причины, симптомы, виды, лечение и уход

В педиатрии есть тяжёлые патологии, механизм появления которых изучен недостаточно, что не позволяет с максимальной вероятностью определить первопричину и устранить её. В результате назначаемое лечение отличается невысокой эффективностью, болезнь прогрессирует и приводит к инвалидизации или летальному исходу. Один из таких недугов это пемфигус — пузырчатка, которая характеризуется поражением слизистых оболочек и кожи.

Несмотря на всю опасность диагноза, родители должны не в панику впадать, а сделать всё, чтобы облегчить состояние ребёнка. Тем более, что прогнозы во многом будут зависеть от формы заболевания.

Причины

Точные причины возникновения пузырчатки у детей не выяснены. Учёным так и не удалось узнать, почему нарушаются аутоиммунные процессы. Под влиянием неизвестных факторов организм активизирует выработку антител на собственные клетки.

За годы исследования патологии было выдвинуто немало версий на основании анализов биологической жидкости, крови, изучения характера поражений. Самыми достоверными, имеющими право на существование, не лишёнными логики, стали 4 теории, объясняющие возникновение патологии.

1. Нейрогенная теория: нарушения ЦНС.
2. Эндокринная: гормональная разбалансировка.
3. Инфекционная: вирусное или бактериальное инфицирование агентом, не известным науке.
4. Аутоиммунная: организм вырабатывает антитела, уничтожающие его собственные клетки.

Большинство учёных поддерживают именно аутоиммунную теорию происхождения пузырчатки, потому что в крови заболевшего ребёнка легко обнаруживаются эти самые антитела. Вопрос в том, почему организм начинает себя так странно вести.

Медики называют следующие факторы, которые могут привести к такому развитию событий:

• наследственность;
• инфицирование эндогенными бактериями.

Последние попадают в организм контактно-бытовым или воздушно-капельным путём. Получается, что пузырчатка — заразное заболевание, но почему оно настолько редкое?

Учёные предполагают, что возбудитель не всегда заставляет организм уничтожать собственный эпителий. Скорее всего, он просто дремлет и делает человека обычным носителем. Патология часто диагностируется у деток разного возраста, потому что их иммунная система ещё не сформирована и не может защититься от таких атак.

Согласно этой теории бактериального инфицирования, взрослый может заразиться пузырчаткой от ребёнка посредством самого обычного контакта. Поэтому изоляция при таком диагнозе — вынужденная необходимость. Течение болезни во многом определяется её формой, так как в педиатрии различают несколько разновидностей пемфигуса.

Виды

Чаще других диагностируется вирусная пузырчатка у детей — самая распространённая форма этого заболевания и не опасная. При условии своевременного и грамотного лечения наступает полное выздоровление без всяких последствий и осложнений. Зато остальные виды патологии гораздо менее безобидны.

Вульгарная / обыкновенная

Вульгарная форма заболевания может поразить кожу и слизистые даже новорождённого малыша. Организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие его собственные клетки, из-за сильных ожогов, длительного пребывания под солнцем или лечения такими препаратами, как антигистамины, антибиотики или гормоны.

Внешние симптомы пузырчатки данного типа очень напоминают волдыри после ожогов. Клиническая картина проявляет себя по следующей схеме:

• образование волдырей с прозрачным содержимым, которые легко вскрываются даже при соприкосновении с одеждой;
• если оболочка волдыря разрывается, появляется очень болезненная эрозия;
• она долго не заживает, её края постоянно трескаются, она сильно кровоточит при малейшем движении;
• если пузырь не был вскрыт неосторожным движением, его центр покрывается корочкой, а края постепенно растут и захватывают новые пространства кожи и слизистых.

Причём конкретной локализации вульгарная пузырчатка не имеет. Волдыри могут появиться на любом месте.

Попутно с развитием внешних симптомов состояние ребёнка будет постепенно ухудшаться. Он будет плохо спать, отказываться от еды, жаловаться на мышечные и головные боли, станет вялым и раздражительным.

Вульгарная пузырчатка у детей — тяжёлая и опасная форма болезни. Её течение стремительно приобретает злокачественный характер. Без своевременно подобранного адекватного лечения могут развиться осложнения в нервной или эндокринной системах. Возможен и летальный исход из-за обширных гнойных процессов.

Вульгарная (вверху) и вегетирующая (внизу) пузырчатка

Вегетирующая

При вегетатирующей пузырчатке у детей очаги поражений не разрастаются, а представляют собой локализованные островки. Однако при отсутствии должного лечения данная форма заболевания переходит в вульгарную. Внутри этого вида различают ещё два типа.

• Пузырчатка Аполло

Диагностируется у детей чаще всего после длительного курса лечения кортикостероидами. Сначала образуются гнойные пузыри, потом они вскрываются и обнажают раневую поверхность, которая мокнет и неприятно пахнет. При данной форме заболевания очень высок риск заражения вторичной бактериальной инфекцией.

• Пузырчатка Ноймана

Пузырчатка Ноймана у детей обычно локализуется в подмышечных впадинах, области гениталий, на голове. Образуются объёмные и страшные по своему внешнему виду наросты, напоминающие цветную капусту. Эрозии заживают очень долго. После их засыхания на коже остаются плоские бородавки.

Если лечение пузырчатки данного типа было проведено вовремя, распространение поражения не происходит.

Эксфолиативная / листовидная

Листовидная пузырчатка — опасное хроническое заболевание, приводящее к серьёзным осложнениям. Чаще всего встречается у детей дошкольного или младшего школьного возраста.

Проявляет себя посредством следующих симптомов:

• неглубокие поражения эпидермиса, чаще всего — на волосистой части головы;
• после вскрытия их поверхность шелушится и начинает издавать отталкивающий запах;
• так как отслоившиеся клетки эпителия заживают долго и мучительно, под ними образуются новые пузыри;
• так происходит наслоение новообразований друг на друга;
• при запущенной форме заболевания может подняться высокая температура.

Протекает очень тяжело, нередко заканчивается полной потерей волосяного покрова.

Листовидная (слева) и себорейная (справа) формы пузырчатки у детей

Себорейная / эритематозная

Эритематозная пузырчатка по своей клинической картине напоминает себорейный дерматит. Встречается редко. Диагностируется обычно после длительного приёма неоправданных лекарств (родители часто безосновательно дают детям антибиотики). Протекает в достаточно лёгкой форме. Осложнений после себя не оставляет. Локализуется на таких участках тела, как лицо, грудь, спина, волосистая часть головы.

Развитие болезни происходит по следующей схеме:

• на коже ребёнка появляются сильно гиперемированные очаги с чёткими контурами;
• на их месте образуются пузырьки;
• они быстро лопаются и покрываются серо-жёлтыми корочками;
• если их сдёрнуть, обнажается эрозия.

В запущенном состоянии при отсутствии должного лечения может перейти в вульгарную пузырчатку.

Читайте также: «Себорея у детей».

Вирусная / инфекционная / энтеровирусная

Очень много разночтений в источниках по поводу именно этой формы заболевания. Учитывая вирусное происхождение (как вариант) этой патологии, инфекционная пузырчатка не выделяется некоторыми медиками в отдельную группу, а вбирает в себя 4 вышеописанных. Другие специалисты всё-таки говорят о том, что это одна из разновидностей, часто подгоняя под её симптомы множественные поражения кожи и слизистой оболочки у детей.

Как отдельный тип, энтеровирусная пузырчатка поражает прежде всего ладони и подошвы. Виновниками принято считать энтеровирусы, конкретнее — вирусы Коксаки (подвид А16) или сами энтеровирусы подвида 71. В первом случае страдают ладони, но болезнь протекает достаточно легко. Если же организм был атакован энтеровирусами 71 подвида, патология приобретает масштаб эпидемии, которая нередко осложняется менингитом или энцефалитом.

Чаще всего вирус пузырчатка находит приют в организме ослабленного ребёнка. Ей присуща сезонность — весной и осенью вспыхивают настоящие эпидемии. Смена климата и сезона тоже способствует распространению болезни.

Клиническая картина проявляется по-разному:

• локализация на ладонях и ступнях, реже — гениталиях, ягодицах, бёдрах;
• пузыри имеют вытянутую или овальную форму;
• прозрачное содержимое;
• болезненность и зуд поражённых мест;
• вокруг волдырей образуется красный ободок;
• после вскрытия обнажаются эрозии;
• на их поверхности появляется корочка, которая вскоре отпадает.

При этом ребёнок становится вялым, теряет аппетит, плохо спит и чувствует себя разбитым.

Так как пузырчатка очень похожа на другие кожные заболевания, которые так часто обнаруживаются у детей разного возраста, самостоятельно диагноз родители поставить не могут. Нужно обязательно пройти соответствующую диагностику, которую проводит дерматолог.

Диагностика и курс лечения

Диагноз пузырчатки ставится ребёнку уже при внешнем осмотре, по виду сыпи. Далее дерматолог может отправить к инфекционисту, который проведёт серологические исследования для выявления антител через анализы крови, кала и ликвора (при подозрении на такие осложнения, как энцефалит или менингит). Может быть назначено цитологическое исследование жидкости внутри пузырей. После подтверждения диагноза проводится соответствующее лечение.

Терапия пузырчатки будет зависеть во многом от того, какая форма заболевания была выявлена у ребёнка.

Вирусная форма

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• гемосорбция с применением угольного фильтра;
• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Остальные формы

Основа лечения невирусных форм пузырчатки у детей сводится к назначению следующих препаратов и процедур:

• глюкокортикоиды в высоких дозировках;
• так как они могут вызвать серьёзные побочные эффекты, параллельно назначаются иммуносупрессоры;
• внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в высоких дозах;
• введение анти-CD20 моноклонального антитела;
• плазмаферез;
• в особых случаях — антибиотики и противогрибковые лекарства;
• аллотрансплантация костного мозга или стволовых клеток не приветствуется, так как может закончиться летальным исходом, но всё-таки применяется в тех случаях, когда шанс выжить и так минимален.

Учёные до сих пор исследуют эту загадочную болезнь и ищут более эффективные методики, как лечить пузырчатку у детей, чтобы снизить риск осложнений и летальных исходов. Многие лаборатории работают над открытием новых препаратов, которые смогли бы помочь тем, кто страдает от данного недуга.

Родители же могут облегчить состояние своего чада только грамотным уходом и выполнением всех врачебных предписаний.

Уход

После подтверждения диагноза, если ребёнок лечится не в стационаре, родители должны обеспечить за ним надлежащий уход, который окажет хорошую поддержку основному курсу лечения.

1. Прежде всего родители интересуются, можно ли купать ребёнка при вирусной пузырчатке. Этого делать не рекомендуется, так как, учитывая инфекционную природу заболевания, поражённые очаги могут распространиться дальше, а мокнущие эрозии будут заживать гораздо дольше.
2. Потребуется особая диета, исключающая острые и кислые продукты.
3. Одежда должна быть максимально свободной, из натуральных материалов.
4. Лучше, если к ранкам будет постоянный приток свежего воздуха.
5. Помещение, в котором лежит ребёнок с пузырчаткой, должно хорошо проветриваться.
6. Изоляция на неделю просто необходима во избежание заражения остальных домочадцев.

Единого прогноза при пузырчатке у детей не может быть, потому что слишком мало изучена эта патология и много форм заболеваний диагностируется. Если вирусная разновидность лечится достаточно быстро, то остальные чреваты не только опасными осложнениями в виде сепсиса, менингита и энцефалита. При отсутствии грамотного лечения нельзя исключать летального исхода. Особенно, если это новорождённый, иммунитет которого слишком слаб, чтобы бороться с собственными антителами.

Хочется надеяться, что в ближайшем времени всё-таки этиология этого заболевания будет определена более точно и будут разработаны эффективные препараты для его лечения.

О болезнях кошек, которые могут передаваться человеку / Россельхознадзор

Можно ли заразиться какой-либо болезнью от кошки? К сожалению, да. Кошки, как и любые другие животные, являются переносчиками различных болезней. Многими болезнями сами кошки не болеют, но могут заразить вас или ваших домашних.

Итак, какие болезни кошек передаются человеку: бешенство, дерматомикозы (стригущий лишай), гельминтозы, токсоплазмоз, кампилобактериоз, хламидиоз, сальмонеллезы, туляремия, туберкулез, лептоспироз, пастереллез, туляремия, ерсиниоз и ряд других.

Как же распознать опасный недуг и обезопасить себя от заболеваний? Рассмотрим наиболее распространенные и опасные болезни.

Одним из самых опасных считается бешенство. Это смертельная болезнь, со 100 % летальным исходом. Передается при укусе со слюной животного или же через раны и ссадины на коже. То, что кошка больна бешенством, заметить достаточно просто: это заболевание проявляется агрессивностью, нарушениями координации движения, параличами мышц конечностей и морды, светобоязнью и спазмами глоточной мускулатуры. Если больное животное укусит вас, немедленно обратитесь к врачу и по возможности отнесите ему саму кошку. Увы, в этой ситуации с питомцем придется расстаться.

Гельминтозы (нематоды, трематоды, цестоды и др. ). Источником заражения могут служить съеденные мухи, пауки, сырое мясо и рыба, а также случайно проглоченные яйца глист, например, с обуви человека. Вы можете заразиться от кошки гельминтами при нечистоплотности в обращении с животным. Особыми симптомами заболевание не проявляется. В особых случаях – это вялость, понижение аппетита, худоба животного. В любом случае регулярная профилактика (дегельминтизация) будет не лишней. Если животное домашнее, не контактирует с уличными котами, не ест мышей, шансы заболевания уменьшаются, но не исключаются.

Токсоплазмоз — крайне опасное заболевание, особенно для беременных женщин, так как инфекция вызывает тяжелые нарушения в развитии плода. От животных к человеку вирус передается воздушно-капельным путем при контакте с мочой, фекалиями или выделениями изо рта и носа. Последствия заболевания могут быть очень плачевными, так как инфекция поражает многие органы. Кошки чаще всего переболевают токсоплазмозом бессимптомно.

Хламидиоз кошек — характеризуется различными клиническими формами протекания — ринит, конъюнктивит, бронхит, патологии родов и беременности. Он передается человеку воздушно-капельным путем и также как, и токсоплазмоз представляет особую опасность для беременных женщин, поскольку может вызвать нарушение процесса вынашивания ребенка и последующих родов.

Беременным женщинам лучше избегать общения с кошками!

Дерматомикозы (стригущий лишай) — заболевания, вызываемые микроскопическими патогенными грибами. Самые распространенные из них – трихофития и микроспория. Кошки заражаются друг от друга и других животных при непосредственном контакте. Человек заражается при близком контакте с больным животным.  В целях профилактики, необходимо изолировать домашнего питомца от уличных животных. Если вы заметили проявления грибка у вашей кошки (зуд, появление на коже ранок, выпадение и ломкость шерсти), лучше сразу покажите ее врачу.

Прочтя статью, многие подумают, что лучше вовсе отказаться от содержания домашнего любимца. Но повода для паники нет, достаточно просто соблюдать ряд профилактических мер. Проводить необходимые прививки в положенный срок, соблюдать правила личной гигиены, кормить кошку качественной пищей, ограждать питомца от контакта с уличными животными и от охоты на диких грызунов. Заводя дома пушистого друга, сводите его к ветеринару, сдайте анализы, что бы убедиться, что животное здорово. А если и подпустили недуг, не стоит заниматься самолечением, обратитесь к специалисту за квалифицированной помощью.

Источник: Управление Федеральной службы по ветеринарному и фитосанитарному надзору по Томской области

ПИОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА | Зверькова Ф.А.

В статье рассмотрены вопросы этиологии и патогенеза пиодермий у детей раннего возраста. Подробно описаны клинические проявления различных инфекционных поражений кожи с акцентом на дифференциальную диагностику.

   Приведены рекомендации по лечению больных детей и уходу за ними.
  
  The paper deals with the etiology and pathogenesis of pyoderma in infants. It details the clinical manifestations of various skin infections with emphasis on their differential diagnosis. Recommendations how to treat ill children and how to nurse them are given.
  
  Ф.А. Зверькова, доктор медж. наук, проф., специалист по детской дерматовенерологии, Санкт-Петербург.
   F.A. Zverkova, professor, MD, expert in Pediatric Dermatology, Saint-Petersburg.

Среди инфекционных болезней кожи раннего детского возраста наиболее часто встречаются гнойные воспалительные заболевания — пиодермии. Они могут возникать под влиянием многих возбудителей (стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечная палочка, вульгарный протей, сибиреязвенная палочка и др.), а к пиодермиям в узком смысле слова относятся заболевания, связанные с гноеродными кокками (стафилококки и стрептококки).

  По статистическим данным, пиодермии у детей встречаются часто (25 — 60% всех дерматозов). У детей они являются также обычным осложнением каждого кожного заболевания, сопровождающегося зудом и нарушением целостности эпидермиса.

  Важными факторами, способствующими возникновению пиодермии, являются массивное инфицирование, вирулентность микробов, состояние иммунитета и наличие входных ворот для инфекции. Защитные механизмы у новорожденных и грудных детей несовершенны. Пассивный иммунитет против стафилококков выражен слабо, титр антитоксинов в крови низок. Региональные лимфатические узлы недостаточно реагируют на внедрение инфекции, ретикулоэндотелиальная система поглощает микроорганизмы, но медленно разрушает их. В первые месяцы жизни замедлены процессы синтеза иммунологически активных лимфоидных клеток (Т- и В-лимфоциты, макрофаги), что обусловлено недостаточным корригирующим влиянием вилочкой железы в развитии лимфоидной системы. Установлено, что IgG, получаемый через плаценту от матери, полностью исчезает из крови ребенка к 6 мес жизни. Последующее продуцирование иммуноглобулинов, особенно IgG и IgA, происходит медленно. Стафилококковый процесс протекает наиболее тяжело у новорожденных, так как дети до 42-го дня жизни не способны вырабатывать антитела.

  Возможно антенатальное заражение плода, если женщина во время беременности переносит какое-либо стафилококковое заболевание или у нее имеются очаги хронической инфекции (кариозные зубы, хронический тонзиллит, сопровождающиеся бактериемией). Интранатальное инфицирование чаще наблюдается при патологических родах (затяжные, с длительным безводным промежутком или осложненные эндометритом), при наличии у рожениц урогенитальных заболеваний.

   Важное значение в развитии пиодермий имеет патогенность возбудителей. В связи с широким распространением штаммов, устойчивых к антибиотикам, увеличивается число здоровых носителей патогенного стафилококка, особенно среди персонала родильных домов и больниц.

  Существенное значение имеют анатомо-физиологические особенности кожи.

   Незаконченность морфологической структуры кожи, нежность и рыхлость рогового слоя, непрочность связи эпидермиса и дермы вследствие слабости базальной мембраны и некоторой сглаженности сосочков дермы, прямое расположение протоков эккринных потовых желез и наличие полисахаридного комплекса в них, щелочная среда поверхности кожи и снижение ее защитных свойств, несовершенство процессов терморегуляции, повышенные влажность и абсорбционная способность кожи, лабильность коллоидно-осмотического состояния являются факторами, способствующими возникновению пиодермий у детей раннего возраста, особенно у новорожденных. Дополнительными условиями, способствующими развитию пиодермий, являются воздействие влаги, особенно теплой (испарение под пеленками с клеенкой, под толстой одеждой), мацерация кожи выделениями (пот, моча, слюна, выделения из носа), повреждения кожи при расчесывании из-за зуда (насекомые, зудящие дерматозы — экзема, нейродермит, строфулюс, крапивница, чесотка и др.).

  Контагиозность пиодермии невелика, но именно в детском возрасте встречаются наиболее заразные ее формы — эпидемический пемфигоид новорожденных и контагиозное импетиго. Частота пиодермий в раннем детском возрасте напрямую связана с недостатком личной гигиены людей, окружающих ребенка и непосредственно заботящихся о нем.

  Пиодермии наиболее опасны в период новорожденности, так как для новорожденных характерны: 1) повышенная чувствительность к стафилококковой инфекции; 2) наклонность к генерализации инфекции, 3) развитие стафилококковой инфекции как на коже, так и в ряде других органов; 4) возможность развития сепсиса; 5) сохранение общей реакции организма при исчезновении изменений на коже. Диагностика сепсиса у таких детей затруднена, не во всех случаях наличие осложнений (отиты, пневмонии) помогает выявить или подтвердить сепсис. Кроме того, нет прямой связи между тяжестью кожных проявлений и сепсисом новорожденных, который может развиваться даже при единичных элементах высыпаний.

  

Клинические формы стафилодермий новорожденных

 

Везикулопустулез (перипориты) у новорожденных наблюдается довольно часто. Его появлению обычно предшествует потница, развитию которой способствует перегревание ребенка. Заболевание возникает с 3 — 5-го дня жизни или позже, иногда к концу периода новорожденности. Вначале появляется потница красная и кристаллическая, имеющая вид красных точечных пятен, возникающих из-за расширения сосудов вокруг пор эккринных потовых желез, и прозрачных пузырьков величиной до просяного зерна, располагающихся чаще на туловище.

  Затем в складках кожи и на туловище, иногда на голове появляется белая потница — пузырьки, наполненные молочно-белым содержимым и расположенные на гиперемированном основании. Это и есть собственно стафилококковая пиодермия, называемая везикулопустулезом. Болезнь продолжается от 2 — 3 до 7 — 10 дней при своевременно начатом лечении и правильном хорошем уходе. Но эта поверхностная форма пиодермии опасна, так как инфекция легко распространяется на соседние участки и вглубь кожи. В редких случаях возможно гематогенное или лимфогенное распространение инфекции с поражением внутренних органов, костной системы, с развитием септикопиемии. У некоторых детей везикулопустулез возникает как проявление пупочного сепсиса или других форм общей стафилококковой инфекции. Среди стафилодермий новорожденных везикулопустулез встречается чаще всего и почти у 70% больных сочетается с множественными абсцессами, что указывает на общую сущность этих заболеваний, являющихся фазами единого патологического процесса.

  Множественные абсцессы (псевдофурункулез) появляются при распространении инфекции в глубину протоков эккринных потовых желез на 1-й, чаще на 2 — 4-й неделе жизни, иногда в возрасте от 1 — 2 до 4 — 6 мес и редко в возрасте от 6 мес до 1 года. На коже возникают инфильтраты в виде узлов величиной с горошину или немного больше (рис. 1) с отеком мягких тканей. Они труднее поддаются лечению, чем везикулопустулез, так как процесс развивается в толще кожи, захватывая всю эккринную потовую железу, организм медленнее освобождается от микробов, поэтому часто наблюдаются рецидивы. Начавшись на первом месяце жизни, заболевание при нерациональном лечении может продолжаться 2 — 3 мес и дольше, часто сопровождается нарушением общего состояния. Температура вначале субфебрильная, затем повышается до 38 — 39 °С. У детей ухудшается аппетит, нарастает бледность, масса тела начинает снижаться, появляется диспепсия, отмечаются умеренное увеличение печени и селезенки, интоксикация, гипотрофия. В периферической крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, анемия, СОЭ возрастает до 30 — 50 мм в час. В моче определяются белок, лейкоциты, эритроциты, зернистые и гиалиновые цилиндры. Развивается септицемия с пиемическими очагами в виде гнойного отита, флегмоны и обширных абсцессов кожи и подкожной клетчатки, абсцедирующей стафилококковой пневмонии с пиопневмотораксом и плевритом, гнойного менингита, остеомиелита, перитонита, заканчивающихся летально. Следует всегда учитывать, что у некоторых детей множественные абсцессы являются входными воротами для развития сепсиса. Поэтому дети, страдающие множественными абсцессами, подлежат госпитализации для проведения тщательного обследования и лечения.

  Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пиококковый пемфигоид) — поверхностное гнойное поражение кожи, характеризующееся высыпанием поверхностных «вялых» пузырей (фликтены) величиной от горошины до лесного ореха, в местах которых отмечаются эрозии, окруженные остатками покрышки пузыря; корочки не образуются. После эпителизации эрозий видны пигментные пятна, исчезающие через 10 — 15 дней. Период высыпаний длится от нескольких дней до 2 — 3 нед. При тяжелых формах заболевания число пузырей велико и они более крупные. Поражения локализуются в области живота, конечностей, спины, кожных складок.

  Иногда может развиваться септикопиемия. У 50 — 70% больных наблюдается повышение температуры до 37,5 — 38,0 °С. В анализе крови — умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ.

  Заболевание очень контагиозно для новорожденных детей. В палате новорожденных оно может поражать многих детей, так как инфекция легко передается через руки обслуживающего персонала, через белье и предметы ухода. Больных детей следует изолировать от здоровых.

   Дифференциальный диагноз нужно проводить с сифилитической пузырчаткой и наследственным эпидермолизом. При сифилитической пузырчатке пузыри расположены на инфильтрированном основании кожи преимущественно в области ладоней и подошв и окружены буровато-красным воспалительным венчиком. Выявляются и другие характерные для врожденного сифилиса признаки (специфический ринит и папулы, гепатоспленомегалия, остеохондриты, положительные серологические реакции крови). При буллезном эпидермолизе пузыри появляются сразу после рождения на местах, подвергающихся трению, чаще на конечностях. При дистрофических формах наследственного эпидермолиза на местах пузырей остается рубцовая атрофия, пузыри часто имеются на слизистых оболочках. После пиококкового пемфигоида атрофии не бывает.

  Эксфолиативный дерматит Риттера появляется после 5 — 7-го дня жизни, иногда раньше, вызывается стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 55/71, является самой тяжелой формой поражения кожи при стафилококковой инфекции новорожденных и рассматривается как злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида. На связь этих заболеваний указывают клинические и эпидемиологические данные. Заболевание начинается с появления красноты, трещин, слущивания эпидермиса вокруг рта или около пупка, что напоминает ожог II степени (рис. 2). Процесс быстро, обычно за 6 — 12 ч, распространяется на все тело. Иногда болезнь начинается с появления пузырей (как при пемфигоиде, которые быстро увеличиваются в размерах и сливаются; разрываясь, они оставляют обнаженную) от эпидермиса дерму. При малейшем прикосновении происходит отхождение эпидермиса, а если потянуть за свисающие остатки пузыря, то эпидермис сползает как чулок или перчатка — положительный симптом Никольского. После заживления рубцов не остается. Общее состояние больных тяжелое: высокая температура (38,0 — 39,0 °С), поражение слизистых оболочек, висцеральных органов (пневмония, отиты, абсцессы, флегмоны, пиелонефрит). Выявляются гипопротеинемия, диспротеинемия, анемия, лейкоцитоз, повышается СОЭ. В последние годы наблюдается более легкое и доброкачественное течение эксфолиативного дерматита в виде «абортивной формы» с пластинчатым шелушением и слабовыраженной гиперемией кожи, без образования эрозий. Летальность резко снизилась до 50 — 70%, но прогноз продолжает оставаться серьезным.

   Эксфолиативный дерматит необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией и врожденным ихтиозом, а также с токсическим эпидермальным некролизисом Лайелла. В отличие от эксфолиативного дерматита при врожденном ихтиозе уже при рождении ребенка отмечаются эритродермия, симптом «коллодийной пленки» с последующим образованием крупнопластинчатого шелушения, трещин в складках кожи, наличие ряда дистрофий: эктропион век, деформация ушных раковин, «рыбий рот». При десквамативной эритродермии отсутствуют деформации, отмечается шелушение в пределах рогового слоя без обнажения дермы, дерматоз возникает чаще к концу 1-го месяца жизни.

  Симптом Никольского при врожденном ихтиозе и при десквамативной эритродермии отрицателен.

  Тяжелая форма эксфолиативного дерматита имеет большое сходство с токсическим эпидермальным некролизисом (ТЭН) Лайелла, возникающим из-за повышенной чувствительности к различным лекарствам (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, анальгетики, противотуберкулезные препараты и др.), особенно при использовании так называемых медикаментозных коктейлей.

  У детей в возрасте от 1 мес до 5 лет возможно развитие стафилококкового синдрома обожженной кожи. Клиническая картина кожи при нем соответствует болезни Риттера. Этот синдром связан с проникновением в организм ребенка стафилококка, относящегося к фаговой группе II, который вырабатывает особый токсин, вызывающий отслойку эпидермиса под зернистым слоем. При медикаментозном ТЭН поражаются более глубокие слои эпидермиса с вовлечением его базального слоя.

Рис. 1. Множественные абсцессы.

  Весьма опасным для новорожденных с точки зрения прогноза является рожистое воспаление, представляющее собой острое рецидивирующее стрептококковое заболевание кожи и подкожной клетчатки. Инкубационный период длится от нескольких часов до 2 дней. Источником инфекции являются медицинский персонал и матери, страдающие стрептококковыми заболеваниями, в том числе ангинами. Входными воротами инфекции у новорожденных чаще всего служит пупочная ранка, реже — область гениталий и анального отверстия. Возможно проникновение стрептококка в кожу и гематогенным путем из очага инфекции на коже или со слизистых оболочек полости рта и носа. При развитии рожи у новорожденных появляется пятно розово-красного цвета (эритематозная форма) с нерезкими границами, плотное, теплое на ощупь, с выраженным воспалительным отеком и инфильтрацией дермы и подкожной жировой клетчатки.

 

Рис. 2. Эксфолиативный дерматит Риттера.

 

  Воспалительные явления быстро распространяются на нижнюю часть живота, область гениталий, нижние конечности, грудь, спину, реже на лицо. Из-за большой склонности к миграции у новорожденных рожу называют «бродячей» или «путешествующей». Общее состояние тяжелое, температура 39,0 — 40,0°С, нарастает интоксикация, отмечаются вялость, частые срыгивания, рвоты, тахикардия, ребенок отказывается от груди, развиваются септические осложнения в виде гнойного отита, бронхопневмонии, пиелонефрита, перитонита, гепатита, менингита (при роже лица).

  У ослабленных детей в самом начале болезни температура может быть нормальной или субфебрильной (37,1 — 37,3°С), а у недоношенных с гипотрофией наблюдается даже гипотермия.

Рис. 3. Папулоэрозивная стрептодермия.

  Очень тяжелое течение отмечается при гангренозной роже, обусловленной вторичным инфицированием (симбиоз Венсана, синегнойная палочка).

  Встречаются и другие разновидности рожи: везикулезная, буллезная, гангренозная.

  Для профилактики рецидивов рожи необходимо устранять предрасполагающие факторы: трещины на коже, травмы, расчесы, нагноительные процессы и т. п.

  Прогноз у новорожденных и детей раннего возраста при роже тяжелый.

   Папулоэрозивная стрептодермия (сифилоподобное импетиго, пеленочный дерматит) появляется у грудных детей, часто в период новорожденности, и не встречается в более старших возрастных группах. Чаще болеют дети хорошего питания, за которыми нет достаточного ухода. Кожа раздражается и мацерируется под воздействием мочи и кала, особенно при жидком стуле или при использовании непромокаемого белья, мешающего испарению.

  Заболеванию способствует раздражение кожи различными синтетическими стиральными порошками, содержащими препараты хлора, сильные щелочи и другие химические вещества для стирки пеленок, которые иногда недостаточно хорошо выполаскиваются. Особое значение имеет раздражающее действие аммиака, образующегося при накапливании в пеленках мочи. Кожа раздражается также при ацидозе у детей с цветущим рахитом, когда в моче увеличивается содержание аммиака. В результате этих химических и механических раздражений создаются благоприятные условия для проникновения и жизнедеятельности стрептококков и патогенных стафилококков.

  В области ягодиц, бедер, промежности, мошонки появляются плотные папулы синюшно-красного цвета величиной с горошину, окруженные островоспалительным венчиком (рис. 3). На поверхности папул возникают фликтены, затем — эрозии, корочки. Элементы сыпи имеют сходство с сифилитическими папулами, но отличаются от них отсутствием характерных для сифилиса изменений на слизистых оболочках, наличием по периферии папул ободка отслаивающегося рогового слоя. Результаты исследований на бледную трепонему с высыпных элементов и серологические реакции крови отрицательны.

  

Лечение пиодермии

  Лечение сводится к назначению антибактериальных средств, затем препаратов, повышающих защитные силы и корригирующих обменные нарушения и функциональные расстройства организма. Необходимы рациональный уход и правильное питание. Целесообразнее всего материнское грудное вскармливание, при гипогалактии следует использовать донорское женское молоко либо питательные смеси.

  При распространенных поражениях кожи с выраженными нарушениями общего состояния (повышение температуры, снижение массы тела, осложнения в виде отита, пневмонии, особенно абсцедирующей с пиопневмотораксом и плевритом стафилококковой этиологии, стафилококковые энтероколиты) необходимо комплексное лечение, даже если процесс на коже имеет ограниченный характер.

  Это особенно важно при таком тяжелом заболевании новорожденных, как рожа. С учетом чувствительности выделенных штаммов возбудителей обязательно назначают антибиотики: полусинтетические пенициллины (метициллин, оксациллин, диклоксациллин), устойчивые к пенициллиназе, либо антибиотики резерва (цепорин, цефазолин, гентамицина сульфат, амоксиклав, линкомицин и др.). Антибиотики вводят внутримышечно в 3 — 4 приема, продолжительность лечения зависит от общего состояния ребенка. Применяют гамма-глобулин (2 — 6 инъекций), вливания антистафилококковой плазмы по 5 — 8 мл на 1 кг массы тела, не менее 3 вливаний с 2 — 3-дневным интервалом. Для борьбы с токсикозом и коррекции кислотно-основного и водно-солевого гомеостаза внутривенно вводят 20% раствор глюкозы, гемодез, альбумин, плазму, полиглюкин. При упорных диспепсических явлениях в связи со стафилококковым поражением кишечника применяют лактобактерин, бифидум-бактерин, наринэ. Используется комплекс витаминов А, С, группы В. Детям в возрасте старше 3 мес при рецидивирующих множественных абсцессах назначают инъекции стафилококкового анатоксина.

  При хорошем общем состоянии ребенка, нормальной температуре, удовлетворительном заживлении пупочной ранки, при небольшом количестве высыпаний типа везикулопустулеза можно ограничиться наружным лечением. Между тем при пемфигоиде новорожденных, даже при единичных элементах и хорошем общем состоянии, необходимо назначение антибиотиков из-за высокой контагиозности этого заболевания.

  Важное значение имеет проведение рационального наружного лечения. Элементы везикулопустулеза и пемфигоида следует вскрывать стерильной иглой и смазывать 2 — 3 раза в день 2% спиртовым или водным раствором анилиновых красителей (бриллиантовый зеленый, метиленовый синий), затем используют присыпку, содержащую 5 — 10% окиси цинка с тальком, мазь бактробан. Множественные абсцессы систематически вскрывают скальпелем, после чего кожу смазывают 1 — 2% растворами анилиновых красителей. Для рассасывания абсцессов в области туловища и конечностей используется электрическое поле УВЧ (5 — 8 сеансов), после этого — общее УФО (15 — 20 сеансов). При эксфолиативном дерматите новорожденных помещают в кувезы или под специальные каркасы с электролампами внутри для поддержания постоянной температуры 22 — 24 °С.

   Свисающие остатки эпидермиса осторожно удаляют стерильными ножницами.

  Участки непораженной кожи смазывают 1 — 2% водными растворами анилиновых красителей и применяют тальковую присыпку с 5% окиси цинка. Белье должно быть стерильным. В боксе, где находится ребенок, включают бактерицидные лампы.

  Такое же лечение проводят при стафилококковом синдроме обожженной кожи. При роже наружное лечение не применяют. Папулоэрозивная стрептодермия быстро угасает при правильном уходе и наружной дезинфицирующей терапии.

  Мыть грудных детей, страдающих пиодермией, во избежание аутоинокуляции нужно с большой осторожностью. Если позволяет общее состояние ребенка, то целесообразнее применять ежедневные ванны со слабым раствором (бледно-розового цвета) калия перманганата.

  

Литература:

  1. Зверькова Ф.А. Болезни кожи детей раннего возраста. — Санкт-Петербург — Сотис, 1994.

   2. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. — М.: Медицина, 1995.

  

.

Вирусная пузырчатка у детей: симптомы, лечение, фото

Вирусная пузырчатка у детей – дерматологическое поражение кожи пузырями, которые быстро распространяются, разрастаются и сливаются. Болезнь характеризуется медленным течением, переходящим в стадию обострения и сменяющимся ремиссией. Вирусная пузырчатка достаточно опасна для маленьких детей, если она запущена. В особо опасных случаях отмечается летальный исход, поэтому врачебная помощь необходима сразу при обнаружении первых симптомов.

Причины

Возникновение заболевания связывают с аутоиммунными нарушениями, когда процессы в тканях между клетками нарушаются, и появляются многочисленные пузыри по всему телу. Большое влияние имеет и генетический фактор, в этом случае ребенок попадает в группу риска.

Симптомы различных форм болезни

Вульгарная

Обычная вирусная форма заболевания, встречающаяся наиболее часто и характеризующаяся появлением водянистых пузырей. Основные симптомы – появление сыпи в слизистой оболочке ротовой полости, а затем распространение очага по всем участкам тела. Сыпь локализуется в паховых и подмышечных впадинах, но не всегда становится заметной сразу. С прогрессированием болезни на теле могут образовываться огромные пузыри, из которых при проколе вытекает кровянистый или прозрачный секрет. Поверхность образований очень тонкая по структуре и легко прорывается от любых незначительных механических повреждений. По мере высыхания поверхности пузырей образовывается корочка, имеющая коричневую окраску. Верхние слои кожи, находящиеся среди пузырей при протирании легко отслаиваются.

Общие проявления вульгарной пузырчатки – недомогание, чувство слабости, повышение температуры, болевые ощущения при проглатывании слюны и приёме пищи.

Болезнь несёт в себе множество осложнений, переходя в злокачественную форму, со временем поражаются почки, печень и сердечная мышца, что может привести к летальному исходу.

Себорейная

На теле у детей появляются небольшие пузыри, которые быстро подсыхают и покрываются жёлтыми или коричневыми корочками в виде чешуи. Они образовываются на лице и в волосах, затем сыпь распространяется в область спины и груди. Пузыри себорейной формы практически не встречаются в слизистой оболочки рта. После удаления высохшей корочки на месте пузыря наблюдаются мокнущие эрозии. Для заболевания характерно длительное течение с благоприятным прогнозом.

Листовидная

Первые симптомы этой формы болезни – плоские вялые пузыри с тонкой поверхностью, которая слегка выступает над кожными покровами. Обычно сыпь возникает на любом участке кожных покровов. При разрыве поверхности пузырей видны эрозии, которые долго не заживают, причиняя сильнейший дискомфорт больному ребенку. Плёнки пузырей высыхают и приобретают вид чешуйчатых пластинок, нарастающих друг на друга.

Листовидная форма болезни опасна тем, что пузыри появляются постоянно, сливаясь с поражёнными очагами и образовывая одну сплошную рану на поверхности тела.

Ещё одни симптомы листовой пузырчатки – нарушение водно-солевого обмена и повышение температуры. Для болезни характерно длительное хроническое течение.

Диагностика

Заболевание выявляет дерматолог после визуального осмотра, а также проводит гистологический, цитологический и иммунологический анализ. При вирусной пузырчатке у детей появляются многочисленные ранки, которые распространяются на подошвах, в области ладоней, пальцах рук и ног. В полости рта образовываются небольшие ранки, спровоцированные кишечным возбудителем, который легко распространяется во время кашля и чихания. По статистике патология наиболее часто проявляется у девочек в возрасте до 10 лет.

Особенности

У детей такое заболевание протекает гораздо легче, чем у взрослых. Постепенно пузыри подсыхают и разрываются. Обычно перед появлением образований и эрозий начинается сыпь, которая не проявляется зудом, но сопровождается повышенной температурой. Вирус с лёгкостью передаётся от больного ребёнка к здоровому через фекально-оральный путь. Основная причина заражения болезнью – несоблюдение правил личной гигиены и слишком слабый иммунитет ребёнка.

Лечение

Если родители вовремя обнаружат симптомы и обратятся к специалисту, то лечение болезни не затягивается больше чем на 10 дней. Вирус сохраняется у детей в испражнениях, и вполне может проявиться после нескольких недель или месяцев, когда уже пузыри полностью затянулись. Злокачественная форма несёт большие осложнения, поэтому важно своевременное лечение болезни на ранней стадии.

Лечение пузырчатки относится к сложному процессу, поэтому о самостоятельном назначении препаратов не может быть и речи. Болезнь стремительно прогрессирует, поражая большие участки кожных покровов, и провоцируют сбой в функционировании жизненно важных органов.

Лечение пузырчатки проводится только в условиях стационара под наблюдением дерматологов. Показана гормональная терапия, где включены кортикостероидные препараты в больших дозировках. Для детей важен постоянный контроль сахара в моче, артериального давления и соблюдение гигиены. Показана специальная диета, рацион которой не раздражает поражённую слизистую рта. Развитие вторичной инфекции исключается, если ребёнку часто меняют нательное бельё и постельные принадлежности.

Лечение препаратами проводится до тех пор, пока не прекратятся высыпания на коже. Если терапия даёт положительные результаты, приём препаратов не отменяется, потому что резкая отмена кортикостероидов может привести к обострению болезни. Помимо гормональной терапии применяется симптоматическое лечение, облегчающее проявление болезни на разной стадии.

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Пузырчатка новорожденных — опасная и очень заразная болезнь

Во всем виноват стафилококк

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (она же пемфигоид) представляет собой заразное кожное заболевание, которое сопровождается образованием мелких пузырьков с гнойным содержимым. В большинстве случаев, симптомы болезни возникают на 3-8 день после появления малыша на свет.

Возбудителем пузырчатки служит всем известный золотистый стафилококк. Это мелкая грамположительная шаровидная бактерия, которая у 30% населения является постоянным обитателем кожи и слизистых оболочек. Это означает, что буквально каждый пятый человек может быть носителем стафилококка, даже не подозревая об этом.

Почему же заболевают именно новорожденные? Ответ кроется в особенностях работы иммунной системы ребенка. Все 9 месяцев малыш находился под надежной защитой материнского организма, который успешно отражал все внешние и внутренние воздействия. После появления на свет иммунитету малыша пришлось самостоятельно бороться с различными микроорганизмами, к чему он оказался совершенно не готов.

Кожа новорожденного гораздо более тонкая и нежная, лучше кровоснабжается, что делает ее весьма уязвимой для проникновения таких бактерий, как золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от матери или медицинского персонала, которые являются носителями микроорганизмов.

Вероятность развития пузырчатки в несколько раз выше у ослабленных и недоношенных новорожденных, а также у детей, получивших родовую травму.

Основные симптомы заболевания

У малыша резко повышается температура тела, на поверхности кожных покровов возникают мелкие пузырьки с желтовато-серым содержимым. Они могут располагаться на конечностях, туловище, в области ягодиц и живота, в зоне пупка.

Пузыри довольно быстро увеличиваются в размерах, их содержимое мутнеет и приобретает гнойный характер. Процесс распространяется по всей поверхности тела, затрагивая слизистые оболочки половых органов, полости рта и носа.

Когда пузырьки вскрываются, на их месте образуются ярко-красные эрозии. Через пару дней они покрываются желто-зелеными корочками. Для заболевания типично толчкообразное течение: постоянно образуются новые элементы. Полное выздоровление наступает через 4-5 недель (при отсутствии осложнений).

На фоне воспалительного процесса появляется и общая симптоматика. Малыш отказывается от еды, плохо набирает вес, практически не спит и постоянно плачет.

Среди всех осложнений наиболее опасным считается присоединение вторичной инфекции. Это чревато развитием флегмоны, абсцесса и даже инфекционно-токсического шока, если большое количество бактерий попадает в кровь.

Методы диагностики пузырчатки новорожденных

При появлении первых же симптомов заболевания рекомендуется как можно быстрее обратиться за помощью к дерматологу. Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины.

В некоторых случаях специалисту может понадобиться бактериальный посев отделяемого пузыря, чтобы исключить другие заболевания.

Дифференцировать пузырчатку новорожденных приходится с сифилитической пузырчаткой, врожденным эпидермолизом и герпетической инфекцией.

Как лечить опасную болезнь?

Так как пузырчатка является бактериальной инфекцией, основу терапию составляют антибиотики широкого спектра действия (защищенные пенициллины и цефалоспорины). Стоит отметить, что вся терапия проводится строго под контролем врача. Специалист подбирает определенные дозировки лекарственных препаратов и устанавливает длительность лечения.

Доктора настоятельно не рекомендуют бороться с инфекцией в домашних условиях: это может привести к развитию антибиотикорезистентности. Таким образом, получится новый штамм бактерий, на который не будет действовать ни один из современных препаратов. Можно только представить, чем это грозит человечеству.

Для местной терапии используют всем известные красители — зеленку или метиленовый синий. В отдельных случаях назначают мази, гели и эмульсии, в состав которых входит антибиотик. На этапе выздоровления малышу могут прописать посещение ультрафиолетовой терапии.

Меры профилактики: можно ли предупредить заражение?

Эпидемическая пузырчатка новорожденных крайне заразна: именно поэтому больного ребенка (если он все еще находится в родильном доме) обязательно изолируют от окружающих в отдельную палату. Для ухода за ним назначается медицинский персонал, который не контактирует с другими детьми.

Обязательно требуется выявление источника первичной инфекции: обследуют всех рожениц и медицинских работников. Одежду и пеленки младенца стерилизуют, дезинфицируют помещение и все предметы, так и или иначе взаимодействовавшие с ним. Это позволяет предупредить распространение опасного заболевания.

Что же может сделать будущая мама, чтобы защитить своего малыша? Специалисты советуют ответственно подходить к планированию беременности: заняться лечением хронических заболеваний и укреплением иммунитета. Также во время ожидания ребенка женщине следует как можно меньше контактировать с больными людьми, а при выходе в свет использовать маски.

что это такое, причины, классификация, что провоцирует, цены в Санкт-Петербурге.

Трихолог, дерматолог, врач высшей категории

Московский проспект, д. 143

Онколог-дерматолог, врач высшей категории

Гражданский проспект, д.107, к.4

Онколог-дерматолог, врач высшей категории

Гражданский проспект, д.107, к.4

Коломяжский проспект, д. 20

Дерматолог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии, врач высшей категории

Коломяжский проспект, д. 20

Дерматолог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии, врач высшей категории

Московский проспект, д. 143

Дерматолог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии

Московский проспект, д. 143

Гражданский проспект, д.107, к.4

Коломяжский проспект, д. 20

Дерматовенеролог, трихолог, косметолог, специалист лазерных технологий

Московский проспект, д. 143

Гражданский проспект, д.107, к.4

Коломяжский проспект, д. 20

Врач дерматовенеролог, трихолог, косметолог. Высшая квалификационная категория.

Московский проспект, д. 143

Дерматолог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии

Коломяжский проспект, д. 20

Дерматовенеролог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии

Московский проспект, д. 143

Коломяжский проспект, д. 20

онкодерматолог, косметолог

Гражданский проспект, д.107, к.4

Дерматовенеролог, доктор медицинских наук, профессор

Московский проспект, д. 143

Дерматовенеролог, специалист лазерных технологий в онкодерматологии

Гражданский проспект, д.107, к.4

Онколог-дерматолог, кандидат медицинских наук

Московский проспект, д. 143

Гражданский проспект, д.107, к.4

Коломяжский проспект, д. 20

Возникновение пузырчатки у детей

Int J Clin Pediatr Dent. 2017 апрель-июнь; 10 (2): 196–200.

, ¹ , ² , ³ и ⁴

Раджу У Патил

¹ Профессор и заведующий кафедрой педодонтии и профилактической стоматологии, Стоматологический колледж и больница Синхгад, Пуна, Махараштра, Индия

Раджеш Т. Анегунди

² Профессор и заведующий кафедрой детской стоматологии, SDM Колледж стоматологических наук и больницы, Дхарвад, Карнатака, Индия

Кумар Р. Гуджар

³ Старший преподаватель кафедры детской стоматологии, Университет SEGi, Кота Дамансара, Селангор, Малайзия

KR Indushekar

⁴ Профессор и заведующий кафедрой педодонтии и профилактической стоматологии, Колледж стоматологических наук и исследований Судха Рустаги, Фаридабад Харьяна, Индия

¹ Профессор и заведующий кафедрой педодонтии и профилактической стоматологии, Стоматологический колледж и больница Синхгад, Пуна, Махараштра, Индия

² Профессор и заведующий кафедрой детской стоматологии, SDM колледж стоматологических наук и больницы, Дхарвад, Карнатака, Индия

³ Старший преподаватель кафедры детской стоматологии, Университет SEGi, Кота Дамансара, Селангор, Малайзия

⁴ Профессор и заведующий кафедрой педодонтии и профилактической стоматологии, Колледж стоматологических наук и исследований Судха Рустаги, Фаридабад Харьяна, Индия

Автор, отвечающий за переписку.

Раджу У Патил, профессор и заведующий кафедрой педодонтии и профилактической стоматологии, Стоматологический колледж и больница Синхгад, Пуна, Махараштра, Индия, телефон: +918871963896, электронная почта: [email protected]

Получено 23 сентября 2016 г .; Принято 29 октября 2016 г.

Авторские права © 2017; Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Пемфигус — хроническое кожно-слизистое заболевание, которое первоначально проявляется в виде внутриротовых пузырей, которые распространяются на другие слизистые оболочки и кожу.В этом исследовании описывается необычный случай хронической генерализованной детской пузырчатки у 11-летней девочки с множественными пузырьками по всему телу. Такое состояние чаще встречается у пожилых людей, чем у детей. Крайне важно, чтобы стоматологи были знакомы с диагностикой буллезных кожных заболеваний у детей и подростков, особенно на начальных стадиях, чтобы предотвратить серьезные последствия и заболеваемость. В статье освещаются клинические проявления, гистопатология и успешные стратегии лечения, полезные для детской стоматологической практики.

Как цитировать эту статью

Патил РУ, Анегунди РТ, Гуджар КР, Индушекар КР. Возникновение пузырчатки в детстве. Int J Clin Pediatr Dent 2017; 10 (2): 196-200.

Ключевые слова: Акантолиз, аутоиммунные заболевания, образование пузырей, кортикостероиды, пузырчатка.

ВВЕДЕНИЕ

Болезни пузырей находятся под угрозой исчезновения, поскольку наше понимание патогенеза и терапевтических подходов подвергается серьезному пересмотру. Широкий спектр кожных заболеваний может проявляться волдырями.Волдырь — это событие, связанное с повреждением ткани и накоплением жидкости в определенном слое кожи из-за генетических мутаций или аутоиммунного ответа. Волдыри также могут возникать вторично по отношению к бактериальным / вирусным инфекциям, химическим / физическим ожогам или некрозу / дерматиту кожи. ^1,2 Здесь в центре внимания находятся буллезные дерматозы у ребенка на основе случая вульгарной пузырчатки (PV).

ПВ — это аутоиммунное образование пузырей у пожилых людей (3-5-е десятилетие), которое до появления стероидной терапии было смертельным, в основном из-за обезвоживания или вторичной системной инфекции. ^3,4 PV характеризуется присутствием циркулирующих аутоантител иммуноглобулина G против десмоглеинов 3 ^5,6 , которые приводят к потере адгезии клеток к клеткам и образованию пузырей, которые разрываются и прогрессируют с образованием болезненных эрозий. ⁴ PV у детей в возрасте до 12 лет называется PV у детей, а у детей в возрасте от 12 до 18 лет — PV у подростков. Данных о заболеваемости и распространенности ПВ у детей мало, поскольку в литературе сообщается лишь о нескольких случаях.В исследовании дети в возрасте до 15 лет составляли 3,7% случаев. ⁷ Несколько факторов окружающей среды, лекарств и акантолитических веществ, наложенных на генетическую предрасположенность, могут играть роль в возникновении этого заболевания у детей. ⁸

СЛУЧАЙ ИЗЛУЧЕНИЯ

11-летняя девочка обратилась в отделение детской стоматологии с жалобой на множественные высыпания и волдыри по всей полости рта, размер которых постепенно увеличивался в течение периода от 2 до 2 лет. 3 месяца и разорвался, образуя твердые эрозионные поверхности с водянистыми выделениями ().Позже похожие язвы появились на конечностях, туловище и в области гениталий, которые были болезненными и вызывали значительный дискомфорт (и).

Множественные раздавленные поражения с поверхностными эрозиями на губах

Вид поражений на конечностях

Вид широко распространенных поражений по всему телу

Вся слизистая оболочка ротовой полости, включая язык, была эрозированной и эритематозной, вызывая сильный дискомфорт и боль во время еды. В анамнезе не было приема каких-либо лекарств в течение последних 6 месяцев и не было выявлено каких-либо системных заболеваний.Ребенок поступил с таким заболеванием впервые и в семье такого расстройства не отмечалось. Признак перилезии у Никольского был положительным.

Девочку госпитализировали в медсанчасть и провели комплексное лечение с помощью дерматолога (а). Прямая иммунофлуоресценция была положительной, а биопсия перилезии, содержащая интактное поражение, выявила клетки Тцанка, внутриэпидермальный волдырь и супрабазилярный акантолиз (). Строма соединительной ткани показала плотную мононуклеарную инфильтрацию.Значительное улучшение состояния наблюдалось через 3-4 недели после введения стандартизированной схемы лечения стероидами (to).

Таблица 1: Режим системного лечения

Лекарственные препараты

Доза, способ введения и продолжительность *

Действие

9010 мл Inj IM (50-100 мг) 3-4 недели

для вторичных Инфекция

901 мес.

901 09

	Модификация иммунного ответа (иммуносупрессия)
Рокситромицин		150 мг 2 раза в сутки в таблетках
Преднизолон		Таблетки 10-20 мг, переходящие в дозу 5 мг		Противовоспалительные и модифицирующие иммунный ответ
Гематопоэтика		Пероральная капсула OD — 1 месяц		Пищевая добавка
Физиологический раствор NaCl		Внутривенная жидкость	Электролитический баланс Режим местного лечения 901 90 недель 901 901 901 недель Лекарства Доза, путь и продолжительность ‘ Действие Триамцинолон Обладает сильным противовоспалительным действием и изменяет иммунный ответ Сульфадиазин серебра и хлоргексидин Местное применение в течение более 2 недель Противомикробное средство широкого спектра действия Гентамицин с пропилсалициловой кислотой Местное применение более 2 недель Предотвращает вторичные инфекции Физиологический раствор компрессирует на эрозивные поражения Для успокаивающего эффекта и контроля отеков Хлоргексидин Полоскание полости рта в течение более 3 недель Противомикробные средства для перорального применения 9 the body ОБСУЖДЕНИЕ Необычное явление в детстве, хотя быстрая реакция на лечение, однако потенциально опасная для жизни с существенной заболеваемостью, оправдывает его рассмотрение в повседневной стоматологической практике.Эти хронические рецидивирующие и болезненные поражения мешают повседневной деятельности, такой как прием пищи, питье, разговоры и личные отношения. 9 У детских стоматологов есть уникальная возможность, поскольку первичные поражения возникают в полости рта, а полная ремиссия возможна только при ранней диагностике. 10 Своевременная диагностика и раннее начало агрессивной терапии могут предотвратить злокачественное течение болезни у детей. Стратегии лечения должны основываться на понимании основных патогенных процессов и рецидивов 3,11-14 (и).Системные кортикостероиды и иммуносупрессивная терапия являются основными методами лечения PV. Помимо стероидов, адъювантная терапия включает азатиоприн, микофенолятмофетил, дапсон и ритуксимаб в рефрактерных случаях. 4,7,8 Эти современные методы лечения могут эффективно снизить количество циркулирующих антител, позволяя пациентам вести нормальный образ жизни. Побочные эффекты, связанные с длительным использованием стероидов, такие как увеличение веса, нарушения менструального цикла, задержка роста, остеопороз и гормональные нарушения в подростковом возрасте 4,5 , всегда приводили к поиску новых стероидных щадящих средств и новым путям искоренения стероидов. волдыри на молекулярном уровне. 1,2 По мере того, как мы углубляемся в молекулярные аспекты болезни, наше понимание патогенеза начинает фокусироваться, предлагая новые новые и улучшенные методы терапии или даже возможность достижения излечения, которое должно означать конец эпохи мучительных болезней. Таблица 3: Протоколы для предотвращения рецидивов 3,12-14 9011 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 901 Поддержание здорового питания и веса Избегание солнечного света и трения тела Обеспечение чистоты и сухости участков изгиба Ношение прохладной одежды с впитывающими подушечками Системные антибиотики, такие как тетрациклин и эритромицин Местное применение антибактериальных кремов, таких как пероксид бензила Долгосрочная поддерживающая терапия низкими дозами стероидов Контроль побочных эффектов долгосрочных стероидов Таблица 4: Портфолио буллезного управления 5,11-14 90 110 Стероидсберегающие иммунодепрессанты и адъюванты (микофенолят мофетил, траколимус, азатиоприн, дапсон, ретиноидов, метотрексат, циклофосфамид, золото, циклоспорин и хлорамбуцил, NewBullorans плазмобуцил -В-клеточные моноклональные антитела, лазерное испарение CO 2 , дермабразия, ингибиторы протеиназ, химерные молекулы, холинергические агонисты и т. Д. Основа терапии Gold line — стероиды (системный преднизон 1 мг / кг / день и местный триамцинолон) Широкий спектр антибиотиков для борьбы с вторичными инфекциями общее состояние здоровья и гигиена пациента (восполнение жидкости, электролитный баланс и несколько витаминов / минералов) Симптоматическое облегчение боли, дискомфорта, жжения и зуда (парацетамол, вяжущие средства и ацетат алюминия) 3 Поражения исчезают после стандартного режима лечения Примечания Источник поддержки : Нет Конфликт интересов : Нет ССЫЛКИ 2. Диас Л.А., Джудице Г.Дж. Обзор волдырей на коже конца века. Arch Dermatol. 2000 Янв; 136 (1): 106–112. [PubMed] [Google Scholar] 3. Робинсон Дж. К., Лозада-Нур Ф., Фриден И. Оральная пузырчатка обыкновенная — обзор литературы и отчет о ведении 12 случаев.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997 Октябрь; 84 (4): 349–355. [PubMed] [Google Scholar] 4. Toossi P, Hejazi S, Shakoie S. Asadi-kani Z. Детская пузырчатка обыкновенная: описание случая. Иран J Dermatol. 2013. 16 (3): 109–111. [Google Scholar] 6. Амагай М., Кох П.Дж., Нисикава Т., Стэнли-младший. Антиген пузырчатки обыкновенной (десмоглеин 3) локализован в нижнем эпидермисе, в месте образования пузырей у пациентов. J Invest Dermatol. 1996 Февраль; 106 (2): 351–355. [PubMed] [Google Scholar] 7. Канвар А.Дж., Саваткар Г.У., Винай К., Хашимото Т.В детстве обыкновенная пузырчатка успешно лечится ритуксимабом. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 2012 сентябрь-октябрь; 78 (5): 632–634. [PubMed] [Google Scholar] 8. Лара-Корралес I, Папа Э. Аутоиммунные образования пузырей у детей. Semin Cutan Med Surg. 2010 июн; 29 (2): 85–91. [PubMed] [Google Scholar] 9. Gonzalez-Moles MA, Scully C. Везикуло-эрозивное заболевание слизистой оболочки полости рта — лечение топическими кортикостероидами: (1) основные принципы и доступные специфические агенты. J Dent Res. 2005 Апрель; 84 (4): 294–301. [PubMed] [Google Scholar] 10.Сироис Д., Ли Дж. Э., Соллецито Т.П. Вульгарная пузырчатка полости рта, предшествующая поражению кожи — распознавание и диагностика. J Am Dent Assoc. 2000 августа; 131 (8): 1156–1160. [PubMed] [Google Scholar] 11. Галимберти Р.Л., Ковальчук А.М., Бьянки О., Бонино М.В., Гарсия Гарсия А. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка. Int J Dermatol. 1988 сентябрь; 27 (7): 495–500. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хорошо, JD. Лечение приобретенных буллезных кожных заболеваний. N Engl J Med. 1995 30 ноября; 333 (22): 1475–1484. [PubMed] [Google Scholar] 13. Скалли С., Challacombe SJ.Pemphigus vulgaris: обновленная информация об этиопатогенезе, оральных проявлениях и лечении. Crit Rev Oral Biol Med. 2002. 13 (5): 397–408. [PubMed] [Google Scholar] 14. Соланки А., Чокши К., Патель С. Обзорная статья о лечении пузырчатки. Int J Curr Pharm Res. 2012 25 августа; 4 (4): 10–14. [Google Scholar] Что такое пузырчатка? Что вызывает это? Что такое пузырчатка? Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать саму себя. Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела. Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях. Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств. Типы и симптомы пузырчатки Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип. Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма.Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет. Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть. Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри. Болят, но не чешутся. Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах.Они не болят, но чешутся. Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий тип листовидной пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Часто поражает более одного члена одной семьи. Pemphigus Vegetans. Этот тип очень похож на обыкновенную пузырчатку. Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху. Пемфигус, вызванный лекарствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема. Pemphigus erythematosus (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки. Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить.Лечение рака поможет уменьшить волдыри. Причины Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Это включает пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно. На кого влияет пузырчатка? У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других.Сюда входят: Еврейского происхождения Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения 40 лет и старше Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией. Диагностика пузырчатки Это может быть сложно. Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе: История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние. Осмотр кожи. Ваш врач пальцем или ватным тампоном протерет участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка. Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших волдырей и изучит его под микроскопом. Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами.Антитела — это белки, которые ваше тело вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред. Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается. Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло. Заболевания со схожими симптомами Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка.Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но, как правило, они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, он обычно поражает людей старше 60 лет. Герпес — еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри на ротовой полости и гениталиях. Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя. Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще. Лечение пузырчатки Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным. То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы. Лечение может включать: Кортикостероиды. Это обычно первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток. Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Биологические методы лечения. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции. Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело. Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они борются или предотвращают инфекции. Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни.Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше. Уход за ранами. Для лечения волдырей используются местные антибиотики и повязки. Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие методы лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови. Затем они заменяют его плазмой от донора крови. Пемфигус Осложнения Пемфигус может вызвать несколько серьезных осложнений.Среди них: Кожные инфекции Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис) Отсутствие возможности есть, приводящее к потере веса и недоеданию Депрессия Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты. Они могут включать: Инфекции Высыпания Высокое кровяное давление Низкая плотность костной ткани (остеопороз) По крайней мере 75% людей с пузырчаткой будут иметь полную ремиссию или отсутствие признаков болезни через 10 лет. лет лечения.Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись. Вульгарная пузырчатка: основы практики, предпосылки, патофизиология Ахмед А.Р., Мой Р. Смерть при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1982 7 августа (2): 221-8. [Медлайн]. Hodak E, Kremer I, David M, et al. Поражение конъюнктивы при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистопатологическое и иммунофлуоресцентное исследование. Br J Дерматол .1990 ноябрь 123 (5): 615-20. [Медлайн]. Trattner A, Lurie R, Leiser A, et al. Поражение пищевода при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистологическое и иммунопатологическое исследование. J Am Acad Dermatol . 1991 24 февраля (2 Pt 1): 223-6. [Медлайн]. Маррен П., Войнаровска Ф., Веннинг В., Уилсон С., Наяр М. Участие вульвы в аутоиммунных буллезных заболеваниях. Дж Репрод Мед . 1993 Февраль 38 (2): 101-7. [Медлайн]. Berker DD, Dalziel K, Dawber RP, Wojnarowska F.Пемфигус, связанный с дистрофией ногтей. Br J Дерматол . 1993 Октябрь 129 (4): 461-4. [Медлайн]. Инженер Л., Нортон Л.А., Ахмед АР. Поражение ногтей при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2000 Сентябрь 43 (3): 529-35. [Медлайн]. Хеландер С.Д., Роджерс РС 3-й. Чувствительность и специфичность прямого иммунофлюоресцентного тестирования при нарушениях слизистых оболочек. J Am Acad Dermatol . 1994 30 января (1): 65-75.[Медлайн]. Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Иммунофлюоресценция аутоиммунных буллезных заболеваний. Хирургическая клиника Патол . 2017 июн.10 (2): 505-512. [Медлайн]. Шмидт Э., Шпиндлер В., Эминг Р. и др. Отчет совещания по патогенезу пузырчатки и пемфигоида Совещание в Мюнхене, сентябрь 2016 г. J Invest Dermatol . 2017 июн.137 (6): 1199-1203. [Медлайн]. Mentink LF, de Jong MC, Kloosterhuis GJ, Zuiderveen J, Jonkman MF, Pas HH.Сосуществование антител IgA к десмоглеинам 1 и 3 при пузырчатке обыкновенной, листовидной и паранеопластической пузырчатке. Br J Дерматол . 2007 апр. 156 (4): 635-41. [Медлайн]. Bhol K, Mohimen A, Ahmed AR. Корреляция подклассов IgG с активностью заболевания при пузырчатке обыкновенной. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 85-9. [Медлайн]. Wilson CL, Wojnarowska F, Dean D, Pasricha JS. Подклассы IgG при пузырчатке в популяциях Индии и Великобритании. Клин Экспер Дерматол . 1993 Май. 18 (3): 226-30. [Медлайн]. Фитцпатрик RE, новичок, VD. Корреляция активности заболевания и титров антител при пузырчатке. Арка Дерматол . 1980 Март 116 (3): 285-90. [Медлайн]. Pietkiewicz P, Gornowicz-Porowska J, Bartkiewicz P, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Анализ предполагаемых промышленных триггеров пузырчатки: скопление пузырчатки в районе рядом с очистными сооружениями. Постэпы Дерматол Алергол . 2017 июн. 34 (3): 185-191. [Медлайн]. Pisanti S, Sharav Y, Kaufman E, Posner LN. Pemphigus vulgaris: заболеваемость у евреев разных этнических групп в зависимости от возраста, пола и начального поражения. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1974 Сентябрь 38 (3): 382-7. [Медлайн]. Саймон Д.Г., Крутчкофф Д., Каслоу Р.А., Зарбо Р. Пемфигус в округе Хартфорд, Коннектикут, с 1972 по 1977 год. Arch Dermatol .1980 сентябрь 116 (9): 1035-7. [Медлайн]. Бастуджи-Гарин С., Суисси Р., Блюм Л. и др. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол . 1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн]. Hietanen J, Salo OP. Пемфигус: эпидемиологическое исследование пациентов, пролеченных в финских больницах в период с 1969 по 1978 год. Acta Derm Venereol .1982. 62 (6): 491-6. [Медлайн]. Wilson C, Wojnarowska F, Mehra NK, Pasricha JS. Пемфигус в Оксфорде, Великобритания, и Нью-Дели, Индия: сравнительное исследование характеристик заболевания и антигенов HLA. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 108-10. [Медлайн]. Александру А., Зурак С., Салавастру С.М., Андрей Р., Тебейка Т., Станичану Ф. и др. Прямая иммунофлуоресценция на волосяных фолликулах — настоящее и будущее. Am J Dermatopathol .2013 июн. 35 (4): 472-6. [Медлайн]. Рао Р., Дасари К., Шеной С.Д., Балачандран С., Динеш П. Мониторинг активности болезни при пузырчатке путем прямой иммунофлуоресценции выщипанных волос: пилотное исследование. Индийский J Dermatol . 2013 Март 58 (2): 164. [Медлайн]. [Полный текст]. Свекова Д. Вульгарная пузырчатка: клиническое исследование 44 случаев за 20-летний период. Инт Дж Дерматол . 2015 г., 54 (10): 1138-44. [Медлайн]. Аюб Н.[Пемфигус и препараты, вызывающие пузырчатку]. Энн Дерматол Венереол . 2005 июн-июль. 132 (6-7 Пт 1): 595. [Медлайн]. Goldberg I, Ingher A, Brenner S. Вульгарная пузырчатка, вызванная рифампицином и эмоциональным стрессом. Кожаный . 2004 сентябрь-октябрь. 3 (5): 294. [Медлайн]. Эттлин Д.А. Пузырчатка. Дент Клин Норт Ам . 2005 Январь 49 (1): 107-25, viii-ix. [Медлайн]. Venugopal SS, Murrell DF.Диагностика и клиника вульгарной пузырчатки. Immunol Allergy Clin North Am . 2012 май. 32 (2): 233-43, v-vi. [Медлайн]. Херн С., Воган Джонс С.А. и др. Вульгарная пузырчатка при беременности с благоприятным прогнозом для плода. Клин Экспер Дерматол . 1998 23 ноября (6): 260-3. [Медлайн]. Firooz A, Mazhar A, Ahmed AR. Распространенность аутоиммунных заболеваний у членов семей больных вульгарной пузырчаткой. J Am Acad Dermatol . 1994 31 сентября (3, часть 1): 434-7. [Медлайн]. Ахмед А.Р., Вагнер Р., Хатри К. и др. Гаплотипы основных комплексов гистосовместимости и гены класса II у нееврейских пациентов с вульгарной пузырчаткой. Proc Natl Acad Sci U S A . 1 июня 1991 г. 88 (11): 5056-60. [Медлайн]. [Полный текст]. Lombardi ML, Mercuro O, Ruocco V и др. Общие аллели человеческого лейкоцитарного антигена у итальянских пациентов с пузырчаткой обыкновенной и листовидной пузырчаткой. Дж Инвест Дерматол . 1999 июл.113 (1): 107-10. [Медлайн]. Reohr PB, Mangklabruks A, Janiga AM, DeGroot LJ, Benjasuratwong Y, Soltani K. Pemphigus vulgaris у братьев и сестер: HLA-DR4 и HLA-DQw3 и восприимчивость к пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1992, 27 августа (2, часть 1): 189-93. [Медлайн]. Szafer F, Brautbar C, Tzfoni E, et al. Обнаружение специфичных для заболевания полиморфизмов длин рестрикционных фрагментов в пузырчатке обыкновенной, связанных с аллелями DQw1 и DQw3 области HLA-D. Proc Natl Acad Sci U S A . 1987 сентябрь 84 (18): 6542-5. [Медлайн]. [Полный текст]. Matzner Y, Erlich HA, Brautbar C, et al. Идентичные аллели HLA класса II предрасполагают к лекарственной и идиопатической пузырчатке. Acta Derm Venereol . 1995 Январь 75 (1): 12-4. [Медлайн]. Sinha AA, Brautbar C., Szafer F, et al. Недавно охарактеризованный бета-аллель HLA DQ, связанный с вульгарной пузырчаткой. Наука .1988 26 февраля, 239 (4843): 1026-9. [Медлайн]. Cruz PD Jr, Coldiron BM, Sontheimer RD. Сопутствующие признаки кожной красной волчанки и красной пузырчатки после миастении и тимомы. J Am Acad Dermatol . 1987, 16 февраля (2, часть 2): 472-80. [Медлайн]. Лешем Ю.А., Каценельсон В., Йосипович Г., Дэвид М., Мимуни Д. Аутоиммунные заболевания у пациентов с пузырчаткой и их родственников первой степени родства. Инт Дж Дерматол .2011 июл.50 (7): 827-31. [Медлайн]. Джадд КП, рычаг WF. Корреляция антител в коже и сыворотке крови с тяжестью заболевания пузырчаткой. Арка Дерматол . 1979 Апрель, 115 (4): 428-32. [Медлайн]. Холера М., Чайнани-Ву Н. Управление пузырчаткой обыкновенной. Adv Ther . 2016 июн. 33 (6): 910-58. [Медлайн]. Burmester IAK, Flaswinkel S, Thies CS, Kasprick A, Kamaguchi M, Bumiller-Bini V и др.Выявление новых терапевтических мишеней для блокирования акантолиза при пузырчатке. Br J Pharmacol . 2020 19 августа [Medline]. Zhang W, Wei S, Peng X, Xie S, Zhang Z, Zeng K и др. Кратковременное внутривенное вливание циклофосфамида в лечении рефрактерной пузырчатки обыкновенной: ретроспективное исследование. Дерматология . 2020 19 августа. 1-6. [Медлайн]. Ли MS, Yeh YC, Tu YK, Chan TC. Основанное на сетевом метаанализе сравнение стероидсберегающих адъювантов первой линии при лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2020 13 августа [Medline]. Chams-Davatchi C, Daneshpazhooh M. Дозировка преднизолона при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2005 Сентябрь 53 (3): 547. [Медлайн]. Тебризи М.Н., Чамс-Давачи С., Эсмаили Н. и др. Ускоряющие эффекты эпидермального фактора роста на кожные поражения, вызванные вульгарной пузырчаткой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2007 Янв.21 (1): 79-84. [Медлайн]. Эль Таль АК, Познер М.Р., Спигельман З., Ахмед АР. Ритуксимаб: моноклональное антитело к CD20, используемое для лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Сентябрь 55 (3): 449-59. [Медлайн]. Fatourechi MM, Эль-Ажари RA, Гибсон LE. Ритуксимаб: применение в дерматологии. Инт Дж Дерматол . 2006 окт. 45 (10): 1143-55; викторина 1155. [Medline]. Schmidt E, Hunzelmann N, Zillikens D, Brocker EB, Goebeler M.Ритуксимаб при рефрактерных аутоиммунных буллезных заболеваниях. Клин Экспер Дерматол . 2006 июл.31 (4): 503-8. [Медлайн]. Schmidt E, Seitz CS, Benoit S, Brocker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при аутоиммунных буллезных заболеваниях: смешанные ответы и побочные эффекты. Br J Дерматол . 2007 Февраль 156 (2): 352-6. [Медлайн]. Лешем Я.А., Дэвид М., Ходак Э., Вайтман Д.А., Варди Д., Исраэль М. и др. Проспективное исследование клинического ответа и клеточного иммунитета у пациентов с пузырчаткой, получавших ритуксимаб. Arch Dermatol Res . 2013 г. 17 апреля [Medline]. Balighi K, Daneshpazhooh M, Khezri S, Mahdavi-nia M, Hajiseyed-javadi M, Chams-Davatchi C. Адъювантный ритуксимаб в лечении вульгарной пузырчатки: клиническое испытание фазы II. Инт Дж Дерматол . 2013 июл.52 (7): 862-7. [Медлайн]. Boggs W. Ритуксимаб с фиксированной дозой обеспечивает длительную ремиссию пузырчатки. medscape [сериал онлайн]. Доступно на http: //www.medscape.com / viewarticle / 820533. Доступ: 3 марта 2014 г. Schmidt E. Ритуксимаб как средство первой линии при пузырчатке. Ланцет . 2017 г. 20 мая. 389 (10083): 1956-1958. [Медлайн]. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет .2017 20 мая. 389 (10083): 2031-2040. [Медлайн]. Lee J, Lundgren DK, Mao X, Manfredo-Vieira S, Nunez-Cruz S, Williams EF, et al. Истощение антиген-специфических B-клеток для прецизионной терапии вульгарной пузырчатки слизистой оболочки. Дж. Клин Инвест . 20 августа 2020 г. [Medline]. эль-Дарути М., Марзук С., Абдель Хей Р. и др. Использование сульфасалазина и пентоксифиллина (недорогие противоопухолевые препараты фактора некроза) в качестве адъювантной терапии для лечения вульгарной пузырчатки: сравнительное исследование. Br J Дерматол . 2009 Август 161 (2): 313-9. [Медлайн]. Боггс В. Метотрексат, эффективный в качестве адъюванта для лечения обыкновенной пузырчатки. Medscape. 3 июля 2013 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/807342. Доступ: 16 июля 2013 г. Tran KD, Wolverton JE, Soter NA. Метотрексат в лечении вульгарной пузырчатки: опыт у 23 пациентов. Br J Дерматол . 18 июня 2013 г. [Medline]. Верт В.П., Фивенсон Д., Пандья А.Г. и др.Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое испытание дапсона как глюкокортикоидсберегающего средства при поддерживающей фазе пузырчатки обыкновенной. Арка Дерматол . 2008, январь 144 (1): 25-32. [Медлайн]. Куарежма М.В., Бернардес Филхо Ф., Хезель Дж., Перетти М.К., Кац Б.К., Азулай-Абулафия Л. Дапсон в лечении вульгарной пузырчатки: побочные эффекты и его важность в качестве средства защиты от кортикостероидов. Бюстгальтеры Dermatol . 2015 июн 90 (3 приложение 1): 51-4.[Медлайн]. Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Лечение вульгарной пузырчатки: текущие и новые возможности. Ам Дж. Клин Дерматол . 2005. 6 (5): 327-42. [Медлайн]. Bystryn JC, Jiao D. IVIg избирательно и быстро снижает циркулирующие патогенные аутоантитела при вульгарной пузырчатке. Аутоиммунитет . 2006 ноябрь 39 (7): 601-7. [Медлайн]. Green MG, Быстрин ЮК. Влияние внутривенной иммуноглобулиновой терапии на сывороточные уровни антител IgG1 и IgG4 к антидесмоглеину 1 и антидесмоглеину 3 при пузырчатке обыкновенной. Арка Дерматол . 2008 декабрь 144 (12): 1621-4. [Медлайн]. Mittmann N, Chan B, Knowles S, Mydlarski PR, Cosentino L, Shear N. Влияние внутривенного иммуноглобулина на дозу преднизона у пациентов с вульгарной пузырчаткой. Дж. Cutan Med Surg . 2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 222-7. [Медлайн]. Mydlarski PR, Ho V, Shear NH. Заявление о консенсусе в Канаде относительно использования внутривенной иммуноглобулиновой терапии в дерматологии. Дж. Cutan Med Surg .2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 205-21. [Медлайн]. Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 апр. 60 (4): 595-603. [Медлайн]. Асарх А., Раззак Ахмед А. Лечение ювенильной пузырчатки обыкновенной с помощью внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Педиатр дерматол . 2009 март-апрель. 26 (2): 197-202. [Медлайн]. Bakos L, Zoratto G, Brunetto L, Mazzotti N, Cartell A.Фотодинамическая терапия: полезная дополнительная терапия при упорной язве при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 Май. 23 (5): 599-600. [Медлайн]. Ояма Н., Тогаши А., Номура Э., Канеко Ф. Успешное лечение пероральным мизорибином при рефрактерных глазных проявлениях вульгарной пузырчатки слизистой оболочки: уникальный ответ на различные иммунодепрессанты. Дерматол Тер . 2016 15 июля. [Medline]. Хигасихара Т., Кавасе М., Кобаяши М., Хара М., Мацудзаки Н., Уни Р. и др.Оценка эффективности плазмафереза ​​с двойной фильтрацией при лечении пяти пациентов с лекарственно-устойчивой пузырчаткой. Термальный циферблат . 2017 г., 21 (3): 243-247. [Медлайн]. Лю И, Чжан Б., Ма Дж, Ван Х, Фан Х, Чжэн К. и др. Плазмаферез с двойной фильтрацией в сочетании с иммуносупрессивным лечением тяжелой пузырчатки: 10-летний опыт работы одного центра в Китае. Дж Клин Афер . 2020 19 августа [Medline]. Aberer W, Wolff-Schreiner EC, Stingl G, Wolff K.Азатиоприн в лечении вульгарной пузырчатки. Долгосрочное наблюдение. J Am Acad Dermatol . 1987 16 марта (3, часть 1): 527-33. [Медлайн]. Баскан Е.Б., Йилмаз М., Тунали С., Сарикаоглу Х. Эффективность и безопасность долгосрочной терапии микофенолят натрия при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 17 марта. [Medline]. Jackson AP, Hall AG, McLelland J. Уровни тиопуринметилтрансферазы следует измерять до начала лечения пациентов с азатиоприном. Br J Дерматол . 1997, январь, 136 (1): 133-4. [Медлайн]. Сноу JL, Гибсон LE. Роль генетической изменчивости активности тиопуринметилтрансферазы и эффективность и / или побочные эффекты терапии азатиоприном у дерматологических пациентов. Арка Дерматол . 1995 Февраль 131 (2): 193-7. [Медлайн]. Tavadia SM, Mydlarski PR, Reis MD, et al. Скрининг на токсичность азатиоприна: фармакоэкономический анализ на основе целевого случая. J Am Acad Dermatol . 2000 апр. 42 (4): 628-32. [Медлайн]. Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж Инвест Дерматол . 2010 августа 130 (8): 2041-8. [Медлайн]. Strowd LC, Taylor SL, Jorizzo JL, Namazi MR. Лечебная лестница при вульгарной пузырчатке: акцент на достижении полной ремиссии. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 490-4. [Медлайн]. Ахмед АР, Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер МР. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным введением иммуноглобулина. N Engl J Med . 2006 окт 26. 355 (17): 1772-9. [Медлайн]. Ритуксан (ритуксимаб) [вставка в упаковку]. Южный Сан-Франциско, Калифорния: Genentech, Inc., июнь 2018 г. Доступно на [Полный текст]. Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC.Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 484-9. [Медлайн]. Шарма В.К., Хандпур С. Оценка пульс-терапии циклофосфамидом в качестве адъюванта к пероральным кортикостероидам при лечении вульгарной пузырчатки. Клин Экспер Дерматол . 2013 августа 38 (6): 659-64. [Медлайн]. Пемфигус | IPPF Информация для пациентов Пемфигус — это группа потенциально опасных для жизни заболеваний, характеризующихся волдырями на слизистых оболочках и коже.Образование пузырей при пузырчатке происходит из-за иммунного ответа, в результате которого аутоантитела атакуют «клей», удерживающий вместе слизистые оболочки или клетки кожи. Этот процесс называется «акантолизом» и до конца не изучен. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистой оболочки и / или волдыри, эрозии или небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью. Четыре основных типа пузырчатки включают pemphigus vulgaris , pemphigus foliaceus , IgA pemphigus и паранеопластическую пузырчатку .Самая распространенная форма пузырчатки — это пузырчатка обыкновенная; однако в некоторых регионах мира более распространена пузырчатка листовидная. Вульгарная пузырчатка обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно включает в себя множество волдырей и эрозий. При листовидной пузырчатке образование пузырей более поверхностное, чем при обыкновенной пузырчатке. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным. Доброкачественная семейная пузырчатка, или Хейли-Хейли, — это генетическое заболевание, вызванное клеточной мутацией.Это не аутоиммунное заболевание, как другие упомянутые формы. Диагноз пузырчатки основан на последовательных клинических, гистологических данных и результатах прямой иммунофлуоресценции, когда аутоантитела относятся к антигенам клеточной поверхности. Лабораторные исследования помогают отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний. Типы пузырчатки Ключевые особенности: Поражение слизистой и / или кожи с волдырями на верхних слоях кожи. Это происходит, когда аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеина 3 («клей», удерживающий клетки вместе). Клинические варианты: Вегетативная пузырчатка, герпетиформная пузырчатка Боль, связанная с поражением слизистой оболочки обыкновенной пузырчаткой, может быть сильной. Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию. Почти все пациенты с вульгарной пузырчаткой имеют поражение слизистых оболочек. Рот — наиболее частое место поражения слизистых оболочек и часто первая область, где проявляется заболевание.Также часто поражаются другие области слизистых оболочек (например, глаза, нос, пищевод, вульва, влагалище, шейка матки и задний проход). У женщин с поражением шейки матки вульгарная пузырчатка может быть ошибочно принята за дисплазию шейки матки во время мазков Папаниколау (Пап). Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Внутренняя часть рта (щеки, губы и дно) являются наиболее частыми участками поражений полости рта. Многие пациенты также имеют поражение кожи. Эти мягкие волдыри возникают на нормальной или покрасневшей, раздраженной коже.Волдыри легко лопаются, вызывая кровоточащие болезненные язвы. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно нет. Волдыри могут сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные волдыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию. PV также может вызывать значительные повреждения кожи, включая потерю ногтей и изменение пигментации, что делает своевременность вмешательства и лечения важными для предотвращения инвалидности. Ключевые особенности: Поражение кожи только волдырями, возникающими при атаке аутоантител десмоглеина 1 Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка foliaceus (fogo selvagem), пузырчатка красная (синдром Сениара-Ашера), пузырчатка или герпетиформная пузырчатка ощущения часто сопровождают кожные поражения. Системные симптомы обычно отсутствуют. Клинические проявления листовой пузырчатки, вызванной лекарственными средствами, сходны с идиопатическим заболеванием. Pemphigus foliaceous — это поверхностная пузырчатка с поражениями кожи. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Листовая пузырчатка обычно поражает кожу головы, лицо, туловище и / или подмышки. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой. Знак Никольский часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут соединяться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка может охватывать всю поверхность кожи в виде аномального покраснения. Основные характеристики: Сгруппированные волдыри с корками в эпидермисе, когда аутоантитела атакуют десмоколлин 1 Подтипы: Подкорнеальный пустулезный дерматоз типа IgA пузырчатка (болезнь Снеддона-Уилкинсона), внутриэпидермальный нейтрофилоз 6250003 дерматофилоз 905 Подкорный IgA 905 Тип пузырчатки IgA клинически подобен болезни Снеддона-Уилкинсона. Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний. Пемфигус IgA характеризуется «прыщами» или волдырями. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются пятнами покраснения. Может присутствовать герпес, кольцевая или круглая форма. Туловище и близлежащие конечности являются частыми участками пузырчатки IgA. Кожа волосистой части головы, кожа в ухе и вокруг него, а также участки кожи на коже являются менее распространенными местами. Желание почесаться может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Ключевые особенности: Обширное образование пузырей в полости рта и на коже, связанное с основными злокачественными новообразованиями, когда аутоантитела ослабляют адгезию клеток, а воспалительные клетки проникают в кожу, повреждая структуру соседних клеток Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту . Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки. Паранеопластическая пузырчатка — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Обычно пациенты страдают от тяжелого и критического поражения слизистой оболочки с обширным упорным воспалением слизистой оболочки. Показатели кожи различаются и включают волдыри, эрозии и поражения типа лишайников, которые могут напоминать другие аутоиммунные заболевания, вызывающие пузыри, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай. Кому достанется? Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки, встречающаяся во всем мире. Его частота зависит от географического положения и этнической принадлежности. Pemphigus vulgaris встречается от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Исследования показали, что определенные группы населения (например, люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази и жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока) подвержены большему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной. Кое-где (например.g., Северная Африка, Турция и Южная Америка) листовая пузырчатка встречается чаще, чем пузырчатка обыкновенная. Обычно пузырчатка обыкновенная и неэндемическая пузырчатка листовидная встречаются у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Пемфигус у детей встречается довольно редко (за исключением эндемической листовой пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах). Неонатальная пузырчатка — это редкая форма пузырчатки, которая возникает, когда аутоантитела пораженной матери передаются плоду. Некоторые исследования показывают, что женщины в Тунисе в четыре раза чаще болеют пузырчаткой, чем мужчины. Однако одно исследование выявило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в одном месте в Колумбии. Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA ограничена. Это может произойти в любом возрасте и чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка очень редка и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но у некоторых детей она была диагностирована. Почему это происходит? Почему аутоантитела атакуют клеточную адгезию, все еще активно обсуждается.Было предложено несколько причин, включая события, которые вызывают разделение клеток и нарушение функции молекулы адгезива. Одна теория предполагает, что акантолиз является результатом нарушения клеточных сигналов, вызванного аутоантителами, что приводит к структурному коллапсу и сжатию клетки. Аутоантитела, атакующие различные антигены клеточной поверхности, были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой. Десмоглеины — это антигены, наиболее изученные при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке.Десмоглеины являются компонентами десмосом, ключевыми компонентами межклеточной адгезии. Как и другие аутоиммунные заболевания, причины возникновения пузырчатки не совсем понятны. Исследователи полагают, что генетические факторы и факторы окружающей среды могут влиять на заболевания. Некоторые предполагают, что ультрафиолетовое излучение может приводить к развитию листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки. Пемфигус развивается даже после ожогов или поражения электрическим током. Другие предполагают, что вирусные инфекции, определенные пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды могут вызвать или усугубить болезнь. Детский буллезный пемфигоид | DermNet NZ Автор: д-р Пегги Чен, регистратор дерматологии, больница Миддлмор, Окленд, Новая Зеландия; Главный редактор: д-р Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, март 2014 г. Что такое буллезный пемфигоид у детей? У младенцев младше 1 года часто поражаются ладони и подошвы. Детский буллезный пемфигоид имеет благоприятный прогноз и приводит к минимальному рубцеванию. Что вызывает буллезный пемфигоид у детей? Буллезный пемфигоид в детском возрасте — аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека начинает реагировать на его или ее собственную ткань. При буллезном пемфигоиде у детей аутоантитела реагируют с компонентами базальной мембраны (эта мембрана разделяет эпидермальный и дермальный слои кожи), особенно с белками, связанными с гемидесмосомами пластинки кожных клеток, BP180 и реже BP230.Эти белки находятся внутри неколлагенового (NC) домена 16A коллагена XVII. У многих пациентов с буллезным пемфигоидом в детстве в их кровотоке можно обнаружить кожные антитела. Это известно как положительный непрямой иммунофлюоресцентный тест, потому что антитела выявляются с помощью флуоресценции. Клиническая картина буллезного пемфигоида у детей Диагноз буллезного пемфигоида у детей основывается на следующих признаках: Посевы больших, напряженных, заполненных жидкостью пузырей (булл) Волдыри могут быть генерализованными на коже У младенцев до 1 года волдыри обычно появляются на руках и ногах Волдыри могут быть во рту Волдыри могут быть локализованы на вульве, особенно в более позднем детстве Минимальное рубцевание Детский буллезный пемфигоид Как ставится диагноз буллезного пемфигоида у детей? В большинстве случаев диагноз буллезного пемфигоида у детей ставится на основании сочетания типичных клинических признаков и результатов биопсии волдыря. Под микроскопом патологоанатом видит разрыв между внешним слоем кожи, эпидермисом, и внутренним слоем, дермой, что означает, что это субэпидермальный волдырь. См. Патологию буллезного пемфигоида. Прямое иммунофлуоресцентное окрашивание выделяет линейные антитела вдоль базальной мембраны при биопсии кожи. Как лечить детский буллезный пемфигоид? Лечение буллезного пемфигоида у детей аналогично лечению буллезного пемфигоида у взрослых.Цель лечения — остановить образование новых волдырей. Ультра мощные местные стероиды, такие как клобетазол пропионат, могут быть достаточными в качестве монотерапии, однако многим пациентам требуются системные кортикостероиды с начальной дозой преднизона или преднизолона 1-2 мг / кг каждый день. Другие методы лечения, которые, как сообщается, приносят пользу при буллезном пемфигоиде у детей, включают: Они используются либо в качестве монотерапии, либо в сочетании с системными кортикостероидами. В упорных случаях эффективны следующие лекарства: В целом у пациентов с буллезным пемфигоидом в детском возрасте прогноз благоприятный. Со временем сыпь исчезнет, ​​и лечение можно будет прекратить. Вульгарная пузырчатка у беременных: описание случая и обзор литературы | Репродукция человека Аннотация Pemphigus vulgaris (PV) — это необычный иммуноопосредованный буллезный дерматоз, который в активной фазе ассоциируется с бесплодием.Вульгарная пузырчатка во время беременности встречается чрезвычайно редко — зарегистрировано только 26 случаев с иммунопатологическим подтверждением. Заболевание может быть связано с неблагоприятным исходом для новорожденных, включая недоношенность и гибель плода. Временные кожные поражения могут иногда появляться у новорожденных. Мы сообщаем о пациентке, которая забеременела во время активной фазы ПВ, нуждалась в высоких дозах кортикостероидов для контроля заболевания и родила недоношенного новорожденного, соответствующего гестационному возрасту. Введение Pemphigus vulgaris (PV) — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз.Заболевание поражает представителей всех рас и обоих полов, проявляется в среднем возрасте и редко поражает детей. Еврейский народ, особенно евреи-ашкенази (центральные или восточноевропейские), имеют повышенную восприимчивость к ПВ (Корман, 1990). Предрасположенность к пузырчатке связана с генетическими факторами: родственники пациентов первой степени родства более восприимчивы к развитию аутоиммунных заболеваний (Firooz et al. , 1994), некоторые молекулы класса II главного комплекса гистосовместимости (MHC) чаще встречаются у пациентов. с PV (в частности, аллелем HLA-DR4 ) (Bhol et al ., 1996), и, наконец, пузырчатка возникает у пациентов с другими заболеваниями, характеризующимися иммунологическими нарушениями, такими как миастения и красная волчанка (Cruz et al. , 1987). Патогенез связан с присутствием аутоантител, направленных против десмоглеина 3, десмосомного трансмембранного гликопротеина, принадлежащего к семейству кадгеринов (Joly et al. , 1997). Эти аутоантитела вызывают волдыри, которые возникают в результате потери межклеточной адгезии в базальном и надбазальном слоях более глубокого эпидермиса с кератиноцитами в поверхностных слоях эпидермиса, которые поддерживают свою клеточную адгезию (Amagi et al., 1996). Клинические проявления включают многочисленные кожные пузырьки, большинство из которых приводит к широко распространенным эрозиям и язвам, которые заживают без рубцевания, поскольку эрозии полностью эпидермальные. Поражение может быть локализованным или генерализованным, но болезнь имеет склонность к волосистой части головы, лицу, подмышечным впадинам, паху и точкам давления. Часто поражаются слизистые оболочки полости рта и носа (50–70% пациентов). Они могут предшествовать кожным поражениям на несколько месяцев или могут быть единственным проявлением болезни. Могут быть вовлечены и другие поверхности слизистой оболочки, включая вульву (Marren et al., 1993). Диагноз ставится на основании биопсии поражения, показывающей наличие акантолиза, образование надбазальной щели и отложение иммуноглобулина (Ig) -G и комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса. Антитела иммуноглобулина-G против антигена пузырчатки могут быть обнаружены с помощью непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке (Daniel et al. , 1995). До появления кортикостероидной терапии заболевание обычно было фатальным из-за вторичной инфекции и сепсиса или электролитного дисбаланса (Ruach et al., 1995). Лечение системными стероидами снизило смертность до 5–15%, но некоторые пациенты умирают от осложнений хронической стероидной терапии и наличия сопутствующих заболеваний (Rosenberg et al. , 1976; Carson et al. , 1996). Нарушение фертильности связано с различными аутоиммунными заболеваниями, такими как аутоиммунная преждевременная недостаточность яичников, пернициозная анемия, болезнь Крона, системный склероз, ревматоидный артрит, инсулинозависимый сахарный диабет и хронический активный гепатит.Недавно была описана связь ПВ с бесплодием (Ouahes et al. , 1997). PV чрезвычайно редко встречается во время беременности, и с добавлением нашего случая в английской литературе можно найти только 27 зарегистрированных случаев. Мы сообщаем о случае пациентки с ПВ, которая забеременела во время активной фазы заболевания, нуждалась в высоких дозах кортикостероидов для контроля и родила раньше срока, но в остальном была здоровой, соответствующей гестационному возрасту (AGA). новорожденный. История болезни 32-летняя еврейская женщина-ашкенази, у которой в анамнезе была удалена базальноклеточная карцинома на коже черепа и правой груди, была госпитализирована в отделение дерматологии из-за множественных поражений кожи и боли в горле, которые сохранялись более месяца.Поражения включали пустулы и эрозии на слизистой оболочке рта, включая надгортанник, а также на коже рук, грудной клетки, живота и бедер. Диагноз PV был подтвержден гистологическим исследованием, обнаружением прямой иммунофлюоресценции, межклеточным отложением Ig-G и C3 и титрами антител к пузырчатке, которые были положительными при непрямой иммунофлуоресценции. Был назначен преднизон 100 мг / день; через 8 дней доза была увеличена до 120 мг / день в течение 15 дней, и пациент был выписан на 80 мг / день с улучшением как пузырьков, так и самочувствия. Через две недели после постановки диагноза и начала лечения у пациентки была последняя менструация. Внутриутробная беременность была диагностирована на УЗИ при длине темени и крестца 4 см, при датировании беременности на 5 дней раньше, чем предполагалось при последней менструации. Следовательно, пациент должен зачать ребенка через 8–9 недель после появления первых симптомов ПВ. Женщина продолжила терапию преднизоном во время беременности, которая была снижена до 15 мг / день. На 13 неделе беременности она была госпитализирована из-за тяжелого обострения болезни.Это включало везикулы и эрозии на коже шеи, живота, спины, груди и бедер, на этот раз без поражения слизистой оболочки. Пациент был выписан с дозой преднизона 50 мг / сут. Заболевание контролировалось без появления новых повреждений и медленного улучшения существующих повреждений на протяжении оставшейся части ее беременности. Наблюдение за беременностью было нормальным в отношении анализов артериального давления, прибавки в весе матери и теста на толерантность к глюкозе. Был проведен амниоцентез и продемонстрирован плод мужского пола с нормальным кариотипом.Повторное ультразвуковое исследование показало нормальный рост плода (окружность живота — 50 процентиль, окружность головы — 40 процентиль, длина бедра — 50 процентиль). Внутриматочная эхокардиография, выполненная из-за обнаружения «мяча для гольфа», показала умеренное утолщение одной сухожильной хорды в правом желудочке без гемодинамического значения. Пациентка поступила в родильное отделение по поводу преждевременного разрыва плодных оболочек на 33 неделе беременности. Мониторинг сердца плода показал единственное переменное замедление, после которого оно стало реактивным.Стимулирование родов окситоцином привело к родам через естественные родовые пути. Родился младенец мужского пола весом 2270 г (AGA) с оценкой по шкале Апгар 9 через 1 минуту и ​​10 через 5 минут. Газы пуповинной крови в норме. Недоношенный новорожденный поступил в отделение интенсивной терапии новорожденных в связи со своим возрастом и весом. Помимо кратковременного эпизода гипогликемии, которую эффективно лечили внутривенным вливанием. глюкоза и фототерапия из-за непрямой гипербилирубинемии, в остальном новорожденный был здоровым, без проявлений ПВ. Обсуждение В ретроспективном исследовании (Ouahes et al. , 1997) восемь из девяти пациентов, страдающих PV, не смогли забеременеть. У четырех пациентов были дефекты лютеиновой фазы, у четырех — дефекты фолликулостимулирующего гормона, и у двух пациентов были обнаружены антиспермальные антитела. Забеременела только одна, но только в период полной ремиссии. Примечательно, что ни один из восьми пациентов не забеременел даже после прекращения приема лекарств (кортикостероидов, азатиоприна или циклофосфамида).Напротив, наша пациентка зачала во время обострения болезни, что означает, что активное заболевание не обязательно вызывает бесплодие. Беременность может ускорить или усугубить ПВ, как сообщается при более известных аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка (Kaufman et al. , 1988). Наша пациентка четко продемонстрировала обострение болезни в период зачатия и на ранних сроках беременности, с трудностями в борьбе с болезнью в это время. Как показано на примере нашего пациента, улучшение контроля над заболеванием в третьем триместре вполне может быть объяснено увеличением выработки эндогенных кортикостероидов хорионом и, как следствие, иммуносупрессией (Weinberg, 1984). Трансплацентарная передача антител Ig-G к PV от матери к плоду может привести к клиническим проявлениям у новорожденного (Wasserstrum and Laros, 1983). Предыдущие отчеты предполагали высокую частоту кожных поражений у новорожденных (до 61%). Такая высокая частота кожных поражений, не отраженная в нашем случае, может свидетельствовать о чрезмерной публикации отчетов о новорожденных с поражениями ЛВ (Ruach et al. , 1995). Неонатальная ПВ не прогрессирует до взрослого возраста, и если поражения действительно появляются у новорожденного, они имеют тенденцию к самопроизвольному улучшению в течение 3 недель (Chowdhury and Natarajan, 1998).Кроме того, отсутствует связь между клиническими проявлениями заболевания у матери и новорожденного. Сообщалось о другом случае (Hern et al. , 1998), в котором у матери было заболевание полости рта без поражения кожи, тогда как у ребенка были кожные волдыри. PV также может быть связано с более неблагоприятным неонатальным исходом, таким как задержка роста плода и преждевременные роды. Из 26 ранее зарегистрированных случаев ПВ во время беременности четыре закончились внутриутробной смертью плода.Все эти случаи были связаны с тяжелым, активным и трудно контролируемым материнским заболеванием (Terpstra et al. , 1979; Green et al. , 1982; Wasserstrum and Laros, 1983; Ross et al. , 1986). . Как и в нашем случае, нет очевидной взаимосвязи между тяжестью материнского заболевания и неонатальным исходом (Merlob et al. , 1986). Единственным неблагоприятным исходом для новорожденных в нашем случае был преждевременный разрыв плодных оболочек и рождение недоношенного плода на сроке 33 недели AGA. Этиология преждевременного преждевременного разрыва плодных оболочек (PPROM), которая в описанном случае привела к преждевременным родам, может быть связана с интенсивной стероидной терапией, назначенной пациентке во время ее беременности. Эта связь была описана ранее (Laskin et al. , 1997), где было показано значительное увеличение преждевременных родов, преждевременных родов и PPROM у беременных, получавших преднизон (0,5–0,8 мг / кг) и аспирин (100 мг). / день) по сравнению с плацебо.Поскольку низкие дозы аспирина не связаны с недоношенностью, авторы связали неблагоприятный исход беременностей с лечением кортикостероидами. Ведение ПВ во время беременности такое же, как и у небеременных женщин. Высокие дозы преднизона (60–360 мг / день) в течение нескольких недель и постепенное снижение дозы до поддерживающей обычно являются успешными, как описано ранее (Hern et al. , 1998) и как показано в этом случае. Хотя не сообщалось об увеличении врожденных пороков развития (как описано Hern et al., 1998), лечение кортикостероидами во время беременности было связано, как и в нашем случае, с PPROM и преждевременными родами (Laskin et al. , 1997). Следовательно, ведение беременности должно включать индивидуальный баланс риска заболевания и его осложнений с потенциальными неблагоприятными последствиями терапии как для матери, так и для ребенка. Иммунодепрессанты следует воздержаться, хотя можно добавить азатиоприн (Hayashi, 1990). Плазмаферез был предложен в качестве варианта лечения во время беременности (Metzker and Merlob, 1990), но это лечение все еще является экспериментальным. Роды выбирают вагинально, хотя местная травма может привести к расширению и ухудшению локальных эрозий (Goldberg et al. , 1993). У нашей пациентки не было поражения половых органов, тогда как поражалась кожа нижней части живота, что делало кесарево сечение менее подходящим способом родоразрешения с точки зрения матери. Более того, само заболевание и терапия кортикостероидами могут осложнять заживление ран после кесарева сечения, как сообщалось ранее (Daniel et al., 1995). Таким образом, мы сообщаем о женщине, которая забеременела во время обострения ПВ, лечилась кортикостероидами, имела еще одну вспышку к концу первого триместра, перенесла беременность на 33-ю неделю и родила пре- срок, АГА, здоровый новорожденный без проявлений ЛВ. Список литературы Amagi, M., Koch P.J. и Nishikawa T. ( 1996 ) Антиген Pemphigus vulgaris (десмоглеин 3) локализуется в нижнем эпидермисе, месте образования волдырей у пациентов. J. Invest. Дерматол. , 106 , 351 –355. Бхол, К., Юнис, Дж. И Раззак Ахмед, А. ( 1996 ) Pemphigus vulgaris у дальних родственников двух семейств: ассоциация с генами класса II главного комплекса гистосовместимости. Clin. Exp. Дерматол. , 21 , 100 –103. Карсон П.Дж., Хамид А. и Ахмед А.Р. ( 1996 ) Влияние лечения на клиническое течение вульгарной пузырчатки. J. Am. Акад. Дертматол. , 34 , 645 –652. Чоудхури, M.M.U. и Натараджан С. ( 1998 ) Неонатальная пузырчатка обыкновенная, связанная с легкой пузырчаткой полости рта у матери во время беременности. Br. J. Dermatol. , 139 , 500 –503. Cruz, P.D.J., Coldiron, B.M. и Sontheimer, R.D. ( 1987 ) Сопутствующие признаки кожной красной волчанки и красной пузырчатки после миастении и тимомы. J. Am. Акад. Дерматол. , 16 , 472 –480. Даниэль Ю., Шенхав М., Ботчан А. и др. ( 1995 ) Беременность, связанная с пузырчаткой. Br. J. Obstet. Гинеколь. , 102 , 667 –669. Firooz, A., Mazhar, A. и Ahmed, A.R. ( 1994 ) Распространенность аутоиммунных заболеваний среди членов семей пациентов с вульгарной пузырчаткой. J. Am.Акад. Дерматол. , 31 , 434 –437. Голдберг, С.Н., Дефео, К. и Киршенбаум, Н. ( 1993 ) Вульгарная пузырчатка и беременность: факторы риска и рекомендации. J. Am. Акад. Дерматол. , 28 , 877 –879. Green, D. и Maize, J.C. ( 1982 ) Материнская пузырчатка обыкновенная с in vivo связанными антителами у мертворожденного плода. J. Am. Акад. Дерматол. , 7 , 388 –392. Хаяси, Р.Х. ( 1990 ) Буллезные дерматозы и пруриго во время беременности. Clin. Акушерство. Гинеколь. , 33 , 746 –753. Hern, S., Vaughan Jones, S.A., Setterfield, J. et al. ( 1998 ) Вульгарная пузырчатка при беременности с благоприятным прогнозом. Clin. Exp. Дерматол. , 23 , 260 –263. Джоли, П., Гилберт Д., Томин Э. и др. ( 1997 ) Идентификация новой популяции антител, направленных против антигена десмосомной бляшки в пузырчатке обыкновенной и пузырчатке foliaceus. J. Invest. Дерматол. , 108 , 469 –475. Кауфман, А.Дж., Ахмед, А.Р. и Каплан, Р.Ф. ( 1988 ) Пемфигус, миастения и беременность. J. Am. Акад. Дерматол. , 19 , 414 –418. Корман, Нью-Джерси ( 1990 ) Пемфигус. Дерматол. Clin. , 8 , 689 –700. Laskin, C.A., Bombardier, C., Hannah, M. et al. ( 1997 ) Преднизон и аспирин у женщин с аутоантителами и необъяснимой рецидивирующей потерей плода, N. Engl. J. Med. , 337 , 148 –153. Marren, P., Wojnarowska, F., Venning, V. et al. ( 1993 ) Поражение вульвы при аутоиммунных буллезных заболеваниях. J. Reprod. Med. , 38 , 101 –107. Мерлоб, П., Мецкер, А., Хазаз, Б.А.С. et al. ( 1986 ) Неонатальная пузырчатка обыкновенная. Педиатрия , 78 , 1102 –1105. Мецкер А. и Мерлоб П. ( 1990 ) Пемфигус при беременности (Письмо). Am. J. Obstet. Гинеколь. , 163 , 1097 . Уахес, Н., Табарак, А.Q. и Razzaque, A. ( 1997 ) Бесплодие у женщин с вульгарной пузырчаткой и другими аутоиммунными заболеваниями. J. Am. Акад. Дерматол. , 36 , 383 –387. Розенберг, Ф. Р., Сандерс, С., Нельсон, К. Т. ( 1976 ) Пемфигус. 20-летний обзор 107 пациентов, получавших кортикостероиды. Arch. Дерматол. , 112 , 962 –970. Росс, М.Г., Кейн, Б., Фридер, Р. и др. ( 1986 ) Пемфигус во время беременности: переоценка риска для плода. Am. J. Obstet. Гинеколь. , 155 , 30 –33. Ruach, M., Ohel, G., Rahav, D. et al. ( 1995 ) Вульгарная пузырчатка и беременность. Акушерство. Гинеколь. Surv. , 50 , 755 –760. Terpstra, H., de Jong, M.C.J.M. и Klokke, A.H. ( 1979 ) In vivo -связанные антитела к пузырчатке у мертворожденного ребенка: пассивный внутриутробный перенос пузырчатки обыкновенной? Arch.Дерматол. , 115 , 316 –319. Вассерструм, Н. и Ларос Р.К. ( 1983 ) Трансплацентарная передача пузырчатки. JAMA , 249 , 1480 –1482. Вайнберг, Э. ( 1984 ) Связанная с беременностью депрессия клеточного иммунитета. Ред. Зараз. Дис. , 6 , 814 –831. © Европейское общество репродукции человека и эмбриологии Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии 1. Канвар А.Дж., Аджит А.С., Наранг Т. Пемфигус в Северной Индии. J Cutan Med Surg 2006; 10: 21-5. [Google Scholar] 2. Горский М., Равив М., Равив Э. Pemphigus vulgaris в подростковом возрасте. Презентация случая и обзор литературы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994; 77: 620-2. [Google Scholar] 3. Канвар А.Дж., Дхар С., Каур С. Дальнейший опыт лечения пузырчатки у детей. Pediatr Dermatol 1994; 11: 107-11. [Google Scholar] 4. Икеда С., Имамура С., Хашимото И., Мориока С., Сакума М., Огава Х.История создания и пересмотра диагностических критериев, индекса тяжести и терапевтических рекомендаций при пузырчатке в Японии. Arch Dermatol Res 2003; 295 Приложение 1: S12-6. [Google Scholar] 5. Хертль М., Цилликенс Д., Боррадори Л., Брукнер-Тудерман Л., Буркхард Х., Эминг Р. и др. . Рекомендации по применению ритуксимаба (антитела к CD20) при лечении аутоиммунных буллезных кожных заболеваний.J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6: 366-73. [Google Scholar] 6. Reguiai Z, Tabary T, Maizieres M, Bernard P. Лечение ритуксимабом тяжелой пузырчатки: долгосрочные результаты, включая иммунологическое наблюдение. J Am Acad Dermatol Выходит в свет, 18 января 2012 г. doi: 10.1016 / j.jaad.2011.12.019. [Google Scholar] 7. Коннелли Э.А., Абер С., Кляйнер Дж., Нусари К., Чарльз С., Шахнер Л.А. Генерализованная эритродермическая пузырчатка у ребенка и ее успешный ответ на лечение ритуксимабом. Pediatr Dermatol 2007; 24: 172-6. [Google Scholar] 8. Kong HH, Prose NS, Ware RE, Hall RP 3-й.Успешное лечение рефрактерной детской пузырчатки обыкновенной с помощью моноклональных антител к CD20 (ритуксимаб). Pediatr Dermatol 2005; 22: 461-4. [Google Scholar] 9. Schmidt E, Herzog S, Brocker EB, Zillikens D, Goebeler M. Длительная ремиссия упорной ювенильной пузырчатки обыкновенной после адъювантной терапии ритуксимабом.Br J Dermatol 2005; 153: 449-51. [Google Scholar] 10. Fuertes I, Guilabert A, Mascaro JM Jr., Iranzo P. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт