Первая капелька пузырчатки › Статьи › 47новостей из Ленинградской области

Родители Светогорска Выборгского района обеспокоены распространением у детей редкой болезни, родственной полиомиелиту. Поднимается температура, на теле появляются пятна, превращающиеся в пузыри. Четыре группы детсада «Капелька» на карантине. Прививки не существует.

Начало декабря в группах социальных сетей, посвящённых жизни Выборгского района Ленобласти, обозначилось родительской паникой. Матери и отцы детей, посещающих детский сад «Капелька» города Светогорск, начали переживать по поводу карантина из-за заболевания, мало известного обывателю. Это — пузырчатка. Эмоций «Вконтакте» добавило наличие рядом с образовательным учреждением кладбища.

«Отвёл дочку в садик чистенькую, забрал с пятнами», — пишет житель Светогорска Олег Станкевич, у которого есть ещё и маленький сын, который пока не заболел. Некоторым родителям повезло больше, их дети болели гриппом, сидели дома и пропустили период возможного заражения инфекцией с неопасным названием. Те, кто ещё не увидел симптомах на теле своих детей, спешно забрали их домой на неопределённый срок. Как пишут во «Вконтакте», детей продолжают водить только самые смелые родители.

Многие сразу же начали описывать болезнь как эпидемию, причём, заранее объявив что пришла она из соседней Финляндии. Негатива добавило отсутствие информации от руководства садика, а также то, что родителям групп со здоровыми детьми не сообщили, опасно ли заболевание для них. Последним штрихом стало то, что название болезни не слишком популярно даже для опытных родителей, следовательно, мало кто знает, насколько его нужно опасаться.

Пузырчатка в медицине именуется как «вирусная экзантема».

Она считается не сложным в лечении, но редким заболеванием, передаётся с легкостью от человека к человеку. Распространяется воздушно–капельным путем и при контакте с зараженными поверхностями, например, предметами обихода. В случае с детьми наиболее вероятными причинами считаются отсутствие навыков соблюдения личной гигиены, пользование грязными игрушками, низкий иммунитет.

Изначально ребенок может жаловаться на упадок сил, усталость и сонливость. Затем у него возникают воспалительные процессы в горле, а также может подняться довольно высокая температура. По истечению нескольких дней во рту, на стопах, руках, а иногда и на бедрах у ребенка начинают появляться волдыри, которые могут лопнуть и покрыться корочкой.

По информации 47news, 21 ноября у 13 из 300 детей детского сада «Капелька» родители и воспитатели заметили сыпь и повышение температуры. Предварительно всем им был поставлен диагноз «пузырчатка», анализы отправили в Центр гигиены и эпидемиологии в Ленинградской области». В комитете по здравоохранению 47 региона корреспонденту 47news уточнили, что результаты анализов ещё не готовы, потому говорить о точности диагноза пока не приходится.

В комздраве вообще не склонны драматизировать ситуацию.

«Грипп традиционно приходит в феврале-марте, а вспышки геппатита А фиксируются в августе. Пузырчатка бывает весной и осенью. Так что ничего необычного в её появлении «, — сообщили в комитете.

Инкубационный период болезни составляет от 5 до 7 дней, потому сразу четыре группы «Капелька» из четырнадцати поставили на карантин. «Этот случай не трактуется как эпидемия. Вирусом заражено примерно 5% детей. Больше случаев заражения не зафиксировано. Наше ведомство контролирует ситуацию», — прокомментировали 47news в Роспотребнадзоре по Ленинградской области.

В детском саду «Капелька» отметили, что все заболевшие дети находятся дома, под контролем педиатров. Ни у кого не пошли осложнения после болезни, что, как отмечают в учреждении, произошло во многом благодаря раннему выявлению болезни. Из-за чего именно произошло заражение, обеззаражены ли возможные источники в виде игрушек или посуды, там не уточнили, впрочем, не пояснив, являлась ли источником заражения какая-то конкретная семья. «Конечно, не все семьи благополучные», — коротко сказали там.

Дети проходят лечение противовирусными препаратами, после исчезновения признаков болезни будут наблюдаться ещё десять дней. После этого вернутся в общество без сдачи каких-либо анализов.

Пузырчатка считается родственным заболеванием опасного заболевания полиомиелита (детский спинномозговой паралич), однако, в разы менее опасна. Родители незнакомы с названием скорей всего потому, что ещё несколько лет назад большинство малоопасных энтеровирусов не различали и объявляли карантин по «энтровирусной инфекции». От пузырчатки как таковой пока не существует прививки. В последний раз пузырчатка в Светогорске наблюдалась в 2012 году.

Собеседники 47news из числа медиков особо отмечают, что в случае появления малейших признаков заболевания родителям нужно обратиться за квалифицированной помощью, а не заниматься самолечением. Если к заболеванию отнестись с пренебрежением, возможны рецидивы и осложнения. Среди них — асептический менингит, миокардит, миелит или генерализованная инфекция, при которой сыпь распространяется по всему телу. В крайних случаях требуется лечение гормональными препаратами.

Летальные исходы указаны в энциклопедии, но это теория.

Юлия Гильмшина,

Артём Шалякин,

47news

Чтобы первыми узнавать о главных событиях в Ленинградской области — подписывайтесь на канал 47news в Telegram

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;




• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;




• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;




• повышенная сонливость;




• ухудшение или полная потеря аппетита;




• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;




• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;




• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;




• местное лечение;




• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;




• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;




• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;




• гемосорбция;




• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;




• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;




• ожирение даже при низкокалорийной диете;




• повышение артериального давления;




• чрезмерная возбудимость нервной системы;




• депрессия;




• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

как диагностировать, новые методы лечения, фото, заразна ли паталогия

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Статистика

Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

Что лежит в основе заболевания

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

• заболеваний нервной системы;
• нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
• заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
• изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
• воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка?

Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

• грудь;
• подмышечные ямки;
• конечности;
• спина;
• лицо;
• половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

• герпесом;
• аллергией;
• пемфигоидом;
• опоясывающим герпесом;
• пузырчатки глаз;
• гриппозным стоматитом;
• афтозным стоматитом;
• вегетирующей пузырчаткой;
• герпетиформным дерматитом;
• себорейной пузырчаткой;
• пузырчаткой Сенира-Ашера;
• многоформной экссудативной эритемой;
• семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Терапия

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

Источник: https://bellaestetica.ru/dermatologiya/vulgarnaya-puzyrchatka.html

Лечение вульгарной пузырчатки с локализацией очагов поражения на СОПР и губах с использованием местных ранозаживляющих средств в сочетании с имудоном

Пузырчатка представляет собой злокачественное заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Без лечения данное заболевание приводит к смерти больного. Болеют чаще женщины, чем мужчины, обычно после 40 лет.

Основные проявления данного заболевания характеризуют четыре клинические формы: вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная (синдром Сенира — Ашера). Слизистая оболочка полости рта, по данным А. Л. Машкиллейсона, поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной [3]. По данным Combes и Canisares (1950), Lever (1965), вульгарная пузырчатка у 62 % больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. По Н. Д. Шеклакову (1961), число таких больных составляет 67 %, по данным А.Л. Машкиллейсона — почти 85 % [2].

Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже. Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи [1]. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит при этом отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского).

При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозии. Данные симптомы обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому с целью подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка) [7].

Пузырчатка начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышек пузыря [4]. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи и при прикосновении инструментом. Язык отечен (рис. 1) .

Рис. 1. Эрозии слизистой оболочки щеки и десны ретромолярного пространства при обыкновенной пузырчатке

Отмечается резкая болезненность эрозий и неприятный запах изо рта. Гиперсаливация ухудшает самочувствие больных [2].

Увеличение частоты встречаемости данной патологии на приеме у врачей-стоматологов привело к необходимости совершенствования местного лечения пузырчатки.

В настоящее время больных обыкновенной пузырчаткой лечат кортикостероидами, которые применяют в средних (80—120 мг в сутки) или в ударных дозах (120—200 мг в сутки). Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий. Эпителизация кожных поражений в различных отделах туловища наступает обычно в течение нескольких недель (рис. 2) , эрозии на слизистой оболочке полости рта заживают гораздо медленнее, течение заболевания осложняется за счет присоединения инфекции, особенно при низком уровне гигиены, интенсивном кариозном процессе.

Рис. 2. Клинические проявления пузырчатки с локализацией на спине и боковых отделах туловища

Следует отметить, что методы и средства лечения пузырчатки с локализацией на слизистой оболочке полости рта дерматовенерологами не изменялись на протяжении последних пятидесяти лет. Сегодня местная терапия сводится к назначению частых полосканий растворами антисептиков, 0,5%-ного раствора новокаина, смазыванию раствором метиленового синего 1%-ного, краской Кастеллани, обработке эрозий облепиховым маслом [5]. Необходимо отметить, что эти средства быстро смываются слюной и не имеют длительного лечебного действия. В этой связи для повышения эффективности лечения обыкновенной пузырчатки целесообразно использовать средства, обладающие высоким адгезивным, обезболивающим, кератопластическим, противовоспалительным и сорбционным эффектом.

Цель исследования: повышение эффективности комплексной терапии пузырчатки за счет использования разработанной адгезивной поликомпонентной мази в сочетании с имудоном.

Материалы и методы

Всего под наблюдением находилось 67 пациентов в возрасте от 32 до 75 лет, среди которых было 27 мужчин и 40 женщин. Обследуемые были разделены на 3 группы в зависимости от проводимого местного лечения. Общее лечение во всех группах заключалось в приеме ударных доз (80—120 мг в сутки) преднизолона.

Первую группу составили 23 пациента, которым проводили следующее местное лечение: частые полоскания растворами 0,05%-ного перманганата калия, 2%-ной соды, 0,5%-ного новокаина, настоем чая, смазывание эрозий раствором 1%-ного метиленового синего, краской Кастеллани, облепиховым маслом.

Во вторую группу вошли 24 пациента, местную терапию проводили с использованием разработанной мази (положительное решение о выдаче патента РФ на изобретение по заявке № 2011145561 (068218) от 01.11.2011). Состав мази: гель «Лидоксор», «Солкосерил дентальная адгезивная паста», «Полисорб-МП», облепиховое масло. В третьей группе у 20 пациентов, проводилось лечение разработанной мазью в сочетании с имудоном.

Характеристика компонентов разработанной мази

Облепиховое масло обеспечивает кератопластическое действие за счет содержания необходимых макро- и микроэлементов, включая витамины Е, С, В1, В2, В6, F, Р, фолиевую кислоту, флавоноиды (рутин), дубильные вещества, нормализует местный обмен веществ. «Солкосерил дентальная адгезивная паста» (Рег. № 015194/01-2003) обеспечивает ускорение заживления, обезболивание и защиту раневой поверхности. Кроме этого, паста обеспечивает высокую адгезию лекарственных компонентов, введенных в состав композиции, к влажной слизистой оболочке и, как следствие, гарантирует длительное депонирование всех лекарственных компонентов мази в слизистой.

«Полисорб МП» — неорганический, неселективный, полифункциональный энтеросорбент на основе высокодисперсного кремнезема с размерами частиц от 5 до 20 нм. Добавление «Полисорба МП» в состав мази помимо выраженных антисептических свойств придает всей композиции высокие сорбционные (детоксикационные и антиоксидантные) свойства, блокирует агрессивное действие свободных радикалов. Стоматологический гель «Лидоксор» представляет собой высокоэффективное местнообезболивающее средство, содержащее 2%-ный лидокаина гидрохлорид, экстракты ромашки, тысячелистника, ксилитол, ароматизатор.

Имудон — иммуностимулирующее средство, приготовленное из смеси белковых веществ с антигенными свойствами, извлеченных путем лиофилизации из бактерий, которые являются в обычных условиях возбудителями воспалительных заболеваний глотки и полости рта. Противовоспалительные и противоинфекционные свойства препарата обусловлены особенностями иммунобиологического действия, которое заключается в повышении активности фагоцитов с качественным улучшением фагоцитоза, а также в повышении содержания лизоцима в слюне, стимуляции и увеличении количества иммунокомпетентных клеток, которые отвечают за продукцию антител, повышение титра местных антител (секреторный IgА слюны).

Препарат использовали в виде таблеток, которые рекомендовали рассасывать во рту, не разжевывая, с интервалом 2 ч.

Оценку клинической эффективности методов лечения проводили путем ежедневного измерения площади эрозий с использованием миллиметровой сетки по формуле: S=m1+m2+m3+m4 / n, где m1, m2, m3, m4 — площадь каждой эрозии на внутренней поверхности щек, неба, десен и губ, n — количество измерений.

Пациенты находились на лечении в Краевом клиническом кожно-венерологическом диспансере Ставрополя.

Результаты и обсуждение

Контроль процессов заживления эрозий проводили на 7, 14, 21 и 28-е сутки. Было отмечено, что эффект проводимого местного лечения в первой группе был значительно ниже, чем во второй и в третьей. Основным недостатком местного лечения первой группы являлось то, что применяемые средства легко смывались слюной и пищей, поэтому противовоспалительное и кератопластическое действие не имело стойкого терапевтического эффекта, ускорения заживления эрозивных поражений слизистой оболочки не происходило. Кроме того, не было достигнуто обезболивающего действия, пациенты постоянно жаловались на боли при приеме пищи и разговоре.

На 7-е сутки на слизистой оболочке полости рта у всех пациентов первой группы сохранялись болезненные эрозии, отмечалась эпителизация 15,4 % образований. На 14-е сутки наблюдалась эпителизация 23,2 % эрозий, на 21-е сутки — 45,4 %, на фоне заживления старых эрозий у 8 пациентов первой группы (33,3 %) появлялись новые. На 28-е сутки отмечалась эпителизация 56,4 % образований, у 4 пациентов (16,6 %) появились единичные пузыри (табл. № 1) .

Таблица № 1. Сроки эпителизации эрозий слизистой оболочки полости рта и губ в различных группах наблюдения

Примечание: p 1 ­— показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 7-е сутки; p 2 — показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 14-е сутки; p 3 — показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 21-е сутки.

Окончательное заживление эрозий к концу второго месяца наблюдения отмечено лишь у 3 больных (13,1 %), у 20 больных данной группы (86,9 %) полная эпителизация эрозий слизистой оболочки полости рта наступила в сроки от 2 до 3 месяцев после начала лечения.

Во второй группе процессы эпителизации проходили быстрее, чем в первой, в том числе и за счет хорошей адгезии мази к влажной слизистой оболочке полости рта. Введение в состав мази геля «Лидоксор» обеспечивало местное обезболивание, приносящее облегчение при приеме пищи.

Наблюдение за пациентами второй группы на 7-е сутки показало, что у всех пациентов наступила эпителизация 40,6 % эрозий, на 14-е отмечено заживление 54,5 % образований и на 21-е сутки — 65,5 % эрозий. У 2 пациентов (8,3 %) на фоне старых эрозий появились новые очаги.

На 28-е сутки наблюдалось заживление 72,9 % эрозий. У 6 пациентов (25 %) этой группы полное заживление эрозий слизистой оболочки отмечено к концу второго месяца лечения. В третьей группе на 7-е сутки у всех пациентов наблюдалась эпителизация 45,4 % образований, на 14-е сутки — 74,3 % эрозий, на 21-е сутки — 90,2 %, у 1 пациента (4,2 %) появились новые образования. На 28-е сутки у 97,5 % больных отмечалось полное заживление эрозий слизистой оболочки полости рта. Аллергических реакций и осложнений при проведении лечения не отмечалось.

Клинический случай

Пациентка М., 59 лет, амб. карта № 7620.

Жалобы: боли при приеме пищи, разговоре, на появление пузырей, эрозий на слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ. Неприятный запах изо рта. Объективно: на слизистой оболочке щек, неба, красной кайме губ круглые и овальные эрозии, кровоточащие при приеме пищи, пузыри, которые моментально вскрываются при прикосновении (рис. 3) .

Рис. 3. Больная М., 59 лет. Эрозии на внутренних поверхностях щек и небе

Эрозии ярко-красного цвета, некоторые покрыты серовато-белым налетом и располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки полости рта. По периферии образований видны обрывки покрышек пузырей, при потягивании за которые вызывается «краевой» симптом Никольского. Отмечается увеличение пузырей по площади при надавливании пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий (рис. 4) .

Рис. 4. Та же больная. Проявления пузырчатки на красной кайме губ

Проведена дифференцированная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися появлением пузырей, включая пузырные дерматозы. Исключены фиксированная медикаментозная эритема и неокантолитическая пузырчатка. При проведении цитологического исследования в мазках-отпечатках обнаружены клетки Тцанка (круглые акантолитические клетки с крупным рыхлым ядром, цитоплазма двуслойная). Иммунофлуоресцентный метод: в сыворотке крови обнаружены антитела типа IgG. Отмечается субфебрильная температура.

Диагноз: вульгарная пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Лечение. Назначен курс общей терапии с использованием кортикостероидов (120 мг в сутки).

Местное лечение: применение разработанной мази 2—3 раза в день в сочетании с рассасыванием таблеток имудона (6—8 таблеток в сутки). Уже на 14-е сутки отмечено заживление более чем половины эрозий на слизистой оболочке полости рта и губ, новых образований не отмечено. На 28-е сутки отмечены полное заживление и эпителизация эрозий.

Выводы

Полученные данные показали, что проведенное лечение в первой группе оказалось недостаточно эффективным по сравнению со второй и третьей группами. Использование разработанной мази (вторая группа), особенно в сочетании с имудоном (третья группа), позволило ускорить заживление эрозий, предотвратить развитие воспалительных осложнений и сократить период полной эпителизации пораженной слизистой оболочки при пузырчатке.

Источник: https://dentalmagazine.ru/posts/lechenie-vulgarnoj-puzyrchatki-s-lokalizaciej-ochagov-porazheniya-na-sopr-i-gubax-s-ispolzovaniem-mestnyx-ranozazhivlyayushhix-sredstv-v-sochetanii-s-imudonom.html

Вульгарная пузырчатка — причины, симптомы, лечение

Пузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

область рядом с зевом боковые поверхности языка мягкое и твердое небо слизистая под языком слизистая десен внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского) Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием.

По краям эрозии – кайма из остатков пузыря В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией. Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются. Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы. При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.). Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Эти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами. Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз. Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Другие препараты

С целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый). Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей. Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином. Гидрокортизоновая мазь. Эритромициновая мазь. Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

• Бразильская.
• Вегетирующая.
• Вульгарная (обыкновенная).
• Листовидная.
• Эритематозная.

Неакантолитические формы:

• Рубцующаяся неакантолитическая.
• Неакантолитическая.
• Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

• Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
• Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
• Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
  IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

• Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
• Усиленное слюноотделение.
• Боль при высмаркивании.
• Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

• Нарушение правил гигиены в роддомах.
• Персонал родильных домов как носитель инфекции.
• Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

• Клетки Тцанка (цитологическое).
• Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
• Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

• Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
• При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
• Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
• При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
• Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
• Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

• Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
• Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
• Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
• Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Источник: http://dermatit.su/diseases/puzyrchatka/

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте | Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].

Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].

Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].

Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].

Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].

Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].

Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].

При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].

Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.

Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].

Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].

Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].

Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».

Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.

В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.

Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.

При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература

1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.

2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.

3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.

4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).

5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.

6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.

7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.

8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

.

Вирусная пузырчатка у детей

Вирусная пузырчатка у детей

Заболевание вызывается вирусами рода Энтеровирусы – теми, которые зачастую провоцируют острую кишечную инфекцию с диареей и повышением температуры, а также воспаление верхних дыхательных путей с повышением температуры. К группе энтеровирусов относится также возбудитель полиомиелита. Вирусную пузырчатку вызывают энтеровирусы группы Коксаки, A16-подвида и подвида 71 основной группы.

Передаются они множеством путей:

воздушно-капельным: при разговоре, чихании, поцелуях или кашле; контактно-бытовым: через полотенца, чашки, ложки, игрушки, дверные ручки; фекально-оральным: когда частички испражнений больного не смываются водой с его рук, попадают на руки здорового, которыми от берет продукты питания.

Пик заболеваемости приходится на возраст младше 10 лет. Взрослый человек обычно заражается, когда посещает другой регион (чаще всего – едет на море или заграницу) или общается с больным ребенком или взрослым, приехавшим издалека. Пик заболеваемости приходится на весну и осень.

Симптомы болезни

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел: слабость; быстрая утомляемость; сонливость;  ухудшение аппетита; могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула. Повышается температура, а чуть позже, через 12-36 часов, появляются непосредственные симптомы вирусной пузырчатки – пузырьки.

Они возникают в полости рта: на деснах, на небе, слизистой оболочке губ, миндалинах, иногда – на боковой поверхности языка. Выглядят как пузырьки с желтоватым содержимым, окруженные красноватым венчиком; болезненные. Изо рта появляется неприятный запах. Становится больно пить и есть, особенно когда продукт/напиток кислый, соленый, горячий/холодный или острый, поэтому маленькие дети могут полностью отказаться от еды и питья. Подобная сыпь возникает и на конечностях (особенно страдают кисти и стопы), а также на теле: ягодицах, гениталиях. Есть прямая зависимость между количеством сыпных элементов и тяжестью заболевания: чем больше пузырьков, чем ближе к центру тела они расположены, тем тяжелее течение.

Высокая температура, плохо снижающаяся с помощью жаропонижающих средств, держится около 5 дней, затем она снижается, и человеку становится легче.

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек. Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Профилактика

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно.

Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться с достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Предупредить заболевание можно, выполняя гигиенические мероприятия после улицы, транспорта, посещения туалета и перед едой. Нужно научить малыша не общаться и не подходить близко к кашляющему или чихающему человеку. Если же в гости приехал родственник или друг из другого региона, а у вас маленький ребенок и дело происходит летом или осенью, нужно попросить его или меньше общаться с малышом, или делать это чистыми руками и в маске (как бы тяжело и обидно это ни было). Если ребенок уже заболел, для профилактики недуга у других членов семьи, нужно выделить малышу отдельные чашку, ложку, вилку, полотенце. Обработку элементов сыпи в полости рта и на коже тоже нужно выполнять в перчатках. Ребенок не должен делиться своими игрушками со здоровыми детьми. Подобных правил придется придерживаться не только во время болезни, но и в течение 3 месяцев после нее.

Источник: http://zdravotvet.ru/virusnaya-puzyrchatka-u-vzroslyx-i-detej/

Дата публикации — 11.09.2017

Пузырчатка новорожденных — опасная и очень заразная болезнь

Во всем виноват стафилококк

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (она же пемфигоид) представляет собой заразное кожное заболевание, которое сопровождается образованием мелких пузырьков с гнойным содержимым. В большинстве случаев, симптомы болезни возникают на 3-8 день после появления малыша на свет.

Возбудителем пузырчатки служит всем известный золотистый стафилококк. Это мелкая грамположительная шаровидная бактерия, которая у 30% населения является постоянным обитателем кожи и слизистых оболочек. Это означает, что буквально каждый пятый человек может быть носителем стафилококка, даже не подозревая об этом.

Почему же заболевают именно новорожденные? Ответ кроется в особенностях работы иммунной системы ребенка. Все 9 месяцев малыш находился под надежной защитой материнского организма, который успешно отражал все внешние и внутренние воздействия. После появления на свет иммунитету малыша пришлось самостоятельно бороться с различными микроорганизмами, к чему он оказался совершенно не готов.

Кожа новорожденного гораздо более тонкая и нежная, лучше кровоснабжается, что делает ее весьма уязвимой для проникновения таких бактерий, как золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от матери или медицинского персонала, которые являются носителями микроорганизмов.

Вероятность развития пузырчатки в несколько раз выше у ослабленных и недоношенных новорожденных, а также у детей, получивших родовую травму.

Основные симптомы заболевания

У малыша резко повышается температура тела, на поверхности кожных покровов возникают мелкие пузырьки с желтовато-серым содержимым. Они могут располагаться на конечностях, туловище, в области ягодиц и живота, в зоне пупка.

Пузыри довольно быстро увеличиваются в размерах, их содержимое мутнеет и приобретает гнойный характер. Процесс распространяется по всей поверхности тела, затрагивая слизистые оболочки половых органов, полости рта и носа.

Когда пузырьки вскрываются, на их месте образуются ярко-красные эрозии. Через пару дней они покрываются желто-зелеными корочками. Для заболевания типично толчкообразное течение: постоянно образуются новые элементы. Полное выздоровление наступает через 4-5 недель (при отсутствии осложнений).

На фоне воспалительного процесса появляется и общая симптоматика. Малыш отказывается от еды, плохо набирает вес, практически не спит и постоянно плачет.

Среди всех осложнений наиболее опасным считается присоединение вторичной инфекции. Это чревато развитием флегмоны, абсцесса и даже инфекционно-токсического шока, если большое количество бактерий попадает в кровь.

Методы диагностики пузырчатки новорожденных

При появлении первых же симптомов заболевания рекомендуется как можно быстрее обратиться за помощью к дерматологу. Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины.

В некоторых случаях специалисту может понадобиться бактериальный посев отделяемого пузыря, чтобы исключить другие заболевания.

Дифференцировать пузырчатку новорожденных приходится с сифилитической пузырчаткой, врожденным эпидермолизом и герпетической инфекцией.

Как лечить опасную болезнь?

Так как пузырчатка является бактериальной инфекцией, основу терапию составляют антибиотики широкого спектра действия (защищенные пенициллины и цефалоспорины). Стоит отметить, что вся терапия проводится строго под контролем врача. Специалист подбирает определенные дозировки лекарственных препаратов и устанавливает длительность лечения.

Доктора настоятельно не рекомендуют бороться с инфекцией в домашних условиях: это может привести к развитию антибиотикорезистентности. Таким образом, получится новый штамм бактерий, на который не будет действовать ни один из современных препаратов. Можно только представить, чем это грозит человечеству.

Для местной терапии используют всем известные красители — зеленку или метиленовый синий. В отдельных случаях назначают мази, гели и эмульсии, в состав которых входит антибиотик. На этапе выздоровления малышу могут прописать посещение ультрафиолетовой терапии.

Меры профилактики: можно ли предупредить заражение?

Эпидемическая пузырчатка новорожденных крайне заразна: именно поэтому больного ребенка (если он все еще находится в родильном доме) обязательно изолируют от окружающих в отдельную палату. Для ухода за ним назначается медицинский персонал, который не контактирует с другими детьми.

Обязательно требуется выявление источника первичной инфекции: обследуют всех рожениц и медицинских работников. Одежду и пеленки младенца стерилизуют, дезинфицируют помещение и все предметы, так и или иначе взаимодействовавшие с ним. Это позволяет предупредить распространение опасного заболевания.

Что же может сделать будущая мама, чтобы защитить своего малыша? Специалисты советуют ответственно подходить к планированию беременности: заняться лечением хронических заболеваний и укреплением иммунитета. Также во время ожидания ребенка женщине следует как можно меньше контактировать с больными людьми, а при выходе в свет использовать маски.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек. Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие оболочки глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость. У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи.Они могут быть болезненными и медленно заживать.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки.Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются в верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине. Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко.Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии. Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто. Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная.Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет похожее название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки. Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет.У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, используемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов.Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Физический осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает избавиться от этого состояния.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует сам себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, бывает трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье с мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек.Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие оболочки глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость.У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи. Они могут быть болезненными и медленно заживать.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки. Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются в верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине.Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко. Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии.Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто.Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная. Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет похожее название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки.Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет. У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, используемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Физический осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает избавиться от этого состояния.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует сам себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, бывает трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье с мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Что такое пузырчатка? Что вызывает это?

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать себя.

Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела. Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях.

Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств.

Типы и симптомы пузырчатки

Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип.

Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма.Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.

Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть.

Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри. Болят, но не чешутся.

Продолжение

Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах.Они не болят, но чешутся.

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий тип листовидной пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Часто поражает более одного члена одной семьи.

Pemphigus Vegetans. Этот тип очень похож на обыкновенную пузырчатку. Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху.

Пемфигус, вызванный лекарствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема.

Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки.

Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить.Лечение рака поможет уменьшить волдыри.

Причины

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Сюда входят пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно.

На кого влияет пузырчатка?

У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других.Сюда входят:

• Еврейского происхождения
• Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
• 40 лет и старше
• Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией.

Диагностика пузырчатки

Это может быть сложно. Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе:

История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние.

Кожный осмотр. Ваш врач пальцем или ватным тампоном протерет участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка.

Продолжение

Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших волдырей и рассмотрит его под микроскопом.

Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами.Антитела — это белки, которые ваше тело вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред.

Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.

Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло.

Заболевания со схожими симптомами

Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка.Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но обычно они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, он обычно поражает людей старше 60 лет.

Герпес — еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри на ротовой полости и гениталиях. Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя.

Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще.

Лечение пузырчатки

Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным. То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы. Лечение может включать:

Кортикостероиды. Обычно это первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток.

Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани.

Биологическая терапия. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции. Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Эти борются или предотвращают инфекции.

Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни.Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше.

Уход за ранами. Местные антибиотики и повязки используются для лечения волдырей.

Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие виды лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови. Затем они заменяют его плазмой от донора крови.

Осложнения пузырчатки

При пузырчатке может произойти несколько серьезных осложнений.Среди них:

• Кожные инфекции
• Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис)
• Неспособность есть, приводящая к потере веса и недоеданию
• Депрессия
• Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить

Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты. К ним могут относиться:

• Инфекции
• Сыпь
• Высокое кровяное давление
• Низкая плотность костной ткани (остеопороз)

По крайней мере, у 75% людей с пузырчаткой будет полная ремиссия или отсутствие признаков заболевания после 10 лет. лет лечения.Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись.

Pemphigus vulgaris — NHS

Pemphigus vulgaris (PV) — редкое и серьезное (потенциально опасное для жизни) заболевание, которое вызывает образование болезненных волдырей на коже и слизистой оболочке рта, носа, горла и половых органов.

Волдыри хрупкие и легко лопаются, оставляя участки сырой незажившей кожи, которые очень болезненны и могут подвергнуть вас риску заражения.

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки, но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Заболевание может поражать людей любого возраста, включая детей, но в большинстве случаев оно развивается у пожилых людей в возрасте от 50 до 60 лет. Оно не заразно и не может передаваться от одного человека к другому.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Волдыри обычно появляются сначала во рту, а через несколько недель или месяцев спустя они поражают кожу.

Кредит:

Иногда волдыри бывают тяжелыми (обострения), за которыми следуют периоды, когда они заживают и исчезают (ремиссия). Невозможно предсказать, когда это может произойти и насколько серьезными будут обострения.

Волдыри во рту часто превращаются в болезненные язвы, из-за которых есть, пить и чистить зубы очень сложно. Голос может стать хриплым, если волдыри распространятся на голосовой ящик (гортань).

Язвы на коже могут соединяться вместе, образуя большие участки болезненной, сырой кожи, а затем покрываются коркой и образуются струпья.Обычно они не оставляют шрамов, хотя иногда пораженная кожа может навсегда обесцветиться.

Помимо волдырей во рту, они могут развиваться и в других областях мягких тканей пищеварительной системы, включая нос, горло, задний проход, гениталии и влагалище. Также может быть поражена тонкая оболочка, покрывающая переднюю часть глаза и внутреннюю часть век (конъюнктиву).

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть серьезные или стойкие волдыри или язвы во рту или на коже.

Маловероятно, что у вас вульгарная пузырчатка, но лучше проверить свои симптомы.

Если ваш терапевт считает, что ваши симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием, таким как вульгарная пузырчатка, он может направить вас к дерматологу (специалисту по коже) для проведения некоторых анализов.

Дерматолог осмотрит вашу кожу и рот и может взять небольшой образец (биопсию) из пораженного участка, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории. Это может подтвердить, есть ли у вас пузырчатка обыкновенная.

Анализ крови также можно использовать для проверки наличия антител (белков, борющихся с инфекциями) в кровотоке, чтобы подтвердить диагноз.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Вульгарная пузырчатка — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что что-то идет не так с иммунной системой (защитой организма от инфекции), и она начинает атаковать здоровые ткани.

При вульгарной пузырчатке иммунная система атакует клетки глубокого слоя кожи, а также клетки слизистой оболочки (защитная оболочка рта, ноздрей, горла, гениталий и ануса).Это вызывает образование волдырей в пораженной ткани.

Неясно, что заставляет иммунную систему работать таким образом. Определенные гены связаны с повышенным риском развития пузырчатки обыкновенной, но она не передается в семьях.

Средства для лечения вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка — это длительное (хроническое) заболевание, которое невозможно вылечить.

Однако симптомы часто можно контролировать с помощью комбинации лекарств, которые помогают остановить атаку иммунной системы на организм.

Большинство людей начинают с приема высоких доз стероидных препаратов (кортикостероидов) в течение нескольких недель или месяцев. Это помогает остановить образование новых волдырей и позволяет заживать уже имеющимся.

Чтобы снизить риск побочных эффектов стероидов, дозу постепенно снижают и вместе со стероидом принимают другое лекарство, снижающее активность иммунной системы.

Со временем можно будет прекратить прием лекарств от вульгарной пузырчатки, если симптомы не вернутся, хотя многим людям необходимо постоянное лечение для предотвращения обострений.

Подробнее о лечении вульгарной пузырчатки.

Риск инфицирования волдырей

Существует высокий риск появления волдырей, вызванных инфицированием вульгарной пузырчаткой, поэтому важно следить за признаками инфекции.

Признаки инфицированного волдыря могут включать:

• кожа становится болезненной и горячей
• гной желтый или зеленый в пузырях
• красные полосы, отходящие от пузырей

Не игнорируйте эти признаки — инфицированный волдырь потенциально может привести к очень серьезной инфекции, если его не лечить.Немедленно обратитесь к своему терапевту или дерматологу за советом.

Справка и поддержка

Когда вам говорят, что у вас редкое серьезное заболевание, это может сбивать с толку, пугать, а иногда и быть одиноким.

Это может помочь узнать как можно больше о заболевании и о том, как лучше с ним справиться.

Хорошим местом для начала является сеть Pemphigus Vulgaris Network, британская группа поддержки людей с вульгарной пузырчаткой.

Служба поддержки

NHS также доступна, чтобы помочь вам справиться с физическими и эмоциональными последствиями жизни с длительной болью.

Подробнее о жизни с болью.

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Пемфигус | Дерматология | JAMA дерматология

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, означающее, что клетки, которые обычно борются с инфекцией, вместо этого атакуют сам организм.

Существует 2 основные формы пузырчатки. Можно затронуть только кожу ( листовидная пузырчатка, ).Другой может поражать либо только слизистые оболочки рта, либо ротовую полость и кожу ( пузырчатка обыкновенная, ). В большинстве случаев болезнь развивается сама по себе, но некоторые лекарства также могут вызвать развитие пузырчатки.

Пемфигус обычно поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. Заболевание может длиться долгие годы. Лечение может удерживать болезнь в неактивном состоянии или иногда вылечить ее.

Pemphigus foliaceus вызывает появление красных пятен с корками и чешуей на коже.Pemphigus vulgaris вызывает образование волдырей, которые легко разламываются, образуются корки на коже и болезненные язвы во рту, часто на деснах, стенках и нёбе. Наиболее часто поражаются участки кожи головы, лица, груди и спины. Кожа часто разрывается в виде мелких эрозий, чувствуется раздражение и болезненность. Рубцы обычно не образуются. Кожа может стать почти нормальной, но после того, как волдыри исчезнут, могут остаться более темные пятна. Рот часто заживает позже кожи. Невозможно передать пузырчатку другим людям (это не заразно).

Ваш врач запросит у вас информацию, осмотрит вашу кожу, проверит прочность кожи, сильно потерев место, возьмет кровь и выполнит биопсию кожи.

Лечение включает поиск способов «успокоить» иммунную систему организма. Преднизон, пероральная форма стероидов, обычно используется в первую очередь. Некоторые люди не переносят побочные эффекты стероидов, которые могут включать высокое кровяное давление, увеличение веса, истончение кожи, остеопороз (тонкие кости) и повышенный уровень глюкозы в крови.Другие препараты, которые принимают на себя действие стероидов на иммунную систему, иногда используются для более раннего прекращения лечения преднизоном. Более новые агенты представляют собой антитела к CD20, такие как ритуксимаб, которые могут обеспечить облегчение болезни в течение нескольких месяцев и снизить потребность в преднизоне. Недостатком всех препаратов, успокаивающих иммунную систему, является повышенный риск инфекций.

Раздел в рамке Ссылочный номер

Для получения дополнительной информации

Чтобы найти эту и предыдущие страницы пациентов JAMA Dermatology , перейдите по ссылке на страницу пациента на веб-сайте JAMA Dermatology по адресу www.jamadermatology.com. Многие из них доступны на английском и испанском языках.

Раскрытие информации о конфликте интересов: Д-р Джонкман работал оплачиваемым консультантом в компаниях Roche / Genentech и GlaxoSmithKline / Stiefel.

Вульгарная пузырчатка: основы практики, общие сведения, патофизиология

Обыкновенная пузырчатка | Причины, симптомы и лечение

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Вульгарная пузырчатка — это редкое заболевание кожи, вызывающее волдыри.Это серьезное заболевание, требующее лечения. Если не лечить, это часто приводит к летальному исходу. На следующем изображении показана очень сильная пузырчатка на чьем-то торсе:

Pemphigus vulgaris — торс

Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, через Wikimedia Commons

Автор Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, через Wikimedia Commons

Примечание : волдыри могут возникать при нескольких кожных заболеваниях, поэтому важно точно знать, какое у вас заболевание. Существуют и другие виды пузырчатки, называемые: листовая пузырчатка, красная пузырчатка, паранеопластическая пузырчатка и доброкачественная семейная пузырчатка.

Существуют также состояния с похожими названиями, вызывающие образование волдырей — например, пемфигоид. См. Отдельную брошюру «Буллезный пемфигоид». Эти различные состояния сильно различаются по своей серьезности, перспективам (прогнозу) и лечению. Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки и одно из самых серьезных кожных пузырей.

Этот буклет посвящен только пузырчатке обыкновенной .

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Pemphigus vulgaris встречается редко — в Великобритании ежегодно от одного до пяти человек из миллиона заболевают вульгарной пузырчаткой.Чаще всего заболевание развивается у людей старше 50 лет. У детей встречается очень редко. В равной степени страдают мужчины и женщины. Это чаще встречается у определенных групп людей — выходцев из Средиземноморья, индийского субконтинента или еврейского происхождения. Pemphigus vulgaris не заразен, и вы не можете заразиться от больного человека.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — аутоиммунное заболевание. Иммунная система обычно вырабатывает антитела для атаки бактерий, вирусов и других микробов.У людей с аутоиммунными заболеваниями иммунная система также вырабатывает антитела против части тела. У людей с вульгарной пузырчаткой вырабатываются антитела против белка, который связывает клетки кожи вместе. В результате связь между многими клетками кожи нарушается, и это заставляет клетки отделяться друг от друга. Жидкость скапливается между разделенными клетками и образует пузыри.

Причина возникновения вульгарной пузырчатки и других аутоиммунных заболеваний неизвестна. Считается, что что-то заставляет иммунную систему атаковать собственные ткани организма.Возможные триггеры включают вирусы, инфекцию или другие факторы окружающей среды. Это может быть унаследованный фактор, который делает некоторых людей более склонными к развитию аутоиммунных заболеваний.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

• Волдыри на коже . На любой части кожи может образоваться множество волдырей. Чаще всего поражаются лицо, кожа головы, подмышки, пах и точки давления (ягодицы и т. Д.). Волдыри могут достигать нескольких сантиметров в поперечнике и обычно не вызывают зуда.Волдыри рыхлые (вялые) и хрупкие, поэтому легко лопаются. При этом остаются сырые красные участки кожи, которые могут быть очень болезненными. Необработанные участки кожи заживают без рубцов, но пораженная кожа может стать темнее (более пигментированной).
• Волдыри во рту — обычное явление. Волдыри лопаются вскоре после образования, оставляя болезненные участки, такие как сильные язвы во рту (эрозии рта). У некоторых людей с вульгарной пузырчаткой появляются волдыри только во рту, без каких-либо кожных пузырей. У других могут появиться волдыри во рту как первый симптом вульгарной пузырчатки.
• Другие внутренние участки кожи (слизистые оболочки) , такие как горло, задний проход (задний проход), гениталии, влагалище и передняя часть глаза, иногда поражаются так же, как и во рту. Если в голосовом аппарате (гортани) появляются волдыри, может возникнуть охриплость голоса. Иногда в горле могут образовываться волдыри, из-за которых глотание становится болезненным.

Как развивается пузырчатка обыкновенная?

Часто в первую очередь появляются волдыри во рту. Вскоре они лопаются и образуют болезненные эрозии во рту, похожие на язвы.Волдыри на коже могут появиться спустя несколько недель или месяцев.

Если не лечить вульгарную пузырчатку, волдыри, как правило, сохраняются, а их количество увеличивается. Если есть много волдырей, это может вызвать беспокойство, поскольку они могут лопнуть, оставляя участки огрубевшей и болезненной кожи. Эти незащищенные участки подвержены риску заражения, которое может быть серьезным.

Когда вульгарная пузырчатка активна во рту или горле, может стать трудно есть или пить. В этом случае вам может потребоваться совет по питанию или добавки от вашего терапевта.

При тяжелой пузырчатке обыкновенной вам может потребоваться лечение в больнице до улучшения состояния.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Сначала диагноз может быть неясным. Есть и другие причины язв во рту и волдырей на коже. Поэтому, если ваш врач подозревает, что у вас вульгарная пузырчатка, он или она направит вас к специалисту по коже. Для подтверждения диагноза обычно проводятся анализы. К ним относятся:

• Может быть взят небольшой образец (биопсия) кожи.Это исследуют под микроскопом и проверяют, чтобы подтвердить, что волдыри вызваны вульгарной пузырчаткой.
• Анализ крови на антитела . При этом используются методы, называемые иммунофлуоресценцией или ИФА, для измерения уровня антител, вызывающих вульгарную пузырчатку в вашем кровотоке. Уровень аутоантител в крови не только помогает подтвердить диагноз, но и дает хорошее представление о том, насколько активно заболевание. Время от времени его также можно измерять, чтобы контролировать эффективность лечения.Когда уровень антител снижается, болезнь протекает менее активно.

Как лечить вульгарную пузырчатку?

Лечение направлено на то, чтобы остановить или значительно уменьшить количество образующихся волдырей. Цель состоит в том, чтобы остановить фазу обострения (активную) и вызвать спокойную фазу (ремиссию). При вульгарной пузырчатке используются различные виды лекарств. К сожалению, пока недостаточно данных, чтобы однозначно сказать, какое лечение лучше всего. Специалист посоветует на самое современное мышление по поводу лучшего лечения.Варианты лечения включают следующее:

Стероиды

Обычное лечение — прием стероидных таблеток, таких как преднизолон. Стероиды уменьшают покраснение и болезненность и подавляют иммунную систему. Сначала обычно требуется высокая доза, которую можно вводить путем инъекции. Стероидное лечение может подействовать довольно быстро. Симптомы могут начать улучшаться в течение нескольких дней. Новые волдыри могут исчезнуть через 2-3 недели, а старые заживут через 6-8 недель.

Доза стероида снижается, как только перестают образовываться новые пузыри.Затем обычно требуется более низкая суточная доза, чтобы предотвратить повторное появление волдырей. Цель состоит в том, чтобы найти минимальную дозу, необходимую для контроля симптомов. Необходимая доза варьируется от человека к человеку. Некоторые люди могут время от времени прекращать прием стероидных таблеток, когда активность волдырей низкая. При повторном появлении симптомов можно возобновить прием таблеток.

Есть ли побочные эффекты у стероидов?

Все стероиды, таблетки или кремы, могут иметь побочные эффекты. Побочные эффекты от стероидов иногда могут быть серьезными, особенно если вы принимаете стероиды в высоких дозах в течение длительного времени.Например, вы более подвержены определенным инфекциям, если регулярно принимаете стероиды в высоких дозах. Еще один побочный эффект — «истончение» костей (остеопороз). Если вы принимаете стероиды более месяца, вам, вероятно, порекомендуют принимать таблетки витамина D и кальция, чтобы предотвратить остеопороз. Вы должны знать, что длительное лечение стероидами нельзя прекращать внезапно. См. Отдельную брошюру «Оральные стероиды», в которой более подробно объясняются их возможные побочные эффекты.

Иммунодепрессанты

Могут быть рекомендованы иммунодепрессанты.Эти лекарства действуют, подавляя иммунную систему. Их можно использовать в дополнение к стероидным таблеткам. Вместе они работают лучше, чем поодиночке. Кроме того, необходимая доза стероидов может быть меньше, если вы принимаете иммунодепрессанты. Это означает, что любые побочные эффекты от стероидов могут быть менее серьезными. Иногда вместо стероидов используют только иммунодепрессант. Цель состоит в том, чтобы найти самую низкую дозу лечения (или комбинацию методов лечения), которая контролирует образование волдырей.

Примерами иммунодепрессантов, которые могут использоваться при вульгарной пузырчатке, являются циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, метотрексат или мофетил микофенолят.Иммунодепрессанты обычно действуют дольше, чем стероиды (около 4-6 недель).

Обработка кожи и полости рта (местное лечение)

• Стероидный крем иногда используется для удаления волдырей на коже в дополнение к другим методам лечения. Это может снизить дозу стероидных таблеток по сравнению с необходимостью. Стероидные жидкости для полоскания рта или спреи могут использоваться для лечения волдырей и эрозий во рту.
• Ополаскиватели для полости рта, содержащие антисептик или местный анестетик, также могут помочь.
• Средства для ухода за ранами, такие как повязки, помогают заживлению пораженных участков.
• Компрессы или замачивания с использованием стерильной соленой воды (физиологического раствора) или определенных антисептиков могут быть рекомендованы при наличии больших участков огрубевшей кожи. Это необходимо для уменьшения вероятности заражения и предотвращения пересыхания сырой кожи.
• Если у вас обостряется пузырчатка обыкновенная, вам могут посоветовать как можно больше защитить кожу и рот от шероховатостей. Например, избегайте контактных видов спорта, ешьте мягкую безвкусную пищу и используйте крем или мазь для защиты кожи от трения.
• Противогрибковые препараты (обычно капли или пастилки) помогают, если молочница поражает рот или горло.

Другие методы лечения

Различные другие лекарства и методы лечения использовались с некоторым успехом. Плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и ритуксимаб (моноклональные антитела) можно попробовать, если вульгарная пузырчатка не реагирует на высокие дозы стероидов. Иногда их также можно попробовать в сочетании со стероидными таблетками. Исследования продолжают искать лучшие методы лечения или лучшую комбинацию методов лечения вульгарной пузырчатки.

Каковы перспективы?

Если не лечить

До того, как стало доступно лечение стероидами, до 8 из 10 человек с вульгарной пузырчаткой умерли в течение года или около того после начала заболевания.Причиной смерти часто была серьезная инфекция в сочетании с недостатком жидкости в организме (обезвоживание). Обезвоживание может легко произойти, если у вас обширные огрубевшие участки кожи. Отсутствие лечения вульгарной пузырчатки немного похоже на обширные ожоги кожи с последующим риском инфицирования и обезвоживания.

При лечении

При лечении волдыри обычно заживают и перестают образовываться, и риск смерти значительно снижается.