромбоцитопения, прямая гипербилирубинемия и трансаминит, что побудило к дальнейшим вирусным исследованиям, включая вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, аденовирус, вирус простого герпеса и гепатит С.Цепная реакция ДНК-полимеразы (ПЦР) цитомегаловируса сыворотки (ЦМВ) дала положительный результат при 1697 МЕ / мл (определяемый предел количественного определения> 50 МЕ / мл), что подтвердило диагноз врожденного ЦМВ.

Детское инфекционное заболевание проконсультировалось с учетом положительного результата ПЦР на ЦМВ и опасения по поводу врожденного цитомегаловируса. Обзор серологий TORCH выявил отрицательный IgM к CMV и минимально повышенный IgG к CMV на уровне 2,7. Его строго кормили смесью, и ему никогда не делали переливания крови на протяжении всего пребывания в больнице, что делает маловероятным послеродовое заражение ЦМВ.Дальнейшая оценка была проведена для определения степени его инфекции cCMV. Ультразвук черепа выявил лентикулостриатную минерализующую васкулопатию, соответствующую TORCH-инфекции. Офтальмологическое обследование не выявило признаков хориоретинита. Он прошел двустороннюю проверку слуха новорожденного. Учитывая совокупность клинических данных младенца с его лабораторными отклонениями, у него были определены симптомы инфекции cCMV, и он начал 6-месячный курс перорального приема валганцикловира 16 мг / кг два раза в день.Еженедельно проводились лабораторные исследования, включающие полный анализ крови и комплексную метаболическую панель для отслеживания побочных эффектов лекарств. Нейтропения развивалась и оставалась стабильной с абсолютным числом нейтрофилов 0,5–0,8 К / мкМ л. Тромбоцитопения сохранялась, но без переливаний оставалась> 50 000/ мкл л. Его прямая гипербилирубинемия оставалась стабильной на уровне 4,8 мг / дл, и его трансаминит улучшился. На 45-й день жизни ребенок был выписан домой вместе с матерью и проинструктирован пройти наблюдение по нескольким специальностям педиатра, включая инфекционные заболевания и аудиологию.От матери пациента было получено письменное согласие на передачу этой информации в форме описания случая.

3. Обсуждение

Врожденная цитомегаловирусная инфекция — наиболее распространенная врожденная вирусная инфекция, поражающая каждую 150–200 беременных в США [16]. Однако в Соединенных Штатах младенцы афроамериканского происхождения имеют самый высокий показатель распространенности cCMV, 9,5 на 1000 живорождений, по сравнению с другими расовыми и этническими группами [3]. У большинства младенцев с cCMV симптомы не появляются при рождении.Приблизительно у 10–15% младенцев симптомы cCMV появляются при рождении. В настоящее время не существует стандартного определения симптоматического заболевания, кроме наличия множественных симптомов. Представляющие симптомы представлены в таблице 1 и включают прямую гипербилирубинемию, тромбоцитопению и спленомегалию [14, 19]. Раннее выявление младенцев с cCMV важно, поскольку оптимальное окно лечения — до достижения возраста одного месяца [15]. Однако широкий клинический спектр проявлений cCMV создает диагностическую проблему.Без универсальных программ скрининга, которые не являются обычным явлением в Соединенных Штатах [21], cCMV часто диагностируется поздно, как в данном случае, или вообще не диагностируется [22]. Если полагаться только на подозрения врача, это может привести к задержке диагностики и лечения, поскольку симптомы cCMV могут объясняться другими сопутствующими диагнозами. В этом случае прямая гипербилирубинемия и тромбоцитопения пациента были связаны с другими его диагнозами, в первую очередь с трисомией 21 и связанным с ней врожденным гипотиреозом.Системы здравоохранения могут улучшить показатели скрининга и диагностики cCMV за счет повышения осведомленности врачей посредством лекций и презентаций без отрыва от производства, а также стандартизации практических рекомендаций по скринингу, тестированию и лечению cCMV. Пример такого руководства можно получить у авторов по запросу.