Эти шрамы не про вас: жизнь людей с расщелинами губы и неба

М.А.Врубель; портрет сына художника. Фото с сайта rus-artist.ru

Дети субботы?

Любимые знают, что ласково называть «зайчиками» или «заями» их ни в коем случае нельзя. Если любимые есть. Многие из людей с расщелинами губы и неба жалуются на тотальное одиночество и с детства комплексуют по поводу своей внешности.

Один мужчина, с которым мы пообщались, с горечью называет себя «наследием чернобыльской АЭС». После аварии в Припяти количество детей, рождающихся с расщелинами губы и неба, действительно значительно возросло. В России говорят об одном ребенке с расщелиной на 800 новорожденных.

Причин увеличения количества детей с этим диагнозом много.

– Во Франции таких детей называют «детьми субботы». Догадываетесь, почему? – профессор Геннадий Гончаков, возглавляющий московский институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области, за 40 лет работы провел больше 20 тысяч операций по удалению расщелин. – Из-за субботнего отдыха, даже отрыва.

Но такими категоричными быть нельзя. Причины чаще всего комплексные. Да, безусловно, употребление будущей мамой алкоголя, сигарет и наркотических веществ существенно увеличивает риск рождения ребенка с расщелиной. Но не меньше риска от вирусных заболеваний в первом триместре беременности, плохой экологии, стрессов различного характера, побоев.

У меня была на приеме женщина, которая занималась верховой ездой во время беременности и родила ребенка с расщелиной. В институте нам говорили, что есть вероятность возникновения расщелины у плода даже во время простой тряски в трамвае, хотя, казалось бы, это вообще мелочь.

– Знаю кучу людей, которые курят и пьют, но рожают нормальных детей. А мои мама и папа вели здоровый образ жизни, и родилась «ошибка природы», – зло бросает Екатерина К.

В истории болезни Екатерины сложный медицинский термин «хейлосхизис». Ему соответствуют бытовые «заячья губа» и «волчья пасть». Это общеизвестные, но невежливые наименования врожденного дефекта.

Люди с расщелиной признаются, что вообще в своей жизни не так часто сталкиваются с вежливостью.

– Очень много неприятных воспоминаний, но больше не из-за прямых оскорблений, а из-за бестактных вопросов и неудачных шуток, – поеживается Елена, которая, как и многие герои этого материала, по понятным причинам просит не называть ее фамилию. – В институте было попроще, научилась спокойнее реагировать на вопрос «откуда шрам?» Но и сейчас особенно одаренные люди пытаются проявить участие предложением сделать пластику. Сразу хочется спросить в ответ, оплатят ли они мне ее, посидят ли во время операции с ребенком.

Граффити в городе Припять. “После аварии в Припяти количество детей, рождающихся с расщелинами губы и неба, действительно значительно возросло”.Фото с сайта utopia.house

«Не знаю, как полюбить себя»

– Мне недавно психолог сказала: «Отпусти свое прошлое». Смешная такая тетенька. Насмешки, издевки – легко ли это отпустить? Иногда накрывает так, что жить не хочется, – подбирает слова Анна Заяц из Донецка. – Многие сочувствующе говорят: «Я тебя понимаю». Но понять не может тот, кто сам не прочувствовал, не «прохавал».

Как в песне Земфиры – «эти шрамы не про вас».

Приятели Анны по диагнозу, которые понять могут, сочувствуют по другому поводу. «Злую шутку с тобой судьба сыграла. Никогда не думала сменить фамилию?» – часто пишут ей в соцсетях.

– До последнего времени думала сменить фамилию. Особенно в детстве было сложно. Ты знаешь свой диагноз, знаешь, что в народе его называют «заячья губа», поэтому когда к тебе обращаются «Зайчиха», мягко сказать, неприятно. Но потом прошло. Поняла, что фамилия у меня вообще прикольная!

Сейчас меня все Заей зовут, воспринимаю это уже по-другому, – рассказывает девушка. – Но фамилию обязательно сменю. Когда выйду замуж!

Анне 24 года. Она мечтает о семье. Но еще в 16, видя воодушевленные сборы дочери на свидание, ее мама задала неосторожный вопрос: «А он тебя видел близко?» С тех пор этот вопрос не дает Ане покоя. «Когда я с кем-то знакомлюсь, мне кажется, что человек только и смотрит на мой шрам. Что он не может не обращать внимания на то, как я улыбаюсь и говорю. Но знаю точно, что такая зацикленность не у меня одной. У всех нас такое».

Именно поэтому девушка говорит, что с радостью видела бы в будущем муже человека с таким же диагнозом. Может быть, с ним Аня перестанет стесняться.

– Есть замечательная фраза «полюби себя, и другие тоже тебя полюбят». Но я не знаю, как полюбить себя, – выдыхает девушка.

«Я никогда не считала себя красивой»

– Я никогда не считала себя красивой, но сейчас каждый день слышу от любимого мужа, что я самая красивая. И ему я верю. Мне не нужно быть признанной красавицей, гораздо важнее знать, что главный для тебя человек принимает тебя такой, какая ты есть, – по привычке улыбается одними уголками губ Екатерина Хисметова.

С Сергеем, своим будущим мужем, Катя познакомилась по переписке. Их разделяло 380 километров. Сережа регулярно предлагал встретиться, но Катя боялась, что, увидев ее, парень потеряет к ней интерес, и придумывала различные отговорки. Наконец, Сергей поставил вопрос ребром, а уже через шесть часов приехал к понравившейся девушке знакомиться лично.

– Поначалу очень неудобно себя чувствовала. Прятала лицо, старалась не смотреть в глаза. Думала, что из-за своей неуверенности все испорчу, с грустью провожала его на поезд как будто навсегда, – теперь уже со смехом вспоминает Катя.

Но не успела она переварить эту мысль, как раздался звонок телефона. Сережиным голосом трубка уверяла Катю, что она не только самая красивая, но и самая нужная, и девушка начала оттаивать и верить. Молодой человек стал приезжать каждые выходные, а потом предложил обвенчаться.

Сейчас Катя и Сергей – счастливые родители двухлетнего сына. Малыша назвали в честь папы Сережей. Катя смеется, что эти Сережки дороже любых сережек из ювелирных магазинов. С мужем они знакомы уже шесть лет, и ни разу за это время он не спросил, что с губой Кати.

Граффити в городе Припять. Фото с сайта utopia.house

«Родила инвалида – воспитывай»

Когда результаты УЗИ показали, что у ребенка расщелина губы и неба, мать Марии посоветовала делать аборт. Мария родила наперекор, заранее дав себе установку любить малыша таким, какой он есть. Не поддержал и супруг.

Четыре года они прожили в браке, но, увидев сына, муж сказал: «Родила инвалида – воспитывай». И ушел.

В чем была ее вина, женщина не знала. В их семье – как и у многих – это был первый случай хейлосхизиса. Врачи разводили руками: генетика, такое бывает. Мария же решила руками не разводить, а наоборот сжать их в кулаки и бороться за здоровье сына. Позже мать извинилась и окружила внука бабушкиной заботой, муж извинился и дал супруге и сыну ту любовь, которой они заслуживают. Семья сообща готовится к новой операции малыша.

– Муж плакал, винил во всем себя, – делится своей историей москвичка Ирина Михайлова, два самых близких человека которой – муж и сын – родились с расщелиной губы и неба. – Я впала в страшную депрессию, месяц провела зубами к стенке. Все переживала, что ждет ребенка: проблемы с речью, с общением, издевательства.

Потом взяла себя в руки и решила, что в жизни бывают вещи гораздо страшнее, что моя депрессия ребенку точно не нужна. Сейчас у нас за плечами уже две операции, и я очень хочу пожелать всем мамам, сталкивающимся с такой же проблемой, не расстраиваться.

– Горе, когда безнадежные болезни, а у нас просто шрамы, – вторит Ирине Екатерина Ушакова из Ростова-на-Дону. – Первый мой ребенок родился прехорошеньким, а второй с расщелиной, как у меня. Ну и что? Зато я знаю, к какому хирургу и ортопеду идти.

Знаете, когда сама лежала на операции, насмотрелась на детей со страшными ожогами, на детей после ДТП. А у одного мальчика медведь в зоопарке снял скальп и поломал тело. Даже родив здорового ребенка, можно столкнуться с ужасами операционной.

Граффити в городе Припять. “После аварии в Припяти количество детей, рождающихся с расщелинами губы и неба, действительно значительно возросло”.Фото с сайта utopia.house

Не украшают мужчину?

На каждую счастливую историю приходится и противоположная. Обобщать, что отношения у людей с диагнозом «хейлосхизис» складываются непросто, нельзя. Проблема не в диагнозе, а в отношении к нему. Правда, отношение к себе во многом формируется отношением общества.

Андрей признается, что боится знакомиться с девушками.

– В школе и вузе мне нравились некоторые девчонки. Но я боялся к ним подойти из-за неуверенности в себе.

Сейчас Андрей служит в батальоне связи в ВВС. В армию он попал с третьего раза. Сначала в военкомате парню сказали, что он годен к службе только в военное время, потом – что годен с незначительными отклонениями. На третий раз взяли. Однако уверенности в себе из-за этого у Андрея больше не стало: не меньше пятидесяти сослуживцев и офицеров спросили, что у него с губой.

Граффити в городе Припять. “После аварии в Припяти количество детей, рождающихся с расщелинами губы и неба, действительно значительно возросло”.Фото с сайта utopia.house

«Нет таких войск»

– Кто добровольно в армию? – Я! – Нет таких войск… – эта шутка из приветствия команды КВН «Сборная Камызякского края» нашла особое отношение в жизни одного из ее героев, известного КВНщика Дениса Дорохова.

Вопрос службы в армии был для Дениса принципиальным: отец-военнослужащий с детства воспитывал в нем уверенность, что мужчина должен отслужить. Но в армию Дениса не пустил ортодонт, посчитавший врожденную расщелину губы весомой на то причиной. Весельчак Дорохов становится непривычно серьезным, когда говорит об этом.

Недавно он вошел в попечительский совет нового фонда помощи детям с физическими недостатками «Безразличия. Нет».

– Хочется поддерживать людей, объяснять им. Хотя я даже для себя четко не сформулировал, что объяснять, я не светило челюстно-лицевой хирургии. Хочется просто разговаривать. Например, о том, что происходило со мной – может быть, люди сделают какие-то выводы.

Хочется сказать родителям, что не стоит испытывать чувство вины, – объясняет свое решение помогать фонду «Безразличия. Нет» Денис Дорохов. – Мои родители в детстве придумали целую легенду, будто бы я упал с лестницы. И только потом, изучая себя, я понял, что это была неправда. Не могу судить своих родителей, но точно знаю, что, если родители не будут испытывать чувство вины, ребенок меньше будет чувствовать, что он какой-то «неправильный».

Универсальных рецептов по принятию Денис не берется давать. Но рассказывает, что сам предпочел облечь свои комплексы в шутки. Поклонники «Камызяков» знают, что за Дороховым в команде закрепился образ эдакого «фрика» с нарисованными усами. Дениса он не смущает.

Шутки про себя КВНщик, в основном, сам и пишет, цитируя Жванецкого: «Пусть лучше надо мной смеются, чем плачут». Авторство той шутки про армию тоже принадлежит Денису.

«Довольна собой полностью»

Елена Горькова из Воронежа в КВН не играет и вообще имеет более чем серьезную профессию – она следователь. Но природное чувство юмора и ей помогало переживать неловкие вопросы.

– Важно научиться безболезненно реагировать на бестактности. Когда меня спрашивали, что за шрам у меня на губе, отвечала, что сорвалась с крючка или зловещим тоном говорила, что это «не шрам, а поцелуй смерти», – рассказывает Елена.

Теперь глубокого когда-то шрама почти незаметно. Хирург посоветовал Лене делать татуаж губ. Эта модная процедура для девушек с расщелиной губы становится едва ли не панацеей. Татуаж, брекеты и пластинки в детстве, пять пластических операций губы и носа, уколы гиалуроновой кислоты в шрам – сейчас Елена искренне говорит, что довольна собой полностью:

– В отличие от некоторых людей с таким же диагнозом, я никогда не чувствовала себя ущербной.

Граффити в городе Припять. Фото с сайта retramp.com

Наверное, это и поспособствовало тому, что проблем с общением и в личной жизни у меня никогда не было. Они зависят от наличия или отсутствия проблемы в голове.

Елена – сильная девушка с сильной профессией. Есть менее твердые люди. Увы, реагировать с юмором на задевающие комментарии могут не все. Но если каждый осознает, что здоровье и красота – подарки, за которые некоторым приходится побороться, проще и приятнее жить станет многим людям.

Я работаю в фонде помощи детям с физическими недостатками. Иногда окружающие открыто заявляют, что не могут смотреть на «некрасивых детей», являющихся подопечными нашего фонда. Возникает закономерный вопрос, кому лечение требуется больше – ребенку с расщелиной, нуждающемуся в срочной операции, или взрослому, родившемуся без физических недостатков, но с нездоровым эстетизмом. Красота требует… Но, пожалуйста, давайте дополнительных жертв делать не будем.

заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть – это довольно частые врожденные дефекты у детей. При заячьей губе (другое название – расщепление губы, хейлосхизис) верхняя губа ребенка до конца не сформирована, и в ней имеется расщелина, которая часто доходит до носа, открывая передние зубы (тем самым делая ребенка похожим на зайца – отсюда и название). Волчья пасть (расщепление нёба) – это дефект, при котором нёбо ребенка до конца не срастается и в нем есть расщелина.

В год в среднем рождается около 6800 детей с этими врожденными дефектами. Среди них около 4200 детей имеют и волчью пасть, и заячью губу одновременно, а у 2600 детей – изолированная расщелина нёба.

У некоторых детей с заячьей губой имеется лишь небольшая расщелина в верхней губе, другие же, наоборот, имеют глубокий разрыв, который обнажает верхние десны и достигает нижней части носа. Заячья губа может быть как с одной (односторонний хейлосхизис), так и с двух сторон (двухсторонний хейлосхизис) рта ребенка.

Волчья пасть может повлиять на мягкое нёбо (мягкую ткань в задней части неба) или на твердое нёбо (костные ткани передней части неба). Волчья пасть также может быть односторонней и двухсторонней.

Данные дефекты ротовой полости, кроме психологических, могут вызвать следующие проблемы у ребенка:

• проблемы с кормлением;
• ушные инфекции и потеря слуха;
• проблемы с речью;
• проблемы с зубами.

У некоторых детей есть только заячья губа, у некоторых – только волчья пасть. В таких случаях эти дефекты считаются изолированными. Но в большинстве случаев эти дефекты встречаются вместе, то есть у ребенка одновременно имеется и расщелина нёба, и расщелина губы.

Причины врожденных дефектов

Врожденные дефекты образуются в самом начале беременности, когда идет формирование всех органов плода. Так, к примеру, губы ребенка формируются примерно на 6-ой неделе беременности, а нёбо – к 10-ой неделе.

Точно сказать, что вызывается такие дефекты у ребенка, нельзя, но есть ряд основных причин, которые могут к этому привести:

1. Генные аномалии у ребенка – гены – это часть клеток организма ребенка, которые отвечают за формирование, рост и функционирование всех органов малыша. Если в них есть какие-то аномалии, то во внутриутробном развитии ребенка происходят сбои. Гены передаются к детям от их родителей.

2. Недостаток фолиевой кислоты в организме женщины до беременности – фолиевая кислота (витамин В9) – является единственным витамином, который может помочь защитить вашего ребенка от врожденных дефектов головного и спинного мозга, в частности от расщелины позвоночника (так называемых дефектов нервной трубки). Прием фолиевой кислоты снижает риск появления дефектов губ и нёба на 25%.

3. Прием некоторых лекарств, таких как противосудорожные препараты, во время беременности.

4. Курение во время беременности – курение вызывает дефекты ротовой полости в 20% случаев, то есть среди 5 курящих женщин у одной родится ребенок с заячьей губой и/или волчьей пастью.

5. Употребление алкоголя во время беременности.

6. Перенесенные инфекции во время беременности.

Профилактика заячьей губы и волчьей пасти у ребенка

Конечно, предотвратить появление у ребенка врожденных дефектов практически не возможно. Но есть некоторые вещи, которые может сделать будущая мама, чтобы снизить вероятность рождения ребенка с расщелиной губы или нёба:

1. Тщательно подготовиться к зачатию ребенка, пройти полное медицинское обследование, чтобы убедиться, что вы здоровы, прежде чем забеременеть.

2. Еще до наступления беременности начать ежедневно принимать витамины с фолиевой кислотой (400 мкг). Во время беременности нужно подобрать поливитамины для беременных с 600 мкг фолиевой кислоты.

3. Если женщина принимает какие-либо лекарства (например, для лечения хронических заболеваний, таких как сахарный диабет), то ей нужно обсудить со своим врачом безопасность этих лекарств для развития плода, и (если это возможно) сократить дозы препаратов. Врач может порекомендовать сменить принимаемый препарат на другое лекарство, которое является более безопасным во время беременности.

4. Не курить, не пить алкогольных напитков, не принимать наркотиков.

5. Как можно раньше встать на учет к врачу-гинекологу в женскую консультацию, регулярно посещать врача и выполнять все его рекомендации и сдавать все необходимые анализы.

Лечение врожденных дефектов

В большинстве случаев врожденные дефекты ротовой полости лечатся хирургическим путем. В частности, операция по устранению заячьей губы обычно проводится на сроке от 10 до 12 недели жизни ребенка. Хирургическое лечение волчьей пасти обычно проводится между 9-м и 18-м месяцем жизни.

Кроме операции, ребенку потребуется пройти лечение у группы следующих специалистов:

1. Врач-педиатр – врач, который имеет специальную подготовку по уходу за младенцами и детьми.
2. Пластический хирург – врач, который не только устраняет косметические дефекты, но и наблюдает за их послеоперационным заживлением и функционированием.
3. Детский стоматолог – врач-стоматолог, который имеет специальную подготовку для ухода за зубами младенцев и детей.
4. Ортодонт – врач-стоматолог, который устраняет дефекты зубов и выпрямляет зубы при помощи брекетов и другими методами.
5. Отоларинголог (ЛОР) – врач, который лечит проблемы с ушами, носом и горлом, проводит обследование на уровень слуха и, при необходимости, подбирает слуховой аппарат.
6. Логопед – человек, специализирующийся на устранении проблем с речью.
7. Врач-генетик – врач, исследующий врожденные дефекты и другие генетические проблемы со здоровьем, исходя из семейной истории болезни.

Наследственная передача врожденных дефектов

Доказано, что врожденные дефекты ротовой полости могут передаваться по наследству. Если у вас есть члены семьи с расщелинами губы или нёба, то у вас значительно увеличивается риск рождения ребенка с такими проблемами.

Если в вашей семье были случаи рождения детей с заячьей губой и волчьей пастью, или если у вас уже есть ребенок с такими дефектами, то, прежде, чем снова забеременеть, вам необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком, чтобы узнать, какая вероятность рождения еще одного ребенка с дефектами ротовой полости. Как правило, такая вероятность составляет около 5%.

ПРОЙДИТЕ ТЕСТ (12 вопросов):

ЛЕГКО ЛИ ТЫ ПОДДАЕШЬСЯ ЧУЖОМУ ВЛИЯНИЮ?

фото, причины возникновения, диагностика и лечение

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

• синдром Ван дер Вуда;
• синдром Дойса-Дитса;
• синдром Робена;
• синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

• гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм ядов и пестицидов;
• контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
• прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
• употребление противосудорожных лекарств;
• злоупотребление алкоголем и табаком;
• несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

• дефект затрагивает только мягкое небо;
• незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
• одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
• двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

• органов дыхания;
• возможности сосания груди;
• жевания пищи;
• развития речи;
• формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

• гнусавостью;
• нехарактерным тембром голоса;
• значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

• велопластика;
• уранопластика;
• хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Поделитесь с друьями!

ФЕТАЛЬНЫЙ АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Алкоголь – это сильный токсин, от регулярного употребления которого постепенно разрушается даже самый здоровый организм. Самый наглядный и необратимый пример воздействия алкоголя – это ФАС, фетальный алкогольный синдром плода, развивающийся в результате употребления спиртного беременной женщиной.

Способность какого-либо вещества вызывать нарушения внутриутробного развития и врожденные дефекты у плода называют тератогенным эффектом. В настоящее время алкоголь считается сильным тератогенным веществом.

В обществах, где разрешено употребление спиртного, воздействие алкоголя — самая распространенная причина появления на свет детей с умственной отсталостью. А также это важная причина врожденных физических дефектов и нарушений развития ребенка.

Симптомы ФАС

• Сниженная масса тела при рождении и задержка роста в дальнейшей жизни.
• Маленькая голова (микроцефалия) из-за нарушения роста мозга.
• Лицо с уменьшенными глазными щелями, коротким носом со впалой переносицей, уплощенными скулами, длинной и тонкой верхней губой.
• Нарушение развития скелета — ненормальное положение и функционирование суставов, укорочение фаланг и нарушение формы кисти.
• Пороки сердца. 
• Эпилепсия.

Кроме того, у детей с ФАС могут появиться и более серьезные пороки развития:

• Гидроцефалия – повышенное давление жидкости в черепе.
• Заячья губа –  расщелина верхней губы. Иногда она сочетается с дефектом неба – волчьей пастью.
• Сужение аорты, приводящее к недостатку кровообращения во всем организме.
• Не заращение тел позвонков.

Все симптомы ФАС могут проявляться у детей в том или ином сочетании, но чаще всего присутствуют дефекты лица, нарушения интеллекта и эмоциональной сферы, а также заболевания сердца и скелета.

Что вызывает ФАС?

Единственная причина развития этого синдрома – употребление алкоголя беременной женщиной.

Алкоголь легко проходит через плацентарный барьер и попадает в организм будущего ребенка, который физиологически не готов к его переработке. Поэтому в теле малыша концентрация спиртного может быть выше и задерживается дольше, чем в организме матери.

Выпивка во время первого триместра беременности вызывает наиболее серьезные проблемы в развитии ребенка – ведь именно в это время закладываются его нервная система, скелет и внутренние органы.

В первые месяцы беременности многие женщины не знают о своем состоянии. Поэтому очень важно отказаться от спиртного еще на этапе планирования беременности.

Во втором и третьем триместрах беременности развитие нервной системы ребенка продолжается, поэтому даже небольшие дозы алкоголя могут серьезно нарушить этот процесс.

Есть ли безопасная доза алкоголя при беременности?

Ученые не выявили количество алкоголя, которое можно назвать абсолютно безопасным для развивающегося плода.

И хотя классические случаи ФАС вызваны регулярным употреблением алкоголя во время беременности, психические нарушения у будущего ребенка способен вызвать даже однократный прием спиртного.

К чему приводит ФАС?

Со временем у детей, родившихся с ФАС, как правило, появляются проблемы со зрением – развивается ранняя близорукость. У них часто бывают ушные инфекции из-за неправильного формирования слухового аппарата и проблемы с прикусом.

Наблюдаются проблемы с поведением – непредсказуемые колебания настроения, импульсивность, сниженное внимание, отсутствие самодисциплины, ответственности, а также трудность в принятии социальных норм и установлении межличностных отношений.

У детей с ФАС существуют трудности в обучении – плохая память, проблемы с пониманием смысла слов, применении счета и числовых обозначений, неумение решать задачи, отсутствие воображения и любопытства.

Характерно снижение интеллекта. Средний уровень коэффициента интеллекта (IQ) у детей с ФАС – около 60 единиц, что квалифицируется как умственная отсталость.

Проблемы, вызванные ФАС, усугубляются по мере взросления человека, и способны перерастать в психические заболевания, неприятности с законом и неспособность к самостоятельной жизни.

Самое важное

Алкоголь способен вызвать врожденные дефекты у ребенка.
ФАС всегда подразумевает повреждение головного мозга.
ФАС всегда связан с нарушением роста.
ФАС всегда связан с дефектами лица и черепа.
Никакое количество алкоголя не может считаться безопасным во время беременности.
Женщинам, которые собираются забеременеть, надо заранее отказаться от любого алкоголя.

Сможет ли Грузия найти родителей всем детдомовцам?

• Нина Ахметели
• bbcrussian.com, Тбилиси

28 декабря 2010

Подпись к фото,

В Грузии надеются найти семьи все детдомовским воспитанникам

Грузинское правительство надеется, что к 2013 году в Грузии не будет ни одного крупного детского дома, а все дети будут расти если не в семьях, то в обстановке близкой и похожей на семейную.

Ирина Бекуридзе, руководитель детского дома-яслей, расположенного на улице Нуцубидзе в Тбилиси, провожает меня в одну из комнат. Здесь, в группе номер четыре, около десяти воспитанников. Наше появление сразу отвлекает внимание детишек от игрушек, разбросанных на полу.

У черноглазой трехлетней Маки особый интерес вызывает фотоаппарат, на который она неловкими движениями старается надеть крышку. В микрофон, который я подношу к ней, Мака говорит одно слово — «деда», что в переводе с грузинского означает мама. Она улыбается и смотрит прямо в глаза, отчего почему-то становится немного неловко.

«Смотришь на них — обычные дети, играют, смеются, плачут… А ведь на самом деле за каждым ребенком — какая -нибудь трагичная история, — говорит Ирина Бекуридзе. — И вроде бы у них есть все здесь — еда, одежда, уход, но они лишены самого главного».

Здесь, в детском доме для детей в возрасте до шести лет, живет около 150 детей, лишенных родительской опеки. Около трети из них — дети с ограниченными возможностями или тяжелыми проблемами со здоровьем.

В Грузии ежегодно до 12-14 новорожденных находят на улице, в подъездах, а иногда и в мусорных баках, говорит Бекуридзе. Порой спасти их не удается.

Многие из тех, кого спасти удалось, оказываются здесь, в детдоме на улице Нуцубидзе — самом большом учреждении для детей, лишенных родительской опеки в младенческом возрасте.

Однако грузинское правительство надеется, что таких детских домов не будет уже к 2013 году, и каждый ребенок будет жить если не в родной семье, то хотя бы в семейной обстановке.

«Социальные« сироты

Мака, как нам объясняют здесь, «новенькая». Недели три назад ее привезла патрульная полиция с вокзала, где она просила милостыню.

Первое время при виде воспитательниц девочка по привычке протягивала руку и просила милостыню. Мать у Маки сидит в тюрьме, а у бабушки нет необходимых документов для опекунства над внучкой, так что Маки, наверное, придется ждать освобождения матери.

Круглых сирот в детских домах Грузии немного: согласно исследованиям, более 80% детей, лишенных родительской опеки, имеют хотя бы одного родителя.

«Главной причиной того, что в Грузии родители оставляют детей, все-таки является бедность, — говорит Майя Мгелиашвили, технический советник социальных работников международной организации ЕveryСhild в Грузии. — Многие родители не могут удовлетворить элементарные нужды детей и при этом находятся в кризисных ситуациях. Так что они принимают вот такое «легкое» решение — оставить ребенка в детском доме».

По мнению экспертов, такое решение может тяжело отразиться на развитии ребенка. Натия Парцхаладзе, консультант по защите ребенка фонда ЮНИСЕФ, говорит, что время, проведенное в детском доме с рождения и до трех лет, особенно негативно сказывается на развитии ребенка.

По ее словам, в определенной степени, на родительское решение влияет и советское прошлое, когда отдать ребенка в детский дом было приемлемым для общества шагом.

«Множество исследований показало, что воспитание в такой (детдомовской) среде непосредственно влияет на развитие мозга ребенка. Это тяжелое последствие трудно исправить в будущем, — говорит Парцхаладзе. — Те родители, которые принимают решение оставить ребенка в детском доме, просто не знают о том, насколько отрицательно это может повлиять на развитие ребенка».

Из детского дома в семью

Процесс деинституционализации — т.е. максимального сокращения числа детей в коллективных государственных институтах социальной опеки — в Грузии начался более 10 лет назад. Результаты, по мнению властей, довольно успешные.

Сегодня в государственных учреждениях в Грузии, находящихся в ведении министерства труда, здравоохранения и социальной защиты, живет чуть более 1000 детей, что в пять раз меньше, чем до начала реформы.

Приоритетом, по словам Эки Санеблидзе, заместителя главы департамента по социальным программам агентства социального обслуживания при министерстве труда, здравоохранения и социальной защиты, является возвращение ребенка в свою биологическую семью.

Подпись к фото,

Иностранцы практически не могут усыновить здорового ребенка из Грузии

«Мы изучаем семьи детей, которые сегодня находятся в наших структурах, и, если есть возможность вернуть ребенка в семью, мы помогаем семье различными программами», — говорит Санеблидзе.

В этом году было изучено около десятка детских домов, в которых находилось более 500 детей. Около 30% этих детей смогли вернуться в семьи биологических родителей, говорит Санеблидзе.

Одним из компонентов деинституционализации является работа с теми семьями, в которых высок риск отказа от детей или возможность решения отправить ребенка в детский дом. Таким семьям дают ваучеры на детское питание для детей в возрасте до двух лет, а также помогают найти для детей места в так называемых дневных центрах, в которых дети могут находиться после школы и до вечера. Таких центров сейчас в Тбилиси более 20.

«Однако нынешних программ недостаточно и в этом направлении еще многое предстоит сделать, чтобы выработать полноценную систему, которая помогла бы детям из таких семей избежать детских домов, — говорит Мгелиашвили. — Это включает в себя развитие очень многих сервисов, которых пока еще нет в Грузии. Это — интенсивная работа с семьями, решение проблем их занятости, жилья и так далее».

Если в силу ряда причин невозможно возвращение ребенка в биологическую семью, его могут усыновить или временно разместить в патронатных семьях.

Еще одним революционным нововведением реформы являются дома семейного типа, которые по планам правительства сменят традиционные крупные детские дома в Грузии.

В таких домах находится около восьми детей, а воспитатели работают в паре — один из них — женщина, второй — мужчина: для того чтобы жизнь в таком доме максимально походила на семью.

Сейчас, по словам Санеблидзе, открыто 17 таких домов, где живет около 120 воспитанников. Правительство надеется в течение двух лет открыть 72 таких дома, что, по предварительным подсчетам, достаточно для того, чтобы Грузия забыла о традиционных детских домах.

К Нино никто не приходит уже три года, то есть всю ее жизнь. От нее отказались прямо в родильном доме. Скорее всего, причина этому тяжелые диагнозы: у Нино парапарез, эпилепсия и ДЦП. Девочка практически не двигается и постоянно находится под действием лекарств.

Рядом — кроватка светловолосой Мари. Она нервно раскачивается и почти всегда плачет. У нее микроцефалия. Правда, ей повезло немного больше: ее иногда навещает отец. Мать не приходит никогда, а оставить Мари она решила «во благо других своих детей».

Около одной трети детей на Нуцубидзе — дети с ограниченными возможностями или проблемами со здоровьем. От таких в Грузии часто отказываются прямо в родильном доме. Если ребенок не первый, то зачастую его тщательно скрывают от других братьев и сестер.

Несмотря на то, что на усыновление детей в Грузии имеются длинные очереди, никто не хочет принять в семью детей с ограниченными возможностями, говорит Санеблидзе.

По словам Бекуридзе, в ее практике был всего один такой случай. Усыновили маленького мальчика врожденной деформацией лица: заячьей губой и волчьей пастью. Правда, и то — после пластической операции. Нежелание усыновлять таких детей чаще всего объясняют экономическими проблемами, однако, скорее всего, здесь играет важную роль и отношение общества к таким детям.

«В нашем обществе, я думаю, какая-то стигма по отношению к детям с ограниченными возможностями. Наверное, это и причина того, что таких детей оставляют, думая, что они представляют проблему для семьи и других детей в семье», — говорит Бекуридзе.

Долгий путь домой

Дети с ограниченными возможностями иногда попадают в патронатные семьи, однако единственой надеждой для таких детей обрести постоянную семью остаются иностранные граждане, у которых шансов на легальное усыновление или удочерение здорового ребенка в Грузии практически равны нулю.

Правда, таких случаев, как оказалось, тоже немного. За последние два года было лишь два случая усыновления детей иностранными гражданами, говорит Санеблидзе, однако, в будущем благодаря последним изменениям в законодательстве Грузии процесс усыновления и удочерения иностранными гражданами будет более активным.

Раньше законодательство предусматривало усыновление и удочерение иностранными гражданами только по истечении 18 месяцев после получения соответствующего статуса ребенком. Если в течении этого времени ребенок не был бы усыновлен, то рассматривались заявки иностранных граждан. Теперь этот срок уменьшился до восьми месяцев.

Сегодня, по словам Санеблидзе, 19 детей уже прошли этот восьмимесячный период и подлежат усыновлению или удочерению иностранными гражданами.

«Это лучший выход для таких детей, так как у себя на родине они практически обречены на жизнь в детских домах и пансионатах для лиц с ограниченными возможностями», — говорит Санеблидзе.

Здоровых детей иностранцам не предлагают

«Маленький орешек c красивыми глазками, завернутый в розовые одеяла», — сегодня так описывает 54-летняя Кэти свое первое впечатление от своей приемной, теперь уже девятилетней дочери.

«Она отличный ребенок. Очень умная и в ней много индивидуализма. Как и большинство грузинских детей, которых я знаю — упрямая», — рассказывает Кэти.

Кэти, которая предпочла не называть своей фамилии, сегодня помогает желающим в Соединенных Штатах усыновить детей из Грузии. Сама она — мать двоих дочерей. Одна из них была удочерена в России, вторая — девять лет назад в Грузии. Обе девочки, по словам Кэти, здоровые.

Однако сегодня удочерить или усыновить абсолютно здорового ребенка из Грузии — невозможно, соглашается Кэти.

«Немного агентств по усыновлению готовы помочь с усыновлением в Грузии, потому что в Грузии очень мало детей которые могут быть усыновлены, так как у многих детей есть родители, — объясняет Кэти. — Но каждый усыновленный ребенок — для нас это победа, потому что это зачастую единственный шанс для ребенка иметь семью».

Большинство приемных родителей, которые обращаются за помощью, предпочитает усыновить детей с физическими недугами, так как их, в отличие от проблем с психикой можно преодолеть в будущем, говорит Кэти.

Нередко усыновление иностранными гражданами означает начало не только новой, но зачастую даже здоровой жизни для таких детей, говорит Бекуридзе. Так, усыновленный два года назад американскими гражданами четырехлетний воспитанник детского дома на Нуцубидзе — сегодня абсолютно нормальный ребенок.

«У него была заячья губа и волчья пасть в очень тяжелой форме. Специалисты в Грузии не взялись за операцию. Операция была сделана уже в США, куда увезли ребенка его приемные родители, — рассказывает Бекуридзе. — До 16 лет понадобится еще несколько операций, но первая была очень успешной. Мы получили фотографии: на них симпатичный и веселый ребенок».

(Имена детей изменены)

КАК НАУЧИТЬ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ДЕФЕКТАМИ ЛИЦА УЛЫБАТЬСЯ? / Статьи / ДЕТСКИЙВОПРОС.РФ

КАК НАУЧИТЬ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ДЕФЕКТАМИ ЛИЦА УЛЫБАТЬСЯ?

Автор: Ольга Ярусова, фото из личного архива героини

«Заячья губа», «волчья пасть» ― в этих диагнозах слышится что-то ужасное, пугающее, нечеловеческое. Раньше дети, появившиеся на свет с расщелиной губы или нёба, были обречены влачить сиротскую, замкнутую жизнь ― от них нередко отказывались родители, их избегали окружающие. Сейчас детей с врождёнными челюстно-лицевыми патологиями оперируют в младенчестве, и в дальнейшем они ведут полноценную жизнь.

Накануне Всемирного дня больного мы поговорили с врачом-педиатром, неврологом, кандидатом медицинских наук Еленой Белоноговой, которая наблюдает ребятишек с расщелиной губы и нёба с первых дней жизни, готовит их к операции, а также обучает матерей правилам кормления и ухода за такими детьми, морально поддерживает женщин, находящихся на грани отчаяния…

Дети-невидимки

Расщелины губы и нёба ― в народе «заячья губа» и «волчья пасть» ― являются одними из самых распространённых врождённых дефектов. Согласно многочисленным исследованиям, в мире каждые три минуты рождается ребёнок с лицевым пороком. В средние века детей с этими патологиями сторонились как прокажённых. Это время прошло, но до сих пор таким малышам приходится в жизни непросто. Мы не видим их на улице, в общественных местах, транспорте: родители стараются уберечь их от тяжёлых взглядов и ранящих душу слов. Они, как правило, находятся дома 24 часа в сутки 365 дней в году.

Почему рождаются такие дети?

Расщелины губы или нёба ― мультифакториальное заболевание, то есть к развитию врождённого порока лица могут привести многочисленные факторы, как генетические, так и факторы окружающей среды. Большое влияние оказывают заболевания матери во время беременности, возраст родителей, курение, алкоголь, дефицит витаминов, приём лекарственных препаратов без назначения врача. Можно продолжать перечислять эти факторы, так как исследования по изучению этиологии данного порока развития продолжаются.

Лицевые дефекты можно выявить на этапе вынашивания во время планового ультразвукового скрининга, который проводят на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Однако степень порока можно определить только после рождения малыша. При сборе анамнеза (истории заболевания), к большому сожалению, мне часто приходится слышать, что женщинам предлагают прервать беременность. Но «мои мамочки» самые сильные ― их не пугает перспектива воспитывать ребёнка «не такого как все».

Как избежать семейных драм?

Ребёнок с расщелиной губы или нёба может стать одной из причин развода. В моей практике был случай, когда на консультацию из города на севере Томской области приехала супружеская пара. Родители уже знали, что их долгожданный ребёнок родится с патологией лица. Мы долго беседовали, я показывала фотографии своих пациентов до и после операций. На прощание мы обнялись. Но когда малыш родился, отец не пришёл забрать его и свою супругу из роддома. Оказалось, что мужчина не смог принять ребёнка с такой особенностью лица.

Чтобы избежать таких историй, необходим комплексный, мультидисциплинарный подход. Врачи должны быть командой, в состав которой входят не только педиатр и челюстно-лицевой хирург, но обязательно психолог-педагог, врач-генетик, ЛОР-врач, ортодонт, логопед-дефектолог. Нужно вовремя предложить семье квалифицированную психологическую поддержку, генетическую диагностику с целью предупреждения рождения детей с любой патологией.

Операция: чем раньше, тем лучше

Когда появляется ребёнок с дефектом лица, специалисты совместно разрабатывают план и индивидуально определяют сроки оперативного лечения. В Томске дети получают его согласно международным стандартам. Так, пластику губы (хейлопластику) проводят до 6 месяцев жизни малыша, уранопластику (восстановление нёба) ― до 12 месяцев. Очень важно придерживаться этих сроков, чтобы вернуть ребёнку ранее нарушенные жизненно важные функции организма ― питание, дыхание и речь.

Со своими маленькими пациентами я знакома с первых дней их жизни. Прежде всего, я делаю всё возможное, чтобы оставить ребёнка на грудном вскармливании, подобрать каждому специальное приспособление для кормления. Моя задача, как педиатра, заключается и в тщательном обследовании малыша, так как порок развития лица иногда сочетается с патологией сердечно-сосудистой и нервной систем. Также я стараюсь вовремя предупредить развитие гипотрофии (недостатка массы тела), анемии и инфекционных заболеваний.

«Мои дети» ― это именно та группа риска по инфекционным заболеваниям, которой необходимо обеспечить комплексную специфическую профилактику. Вопреки ложным противопоказаниям, которые я встречаю всё чаще, нужно провести вакцинопрофилактику согласно Национальному календарю. Кроме того, всем детям с расщелинами губы и нёба нужно обязательно получить вакцину против пневмококковой и ротовирусной инфекции.

Раскрыть таланты

Важно помнить и понимать, что расщелины губы и нёба ― это не болезнь, а дефект, который устраняется оперативным путём. Ребенок с лицевым пороком ― это обычный ребёнок, а в моей практике это ещё и талантливые дети. Своим пациентам я рекомендую слушать классическую музыку и петь песни до и после оперативного лечения. Выполняя мои рекомендации, дети открывают в себе вокальные данные, и родители отправляют мне видео, как юные артисты бесподобно танцуют и поют. Многие мои пациенты хорошо рисуют, вяжут, шьют ― это тоже важно, так как развивается мелкая моторика, которая способствует развитию речи. Возможно, нам уже пора создавать выставку! (доктор улыбается)

Если у Вас есть вопросы к Елене, вы можете их задать в разделе «Консультация».

---

Бутылочка Dr Brown’s для детей с трудностями кормления 250мл Синяя

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл — это бутылочка разработанная специалистами Dr. Brown’s совместно с врачами экспертами челюстно лицевой хирургии специально для малышей, имеющих проблемы с кормлением, такие как: заячья губа (хейлосхизис), волчья пасть (палатосхизис) и другие затрудняющие или препятствующие нормальному течению жизненно важного процесса, как питание, младенцев.

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл имеет клапан, который вставляется в соску бутылочки, что позволяет ребёнку использовать движения языка для самостоятельного вывода из соски порции еды.  

• Разработана специально для обеспечения помощи в сложных случаях
• Обеспечивает функцию кормления Самим новорожденным, т.е. малыш сосёт бутылочку самостоятельно
• Положительный опыт кормления из бутылочки: эффективный, успешный, безопасный
• Помогает уменьшить газики и срыгивания.
• Многократное использование
• Нет необходимости постоянно сжимать или надавливать на бутылочку для вывода необходимого количества жидкости в рот ребёнка.
• Нет необходимости использовать рото-лицевые манипуляции, такие как поддержка подбородка и щеки, для увеличения давления в ротовой полости.

Предоставление возможности для новорождённого самостоятельно выдавливать жидкость из соски уменьшает риск развития защитной реакции на кормление через рот/неприятие или отказ от кормления.

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл разработана для малышей с такими нарушениями как:

• Врождённая расщелина верхней губы/нёба
• Врождённый порок сердца
• Оронейромоторная дисфункция
• Черепно-лицевые изменения
• Общие или редкие синдромные последовательности (синдромы Пьера-Робена и Стриклера)

Ремонт волчьей пасти: инструкции после операции

Нёбо (нёбо) ещё не заживает, и его следует защищать от травм в течение примерно 3 недель после операции. Некоторое время после операции в этой области может быть меньше чувствительности. Это означает, что ваш ребенок может поранить нёбо без вашего ведома.

Уберите твердые предметы или держите их вне досягаемости вашего ребенка, пока нёбо заживает. Пожалуйста, обсудите со своим хирургом использование пустышки после операции.Ниже перечислены предметы, которые могут повредить рот вашего ребенка.

• Маленькие деревянные, металлические или пластмассовые игрушки
• Фруктовое мороженое и палочки к нему
• Игрушки с мелкими деталями
• Соломинки для питья
• Зубные щетки
• Присоски и леденцы на палочке
• Ножи, вилки и ложки
• Термометры

Уход за полостью рта

• Для чистки зубов и десен вашего ребенка используйте марлевую салфетку, смоченную в простой воде или небольшом количестве жидкости для полоскания рта без спирта, смешанной с водой.Протирайте только переднюю часть зубов.
• Не используйте зубную щетку во рту ребенка в течение 3 недель.
• Попросите ребенка пить воду после еды, чтобы он оставался чистым.

Пить и есть

В это время очень важно следить за тем, чтобы ваш ребенок пил достаточно жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Вы узнаете, получает ли ваш ребенок достаточно жидкости, если после операции у него будет такое же количество влажных подгузников, как и до этого. Ваш ребенок должен носить мокрый подгузник не реже, чем каждые 8 ​​часов.Если мокрых подгузников меньше, позвоните в центр поддержки заячьей губы и неба. Это может быть признаком обезвоживания. Вы можете позвонить по телефону доверия (614) 722-6299 с понедельника по пятницу с 8:00 до 16:30. По вечерам, в выходные и праздничные дни звоните по телефону (614) 722-2000 и спрашивайте дежурного пластического хирурга.

Некоторое время после операции ваш ребенок может не есть так хорошо, как до операции.

• Давайте мягкие, протертые или протертые продукты в течение 3 недель. На последней странице есть таблица, в которой указаны разрешенные и запрещенные мягкие продукты.
• Не давайте продукты, которые имеют куски, комки или кусочки, например семена, зерна, мякоть или кожицу.
• Не давайте твердую хрустящую пищу, такую ​​как холодные хлопья, печенье, крекеры или чипсы.
• Для кормления используйте только ложку.
• Не позволяйте ребенку кормиться самостоятельно.
• Убедитесь, что еда не слишком горячая.
• Ваш ребенок может пить из бутылки, открытой чашки или чашки-поилки с мягким носиком сразу после операции.
• Вы можете продолжать кормить ребенка той же системой бутылочки, которая использовалась до операции.Для получения дополнительной информации о типах бутылочек см. Helping Hand HH-I-21, Расщелина неба: кормление вашего ребенка .

Шины на руку

Вашему ребенку может понадобиться носить шины на руку в течение 3 недель, а может и нет. Пожалуйста, обсудите это со своим хирургом. Эти шины не позволят вашему ребенку засунуть пальцы в рот и случайно повредить ремонт. Перед тем, как ваш ребенок выпишется из больницы, убедитесь, что медсестра покажет вам, как правильно надевать шины. Чтобы узнать больше, обратитесь к Helping Hand HH-II-16, Подлокотники .

Активность или игра

• Ваш ребенок может играть как обычно, но в течение первых нескольких недель после операции необходимо более внимательно следить за ним.
• Не позволяйте другим детям давать вашему ребенку игрушки или игрушки без вашего разрешения.
• Мягкие игрушки лучше всего подходят для игр вашего ребенка, пока нёбо заживает.

Боль и лекарства

Важно, чтобы ваш ребенок принимал лекарства по назначению врача.Ваш ребенок пойдет домой с антибиотиком. Антибиотик нужно принимать до тех пор, пока он не исчезнет полностью.

Некоторая боль является нормальным явлением после восстановления неба. Ваш хирург и медицинская бригада будут работать вместе, чтобы добиться наилучшего обезболивания, но ваш ребенок все равно может испытывать дискомфорт. От боли вашему ребенку могут прописать лекарство под названием Оксикодон или Лортаб. Вашему ребенку также могут дать безрецептурные обезболивающие, такие как Тайленол ^{® (ацетаминофен) или Мотрин или Адвил (ибупрофен) вместо Оксикодона или Лортаба.Через несколько дней вашему ребенку понадобится только безрецептурное обезболивающее.}

Обезболивающие

	Наркотические препараты, отпускаемые по рецепту	Лекарства, отпускаемые без рецепта
Медицина	Лортаб (гидрокодон / ацетаминофен) или Оксикодон	Тайленол (ацетаминофен)	Мотрин или Адвил (ибупрофен)
Как часто принимать	Лортаб или Тайленол — можно давать каждые 6 часов по мере необходимости		Может выдавать каждые 6 часов по мере необходимости

Что нужно знать о побочных эффектах оксикодона и лортаба

• Можно брать каждые 6 часов
• Имеет побочный эффект в виде запора. Если у вашего ребенка запор, это может усилить его боль и затруднить понимание того, почему ребенку некомфортно.
• Как можно скорее перейти с оксикодона или лортаба на только тайленол

Что нужно знать о Lortab

• Содержит наркотический гидрокодон и тайленол
• НЕ следует принимать в течение 6 часов после приема любых других лекарств, содержащих тайленол (таких как Triaminic, некоторые лекарства от простуды и кашля).

Что нужно знать о безрецептурных обезболивающих

• Можно использовать либо мотрин, либо адвил (ибупрофен) и тайленол (ацетаминофен).
• Вы можете вводить одну дозу одного лекарства каждые 6 часов. Не давайте одновременно два вида обезболивающих ( Рисунок 3 ).
• При одновременном применении Мотрина и Тайленола необходимо чередовать дозу каждого типа лекарства. Сначала дайте одно лекарство, затем через 3 часа дайте второе лекарство. Например, начните с одной дозы мотрина в 9 утра; Через 3 часа в полдень введите дозу тайленола. В 15:00 снова дайте Motrin. В 18:00 дайте тайленол ( Фото 3 ).
• НЕ давайте Tylenol в течение 6 часов после приема любого другого лекарства, содержащего Tylenol (Lortab, Triaminic, лекарства от кашля и простуды).
• Используйте педиатрический измерительный прибор (можно купить в аптеке), чтобы измерить точную дозу. Не измеряйте жидкие лекарства кухонными ложками.

Чего ожидать после операции

В первые дни после операции вы можете увидеть следующее:

• В слизистых или слюне может оставаться небольшое количество крови (слюна) в течение нескольких дней.Слизистая или слюна может казаться розовой.
• В течение нескольких недель из носа может выделяться более чистый, чем обычно, слизистый дренаж. Это потому, что отверстие между носом и ртом теперь закрыто. Перед операцией слизистая дренировалась непосредственно в ротовую полость.
• Ваш ребенок может храпеть и слышать застойные звуки в течение нескольких недель. Это пройдет, когда опухоль спадет и дренаж уменьшится.
• Вашему ребенку может быть труднее заснуть, чем до операции.Спустя несколько недель привычки сна должны вернуться в норму.

Дополнительные советы

• Одевайте ребенка в рубашки, которые застегиваются на пуговицы или могут быть застегнуты на молнию, чтобы вам не приходилось поднимать рубашку через голову и лицо.
• Ваш ребенок должен носить рубашку с длинными рукавами под шину. Рукава помогут шинам оставаться на месте и предотвратят раздражение кожи.

Когда звонить врачу

Позвоните врачу вашего ребенка или на горячую линию Центра заячьей губы и неба, если у вашего ребенка есть:

• Лихорадка выше 101 ° F при приеме ректально, подмышечно (под мышкой) или в ухо.
• Боль, которая не проходит после приема обезболивающего.
• Любая травма разреза или кровотечение во рту.
• Проблемы с питьем или едой.
• Сухая подгузник на 8 часов и более.
• Принято слишком много лекарства или неправильное лекарство. Позвоните в токсикологический центр Центрального Огайо по телефону (800) 222-1222, телетайп (866) 688-0088. Они скажут вам, что делать.

Телефон доверия Центра расщелины губы и неба

В обычное рабочее время с 8 а.м. до 17:00 с понедельника по пятницу по телефону (614) 722-6299.

В нерабочее время, в выходные или праздничные дни звоните по телефону (614) 722-2000. Попросите поговорить с дежурным пластическим хирургом.

Контрольные встречи

Чтобы записаться на прием в Центр лечения расщелины губы и неба, позвоните по телефону (614) 722-6537.

• 2 недели ____________________________________
• 3 недели ____________________________________

Рекомендации по кормлению после хирургии неба

Группы продуктов питания	Разрешенные продукты	Продукты, которых следует избегать
Мясо и другие белки	Мясное пюре Пюре или пюре из чечевицы или бобов (без кожицы) Творог Мягкие сыры (американский сыр в квадрате, фета) Йогурт Яйца (очень хорошо перемешанные) Хумус Тофу, измельченный на вилке	Твердые сыры (Швейцарский, Чеддер) Бекон Орехи или семена Стейк
Хлеб	Хлеб белый мягкий без корочки (разорванный) Блин мягкий (разорванный)	Твердый или хрустящий хлеб Хлеб с орехами или семечками Вафли
Злаки	Пшеничное масло Крем рисовый Фарина Овсянка для младенцев Крупа	Твердые или хрустящие каши Холодные каши (Cheerios, старомодные или быстрорастворимые овсяные хлопья)
Фрукты	Пюре, протертые на вилке, пюре, консервы или хорошо приготовленные фрукты Свежие бананы, протертые на вилке Гладкое яблочное пюре Детские фрукты 1 или 2 стадии	Твердые или хрустящие фрукты Фрукты с семенами или кожурой (ягоды, киви, виноград и т. Д.)
Овощи	Протертые на вилке, протертые, консервированные или хорошо прожаренные овощи Овощи 1 или 2 этапа	Твердые или хрустящие овощи Овощи с семенами, мякотью или кожурой (помидоры, стручковая фасоль, горох, кукуруза и т. Д.)
Картофель и крахмал	Пюре из белого или сладкого картофеля без комочков, ниток или кожуры Пюре из вилки, хорошо приготовленная лапша (макароны, макароны и сыр)	Твердые или хрустящие начинки для картофеля или лапши Соусы с кусочками Рис Цельнозерновые, такие как ячмень, киноа, каша, гречка
Десерты	Пудинг Jell-O Мороженое или замороженный йогурт без начинки Молочные коктейли	Любой из перечисленных десертов с кусочками фруктов, орехов, семечек или твердой начинкой Фруктовое мороженое с палочками
Напитки	Смесь или молоко Вода Сок	Мякоть Куски Комки
Посуда	Поильники с коротким мягким носиком Бутылочки с мягкой соской Ложки могут быть поднесены к губам только родителям или опекунам	Соломинки Поильники с длинными твердыми носиками Ложка или вилка в ротовой полости
Разное	Джемы без косточек	Мед, агава или сироп Засеянные пробки Конфеты

Восстановление расщелины неба: инструкции после операции (PDF), испанский (PDF), непальский (PDF)

HH-I-18 1/79, редакция 19 декабря Copyright 1979, Национальная детская больница

Расщелина губы и неба: диагностика, причины и лечение

Что такое заячья губа или нёбо?

У ребенка с «заячьей» губой или нёбом есть щель или трещина в верхней губе или нёбе (нёбе).

У ребенка может быть расщелина губы или неба, либо и то, и другое. Расщелина губы и неба может варьироваться от небольшого разрыва с легкими последствиями до большого разрыва с более серьезными последствиями для кормления, слуха и речи. Примерно в 15–30 процентах случаев заячья губа или нёбо появляются как часть другого заболевания.

Иногда у ребенка есть расщелины на обеих сторонах губы или неба (двусторонняя расщелина). Это встречается реже, чем одиночные (односторонние) щели.

Насколько распространена заячья губа или нёбо?

В Соединенных Штатах ежегодно рождается около 7000 детей с расщелиной губы или неба.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC):

• Примерно один ребенок из 1600 рождается с расщелиной губы и неба
• примерно у одного из 1700 есть волчья пасть только
• примерно у одного из 2800 только заячья губа

Мальчики с большей вероятностью будут иметь только расщелину губы (без волчьей пасти), а девочки с большей вероятностью будут иметь только расщелину неба (без заячьей губы).

Некоторые исследования показывают, что расщелины чаще встречаются среди азиатских и испаноязычных людей и реже среди чернокожих.

Каковы факторы риска заячьей губы и неба?

• Генетика. Волчья пасть, как правило, передается по наследству. А заячья губа или нёбо появляются при более чем 200 различных синдромах с известными генетическими причинами.
• Курение или употребление алкоголя во время беременности
• Болели диабетом до беременности
• Избыточный вес во время беременности
• Прием некоторых лекарств, в том числе некоторых лекарств от тревоги, депрессии и эпилепсии
• Наличие определенных инфекций во время беременности, например краснухи

Есть ли способ предотвратить расщелину губы или неба?

Если в вашем семейном анамнезе была заячья губа или нёбо, ваш врач может посоветовать генетическое консультирование, чтобы лучше понять ваши риски.

И вы захотите делать все, что вы обычно делаете для здоровой беременности, независимо от того, есть ли в вашей семье заячья губа или нёбо, в том числе:

• Перед беременностью убедитесь, что вы получили все рекомендованные вакцины.
• Если вы принимаете какие-либо лекарства, посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем пытаться забеременеть (в идеале) или как только вы узнаете, что беременны.
• Убедитесь, что вы хорошо питаетесь и принимаете фолиевую кислоту и любые другие рекомендуемые пренатальные витамины.
• Не курите и не пейте, если вы беременны или планируете забеременеть.
• Старайтесь не набирать слишком много веса во время беременности (ваш врач может дать вам некоторые рекомендации относительно диапазона здорового веса).

Как диагностируется заячья губа или волчья пасть?

Заячья губа обычно выявляется при пренатальном УЗИ, начиная с 13 недель, если есть также волчья пасть.

Если у вашего ребенка волчья пасть без заячьей губы, вероятность того, что она обнаружится на УЗИ, значительно ниже.В большинстве случаев врачи диагностируют расщелину при рождении.

Иногда у младенцев может быть скрытая расщелина в мышцах мягкого неба (а не твердого неба). Это не может быть диагностировано до тех пор, пока симптомы не начнут проявляться после рождения.

Какие эффекты могут иметь заячья губа или нёбо?

В Соединенных Штатах Америки расщелина губы и неба обычно лечится хирургическим путем в возрасте от 3 до 18 месяцев. Пока этого не произойдет, у младенцев и детей ясельного возраста может быть ряд трудностей, например:

• Проблемы с грудным вскармливанием .Младенцам с заячьей губой обычно удается кормить, но из-за расщелины неба может быть трудно правильно сосать. Это основная проблема в первые несколько месяцев.
• Инфекции уха . У младенцев с волчьей пастью выше вероятность накопления жидкости в среднем ухе и инфекций, которые могут повлиять на слух.
• Стоматологические проблемы. Расщелины десен могут стать причиной щели в зубах. Обычно это можно исправить с помощью лепки, хирургии, ортодонтии и других процедур по мере взросления ребенка.

Помимо этих медицинских проблем, могут возникнуть эмоциональные проблемы, особенно у детей старшего возраста. Некоторые могут испытывать стресс от повторных посещений врача или лечения. В случаях более крупных расщелин, когда операция не может полностью исправить внешний вид губ или носа, дети старшего возраста и дети могут чувствовать себя неловко.

Дети, рожденные с расщелинами, могут столкнуться с повышенным риском для здоровья и в более позднем возрасте. Исследования показали, что люди, рожденные с расщелиной, чаще страдают психическими заболеваниями и чаще заболевают некоторыми видами рака, что может быть связано с генетической причиной расщелины.

Как лечится заячья губа или нёбо?

Если у вашего ребенка заячья губа или нёбо, вы, вероятно, будете работать с группой специалистов. Хирургия — это стандартное лечение. Как правило, лечение заячьей губы проводится в возрасте от 2 до 6 месяцев, а лечение заячьей губы — в возрасте от 9 до 18 месяцев.

Ваша бригада может порекомендовать другие процедуры перед операцией, например, тейпирование заячьей губы, чтобы закрыть разрыв в губе, или ортодонтическое литье, чтобы придать форму губам, деснам или носу.

Восстановление заячьей губы: Эта операция называется хейлопластикой.Помимо закрытия щели в губе, хирургу может потребоваться отрегулировать расстояние между носом и губой или улучшить форму верхней губы. Если поражен нос, ребенку потребуется операция, чтобы решить проблемы с формой носа и ноздрями. Это может быть часть операции на губе или нёбе или отдельная процедура.

Ремонт волчьей пасти: Обычно это более сложный процесс, поэтому его проводят немного позже. Во время операции на небе может потребоваться закрыть любые промежутки между носом и ртом, полностью отделить рот от ушных трубок или устранить проблемы на линии десен.

Помимо хирургического вмешательства, ребенку с волчьей пастью может потребоваться дополнительное лечение. Это может быть установка ушных трубок для слива жидкости из внутреннего уха, стоматологическая или челюстная хирургия, чтобы лучше выровнять зубы, или улучшение работы мышц мягкого неба в задней части рта (они участвуют в глотании, дыхании и т. Д.) и говоря). Иногда через несколько лет ребенку может потребоваться повторная операция.

Некоторым детям также потребуется помощь специалистов по слуху и речи, например, ЛОР-врачей, логопедов или эрготерапевтов.

Хотя заячья губа или нёбо могут быть серьезной проблемой, в большинстве случаев результат для детей отличный. Лучше всего согласовать план лечения как можно раньше, потому что своевременное хирургическое вмешательство может предотвратить долгосрочные проблемы с речью и слухом.

Подробнее:

Эстетика лица у молодых людей после лечения расщелины губы и неба за пять десятилетий

Наши данные демонстрируют непрерывное улучшение послеоперационного внешнего вида носогубных губ на протяжении десятилетий (с 1950-х по 2000 год), которое можно отнести к различным аспектам.

Процедура оценки

В нашей методологии оценки эстетического долгосрочного результата терапевтических вмешательств использовались субъективные оценки профессионалов и непрофессионалов, как описано выше. Чтобы рассмотреть различные возможные мнения оценщиков-мужчин и женщин-оценщиков, мы сбалансировали соотношение между оценщиками-мужчинами и женщинами. Оценка одного случая с четырьмя оценками заняла у каждого эксперта менее одной минуты. По данным Мосмюллера и др. . ²⁴ , это надежный и дешевый метод неинвазивной оценки результатов лечения.

Наша методология оценки — оценка клинических фотографий — была среди основных подходов, описанных Sharma et al . ¹³ . Мы использовали пятибалльную шкалу Лайкерта, которая произошла от системы Ашера-МакДейда ²² . Хотя шкала оценок является предметом научных дискуссий ²⁵ . 5-балльная шкала Лайкерта может превосходить 3-балльную шкалу из-за лучшего разрешения ¹³ .

Хотя обсуждаются полуаналоговые шкалы ²⁵ , в крупных исследованиях, таких как Americleft ²⁶ и Eurocleft ²⁷ , использовалась 5-балльная шкала Лайкерта.Ввиду естественной изменчивости параметров мы сочли более тонкую шкалу менее полезной и приняли пятибалльную шкалу, которая также была сопоставима с большинством предыдущих отчетов.

В то время как Кохер и др. . ²⁸ утверждали, что оценка анфас не зависит от общей привлекательности лица, Sharma et al . ¹³ обнаружил, что кадрированные фотографии более репрезентативны, чем анфас. Однако, чтобы стандартизировать представление доступных послеоперационных фотографий, сделанных в разные десятилетия, мы кадрировали изображения, чтобы помочь оценщикам сосредоточиться на носогубной области.

Представление наборов обрезанных изображений было рандомизировано, чтобы избежать возможной привязки к конкретным наборам и смещения из-за конкретной последовательности представления. Кроме того, поскольку оценки одного вида спереди может быть недостаточно ²⁹ , мы проанализировали стандартизированное сочетание видов сбоку и спереди, то есть сбоку справа, спереди, слева сбоку (рис. 1).

Обрезка позволила замаскировать возраст фотографий, а также замаскировать намёки, связанные с модой и стилем, характерными для любого из исследованных десятилетий.

Поскольку наши презентационные материалы были составлены на основе клинической документации, хранящейся в виде цветных слайдов в темноте, выцветание старых слайдов, которое могло повлиять на оценку экспертов, не было заметно.

Обрезка фотографий, регулировка яркости и контрастности, а также ограниченное время, чтобы сосредоточить внимание экспертов на четырех категориях, также были направлены на уменьшение искажающего фактора, то есть, возможно, различное качество фотографий, связанное с различным оборудованием, используемым для их производства. на протяжении десятилетий.

Вариабельность оценщиков

Спорный вопрос, приходят ли к разным выводам эксперты или непрофессионалы. ¹⁴ . Чтобы учесть возможные различия, связанные с опытом или полом оценщиков, мы проанализировали соответствующие подгруппы. Наши данные указывают на заметную разницу между экспертами-мужчинами и непрофессионалами-мужчинами, которые не были обнаружены между экспертами-женщинами и женщинами-непрофессионалами (рис. 4). При анализе межэкспертной надежности в отношении различных точек зрения, таких как нос, профиль, симметрия и киноварь границы, наши данные существенно не различались между непрофессионалами и экспертами (рис.2). Наблюдаемые тонкие различия указывают на то, что общий результат может зависеть от сборки панели оценщиков.

Напротив, наблюдаемые различия между оценками лицевых областей (профиль, нос) показали, что различия между лицевыми областями могут вносить вклад в зарегистрированные различия между экспертами и непрофессионалами, женщинами и мужчинами-оценщиками (рис. 2).

Наше заключение в анализе подгрупп о значительной разнице между экспертами-мужчинами и непрофессионалами-мужчинами (рис. 4), возможно, произошло случайно.Это может объяснить некоторые разногласия, связанные с вопросом, есть ли разница между экспертами и непрофессионалами.

Обсуждение общих результатов

Результат лечения зависит от сложной взаимосвязи тяжести порока развития, хирургической техники и опыта хирургов, индивидуальных факторов пациента, дополнительных методов лечения и т.д. а также анализ подгруппы оценщиков показывает постоянное улучшение результатов на протяжении десятилетий.(Рис. 3).

Рисунок 4 показывает ту же самую тенденцию последовательно для каждой группы экспертов. Каждая группа оценила послеоперационные лица 50-х годов хуже, чем самые недавние случаи.

Интересно, что в 50-х и 60-х годах результаты для двусторонних CLP оценивались заметно хуже по сравнению с результатами хирургических операций на односторонних лицах с CLP; в более поздних случаях этого не наблюдалось. Возможно, хирургические методы улучшились до такой степени, что наши оценщики не зафиксировали значительных различий с 80-х годов.Результат для обеих групп пациентов, с односторонними или двусторонними лицами CLP, значительно улучшился за десятилетия (p = 0,007; p = 0,001; соответственно; рис. 3).

Другой анализ подгрупп, который выявил различия, сравнивая оценки, данные пациентам-мужчинам, по сравнению с оценками, присвоенными пациентам-женщинам (рис. 5). Улучшение за десятилетия не всегда было одинаковым для пациентов мужского и женского пола. Это может быть связано с естественной изменчивостью общего результата.

Индекс Ашера-МакДейда не прошел валидацию для оценки подростков старшего возраста, взрослых пациентов или пациентов с BCLP.Это может ограничить обобщение наших наблюдений. Тем не менее, мы рандомизировали последовательность изложения случаев во время процедуры рейтинга. Поэтому мы утверждаем, что наблюдаемые различия между нашими группами или подгруппами могут отражать реальные различия в результатах за десятилетия.

Расщелина неба с расщелиной губы

Что такое расщелина губы и неба?

Расщелина губы или неба возникает, когда ребенок рождается с отверстием в верхней губе или нёбе (нёбо).Эти орофациальные расщелины являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов.

У ребенка с расщелиной может быть:

• только волчья пасть
• только заячья губа
• и заячья губа, и заячье нёбо

A расщелина неба (PAL-it) — это когда ребенок рождается с отверстием (расщелиной) в небе. Это оставляет отверстие между носом и ртом.

Открывающаяся банка:

• только в задней части неба (мягкое небо)
  или
• распространяется на переднюю часть неба за деснами (твердое небо)

Дети, рожденные с заячьей губой , имеют щель или отверстие в верхней губе.Это происходит, когда губа ребенка не формируется должным образом на ранних сроках беременности, что приводит к расслоению.

Заячья губа может быть:

• на одной стороне губы (односторонняя заячья губа ). Этот тип встречается чаще.
• с обеих сторон губы ( двусторонняя заячья губа )

Расщелины могут иметь размер:

• Некоторые из них — это просто небольшая выемка на губе ( неполная заячья губа ).
• Другие проходят от губы через верхнюю десну и в ноздрю ( полная заячья губа ).

Если отверстие в небе соединяется с отверстием в десне и губе, у ребенка заячья губа и нёбо .

Что вызывает расщелину губы и неба?

В течение первых 6–10 недель беременности кости и кожа верхней челюсти, носа и рта ребенка обычно соединяются (сливаются), образуя нёбо и верхнюю губу. Расщелина возникает, когда части губы и / или неба не срастаются полностью.

Врачи не всегда знают, почему у ребенка появляется расщелина, хотя некоторые из них могут быть связаны с генетическими (наследственными) факторами.Кроме того, некоторые факторы окружающей среды могут увеличить риск врожденного порока, например:

• прием некоторых лекарств (например, некоторых противосудорожных средств) во время беременности
• не получает нужное количество пренатальных питательных веществ
• Воздействие некоторых химических веществ во время беременности
• курение сигарет, употребление наркотиков и / или алкоголь во время беременности

Как диагностируется расщелина губы и неба?

Обычно расщелины обнаруживаются при рождении ребенка.Иногда их видят на дородовом УЗИ. Без заячьей губы расщелину нёба увидеть труднее. Врачи обычно обнаруживают расщелину неба, когда осматривают ротовую полость ребенка во время первого осмотра новорожденного.

Как лечится волчья пасть неба с заячьей губой?

Расщелина губы и неба могут вызывать проблемы с:

• кормление
• рост и развитие
• инфекции уха и слуха
• развитие речи

Поэтому очень важно исправить волчью пасть с заячьей губой хирургическим путем, когда ребенок еще маленький.

Ремонт заячьей губы

Пластический хирург сначала лечит заячью губу ребенка, обычно, когда ребенку около 3 месяцев. Это делается с помощью операции под названием хейлопластика (KY-lo-plass-tee). Это делается в больнице, пока ребенок находится под общим наркозом.

Цели восстановления заячьей губы:

• Закройте щель.
• Улучшение формы и симметрии верхней губы и носа.

Если заячья губа широкая, специальные процедуры, такие как адгезия губ или формование носовых альвеол (NAM), могут помочь сблизить части губы и улучшить форму носа перед восстановлением заячьей губы.При восстановлении заячьей губы под носом обычно остается небольшой шрам.

Ремонт расщелины неба

Расщелина неба обычно лечится с помощью операции под названием палатопластика (PAL-eh-tuh-plass-tee), когда ребенку 10–12 месяцев. Цели палатопластики:

• Закройте отверстие между носом и ртом.
• Помогите создать нёбо, которое хорошо подходит для речи.
• Не допускайте вытекания пищи и жидкости из носа.

В хирургии восстановления неба пластический хирург будет:

• Закройте трещину слоями.
• Перестраивает и восстанавливает мышцы мягкого неба, чтобы они лучше работали во время речи.
• Сделайте два надреза (разреза) на каждой стороне неба за деснами, чтобы ослабить натяжение при восстановлении неба.

Эта операция требует общей анестезии и занимает около 2–3 часов. Большинство младенцев могут отправиться домой после 1-2 дней пребывания в больнице. Швы рассосутся сами по себе.

Вашему ребенку понадобится жидкая диета в течение недели или двух, затем он будет есть мягкую пищу еще несколько недель, прежде чем вернуться к своей обычной диете.Вас могут попросить держать ребенка в специальных рукавах («no-nos»), которые не позволяют сгибать локти. Это сделано для того, чтобы ваш ребенок не мог засовывать пальцы или твердые предметы в рот, что может привести к раскрытию заживления нёба.

Когда мне позвонить врачу?

Операции по удалению заячьей губы и неба за последние годы значительно улучшились. У большинства детей, которые их проходят, очень хорошие результаты. Однако любая операция сопряжена с риском, поэтому позвоните врачу, если ваш ребенок:

У
• температура выше 101.4 ° F (38,5 ° C)
• испытывает длительную боль или дискомфорт
• обильное кровотечение изо рта или носа
• не пьет жидкости
• не производит влажные подгузники

Что еще мне следует знать?

У ребенка с заячьей губой и нёбом иногда могут быть другие проблемы со здоровьем, например:

• Накопление жидкости за ухом
• проблемы с кормлением
• потеря слуха
• проблемы с зубами
• проблемы с речью

Важно работать с командой, имеющей опыт лечения детей с расщелиной губы и неба.В состав детской лечебной бригады помимо педиатра входят:

• пластический хирург
• Врач уха, горла и носа (ЛОР) (отоларинголог)
• врач-ортодонт
• стоматолог
• логопед
• аудиолог

Вы также можете работать с:

• хирург-стоматолог
• социальный работник
• психолог или терапевт
• генетик
• координатор команды

Некоторым детям с заячьей губой и нёбом по мере взросления могут потребоваться другие операции.Сюда могут входить:

• Речевой хирург: У детей могут развиться проблемы с речью даже после восстановления нёба. На ваших регулярных встречах с бригадой по лечению расщелин патологоанатомы внимательно слушают речь вашего ребенка, чтобы помочь хирургу решить, нужна ли еще одна операция для улучшения речи.
• Альвеолярный (al-VEE-eh-lur) костная пластика: Врачи могут использовать небольшое количество кости бедра для восстановления расщелины или выемки в десне и для поддержки постоянных зубов по мере их прохождения.Эта операция обычно проводится в возрасте 7–9 лет.
• Хирургия носа: Расщелины губы также влияют на внешний вид носа, поэтому некоторым детям может быть полезна дополнительная операция на носу. Исправлять мелкие проблемы, такие как форма ноздрей, можно в детстве. При необходимости, более обширные операции на носу делают, когда ребенок закончил расти.
• Ортогнатический (or-thig-NATH-ik) Операция: Некоторым детям с волчьей пастью требуется эта операция, чтобы выровнять челюсти и зубы, когда они станут старше.Это делается, когда ребенок подрастает.

Взгляд вперед

Большинство детей с заячьей губой и нёбом успешно лечатся без каких-либо длительных проблем. Команда, имеющая опыт лечения детей с расщелиной губы и неба, может составить план лечения с учетом потребностей вашего ребенка.

Психологи и социальные работники терапевтической бригады готовы помочь вам и вашему ребенку. Так что обращайтесь к ним, чтобы они помогли вам пережить трудные времена. Вы также можете найти дополнительную информацию и поддержку в Интернете:

Примечание. Вся информация предназначена только для образовательных целей.Для получения конкретных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения проконсультируйтесь с врачом.
© 1995-2021 KidsHealth® Все права защищены. Изображения предоставлены iStock, Getty Images, Corbis, Veer, Science Photo Library, Science Source Images, Shutterstock и Clipart.com

Ремонт заячьей губы и хирургия неба Беверли-Хиллз — Лос-Анджелес

Что вызывает заячью губу?

Причины расщелины губы и неба до сих пор не изучены. В большинстве случаев причины не известны. В качестве возможных причин были названы генетические факторы, а также факторы окружающей среды, такие как наркотики, инфекции, материнские заболевания, употребление алкоголя матерью и, возможно, дефицит витамина B и фолиевой кислоты.Известны случаи семейного анамнеза расщелины губы и неба.

Генетическая предрасположенность к расщеплению хорошо установлена. Хотя генетика орофациального расщепления изучена лишь частично, такая информация имеет большое значение при консультировании семей с пострадавшими детьми. Общая частота расщеплений выше у белых (1 из 700) и ниже у афроамериканцев (1 из 1300). Частота изолированной расщелины неба у белых составляет 0,5 на 1000. Частота возникновения расщелины губы (с или без связанной расщелины неба) выше у мужчин, в то время как частота изолированной волчьей пасти выше у женщин.Для родителей, у которых один ребенок с расщелиной губы / неба, риск рождения второго ребенка с расщелиной составляет примерно 4%. Этот риск увеличивается до 9%, когда есть двое детей, страдающих этим заболеванием. Если у одного из родителей и одного брата или сестры есть расщелина, риск составляет 17%. По мере увеличения степени семейных отношений риск рецидива снижается; Родственники первой, второй и третьей степени родства имеют риск 4%, 0,7% и 0,3% соответственно. Кроме того, риск рецидива увеличивается с увеличением степени расщелины.

Лечение заячьей губы

Лечение пациентов с заячьей губой и небом требует не только хирургических вмешательств, проводимых на различных этапах, но также требует ухода за больными, связанными с речью, слухом, средним ухом или стоматологическими заболеваниями.

Расщелина губы обычно лечится в возрасте от 3 до 4 месяцев, в то время как заячья нёба обычно восстанавливается в возрасте от 9 до 12 месяцев. В идеале это делается до первого года жизни для речевых целей. Обе операции требуют ночевки в больнице.

Доктор Тахири лечит расщелины неба и губ в своем центре пластической хирургии в Беверли-Хиллз. Осмотрите волчью пасть наших пациентов и двустороннюю волчью пасть до и после результатов.

Подробнее

Если вы хотите узнать больше о вариантах лечения (двусторонней) расщелины неба, запишитесь на консультацию в нашем офисе в Беверли-Хиллз по телефону (310) 385-6090.

Расщелина губы и неба Livermore & Tracy, CA

Заячья губа с волчьей пастью или без нее встречается у 1 из 700 детей. Эти проблемы являются врожденными дефектами, которые образуются, когда ребенок развивается в утробе матери. Левая и правая стороны губ и неба развиваются отдельно на ранних сроках беременности и сходятся вместе, когда ребенок продолжает развиваться. Если ткани недостаточно или ткани не срастаются должным образом, результатом является заячья губа, волчья пасть или и то, и другое.В Тихоокеанском центре хирургии полости рта и лица мы можем помочь исправить расщелину губы и неба, восстановив функции полости рта вашего ребенка, а также его внешний вид. Расщелина губы и неба Расщелина губы — это врожденный дефект, который возникает, когда левая и правая стороны верхней губы не сходятся должным образом. Часто это проявляется в виде небольшой щели или отверстия на губе, хотя в некоторых случаях он может простираться от губы до основания носа. Он также может распространяться на кости верхней челюсти.Расщелина неба возникает, когда левая и правая стороны неба не срастаются должным образом. В результате у ребенка остается небольшое отверстие в небе. Это может повлиять на твердое небо в передней части рта или мягкое небо в задней части. Ребенок может родиться с заячьей губой или заячьей губой. В некоторых случаях ребенок может родиться с обоими. Эти проблемы могут затронуть левую, правую или даже обе стороны. Точные причины расщелины губ и неба неизвестны, поэтому их трудно предотвратить, но они поддаются лечению. Какие проблемы могут вызывать расщелина губы и неба? Расщелина губы и неба может вызвать несколько серьезных проблем, в том числе: • Проблемы с кормлением. Расщелины губ и неба создают трудности при кормлении, независимо от того, находится ли ребенок на грудном вскармливании или на искусственном вскармливании. Отверстие во рту позволяет жидкости проходить в носовые ходы. • Проблемы с правильным развитием речи.Расщелина губ и неба могут мешать развитию речи. У ребенка могут быть трудности с формированием определенных слов или звуков, или он может звучать гнусаво, когда он говорит. • Повышенный риск инфекций уха, которые затем могут привести к потере слуха. • Проблемы с зубьями. Дети с волчьей пастью часто сталкиваются с такими стоматологическими проблемами, как лишние зубы, отсутствующие зубы, деформированные зубы или смещенные зубы. Как лечится расщелина губы и неба? Лечение заячьей губы и неба связано с хирургическим вмешательством. Восстановление заячьей губы обычно проводится в возрасте около 10 лет. Отверстие в губе закрывается, восстанавливая более естественный внешний вид лица в дополнение к функциям мышц. Устранение расщелины губ, в зависимости от степени тяжести, также может исправить деформации носа. Хирургия волчьей пасти проводится в гораздо более раннем возрасте и требует больших усилий. Лечение обычно проводится в возрасте от 7 до 18 месяцев.Отверстие во нёбе закрывается, а мышечные ткани соединяются. Вкус также сделан достаточно длинным, чтобы нормально функционировать. Операция по поводу расщелины неба проводится так рано, чтобы помочь ребенку правильно питаться, а также предотвратить возможные проблемы с речевым развитием. В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться ортодонтическое лечение и в более старшем возрасте. Если ваш ребенок родился с заячьей губой, волчьей пастью или с обоими этими состояниями, возможно лечение. Позвоните в Тихоокеанский центр хирургии полости рта и лица сегодня по телефону 925-290-7727 для получения дополнительной информации.

Ортодонтических процедур для пациентов с расщелиной губы и неба

Введение
Расщелина губы и / или неба — одна из наиболее частых врожденных аномалий, поражающих черепно-лицевые структуры. ^1,2 Эти аномалии считаются актуальной проблемой общественного здравоохранения Всемирной организацией здравоохранения3 из-за их воздействия на эстетику лица, функции и психосоциальные проблемы ребенка, а также на социальное и финансовое бремя для семьи. ¹ Распространенность заячьей губы и неба не одинакова и варьируется в зависимости от этнической принадлежности. В среднем в мире это примерно один из 700 новорожденных. ^1,4 Сообщалось о повышенных показателях среди коренного населения Америки и Азии — 1 случай на 500 рождений. В популяциях европейского происхождения средний уровень распространенности составляет 1 на 1000, а самые низкие показатели зарегистрированы для африканского населения — 1 на 2500 рождений. ^4,5

Лечение этого состояния является междисциплинарным и включает в себя различные специальности медицины и стоматологии на протяжении всей фазы роста пациента.Американская ассоциация заячьего неба и черепно-лицевой ассоциации рекомендует, чтобы лица с черепно-лицевыми аномалиями, включая расщелину губы и / или неба, проходили обследование и лечение междисциплинарной командой специалистов, представляющих различные дисциплины, такие как: детская медицина, пластическая хирургия, детская стоматология, ортодонтия, аудиология, радиология / визуализация, генетика / генетическое консультирование, неврология и нейрохирургия, сестринское дело, офтальмология, оральная и челюстно-лицевая хирургия, отоларингология, психология, социальная работа и патология речи. ⁶

Основная цель многопрофильного стоматологического лечения расщелин губы и / или неба — обеспечить эстетику лица и зубов, функциональную окклюзию, улучшение состояния полости рта и речи в пределах нормы. Кроме того, реабилитация лица / зубов связана с повышением самооценки и вовлечением в жизнь общества. ⁷ Таким образом, с точки зрения практикующего врача, всегда важно подчеркивать семьям, что, хотя процесс лечения является длительным и сложным, вмешательства будут проводиться на идеальных стадиях, чтобы обеспечить наилучший результат в кратчайшие сроки. время. ²

Черепно-лицевой ортодонт играет важную роль при лечении людей с расщелиной губы и / или неба. Они работают с этими пациентами от рождения до зрелого возраста, обеспечивая следующие виды лечения: предоперационная ортопедия младенцев, ортодонтическая подготовка к альвеолярному костному трансплантату (ABG), ранняя фаза ортодонтического лечения после ABG и комплексное ортодонтическое лечение, связанное с ортогнатической хирургией или без нее. . ^7,8 Основная цель этой статьи — предоставить стоматологу общей практики обзор ортодонтического лечения людей, рожденных с расщелиной губы и неба (CLP).

Клинические характеристики, представленные в CLP
Орофациальные расщелины — это совокупность состояний, которые включают: расщелину верхней губы, верхнечелюстной альвеолы ​​(зубной дуги) и твердого или мягкого неба в различных комбинациях. Анатомические комбинации включают:
• заячья губа
• заячья губа и альвеола
• заячья губа, альвеола и нёбо
• заячья губа и нёбо (с интактной альвеолой)
• волчья пасть ⁹

Расщелина губы и / или альвеолы ​​может происходить как односторонне (с одной стороны), так и с двух сторон (с обеих сторон).Морфологические изменения, вызванные расщелиной, связаны с ее серьезностью и классификацией. Новорожденный с односторонним CLP будет представлен экстраорально со смещенным и уплощенным носовым хрящом крыльев носа на стороне расщелины, а кончик носа отклонен в сторону без расщелины ( Рис. 1A, ). Интраорально происходит разделение небных полок в разной степени, и небный сегмент на стороне расщелины часто наклонен медиально и вверх. Также существует прямое сообщение между ротовой и носовой полостями на пораженной стороне неба.С другой стороны, новорожденный с двусторонней ХЛП может иметь симметричный или асимметричный дефект. У ребенка с полной двусторонней ЧЛП предчелюстная кость расположена спереди и отделяется от верхней челюсти10 ( Рис. 1B, ). Средняя часть губы изолирована по средней линии и остается прикрепленной к предчелюстной кости и колумелле. Предчелюстная кость обычно значительно выступает вперед от профиля лица, а носовые камеры находятся в непосредственном сообщении с полостью рта.Внутри рта небные отростки разделены, и, хотя носовая перегородка остается прикрепленной к основанию черепа, она подвижна там, где поддерживает верхнюю челюсть и колумеллу.

Рис. 1A

Односторонняя расщелина губы и неба; Б. Двусторонняя расщелина губы и неба.

Рис. 1B

Первые пластические операции, обычно завершаемые до достижения первого года жизни, восстанавливают морфологию губ и неба, улучшая эстетику и функцию.Однако эти процедуры оказывают заметное и прогрессирующее влияние на рост верхней челюсти ( Рис. 2 ). Напряжение реконструированной губы, связанное с рубцовой тканью, вызванное хейлопластикой (восстановление губы) и небной пластикой (восстановление неба), оказывает ограничивающее влияние на сагиттальный рост верхней челюсти ^11,12 . Таким образом, пациенты с CLP, прооперированные в детстве, часто имеют структуру скелета класса III, вогнутый профиль, нижнюю губу впереди верхней губы и передний перекрестный прикус ^8,13 ( Рис.2 ). Поперечный дефицит верхней челюсти, вероятно, является следствием отсутствия среднебёздного шва и ятрогенного эффекта небной пластики. ^8,13 Таким образом, задний перекрестный прикус обычно наблюдается у лиц с полными небными расщелинами ⁸ ( Рис. 3 ).

Рис. 2A

Внеротовые фотографии женщины с односторонней расщелиной губы и неба во время роста в возрасте 8, 15 и 17 лет.Обратите внимание, что структура скелета класса III присутствует в разном возрасте.

Фиг. 2B

Внутриротовая фотография неправильного прикуса того же пациента в возрасте 17 лет. Отметьте среди различных стоматологических компенсаций наличие переднего перекрестного прикуса.

Фиг.3

На этом изображении каждая строка представляет отдельного пациента с CLP. Обратите внимание на различные аномалии положения зубов, наличие лишних зубов и перекрестный прикус задних и / или передних зубов.

Несмотря на раннее закрытие мягких тканей расщелины губы и неба, дефекты альвеолярной и небной кости у людей с расщелиной остаются, что приводит к неправильному положению зубов, прилегающих к расщелине ⁸ . У людей с CLP часто наблюдаются зубные аномалии (количество, форма, положение) и компенсаторное положение зубов. ^8,14,15,16 Агенезия бокового резца верхней челюсти на пораженной стороне является наиболее частой зубной аномалией, за которой следует наличие дополнительного бокового резца, расположенного дистальнее расщелины. ^12,17,18 Что касается компенсирующего расположения зубов, центральный резец, прилегающий к расщелине, обычно имеет дистальный угол наклона коронки и мезио / дистальное вращение, в то время как меньший сегмент дуги расщелины представлен зубом класса II. отношение даже при наличии скелетного отношения Класса III. Другой повторяющейся компенсаторной характеристикой постоянного прикуса у людей с CLP является чрезмерная лингвальная вершина коронок нижнечелюстных премоляров и моляров, поскольку зубной ряд нижней челюсти пытается приспособиться к атрезии верхней челюсти ( Рис.3 ).

В больнице для больных детей (HSC) в Торонто, Канада, отслеживание и оценка развития пациентов с CLP завершается путем получения полных ортодонтических записей (зубные слепки, фотографии: внеротовые и внутриротовые, а также рентгенограммы: боковые и фронтальные цефалометрии, панорамный, окклюзионный и периапикальный в области расщелины) на разных стадиях роста: 1. В возрасте шести лет, 2. до расширения верхней челюсти при подготовке к операции ABG, 3. Перед ранней фазой ортодонтического лечения после ABG и 3 .До комплексного ортодонтического лечения с ортогнатическим хирургическим вмешательством или без него.

Протокол лечения пациентов с ХЛП от рождения до раннего взросления

1. Назоальвеолярная формовочная терапия
В HSC первоначальный прием в ортодонтической клинике происходит после направления из отделения пластической хирургии и координатора программы Cleft в течение первой или второй недели после рождения ребенка. Во время этого приема собирают подробную историю болезни пациента и его семьи, а также проводят полную внеротовую и интраоральную оценку новорожденного, чтобы классифицировать тип / расширение расщелины и оценить наличие родственных или неонатальных зубов, связанных с расщелиной.Если присутствуют родные / неонатальные зубы, семье сообщают о необходимости их удаления из-за риска аспирации из-за их поверхностной имплантации и чрезмерной подвижности. ¹⁹

В HSC назоальвеолярное формование (NAM) проводится как рутинное лечение одностороннего и двустороннего CLP. NAM — это неинвазивный метод изменения формы десен, губ и ноздрей с помощью акриловой пластины перед операцией по поводу расщелины губы и неба. Предоперационная формовка может уменьшить сложность и улучшить успех корректирующих операций, поскольку она делает расщелину менее серьезной.

После принятия решения о продолжении терапии NAM, подход к лечению обсуждается с родителями, и после получения юридического согласия делается слепок верхней челюсти с помощью поливинилсилоксанового оттискного материала.20 Аппарат NAM впоследствии изготавливается из твердого стоматологического акрила на слепке. создается на основе первого впечатления и доставляется в течение одной недели с момента его создания. Первоначальная настройка приспособлений выполняется во время приема, и родителям предоставляются конкретные инструкции по использованию и уходу за прибором.Дальнейшие модификации аппарата NAM производятся еженедельно или раз в две недели, чтобы направлять альвеолярные сегменты в постоянно улучшаемое положение. После того, как размер расщелин уменьшается и достигается хорошая форма верхнечелюстной дуги, к акриловой пластине добавляется назальный стент для улучшения формы и симметрии носа пациента ^20,21,22 ( рис.4 (). Корректирующая операция назначается после завершения NAM с хейлопластикой, обычно выполняемой в возрасте от трех до шести месяцев, в то время как небная пластика обычно выполняется в возрасте от 12 до 18 месяцев. ²³

Фиг.4

Просмотрите слева направо последовательность лечения NAM пациента, родившегося с полным двусторонним CLP, и последующим результатом после хейлопластики. Видны значительные улучшения в полости рта и в полости рта.

Несмотря на отсутствие убедительных научных доказательств в отношении эффективности NAM, его долгосрочных эффектов и бремени ухода за пациентом и семьей, эта процедура используется в HSC из-за ее положительных результатов и клинического предпочтения команды специалистов по лечению расщелины.С точки зрения черепно-лицевой бригады, использование NAM позволяет пластическому хирургу выполнять хейлопластику без натяжения, тем самым обеспечивая более предсказуемый хирургический результат и положительно влияя на эстетику немедленного послеоперационного результата. ²⁰

2. Ортодонтические вмешательства
а. До операции по пересадке альвеолярной кости (ABG)

Как упоминалось ранее, пациенты с ХЛП обычно имеют поперечный дефицит верхней челюсти и задний перекрестный прикус.Основная цель ортодонтического лечения во время этой фазы смены прикуса — подготовить сегменты верхней челюсти к получению ABG, поэтому обычно требуется расширение верхней челюсти. Для достижения этой цели могут использоваться различные типы устройств, и тип используемого устройства напрямую зависит от формы верхней челюсти, клинических проявлений перекрестного прикуса, а также от предпочтений и личного опыта ортодонта. Чаще всего в HSC используются веерообразные экспандеры и расширители верхней челюсти Hyrax ( Рис.5 ) с медленной активацией. Quad Helix также может использоваться для достижения тех же целей. ^2,8

Фиг.5

5А. Окклюзионная фотография верхней челюсти у пациента с двусторонним CLP. Обратите внимание на степень видимого начального сужения верхнечелюстной дуги. В этом случае использовались два типа расширителей верхней челюсти для улучшения формы дуги и исправления двустороннего заднего перекрестного прикуса. B. веерообразный расширитель: этот прибор способствует дифференциальному расширению передней и задней частей дуги.C. Эспандер Hyrax: это устройство способствует симметричному расширению передней и задней частей дуги.

Время завершения операции по ABG имеет решающее значение. Эта хирургическая процедура обычно проводится примерно в возрасте 8–10 лет, когда постоянный клык в области расщелины представляет от половины до двух третей корня и прежде, чем он прорезывается в дефект расщелины. ^2,8,24 . Использование возраста зубов в качестве параметра для начала лечения более важно, чем хронологический возраст, поскольку у людей с расщелинами обычно наблюдается задержка развития зубов. ⁸

Расширитель верхней челюсти способствует расширению за счет расширения расщелины. Следовательно, существует латеральное расположение альвеолярных сегментов. ^25,26 Расширение верхней челюсти считается завершенным, если задний перекрестный прикус (я) исправлен и верхнечелюстная дуга предпочтительно чрезмерно расширена. ² Отделение пластической хирургии впоследствии уведомляется для согласования предварительной оценки и подготовки к удалению любых молочных и / или дополнительных (непрорезавшихся или прорезавшихся) зубов в области расщелины от шести до восьми недель. перед запланированной хирургической процедурой.У пациентов с CLP расширение не сопровождается образованием кости, как это наблюдается у лиц без CLP, из-за отсутствия медиального небного шва. По этой причине устройство должно оставаться фиксатором до даты операции ABG, когда устройство будет удалено и будет получен полный набор предоперационных рентгенограмм ( рис. 6A, ).

Фиг. 6A

6А. Панорамные, окклюзионные и периапикальные рентгенограммы, сделанные непосредственно перед операцией по пересадке альвеолярной кости.
B. Окклюзионные и периапикальные рентгенограммы, сделанные через 6 месяцев после операции по пересадке альвеолярной кости. Панорамная рентгенограмма
сделана через 18 месяцев после операции.

ABG дает пациенту несколько потенциальных преимуществ, таких как: закрытие носо-носовой фистулы, восстановление альвеолярной щели, костная опора и покрытие слизистой оболочки соседних зубов, костный матрикс для поддержки прорезывания зубов в месте расщелины, стабилизация сегментов верхней челюсти и адекватного объема кости для будущей реабилитации имплантата.Кроме того, успешное заполнение кости в альвеолярной щели может позволить постоянному клыку на пораженной стороне прорезаться мезиально и обычно может быть заменено отсутствующим боковым резцом 2.8.

Пациент проходит клиническое обследование в ортодонтическом отделении через 6 недель после операции ГВС на согласованном приеме с отделением пластической хирургии, чтобы определить исходный результат и заживление участка ГВ. Однако только через шесть месяцев после операции по пересадке костной ткани будут сделаны окклюзионные и периапикальные рентгенограммы, чтобы оценить окончательные достигнутые хирургические результаты ( Рис.6Б ). На этом этапе ортодонт будет оценивать качество ABG, развитие и характер прорезывания зубного ряда, особенно клыка в области трансплантации.

г. Ортодонтия после операции по пересадке альвеолярной кости
После завершения операции ABG, как правило, комплексное ортодонтическое лечение не показано, поскольку рост скелета в популяции пациентов с CLP продолжает быть диспластическим, и обычно окончательное корректирующее лечение начинается только после того, как пациент приближается к зрелости скелета.Тем не менее, между тем ранняя стадия ортодонтического лечения может быть начата в определенных ситуациях, таких как: наличие ретинированных зубов, сильная скученность, влияющая на здоровье пародонта, или если неправильный прикус влияет на самооценку пациента. Тем не менее, пациент и его семья должны быть проинформированы о том, что в будущем потребуется второй этап фиксированного ортодонтического лечения с хирургическим вмешательством или без него.

Как обсуждалось ранее, пациенты с CLP обычно обращаются с дефектом верхней челюсти и аномалиями прикуса III класса.В общем, есть два альтернативных лечения для людей с патологией скелета и аномалиями прикуса III класса: 1. Компенсирующее ортодонтическое лечение; 2. Ортодонтическое лечение при подготовке к ортогнатической операции.

Ортодонт оценит все клинические и рентгенологические записи пациента и в соответствии с такими параметрами, как: сагиттальное соотношение скелета, поперечное соотношение верхней челюсти, скученность, расположение клыка верхней челюсти в области расщелины, отклонение средней линии; Черепно-лицевой ортодонт составит индивидуальный план лечения для пациента с CLP.

Комплексное ортодонтическое лечение пациентов с CLP, у которых нет значительных изменений скелета, у которых есть легкая / умеренная недостаточность средней части лица и у которых нет эстетических проблем лица, можно начать в более раннем возрасте. Однако важны тщательная оценка и мониторинг моделей роста. Существующие альтернативы для компенсации аномалий прикуса III класса могут включать, но не ограничиваются ими: наклон резцов верхней челюсти и ретроинклинацию резцов нижней челюсти в допустимых пределах; ортопедическое вытяжение верхней челюсти, удаление первых премоляров нижней челюсти в сочетании с извлечением первого премоляра верхней челюсти на стороне без расщелины и замещение отсутствующего бокового резца на клыке на стороне расщелины и ортодонтическая обработка с молярным соотношением I класса. ²

Комплексное ортодонтическое лечение в случаях, когда скелетный рисунок классифицируется как умеренный (влияющий на эстетику лица) или тяжелый, следует отложить до окончания роста лица или зрелости скелета. В этих ситуациях несоответствие скелета может быть исправлено только с помощью комбинированного ортодонтического и ортогнатического хирургического лечения. Хирургически это может включать изолированное продвижение верхней челюсти, отставание нижней челюсти назад, расширение верхней челюсти, комбинацию процедур, повторные процедуры ABG и / или процедуры дистракционного остеогенеза ( Рис.7 ). Предоперационное ортодонтическое лечение направлено на удаление зубных компенсаций, обеспечение идеального выравнивания и выравнивания зубов и положение зубного ряда в хорошем соотношении с альвеолярной костью и челюстями. Послеоперационная ортодонтия направлена ​​на завершение и детализацию окклюзии после операции на челюсти и подготовку окклюзии для возможного будущего протезирования отсутствующих зубов. ^2,8 ( Рис. 7 ).

Фиг.7

Женщина с односторонним CLP со значительной гипоплазией верхней челюсти и аномалией прикуса класса III A.Внеротовое изображение профиля до ортогнатической операции; B. Внеротовое изображение профиля после ортогнатической хирургии с продвижением верхней челюсти.
C. Внутриротовые изображения, демонстрирующие начальный неправильный прикус CLP с классическими компенсаторными характеристиками: передний и задний перекрестный прикус, увеличенный нижний изгиб Spee и глубокий прикус. D. Интраоральные изображения после ортогнатической хирургии. Этому пациенту с CLP была проведена двусторонняя клыковая замена отсутствующих боковых резцов верхней челюсти.

г.Завершение и сохранение
Завершение и сохранение ортодонтического лечения для пациентов с CLP должно следовать тем же принципам для людей без расщелины. Должны быть достигнуты адекватный перекрытие и перекрытие, перекрест, скоординированные зубные дуги, параллельность корней, взаимно защищенный прикус. ⁸ . После завершения ортодонтического лечения период ретенции включает как минимум: фиксированные фиксированные проволочные ретейнеры и ретейнер Хоули для верхней челюсти или ретейнер Essix. Протоколы могут варьироваться в зависимости от окклюзии перед лечением, окончательных результатов лечения, а также опыта и предпочтений лечащего ортодонта.

Рассмотрение вопроса об отсутствии боковых резцов верхней челюсти
У лиц с CLP и без расщелины основные альтернативы реабилитации отсутствующих боковых резцов верхней челюсти включают использование клыка вместо отсутствующего бокового резца ( рис. 7 ) или открытие / сохранение пространства для установки имплантата. Ортодонт и протезист должны обсудить, какой вариант лечения лучше показан для каждого пациента, учитывая: положение, в котором прорезался верхнечелюстной клык, несоответствие размеров зубов и сагиттальное соотношение между зубными дугами.

Основными преимуществами закрытия ортодонтического пространства являются: отказ от использования зубных протезов и имплантатов, ^27,28 предотвращение осложнений, таких как изменение уровня десны в долгосрочной перспективе, ^29,30 сохранение альвеолярного трансплантата в область расщелины, обеспечивая улучшенные эстетические результаты по сравнению со случаями лечения зубными имплантатами или протезами, ^31,32 улучшили стабильность конечного результата и раннее завершение всего лечения. ²

Заключительные соображения
Реабилитация лиц CLP представляет собой сложную задачу для многопрофильной команды. Основная цель лечения — обеспечить надлежащее функционирование и эстетику носа, губ и зубов, улучшив качество жизни и самооценку
пациентов. Черепно-лицевой ортодонт активно участвует в лечении людей с ХЛП с рождения с помощью терапии NAM, затем в подготовке к операции ABG, к возможным ранним этапам корректирующего ортодонтического лечения и, наконец, к окончательному комплексному ортодонтическому лечению с ортогнатической операцией или без нее.Ортодонтическая диагностика и планирование лечения у пациентов с CLP при смене и постоянном прикусе следует тем же принципам, что и у пациентов без расщелины. Тем не менее, особое внимание в популяции CLP следует уделять конкретному времени вмешательства, пониманию моделей и характеристик CLP и координации помощи с другими дисциплинами.

Список литературы

1. Мюррей JC. Гены / причины окружающей среды расщелины губы и / или неба. Clin Genet.2002 Апрель; 61 (4): 248-56.
2. Оберой и др.: Протоколы УХПН и модифицированные протоколы для лечебных центров в развивающихся странах. Журнал индийского ортодонтического общества. Том 52; Спецвыпуск апрель 2018.
3. Всемирная организация здравоохранения. Глобальные стратегии по снижению бремени черепно-лицевых аномалий на медицинское обслуживание. Женева: Организация; 2002.
4. Vanderas AP. Заболеваемость заячьей губой, волчьей пастью, заячьей губой и небом среди рас: обзор. Расщелина неба J. 1987 июл; 24 (3): 216-25.
5. Диксон MJ, Marazita ML, Beaty TH, Murray JC. Расщелина губы и неба: понимание генетических факторов и факторов окружающей среды. Нат Рев Генет 2011; 12: 167-78.
6. Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы / неба или другими черепно-лицевыми различиями. Краниофак Журнал Расщелины неба. 1993: Март; 30 Дополнение: S1-16.
7. Vargervik K, Oberoi S, Hoffman WY. Групповой уход за пациентом с расщелиной: протоколы и результаты UCSF. J. Craniofac Surg 2009; 20 Suppl 2: 1668-71.
8. Freitas JAS et al. Реабилитационное лечение расщелины губы и неба: опыт госпиталя по реабилитации черепно-лицевых аномалий USP — HRAC — Часть 2: Детская стоматология и ортодонтия.
9. Allori, AC; Mulliken, JG; Меара, JG (март 2017 г.). «Классификация расщелины губы / неба: тогда и сейчас». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 54 (2): 175–188.
10. Pruzanski, S. Описание, классификация и анализ неоперированной расщелины губы и неба. Американский журнал ортодонтии.39 (8), 590-611. 195.
11. Ляо Ю.Ф., Марс М. Время восстановления твердого неба и рост лица при расщелине губы и неба: систематический обзор. Краниофак Волчья Нёба J. 2006; 43: 563 70.
12. Ляо Ю.Ф., Марс М. Время восстановления твердого неба и морфология лица при односторонней расщелине губы и неба: до и после пубертатного возраста пика скорости. Краниофак Волчья Нёба J. 2006; 43 (3): 259-65.
13. Semb G. Исследование роста лица у пациентов с односторонней расщелиной губы и неба, проходящих лечение командой CLP Осло.Расщелина неба.
14. Менезеш Р., Виейра А. Стоматологические аномалии как часть спектра расщелины. Краниофак Волчья Нёба J. 2008; 45 (4): 414-9.
15. Ribeiro LL, Neves LT, Costa B, Gomide MR. Стоматологические аномалии постоянных боковых резцов и преобладание гиподонтии за пределами области расщелины при полной односторонней расщелине губы и неба. Волчья пасть Craniofac J. 2003; 40 (2): 172-5.
16. Сильва Филхо О.Г., Рамос А.Л., Абдо Р.К. Влияние односторонней заячьей губы и неба на морфологию зубных дуг верхней челюсти.Угол Ортод. 1992; 62 (4): 283-90.
17. Mancini L, Gibson TL, Grayson BH, Shetye PR. Ортодонтическое лечение подростков с расщелиной губы и неба. Семин Ортод 2017; 23: 295-304.
18. Akcam MO, Evirgen S, Uslu O, Memikoglu UT. Стоматологические аномалии у людей с расщелиной губы и / или неба. Eur J Orthod 2010; 32: 207-13.
19. Cabete HF, Gomide MR, Costa B. Оценка молочных зубов у детей с расщелиной губы и неба с натальными / неонатальными зубами и без них. Краниофак волчьей пасти J.2000; 37 (4): 406-9.
20. Ли Р., Вендителли Б. Предоперационная детская ортопедия по поводу расщелины губы и неба — носоальвеолярная форма в больнице для больных детей. Oral Health, сентябрь 2018 г.
21. Grayson BH, Сантьяго PE, Brecht LE, Cutting CB. Предоперационная форма носоальвеол у младенцев с расщелиной губы и неба. Краниофак заячьей губы J 1999; 36: 486-98
22. Grayson BH, Режущий CB. Предоперационная носоальвеолярная ортопедическая лепка при первичной коррекции носа, губ и альвеол у детей, рожденных с односторонними и двусторонними расщелинами.Краниофак-волчья волчья пасть J 2001; 38: 193-8.
23. Берковиц С. Расщелина губы и неба: диагностика и лечение. Третье издание. изд. Нью-Йорк: Спрингер; 2013. с. 982 страницы.
24. Bergland O, Semb G, Abyholm FE. Устранение остаточной альвеолярной щели путем вторичной костной пластики и последующего ортодонтического лечения. Расщелина неба J 1986; 23: 175-205.
25. Лонг младший, р. E .; Семб, г. S .; Шоу, ш. C. Ортодонтическое лечение пациента с полной губой и небом: уроки последних 60 лет.Расщелина неба Craniofac. J., Питтсбург, v. 37, no. 6, стр. 533-531, 533-413, ноябрь 2000 г. 23
26. Silva Filho .; Capelozza Filho, l .; Werneck, v. A .; Фрейтас, Дж. A. S Ортодонтический подход к пациенту с полной односторонней расщелиной губы и неба.
27. Soc. Павел. Ortod., Сан-Паулу, т. 31, п. 3, стр. 32-44, комплект. / Дез. 1998).
28. Tuverson DL. Ортодонтическое лечение с использованием клыков вместо отсутствующих боковых резцов верхней челюсти. Am J Orthod 1970; 58: 109-27.
29. Thordarson A, Zachrisson BU, Mjör IA.Восстановление клыков по форме боковых резцов путем шлифовки: долгосрочная клиническая и рентгенологическая оценка. Am J Orthod Dentofacial Orthop 1991; 100: 123-32.
30. Rosa M, Zachrisson Альтернатива закрытому пространству при отсутствии боковых резцов верхней челюсти: обновление. Журнал J Clin Orthod 2010; 44: 540-9.
31. Thilander B, Odman J, Lekholm U. Ортодонтические аспекты использования оральных имплантатов у подростков: последующее 10-летнее исследование. Eur J Orthod 2001; 23: 715
32. Ляо Ю.Ф., Хуанг CS.Дооперационная и послеоперационная ортодонтия связана с превосходными результатами вторичной альвеолярной костной пластики. J. Craniomaxillofac Surg 2015; 43: 717-23.
33. Шульце-Мосгау С., Нкенке Э., Шлегель А.К., Хиршфельдер Ю., Вильтфанг Дж. Анализ костной резорбции после трансплантатов вторичной альвеолярной щели до и после прорезывания клыков в связи с закрытием ортодонтической щели или протезированием. J Oral Maxillofac Surg 2003; 61: 1245-8

.

---

---

Об авторе

Доктор.Аура София К. Манфио — специалист в области ортодонтии, окончила Папский католический университет Риу-Гранди-ду-Сул (PUCRS, Бразилия), получила степень магистра черепно-лицевых аномалий в Университете Сан-Паулу (USP, Бразилия). Сотрудник ортодонтического отделения Детской больницы в Торонто. Контактная информация: [email protected].

Д-р Остин Чен, бакалавр, доктор медицинских наук, магистр ортодонтии, FRCD (C), штатный врач-ортодонт в Больнице для больных детей, доцент Университета Торонто, координатор экзаменов Королевского колледжа стоматологов Канады.