Применение левокарнитина для лечения вторичной кардиомиопатии у детей раннего возраста 

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2016.5(77):67-70; doi10.15574/SP.2016.77.67 

Применение левокарнитина для лечения вторичной кардиомиопатии у детей раннего возраста 

Токарчук Н. И., Выжга Ю. В.,  Старинец Л.С.

Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Украина
Винницкая областная детская клиническая больница, Украина 

Цель — оценить эффективность терапии левокарнитином вторичной кардиомиопатии у детей раннего возраста.

Пациенты и методы. Под наблюдением находились 42 ребенка первого года жизни, пребывавшие на стационарном лечении с установленным диагнозом белково-энергетической недостаточности (БЭН) ІІ и ІІІ степени (27 (64,3±3,14%) и 15 (35,7±3,12%) детей соответственно). Средний возраст детей составил 7,2±1,9 месяца. Лечение сопутствующей патологии — вторичной кардиомиопатии — проводили с назначением препарата левокарнитина в течение четырех недель. Основные показатели липидного обмена, функционального состояния сердечно-сосудистой системы оценивались в динамике лечения.

Результаты. За четыре недели терапии содержание холестерина в сыворотке крови детей с БЭН достоверно не отличалось, хотя и было ниже значений практически здоровых детей. На фоне приема левокарнитина достоверно снизилась частота изменений зубца Т, депрессии сегмента ST, что указывает на исчезновение нарушения фазы реполяризации миокарда. По данным ЭхоКГ наблюдалась нормализация фракции выброса, снизилась частота пролапса митрального клапана (p<0,05), что можно связать с нормализацией сократительной функции миокарда левого желудочка и папиллярных мышц.

Выводы. Под влиянием кардиометаболической терапии левокарнитином (Агвантар) у детей раннего возраста с вторичной кардиомиопатией наблюдается стабилизация функционального состояния сердечно-сосудистой системы, улучшается электрическая функция сердца.

Ключевые слова: вторичная кардиомиопатия, левокарнитин, дети раннего возраста.

Литература

1. Воробьева О. В. Опыт использования L-карнитина у недоношенных новорожденных / О. В. Воробьева, Н. И. Мухина, Б. А. Василенко // Современная педиатрия. — 2011. — № 6 (2). — С. 72—74.

2. Леонтьева И. В. Значение метаболических нарушений в генезе кардиомиопатий и возможности применения L-карнитина для терапевтической коррекции / И. В. Леонтьева, В. С. Сухоруков // Вестник педиатрич. фармакол. и нутрициол. — 2011. — № 2. — С. 37—43.

3. Мутафьян О. А. Кардиомиопатии у детей и подростков / О. А. Мутафьян. — Санкт-Петербург : Диалект, 2008. — 272 с.

4. Factors associated with establishing a causal diagnosis for children with cardiomyopathy / G. F. Cox, L. A. Sleeper, A. M. Lowe [et al.] // Pediatrics. — 2014. — Vol. 118. — P. 1519—1531. http://dx.doi.org/10.1542/peds.2006-0163; PMid:17015543

5. Metabolic aspects of myocardial disease and a role for L-carnitine in the treatment of childhood cardiomyopathy / E. Helton, R. Darragh, P. Francis [et al.] // Pediatrics. — 2015. — Vol. 125. — P. 1260—70.

6. The role of L-carnitine in nutritional status and echocardiographic parameters in idiopathic dilated cardiomyopathy in children / V. M. Azevedo, F. M. Albanesi Filho, M. A. Santos [et al.] // J. Pediatr. (Rio J). — 2013. — № 81 (5). — P. 368—72. http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572005000600005; http://dx.doi.org/10.2223/JPED.1387; PMid:16247537

7. Winter S. C. Cardiomyopathy in childhood, mitochondrial dysfunction, and the role of L-carnitine / S. C. Winter, N. R. Buist // Am. Heart J. — 2014. — Vol. 139. — P. 63—9. http://dx.doi.org/10.1067/mhj.2000.103935

КАРДИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ — Международная клиника Ибн Сино

КАРДИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ

Специалист отделения

кардиологии Клиники Ибн Сино,

доктор Мунира Неъманова. 

По словам специалиста отделения кардиологии Клиники Ибн Сино, доктора Муниры Неъмановой — кардиопатия относится к ряду невоспалительных болезней, при которых в мышцах сердца происходят обратимые и необратимые воспалительные процессы. К сожалению кардиопатия весьма распространенное явление и среди детей.

Болезнь может быть как врожденной, так и приобретенной во время периода роста и развития организма. Чаще всего заболевание проявляется у школьников.  В то время, пока подросток растет, у него в организме иногда происходят серьезные гормональные нарушения. Это приводит к повышенной утомляемости, а также замедленному обмену полезных веществ и в итоге — к сердечной недостаточности. Среди последствий следует выделить достаточно распространенную проблему — резкое нарушение веса. Также может появиться одышка, даже при медленном шаге. Чтобы определить, есть ли проблемы с сердцем у ребенка или нет, следует особенно внимательно следить за ним во время и после подвижных игр. Если есть малейшее подозрение на кардиопатию, нужно сразу же обратиться к врачу. К тому же, минимум раз в год, необходимо проводить осмотр у кардиолога, снимая показания с электрокардиограммы. Важно помнить, что не всегда можно прослушать проявление в сердце шумов. Появление кардиопатии  может привести к таким проблемами, как: увеличение перегородки между желудочками; дефектное развитие желудочков; анастомоз; стенозы; уменьшение клапанов сердца. Каждое из вышеперечисленных явлений, рано или поздно приводит к нарушениям в ритме работы сердца. В результате снижается количество перекачиваемой крови, что приводит к сердечной недостаточности, а также вызывает отеки.                     

Существует несколько видов кардиопатии, каждый из которых основан на определенных причинах.  Большинство из них может возникнуть и в детском возрасте. Самые распространенные види кардиопатии: врожденная; вторичная; функциональная; и диспластическая.         

Среди них особое место занимает функциональная кардиопатия. Эта форма заболевания очень часто развивается у детей, в особенности среди подростков. Болезнь характеризуется ноющей болью в области сердца. Неприятные ощущения могут пройти быстро, однако бывают случаи, когда боли продолжаются достаточно долго. Иногда они длятся на протяжении нескольких суток. Функциональная кардиопатия является ответом детского организма на возросшую физическую нагрузку. Так, например, она развивается у школьников, которым неправильно преподают физкультуру. В данном случае необходимо учитывать как возраст каждого из учеников, так и их уровень подготовки к определенным видам нагрузок. Чтобы предотвратить заболевание в столь юном возрасте, следует правильно рассчитывать нагрузку, которую сможет выдержать ребенок во время занятий. Дети, страдающие ревматизмом, могут заболеть еще и диспластической кардиопатией. В целом эта болезнь не связана с функциональными особенностями детского организма. Она характеризуется повреждением тканей сердца, которые затем замещаются новыми, неэластичными волокнами. Поскольку пораженная ткань не успевает справляться со своими функциональными обязанностями, это может привести к распространенному явлению – сердечной недостаточности. Еще один вид болезни – вторичная кардиопатия. Она является следствием продолжительного простудного заболевания. Может стремительно развиться в том случае, если в теле присутствует хроническое воспаление. В итоге заболевание любого органа приводит к вторичной кардиопатии.                                                                     

Симптомы заболевания могут проявляться в различных местах и по-разному. Это может быть: слабость; быстрое наступление усталости; боль в сердце; слишком учащенный пульс; бледная кожа. Если поражены правые сердечные отделы, появляется легочная недостаточность: сильное выделение пота; одышка; отек; беспричинный кашель; неприятная тяжесть около сердца. Диагностируют кардиопатию в основном с помощью эхокардиографиии (ЭхоКг).                        

Лечение кардиопатии зависит от того, какая у пациента форма заболевания. Например, при функциональной кардиопатии используют метод интерференцтерапии. Для этого необходим аппарат АИТ, которым обычно лечат детей в возрасте 10-14 лет. Поскольку в последние годы все больше людей слишком чувствительны к некоторым видам лекарственных препаратов, специалисты разрабатывают новые, немедикаментозные средства. Однако при климактерической кардиопатии врачи назначают преимущественно медикаментозную терапию. Суть лечения сводится к приему препаратов, изготовленных на основе валерианы. Если при кардиопатии возникают отрицательные зубцы Т, специалисты рекомендуют принимать верапамил и анаприлин. Однако эти препараты не следует назначать, если наблюдается слишком выраженная брадикардия. 

Кардиомиопатия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Кардиомиопатия у детей

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

• Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.




• Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).




• Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.




• Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.




• Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.




• Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

• Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.




• Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.




• Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

• ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.




• УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.




• Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.




• Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.




• Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

• при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;




• при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;




• при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатия: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Группой заболеваний с первичным поражением мышц сердца, которое не имеет воспалительный, опухолевый, ишемический характер, и которое проявляется кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, аритмией, называют кардиомиопатию. В большинстве случаев, у этой патологии невыясненная этиология. При постановке окончательного диагноза должны отсутствовать другие заболевания. К таким заболеваниям относится врождённая аномалия развития, клапанный порок сердца, артериальная гипертония, перикардит и так далее.

Учитывая причины возникновения, существует первичная и вторичная кардиомиопатия. 

Первичное заболевание развивается по таким причинам:

• 
  Врождённого характера. Развитие происходит, когда закладываются ткани миокарда у эмбриона. Такое происходит, если женщина, вынашивающая ребёнка, испытывает регулярное стрессовое состояние, не соблюдает правильное питание, имеет вредные привычки.

• 
  Приобретенного характера. Их провоцируют вирусы, нарушение обменного процесса в организме, различные ядовитые вещества.

• 
  Смешанного характера. Такие причины состоят из одного или нескольких вышеперечисленных факторов.

Часто наблюдается появление первичной кардиомиопатии у детей. Заболевание бывает как врождённым, так и приобретенным. На его появление воздействуют различные провоцирующие факторы, в результате чего нарушается развитие клетки миокарда. Вторичная форма болезни появляется из-за влияния внутреннего или внешнего фактора, а именно:

1. Когда клетки накапливают различные патологические включения.

2. Приём лекарственных препаратов, а именно отдельных противоопухолевых.

3. Прием спиртных напитков в большом количестве на протяжении длительного времени.

4. Нарушенные обменные процессы в миокарде, причиной которого стала эндокринная патология.

5. Соблюдение неправильного питания, в результате чего человек страдает ожирением, сахарным диабетом, болезнями желудочно-кишечного тракта.

6. Соблюдение частых и длительных диет, вследствие которых витамины и питательные вещества поступают в организм в недостаточном количестве.

Летальный исход, причиной которого стала вторичная форма кардиомиопатии, является распространённым явлением. Учитывая разнообразие провоцирующих факторов, каждый индивидуальный случай нуждается в качественном, профессиональном обследование и лечении.

Разновидности

Развитие кардиомиопатии могут вызывать различные причины. Ведущими специалистами страны и всего мира не всегда точно определятся провоцирующий фактор, который можно отнести к этому заболеванию, а которые нельзя. Поэтому классифицируют данную патологию по клиническому виду. При определении характера структурного изменения мышцы сердца и других проявлений болезни, возможна быстрая постановка диагноза, и начала правильного лечения. В результате чего происходит временное компенсирование сердечной недостаточности и понижается вероятность негативных последствий для здоровья пациента.

Учитывая механизм развития заболевания, кардиомиопатия бывает следующих видов:

Дилатационной. Такой вид кардиомиопатии относится к самому распространенному. Он развивается, если происходит поражение миокарда, и затрагиваются стенки предсердий и желудочков. Первые этапы заболевания затрагивают только одну сердечную камеру. Более опасно, когда под воздействием дилатационной кардиомиопатии попадают желудочки. Во время такой патологии расширяется полость сердечной камеры и происходит аномальное расширение ее стенок. В результате чего, она не способна сдержать внутреннее давление, возрастающее, когда поступает кровь. Это провоцирует целый ряд неблагоприятных последствий на функционирование сердца.

Сердечная камера расширяется при наличии следующих факторов:

• 
  Если уменьшено количество миофибрилл. Это основная сократительная часть кардиомиоцитов. При уменьшении их количества стенка становятся менее упругой, а когда камеру наполняет кровь, происходит чрезмерное ее растягивание.

• 
  Если уменьшено количество кардиомиоцитов. Уменьшается мышечная ткань во время развития кардиосклероза, причиной которого является воспалительное заболевание или ишемия. У соединительной ткани высокая прочность, однако, она не сокращается и не поддерживает тонус мышц. Первый этап заболевания характеризуется чрезмерным растяжением стенок органа.

• 
  Нарушается нервная регуляция. Под действием нейромышечного заболевания не поступают возбуждающие импульсы. Когда они поступают в кровь, повышаться внутрикамерное давление, в результате чего происходит реакция сердца в виде сигнала к мышечным сокращениям, отсутствует поступления сигнала, и не происходит сокращение кардиомиоцитов.

• 
  Возникновение электролитного дисбаланса. Чтобы миокард сокращался, кровь и мышечная клетка должны содержать ионы натрия, калия, хлора в нормальном количестве. Электролитный дисбаланс характеризуется изменением содержания таких веществ, в результате чего отсутствует нормальное сокращение кардиомиоцитов, а сердечная камера расширяется.

Гипертрофической. Такой вид кардиомиопатии характеризуется увеличением толщины стенки камеры сердца и уменьшением ее объёма. В большинстве случаев происходит утолщение стенок желудочков. Если присутствуют некоторые наследственные нарушения, будет утолщаться межжелудочковая перегородка. Вследствие этого сильно нарушается ее функционирование. Гипертрофическая форма заболевания может быть симметричной и асимметричной. Реже можно встретить симметричное утолщение стенки желудочка. Если утолщается сердечная стенка, появляются следующие проблемы:

1. Хаотично расположены мышечные волокна в миокарде.

2. Стенки коронарной артерии утолщаются.

3. Происходит развитие фиброзного процесса в толще стенок.

Если болезнь имеет наследственный характер, она проявит себя на первых годах жизни. Согласно статистике, мужчины болеют ею чаще. При наличии некоторых условий происходят интенсивное развитие гипертрофии миокарда. А именно: нарушено функционирование щитовидки, наличие гипертонической болезни, генная мутация, соблюдение неправильного образа жизни, при повышенном уровне инсулина. Гипертрофическая кардиомиопатия вызывает такие нарушения сердечного функционирования:

• 
  Левый желудочек уменьшаются в объёме. В результате чего, из предсердия не поступает достаточное количество крови. Происходит повышение давления и расширение левого предсердия.

• 
  Застаивается кровь в малом круге кровообращения. Левый желудочек, уменьшаясь в объёме, провоцирует застой крови, вызывает развитие некоторых признаков.

• 
  Возникновение ишемии. Кроме атеросклеротического поражения сосудов, увеличивается количество кардиомиоцитов. Сердечная мышца нуждается в большем количестве кислорода. У сосудов, ширина которых не увеличилась, отсутствует возможность обеспечения нормальным питанием. Так происходит развитие ишемии. При чрезмерных физических нагрузках и резком повышении потребности кислорода, повышается риск развития инфаркта.

• 
  Из-за неправильно организованной мышечной ткани левого желудочка, отсутствует нормальная передача электрических импульсов. В результате этого происходит неравномерное сокращение камеры, и более интенсивное нарушение насосной функции.

Рестриктивной. При такой форме кардиомиопатии поражается миокард, сердечные стенки становятся менее эластичными. Происходит расслабление мышц, отсутствует возможная амплитуда у расширения диастолы камеры, как результат – не вмещается необходимое количество крови. Рестриктивная кардиомиопатия появляется из-за фиброза сердечных мышц или их инфильтрации сторонним веществом. Такое заболевание характеризуется следующими нарушениями функции сердца:

1. Волокна соединительной ткани служат причиной утолщения и уплотнения тканей миокарда.

2. Один или несколько желудочков уменьшаются в объёме.

3. Повышенное давление в предсердиях провоцирует их расширение.

Специфической. Такая форма характеризуется вторичным поражением миокарда, когда не определили основную причину. По механизму развития такая форма заболевания совпадает с теми, которые перечислялись выше. Отличием является то, что пораженная сердечная мышца относится к последствию, а не первоначальному заболеванию.

Аритмогенной правожелудочковой. При такой форме кардиомиопатии фиброзная жировая ткань прогрессирующе замещается кардиомиоцитами. Кроме этого, присутствуют различные нарушения в желудочковом ритме, их фибрилляция. Такое заболевание является редким и малоизученным, к возможным этиологическим факторам относят наследственный фактор, наличие вирусных и химических агентов. На развитие аритмогенной кардиомиопатии приходится подростковый и юношеский период. В качестве проявления служит учащенное сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение, предобморочное состояние. При наличии кардиомиопатии такой формы могут развиваться жизнеугрожающие виды аритмии. Это желудочковая экстрасистолия или тахикардия, эпизоды фибрилляция желудочков, предсердная тахиаритмия, мерцание или трепетание предсердий.

Диагностирование

Постановка точного диагноза относится к сложному процессу. Это связано с тем, что симптомы и признаки кардиомиопатии аналогичны признакам любого другого заболевания сердца. В большинстве случаев тяжело отличаются признаки первичной формы от вторичной. Поэтому, чтобы поставить окончательный диагноз, специалист берет во внимание не только данные, полученные при общем осмотре больного, но и направляет его на прохождение инструментального обследования. После того, как будет получена вся возможная информация, врач определит вид заболевания, и назначит соответствующие лечебные мероприятия.

Чтобы обнаружить и классифицировать заболевание, необходимо прохождение физикального обследования, электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии. Во время физикального обследования врач ощупывает часть тела для диагностических целей, постукивает пальцами по стенке грудной клетки, выслушивает шумы и сердечный тон. Визуально осматривает кожные покровы, формы грудной клетки, измеряет пульс, частоту дыхания и артериальное давление.

При электрокардиографии регистрируется, как проходит электрический импульс, с дальнейшим отображением его на графике. Когда врач будет расшифровывать такой график, он получит информацию о структурном и функциональном изменении, которое произошло в сердце. Эхокардиография подразумевает ультразвуковое исследование сердца. Такое обследование более информативно во время диагностирования кардиомиопатии. При помощи эхокардиографии видна сердечная камера и сердечная стенка. Также, при помощи ультразвуковой волны измеряется толщина стенки, диаметр полости, скорость потока крови. Полученные результаты ультразвукового исследования могут являться основополагающими для постановки окончательного диагноза.

Диагностическая процедура, которая подразумевает пропускание пучка рентгеновского луча через тело человека, называется рентгенографией. По результатам рентгенографии можно узнать плотность ткани, форму и размер сердца. Такое обследование необходимо проводить один раз в шесть месяцев, так как во время процедуры пациент получает дозированное ионизирующее облучение. Женщине, которая вынашивает ребёнка, запрещается проводить рентгенографию. Встречаются ситуации, когда необходимо сделать исключение с соблюдением всех мер предосторожности. Такой метод не способен определить форму кардиомиопатии.

Лечебные мероприятия

В зависимости от того, первичная или вторичная форма заболевания, врач выбирает схему лечебных мероприятий. Кроме этого, имеют значение механизмы, которые способны спровоцировать сердечную недостаточность. Лечение вторичной кардиомиопатии заключается в устранении первичной болезни. При первичной форме компенсируют сердечную недостаточность и восстанавливают функцию сердца. Это означает, что лечебные мероприятия должны начинаться после точной постановки диагноза. Пациент, который обращается с аналогичными симптомами кардиомиопатии, нуждается в госпитализации. Если отсутствует ярко выраженные симптомы заболевания, врач может разрешить амбулаторное лечение.

Методы лечения кардиомиопатии могут быть медикаментозными, хирургическими, профилактическими. Использование медикаментозного или консервативного лечения относится к более важному для устранения кардиомиопатии. При помощи медикаментозных средств врачи медицинского центра восстанавливают нормальную функцию сердца, и компенсируют сердечную недостаточность. Параллельно с этим проводят разгрузку сердца. Если у пациента больное сердце, для него проблема перекачать обычный объем крови. Для этого необходим прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов.

Если появится необходимость, врачом изменяется дозировка и добавляются медикаментозные препараты, которые относятся к другой фармацевтической группе. Сюда относят прием диуретиков, или мочегонного препарата, который способен уменьшить отечность или снять первые симптомы отечности лёгких. Прием назначенных врачом агрегатных средств необходим в борьбе с тромбообразованием и понижением риска возникновения тромбоэмболии. Прием сердечных гликозидов способен усилить сокращения сердца. Важно помнить, что использование вышеперечисленных препаратов должно быть согласовано с квалифицированным и опытным специалистом. В противном случае человека ждут тяжелые осложнения или летальный исход.

В крайне редких случаях для лечения кардиомиопатии используют хирургическое лечение. В большинстве случаев оно показано при вторичной форме болезни, чтобы ликвидировать причину, вызвавшую патологию. К примеру, при врождённом пороке сердца необходимо оперативное вмешательство, в ходе которого заменяются сердечные клапана. Необходимость такого вида лечения должна обсуждаться со специалистом медицинского центра.

Существуют случаи, при которых отсутствует полноценное лечение кардиомиопатии. В такой ситуации пациент должен научиться мириться с патологией, и включить ее в свою жизнь. Первоначальным этапом является внесение изменений в образ жизни, избавление от различных причин, из-за которых может появиться осложнение. К профилактическим правилам относят:

• 
  Совершать умеренные физические нагрузки. Полноценная двигательная активность помогает крови нормально циркулировать, облегчает сердечную функцию. Неправильным решением является полностью отказаться от занятия спортом, а также резкое включение тяжёлых физических нагрузок, в результате чего миокард нуждается в большом количестве кислорода и повышается риск возникновения ишемической болезни.

• 
  Необходимо придерживаться диетического питания. Специальный диетический рацион аналогичен рациону любого другого сердечного заболевания. Диета подразумевает ограничение употребления животного жира, так как он развивает атеросклероз, и приема спиртных напитков. Когда человек начнет придерживаться здорового питания (употребление кисломолочных продуктов, овощей, фруктов), произойдет улучшение самочувствия, облегчится состояние. В некоторых случаях пациенту рекомендовано проконсультироваться с диетологом, который составит индивидуальное меню, чтобы обеспечить оптимальное количество поступающих витаминов и минералов в организм.

• 
  Пациенту необходимо бросить курить. При курении повышается риск развития атеросклероза, под негативное воздействие попадает нервная система, которая регулирует функционирование сердца. При различных формах кардиомиопатии курение становится причиной ишемической болезни сердца или приступов аритмии.

• 
  Регулярно проходить кардиологическое обследование. В большинстве случаев, происходит длительное развитие кардиомиопатии. Поэтому следует контролировать состояние организма, и с систематической периодичностью обращаться в медицинский центр для определённых диагностических процедур. Благодаря этому, своевременно вносятся изменения в лечебную тактику, и предотвращаются осложнения заболевания.

Исходя из вышесказанного, следует, что отсутствует единый стандарт по лечению пациентов с кардиомиопатией и различными ее формами. Отдельный случай подразумевает индивидуальное назначение лечебных мероприятий, основывающихся на признаках и симптомах пациента.

Метаболическая кардиомиопатия | Руководство по кардиологии

(Е.Г. Несукай)

Определение

Метаболическая кардиомиопатия (ранее ее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Этиология

Метаболическая кардиомиопатия развивается в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях (схема 8.1).

Среди физических факторов могут рассматриваться радиация, вибрация, перегревание, переохлаждение, гиперинсоляция.

К химическим факторам относятся лекарственные средства, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов.

Патогенез

В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение.

Напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Механизмы снижения продукции энергии в поврежденном сердце включают снижение плотности капилляров, увеличение межкапиллярного расстояния, а также больший диаметр гипертрофированных кардиомиоцитов, что ухудшает диффузию кислорода и обусловливает возникновение гипоксии миокарда. Один из механизмов связан также с нарушением функции митохондрий, которое вызвано редуцированным синтезом окислительных энзимов вследствие нарушения пролиферативной реакции, которая частично опосредована экспрессией рецепторов PPARα, играющих ключевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецепторы регулируют транскрипцию многих энзимов и переносчиков (транспортеров), которые участвуют в транспорте и окислении жирных кислот. Также снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение окисления жирных кислот вызывает накопление липидов и вносит вклад в некроз поврежденных мембран, при этом высвобождение реактивных молекул (цитохромов, радикалов кислорода) приводит к апоптозу. Ускоренный гликолиз, вызванный нарушением окислительного фосфорилирования, приводит к ацидозу, который ингибирует многие процессы, включенные в процесс сокращения — расслабления. Из последних наиболее важным является повышение концентрации кальция в цитозоле, который инициирует множество порочных кругов, приводящих к некрозу миоцитов.

В прогрессировании метаболической кардиомиопатии ведущую роль играет усиление реакций свободнорадикального перекисного окисления липидов клеточных мембран. Повреждая мембраны, гидроперекиси и свободные радикалы снижают активность липидозависимых ферментативных реакций (к которым относятся основные жизненно важные ферменты ионного транспорта и дыхательной цепи митохондрий), изменяют мембранорецепторные системы клетки с развитием медиаторного дисбаланса, активируют протеолитические и лизосомальные ферменты.

Патологическая анатомия

Метаболические поражения миокарда охватывают все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от функциональных расстройств до грубых структурных изменений. Морфологические изменения происходят внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно мозаичное нарушение структуры кардиомиоцитов: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут быть митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации ультраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом: постепенно устраняется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается количество жировых включений. При длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда. Биохимические процессы чаще нарушаются в ЛЖ.

Клиническая картина

Клинические проявления многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда может привести к тяжелой СН.

Нередко на фоне проявлений основного заболевания отмечают кардиалгию (чаще в области верхушки сердца (92%), реже за грудиной (15%)), расширение границ сердца, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма (в основном экстрасистолическую аритмию).

Диагностика

ЭКГ является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями конечной части желудочкового комплекса: отмечается депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Зубец Т также может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным.

Также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожирении и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут возникать замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение интервала Q–T, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто отмечают синусовую тахикардию и экстрасистолическую аритмию.

При формулировке диагноза следует прежде всего указать основное заболевание или этиологический фактор, характер течения кардиомиопатии и основные клинические проявления (наличие нарушений ритма и проводимости, стадию СН).

В дифференциальной диагностике метаболической кардиомиопатии могут иметь значение нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае необходимости — проведение коронарографии.

Лечение

Независимо от повреждающего фактора принципиальными для метаболической кардиомиопатии могут быть следующие положения:

• нарушения метаболизма миокарда при своевременном лечении обратимы;
• выраженная СН развивается сравнительно редко, в основном в конечной стадии заболевания, но возникшая СН резистентна к сердечным гликозидам и успех терапии целиком зависит от степени восстановления нарушенного обмена веществ в миокарде.

Помощь больным следует начинать с устранения причины развития дистрофии миокарда. Немаловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физического и психоэмоционального перенапряжения.

Наряду с лечением основного заболевания необходимо восстановление адекватного энергетического обмена. На первый план выступает применение комплекса лекарственных средств, направленных на улучшение транспорта кислорода в ткани и его утилизации.

На обмен веществ в клетке могут оказывать влияние две группы лекарственных средств: регуляторы экстрацеллюлярной природы (гормональные препараты, блокаторы и стимуляторы центральной и периферической нервной системы) и регуляторы метаболизма интрацеллюлярной природы (ферменты и антиферменты, витамины, кофакторы, разнообразные метаболиты), оказывающие действие на различные пути обмена веществ.

При нарушении процессов окислительного фосфорилирования применяют комплекс витаминов, включающий витамины В₁, В₂, пантотеновую и липоевую кислоты. Витамины группы В влияют на белковый, липидный, углеводно-энергетический обмен, синтез аминокислот, нуклеотидов.

Среди препаратов с антиоксидантными свойствами широко применяют токоферола ацетат, его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергетического обеспечения сократительной функции миокарда. Активным антиоксидантом, который участвует в окислительно-восстановительных процессах, является витамин С.

Большое значение для нормализации метаболизма миокарда имеет достаточное поступление в организм незаменимых аминокислот; в том числе метионина, лейцина, аланина, валина, лизина, трионина, триптофана, являющихся пластическим материалом для синтеза белка, ферментов, коферментов. Для улучшения их усвоения рекомендуется назначать их в комплексе с анаболическими стероидами (метандиенон, нандролон).

При прогрессировании дистрофического процесса показано применение внутрь калия хлорида, калия и магния аспарагината для устранения закономерного дефицита внутриклеточного калия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбудимости и проводимости миокарда, его автоматизма и сократимости.

Для активации синтеза белков и нуклеиновых кислот применяют соли оротовой кислоты (оротат калия/магния).

Проводимая терапия должна быть направлена на повышение генерации энергии и повышение устойчивости миокарда к гипоксии. В последнее время большое внимание уделяют роли серотонинергической системы в регуляции стрессорной реакции. Специфической особенностью никотинамида является его способность стимулировать процессы аэробного окисления и обмен гликогена, тем самым повышая устойчивость кардиомиоцитов к гипоксии.

Прямое цито- и мембранопротекторное действие на кардиомиоциты в условиях гипоксических состояний оказывает триметазидин.

Продолжительность интенсивной метаболической терапии на ранних стадиях у больных с преимущественно функциональными нарушениями составляет 2–3 нед. При прогрессировании дистрофии миокарда и выявлении органического поражения сердца курс терапии следует повторять несколько раз в год.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ

Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс при заболеваниях желез внутренней секреции. Функциональные изменения сердца могут превалировать в клинической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «кардиальным» больным. Поражение сердца при эндокринных заболеваниях в основном обусловлено обменными нарушениями, вызванными недостатком или избытком того или иного гормона в организме.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ

Термин «диабетическая кардиомиопатия» впервые предложен в 1954 г. для обозначения кардиальных изменений, предшествующих ИБС.

Патогенез

Патогенез метаболической кардиомиопатии при сахарном диабете многофакторный, поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено сложными обменными нарушениями, возникающими в связи с абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и нарушением толерантности к глюкозе.

Патогенез миокардиальных нарушений включает несколько основных механизмов: повреждение кардиомиоцитов, микроциркуляторные и нейровегетативные нарушения. Первый механизм связан с нарушением метаболизма кардиомиоцитов, снижением эффективности энергетических, пластических процессов и изменением ионного метаболизма, в результате чего снижаются компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы, нарушается сократительная функция миокарда, уменьшается толерантность к физическим нагрузкам. Второй механизм основывается на микроциркуляторных нарушениях в мелких артериях миокарда как локального проявления генерализованной микроангиопатии. Третий механизм включает поражение вегетативной нервной системы в результате формирования нейровегетодистрофии.

Кардиомиопатия, не обусловленная нарушением коронарного кровообращения, возникает у больных молодого возраста с ювенильным сахарным диабетом, для которых нехарактерно развитие выраженного атеросклероза, или у пациентов старшего возраста без сопутствующей ИБС.

Инсулин оказывает на сердце прямое действие, которое заключается в увеличении поступления и стимуляции окисления глюкозы и лактата, увеличении образования гликогена в миокарде. Непрямой эффект инсулина состоит в снижении содержания жирных кислот в плазме крови, уменьшении их поступления в сердце.

Дефицит инсулина вызывает нарушение утилизации тканями глюкозы и усиливает расщепление липидов и белков, также приводит к выраженным изменениям состава внутренней среды организма — гипергликемии, гиперкетонемии, гиперлипидемии с накоплением в крови жирных кислот, диспротеинемии, метаболическому ацидозу, оксидантный стресс вызывает апоптоз миоцитов. Эти нарушения являются определяющими факторами изменения структуры и функции миокарда.

Патогенез и морфогенез диабетического поражения сердца обусловлены не только влиянием гиперинсулинемии на эндотелий сосудов, энергетические и метаболические процессы в миокарде, но и непосредственно связаны с токсико-метаболическим повреждением кардиомиоцитов.

Есть мнение, что причиной разрушения структур кардиомиоцитов, нарушения структуры сарколеммы и ее дериватов, изменения ионного равновесия и снижения активности актомиозинового комплекса кардиомиоцитов является прямая глюкозотоксичность.

В патогенезе кардиомиопатии важную роль играет тканевая гипоксия. Большое значение в развитии гипоксии имеет нарушение транспорта кислорода кровью, функции дыхательных ферментов под влиянием выраженного ацидоза. При сахарном диабете потребность тканей, в том числе миокарда, в кислороде повышена.

Важным фактором развития миокардиодистрофии является нарушение нейроэндокринной регуляции сердца, связанное с преобладанием эффектов контринсулярных гормонов. Доказано, что у пациентов происходит повышение продукции адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также глюкокортикоидов, катехоламинов и глюкагона, это приводит к инициации целой группы метаболических и ультраструктурных процессов, вызывающих развитие метаболической кардиомиопатии.

Патогенез увеличения жесткости миокарда связан с нарушением транспорта кальция, электромеханическим дисбалансом, сопровождающимся асинхронностью расслабления и механическими факторами.

Патологическая анатомия

Характерен фиброз миокарда, связанный с нарушением внутриклеточного метаболизма оксида азота и кальция, а также с пролиферативными процессами, обусловленными действием инсулина и ИФР. Морфологической основой дистрофии миокарда при сахарном диабете является микроангиопатия, характеризующаяся инфильтрацией тучными клетками и фибриноидным набуханием стенок мелких сосудов. При морфологическом исследовании выявляют развитие апоптозной дегенерации, потерю синаптических пузырьков, появление больших вакуолей в цитоплазме клеток симпатических ганглиев. При гистохимическом исследовании в стенках сосудов определяются отложения гликопротеинов. На ультраструктурном уровне определяется утолщение базальной мембраны сосудистой стенки. Важное значение придают дезорганизации мышечных волокон гипертрофированного миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Больные с ювенильным сахарным диабетом изредка отмечают колющую боль в области сердца. Возникновение тахикардии покоя связано с поражением блуждающего нерва и относительным преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахикардия сопровождается неэффективными сокращениями миокарда, что приводит к истощению энергоресурсов и в конечном счете к снижению сократительной функции миокарда и развитию СН.

Размеры сердца в пределах нормы. Некоторое приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке чаще отмечают у болеющих сахарным диабетом более 5 лет. В дальнейшем гипергликемия и инсулинорезистентность ассоциируются с увеличением массы ЛЖ и появлением симптомов СН.

На ЭКГ отмечаются синусовая тахикардия или брадикардия, желудочковая экстрасистолическая аритмия, нарушения процессов реполяризации: смещение сегмента ST, изменение амплитуды, инверсия, уплощение, сглаженность или двухфазность зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхоКГ-исследовании наиболее ранним признаком поражения миокарда при сахарном диабете является нарушение диастолической функции, которое отмечают у 27–69% бессимптомных больных.

При анализе крови уровень гликемии в плазме крови натощак >7,0 ммоль/л.

Лечение

Одной из основных задач лечения больных диабетической кардиомиопатией является профилактика дальнейшего прогрессирования поражения миокарда и развития СН. Важным является борьба с факторами риска: курением, ожирением, малоподвижным образом жизни, несбалансированным питанием. Рекомендации по оптимизации образа жизни должны содержать обоснование соответствующей низкокалорийной диеты для уменьшения массы тела, отказ от курения, регулярные физические нагрузки.

Важной задачей является нормализация обмена веществ, что включает достижение целевых уровней глюкозы, аглюкозурии, нормализации уровня гликированного гемоглобина. Регулярные физические нагрузки позволяют снизить резистентность к инсулину, повысить толерантность к глюкозе, способствуют утилизации глюкозы крови и свободных жирных кислот в мышцах, оказывают благоприятное влияние на функционирование сердечно-сосудистой системы.

Фармакотерапия сахарного диабета II типа направлена на усиление секреции инсулина, снижение инсулинорезистентности и представлена препаратами с различными механизмами действия: бигуаниды, производные сульфонилмочевины, глитазоны, глиниды, ингибиторы α-глюкозидазы, инсулин. Применение метформина позволяет улучшить контроль глюкозы крови у больных сахарным диабетом и способствует снижению общей смертности на 36%.

Для восстановления метаболических нарушений в миокарде назначают препараты α-липоевой кислоты, которая активирует ферменты митохондрий, увеличивает окисление глюкозы, замедляет глюконеогенез и кетогенез, как антиоксидант защищает клетки от повреждающего действия свободных радикалов. Также применяют препараты, способствующие коррекции нарушений обмена в миокарде: триметазидин, триметилгидразиния пропионат.

ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Патогенез

Нарушение функции сердечно-сосудистой системы — появление «тиреотоксического сердца» является частым осложнением тиреотоксикоза. Изменения сердечно-сосудистой системы при тиреотоксикозе («тиреотоксическое сердце») обусловлены воздействием избыточного количества тиреоидных гормонов (L-тироксина и 3,5,3-трийод-L-тиронина) на обменные процессы в миокарде, гемодинамику и симпатическую нервную систему. Одним из важных эффектов тиреоидных гормонов является разобщение окислительного фосфорилирования, что приводит к снижению в сердечной мышце содержания АТФ и креатинфосфата. В результате происходит угнетение анаболических процессов: снижается синтез и усиливается распад гликогена и белка, снижается содержание калия в эритроцитах и других клетках. Потребление кислорода миокардом увеличивается, однако эффективность его утилизации в процессе биологического окисления снижается. При избытке тироксина нарушается проницаемость митохондриальных мембран.

Под влиянием тиреоидных гормонов происходит усиление сократительной функции миокарда, вероятно, вследствие активизации стимулирующего влияния на сердце и прямого действия тироксина на сердечную мышцу. Вследствие нарушений энергетических процессов и изменения калий-натриевого насоса происходит ускорение спонтанной деполяризации в клетках синусного узла, что обусловливает более частое образование в нем импульсов. Избыток тиреоидных гормонов изменяет симпатические и парасимпатические влияния на миокард. При высокой степени тиреотоксикоза в результате резкого снижения эффективности биологического окисления, преобладания распада белка над его синтезом снижается уровень энергетических ресурсов и пластических процессов, что приводит в конечном итоге к угнетению сократительной функции миокарда.

Гемодинамика

В основе гиперфункции сердца при тиреотоксикозе лежит повышение сократительной способности миокарда, что обусловлено как повышением активности симпатической нервной системы, так и непосредственным действием тиреоидных гормонов на миокард. При тиреотоксикозе происходят резкие изменения гемодинамики: увеличивается МОК (в основном за счет повышения ЧСС), скорость кровотока и ОЦК. Периферическое сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения снижается, а в малом повышается. В результате повышается пульсовое давление. Сердце испытывает диастолическую перегрузку, а правые отделы сердца еще и систолическую перегрузку, увеличенная работа сердца происходит в крайне неблагоприятном для него режиме: вследствие изменений гемодинамики ЛЖ работает в условиях постоянной изотонической гиперфункции, а правый — в условиях смешанного типа гиперфункции (нагрузка объемом и сопротивлением), однако при этом отсутствуют условия для развития компенсаторной гипертрофии миокарда (усилен распад и снижен синтез белка, уменьшено количество АТФ и креатинфосфата). Все это достаточно быстро приводит к развитию СН.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения миокарда при тиреотоксикозе характеризуются воспалением и дегенерацией вплоть до развития очагов некроза и фиброза. Гистологические изменения в миокарде непостоянны и неспецифичны. Факторы, обусловливающие поражение сердечно-сосудистой системы у больных с диффузным токсическим зобом, вначале вызывают дистрофические изменения, а в дальнейшем дегенеративно-склеротические. При тяжелом течении заболевания возникают дегенеративные изменения в митохондриях и их распад.

Клиническая картина и диагностика

Больные нередко жалуются на боль в области сердца, часто ноющего, колющего, нередко стенокардитического характера, а также на сердцебиение, которое возникает в состоянии покоя, но при физических нагрузках неадекватно усиливается. Больные отмечают повышенную возбудимость, потливость, мышечную слабость, тремор рук, похудение. Существенным симптомом является постоянная синусовая тахикардия, выраженность которой соответствует тяжести токсического зоба. У 10–20% больных диагностируется тахисистолическая форма фибрилляции предсердий. Характерно повышение САД, что обусловлено увеличением сердечного выброса. Одышка отмечается как при нагрузках, так и в покое. СН, в основном правожелудочковую, отмечают в 15–25% случаев. Признаки левожелудочковой недостаточности обычно выражены меньше, поскольку очень быстро возникает слабость ПЖ.

При осмотре отмечается прекардиальная пульсация и пульсация артерий. Аускультативно определяется повышение звучности сердечных тонов, особенно первого, почти всегда выслушивается систолический шум на верхушке сердца и ЛА.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий, отмечается повышение амплитуды зубца Р, иногда изменения комплекса QRS, снижение сегмента ST и вольтажа зубца Т.

При эхоКГ-исследовании на ранней стадии заболевания выявляют умеренную гипертрофию — утолщение задней стенки, межжелудочковой перегородки и увеличение сократительной функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилатация полостей сердца, увеличивается масса миокарда, уменьшается систолический и минутный объем крови, снижается сократительная функция миокарда.

В сыворотке крови определяется повышение уровней общего и свободного тироксина, трийодтиронина, снижение уровня тиреотропного гормона.

Лечение

Проводится по трем направлениям: нормализация функции щитовидной железы (достижение эутиреоидного состояния), устранение недостаточности кровообращения и восстановление синусового ритма (при фибрилляции предсердий).

Компенсация тиреотоксикоза достигается применением антитиреоидных препаратов или проведением хирургической операции или радиойодтерапии.

Для уменьшения синусовой тахикардии нецелесообразно применять сердечные гликозиды, широко назначают блокаторы β-адренорецепторов. При тахисистолической форме фибрилляции предсердий проводят комбинированное лечение антиаритмическими средствами (пропафенон) и блокаторами β-адренорецепторов, добиваясь восстановления синусового ритма или перевода фибрилляции предсердий в нормосистолическую форму.

Лечение СН не имеет специфических особенностей и обязательно должно проводиться на фоне антитиреоидной терапии. Следует учитывать, что чувствительность миокарда к гликозидам наперстянки может быть повышена.

КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ (ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Изменение демографической структуры общества привело к увеличению в популяции доли женщин старшей возрастной группы (в настоящее время в мире около 500 млн женщин старше 50 лет, то есть в менопаузе).

О существовании связи между расстройством деятельности сердца и изменением функции женских половых органов известно давно. Заболевание может развиваться вследствие дефицита эстрогенов не только в климактерический период, но и у женщин молодого возраста с различными гинекологическими заболеваниями (миома матки, эндометриоз и др.), при посткастрационном и предменструальном синдромах. Климактерическая кардиомиопатия диагностируется иногда и у мужчин (климакс отмечают у 10–20% лиц мужского пола).

Патогенез

Менопауза, не являясь собственно заболеванием, приводит к нарушению эндокринного равновесия в организме и способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний.

В патогенезе обменных нарушений основное значение имеет нарушение активности эстрогенов, в норме благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен в миокарде и регулирующих симпатические влияния на сердце. При патологическом климаксе в миокарде происходят метаболические нарушения, приводящие к дистрофическим изменениям, в большинстве случаев носящим обратимый характер и лишь в некоторых случаях заканчивающимся развитием миокардиофиброза (кардиосклероза) (схема 8.2). Увеличение количества абдоминального жира и развитие абдоминального ожирения связано как с физиологическими изменениями, так и с изменениями образа жизни. Среди причин абдоминального ожирения после менопаузы можно выделить изменение баланса энергии — снижение скорости обменных процессов наряду с повышением аппетита и увеличением поступления энергии с пищей на фоне повышения тонуса симпатической нервной системы, усиления глюкокортикоидной стимуляции и падения уровня гормона роста. В основе патогенеза климактерической АГ лежит гипоэстрогения, которая сопровождается повышением возбудимости гипоталамо-гипофизарных структур, нарушением центральной и периферической регуляции сосудистого тонуса. Одним из механизмов является отсутствие в период менопаузы депрессорного эффекта фолликулярного гормона.

Клиническая картина

Наиболее распространенными являются жалобы на продолжительную, почти постоянную боль в области сердца разнообразного характера, локализующуюся слева от грудины, в области верхушки. Боль не провоцируется физическим напряжением. Кардиалгия не прекращается после приема нитроглицерина. Характерно сердцебиение при нормальном пульсе, не связанное с физической нагрузкой, нередко появляется в покое.

Больные часто жалуются на ощущение неудовлетворенности вдохом, невозможность вдохнуть полной грудью, которое не связано с физическими нагрузками и часто возникает в покое.

Типичны нарушения функции вегетативной нервной системы: гиперемия или побледнение кожи, потливость, приливы крови, сердцебиение, онемение конечностей, озноб, нарушение ритма дыхания, полиурия, головокружение, нарушение терморегуляции.

Большое количество жалоб обусловлено изменениями психического состояния: эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, повышенная возбудимость, нередко подавленное настроение, страхи, ухудшение памяти. Усугубление симптомов связано с нагрузками, особенно эмоциональными.

При патологическом климаксе нередко возникает симптоматическая АГ. Впоследствии, после исчезновения приливов крови и других проявлений климактерического синдрома, невротическое состояние может стать причиной развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической кардиомиопатией отмечают те или иные симптомы патологического климакса со стороны мочеполовой системы: отсутствие или снижение (редко повышение) либидо, снижение потенции. Больные часто жалуются на расстройства мочеиспускания, что обычно связано с доброкачественной гиперплазией предстательной железы.

Вазомоторный синдром проявляется в виде приливов крови, то есть внезапно возникающего ощущения жара в верхней половине туловища, коже лица, шеи, которое сменяется последовательно гиперемией и потоотделением. Наряду с приливами крови в отдельных областях тела периодически появляются парестезии: ощущение онемения, покалывания, ползания мурашек.

Климактерическая кардиомиопатия может возникнуть остро или развиваться постепенно. Характерно несоответствие между интенсивностью и длительностью болевого синдрома и удовлетворительным состоянием кровообращения.

При объективном обследовании характерно несоответствие между обилием жалоб и отсутствием клинических признаков коронарной или СН.

Диагностика

На ЭКГ самыми частыми изменениями являются снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т, которые в основном регистрируют в правых и средних грудных отведениях (V_1–4). Зубец Т может длительное время быть отрицательным, затем положительным, а через несколько дней вновь отрицательным без какой-либо связи с клинической картиной болезни, на фоне удовлетворительного состояния больного. Изменения на ЭКГ не соответствуют клиническим проявлениям, физические нагрузки практически не влияют на конфигурацию зубцов. Часто возникают синусовая аритмия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Изредка регистрируют нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

На ранних стадиях климактерическая кардиомиопатия протекает чаще изолированно и характеризуется типичной клинической картиной заболевания. В более поздние периоды клиническая картина зависит от присоединения ИБС, воспалительных процессов в миокарде и других болезней, что несомненно отягощает течение кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

Лечение

Должно быть направлено на устранение всех симптомов заболевания. Важное значение имеет модификация образа жизни, включающая повышение физической активности и соблюдение диеты с ограничением потребления насыщенных жиров и увеличением в рационе доли моно- и полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки. Для нормализации деятельности нервной системы обычно назначают седативные препараты, транквилизаторы, иногда антидепрессанты.

Для лечения АГ в постменопаузе наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Женщинам в постменопаузе должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

Назначение заместительной гормонотерапии является патогенетически обоснованным в лечении больных с климактерической кардиомиопатией. Применяют препараты, содержащие эстрогены и гестагены. Половые гормоны подавляют повышенную активность гипоталамо-гипофизарных структур мозга и опосредованно влияют на сердце, нормализуя влияние вегетативной нервной системы. Не исключено, что половые гормоны ослабляют повышенную активность САС и тем самым нормализуют метаболические процессы в миокарде. Эстрогены оказывают непосредственное сосудорасширяющее действие на коронарные сосуды, а также нормализуют электролитный и белковый обмен в миокарде. Дозы и общая продолжительность лечения зависят от исходного гормонального фона и уровня эстрогенов, лечение следует проводить под наблюдением эндокринолога. Необходимо отметить, что климактерическая кардиомиопатия является самоизлечивающимся заболеванием, при котором гормоны оказывают лишь вспомогательное заместительное действие, гормональную терапию следует назначать на длительный срок. Лечение гормонами устраняет тягостные проявления климактерического синдрома и после окончания возрастной перестройки эндокринной системы заболевание исчезает.

Прогноз

Как правило, благоприятный. Снижение трудоспособности в большинстве случаев носит временный характер. Полное выключение больных из привычной трудовой обстановки, как правило, играет отрицательную роль, приводит к излишней концентрации внимания на тягостных ощущениях со стороны сердца.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в коронарных сосудах откладываются патологические продукты нарушенного метаболизма белков, углеводов, минералов или накапливаются избыточные компоненты нормального обмена. К таким заболеваниям относят амилоидоз, гликогеноз, гемохроматоз и др.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА. АМИЛОИДОЗ

Определение

Амилоидоз — системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся внеклеточным отложением в органах и тканях (главным образом в медии артерий, периваскулярной соединительной и нервной ткани, в ретикулоэндотелиальной системе, а также миокарде, почках, печени, коже) особого белка β-фибриллярной структуры — амилоида.

Этиология и патогенез

Амилоидоз является следствием нарушения белкового обмена и может быть приобретенным или наследственным. Наследственный амилоидоз является аутосомным доминантным заболеванием. Ряд авторов связывают развитие заболевания с изменением свойств белков тканей вследствие аутоиммунных процессов под влиянием комплекса антиген — антитело. Диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных фракций белка и аномальных белков (парапротеинов) ведет к выходу последних из сосудов ткани с образованием амилоидных субстанций.

В последние годы стала возможной более точная биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, на основании чего выделены типы амилоида, определена связь отдельных типов с клиническими формами амилоидоза, изучены белки-предшественники, предположительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первичный (системный), вторичный, семейный (наследственный) и сенильный (старческий).

Наиболее распространен первичный тип (85%) с преимущественным поражением сердца, при котором амилоид образован легкими цепями молекул k и λ иммуноглобулина (AL-тип), часто ассоциирован с миеломной болезнью, более часто отмечают у мужчин и редко в возрасте младше 30 лет.

Вторичный амилоидоз возникает в результате образования неиммуноглобулиновых белков, миофибриллы содержат амилоидный протеин А, не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип), что часто происходит при хронических воспалительных заболеваниях — ревматоидном артрите, туберкулезе, болезни Крона и при семейной средиземноморской лихорадке.

Семейный или наследственный амилоидоз чаще всего является следствием образования мутантного белка преальбумина (транстиретина). Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлены гены, ответственные за синтез этих белков, и идентифицирован характер генных мутаций.

Сенильный кардиальный амилоидоз, также известный как амилоид SSA, возникает вследствие образования патологического транстиретина у лиц старшего возраста. Выделяют две формы связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз предсердий, который охватывает только предсердия, и старческий аортальный амилоидоз, ограниченный аортой.

Патологическая анатомия

Миокард при амилоидозе сердца очень плотный на ощупь, утолщенный, мало поддается растяжению. Объем полостей сердца существенно не изменен или незначительно увеличен. Амилоид откладывается в разных отделах сердца, преимущественно в миокарде предсердий и желудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, нередко в синусном и AV-узлах, а также в мелких артериальных и венозных сосудах, включая vasa vasorum коронарных артерий, суживая их просвет вплоть до полной обтурации. В результате мышечные волокна сердца оказываются «замурованными» в массах амилоида, что приводит к атрофии сократительного миокарда.

Клиническая картина

Амилоидное поражение сердца не имеет специфических симптомов, развивается постепенно и может длительное время протекать бессимптомно, даже при выявлении отложений амилоида в миокарде при биопсии. Следует обратить внимание, что во время появления симптомов существует весьма значительная инфильтрация сердца амилоидом. У некоторых пациентов возникает боль в области сердца, иногда носящая стенокардический характер как следствие накопления депозитов амилоида в коронарных артериях.

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая гипотензия, иногда с симптомами синкопальных состояний.

При аускультации на фоне глухих тонов сердца можно выслушать систолический шум митральной регургитации, при развитии СН — протодиастолический ритм галопа.

Часто определяют различные нарушения ритма, которые нередко могут быть причиной внезапной смерти. У некоторых больных отмечается выраженная брадикардия.

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале доминирует правожелудочковая СН с повышенным давлением в яремных венах, гепатомегалией, периферическими отеками, асцитом. Затем возникает систолическая дисфункция и застойная СН.

Диагностика

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее типично наличие брадикардии, снижение амплитуды зубцов. Иногда наличие патологического зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V_1–3 симулируют ИМ. Накопление депозитов амилоида в проводящей системе могут обусловливать различные расстройства образования импульса и проведения — возможны различные нарушения проводимости, включая полную блокаду сердца: часто выявляются предсердные и желудочковые нарушения ритма (синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных), желудочковая экстрасистолическая аритмия).

Двухмерная эхоКГ и допплерография являются основными методами неинвазивной диагностики. При обследовании выявляют нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ со значительным утолщением миокарда и характерным нарушением его структуры с диффузным гранулярным блеском (рис. 8.1а, б). Отмечается также утолщение межпредсердной перегородки и створок клапанов, увеличение предсердий, наличие небольшого или умеренного перикардиального выпота. Нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктивному типу нарушения их наполнения. В тяжелых случаях выявляются признаки различной степени нарушения систолической функции обоих желудочков.

При рентгеноскопии отмечают уменьшение пульсации контура сердца, размеры сердца увеличены (кардиомегалия) и обычно не соответствуют степени тяжести застойной СН.

К достижениям последних лет относится введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченным ¹²³I сывороточным Р-компонентом (SАР) для оценки распределения амилоида в организме. Р-компонент содержится в небольшом количестве (5–10%) в амилоиде всех типов; радиоактивный SАР, введенный больному амилоидозом, специфически связывается с амилоидными депозитами и может быть визуализирован и количественно оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинтиграфию с изотопом технеция ^99mТс-пирофосфатом, способным связываться с амилоидом многих типов, однако эта проба оказывается положительной только при значительных отложениях амилоида в сердце, которые можно определить и с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утолщения миокарда и небольшого размера полости ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными эхоКГ.

Диагноз «амилоидоз» должен быть подтвержден эндомиокардиальной биопсией. При изучении биоптатов тканей важно не только выявить амилоид, но и провести иммуногистохимическое исследование для идентификации его типа.

Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавливают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде случаев не выявляют объективных причин, которыми можно было бы объяснить возникновение патологических признаков.

Лечение

Терапия при первичном амилоидозе включает клеточную антиплазменную терапию, которая останавливает продукцию легких цепей, а также применение алкилирующих средств (мелфалан) и преднизолона. Благоприятный эффект химиотерапии показан в двух рандомизированных испытаниях. Перспективна трансплантация стволовых клеток с органной ремиссией в 50% случаев. Другим подходом к лечению амилоидоза сердца может быть применение талидомида с дексаметазоном. Недавно показана эффективность леналидомида.

Для лечения пациентов с нарушениями ритма сердца назначают антиаритмические препараты. При явлениях полной поперечной блокады и слабости синусного узла эффективна имплантация искусственного водителя ритма. Кардиостимуляторы применяют для лечения пациентов с тяжелыми клинически выраженными нарушениями проводимости.

СН часто рефрактерна к медикаментозной терапии. Для уменьшения недостаточности кровообращения основными препаратами являются диуретики, которые применяют с осторожностью в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать значительную артериальную гипотензию или ортостатические симптомы, особенно у пациентов с амилоид-индуцированной дисфункцией автономной нервной системы. Не рекомендуется применять дигоксин из-за его токсичности и опасности развития аритмий, однако при тщательном ЭКГ-мониторировании его можно применять для контроля ритма у пациентов с фибрилляцией предсердий.

Блокаторы кальциевых каналов неэффективны в лечении при амилоидозе сердца. Больные могут быть гиперчувствительны к негативным инотропным эффектам блокаторов кальциевых каналов, их применение может привести к нарастанию симптомов декомпенсации.

Блокаторы β-адренорецепторов могут спровоцировать угрожающие жизни нарушения проводимости.

При резком снижении сократительной способности предсердий, свидетельствующем о массивной инфильтрации, даже при синусовом ритме показано применение антиагрегантов или антикоагулянтов, что обусловлено повышенным риском тромбообразования.

Трансплантация сердца обычно не проводится, поскольку возникают рецидивы амилоидоза в аллотрансплантате, а также неуклонное прогрессирование его в других органах, что сокращает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Течение амилоидоза прогрессирующее, прогноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов. Каждый из четырех основных типов амилоидной болезни имеет различные степени вовлечения сердца, клинические симптомы и прогноз. Выживаемость больных со старческим амилоидозом намного выше, чем с первичным амилоидозом, — в среднем соответственно 60,0 и 5,5 мес со времени установления диагноза. Летальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года после появления первых признаков поражения сердца) обычно наступает вследствие нарушений ритма и проводимости, а также внесердечных осложнений (легочной или системной эмболии). У больных с вовлечением проводящей системы нередко возникает внезапная смерть. Самая низкая выживаемость отмечена у больных с рефрактерной к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), особенностью которой является преимущественно правосердечный или тотальный ее тип с резким набуханием шейных вен и значительным повышением венозного давления, застойным увеличением печени и полостными отеками (гидроторакс, гидроперикард, асцит).

НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЛИПИДНОГО ОБМЕНА

ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ

Патогенез

Голодание, длительное неполноценное питание, кахексия приводят к нарушениям деятельности сердца, которые сопровождаются уменьшением массы миокарда, обычно пропорционально меньшим, чем уменьшение массы тела вследствие атрофии мышечных волокон, дегенеративным изменениям в миокарде и к СН.

Патологическая анатомия

При голодании микроскопически отмечают вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий. В далеко зашедших случаях выявляют бурую атрофию и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Основными проявлениями нарушения функции сердечно-сосудистой системы при голодании являются синусовая брадикардия, уменьшение МОК, снижение венозного давления и АД (преимущественно систолического), что нередко сопровождается головокружением, а при быстром перемещении из горизонтального положения в вертикальное — обмороком. Часто возникают отеки, обусловленные гипопротеинемией и увеличением ОЦК (но не СН).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса QRS, которые, по-видимому, обусловлены нарушением обмена энергии и электролитов в миокарде.

Лечение заключается в восстановлении полноценного питания.

ОЖИРЕНИЕ

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования свидетельствуют, что ожирение связано с сердечно-сосудистыми заболеваниями и преждевременной смертностью. Ожирение само по себе приводит к комплексному и прогностически неблагоприятному поражению сердца. Вероятность развития ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составляет 5,5%, а у лиц с ожирением — 30%. По данным Фремингемского исследования установлено наличие высокодостоверной связи между ИМТ, полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

По современным представлениям ожирение представляет собой независимый фактор риска развития СН, являясь ее причиной у 11% мужчин и 14% женщин в США. По данным Фремингемского исследования увеличение ИМТ на каждый 1 кг/м² повышает риск развития СН на 5% у мужчин и на 7% у женщин независимо от других факторов риска.

Этиология

Ожирение может быть самостоятельным заболеванием, возникающим вследствие избыточного потребления пищи с высокой калорийностью, или синдромом, сопровождающим различные заболевания, и развиваться вследствие ряда нейроэндокринных, социальных, поведенческих и генетических факторов. Генетические факторы играют важную роль в развитии ожирения. Результаты исследований свидетельствуют, что существует редко идентифицируемая группа генов, вызывающих значительное ожирение, однако чаще выявляют гены «восприимчивости», которые детерминируют склонность к ожирению и регулируют распределение жировой массы в организме, скорость обменных процессов и их реакцию на физическую активность и диету, контролируют пищевые привычки. Идентифицировано более 41 сайта в геноме, которые, возможно, связаны с развитием ожирения в популяции.

Патогенез

При ожирении происходит постепенное увеличение размеров клеток жировой ткани, ведущее к изменению их свойств. Гормонально-метаболические сдвиги, характерные для ожирения, могут напрямую воздействовать на структуру и массу миокарда. У пациентов с ожирением адипоциты жировой ткани высвобождают большое количество биологически активных субстанций, участвующих в регуляции сосудистого тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, простагландины, эстрогены, ИФР, ФНО-α, ингибитор активатора плазминогена-1, лептин и другие, что повышает риск развития сердечно-сосудистых осложнений, при этом снижается уровень адипонектина, специфического циркулирующего белка жировой ткани, который вовлечен в регулирование метаболизма липидов и глюкозы (схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани лептин, важный маркер энергетического баланса, стимулирует гиперсимпатикотонию, способствует повышению уровня АКТГ, кортизола и альдостерона.

Ведущее значение в развитии различных форм ожирения имеют изменения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы. Эндоканнабиноидная система, представленная в мозге (гипоталамусе) и периферически в жировой ткани (адипоцитах), печени, скелетных мышцах и пищеварительном тракте, посредством каннабиноидных рецепторов 1-го типа (СВ1) участвует в центральной и периферической регуляции энергетического баланса, а также метаболизме глюкозы и липидов, играет роль в контроле потребления пищи и массы тела. Гиперактивация этой системы ассоциирована с мотивацией к увеличенному потреблению пищи и ожирением и приводит к нарушению механизмов обратной связи, которые поддерживают устойчивый гомеостаз.

Присоединение АГ при ожирении происходит примерно у 60% больных, механизмы ее формирования связывают с развитием гормонально-метаболических отклонений, вызванных накоплением жировой ткани. Ключевую роль среди них играет развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, которая, усиливая задержку натрия почками, способствует дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное действие может оказывать и лептин, стимулирующий симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ, дислипидемию и гипергликемию, в основе которых лежит инсулинорезистентность, объединяют в понятие «метаболический синдром».

При высокой степени ожирения нельзя исключить определенную роль гипоксии в изменении нейроэндокринной регуляции кровообращения и в развитии дистрофии миокарда. Включение гипоксического фактора в патогенез дистрофических поражений сердца может стать существенным механизмом не только их возникновения, но и развития СН.

Гемодинамика

Сердце у больных ожирением испытывает перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови увеличиваются пропорционально степени увеличения массы тела, что приводит к увеличению наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сердечного выброса при ожирении физиологически связано с удовлетворением метаболических потребностей возросшей тканевой массы тела. Развитие сердечно-сосудистых осложнений при ожирении связано с истощением компенсаторных механизмов миокарда, обусловленным увеличением величины ОЦК, которая формируется пропорционально объему сосудистой сети периферических тканей. Нарастающее содержание жировой ткани в организме десинхронизирует физиологические взаимосвязи между сердцем и кровотоком периферических метаболически активных тканей.

Сердечный выброс в состоянии покоя у больных с тяжелой степенью ожирения достигает 10 л/мин, причем на обеспечение кровотока в жировой ткани используется от ⅓ до ½ этого объема. Увеличенный объем крови в свою очередь увеличивает венозный возврат в ПЖ и ЛЖ, вызывая их дилатацию, увеличивая напряжение стенки. Это приводит к ГЛЖ, которая сопровождается снижением диастолической податливости камеры, приводя к повышению давления наполнения ЛЖ и его расширению.

Увеличение толщины миокарда снижает чрезмерное напряжение его волокон, что позволяет сохранить нормальную сократительную способность ЛЖ, одновременно создает предпосылки для диастолической дисфункции, в основе которой лежит относительное уменьшение количества капилляров на единицу объема мышечной ткани и ухудшение условий диффузии кислорода в гипертрофированных мышечных волокнах. По мере прогрессирования дилатации ЛЖ увеличение напряжения стенки приводит к систолической дисфункции.

Патологическая анатомия

При ожирении отмечают увеличенное отложение жировой ткани под эпикардом обоих желудочков и в поверхностных слоях миокарда, что со временем приводит к атрофии мышечных волокон, замещению их жировой тканью (cor adiposum). Миокард на разрезе имеет желтоватый оттенок. Выявляют наличие диффузной мышечной гипертрофии, которая является наиболее характерным проявлением ожирения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина

У взрослого ожирение устанавливают при ИМТ >30,0 кг/м². Клинически выраженные расстройства кровообращения развиваются у больных с ИМТ >40,0 кг/м².

Жалобы на боль в сердце ноющего, колющего характера, сердцебиение и перебои в работе сердца при физических нагрузках. По мере накопления избыточной массы тела постепенно развивается прогрессирующая одышка при нагрузках, возникает ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка, появляются отеки нижних конечностей, возможно увеличение живота в объеме.

Во многих проспективных исследованиях установлено, что увеличение массы тела приводит к повышению АД. У больных с ожирением высок риск присоединения ИБС, течение которой особенно агрессивно и тяжело.

Сердце принимает «поперечное» положение из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь влево и несколько кзади. Аускультативно определяется выраженная глухость тонов. Пульс имеет склонность к учащению.

При крайних степенях ожирения иногда отмечают клинический синдром, проявляющийся сочетанием сонливости, альвеолярной гиповентиляции и легочной гипертензии с гипертрофией ПЖ — синдром Пиквика.

Диагностика

На ЭКГ обычно синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST в I–II и V_5–6 отведениях, уплощенный и отрицательный зубец Т. У некоторых больных регистрируется низкоамплитудный зубец Р_ІІІ и глубокий Q_ІІІ. Отмечаются признаки ГЛЖ.

При эхоКГ-исследовании выявляют гипертрофию и дилатацию ЛЖ, увеличение левого предсердия, диаметра восходящей аорты. С помощью допплеровской эхоКГ выявляют признаки диастолической дисфункции, может определяться аортальная регургитация. В последующем происходит нарушение и систолической функции. Возможно расслоение листков перикарда за счет отложения жира. Проведение эхоКГ-исследования часто затруднено из-за большой толщины грудной клетки, сужения межреберных промежутков, смещения сердца кзади.

При изучении гемодинамических показателей у всех пациентов выявлено увеличение ОЦК, что сопровождается нарастанием ригидности миокарда ЛЖ, ростом давления его наполнения и УОК. С увеличением степени ожирения повышается конечное диастолическое давление в ПЖ, среднее давление в ЛА, давление заклинивания в легочных капиллярах и конечное диастолическое давление в ЛЖ. Эти изменения вызывают расширение полостей левого предсердия, ПЖ и правого предсердия. Давление крови в ПЖ, как правило, также повышено.

Рентгенологическая картина всегда изменена вследствие высокого стояния диафрагмы и скопления жира в области верхушки сердца, что создает картину его кажущегося увеличения. Пульсация вялая, тонус сердца понижен.

Лечение

Начальные дистрофические изменения миокарда при ожирении являются в значительной мере обратимыми при нормализации массы тела. Первоочередным этапом лечения является коррекция пищевых привычек и повышение физической активности. Специфические рекомендации включают 30 мин физической активности по крайней мере 5 раз в неделю, уменьшение калорийности пищи в среднем до 1500 ккал/сут, снижение потребления жиров до 30–35% дневной энергетической ценности (с оговоркой 10% для мононенасыщенных жирных кислот, например оливковое масло), отказ от трансгенных жиров, увеличение потребления продуктов, содержащих волокна, до 30 г/сут и отказ от жидких моно-и дисахаридов.

Для уменьшения массы тела применяют медикаментозные и хирургические методы лечения ожирения. Назначают ингибиторы липаз (средства периферического действия) и анорексигенные средства (центрального действия).

Лечение сердечно-сосудистых расстройств у больных с ожирением зависит от характера поражения сердца. Для лечения АГ наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

При наличии признаков СН лечение проводят в соответствии с современными рекомендациями.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Одна из форм алкогольного поражения сердца, отмечается у 50% лиц, на протяжении длительного времени злоупотребляющих алкоголем.

Алкогольную кардиомиопатию выявляют приблизительно у ⅓ всех больных с неишемической кардиомиопатией, 40–50% больных умирают в течение 3–6 лет.

Этиология

Этиологическим фактором является этанол и/или его метаболиты. Развитие алкогольной кардиомиопатии могут обусловить стрессовые состояния, недостаточность питания (дефицит белков, витаминов), наследственная предрасположенность, вирусная инфекция на фоне снижения иммунитета, изменения исходного состояния миокарда. Не всегда отмечается отчетливый параллелизм между количеством употребляемого этанола, длительностью интоксикации и выраженностью поражения сердца.

Патогенез

Основной из метаболитов этанола, ацетальдегид, оказывает прямое повреждающее воздействие на клеточные и субклеточные мембраны кардиомиоцитов, связанное с их способностью растворять липиды и увеличивать текучесть биологических мембран. На определенном этапе интоксикации это может вызывать нарушение обмена веществ в миокарде и ингибирование основных путей утилизации энергии в клетках сердца, в результате угнетения функции дыхательной цепи митохондрий возникает гипоксия миокарда. Опосредованное воздействие происходит в результате влияния алкоголя на различные отделы нервной системы и функцию надпочечников.

Патологическая анатомия

Длительное употребление алкоголя вызывает жировую инфильтрацию миокарда, дегенеративные изменения в стенках коронарных артерий и нейронах, расположенных в сердце. При микроскопическом исследовании отмечают исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл, пикноз ядер, интерстициальный отек, вакуольную и жировую дистрофию, иногда единичные или множественные очаги некроза, мелкие участки фиброза.

Клиническая картина

Как правило, больные упорно отрицают злоупотребление алкоголем.

Развернутую клиническую картину с явлениями СН, стойкими нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, кардиомегалией выявляют редко.

Первым клиническим проявлением наиболее часто бывают нарушения ритма без признаков застойной СН. Развитие заболевания имеет несколько стадий — от функциональных расстройств, нарушений ритма сердца преходящего характера до стойкой гипертрофии миокарда с последующим развитием СН.

К наиболее частым и типичным клиническим симптомам относят:

• возбуждение, тремор рук, суетливость, многословность;
• ощущение нехватки воздуха, кардиалгию, тахикардию;
• похолодение конечностей;
• ощущение жара во всем теле, гиперемию кожи лица, инъецированность склер;
• потливость;
• повышение АД.

Начальными признаками заболевания принято считать сердцебиение и одышку при физической нагрузке. На более поздних стадиях заболевания состояние пациентов постепенно ухудшается.

Диагностика

На ЭКГ характерными изменениями являются укорочение интервала Р–Q, удлинение интервала Q–T в сочетании с небольшой элевацией сегмента ST и заостренным высоким с широким основанием зубцом Т, синусовая аритмия, бради- или тахикардия. Нередко нарушения ритма (предсердная и желудочковая экстрасистолическая аритмия, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокады) возникают после длительного и/или однократного употребления большого количества алкоголя (синдром «праздничного» сердца).

О наличии алкогольной кардиомиопатии может свидетельствовать отсутствие определенной причины фибрилляции предсердий (тиреотоксикоз, ревматический порок сердца) у мужчин молодого возраста.

Диагностику затрудняет и отсутствие маркеров алкогольного поражения сердца.

Диагностировать алкогольную кардиомиопатию легче в том случае, если в анамнезе имеются указания на длительное употребление алкоголя и определяются клинические признаки кардиомегалии, аритмии или застойной СН при отсутствии других причин, способных привести к аналогичным нарушениям сердечной деятельности.

При эхоКГ-исследовании отмечается дилатация полости ЛЖ, снижение его сократительной способности, возможна диффузная гипоксия. При допплеровском исследовании могут выявляться признаки митральной регургитации.

Лечение

При лечении обязательно исключают употребление алкоголя. Полная абстиненция может остановить прогрессирование поражения сердца на ранних этапах (обычно в первые 2–6 мес).

На ранних стадиях без проявлений СН и при наличии кардиалгии, тахикардии, АГ и аритмии рекомендованы блокаторы β-адренорецепторов. При выраженной кардиомегалии следует назначать сердечные гликозиды, однако строго контролировать их прием в целях предупреждения кардиотоксического эффекта. В комплексное лечение включают мочегонные средства, витамины, анаболические гормоны, соли калия и магния.

Прогноз

При полном отказе от употребления спиртных напитков и под влиянием лечения размеры сердца у больных с алкогольной кардиомиопатией нередко уменьшаются. Восстановление основных функций миокарда и улучшение общего состояния наступают очень медленно, сроки относительного выздоровления исчисляются месяцами и годами.

ЛИТЕРАТУРА

1. Александров А.А., Кухаренко С.С. (2006) Миокардиальные проблемы ожирения. Рос. кардиол. журн., 2: 11-17.
2. Артемчук А.Ф. (2000) Клинические особенности и терапия сердечно-сосудистых нарушений при алкоголизме. Укр. кардіол. журн., 4: 68-71.
3. Ефимов А.С., Соколова Л.К., Рыбченко Ю.Б. (2005) Сахарный диабет и сердце. Мистецтво лікування, 34: 44-49.
4. Зубкова С.Т., Тронько Н.Д. (2006) Сердце при эндокринных заболеваниях. Библиотечка практикующего врача, Киев, 200 с.
5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.
6. Моисеев В.С., Сумароков А.В. (2001) Болезни сердца. Универсум паблишинг, Москва, с. 369-378.
7. Alpert M.A. (2001) Obesity cardiomyopathy: pathophysiology and evolution of the clinical syndrome. Amer. J. Med. Sci., 321: 225-236.
8. Bartnik M., Van der Berghe G., Betteridge J. et al. (2007) Guidelines on diabetes, pre-diabetes and cardiovascular diseases. Eur. Heart J., 28: 88-136.
9. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. (2007) The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28: 3077-3093.
10. Cote M., Matias I., Lemieux I. et al. (2007) Circulating endocannabinoid levels, abdominal adiposity and related cardiometabolic risk factors in obese men. Int. J. Obes. (Lond), 31: 692-699.
11. Di Marzo V., Matias I. (2005) Endocannabinoid control of food intake and energy balance. Nature Neuroscience, 8: 585-589.
12. Falk R.H. (2005) Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation, 112: 2047-2060.
13. Fauchier L. (2003) Alcoholic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. Chest., 123: 1320-1325.
14. Galinier M., Pathak K., Roncalli J. et al. (2005) Obesity and cardiac failure. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 98: 39-45.
15. Gertz M.A., Blood E., Vesole D.H. et al. (2004) A multicenter phase 2 trial of stem cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97): An Eastern Cooperative Oncology Group Study. Bone Marrow Transplant., 34: 149-154.
16. Hemery Y., Broustet H., Guiraude O. et al. (2000) Alcohol and rhythm disorders. Ann. Cardiol. Angeiol., 49: 473-479.
17. Huss J.M., Kelly D.P. (2005) Mitochondrial energy metabolism in heart failure: a question of balance. J. Clin. Invest., 115: 547-555.
18. Ingwall J.S., Weiss R.G. (2004) Is the failing heart energy starved? On using chemical energy to support cardiac function. Circ. Res., 95: 135-145.
19. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed. Williams&Wilkins, Lippincot, 644 p.
20. Kholova I., Niessen H.W. (2005) Amyloid in the cardiovascular system: a review. J. Clin. Pathol., 58: 125-133.
21. Maceira A.M., Joshi J., Prasad S.K. et al. (2005) Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation, 111: 186-193.
22. Matias I., Gonthier M.P., Orlando P. et al. (2006) Regulation, function, and dysregulation of endocannabinoids in models of adipose and beta-pancreatic cells and in obesity and hyperglycemia. J. Clin. Endocrinol. Metab., 91: 3171-3180.
23. Miller S.R., SekijimaY., Kelly J.W. (2004) Native state stabilization by NSAIDs inhibits transthyretin amyloidogenesis from the most common familial disease variants. Lab. Invest., 84: 545-552.
24. Murtagh B., Hammill S.C., Gertz M.A. et al. (2005) Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement. Amer. J. Cardiol., 95: 535-537.
25. Poirier P., Giles T.D., Bray G.A. et al. (2006) Obesity and cardiovascular disease: pathophysiology, evaluation and effect of weight loss. Circulation,113: 898-918.
26. Rajkumar S.V., Dispenzieri A., Kyle R.A. (2006) Monoclonal gammopathy of undetermined significance, Waldenstrom macroglobulinemia, AL amyloidosis, and related plasma cell disorders: Diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc., 81: 693-703.
27. Rutter M.K., Parise H., Benjamin E.J. et al. (2003) Impact of glucose intolerance and insulin resistance on cardiac structure and function: sex-related differences in the Framingham Heart Study. Circulation, 107: 448-454.
28. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams& Wilkins, Lippincott, 1628 p.
29. Torp-Pedersen C., Caterson I., Coutinho W. et al. (2007) Cardiovascular responses to weight management and sibutramine in high-risk subjects: an analysis from the SCOUT trial. Eur. Heart J., 28: 2915-2923.
30. Trayhurn P., Wood I.S. (2004) Adipokines: inflammation and the pleiotropic role of white adipose tissue. Br. J. Nutr., 92: 347-355.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия – группа заболеваний сердечно-сосудистой системы, обусловленных поражением миокарда, что проявляется аритмией, сердечной недостаточностью, увеличением объема камер сердца и массы органа. Кардиомиопатия отличается течением патологических процессов, изменениями структуры сердца. Заболевания могут быть генетическими, смешанными и врожденными, иметь различные формы – первичную или вторичную. Общими факторами, способными повлиять на развитие патологии называют:

• Нарушенный обмен веществ.
• Ограничение в рационе мясных продуктов.
• Внутриутробное инфицирование.
• Воздействие на плод химических веществ и лекарственных препаратов.
• Нарушение метаболизма.
• Хронический тонзиллит.
• Заболевания аденоидов.

У детей болезнь может возникнуть в любой форме, доставляя серьезные проблемы со здоровьем, что требует срочной медицинской помощи. Патология опасна своей внезапностью, осложнениями несовместимыми с жизнью. Нарушения сердечной динамики провоцируют тяжелые заболевания, вроде инсульта, тромбозов, инфаркта внутренних органов.

Основные симптомы кардиомиопатии

• Повышенное сердцебиение.
• Отечность.
• Одышка.
• Удушье.
• Утомляемость.
• Дискомфорт и боль в правом подреберье.
• Слабость мышц.
• Увеличение шейных вен.
• Учащенное мочеиспускание.
• Повышенная потливость.
• Обмороки.
• Побледнение кожных покровов.
• Расстройство сна.

Лечение кардиомиопатии в израильской клинике

Детское отделение кардиологии в Tel Aviv Medical Clinic славится передовой оснащенностью и опытным, высококвалифицированным персоналом. Мы применяем уникальные, эффективные методики, позволяющие успешно бороться с тяжелыми формами заболеваний. Схема лечения подбирается индивидуально, с учетом места возникновения патологии, состояния пациента. Мы предоставляем полный спектр качественных услуг по ценам, идентичным тарифам государственных больниц.

Тем, кто не может оплатить длительное и кропотливое лечение кардиомиопатии, сотрудники клиники помогают связаться с благотворительными фондами для получения финансовой поддержки. После лечения маленькому пациенту необходимо время, чтобы восстановиться. Этот период можно провести в реабилитационном центре под контролем специалистов, что способствует укреплению и улучшению результата. Для родителей, находящихся в стрессовой ситуации из-за болезни ребенка, при Tel Aviv Medical Clinic действует центр поддержки, где помощь оказывают грамотные и тактичные психологи.

ВТОРИЧНАЯ КАРДИОПАТИЯ С НАРУШЕНИЕМ РИТМА — Кардиопатия: что это, лечение, симптомы, причины

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Вторичная кардиопатия у детей – это следствие длительных простудных заболеваний. В период подросткового возраста и во время пубертатного развития кардиопатии у детей связаны с нарушением гормонального равновесия. Кардиопатии у детей – это достаточно частое явление, которое может иметь как врожденные причины, так и приобретенные в ходе взросления и физического развития ребенка.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда.

Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца. Вопреки давно установленному порядку описывать в первую очередь патологию, выявляемую у взрослых, сегодня основной акцент будет сделан на развитие кардиопатии у детей и подростков. Кардиопатия у детей и подростков – явление отнюдь не редкое и бывает врожденным либо приобретенным. Очевидно, что разграничение по происхождению и причисление болезни к первичной или вторичной патологии относительно кардиопатий (или кардиомиопатий) представляет определенные трудности.

Функциональная кардиопатия у детей

В качестве примера токсической формы кардиопатии у взрослых больше всего, наверное, будет интересна алкогольная кардиомиопатия. Вторичные нарушения касаются как организма в целом, так и миокарда – в частности.

Лечением кардиопатии у детей и подростков занимается детский или подростковый доктор. Диспластическая кардиопатия у детей развивается под воздействием ревматизма. Это заболевание связано не с функциональными особенностями организма ребенка.

Установить диагноз вторичной кардиопатии врачу гораздо легче по той причине, что ребенок находится под постоянным наблюдением по первичному заболеванию. Кардиопатия у детей симптомы может давать в зависимости от локализации деструктивного процесса.

Огромное значение в лечении кардиопатии у детей имеет правильная физическая культура и занятия спортом на свежем воздухе. В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной.

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ. Кардиомиопатия — это группа воспалительных заболеваний мышечной ткани сердца с различной причиной.

Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания.

Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца. У подростков, организм которых начал гормональную перестройку, кардиопатию можно заметить по признакам повышенной утомляемости и вегетативных расстройств. Заподозрить проблемы с сердечной деятельностью у малышей удается, понаблюдав за ребенком во время игр, требующих высокой физической активности.

Однако обратившись к врачу и пройдя необходимое обследование, скорее всего, будет поставлен диагноз «диспластическая или функциональная кардиопатия». А в остальном – будет рекомендовано не перегружать сердце. Как правило, подобные нарушения являются следствием влияния генетических факторов и относятся к первичной патологии.

Вторичная кардиомиопатия

Причинный фактор первичной кардиопатии (или правильно – кардиомиопатии) нередко остается неизвестным. Расширение камер и увеличение массы сердца – основная отличительная черта дилатационной формы кардиомиопатии (вес сердца может достигать килограмма или превышать эти значения). У мужчин на первый план выходят проблемы с потенцией и другие симптомы патологии мочеполовой системы.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Кардиалгии при дисгормональной КМП обычно продолжаются длительное время, а при физической нагрузке еще и усиливают свою интенсивность. Кроме этого, в период болевых приступов нередко присутствуют ощущения пульсации и учащенного сердцебиения. В общем, между ними нет особой разницы в том плане, что все эти обстоятельства негативно сказываются на обменных процессах, вызывая метаболическую кардиопатию.

Он же определяет величину физических нагрузок и дает справку об освобождении от уроков физкультуры. С народными средствами касательно их использования в детском организме следует проявлять особую осторожность, но если сильно хочется и очень советуют – обязательно обсудить этот вопрос с врачом.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы. Внимание! Мы не являемся «клиникой» и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Если это явление связано с врожденными пороками сердца или имеет од собой ревматическую природу, то симптомы кардиопатии могут проявляться, начиная с момента рождения малыша.

Это может стать причиной быстрой утомляемости подростка, его апатичности, сердечной недостаточности, замедления обменных процессов в его организме. Последствия такого сбоя могут быть самыми не предсказуемыми, как нарушение веса, так и одышка даже при спокойной ходьбе.

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Также вторичная кардиопатия развивается, если в организме ребенка присутствует хронический очаг воспаления. Функциональная кардиопатия также наблюдается у тех детей, которые не готовы к занятиям в спортивных школах и секциях, но вынуждены делать это по воле родителей.

Что еще посмотреть:

• Особенности социализации личностиМакрофакторы — это социальные и природные детерминанты социализации и развития личности, обусловленные ее проживанием в составе больших социальных общностей. Поэтому различается два вида […]
• Remedium.ru в вашем смартфоне.Однако в лечении этих заболеваний такого прогресса мы не наблюдаем. Биологические препараты создавались преимущественно для лечения РА, поскольку это распространенное и тяжелое […]
• Решение ТОЭ ОТЦ ТЛЭЦ электротехникаРасчетно-графическое задание состоит из пяти задач по электротехнике. В разделе сайта Учебные пособия ТОЭ ОТЦ ТЛЭЦ электротехника собраны наиболее пригодные для практического использования […]

Кардиомиопатия у детей | Бостонская детская больница

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся аномально большой, толстой или жесткой сердечной мышцей. Это может повлиять только на нижние камеры сердца (желудочки) или на нижнюю и верхнюю камеры (предсердия)

Кардиомиопатия вызывает повреждение тканей вокруг сердца, а также клеток сердечной мышцы. В тяжелых случаях сердце становится настолько слабым, что не может нормально перекачивать кровь.Это может привести к сердечной недостаточности или нерегулярному сердцебиению (аритмиям). В некоторых случаях кардиомиопатия также включает скопление рубцовой ткани или жира в сердечной мышце. В редких случаях сердечная мышца не может расслабиться, и кровь не может должным образом наполнять сердце.

Кардиомиопатия — очень часто болезнь, которую время покажет. Симптомы могут быть разными, а прогрессирование болезни может быть непредсказуемым.

Какие виды кардиомиопатии?

Есть много форм кардиомиопатии.К основным типам относятся:

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ)

DCM является наиболее распространенным типом и возникает, когда основная насосная камера сердечной мышцы слишком растянута (расширена). Дилатационная кардиомиопатия делает сердце неспособным эффективно перекачивать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

HCM делает сердечную мышцу слишком толстой. Обычно утолщение происходит в мышце левого желудочка сердца, часто затрагивая стенку между двумя желудочками сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкий тип кардиомиопатии, при котором сердечная мышца становится очень жесткой или жесткой. Это мешает желудочкам сердца правильно наполняться кровью.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АРВК)

ARVC — это редкая форма кардиомиопатии, которая поражает только одного человека из 5000. Это происходит, когда мышца правого желудочка сердца заменяется толстой или жировой рубцовой тканью.Рубцы «искажают» электрические сигналы в сердце и могут затруднить перекачивание крови сердцем.

Как мы лечим кардиомиопатию у детей

В программе кардиомиопатии Бостонской детской больницы наши кардиологи, кардиохирурги и медсестры, специалисты по визуализации сердца и другие клиницисты имеют многолетний опыт лечения не только множественных форм кардиомиопатии у детей, но и различных стадий заболевания.

Что это такое, типы, причины, симптомы и лечение

Обзор

Кардиомиопатия: последние новости генетики и лечения

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия относится к состояниям, поражающим миокард (сердечную мышцу).Кардиомиопатия может сделать ваше сердце жестким, увеличенным или утолщенным, а также вызвать образование рубцов. В результате ваше сердце не может эффективно перекачивать кровь к остальному телу.

Со временем ваше сердце может ослабнуть, а кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности. Лечение может помочь. Некоторым людям с кардиомиопатией в конечном итоге требуется пересадка сердца.

Какие виды кардиомиопатии?

Наиболее распространенные виды кардиомиопатии:

Некоторые кардиомиопатии не попадают в эти общие категории.Эти условия включают:

Как кардиомиопатия влияет на ваше тело?

По мере ухудшения кардиомиопатии у вас могут развиться другие проблемы с сердцем, например:

Как кардиомиопатия влияет на детей и подростков?

Детская кардиомиопатия может поражать детей и подростков любого пола, расы и возраста. Вероятность развития у младенцев выше, чем у детей старшего возраста.

Дети могут унаследовать кардиомиопатию. Реже у них может развиться кардиомиопатия из-за вирусной инфекции.Примерно в 75% случаев медицинские работники не знают, что вызывает это состояние.

У некоторых детей симптомы кардиомиопатии могут отсутствовать до тех пор, пока у них не произойдет внезапная остановка сердца. Однако раннее выявление и лечение могут улучшить исход ребенка.

Детям с диагнозом кардиомиопатия требуется плановая помощь кардиолога (кардиолога). Они будут ежедневно принимать лекарства. В зависимости от причины, типа и стадии кардиомиопатии многие дети и подростки могут жить с некоторыми ограничениями в образе жизни.

Насколько распространена кардиомиопатия?

Кардиомиопатия может поражать любого человека любого возраста и расы. Примерно 1 из 500 взрослых страдает кардиомиопатией.

Некоторые виды кардиомиопатии у одних людей более вероятны, чем у других. Например, дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у чернокожих. Дилатационная и аритмогенная кардиомиопатия чаще встречаются у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает кардиомиопатию?

Медицинские работники могут классифицировать кардиомиопатию на основании общей причины.Эти две категории:

Иногда специалисты не знают причину кардиомиопатии (идиопатической). Некоторые факторы или условия могут увеличить риск кардиомиопатии, в том числе:

Каковы симптомы кардиомиопатии?

У некоторых людей симптомы кардиомиопатии отсутствуют. По мере прогрессирования болезни у других могут возникнуть:

Диагностика и тесты

Какие тесты мне нужно пройти для диагностики кардиомиопатии?

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас заболевание сердца, вы обратитесь к кардиологу (кардиологу).Кардиолог проводит полную оценку, которая может включать в себя ряд диагностических тестов. У вас может быть:

• Амбулаторный мониторинг использует устройства, отслеживающие ваш сердечный ритм.
• КТ сердца использует рентгеновские лучи, чтобы сделать видео ваших кровеносных сосудов и сердца.
• МРТ сердца использует радиоволны и магниты для создания изображений вашего сердца.
• Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания изображения кровотока и сердцебиения.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) регистрирует электрическую активность вашего сердца.
• Нагрузочный тест с физической нагрузкой повышает частоту сердечных сокращений контролируемым образом, чтобы увидеть, как ваше сердце реагирует.
• Катетеризация сердца использует катетер (тонкую трубку, вводимую через кровеносный сосуд) для измерения кровотока и давления в вашем сердце.
• Биопсия миокарда изучает небольшой образец ткани сердечной мышцы на предмет клеточных изменений.

Ведение и лечение

Как лечится кардиомиопатия?

Лечение кардиомиопатии направлено на контролирование симптомов. Лечение также замедляет прогрессирование болезни. Вы будете регулярно проходить обследования, чтобы следить за здоровьем своего сердца.

Ваш лечащий врач может порекомендовать:

• Лекарства: Сердечные препараты могут улучшить кровоток, контролировать симптомы или лечить основные заболевания. Вы можете принимать антикоагулянты, такие как варфарин (Coumadin®), бета-блокаторы, такие как пропранолол (Inderal®), или лекарства для снижения уровня холестерина.
• Устройства для коррекции аритмий: Кардиостимуляторы или имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД) лечат нерегулярный сердечный ритм. Эти устройства контролируют ваше сердцебиение. Когда начинается аритмия, они посылают в ваше сердце электрические импульсы.
• Устройства для улучшения кровотока: Некоторые устройства помогают вашему сердцу более эффективно перекачивать кровь. Устройства сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) контролируют сокращения между левой и правой сторонами сердца. Вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD) помогает сердцу перекачивать кровь.
• Хирургия: Если у вас серьезные симптомы или сопутствующее сердечное заболевание, ваш врач может порекомендовать операцию на сердце. Медицинские работники обычно рекомендуют операцию на открытом сердце или пересадку сердца только в том случае, если все другие методы лечения не принесли облегчения.

Как мне позаботиться о себе при кардиомиопатии?

Выбор образа жизни может повлиять на скорость прогрессирования кардиомиопатии. Чтобы справиться с симптомами и улучшить здоровье сердца, ваш врач может порекомендовать:

Есть ли лекарство от кардиомиопатии?

Нет лекарства от кардиомиопатии.Однако вы можете контролировать состояние или замедлять его прогрессирование. Люди, которые делают выбор в пользу здорового образа жизни и обращаются за медицинской помощью, могут жить качественной жизнью с кардиомиопатией.

Профилактика

Как снизить риск кардиомиопатии?

Невозможно предотвратить врожденные (наследственные) виды кардиомиопатии. Вы можете предпринять шаги, чтобы снизить риск заболеваний, которые могут привести к кардиомиопатии. Некоторые из этих шагов включают:

• Контроль артериального давления.
• Поддержание уровня холестерина в пределах нормы.
• Управление основными заболеваниями, такими как апноэ во сне или диабет.
• Планирование регулярных осмотров у поставщика медицинских услуг.
• Принимает все назначенные лекарства.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с кардиомиопатией?

Кардиомиопатия — серьезное заболевание. Без лечения это может быть опасно для жизни. Кардиомиопатия также является прогрессирующим заболеванием, что означает, что со временем оно обычно ухудшается.

Лечение кардиомиопатии может улучшить ваше состояние. Если у вас кардиомиопатия, обратитесь за помощью к кардиологу (кардиологу). Медикаменты, хирургическое вмешательство или другие методы лечения могут улучшить качество вашей жизни и помочь прожить дольше.

Жить с

О чем еще мне следует спросить у поставщика медицинских услуг?

Вы также можете спросить своего врача:

• Какая наиболее вероятная причина кардиомиопатии?
• Какие процедуры вы рекомендуете?
• Есть ли побочные эффекты или риски, связанные с этим лечением?
• Какие изменения в образе жизни мне следует сделать, чтобы улучшить здоровье сердца?

Записка из клиники Кливленда

Кардиомиопатия относится к заболеваниям сердечной мышцы.Есть много видов кардиомиопатии. Некоторые передаются по наследству. Другие развиваются из-за основных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца. Лечение кардиомиопатии может включать прием лекарств, изменение образа жизни или операцию. Хотя кардиомиопатия неизлечима, вы можете справиться с этим заболеванием. Люди, получающие лечение, могут жить качественной жизнью с кардиомиопатией.

Кардиомиопатия | Cincinnati Children’s

Причины кардиомиопатии

Причина кардиомиопатии в большинстве случаев неизвестна, ее также называют идиопатической.Некоторые причины кардиомиопатии могут включать:

• Изменения в генетическом коде или ДНК, которые могут передаваться в семьях
• Вирусная инфекция сердца или миокардит, ослабляющая сердечную мышцу
• Нарушение обмена веществ, а также наследственные мышечные нарушения
• Проблемы коронарных артерий, присутствующие при рождении или приобретенные

Хотя существует длинный список возможных причин кардиомиопатии, некоторые из них поддаются прямому лечению, а большая часть терапии направлена ​​на лечение вторичных воздействий на сердце.

Существуют и другие, менее распространенные формы кардиомиопатии, которые могут быть вызваны дефицитом гормонов, хроническими заболеваниями и проблемами ритма. В рамках обследования на кардиомиопатию проводится подробный медицинский и семейный анамнез, чтобы найти причину кардиомиопатии, но в большом количестве случаев другого диагноза нет.

Симптомы кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками и симптомами застойной сердечной недостаточности (ЗСН).

Младенцы с этим заболеванием могут иметь:

• Быстрое и тяжелое дыхание при кормлении
• Кормление, которое занимает больше времени, чем обычно
• Потоотделение при кормлении
• Вялость или бездействие
• Плохая прибавка в весе

Общие симптомы у детей старшего возраста и подростков:

• Боль в животе
• Тошнота
• Рвота
• Проблемы с упражнением
• Изменения в их выносливости во время упражнений или невозможность поспевать за другими детьми своего возраста
• Проблемы с дыханием
• Кашель
• Аномальное сердцебиение
• Головокружение
• Снижение аппетита

Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется различными способами.

Младенцы могут иметь:

• Быстрое и тяжелое дыхание при кормлении
• Потоотделение при кормлении
• Вялость или бездействие
• Плохая прибавка в весе

Дети старшего возраста могут иметь:

• Устранение неполадок
• Боль в груди при физической нагрузке
• Сердцебиение
• Головокружение
• Обморок (обморок во время упражнений вызывает беспокойство, и дети должны быть осмотрены кардиологом)

У некоторых детей симптомы отсутствуют, но обнаруживается шум, обычно из-за затруднения кровотока из желудочка или утечки одного из сердечных клапанов.Часто шепот отсутствует до подросткового возраста.

Рестриктивная кардиомиопатия вызывает проблемы с дыханием.

Часто дети могут заметить следующее:

• Трудно дышать при респираторных заболеваниях, таких как простуда, бронхиолит и пневмония
• Обморок (также называемый обмороком)
• Легко устаю
• Увеличенный живот из-за высокого давления в правой части сердца, которое вызывает большое скопление печени и жидкости в животе.
• Отек лица или ног

Пациенты с неуплотнением левого желудочка часто не имеют симптомов и обнаруживаются на эхокардиограмме по другим причинам. Симптомы у этих детей связаны с дилатацией и снижением функции желудочка, как при дилатационной кардиомиопатии.

Пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВЗ) часто не имеют симптомов и чаще всего возникают из-за внезапного сердечного приступа, вызванного нарушением сердечного ритма или из-за семейного анамнеза АРВД.

Диагностика кардиомиопатии

Физикальное обследование

Для всех пациентов с кардиомиопатией анамнез и физикальное обследование являются ключевыми при постановке диагноза. Признаки застойной сердечной недостаточности, такие как учащенное дыхание и учащенное сердцебиение, нарушение тонов легких и сердца, а также увеличение печени, могут помочь врачу поставить правильный диагноз.

Шум и аномальные импульсы грудной стенки можно найти в гипертрофической кардиомиопатии , но их отсутствие не исключает диагноза.Родители, братья и сестры пациентов с гипертрофической кардиомиопатией должны обратиться к кардиологу, даже если у них нет никаких признаков или симптомов.

Тест, помогающий с диагностикой, включает:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) для оценки степени увеличения, а также сердечного ритма часто выполняется во время первоначальной оценки.
• Эхокардиограмма или сонограмма сердца даст окончательный диагноз относительно типа кардиомиопатии и степени дисфункции сердечной мышцы.
• Рентген грудной клетки иногда используется для выявления сердечных заболеваний и может показать увеличенное сердце и избыток жидкости в легких (также называемый отеком легких).
• Катетеризация сердца также может выполняться не только для оценки давления в каждой камере сердца, но также для оценки коронарных артерий, поскольку пороки развития этих артерий могут быть причиной кардиомиопатии. Иногда при катетеризации сердца также берут небольшие кусочки сердечной мышцы для лабораторного исследования.Такие биопсии сердечной мышцы полезны при оценке возможных инфекций сердца, а также некоторых сердечных метаболических аномалий.

Типы кардиомиопатии

Кардиологи разделяют кардиомиопатию на пять категорий:

1. Дилатационная кардиомиопатия (DCM) , также известная как застойная кардиомиопатия: Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой кардиомиопатии у детей, а ишемическая кардиомиопатия является наиболее распространенным типом дилатационной кардиомиопатии.При ДКМП сердце увеличивается в размерах и не сжимается и не сжимается плохо.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) : При гипертрофической кардиомиопатии сердечная мышца утолщена. Другое название этого — идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS). Гипертрофия или утолщение, особенно левого желудочка, может затруднить кровоток через сердце и полностью расслабить левый желудочек. Дети с гипертрофической кардиомиопатией также подвержены повышенному риску нарушения сердечного ритма или аритмий.
3. Рестриктивная кардиомиопатия (ОКМ) : При рестриктивной кардиомиопатии насосная камера или желудочек не может расслабиться должным образом. В результате кровь скапливается в верхних камерах сердца или предсердиях, и они увеличиваются или становятся больше, в то время как нижние насосные камеры, желудочки, остаются нормального размера. Это редкая форма кардиомиопатии у детей.
4. Левый желудочек без -компактирование (LVNC): На эхокардиограмме сердечная мышца выглядит грубой и отмечена пальцеобразными выступами, называемыми трабекулами.Он кажется грубым и неровным, а не гладким и компактным. Это может быть связано с другими формами врожденного порока сердца, но может возникать само по себе. У некоторых пациентов может продолжаться нарушение функции и сердечная недостаточность.
5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD): Мышца сердца со временем замещается жировой тканью, что приводит к опасным сердечным ритмам. Эту форму кардиомиопатии часто сложно диагностировать. Обычно это впервые обнаруживается, когда у пациента нарушается ритм.Это также иногда называют аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВД).

Лечение кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

Лечение пациентов с дилатационной кардиомиопатией лучше всего разделить на немедленное и долгосрочное лечение.

Неотложная помощь

Если пациент находится в критическом состоянии, для начального лечения могут потребоваться меры по спасению жизни, такие как установка дыхательной трубки и использование аппарата искусственной вентиляции легких. Тяжелобольным пациентам может потребоваться внутривенное (IV) введение жидкости и лекарств для улучшения кровяного давления и функции сердца.Самым больным пациентам может потребоваться помощь аппарата искусственного сердца и легких, называемого ЭКМО.

Диуретики — это лекарства, предназначенные для выведения лишней жидкости из организма. Разжижители крови используются, когда в плохо функционирующих камерах сердца образуются сгустки. Расширенное сердце может вызвать проблемы с ритмом, и лекарства могут помочь с этими проблемами.

Долгосрочный уход

Когда состояние пациента стабилизируется, долгосрочное лечение может включать ряд стратегий. Лекарства, такие как каптоприл и эналаприл, расслабляют артерии в организме, снижают кровяное давление и облегчают сердцу перекачку крови к остальным частям тела.Обычные диуретики, такие как Лазикс и Альдактон, используются для уменьшения избыточной жидкости в легких. Дигоксин — это пероральное лекарство, которое улучшает насосную функцию сердца, а также помогает предотвратить определенные виды аритмий.

Исследования на взрослых показали, что использование группы лекарств от кровяного давления, называемых бета-блокаторами (пропранолол, атенолол, карведилол), имеет долгосрочное преимущество, и они иногда используются у детей.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Неотложная помощь

Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией могут иметь проблемы с аномальной высокой частотой сердечных сокращений.Им могут потребоваться лекарства для замедления сердечного ритма (бета-блокаторы) или даже электрический шок, чтобы остановить эти ненормальные ритмы. Этим пациентам также могут потребоваться некоторые из тех же методов спасения жизни, упомянутых выше.

У пациентов, у которых была опасная для жизни аритмия, которая может быть вызвана утолщением желудочка или у которых есть факторы риска таких аритмий, хирургически установленные устройства могут мгновенно «шокировать» пациента во время опасного для жизни события. Такие устройства называются ИКД (внутренний кардиовертер / дефибриллятор).

Долгосрочный уход

Более длительные варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии направлены как на аритмию, так и на обструкцию кровотока утолщенной сердечной мышцей. Лечение обструкции оттока может включать в себя лекарства, такие как бета-блокаторы (атенолол, метопролол) и блокаторы кальциевых каналов (верапамил), предназначенные для замедления сердечного ритма и «расслабления» сердца, тем самым уменьшая обструкцию. Диуретики и дигоксин обычно не используются при этом типе кардиомиопатии, так как они могут усугубить нарушение оттока крови из сердца.Существуют некоторые разногласия относительно того, приносит ли пользу хирургическое удаление некоторых утолщенных мышц. Иногда проводится операция на митральном клапане, если он вовлечен в обструкцию, хотя это тоже спорно.

Рестриктивная кардиомиопатия

Немедленное и долгосрочное лечение

Пациенты с рестриктивной кардиомиопатией имеют высокий риск образования тромбов в сердце, особенно в увеличенных верхних камерах. Могут потребоваться препараты для разжижения крови, такие как аспирин, кумадин (варфарин) или ловенокс.Некоторым пациентам также может помочь бережное употребление диуретиков. ИКД также используются, потому что эти пациенты подвержены риску внезапной остановки сердца, связанной с быстрым или медленным ритмом.

АРВД

Немедленное и долгосрочное лечение

Пациентам с АРВД может помочь лечение лекарствами, ограничивающими нарушения ритма. Лечение также включает установку ИКД для защиты от внезапных сердечных приступов, таких как остановка сердца. В некоторых случаях может быть проведена катетерная процедура для устранения аномального ритма.

Долгосрочная перспектива

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — серьезное заболевание. Однако, как и большинство заболеваний, дилатационная кардиомиопатия бывает различной степени тяжести и исходов.

Примерно у одной трети пациентов с DCM и сердечной недостаточностью из-за вирусных заболеваний или миокардита наблюдается стойкое нарушение сердечной функции, у одной трети наблюдается улучшение, но сохраняется некоторая сердечная дисфункция, а одна треть полностью выздоравливает. Трудно предсказать, в какую категорию попадет конкретный пациент.Вот почему так важно частое наблюдение кардиолога. Пациентам с необратимыми повреждениями и стойким нарушением функции может потребоваться пересадка сердца.

Точное количество пациентов с гипертрофической кардиомиопатией неизвестно, так как у некоторых пациентов симптомы отсутствуют. Вероятность преждевременной смерти составляет менее 1 процента. Факторы риска внезапной смерти включают эпизоды обморока, диагноз в молодом возрасте, семейный анамнез внезапной смерти, выраженное утолщение сердца на эхокардиограмме и учащенные сердечные ритмы, наблюдаемые при мониторинге.Менее чем у 5% пациентов поздние осложнения могут включать увеличение левого желудочка и снижение насосной функции.

Поскольку рестриктивная кардиомиопатия составляет только 5 процентов пациентов с кардиомиопатией, общее количество пациентов с этим заболеванием невелико, а общие данные об исходах ограничены. К сожалению, имеющаяся информация свидетельствует о плохом прогнозе. По оценкам, только от 45 до 50 процентов пациентов с этим типом кардиомиопатии выживают через два года после постановки диагноза.Этих пациентов обычно направляют на трансплантацию сердца до того, как у них появятся другие симптомы сердечного заболевания.

Неуплотнение левого желудочка может проявляться по-разному, и у некоторых пациентов болезнь сердца никогда не развивается. Семейный анамнез в этих случаях важен для выявления пациентов с риском развития сердечно-сосудистых заболеваний, но большинство пациентов находятся изолированно. Регулярные посещения кардиолога необходимы для выявления каких-либо изменений в работе сердца.

Исход ARVD трудно оценить из-за его относительно редкого характера и, как правило, поздней диагностики. То, как пациент изначально проявляет себя, например, после остановки сердца или из-за семейного анамнеза, может повлиять на течение болезни.

Кардиомиопатия — Детская больница Сиэтла

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия (произносится как card-ee-oh-my-OP-ah-thee) — заболевание мышечной стенки сердца, называемое миокардом.Это может вызвать изменения, которые делают сердечную мышцу слабой, жесткой или и тем, и другим.

Когда сердечная мышца недостаточно сильна, чтобы перекачивать кровь из организма, или она не может расслабиться достаточно, чтобы впустить кровь в желудочки, это может привести к застойной сердечной недостаточности. Дети с кардиомиопатией также подвержены риску нарушения сердечного ритма (аритмии).

Это нормальное сердце. Он отправляет богатую кислородом кровь в организм через аорту и кровь с низким содержанием кислорода в легкие через легочную артерию.

Существует 3 основных вида кардиомиопатии:

• Дилатационная кардиомиопатия

  При этом сердечная мышца ослабляется, а сердце увеличивается и растягивается. Поскольку сердце все больше работает, пытаясь удовлетворить потребности тела, со временем оно может становиться больше и слабее. Это самый распространенный вид кардиомиопатии у детей.

  Есть несколько причин:

  • Определенные инфекции (обычно вирусные) могут раздражать сердечную мышцу (состояние, называемое миокардитом) и ослаблять ее.Во многих случаях инфекцию можно вылечить и сердечную мышцу можно восстановить, но иногда повреждение остается необратимым.
  • Иногда у детей, рожденных с другими сердечными заболеваниями, развивается дилатационная кардиомиопатия. Это может произойти из-за сердечного заболевания или перенесенных операций или из-за того, что сердечная мышца со временем устает и слабеет.
  • Некоторые лекарства могут повредить сердечную мышцу. Одним из примеров является химиотерапия рака.
  • Некоторые виды аритмий — если они продолжаются длительное время — могут вызвать ослабление сердечной мышцы.
  • Некоторые формы дилатационной кардиомиопатии являются генетическими, то есть болезнь может передаваться от родителей к детям в их генах. Генетические кардиомиопатии часто протекают в семьях.

  Иногда врачи не могут найти причину. Они называют это идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

• Гипертрофическая кардиомиопатия

  У этого вида сердечная мышца слишком толстая. Это может вызвать проблемы в том, как сердце расслабляется и наполняется кровью, как оно перекачивает кровь в тело, или и то, и другое.Гипертрофическая кардиомиопатия также может вызывать нарушение сердечного ритма.

  Обычно этот вид кардиомиопатии вызывается проблемами с генами, которые влияют на развитие сердечной мышцы. У некоторых детей, рожденных с этим заболеванием, симптомы появляются при рождении. Но у многих людей это диагностируется только в более позднем возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия также может возникнуть после рождения из-за другой проблемы со здоровьем, такой как гормональная проблема, вызывающая избыточный рост (акромегалия).

• Рестриктивная кардиомиопатия

  В этом случае сердечная мышца становится очень жесткой, из-за чего желудочкам становится труднее наполняться кровью между ударами сердца.Это наименее распространенный вид кардиомиопатии у детей. Иногда это связано с генетической проблемой, но часто врачи не могут найти причину.

  Заболевание может возникнуть у детей, у которых сердечная оболочка толще, чем обычно.

  Он также может развиться у детей, если в результате другого заболевания или лечения в их сердечной мышце накапливается рубцовая ткань. Одним из примеров может служить лучевая терапия рака.

Кардиомиопатия в Детском центре Сиэтла

• Нужные вам специалисты здесь

  • Наша команда из более чем 40 детских кардиологов диагностирует и лечит кардиомиопатию у детей всех возрастов, от младенцев до молодых людей.
  • Специальная группа этих врачей специализируется на уходе за детьми с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью. Они тесно сотрудничают с другими специалистами кардиологического центра, такими как наши детские кардиохирурги, бригада катетеризации сердца, бригада электрофизиологов и кардиологические медсестры, диетологи и фармацевты, чтобы обеспечить высочайший уровень обслуживания.
  • Наши 4 кардиохирурга проводят более 500 процедур в год. Они имеют большой опыт оперирования младенцев, детей и подростков, которым требуется хирургическое вмешательство, такое как установка кардиостимулятора, дефибриллятора, вспомогательного устройства для желудочков или трансплантация сердца.
  • У нас также есть педиатрическая бригада кардиологической анестезии и кардиологическое отделение интенсивной терапии, готовые оказать помощь детям, перенесшим операцию на сердце.
  • Если кардиомиопатия вашего ребенка может быть генетической, кардиологи, медицинские генетики и генетические консультанты нашей программы кардиологической генетики готовы помочь вам понять состояние вашего ребенка и риски для других членов семьи.
  • Если у вашего ребенка более одного заболевания, мы позаботимся о том, чтобы он получил все необходимое лечение.Мы привлекаем врачей из других групп Seattle Children для удовлетворения потребностей вашего ребенка, например врачей, специализирующихся на почках, легких, желудочно-кишечном тракте или здоровье новорожденных. Врачи кардиологического центра тесно сотрудничают с онкологами, если лечение рака влияет на сердце вашего ребенка.

  «Я не могу представить себе лучшего ухода, чем то, что было у Адриана в детском саду Сиэтла. Каждая команда всегда была очень полезной и информативной. Мы точно знали, что происходит от часа к часу, изо дня в день.”

  — Эрл Петерсон, чей сын Адриан получил вспомогательное устройство желудочков, а затем пересадку сердца в Детском центре Сиэтла

  .

• Среди лучших программ страны

  • Наша программа лечения сердечной недостаточности — единственная специализированная специальность такого рода на Северо-Западе.
  • Наши хирургические результаты из года в год являются одними из лучших в стране.

  Номер

  • Seattle Children’s был назван Детским кардиомиопатическим фондом Центром лечения кардиомиопатии.Фонд является национальной некоммерческой организацией, стремящейся улучшить состояние здоровья и качество жизни детей с этим заболеванием.

• Уход от рождения до юного возраста

  • Мы подбираем уход за вашим ребенком в соответствии с его симптомами и потребностями. Некоторым детям нужны только лекарства от кардиомиопатии. Другим нужно имплантированное устройство, чтобы ускорить сердцебиение или взять на себя часть работы сердца.В самых тяжелых случаях ребенку может потребоваться пересадка сердца. План лечения вашего ребенка составляется специально для них.
  • При регулярных посещениях и тщательном наблюдении мы проверяем, как дела у вашего ребенка с течением времени. По мере изменения их потребностей мы корректируем их уход для достижения наилучших результатов. Мы всегда учитываем их возраст, рост и развитие.
  • В Seattle Children’s у нас есть опыт, чтобы заботиться о детях всех возрастов, от новорожденных до молодых взрослых.

• Поддержка всей вашей семьи

  • Мы стремимся к общему здоровью и благополучию вашего ребенка и помогаем вашему ребенку жить полноценной и активной жизнью.
  • В каком бы уходе ни нуждался ваш ребенок, мы поможем вашей семье пережить этот опыт. Мы обсудим состояние вашего ребенка и варианты лечения таким образом, чтобы вы поняли и вовлекли вас в каждое решение.
  • Наши специалисты по детским жизням знают, как помочь детям разобраться в своих болезнях и методах лечения в соответствии с их возрастом.
  • Seattle Children’s располагает множеством ресурсов, от финансовых до духовных, чтобы поддержать вашего ребенка и вашу семью и сделать его путешествие максимально комфортным.
  • Многие дети и семьи едут в Детский центр Сиэтла для операции на сердце или другого лечения. Мы помогаем вам скоординировать поездки и жилье, чтобы вы могли сосредоточиться на своем ребенке.

• Исследования для улучшения ухода

  • Врачи и ученые Детского центра Сиэтла работают над улучшением методов лечения кардиомиопатии и повышением качества жизни детей, живущих с этим заболеванием.
  • Мы участвуем в многоцентровых клинических исследованиях по изучению лекарств для детей с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью и способов улучшения результатов для детей, у которых есть вспомогательные устройства для желудочков или которым требуется трансплантация сердца.

Симптомы кардиомиопатии

У младенцев с кардиомиопатией могут быть следующие симптомы:

• Тяжело дышать
• Плохой аппетит или проблемы с кормлением
• Неспособность развиваться

У детей старшего возраста первыми симптомами часто являются одышка во время активности и чувство большей усталости, чем обычно. У некоторых детей развивается аритмия или учащенное сердцебиение. Другие симптомы могут включать обморок и боль в груди.

Если у вашего ребенка инфекция, вызывающая кардиомиопатию, вы можете сначала заметить симптомы инфекции. Это может быть жар, озноб, слабость или болезненность.

По мере ослабления сердца у вашего ребенка могут развиться другие симптомы застойной сердечной недостаточности, такие как затрудненное дыхание, плохой аппетит, тошнота, рвота или отек.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы диагностировать это состояние, врач вашего ребенка осмотрит вашего ребенка и с помощью стетоскопа послушает его сердце.

Врач спросит подробности о любых симптомах, которые есть у вашего ребенка, его истории болезни и вашей семейной истории болезни.

Чтобы получить более подробную информацию о том, как выглядит и работает их сердце, вашему ребенку потребуется пройти несколько тестов. Врач вашего ребенка может использовать эхокардиографию и электрокардиограмму, чтобы помочь в диагностике. Иногда врачу требуется дополнительная информация, и он заказывает рентген грудной клетки или МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца.

Многим детям нужны лабораторные анализы (забор крови), чтобы помочь найти причину кардиомиопатии и увидеть, как другие их органы борются с сердечной недостаточностью.

Иногда детям требуется катетеризация сердца.

Лечение кардиомиопатии

Врачи обычно лечат кардиомиопатию лекарствами. Некоторым детям может потребоваться кардиостимулятор или дефибриллятор. Сердце некоторых детей может быть настолько слабым, что им требуется машина (вспомогательное устройство желудочков), чтобы выполнять работу сердца. Это называется механической поддержкой кровообращения. В редких случаях ребенку с этим заболеванием требуется пересадка сердца.

Если врачи смогут найти первопричину, например инфекцию или гормональную проблему, они также займутся лечением.

• Медицина

  Чтобы улучшить работу сердца, врачи используют такие лекарства:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) , которые снижают нагрузку на сердце и могут замедлить обострение кардиомиопатии.
  • Entresto , новое лекарство, которое сочетает в себе ARB (валсартан) с другим лекарством, называемым сакубитрил.Они работают вместе, чтобы лучше снизить нагрузку на сердце и замедлить обострение кардиомиопатии.
  • Бета-адреноблокаторы , снижающие нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления и замедления сердечного ритма.
  • Дигоксин , который заставляет сердце биться медленнее и с большей силой.
  • Диуретики , которые помогают почкам выводить лишнюю воду из организма с мочой. Это снижает количество жидкости в легких и других тканях и может улучшить симптомы сердечной недостаточности.
  • Антикоагулянты или лекарства против свертывания крови, которые помогают предотвратить или растворить сгустки, которые могут образовываться в сердце или кровеносных сосудах. Когда сердце увеличено и слабое, кровоток замедляется, что может привести к образованию тромбов.
  • Лекарства, корректирующие частоту сердечных сокращений или нормализующие нерегулярное сердцебиение, если вашему ребенку необходимо лечение от аритмии.

• Кардиостимулятор

  Кардиостимулятор — это небольшое устройство, которое врачи вживляют в грудную клетку вашего ребенка.Провод прикрепляет кардиостимулятор к электроду. Электрод помещается в стенку сердца. Небольшие электрические импульсы проходят от специальной батареи по проводу к сердцу, сообщая сердцу, когда нужно биться.

• Дефибриллятор

  Дефибриллятор похож на кардиостимулятор. \

  Он постоянно контролирует сердце вашего ребенка на предмет опасных для жизни нарушений ритма. Когда он обнаруживает проблему, он посылает в сердце электрический разряд, чтобы вернуть его к нормальному ритму.

• Вспомогательное устройство для желудочков (VAD)

  Иногда сердце ребенка может стать настолько слабым, что ему требуется больше помощи, чем лекарства. В этих случаях кардиохирурги могут подключить сердце ребенка к механическому насосу, который выполняет работу сердца. Такой насос называется VAD, и его можно размещать внутри или снаружи тела. VAD могут поддерживать либо левый, либо правый желудочек, либо оба.VAD может использоваться для пациентов, ожидающих трансплантации сердца, или для пациентов, сердечной мышце которых требуется время для отдыха и восстановления после травмы или инфекции.

  История AJ

  Когда вирус поразил сердце Эй-Джея, его команда из Детского центра Сиэтла порекомендовала ему вспомогательное устройство для желудочков (VAD). Помпа CentriMag позволила его сердцу отдохнуть, выздороветь и восстановиться.

• Пересадка

  Команда по пересадке сердца Детского центра Сиэтла ежегодно выполняет множество операций по пересадке сердца детям с кардиомиопатией или другими сердечными заболеваниями, которые невозможно контролировать с помощью других методов лечения.Узнайте больше о нашей программе трансплантации сердца.

  Крошка Эйвери выглядела здоровой в течение первых нескольких недель после рождения — до тех пор, пока не появились серьезные признаки дилатационной кардиомиопатии. После пересадки сердца в Детской больнице Сиэтла она процветает вместе с обожающим старшим братом Куинси. Подробнее.

Исследования и клинические испытания

Seattle Children’s участвовал в многоцентровых клинических испытаниях лекарств для детей с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, включая недавнее исследование нового лекарства, Entresto (сакубитрил / валсартан).

Мы принадлежим к сети ACTION — Advanced Cardiac Therapies Improving Outcomes Network. Эта национальная группа работает над улучшением ухода за детьми с вспомогательными желудочковыми устройствами.

Наши исследователи также сосредоточены на улучшении результатов у детей, которым требуется пересадка сердца. Мы участвуем в многоцентровых исследованиях, сравнивающих подходы к трансплантации, и изучаем лекарства, которые используются в течение длительного времени для предотвращения отторжения трансплантата.

Ссылки по теме

Условия

Процедуры

Рассказы

Видео

Оплата услуг

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, например о страховании, выставлении счетов и финансовой помощи.

Для работников здравоохранения

Значение анализа галектина-3 у детей с сердечной недостаточностью, вторичной по отношению к врожденным порокам сердца: проспективное исследование | BMC Pediatrics

Застойная сердечная недостаточность — серьезное заболевание, при котором сердце не может эффективно перекачивать кровь для удовлетворения метаболических потребностей. Со временем неэффективный сердечный выброс запускает каскад компенсаторных механизмов, прямо или косвенно направленных на поддержание нормальной перфузии жизненно важных органов и тканей [10].Приблизительно у 5–25% детей со структурным заболеванием сердца развивается сердечная недостаточность [11].

Галектин-3 все чаще идентифицируется как главный модулятор различных биологических реакций за счет совместного взаимодействия с несколькими молекулами как внутри, так и вне клетки. Фиброз тканей является основным фактором, способствующим развитию сердечной недостаточности. Фиброз ухудшает сердечную функцию и значительно способствует как систолической, так и диастолической дисфункции. Исследования показали, что галектин-3 как биомаркер играет важную роль в фиброзе тканей и ремоделировании желудочков.Он высоко экспрессируется внутри сердечных фибробластов [12].

Это исследование согласуется с данными El-Amrousy, et al. исследование, в котором было обнаружено, что не было значительной разницы между группой сердечной недостаточности и контрольной группой по возрасту, полу или массе тела [13], но сообщалось о статистической значимости между исследуемыми группами в отношении роста и ИМТ, что согласуется с Рубиа и Кхером. исследование, которое продемонстрировало наличие доказательств задержки роста и, следовательно, ИМТ у детей с ИБС [14]. Шварц и др.обнаружили, что снижение потребления энергии, мальабсорбция и повышенная базальная потребность в энергии могут привести к нарушению роста и недостаточному весу у детей с ИБС [15].

Это исследование обнаружило статистически значимую разницу между тремя группами в отношении частоты сердечных сокращений и частоты дыхания. Это согласуется с исследованиями Эль-Амруси и др., А также с Масацугу и Хироши, в которых их исследования показали, что частота сердечных сокращений и частота дыхания в основном регулируются вегетативной нервной деятельностью; специфически усиливается при ослаблении активности блуждающего нерва или усилении симпатического нерва у детей с сердечной недостаточностью [13, 16].

Mohammed et al. которые обнаружили значительную положительную корреляцию между уровнями галектина-3 с LVESD и LVEDD, что указывает на раннее выявление сердечной недостаточности до каких-либо функциональных изменений, а также была обнаружена отрицательная корреляция между уровнями галектина-3 с FS% и EF%. Его результаты согласуются с нашим исследованием, за исключением LVEDD; поскольку мы не обнаружили никакой корреляции с LVEDD. Предыдущее исследование показало, что корреляция между клиническими и сердечными изменениями с уровнем галектина-3 дает косвенное доказательство, подтверждающее вероятную функцию галектина-3 в патогенезе ремоделирования сердца при СН, и продемонстрировало, что после раннего повреждения сердечной мышцы Возникает компенсаторный механизм ремоделирования сердца, приводящий к дисфункции левого желудочка и СН [17].

Iqbal, et al. Исследование показало, что имелись достоверные доказательства ремоделирования сердца и ухудшения EF%, выявленного с помощью эхокардиографии, между сердечными и здоровыми детьми. Они считали, что структурные изменения сердца — в виде воспаления и фиброза — и корреляция клинического ухудшения с уровнем галектина-3 рассматривались как косвенное подтверждающее свидетельство значительного действия галектина-3 в существенном патогенезе сердечной недостаточности [18 ]. Также аналогично нашему исследованию.Котби и др. исследование показало сильную корреляцию между уровнем галектина-3 и EF% (значение p ≤ 0,001) [19].

Это исследование также обнаружило значительное увеличение общего количества лейкоцитов, которое считается врожденным маркером острого или хронического системного воспаления. Кроме того, общее количество лейкоцитов действует как маркер риска сердечно-сосудистых заболеваний. Энгстрём и др. исследования показали, что умеренное повышение концентрации лейкоцитов связано с частотой госпитализаций из-за сердечной недостаточности [20].

У детей с ИБС наблюдалось небольшое незначительное повышение уровня креатинина. Это соответствовало мнению Шлипака и др. исследование, которое заявило о важности измерения функции почек при сердечной недостаточности. Повышенный уровень креатинина во время госпитализации является маркером низкого сердечного выброса, который способствует уменьшению почечного сосудистого кровотока и снижению способности выдерживать стационарное лечение сердечной недостаточности. Таким образом, изменение уровня креатинина в большей степени указывает на тяжесть дисфункции сердечной мышцы, а не на острое поражение почек [21].

Отмечено достоверное повышение уровня галектина-3 в сыворотке крови между исследуемыми группами, в основном у детей ИБС с сердечной недостаточностью (группа А). Это соответствовало мнению Котби и др. и Meeusen et al. исследования, которые обнаружили, что у детей с сердечной недостаточностью было значительное повышение уровня галектина-3 в сыворотке по сравнению с контрольной группой со средним значением галектина-3 (5,75 ± 1,427 нг / мл) в контрольной группе (значение P ≤ 0,001) по сравнению со средним значением (18,40 ± 11,5 нг / мл) у больных с сердечной недостаточностью [19, 22]. Нумано и др. Объяснение состоит в том, что инсульт миоцитов индуцирует множество медиаторов воспаления, таких как остеопонтин, и эти медиаторы стимулируют активированные макрофаги к секреции галектина-3 [23].

Была отмечена положительная корреляция между уровнем галектина-3 в сыворотке и оценкой по классификации Ross HF. Это можно интерпретировать тем фактом, что апоптоз связан с переходом к декомпенсированной HF, и поскольку галектин-3 вовлечен в апоптоз; таким образом, повышение уровня галектина-3 может быть спровоцировано декомпенсацией сердечной недостаточности [24].

Галактин-3 показал лучшую диагностическую ценность, чем классификационная оценка по Россу HF, в ранней диагностике сердечной недостаточности у детей с ИБС. Это может быть связано с тем, что концентрации галектина-3 связаны с маркерами обновления внеклеточного матрикса, включая корреляцию между активацией макрофагов и обменом коллагена.Кроме того, клиническим проявлениям сердечной недостаточности может на много лет предшествовать активный фиброз, поэтому высокий уровень галектина-3 может произойти до проявления сердечной недостаточности и, таким образом, может быть более эффективным для профилактики и прогнозирования последствий заболевания [17, 25 ].

Процент исходов исследования (смертность) ИБС с сердечной недостаточностью или без нее согласуется с Moussa et al. и Zomer, et al. исследования, которые обнаружили, что сердечная недостаточность является значимым событием при ИБС и связана с высоким уровнем смертности (20%).Они обнаружили, что смертность у детей с ИБС с сердечной недостаточностью в пять раз выше, чем у пациентов без нее. Более того, госпитализация из-за сердечной недостаточности была связана со значительным увеличением риска сердечно-сосудистых событий [26, 27]. Однако на сегодняшний день это исследование является первым, в котором сообщается о корреляции между присутствующим в сыворотке крови Галактином-3 и прогнозом смертности в группе с сердечной недостаточностью. Ограничение исследования: серийные измерения уровней галектина-3 в сыворотке не проводились.

Программа детской кардиомиопатии | OHSU

OHSU Детская больница Дёрнбехер обеспечивает комплексный коллективный уход за детьми с утолщенным, слабым или увеличенным сердцем.При необходимости мы также предлагаем плавный переход к уходу за взрослыми.

Наша программа кардиомиопатии включает:

• Самая большая и опытная команда специалистов по детской кардиологии в Орегоне и на юго-западе Вашингтона.
• Расширенная визуализация и тестирование для быстрой и точной диагностики.
• Новейшие методы лечения и методы, которые помогут вашему ребенку быстрее почувствовать себя лучше.
• Генетическое тестирование и консультанты для выявления родственников, которые могут подвергаться риску.
• Единственная специализированная клиника в Орегоне по лечению гипертрофической кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Узнайте о кардиомиопатии и других приобретенных пороках сердца у детей.

Коллективная помощь

У нас есть два детских кардиолога, которые являются экспертами в области кардиомиопатии:

• Доктор Лори Армсби лечит детей с увеличенным сердцем (дилатационная кардиомиопатия).
• Доктор Сешадри Баладжи лечит детей с толстым сердцем (гипертрофическая кардиомиопатия) и мышечными заболеваниями, которые в основном поражают правую часть сердца (аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка).

Команда по уходу за вашим ребенком также может включать специалистов:

• Сердечный ритм
• Катетеризация сердца
• Кардиохирургия
• Изображения
• Генетика
• Интенсивная терапия
• Другие проблемы со здоровьем

Полный курс лечения: Наши педиатры работают с экспертами Института сердечно-сосудистой системы OHSU Knight, чтобы лечить детей с гипертрофической кардиомиопатией, сложной формой кардиомиопатии.

Уход рядом с домом: OHSU является единственным академическим медицинским центром штата Орегон. Он является общенациональным ресурсом для педиатров, родителей и детей с кардиомиопатией. Наши специалисты могут поговорить с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы ваш ребенок мог получить большую часть ухода в вашем районе.

Диагностика

Кардиомиопатия может влиять на сердце по-разному. Он может ограничивать кровоток и вызывать нарушения сердечного ритма.В серьезных случаях это может привести к сердечной недостаточности. Мы используем ряд тестов, чтобы понять уникальную структуру сердца, кровоток и ритм вашего ребенка. Это помогает нам порекомендовать наиболее эффективный план ухода.

В Doernbecher вы найдете:

• Современные диагностические методы, в том числе современные методы визуализации сердца.
• Лаборатории, удобные для детей, созданы для комфорта и безопасности.
• Скоординированное тестирование в наших лабораториях на месте для более быстрых результатов.
• Семейно-ориентированный подход к наследственным кардиомиопатиям.
• Ученые, участвующие в национальных исследованиях по улучшению ухода за детьми с кардиомиопатиями.

Тесты вашего ребенка могут включать:

• Эхокардиограмма
• Проверка сердечного ритма, например:
  • Электрокардиограмма
  • Электрофизиологическое исследование
  • Портативный монитор
• Нагрузочные испытания
• Катетеризация сердца
• КТ (компьютерная томография)
• МРТ сердца (магнитно-резонансная томография)
• Генетические тесты

Генетическое и клиническое тестирование для вашей семьи: Кардиомиопатия часто передается в семье.Ваша медицинская бригада может порекомендовать близким родственникам тесты, в том числе генетические. Выявление других людей из группы риска может предотвратить серьезные проблемы с сердцем. Наши опытные и сертифицированные генетические консультанты могут объяснить возможные варианты.

Лечение

Лечение кардиомиопатии зависит от типа и конкретных симптомов. Наши врачи являются национальными лидерами в исследованиях кардиомиопатии и могут рассказать о последних достижениях в лечении вашего ребенка.

Процедуры могут включать:

Мониторинг: Дети с легкими формами могут не нуждаться в лечении. Мы будем проводить регулярные анализы и посещать врача, чтобы своевременно выявить любые проблемы.

Лекарство: Различные лекарства могут помочь ребенку биться регулярно и эффективно. Многие дети могут оставаться на лечении в течение длительного времени и не нуждаются в другом лечении. Врач вашего ребенка поговорит с вами о том, какие лекарства лучше всего подходят для вашего ребенка.

Кардиостимулятор: Если лекарства не контролируют сердечный ритм ребенка, медицинская бригада может порекомендовать имплантировать кардиостимулятор в грудную клетку.Это небольшое устройство посылает электрические сигналы, чтобы сердце билось с регулярной частотой.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD): Если у ребенка может возникнуть внезапная опасная для жизни проблема с сердечным ритмом, хирург может имплантировать небольшое устройство ICD в грудную клетку. Если сердце останавливается или выходит из-под контроля, ИКД возвращает его в обычный ритм.

Миэктомия: Если сердечная мышца слишком толстая (гипертрофическая кардиомиопатия), она может затруднить кровоток из сердца.Во время миэктомии хирург удаляет часть лишних мышц, чтобы улучшить кровоток. Многие дети после операции чувствуют себя намного лучше, и это помогает им прожить дольше. Узнайте больше о программе гипертрофической кардиомиопатии OHSU, единственной в Орегоне.

Сердечная недостаточность и трансплантация: Детям с кардиомиопатией редко требуется трансплантация сердца. Когда это необходимо, мы тесно сотрудничаем с ведущими центрами трансплантации на Западном побережье.

Детская кардиомиопатия и уход | Детская Миннесота

Кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, которое нарушает способность сердца перекачивать кровь к остальным частям тела.Дети с кардиомиопатией обычно имеют нормальное строение сердца, но имеют заболевание либо первичное (в самом сердце), либо вторичное (поражающее сердце в результате токсина или инфекции в организме).

Есть три типа кардиомиопатии:

1. Дилатационная кардиомиопатия: Это наиболее распространенный тип. Он характеризуется увеличением основной насосной камеры сердца и ослабленной тонкой сердечной мышцей. Дилатационная кардиомиопатия может вызвать застойную сердечную недостаточность (неспособность сердца нормально перекачивать кровь), нарушение сердечного ритма, электрические нарушения в сердце и образование тромбов.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия: Этот тип кардиомиопатии вызывает утолщение стенки, разделяющей камеры сердца. Это утолщение может затруднить кровоток, вызвать негерметичность сердечного клапана и привести к нарушению сердечного ритма. Гипертрофическая кардиомиопатия также известна как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS) или асимметричная гипертрофия перегородки (ASH).

3. Рестриктивная кардиомиопатия: Это наименее распространенный тип кардиомиопатии у детей.Он характеризуется негибкостью сердечной мышцы, которая не позволяет крови нормально заполнять насосные камеры между ударами сердца.

Что вызывает кардиомиопатию?

Во многих случаях точная причина кардиомиопатии неизвестна, и болезнь невозможно предотвратить. Однако одной из частых причин кардиомиопатии является миокардит, вирусная инфекция сердца, которая ослабляет сердечную мышцу. Некоторые другие состояния или факторы, которые могут способствовать развитию кардиомиопатии:

• Вирусные инфекции
• Нарушения обмена веществ (например, заболевание щитовидной железы или диабет)
• Проблемы с сердечным клапаном или повреждение сердечной ткани
• Недостаточность питания
• Злоупотребление алкоголем, кокаином или антидепрессантами
• Некоторые токсины или химиотерапевтические препараты, используемые для лечения рака

Кроме того, если у вашего ребенка синдром Барта, необычное генетическое заболевание, оно может вызвать дилатационную кардиомиопатию — обычно у детей мужского пола и на первом году жизни.В этих случаях состояние может быть связано с изменениями скелетных мышц, низким ростом, повышенным шансом бактериальной инфекции и уменьшением количества лейкоцитов, которые борются с болезнью.

Кардиомиопатия может быть наследственной, и у детей с кардиомиопатией часто есть родитель или брат или сестра с этим заболеванием, даже если симптомы отсутствуют.

Каковы признаки и симптомы кардиомиопатии?

Симптомы кардиомиопатии различаются для каждого ребенка, но могут включать:

• Головокружение, дурноту или обморок
• Затрудненное дыхание (особенно при напряжении)
• Отеки кистей и стоп
• Утомляемость и раздражительность
• Бледная, прохладная или потная кожа
• Опасные сердечные ритмы, которые могут вызвать обморок или остановку сердца

Признаки и симптомы со временем прогрессируют.Симптомы могут быстро прогрессировать или на некоторое время стабилизироваться, прежде чем прогрессировать дальше. В некоторых случаях ребенок с кардиомиопатией может вообще не проявлять никаких симптомов на ранней стадии заболевания.

Как диагностируется кардиомиопатия?

Четкий диагноз — это первый шаг к лечению. Детский кардиолог (детский кардиолог) может использовать несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз вашего ребенка. Эти тесты могут включать:

• Рентген грудной клетки: луч электромагнитной энергии создает на пленке изображения, которые показывают внутренние структуры тела вашего ребенка.Рентген грудной клетки не дает точного диагноза, но помогает врачу определить размер и структуру сердца вашего ребенка.

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) : Этот тест, проводимый путем прикрепления пластырей с помощью проводов (электродов) к коже ребенка, регистрирует электрическую активность сердца. Он покажет, есть ли нарушения сердечного ритма (аритмии или аритмии) и напряжение сердечной мышцы.

• Эхокардиограмма: (Эхо) : В этом тесте используются высокочастотные звуковые волны для создания движущегося изображения сердца на видеоэкране.Он похож на ультразвук и может использоваться для оценки структуры и положения частей сердца, а также связанных с ними пороков сердца.

• Катетеризация сердца : Во время этой процедуры ваш врач вставляет тонкую гибкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху, а затем направляет ее внутрь сердца. Через катетер можно ввести краситель, чтобы сердечные структуры вашего ребенка были видны на рентгеновских снимках. Катетер также измеряет кровяное давление и уровень кислорода.

• Биопсия: Биопсия означает, что крошечный образец ткани сердца берется для лабораторного анализа.

• Анализы крови: Анализы крови могут выявить уровень железа или белка, называемого натрийуретическим пептидом головного мозга (BNP), который может быть выше, если сердце вашего ребенка ослаблено.

Как лечится кардиомиопатия?

После постановки диагноза конкретное лечение вашего ребенка может варьироваться в зависимости от его или ее индивидуальных потребностей и от типа диагностированной кардиомиопатии:

• Если у вашего ребенка дилатационная кардиомиопатия , врач может назначить лекарства для регулирования и улучшения насосной способности сердца, предотвращения образования тромбов и уменьшения задержки жидкости и воспаления.В некоторых случаях кардиостимулятор или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) могут быть хирургически помещены в грудную клетку для отслеживания и контроля нерегулярного сердцебиения. В некоторых случаях требуется трансплантация сердца.

• Если у вашего ребенка гипертрофическая кардиомиопатия , врач может прописать лекарства для расслабления и стабилизации сердечной деятельности. В некоторых случаях может быть рекомендован кардиостимулятор или ИКД. Для уменьшения утолщения сердечной стенки и восстановления беспрепятственного кровотока может быть предложено хирургическое вмешательство, катетерная техника и кардиостимуляция.В некоторых случаях требуется трансплантация сердца.

• Если у вашего ребенка рестриктивная кардиомиопатия , врач может назначить лекарства для уменьшения задержки жидкости, снижения артериального давления и регулирования сердцебиения. В некоторых случаях врач может обсудить вариант трансплантации сердца или легких.

Перспективы для детей с кардиомиопатией сильно различаются от случая к случаю, в зависимости от причины и тяжести заболевания вашего ребенка и состояния сердца.Вообще говоря, примерно у одной трети пациентов с кардиомиопатией постоянно наблюдается плохая функция сердца, у одной трети наблюдается легкая или умеренная дисфункция, а у одной трети наблюдается разная степень выздоровления.

О лечении кардиомиопатии в Детском

Кардиомиопатия лечится в рамках Детской сердечно-сосудистой программы, одной из крупнейших и старейших детских сердечно-сосудистых программ в регионе. Члены команды стабильно добиваются результатов лечения, которые являются одними из лучших в стране.Ежегодно оказывается помощь тысячам самых больных детей в регионе с сердечными заболеваниями, в том числе плодам, новорожденным, младенцам, детям, подросткам и взрослым, длительно живущим пациентам с детскими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Свяжитесь с нами

Для получения дополнительной информации позвоните в Детскую кардиологическую клинику по телефону 1-800-938-0301.