виды, причины, симптомы, диагностика, лечение у детей и взрослых

Опубликовано: 26.04.2021 15:20:00    Обновлено: 26.04.2021   Просмотров: 20265

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Выделяют три вида желтухи:

1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Появляется, когда распадается чрезмерно много красных кровяных телец. Этот процесс называется гемолизом. Когда распадается слишком много эритроцитов одновременно, высвобождается большое количество билирубина, с которым не может справиться печень. Такое случается, например, при наследственных видах анемии, когда у человека эритроциты (красные кровяные тельца) имеют особую форму и склонны к более быстрому разрушению.
2. 
   Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связан с повреждениями печени, от которых страдает фильтрующая способность органа, и в кровь попадает слишком много билирубина. Такое возможно при инфекциях печени, гепатитах, циррозе.
3. 
   Подпеченочная (механическая) желтуха. Эта разновидность желтухи возникает из-за блокирования желчных протоков, соединяющих печень, желчный пузырь и кишечник.

Желчные протоки – это серия трубок, похожих на кровеносные сосуды, но отвечающих за перенос желчи из печени в желчный пузырь. Если преграда не позволяет печени удалять избыток билирубина, происходят серьезные сбои в ее работе, которые в свою очередь провоцируют желтуху. Такое случается из-за камней в желчном пузыре, при увеличенных лимфатических узлах или опухолях.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Желтуха у взрослых встречается реже, чем у детей, и может возникнуть по многим причинам, среди которых:

• Гепатит. Это воспалительное заболевание печени, часто вызванное вирусом. Гепатит может быть острым (полностью излечимым) или хроническим. Другие причины гепатита: лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, аутоиммунные заболевания. Такие повреждения печени в итоге приводят к желтухе.
• Заблокированные желчные протоки. По этим тонким трубкам желчь поднимается из печени и желчного пузыря и попадает в тонкий кишечник. Камни в желчном пузыре и опухоли могут блокировать протоки.
• Рак поджелудочной железы: это 10-ое по частоте онкологическое заболевание у мужчин и 9-ое — среди женщин.
• Нарушения крови, из-за которых происходит быстрый распад эритроцитов.

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

При пожелтении кожи или склер необходимо сдать следующие анализы:

Следующий этап – аппаратная диагностика. Часто требуется УЗИ печени и желчных путей. По назначению врача могут также провести МРТ или томографию.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Фотоодеяло лечит желтуху новорожденных, Клиника Пасман

Появление желтого окрашивания кожи новорожденного часто вызывает тревогу у родителей. Давайте разберемся, когда эта ситуация физиологична, т.е. нормальна, а когда требует лечения и контроля.

Прежде всего, что такое желтуха

Желтухой называется окрашивание кожи, видимых слизистых и склер глаз в желтый цвет. Желтый цвет определяется особым желчным пигментом – билирубином, который образуется в организме при распаде эритроцитов, а точнее, содержащегося в них гемоглобина. Отслужившие свое эритроциты разрушаются в основном в селезенке, при этом образуется билирубин, который называется непрямым, т.к. не связан с белками. Этот непрямой билирубин (НБ) не растворим в воде, соответственно, не выводится почками, но самое главное, он является тканевым ядом, особенно опасным для центральной нервной системы. Связываясь с белками крови, НБ достигает печени, где трансформируется ферментативными системами в прямой билирубин (ПБ), который уже не токсичен, водорастворим и может выводиться почками, а также с желчью через кишечник.

Желтуха развивается, когда уровень билирубина в крови превышает 35-50 мкмоль/л у доношенных и 85 мкмоль/л у недоношенных новорожденных.

У детей 1-го месяца жизни могут встречаться различные виды желтух:

• конъюгационные, связанные с низкой ферментативной активностью печени




• гемолитические, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов




• паренхиматозные, связанные с инфекционным или токсическим повреждением клеток печени




• обтурационные, связанные с механическим препятствием оттока желчи.

Физиологическая (конъюгационная) желтуха

Это пограничное состояние новорожденных, т.е. состояние, встречающееся у большинства новорожденных и не требующее незамедлительного лечения, но требующее наблюдения, т.к. может перейти рамки нормы.

Такая желтуха встречается у 60-80% всех новорожденных. Первые признаки физиологической желтухи появляются на 3-4-е сутки жизни. Интенсивность окрашивания может нарастать до 5-7-го дня, затем интенсивность снижается, и к 12-16-му дню жизни желтуха проходит. Но если имеются отягчающие обстоятельства (недоношенность, незрелость плода, гипоксия, наследственно-обусловленные дефекты ферментных систем печени, применение некоторых препаратов, вытесняющих билирубин из связи с глюкуроновой кислотой, – например, витамин К, нестероидные противовоспалительные препараты, окситоцин, цефалоспорины), уровень билирубина может повыситься до опасных цифр. В этом случае желтуха из физиологического состояния становится состоянием угрожающим, требующим лечения.

Гемолитическая желтуха

Она появляется в основном вследствие несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору. Характеризуется болезнь повышенным разрушением эритроцитов. Кроме этого, причинами могут быть нарушение структуры гемоглобина, нарушение формы эритроцита и его ферментных систем. Чаще всего это гемолитическая болезнь новорожденного (так называемый резус-конфликт), когда антитела крови матери разрушают эритроциты младенца. Она развивается в первые сутки, иногда даже внутриутробно, и является по сути самой опасной и тяжелой. Билирубин в крови вследствие катастрофического разрушения эритроцитов очень быстро нарастает. Достигая критических показателей, он проникает через гематоэнцефалический барьер, откладываясь в ядрах головного мозга, и тем самым разрушает их. Вот почему в роддоме тщательно отслеживают уровень билирубина у всех новорожденных, исследуя кровь 2-3 раза. Мама может поинтересоваться, брали ли у ее ребенка такие анализы и каковы их результаты. При быстром нарастании билирубина и его высоких цифрах приходится проводить заменное переливание крови, когда у ребенка забирается кровь, содержащая большое количество билирубина и недостаточное количество форменных клеток крови, а ему переливают кровь донора.

Доказано, что раннее прикладывание к груди и более частое прикладывание (10-12-16 раз в день) снижают частоту и степень тяжести желтухи.

Паренхиматозная желтуха

Данный вид желтухи развивается на фоне поражения печени инфекционным или токсическим агентом, что приводит к снижению связывающей способности гепатоцитов. На первом месте стоят внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная (она является причиной примерно 60% случаев затяжной желтухи у новорожденных), токсоплазмоз, листериоз, вирусные гепатиты, краснуха. Как правило, мысль о внутриутробной инфекции возникает при развитии затяжной желтухи (когда ее продолжительность более трех недель), а также при наличии других симптомов (увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, анемия, изменения в анализе крови, низкая прибавка веса). В подобных случаях необходимо обращаться к врачу.

Обтурационная желтуха

Состояние редкое, обусловленное грубым нарушением оттока желчи. Эта желтуха развивается при пороках развития желчевывыводящей системы, внутрипеченочной гипоплазии, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлениях желчных путей опухолью. Характерными признаками этого вида желтухи являются желтовато-зеленый оттенок кожи, увеличение и уплотнение печени, обесцвеченный стул. Желтуха как клинический симптом появляется на 2-3-й неделе. Лечение хирургическое.

Лечение желтухи новорожденных

Несмотря на то, что большая часть желтух периода новорожденности имеет благоприятный прогноз, т.е. обязательно пройдет, следует помнить, что билирубин (а особенно непрямой) является тканевым ядом.

Если уровень билирубина значительно повышен или незначительно, но длительно – это, несомненно, ослабит весь организм, задержит развитие и созревание всех органов и в первую очередь нервной и иммунной систем.

Если уровень билирубина высокий или имеются признаки течения внутриутробной инфекции, ребенка лучше лечить в условиях стационара, где проводят внутривенное введение глюкозосолевых растворов, которые быстро снижают уровень билирубина.

Фототерапия на дому

Лечение нетяжелых форм желтух проводится амбулаторно, в домашних условиях.

В домашних условиях используют препараты, способствующие выведению билирубина с желчью, сорбенты, гепатопротекторы.

В настоящее время доказано, что самое эффективное, щадящее и физиологичное лечение желтухи – это лечение светом определенной длины волны, фототерапия. Под воздействием света токсичный билирубин переходит в свой фотоизомер – люмирубин, который абсолютно не токсичен, растворим в воде и выводится почками.

Для лечения желтухи новорождённых на дому «Клиника Пасман» предоставляет в аренду фотоодеяло – аппарат для проведения фототерапии.

Аппарат высокоэффективен, безопасен, прост и удобен; представляет из себя источник специального света и мягкий конверт для малыша.

Определение билирубина

На фоне проведения фототерапии очень важно оценить уровень билирубина и его снижение. Для определения количества билирубина исследуют сыворотку или плазму крови, для чего у ребенка забирают кровь из вены или из пальца. Конечно, это травма для младенца и еще большая травма для родителей.

Избежать такой травмы можно, определяя уровень билирубина при помощи билитестера . К коже в области лба или грудины прикладывается билирубинометр – билитестер, и на его экране появляется цифра, показывающая уровень билирубина в коже, по которому мы можем определить уровень билирубина в крови ребёнка (многолетние исследования доказали, что соотношение между уровнем билирубина в крови и в коже постоянно).

Подробная информация об условиях аренды фотоодеяла и правилах пользования – по телефону 303-03-03.

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ — БУ «Городская детская больница №2» Минздрава Чувашии

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs — желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin — красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

 Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные, гемолитические, механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные). Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов. Обтурационная желтуха развивается в результате механического препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни, при заболеваниях желчных путей). Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при гепатите различной природы (вирусном, токсическом, реактивном).

 Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) — транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F — фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.

 Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда ребенку.

 Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.

Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

 Редко встречается желтуха, вызываемая молоком матери (ее надо отличать от желтухи при грудном вскармливании), она встречается примерно у 1% вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается, что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из класса жирных кислот, которые угнетают функцию печеночных клеток ребенка и снижают активность ферментов, обеспечивающих “превращение” непрямого билирубина в прямой.

Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни, угасает на 3-4-й неделе, частота ее встречаемости — до 15 % случаев. При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз в сутки) грудным молоком, так как грудное вскармливание способствует более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма. Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная сонливость, то их рекомендуют обязательно будить для кормления.

 Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ, например, при галактоземии.

К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой, что связано с наследственной неполноценностью ферментативных систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится симптоматическое. Прогноз благоприятный.

 Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе — снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: отечностью тканей, грубостью голоса, сухостью волос, повышением уровня холестерина крови, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.

Желтуха детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, связана с незрелостью печени ребенка, если у матери тяжелое течение сахарного диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят внутривенное вливание препаратов, способствующих более быстрому выведению билирубина из организма.

 Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный проток и нарушать желчеотделение. Лечение основного заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению желтухи.

 Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом гемолитической болезни новорожденного (ГБН), связанной с несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору. Развиваются гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого эритроцита (например, микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара). Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после рождения. Она развивается, когда чрезмерно быстро разрушается много эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина, это может вызвать нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”, так как при этой тяжелой форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Проявляется заболевание сонливостью, плохим сосанием, изменением рефлексов. Среди поздних проявлений — глухота, параличи, умственная отсталость.

 Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.

Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами, бактериями, простейшими (гепатит, сепсис, цитомегаловирусная инфекция и др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет с зеленоватым оттенком, происходит увеличение печени, иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным, моча приобретает более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят комплексное, в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.

 При обтурационной (механической) желтухе происходит увеличение печени и селезенки, обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов, при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни, при муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин, вызвавших механическую желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое вмешательство.

 В настоящее время известно более 50 заболеваний, которые могут проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, ультразвукового исследования органов брюшной полости и консультации специалистов для уточнения причины желтухи и своевременного проведения лечения.

 ПАМЯТКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Вы перенесли острый гепатит В, С, и Вам необходимо знать, что исчезновение желтухи, удовлетворительные лабораторные показатели и хорошее самочувствие не служат показателями полного выздоровления, так как полное восстановление здоровья печени наступает в течение 6 месяцев. С целью предупреждения обострения заболевания и перехода в хроническую форму важно строго соблюдать врачебные рекомендации, относящиеся к последующему наблюдению и обследованию в условиях поликлиники, режиму дня, диете, а также к условиям труда.

 РЕЖИМ

 Возвращение к трудовой деятельности, связанной с большим физическим напряжением или профессиональными вредностями, допустимо не ранее чем через 3-6 месяцев после выписки. До этого возможно продолжение трудовой деятельности в облегченных условиях.

 После выписки из стационара следует остерегаться переохлаждения и избегать перегревания на солнце, не рекомендуют поездки на южные курорты на протяжении первых 3 месяцев. Также следует остерегаться приема медикаментов, оказывающих побочное (токсическое) влияние на печень. После нормализации биохимических показателей крови на протяжении 6 месяцев запрещается участие в спортивных соревнованиях. Переболевшие ОГВ и ОГС освобождаются от профилактических прививок на 6 месяцев. Занятия спортом ограничиваются лишь комплексом лечебной гимнастики.

 ДИЕТА

 На протяжении 6 месяцев после выписки необходимо обращать особое внимание на питание, которое должно быть достаточно полноценным, при полном исключении вредных для печени веществ. Алкогольные напитки (в том числе пиво) категорически запрещаются. Питаться в течение дня необходимо регулярно через каждые 3-4 часа, избегая переедания.

      Разрешено

 Молоко и молочные продукты во всех видах.

 Отварное и тушеное мясо – говядина, телятина, куры, индейка, кролик.

 Отварная свежая рыба – щука, карп, судак и морская рыба: треска, окунь, ледяная.

 Овощи, овощные блюда, фрукты, квашеная капуста.

 Крупяные и мучные изделия.

 Супы овощные, крупяные, молочные.

 Ограничено можно

 Мясные бульоны и супы – нежирные, не чаще 1-2 раза в неделю.

Сливочное масло (не более 50-70 г/сутки, для детей – 30-40 грамм), сливки, сметана.

Яйца – не более 2-3 раз в неделю, белковые омлеты.

Сыр в небольшом количестве, только не острый.

Сосиски говяжьи, колбаса докторская, диетическая, столовая.

Икра лососевых и осетровых, сельдь.

Помидоры.

 Запрещено

 Алкогольные напитки.

 Все виды жареных, копченых и маринованных продуктов.

 Свинина, баранина, гуси, утки.

 Острые приправы – хрен, перец, горчица, уксус.

 Кондитерские изделия – торты, пирожные.

 Шоколад, шоколадные конфеты, какао, кофе.

 Томатный сок.

 ВРАЧЕБНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И КОНТРОЛЬ

 Обследование перенесших вирусные гепатиты проводят через 1,3,6 месяцев, а далее в зависимости от заключения диспансерного врача. Снятие с учета при благоприятном исходе проводят не ранее 12 месяцев после выписки из стационара.

 Помните, что только наблюдение врача-инфекциониста и регулярное лабораторное обследование позволит установить факт Вашего выздоровления или перехода заболевания в хроническую форму. В случае назначения врачом противовирусного лечения Вы должны строго соблюдать режим введения препарата и регулярно приходить на лабораторный контроль показателей крови, так как это позволит максимально снизить вероятность побочного действия препарата и обеспечить контроль над инфекцией.

 Явиться на лабораторное обследование нужно в строго назначенный врачом день натощак.

 Ваше первое посещение КИЗ поликлиники назначает лечащий врач.

 Установленные контрольные сроки повторных врачебных осмотров в поликлинике или гепатологическом центре обязательны для всех, перенесших вирусный гепатит. При необходимости Вы можете обращаться в кабинет последующих наблюдений стационаров, или гепатологический центр, или КИЗ поликлиники также и помимо этих сроков.

     Будьте внимательны к своему здоровью!

     Строго соблюдайте режим и диету!

     Являйтесь регулярно на врачебные осмотры!

Сдать анализ крови на билирубин общий в лаборатории, цены в лаборатории KDL

Билирубин – это желчный пигмент, образующийся в организме при расщеплении гемоглобина и других белков, содержащих железо, таких как миоглобин и цитохромы.

Общий билирубин крови состоит из двух фракций: прямого и непрямого. Свободный (непрямой) билирубин, образуется при распаде гемоглобина. Он токсичен и плохо растворим в воде, в крови циркулирует только в составе белковых комплексов, чаще всего, с альбумином. В печени непрямой билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин — нетоксичный водорастворимый продукт, который входит в состав желчи и выводится из организма через почки и кишечник.

В каких случаях обычно назначают исследование уровня билирубина?

Анализ крови на общий билирубин входит в перечень базовых биохимических тестов и служит важным маркером оценки функции печени. Анализ крови на билирубин обычно назначают при появлении желтухи, при подозрении на заболевания печени. Причем билирубин важно определить и при повреждении клеток печени – гепатите (в том случае обычно назначают еще и тесты АЛТ и АСТ) и при нарушении оттока желчи – холестазе ( в этом случае могут быть увеличены также ГГТ и ЩФ). При подозрении на патологию печени целесообразно сдать сразу комплексный анализ, включающий несколько показателей биохимии – профиль «Обследование печени, базовый».

Другая причина назначения теста– гемолитические анемии (связанные с повышенным разрушением эритроцитов). В случае гемолиза, помимо биохимических тестов, дополнительную информацию о состоянии пациента даст клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

У детей поводом для назначения билирубина служит желтуха новорожденных. Так же существуют генетические особенности, приводящие к нарушениям метаболизма билирубина. Это часто встречающийся синдром Жильбера, и редкие варианты синдрома Ротора, Дубина Джонсона и другие, проявляющиеся периодической желтухой

При повышенном разрушении эритроцитов и неэффективном эритропоэзе так же

Что именно определяется в процессе анализа?

В анализе на билирубин обычно измеряется сумма фракций билирубина: свободного (непрямого) и прямого — соединенного с глюкуронидом.

Что означают результаты теста?

Повышенный уровень билирубина может быть связан с заболеваниями печени, нарушением оттока желчи, гемолитической анемией, генетическими аномалиями, связанными с обменом билирубина.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить на следующий день после сдачи крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Билирубин новорожденных

Билирубин — пигмент, при увеличении его концентрации в крови мы видим желтое окрашивание кожных покровов при желтухе новорожденных. Физиологическая желтуха временным повышением концентрации билирубина, связанным с особенностями обмена веществ в раннем неонатальном периоде.

Встречается у 50-60% доношенных и 80-90% недоношенных новорожденных.

Желтуха у новорожденных возникает вследствие ряда физиологических особенностей данного периода жизни.

1. Эритроциты плода содержат фетальный гемоглобин (он необходим плоду внутриутробно для переноса большего количества кислорода). После рождения эритроциты разрушаются, что приводит к образованию большого количества билирубина — отсюда и окрашивание кожи.
2. У новорождённьк снижена функциональная способность печени по выведению билирубина из организма.
3. Также в силу физиологических процессов у новорожденных повышено повторное поступление (рециркуляция) непрямого билирубина из кишечника в кровь.

Факторы, связанные с повышенным риском развития желтухи:

• полицитемия (сгущение крови),
• гематомы и кефалогематомы,
• петехиальные кровоизляния в коже,
• потеря веса > 10%,
• гипогликемия,
• инфекционные процессы,
• ГБН.

Желтушное окрапгавание кожи при физиологической желтухе возникает ко 2-3 суткам жизни и начинает угасать к 7-10 дню, полностью исчезая к 3-й неделе жизни. Максимальная концентрация общего билирубина зависит от возраста и массы тела новорожденного. Никаких других отклонений кроме желтого окрашивания кожных покровов и повышения уровня сывороточного билирубина у ребенка не обнаруживают. При этом не происходит увеличения печени и селезенки, распада эритроцитов, изменения цвета кала и мочи. Лечения физиологическая желтуха новорождённьк не требует.

Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи:

• раннее появление (1-е сутки),
• затяжное и «волнообразное» течение,
• наличие бледности или зеленоватого оттенка кожных покровов,
• ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи,
• темный цвет мочи или обесцвеченный стул,
• увеличение концентрации общего билирубина в крови в сравнении с возрастными нормами билирубина рассматриваются как признаки патологии. Такие новорожденные требуют расширенного обследования и лечения желтухи.

Газдюк О.В.

Другие статьи

Бифидо и лактофлора в гинекологии

Для чего нужен приём препаратов содержащих бифидо и лактобактерии в гинекологии? Ответ можно дать коротким предложением: для восстановления микрофлоры полового канала после лечения воспалительных заболеваний и дисбактериоза.

Лаборатория ЛПУ «Родильный дом № 2»

Современная медицинская лаборатория — это «зеркало», которое отражает состояние организма сегодня и дает представление, о том, каким оно будет завтра.

Особенности ступенчатой системы контроля за санитарно — эпидемиологическим режимом в «Роддоме на Фурштатской»

Основной документ, которым следует руководствоваться — это ФЗ «О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения».

что это значит, норма и предел, как снизить показатель

Особенности крови плода и новорожденного

Кровообращение начинает функционировать еще в первой половине гестационного срока. Но оно происходит только по сосудам Большого круга. Дело в том, что поступление кислорода к организму ребенка обеспечивается наличием фетопланцентарных сосудов. Здесь происходит обмен атомами кислорода между кровью плода и кровью матери без их непосредственного контакта.

С одной стороны, циркуляция крови только по части сосудов должна лучше обеспечивать быстро возрастающие потребности растущего и развивающего организма. С другой — количество красных кровяных клеток у плода, в виду только зарождающегося кроветворения, всегда имеет относительный дефицит. Но природа «нашла» замечательный выход и компенсировала данный дефицит. У ребенка при внутриутробном развитии не менее 90% эритроцитов содержат фетальный гемоглобин. Он схож по своей структуре с гемоглобином взрослого человека, но за счет особенностей структуры имеет ряд отличительных черт:

• Сродство к кислороду в несколько раз выше. Это позволяет эритроциту, содержащему фетальный гемоглобин переносить в несколько раз больше атомов кислорода.
• Фетальный гемоглобин чувствителен к незначительным изменениям температурного режима, кислотно-щелочного равновесия крови. В связи с чем, он более склонен к разрушению.
• Высокая способность к метилированию и образованию метгемоглобина делает фетальный переносчик кислорода очень чувствительным к различным токсическим веществам. Особенно это касается солей тяжелых металлов и никотина.

Таким образом, фетальный гемоглобин проигрывает кислородному переносчику взрослых по ряду характеристик. Но для ребенка в утробе матери его неустойчивость имеет гораздо меньшее значение, чем его высокое сродство к кислороду. Ребенок хорошо защищен от неблагоприятных факторов внешней среды.

Механизмы образования билирубина

В большинстве случаев, билирубин образуется при метаболизме гемоглобина. Это около 85% его молекул. Лишь незначительная часть билирубина является результатом разрушения цитохромов и миоглобина.

Это важно! Поэтому норма билирубина у новорожденных отличается от таковой для более старших возрастов. С момента рождения начинается массивный распад красных кровяных телец, содержащих фетальный гемоглобин.

Кратко, образование билирубина из гемоглобина выглядит следующим образом:

1. Эритроциты поглощаются макрофагами. Это происходит по причине их старения или повреждения.
2. В макрофагах под действием ферментов гемоглобин распадается на гем и аминокислотный остатки. Данные остатки выводятся клетками и идут на синтез новых белковых молекул.
3. Гем, в результате химических превращений (идут под действием гемоксигеназы), превращается в биливердин.
4. Действие биливердинредуктазы на биливердин, приводит к образованию билирубина.

В чем опасность

Повышенный уровень билирубина токсичным образом воздействует на центральную нервную систему и печень ребенка, в результате чего со временем при отсутствии лечения появляются такие патологии:

• увеличение размера печени и селезенки;
• частичная или полная потеря слуха под влиянием токсинов на нервную систему и головной мозг;
• замедленное умственное и физическое развитие;
• развитие различных форм гепатита;
• цирроз печени;
• частые головные боли;
• появление раковых заболеваний, особенно сильно подвержена опасности печень.

Важно! Главная опасность высокого содержания пигмента в крови кроется в риске развития билирубиновой энцефалопатии, способной привести к параличу конечностей и глухоте.

При недостаточном лечении осложнения способны вызывать постоянное снижение иммунитета у ребенка и повысить риск заболевания онкологическими заболеваниями. Основное заболевание, к которому приводит повышенный уровень билирубина в крови, — это желтуха.

Само заболевание желтухой разделяют на две формы:

• физиологическая;
• патологическая.

Физиологическая желтуха проходит естественным путем уже на четвертую неделю и не приводит к негативным последствиям для организма. При такой разновидности ребенок должен находиться под постоянным присмотром врачей и родителей, чтобы физиологическая стадия не перешла в патологическую.
Есть ряд признаков, по которым легко отличить физиологическую желтуху:

• из-за повышения уровня билирубина желтеют отдельные участки на теле ребенка и белки глаз;
• при такой разновидности заболевания крайне редко встречаются случаи окрашивания стоп, ног и живота ребенка.

При указанном осложнении требуется амбулаторное лечение, поскольку существует большой риск дальнейших осложнений, способных повлиять на развитие ребенка в дальнейшем.
Признаки патологической желтухи:

• показатели билирубина превосходят отметку в 250 мкмоль/л;
• кожа начинает активно желтеть через несколько часов после рождения;
• меняется цвет выделений у ребенка: моча становится темной и мутноватой, кал более жидкий и светлого цвета.

Значительный уровень пигмента в крови может свидетельствовать о ряде заболеваний, которые нужно диагностировать на ранних стадиях:

• слабая проходимость кишечника;
• нарушения гормональной картины;
• заболевания печени и плохая перерабатываемость токсинов;
• проблемы с желчными путями;
• конфликт резус-факторов матери и ребенка.

Первым и главным признаком появления желтухи становятся пятна желтовато-зеленого оттенка. Постепенно практически весь кожный покров начинает менять свой цвет под действием пигмента.

Метаболизм билирубина

После своего образования весь билирубин поступает в кровь. Здесь он практически весь связывается с альбуминами. Его предельная концентрация насыщения составляет не более 25 мг на 1 литр. Это означает, что данная концентрация может быть связана с белками. Соответственно — ее превышение приводит к появлению свободных молекул.

Связывание с белками имеет глубокий физиологический смысл: билирубин новорожденного и взрослого обладает значительной токсичностью за счет своей липофильности (способности хорошо растворятся в липидах) и наличия свободных кислотных радикалов. Его структура не зависит от того из какого гемоглобина он образуется.

Альбумины доставляют билирубин к клеткам печени. Здесь при действии ферментов гепатоцитов происходит присоединение к нему глюкуроновой кислоты. А вся реакция называется конъюгацией. В результате чего получается конъюгированный билирубин. На языке медицинской лабораторной диагностики его еще называют прямым.

Связь с глюкуроновой кислотой кардинально меняет свойства билирубина. Он теряет свои токсические свойства, перестает быть липофильным и хорошо растворяется в воде.

В таком виде он поступает по желчным каналам к желчному пузырю. Здесь вместе с желчными кислотами прямой билирубин находится до момента попадания пищевого комка в полость двенадцатиперстной кишки.

Под действием липаз и гидролаз в двенадцатиперстной кишке от конъюгированного продукта метаболизма гемоглобина отделяется глюкуроновая кислота. В результате чего, под действием этих же ферментов, образуется уробилиноген. Глюкуроновая кислота здесь же подвергается реабсорбции — обратному всасыванию. А уробилиноген вместе с пищевым комком продвигается дальше по отделам кишечника. При этом, его часть всасывается в кровь. Остальное количество молекул в толстом кишечнике из-за действия на них ферментов бактерий становиться стеркобилином и вместе с калом выводится наружу. Следует заметить, что коричневый цвет каловым массам придает именно стеркобилин.

Судьба уробилина двояка. Значительное его количество выводится с мочой. Ее цвет так же связан с данным пигментом. Только небольшая часть молекул уробилина поглощается макрофагами (но уже печеночными) и процесс превращений вновь повторяется.

Анализы для определения

В первую неделю жизни малыша его приходится подвергать частым анализам, способным определить любые отклонения от нормы в организме.

Для определения показателей билирубина в настоящее время используется два основных теста: простая сдача крови и билитест.

Анализ мочи на повышенное содержание пигмента в организме проводится редко, так как помогает определить уровень прямого билирубина, который выводится с мочой.

Поскольку этот пигмент распадается под действием жидкости в организме и не является токсичным для нервной системы ребенка, анализ мочи могут назначить как дополнительный, но прямой необходимости в его проведении нет.

Знаете ли вы? Желтуха является одним из самых частых заболеваний у младенцев. Около 65% всех новорожденных подвергаются его воздействию.

В частных клиниках и специальных лабораториях располагают дорогостоящим профессиональным оборудованием, способным вывести показатель содержания пигмента с точностью до десятых долей одного микромоля.

Благодаря этому можно определить точное значение билирубина в крови ребенка и начать профилактику или лечение еще до появления первых признаков желтухи.

Сдача крови

Обычно схема проведения анализа крови такова:

• первый забор крови производится из пуповинной крови сразу после появления ребенка на свет;
• второй раз забор крови производится из пяточки спустя сутки после рождения;
• третий и последующие разы также проводятся ежедневно.

Детей из группы риска, рождение которых проходило при сложной беременности, подвергают дополнительным анализам, забирая кровь из венки на голове с помощью специальный тонкой иглы диаметром всего 0,3 мм.

При таком заборе крови за счет размеров иглы практически исключены болезненные ощущения у малыша, а подобные анализы доверяют только сестрам и врачам с большим опытом.

Поэтому не стоит отказываться от подобного анализа, поскольку именно забор крови из вены помогает провести диагностику состоянии крови на предмет возможного появления патологий или послеродовых осложнений.

Важно! Для более точных показателей анализа крови нужно сдавать кровь с утра натощак.

В настоящее время для анализа крови и мочи используются компьютерные системы с автоматическим анализатором. При этом исключен фактор человеческого влияния, что предотвращает возможные ошибки в расчетах.

На основе полученных результатов врач ставит диагноз и, при необходимости, начинает лечение.

Обычно получить на руки готовый анализ можно спустя 1-2 дня после забора крови. В срочных случаях за небольшую доплату результат выдадут спустя четыре часа.

Билитест

Указанный анализ проводится в случаях профилактики и когда не наблюдаются признаки желтухи. Родители, которые беспокоятся о здоровье малыша и не доверяют забору крови через иглу, также все чаще обращают внимание на этот метод.

Билитест проводится с помощью специального прибора, осуществляющего оптическое исследование цвета кожи на прикладываемой части. Тестер измеряет степень желтизны кожи ребенка и определяет уровень концентрации билирубина.

Билитест является оптимальным средством анализа уровня билирубина для новорожденных и маленьких детей, поскольку предусматривает проведение теста без необходимости взятия крови и болевых ощущений.

Длительность анализа составляет не более двух секунд, после чего в течение полуминуты на экран прибора выводится результат. В отличие от забора крови, билитест можно проводить в любое время с какой угодно частотой.

Прибор позволяет проводить новые диагностики с частотой один раз в пять секунд, при этом в памяти устройства сохраняются предыдущие результаты, которые также можно вывести на экран для сравнения.

Из недостатков билитеста можно выделить следующие:

• приборы эконом-класса, особенно отечественного производства, показывают общий результат без разделения на показатели прямого и непрямого билирубина;
• при анализе следует учитывать определенные демографические признаки. К примеру, чуть смугловатая или бледная кожа ребенка могут повлиять на точность определения.

Нормы билирубина и механизм желтухи новорожденного

При рождении запускается процесс смены фетального гемоглобина на обычный. Это подразумевает достаточно быстрое разрушение красных кровяных телец. Поэтому нормальный уровень билирубина у новорожденных в 2−10 раз превышает обычные цифры взрослого человека:

• При рождении норма билирубина должна не превышать 50 мкмоль/литр
• К концу первой недели он достигает своего максимума — 200 мкмоль. На данный период приходится самое массивное разрушение эритроцитов.
• Через 1−1,5 недели (ребенку 2−3 недели значение продукта распада гемоглобина снижается втрое: 60−65 микромоль. В это период начинается активная конъюгация и выведение билирубина.
• К концу первого месяца, началу второго месяца жизни норма приближается к обычным значениям вросло.

За счет того, что повышенный билирубин у новорожденного превышает его максимальную степень насыщения (максимальная концентрация, способная связаться с белками), часть находиться в свободном состоянии. Это делает окраску кожи малыша желтоватой. В связи с чем, данное состояние носит наименование физиологическая желтуха новорожденных. Конечно, на степень выраженности окраски кожи существенное влияние оказывает ее цвет и расовая принадлежность.

Более высокий билирубин при рождении и на первых неделях — норма. Но только если количества пигмента не превышает 250 мкмоль. При данном состоянии какое-либо лечение не показано. Оно постепенно проходит за 2−3 недели. Более быстрому выведению способствует ранняя инсоляция (пребывание на солнце) и кормление грудным молоком.

Если же процесс снижения билирубина затягивается (более 4−5 недель) и/или его цифры превышают 250 микромоль, такая желтуха считается патологической. Она ужу подлежит лечению в зависимость от выраженности и уровня пигмента. Например при цифрах 250−290 могут с успехом применяться физиотерапевтические методы воздействия. Но когда показатели превышают 290 мкмоль, ребенок должен быть немедленно направлен на стационарное лечение.

Оцените статью:

(Пока нет голосов)

Loading …

Записи по теме:

• Обмен билирубина, как основа диагностики многих патологий
• Лабораторная диагностика: билирубин в моче, его нормы и методы определения
• Как понизить билирубин в крови традиционными и народными средствами
• Лабораторная диагностика: норма билирубина в крови
• Что помогает снизить уровень билирубина при беременности?
• Что представляет собой анализ на уровень общего билирубина?

Профилактика желтушки

Профилактика должна начинаться в процессе подготовки к беременности. Но даже во время вынашивания ребенка не всегда получается обезопаситься и предотвратить повышение билирубина. При соблюдении следующих правил, увеличивается шанс снизить проявления желтушки:

• выявление конфликта резус-фактора у матери и ребенка;
• своевременно сдавать кровь на определение генетического дефицита ферментов;
• избегать алкоголя, табака, наркотических и химических веществ;
• уходить от стрессовых ситуаций;
• снизить применение медицинских препаратов во время беременности и родов;
• начинать грудное вскармливание еще в родзале;
• кормить ребенка по требованию, наладить лактацию;
• по возможности выносить ребенка на солнце, соблюдая меры предосторожности от теплового и солнечного удара.

Профилактика желтушки не всегда способна снизить проявления заболевания. В случае пожелтения кожных покровов ребенка необходимо показать педиатру.

Повышенный билирубин у новорожденных: возможные причины

Образующийся при разрушении в крови гемоглобина и иных белков и содержащийся в плазме желчный пигмент, имеющий желто-коричневый цвет – это билирубин. Его норма в крови неодинакова: у детей старше месячного возраста и взрослых концентрация этого пигмента составляет 8,5-20,5 мкмоль/л, у младенцев – до 205 мкмоль/л и даже больше.

Настолько повышенный билирубин у новорожденных вполне объясним. Ребенок не может самостоятельно дышать, находясь в материнской утробе. В его ткани кислород поступает при помощи эритроцитов, которые содержат фетальный гемоглобин. Он становится ненужным после появления малыша на свет, вследствие чего разрушается. Поэтому и наблюдается повышенный билирубин у новорожденного. Это свободный, другими словами, непрямой пигмент, являющийся нерастворимым. Почки его вывести не могут, поэтому он циркулирует в крови до тех пор, пока в организме не созреют полностью ферментные системы. Когда это случится, непрямой билирубин трансформируется в прямой и выведется.

Желтуха у младенцев

Повышенный билирубин у новорожденных влечет возникновение желтухи. У большинства малышей она является физиологической, проявляется приблизительно на 3-4 сутки после рождения, а со временем исчезает без следа, не нанося никакого вреда организму. Часто желтуха возникает в случаях, когда имеется внутриутробная гипоксия плода, сахарный диабет у матери. Значительно повышенный билирубин у новорожденных может провоцировать развитие патологической желтухи. К причинам ее появления можно отнести разрушение эритроцитов, обусловленное генетически, несовместимость мамы и малыша по резусу-фактору или группам крови, поражения печени инфекционного характера, обструкции кишечника, гормональные нарушения, конституциональную печеночную дисфункцию и др. Выяснить, что именно повлекло возникновение патологии, может только специалист, основываясь на результатах анализа крови и других исследований.

Билирубиновая энцефалопатия

Если отмечается сильно повышенный билирубин у новорожденных, есть опасность его проникновения в нервную систему и оказания на нее токсического воздействия. Такое опасное для нервных центров и головного мозга состояние называют билирубиновой, или ядерной, энцефалопатией. Ее симптомы проявляются в снижении у новорожденного сосательного рефлекса, понижении АД, сильной сонливости, судорогах. К шестимесячному возрасту у малыша могут возникнуть нарушения слуха, параличи, замедление умственного развития.

Повышенный билирубин: лечение

Если у малыша имеется физиологическая желтуха, наиболее результативным способом лечения служит фототерапия. При помощи светового воздействия свободный билирубин превращают в нетоксичный, который затем выводится с мочой и калом в течение 12-ти часов. Однако светолечение может спровоцировать побочные эффекты, такие как жидкий стул, шелушение кожи. После прекращения фототерапии они проходят. Кроме того, для более быстрого устранения физиологической желтухи рекомендуется часто кормить ребенка грудным молоком. За счет молозива из организма выводится первородный кал (меконий) совместно с билирубином. При патологической желтухе, помимо использования перечисленных методов лечения, следует также производить терапию, направленную на ликвидацию причины недуга.

Высокий и низкий уровни, прямой или косвенный

Тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Его используют, чтобы найти причину таких заболеваний, как желтуха, анемия и заболевания печени.

Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который обычно возникает при разрушении части красных кровяных телец. Печень забирает билирубин из крови и меняет его химический состав, поэтому большая часть его проходит через фекалии в виде желчи.

Если у вас уровень билирубина выше нормы, это признак того, что либо ваши эритроциты разрушаются с необычной скоростью, либо ваша печень не расщепляет отходы должным образом и не выводит билирубин из крови.

Другой вариант заключается в том, что где-то на пути выхода билирубина из печени в стул имеется проблема.

Почему вам нужно пройти этот тест?

У детей и взрослых врачи используют его для диагностики и контроля заболеваний печени и желчных протоков. К ним относятся цирроз, гепатит и камни в желчном пузыре.

Это также поможет определить, есть ли у вас серповидно-клеточная анемия или другие состояния, вызывающие гемолитическую анемию. Это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем создаются.

Высокий уровень билирубина может вызвать пожелтение кожи и глаз, что врачи называют желтухой.

Высокий уровень билирубина часто встречается у новорожденных. Врачи используют возраст новорожденного, тип и уровни билирубина, чтобы определить необходимость лечения.

Что происходит во время теста?

Медсестра или лаборант наберет кровь через небольшую иглу, вставленную в вену на руке. Кровь собирается в пробирку.

У новорожденных кровь обычно берут с помощью иглы, чтобы сломать кожу пятки.

Ваш врач отправит кровь на анализ в лабораторию.

Перед обследованием расскажите врачу о том, насколько вы были активны, какую пищу и лекарства принимали. Некоторые лекарства могут повлиять на ваши результаты.

После теста вы сразу же сможете продолжить свои обычные дела.

Кому это нужно? Кому нельзя?

Ваш врач может назначить анализ на билирубин, если вы:

• У вас есть признаки желтухи
• У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
• Возможно, у вас токсическая реакция на лекарства
• Есть в анамнезе много алкоголя
• Есть подвергались воздействию вирусов гепатита
• Есть цирроз

Вы также можете пройти анализ на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:

Что означают результаты?

Тест на билирубин измеряет общий билирубин.Он также может давать уровни двух разных типов билирубина: неконъюгированного и конъюгированного.

Неконъюгированный («непрямой») билирубин . Это билирубин, образующийся при распаде красных кровяных телец. Он перемещается с кровью в печень.

Конъюгированный («прямой») билирубин. Это билирубин, когда он достигает печени и претерпевает химические изменения. Он перемещается в кишечник, а затем выводится с калом.

Для взрослых старше 18 нормальный общий билирубин может достигать 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) крови. Для лиц младше 18 нормальный уровень составляет 1 мг / дл. Нормальные результаты для конъюгированного (прямого) билирубина должны быть менее 0,3 мг / дл.

У мужчин, как правило, уровень билирубина несколько выше, чем у женщин. Афроамериканцы, как правило, имеют более низкий уровень билирубина, чем люди других рас.

Высокий общий билирубин может быть вызван следующими причинами:

• Анемия
• Цирроз
• Реакция на переливание крови
• Синдром Гилберта — распространенное наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фермента, способствующего разрушению билирубин.
• Вирусный гепатит
• Реакция на лекарства
• Алкогольная болезнь печени
• Камни в желчном пузыре

Очень тяжелые упражнения, такие как марафонский бег, могут повысить уровень билирубина.

Кофеин, пенициллин, барбитураты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, снижают уровень билирубина.

Уровень билирубина ниже нормы не является проблемой.

У новорожденных высокий уровень билирубина, который не выравнивается в течение нескольких дней до 2 недель, может быть признаком:

• Несовместимость группы крови матери и ребенка
• Недостаток кислорода
• Наследственная инфекция
• A Заболевание, поражающее печень

Гипербилирубинемия и желтуха — Children’s Health Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин.Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникать из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается с лица и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты для гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тесты на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется, чтобы проверить, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии — это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Желтуха у новорожденного

Метаболизм билирубина (рис. 1)

Примерно 75% продукции билирубина
происходит из гема, высвобождаемого из гемоглобина в старых циркулирующих
эритроцитов ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) в
селезенка, печень и костный мозг. Остальные ок. 25% это
создается «неэффективным» эритропоэзом и от
гемсодержащие белки (миоглобин, каталаза, цитохромы,
так далее.). Гем превращается гемоксигеназой в биливердин,
который восстанавливается до билирубина биливердинредуктазой.

От РЭС
билирубин выделяется в плазме, где он очень плотно связывается с
альбумин и транспортируется в печень, где клетки печени
принять его. Здесь и с помощью лигандина билирубин
транспортируется в эндоплазматический ретикулум, где
конъюгирован с диглюкуронидом билирубина путем связывания с глюкуроновой кислотой
кислоты с помощью уридиндифосфоглюкуронилтрансферазы.
Это делает билирубин более растворимым в воде и может выводиться из организма.
с желчью.

В просвете кишечника в течение первой недели
жизни, β-глюкуронидаза может отщеплять глюкуроновую кислоту, после чего
билирубин может реабсорбироваться из кишечника.Таким образом, есть
энтерогепатическая рециркуляция неконъюгированного билирубина.

РИС. 1. Обмен билирубина. RES:
Ретикулоэндотелиальная система

Гипербилирубинемия у новорожденного

У новорожденных развивается гипербилирубинемия из-за:
из:

1. — большая продукция билирубина, в два раза больше на кг
   масса тела, как у взрослых, вызванная высоким гематокритом и
   короткое время жизни эритроцитов (90 дней у доношенных детей)
2. Низкое выведение билирубина, так как печеночный
   процессы незрелые
3. Энтерогепатическая рециркуляция

При рождении у новорожденного нет желтухи, так как билирубин может пройти
через плаценту и выводится матерью.При рождении
концентрация билирубина в плазме новорожденного немного выше
чем у матери, на 15-40 мкмоль / л. После рождения
Концентрация билирубина в плазме младенца увеличивается. Если оно
превышает 60-80 мкмоль / л, появится желтая окраска кожных покровов
[1].

Начинается с лица и распространяется оттуда вниз по
тело и конечности к ладоням рук и
подошвы стоп [2]. У доношенных новорожденных наблюдается гипербилирубинемия.
наиболее часто достигает кульминации на 3-5 день жизни, у недоношенных новорожденных
чаще всего на 5-7 день жизни.Причина в том, что
функция печени созревает и энтерогепатическая рециркуляция
уменьшается.

Последний, потому что кишечник заселен бактериями.
который может превращать билирубин в стеркобилин, который затем
выводится с калом. Средний максимальный билирубин в плазме
концентрация у доношенных новорожденных составляет ок. 90-100 мкмоль / л. В
неосложненная гипербилирубинемия почти весь билирубин в плазме
несопряженная и сопряженная фракция пренебрежимо мала
[3].

Степень желтухи зависит от:

1. Гестационный возраст.Чем меньше срок беременности, тем
   более незрелая печень и, следовательно, выше плазма
   концентрация билирубина.
2. Пол. У мальчиков концентрация билирубина выше, чем у мальчиков.
   девушки [4].
3. Семейные факторы. Если у младенца была тяжелая желтуха,
   существует повышенный риск того, что его братья и сестры также получат
   это [5].
4. Race. В среднем у монголоидной расы выше
   концентрация билирубина в плазме выше, чем у представителей европеоидной расы,
   который снова имеет более высокую концентрацию, чем негроидный
   раса [4].
5. Питание. Младенцы, кормящиеся грудным молоком, имеют более высокий
   концентрация билирубина выше, чем у младенцев, питающихся смесью,
   так называемая желтуха грудного молока [6].
6. Время первого приема пищи и частота приемов пищи. В
   раньше младенец ест свой первый прием пищи и чем больше он
   имеет, тем ниже концентрация билирубина в плазме, поскольку
   энтерогепатическая рециркуляция, таким образом, снижается из-за
   сокращение времени прохождения через кишечник [7].

Фактор, способствующий увеличению билирубина в плазме
концентрация может быть полицитемией, кефалгематомой и
внушения.Дополнительными факторами могут быть гемолиз
изоиммунизация (иммунизация резус и АВО) или
сфероцитоз, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа эритроцитов
дефицит, галактоземия, сепсис, кишечная непроходимость,
гепатит и др.

Токсичен только неконъюгированный билирубин. Его токсическое действие на
клетки до сих пор не совсем понятны. В высоких концентрациях в плазме
билирубин в виде кислоты может осаждаться на фосфолипидных мембранах.
Поэтому считается, что токсичность билирубина
pH-зависимый [8].

Когда концентрация билирубина в плазме становится очень высокой,
у младенцев могут быть признаки и симптомы центральной нервной системы
вовлечение, острая билирубиновая энцефалопатия. На этапе 1
у младенцев могут проявляться следующие клинические симптомы: вялость,
плохое сосание, гипотония, ступор и слабый рефлекс Моро. Несколько
когортные исследования [9,10] обнаружили связь между
гипербилирубинемия и незаметные отдаленные эффекты в перспективе
младенцы, но в большинстве исследований такие отношения не наблюдались.
наблюдаемый.

В фазе 2 (классическая ядерная желтуха) у младенцев могут быть:
следующие симптомы: гипертонус, опистотонус, пронация
спазмы рук, судороги, апноэ, лихорадка и пронзительный
крик (рис. 2). Эти младенцы почти всегда страдают
необратимое повреждение головного мозга, такое как снижение слуха, дистония или
атетоидный церебральный паралич, задержка психомоторного развития и
паралич взора снизу вверх.

РИС. 2. Младенец родился недалеко от срока и имел
крайняя гипербилирубинемия из-за резус-группы крови
иммунизация.Он разработал классическую ядерную желтуху с
опистотонус, гипертонус, пронационные спазмы верхних
конечности, судороги и лихорадка.

По ядерной желтухе преимущественное распространение получают
билирубин в бледном шаре, субталамических ядрах,
гиппокамп, скорлупа, таламус и ядра черепных нервов,
особенно 3, 4 и 6 [11]. Магнитно-резонансной томографией
(МРТ) наблюдаются аномалии бледного шара и
субталамические ядра [12].

В последние годы промышленно развитый мир стал свидетелем
увеличение числа доношенных или недоношенных детей с классической
kernicterus [13,14].

Причинами этого могут быть:

1. Младенцы ранее выписанные из родильного дома
   палата, так что желтуха достигает апогея после выписки из
   палата.
2. Риск ядерной желтухи у доношенных или недоношенных детей
   был недооценен.
3. Лишь очень немногие врачи наблюдали младенцев, страдающих от
   классическая ядерная желтуха.
4. Увеличилось количество иммигрантов. Может быть
   клинически сложно оценить выраженность желтухи
   с темной кожей.
5. Больше матерей хотят кормить своих новорожденных младенцев,
   приводит к учащению гипербилирубинемии,
   так называемая желтуха, связанная с грудным вскармливанием [6]. Это
   отчасти потому, что кормление грудным молоком, как уже упоминалось, приводит к
   к высокой концентрации билирубина в плазме, отчасти потому, что
   младенцы на грудном вскармливании часто получают меньше питания, чем
   младенцы, находящиеся на искусственном вскармливании.

Мониторинг

Проведено первичное обследование на желтуху.
визуально, частично оценивая его интенсивность, а частично — насколько
прогрессировал.На основании этого решается,
необходимо для измерения чрескожной концентрации билирубина
с билирубинометром. Это измерение производится либо на
на лбу или на груди. От инструмента пучок света
передается на кожу, и отраженный свет анализируется
[15].

Если чрескожная концентрация билирубина превышает
определенный предел, определяется концентрация билирубина в плазме
[16]. Измерение концентрации чрескожного билирубина
в основном работает в родильных домах в здоровом или ближайшем будущем
младенцы (гестационный возраст 35-36 недель), но может при
преимущество также может быть использовано в отделениях интенсивной терапии новорожденных
у младенцев гестационного возраста> 32 недель
[16].

В связи с увеличением количества младенцев с классической
kernicterus и трудность оценки интенсивности
желтуха у младенцев с темной кожей, скрининг доношенных и
недоношенных младенцев было предложено путем измерения
чрескожная концентрация билирубина [15], конец выдоха
окись углерода или их комбинация [17]. 2004 год
рекомендации AAP (Американской академии педиатрии) рекомендуют
систематическая оценка риска перед выпиской
гипербилирубинемия.Это можно сделать, измерив билирубин.
уровень с использованием концентрации общего билирубина в плазме или
чрескожный билирубин и / или оценка клинических факторов риска
[18].

Обычно концентрация общего билирубина в плазме составляет
определяется, и он считается идентичным
концентрация неконъюгированного билирубина как концентрация
конъюгированный билирубин у новорожденных без заболеваний печени, как
упомянуто, ничтожно мало [3]. При подозрении на заболевание печени,
определяется фракционный билирубин, т.е.е. концентрация
неконъюгированный, а также конъюгированный билирубин.

Определение
свободный билирубин в плазме в основном используется для исследований
целей. Развитие желтухи в течение первых 24 часов после
жизнь всегда требует определения билирубина плазмы.

Лечение

Фототерапия

Фототерапия является предпочтительным методом лечения.
Облучение кожи голубым или сине-зеленым светом
превращает билирубин в фотобилирубины, которые являются изомерами
соединения билирубина.В то время как билирубин является жирорастворимым и
очень трудно растворяется в воде, фотобилирубины более полярны
и легко растворяется в воде.

Они могут выводиться через
печень с желчью без конъюгации. Свет влияет на кожу
на глубину 1-2 мм [19] и желтую окраску кожи
исчезает на облученных участках. Глаза младенцев должны быть
во время лечения, чтобы избежать риска травмирования
сетчатка. Фототерапия не имеет значимых побочных эффектов,
но

1. младенцы часто страдают секреторной диареей
   [20]
2. наблюдается повышенная незаметная потеря воды из
   кожа.Поэтому недоношенным детям требуется дополнительная жидкость, которая
   особенно важно для крайне недоношенных новорожденных
3. можно увидеть экзантему
4. при воздействии света на младенцев с заболеваниями печени, a
   серо-коричневое изменение цвета кожи, плазмы и мочи может быть
   наблюдается состояние, известное как синдром бронзового ребенка.
   Пигменты образуются при воздействии билирубина и меди.
   порфирины на свет [21]. Состояние предположительно нет
   важность [22].

Обменное переливание крови

Путем обменного переливания кровь младенца обменивается, часто
через пупочную вену с объемом вдвое больше, чем у младенца
объем крови, так что большая часть билирубина удаляется.Эта процедура влечет за собой значительную болезненность в виде
некротический энтероколит, кровообращение и сепсис,
даже смертность.

Олово-мезопорфирин для инъекций [23]

Это очень многообещающий метод лечения, который еще не применялся.
клинического использования пока нет. Олово-мезопорфирин — аналог гема, который
конкурирует с гемом за сайты связывания гемоксигеназы.
Это уменьшает разрушение гема и, следовательно, производство
билирубина, снижая потребность в фототерапии
значительно.Его можно использовать с профилактической целью и в
развитая гипербилирубинемия. Кажется, что лечение не имеет
побочные эффекты значимости.

Профилактика острой билирубиновой энцефалопатии

Следующее предположительно может помочь в сокращении
частота тяжелой гипербилирубинемии:

1. Пересмотренный взгляд на риск острого билирубина
   энцефалопатия с очень высоким билирубином в плазме
   концентрации, как кажется, больше, чем обычно
   подумал.
2. Обеспечение того, чтобы все матери после родов получали оба
   устная и письменная информация о желтухе у новорожденного
   младенец.
3. Будьте более либеральными в добавлении детских смесей в
   ситуации, когда грудное вскармливание затруднено
   учреждать.
4. Скрининг младенцев некавказского происхождения на предмет
   риск развития высокой концентрации билирубина в плазме
   может быть разумным.
5. При утверждении руководств по фототерапии и
   обменные переливания существуют, их нужно соблюдать.

Младенцы с желтухой | Спросите доктора Сирса

Желтуха чаще встречается у детей, находящихся на грудном вскармливании, и длится немного дольше. В большинстве случаев это безвредно, но боязнь желтухи со стороны родителей и медицинских работников часто создает препятствия для успешного грудного вскармливания. Вот некоторые сведения о желтухе и способах минимизировать вмешательство в грудное вскармливание.

ЧТО ТАКОЕ НОВОРОЖДЕННАЯ ЖЕЛТА?

Желтуха (также известная как гипербилирубинемия) является причиной желтого оттенка, который окрашивает кожу и глазные яблоки новорожденных, особенно в первую или две недели.Желтуха возникает из-за того, что дети рождаются с большим количеством эритроцитов, чем им нужно. Когда печень разрушает эти избыточные клетки, она производит желтый пигмент, называемый билирубином. Поскольку незрелая печень новорожденного не может быстро избавиться от билирубина, избыток желтого пигмента откладывается в глазных яблоках и коже новорожденного.

Этот вид желтухи называется физиологической желтухой, потому что он является частью нормального процесса в организме. Когда система выведения билирубина новорожденного созревает и избыток эритроцитов уменьшается, желтуха проходит — обычно в течение недели или двух — и не причиняет ребенку никакого вреда.Желтуха чаще встречается у недоношенных детей, которые хуже справляются с избытком билирубина.

[rp4wp]

В некоторых ситуациях, например, при несовместимости групп крови матери и ребенка, желтуха может быть результатом проблем, выходящих за рамки обычного распада избыточных эритроцитов. В редких случаях уровень билирубина может подняться достаточно высоко, чтобы повредить мозг ребенка. По этой причине, если поставщик медицинских услуг подозревает, что причиной желтого цвета ребенка является нечто большее, чем нормальная физиологическая желтуха, уровень билирубина будет контролироваться более внимательно с использованием образцов крови.Если уровень билирубина становится слишком высоким, ваш врач может попытаться снизить уровень билирубина с помощью фототерапии, специальных ламп, которые растворяют лишний билирубин в коже, позволяя ему выводиться с мочой.

ПОЧЕМУ ЖЕЛТКА — ПРОБЛЕМА ДЛЯ МЛАДЕНЦЕВ?

Уровни билирубина в среднем на 2-3 миллиграмма выше у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, чем у младенцев, вскармливаемых смесью (14,8 миллиграмма против 12,4 миллиграмма). Считается, что разница связана с еще не идентифицированным фактором в грудном молоке, который способствует увеличению всасывания билирубина в кишечнике, так что он возвращается в кровоток, а не в печень.Более высокие показатели желтухи у детей, находящихся на грудном вскармливании, также могут быть связаны с меньшим потреблением молока в первые дни после рождения из-за нечастого или неэффективного кормления. У грудных детей желтуха может длиться немного дольше, иногда до третьей недели после рождения.

Хотя в большинстве случаев желтуха новорожденных безвредна, обычные медицинские средства от желтухи могут помешать хорошему началу грудного вскармливания. Поэтому медицинские работники и родители должны с осторожностью подходить к лечению состояния, при котором лечение может создать больше проблем, чем болезнь.Остерегайтесь того, что мы называем «желтыми флажками», которые сигнализируют о чрезмерной реакции на желтуху у грудного ребенка.

• В большинстве случаев лечение желтухи не требуется, если уровень билирубина ниже 20 миллиграммов.
• Большинство младенцев с желтухой не нуждаются в добавлении воды, сахарной воды или смеси.
• Прекращение кормления грудью в течение одного или двух дней обычно не является необходимым для снижения уровня билирубина.
• Избавьтесь от любых предположений о том, что что-то в вашем молоке вредно для вашего ребенка.Пока ваш ребенок в остальном здоров, желтуха недолговечна и безвредна. Если желтуха вашего ребенка связана с другими проблемами со здоровьем, ваше молоко очень ценно для него, и вам следует продолжать кормить грудью.

ЧТО ДЕЛАТЬ С ЖЕЛТОЙ

Снижение уровня билирубина у ребенка также помогает снизить уровень беспокойства как родителей, так и медицинских работников. То, что вы делаете для хорошего начала грудного вскармливания, также поможет вам избежать проблем с желтухой.

• Раннее, частое, неограниченное грудное вскармливание способствует выведению билирубина из организма ребенка. Билирубин выводится из организма ребенка со стулом, и, поскольку грудное молоко оказывает слабительное действие, частые кормящие грудью, как правило, имеют много грязных подгузников и, таким образом, снижают уровень билирубина.
• Убедитесь, что ваш ребенок надежно зафиксирован и сосет эффективно. См. Разделы «Основы прикладывания к груди» и «Признаки эффективного прикладывания к груди», чтобы узнать, как научить ребенка хорошо кормить грудью.
• Желтуха иногда вызывает у детей сонливость, поэтому они кормят грудью с меньшим энтузиазмом.Возможно, вам придется взять на себя инициативу и разбудить ребенка в течение дня, чтобы побудить его к кормлению. См. Рекомендации в разделе «Разбудить сонного ребенка».
• Если лечение фототерапией необходимо из-за высокого уровня билирубина, поговорите со своим врачом об альтернативах помещению ребенка в детскую больницу с освещением для фототерапии. Для большинства младенцев хорошо подойдет фотооптическое билирубиновое одеяло (свет для фототерапии, который обволакивает ребенка). Вы можете держать ребенка на руках и кормить его грудью дома, пока свет растворяет билирубин.
• Было доказано, что давать детям, находящимся на грудном вскармливании, бутылочки с сахарной водой в надежде снизить уровень билирубина, неэффективно. Это может даже усугубить желтуху, потому что младенцы, чей животик наполнен растворами глюкозы, могут кормиться реже, уменьшая потребление молока и уменьшая возможность выведения билирубина с калом.
• Если ваш врач советует давать пищевые добавки, чтобы обеспечить большее количество жидкости и калорий и уменьшить всасывание билирубина в кишечнике, проконсультируйтесь с консультантом по грудному вскармливанию, чтобы назначить добавки с помощью дополнительной системы кормления, шприца или методов кормления пальцами.См. «Альтернативы бутылкам». Это позволит избежать проблем с путаницей сосков.
• Не волнуйся, делай молоко. Если у вашего ребенка желтуха, убедитесь, что вы понимаете, какой тип желтухи у вашего ребенка. Если это нормальная физиологическая желтуха, вам совершенно не о чем беспокоиться. Если желтуха вызвана медицинской причиной, например несовместимостью групп крови, убедитесь, что вы понимаете, что это легко лечится и не должно мешать вашему грудному вскармливанию. Беспокойство может привести к тому, что вы будете вырабатывать меньше молока и усомнитесь в своей способности кормить ребенка грудью.Это мешает успешному грудному вскармливанию.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНАЯ ЖЕЛТОСТЬ

У некоторых детей, находящихся на грудном вскармливании, уровень билирубина может превышать 20 миллиграммов, а желтуха может сохраняться до второй недели жизни или дольше. Когда-то считалось, что это особый тип желтухи, называемый желтухой грудного молока, который был обнаружен у небольшой группы матерей, молоко которых содержало вещество, которое, как считается, препятствует всасыванию билирубина. Лечение этого типа желтухи заключалось в отрыве ребенка от груди на 24-48 часов.Это снизило уровень билирубина, но саботировало процесс грудного вскармливания.

Более недавние исследования показывают, что высокий уровень билирубина и длительная желтуха у здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании, являются всего лишь нормальными вариантами обычной физиологической желтухи новорожденных. В молоке большинства матерей вполне может быть вещество, которое препятствует всасыванию билирубина кишечником, но то, есть ли у ребенка небольшая или сильная желтуха, во многом определяется индивидуальными различиями как у младенцев, так и у матерей.

Тем не менее, некоторые медицинские работники могут предложить период временного отлучения (от 24 до 48 часов), чтобы снизить уровень билирубина. Посоветуйтесь со своим врачом, чтобы определить, есть ли другие альтернативы, например, фототерапия, которые позволили бы продолжить грудное вскармливание без ограничений. Если вы все же решите попробовать смесь в течение дня или двух, обязательно сцеживайте грудь каждые два-три часа, чтобы вы продолжали вырабатывать молоко и избегали инфекции груди. Смесь пищевых добавок можно давать в виде альтернативных бутылочек, чтобы избежать проблем, связанных с путаницей сосков, когда ребенок возвращается к груди.

12 августа 2013 г. 12 августа 2013 г. Доктор Билл Сирс

Новорожденный с желтухой: минимизация рисков

История на обложке

Желтуха у новорожденных Лоуренс М.Gartner, MD

Бдительный мониторинг и управление — ключ к сохранению здоровья доношенного ребенка с гипербилирубинемией и предотвращению опасности повреждения мозга.

Гипербилирубинемия повсеместно присутствует в раннем периоде новорожденных и проявляется в виде клинической желтухи у 50–60% всех младенцев. Масштабы озабоченности по поводу этой проблемы, которая в конечном итоге может привести к билирубиновой энцефалопатии, если ее не лечить должным образом, иллюстрируется тем фактом, что она была в центре внимания первого параметра практики, рекомендованного Американской академией педиатрии. ¹ Клиническая желтуха у новорожденных появляется, когда уровень билирубина в сыворотке достигает 5–7 мг / дл. У большинства детей желтуха при рождении отсутствует, поскольку неконъюгированный билирубин легко проникает через плаценту, конъюгируется и выводится из печени матери.

Наше обсуждение будет сосредоточено на ведении доношенного ребенка с желтухой и неконъюгированной гипербилирубинемией. Недоношенным детям обычно уделяется повышенное медицинское внимание и часто проводится фототерапия даже при относительно низких уровнях серумбилирубина из-за риска нейротоксичности билирубина на уровнях, которые считаются безопасными для доношенных детей.Доношенный ребенок с конъюгированной (прямой реакцией) гипербилирубинемией представляет собой отдельную проблему и совершенно отдельный дифференциальный диагноз. По этим причинам мы не будем обсуждать недоношенных детей и новорожденных с конъюгированной гипербилирубинемией.

Понимание физиологических и патофизиологических явлений, вызывающих задержку неконъюгированного билирубина в кровотоке и других тканях в период новорожденности, значительно облегчает лечение желтухи новорожденных. «Краткий курс метаболизма билирубина» на страницах 168 и 169 описывает, как билирубин вырабатывается, транспортируется и транспортируется. выводится.

Физиологическая желтуха

Для большинства новорожденных физиологическая желтуха, возникающая в результате неконъюгированной гипербилирубинемии, отражает переход от внутриутробного к внематочному паттерну транспорта и метаболизма билирубина. Неонатальная желтуха прогрессирует цефалокаудальным образом, сначала проявляясь в области головы и шеи и продвигаясь вниз к ступням по мере повышения концентрации билирубина в сыворотке крови. Крамер наблюдал желтуху, связанную с уровнями непрямого билирубина в сыворотке, следующим образом: голова и шея, от 4 до 8 мг / дл; верхняя часть туловища от 5 до 12 мг / дл; нижняя часть туловища и бедра от 8 до 16 мг / дл; руки и голени от 11 до 18 мг / дл; и ладони и подошвы более 15 мг / дл. ²

Регулярно возникающая физиологическая желтуха новорожденных является результатом сочетания нормальных изменений, которые приводят к задержке неконъюгированного билирубинина в сыворотке и тканях. К ним относятся:

• Повышенный гемолиз. У доношенных новорожденных продолжительность жизни циркулирующих эритроцитов составляет около 90 дней, по сравнению с 120 днями у взрослых. У них также больший объем крови на единицу массы тела и более высокая концентрация гемоглобина. В результате количество циркулирующих эритроцитов у новорожденных значительно больше, чем у взрослых.
• Пониженная скорость поглощения билирубина печенью.
• Снижение конъюгации билирубина в печени. Активность глюкуронилтрансферазы при рождении составляет примерно 5% от активности взрослого человека, и преобладающим образующимся конъюгатом является моноглюкуронид, а не диглюкуронид, как у детей старшего возраста и взрослых.
• Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина. Энтерогепатическая циркуляция билирубина у новорожденных в несколько раз выше, чем у детей старшего возраста и взрослых. Моноглюкуронидный конъюгат билирубина быстрее гидролизуется до неконъюгированного билирубина в кишечнике, чем диглюкуронид.β-глюкуронидаза, фермент слизистой оболочки, который отщепляет глюкуронид от билирубина и других конъюгатов, присутствует в желудочно-кишечном тракте младенца в концентрациях примерно в 10 раз больше, чем у детей старшего возраста и взрослых.

Поскольку у младенцев нет бактериальной флоры, необходимой для преобразования билирубина в уробилиноген и стеркобилин, неконъюгированный билирубин сохраняется во всем кишечном тракте. Только неконъюгированный билирубин может всасываться через слизистую оболочку кишечника, и новорожденный имеет гораздо большую концентрацию кишечного неконъюгированного билирубина, чем у ребенка старшего возраста или взрослого.

Меконий содержит большое количество неконъюгированного билирубина, который способствует увеличению пула циркулирующего билирубина за счет кишечной реабсорбции. Если меконий не вывести вовремя, он усиливает кишечную реабсорбцию и увеличивает концентрацию серумбилирубина. Слабительное действие молозива ускоряет выведение мекония и снижает энтерогепатическую циркуляцию билирубина.

Интенсивность и продолжительность физиологической желтухи у новорожденных сильно различаются. У чернокожих младенцев уровень билирубина в сыворотке несколько ниже, чем у белых, но оба достигают своего среднего пикового уровня примерно от 5 до 6 мг / дл на третий день жизни.Напротив, у азиатских младенцев пик приходится на четвертый или пятый день жизни при средних уровнях приблизительно от 9 до 12 мг / дл, и они сохраняют более высокие уровни билирубина в течение более длительного периода, чем черные и белые дети. Механизм этих явно унаследованных различий неясен, но может быть связан с увеличением продукции билирубина или энтерогепатической циркуляции у азиатских младенцев.

Желтуха у младенцев, находящихся на грудном вскармливании

Как нормальное, так и аномальное увеличение желтухи новорожденных связано с грудным вскармливанием.Различать эти два типа важно, чтобы избежать чрезмерного лечения нормальных младенцев и предотвратить чрезмерную гипербилирубинемию.

Желтуха грудного вскармливания, также известная как преувеличение физиологической гипербилирубинемии с ранним началом, является аномальным типом желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании. Исследование Мейзельса и Гиффорда на 2416 младенцах показало, что почти у 9% младенцев на грудном вскармливании уровень билирубина в сыворотке крови превышал 12,9 мг / сут. дл на второй и третий дни жизни по сравнению с 2,4% детей, получающих искусственное вскармливание. ³ Средняя потеря веса у младенцев, вскармливаемых грудью, также была выше (6,9% против 4,2%). Это говорит о том, что неоптимальная частота и объем грудного вскармливания могут быть значительным фактором увеличения желтухи у детей, находящихся на грудном вскармливании, в течение первых пяти дней жизни. Большое ретроспективное австралийское исследование, в котором большая потеря веса и уменьшение стула были достоверно связаны с более высокими уровнями билирубина в сыворотке, подтвердили эту гипотезу. ⁴

Де Карвалью и его коллеги определили критическую роль частоты грудного вскармливания и желтухи. ⁵ Они обнаружили, что увеличение частоты кормления грудью с 6 до 12 раз в день в течение первых трех дней жизни было связано с более низким уровнем билирубина на третий день. Нет очевидных различий в конъюгации или синтезе билирубина, которые могли бы объяснить это явление.

Ранняя преувеличенная неконъюгированная гипербилирубинемия, вызванная недостаточным потреблением молока, считается неонатальным эквивалентом голодной желтухи у взрослых, которая возникает в результате повышенной энтерогепатической циркуляции билирубина.Большинство младенцев, поступивших по поводу значительной гипербилирубинемии, поступают во второй половине первой недели, часто находятся на грудном вскармливании и имеют чрезмерную потерю веса. ⁶ Повышенная гипербилирубинемия в первые дни жизни не всегда связана с чрезмерной потерей веса, даже если это связано с недостаточным потреблением молока и снижением частоты кормления грудью.

Желтуха грудного молока, также известная как длительная неконъюгированная гипербилирубинемия с поздним началом, является естественным продолжением физиологической желтухи у новорожденных.Вероятно, это вызвано еще не идентифицированным фактором в молоке, который усиливает энтерогепатическую циркуляцию билирубина. В то время как молозиво не улучшает энтерогепатическое кровообращение, переходное и зрелое грудное молоко увеличивает всасывание билирубина в кишечнике.

Около двух третей всех здоровых доношенных детей, находящихся на грудном вскармливании, в течение третьей недели жизни имеют сывороточные концентрации неконъюгированного билирубина выше, чем нормальный верхний предел для взрослых, равный 1,5 мг / дл. Половина этих младенцев страдает клинической желтухой и имеет концентрацию билирубина в сыворотке выше 5.0 мг / дл. ⁷ Напротив, у всех нормальных младенцев, находящихся на искусственном вскармливании, уровни билирубина в сыворотке на третьей неделе жизни находятся в пределах нормы для взрослых менее 1,5 мг / дл.

Повышенные концентрации неконъюгированного билирубина могут сохраняться до трех месяцев, хотя в течение этого периода они постепенно снижаются. Большинство младенцев, находящихся на грудном вскармливании с клинической желтухой, становятся безжелтушными в возрасте от 4 до 6 недель. Основным дифференциальным диагнозом длительной неконъюгированной гипербилирубинемии является продолжающийся гемолиз, гипотиреоз, материнский диабет и врожденный печеночный конъюгированный дефицит (синдром Криглера-Наджара и Ариаса-Тип II).

Профилактика и лечение

Желтуха грудного вскармливания — заболевание, которое можно предотвратить. Это раннее преувеличение физиологической желтухи может быть уменьшено или даже устранено с помощью эффективной образовательной программы по грудному вскармливанию матери, которая поощряет раннее, частое кормление грудью — 10 или более раз в день — в течение первых недель жизни и избегает употребления воды и пищевых смесей. AAP рекомендует, чтобы «формальная оценка эффективности грудного вскармливания проводилась в течение первых 24–48 часов после родов и снова при раннем последующем посещении, которое должно происходить через 48–72 часа после выписки из больницы.» ⁸

Потеря веса более чем на 7% свидетельствует о недостаточном потреблении молока и указывает на необходимость детальной оценки эффективности грудного вскармливания и устранения проблем. В течение первого месяца жизни, после третьего дня жизни, на адекватное потребление молока указывает по крайней мере, шесть мочеиспусканий и три стула в день Поддержание грудного вскармливания имеет первостепенное значение для ребенка и матери, но в некоторых случаях может потребоваться временное добавление детского формулы для обеспечения адекватного питания.

Решения относительно вмешательства в отношении здорового доношенного ребенка с гипербилирубинемией, особенно когда уровень билирубина превышает 20 мг / дл, должны принимать во внимание скорость повышения, абсолютный уровень билирубина в сыворотке и возраст ребенка. Практический параметр AAP по неонатальной желтухе предоставляет рекомендации. ¹

После первых 48 часов жизни здоровым доношенным детям без гемолиза не требуется фототерапия или прерывание грудного вскармливания до тех пор, пока концентрация общего билирубина в сыворотке не превысит 18–20 мг / дл.Обменные переливания не показаны до тех пор, пока уровень билирубина в сыворотке не поднимется выше 25-30 мг / дл. Варианты лечения младенцев с уровнями билирубина выше 18-20 мг / дл, но ниже уровней обменных трансфузий включают:

• только наблюдение с продолжением мониторинга уровней билирубина
• продолжение грудного вскармливания, дополненное сцеженным грудным молоком или смесью с фототерапией или без нее
• временное прекращение грудного вскармливания и замена смеси с фототерапией или без нее.

Замена детской смеси для грудного вскармливания на 24–48 часов приводит к быстрому снижению уровня билирубина вдвое у младенцев с желтухой грудного вскармливания и грудного вскармливания. Возобновление грудного вскармливания приводит к небольшому повышению билирубина, редко, если вообще когда-либо до исходного уровня. После возобновления грудного вскармливания рекомендуется тщательный контроль уровня билирубина в сыворотке крови.

Клиническая оценка желтухи

Важно, чтобы педиатр и неонатолог выявляли младенцев, у которых может развиться значительно повышенная концентрация билирубина в сыворотке, и отличать их от подавляющего большинства младенцев с низким или средним повышением, что совершенно нормально.Неспособность идентифицировать младенцев из группы риска может привести к недостаточному лечению тяжелой потенциально токсической гипербилирубинемии. С другой стороны, чрезмерно агрессивная маркировка младенцев с желтухой как имеющих патологическую гипербилирубинемию может привести к чрезмерному лечению нормальных младенцев. Это может даже привести к несоответствующему снижению уровня билирубина и потере того, что некоторые исследователи постулируют физиологически важный антиоксидантный эффект билирубина. ⁹¹¹

Задача клинициста состоит в том, чтобы определить ребенка, у которого может развиться велофипербилирубинемия, которая может вызвать повреждение головного мозга.В последние годы это становится все труднее из-за ранней выписки новорожденных из больницы, что сокращает период наблюдения и, в случае грудного вскармливания, возможность оценить адекватность и компетентность грудного вскармливания.

Врач должен оценить степень желтухи в хорошо освещенном месте, желательно при естественном освещении, с раздетым ребенком. Синяки или кефалгематомы, петехии, гепатоспленомегалия и признаки сепсиса указывают на патологические причины гипербилирубинемии, которые повышают риск быстрого повышения уровня сывороточного уровня и осложнений, включая ядерную желтуху.Имея опыт, врачи, медсестры и даже родители могут быть обучены определять, достаточно ли желтуха требует лабораторного исследования. Однако необученные родители часто не могут распознать даже тяжелую степень желтухи, поэтому крайне важно организовать адекватную профессиональную оценку младенцев в первые дни жизни.

Лабораторная оценка желтухи

Принимая во внимание, что более чем у половины всех доношенных новорожденных клиническая желтуха развивается где-то на первой неделе жизни, соблазн провести определение серумбилирубина у всех желтушных детей должен сдерживаться клинической оценкой. ^12,13 Решения должны основываться на подозрениях врача на риск. Наличие в анамнезе значительной желтухи или анемии в семье, резус-отрицательной группы крови у матери, плохого кормления и появления клинической желтухи в первые 24 часа жизни — все это указывает на необходимость более тщательного наблюдения.

Все младенцы с началом желтухи в первые 24 часа и любой последующий период, у которых клиническая оценка желтухи — на основе каудального прогрессирования и интенсивности кожи и слизистых оболочек — предполагает умеренно тяжелую гипербилирубинемию (более 8-10 мг / дл) перед выпиской из больницы или при обследовании после выписки необходимо провести определение билирубина в сыворотке крови.Во многих больницах сейчас требуется плановая клиническая оценка всех новорожденных через 48–72 часа после выписки дома или в офисе, что дает возможность оценить степень желтухи и необходимость определения билирубина к третьему-пятому дню жизни.

Неинвазивная чрескожная отражательная спектрофотометрия с использованием одного из нескольких новых устройств может улучшить клиническую оценку интенсивности желтухи, особенно когда наблюдатель неопытен или освещение ниже оптимального. ^14,15 Теоретически такие устройства могут снизить потребность в заборе крови, избегая дискомфорта для младенца и снижая затраты.

Группа крови матери и семейный анамнез могут помочь в выявлении младенцев с риском гемолиза и повышенных концентраций билирубина в сыворотке, но использование только этих критериев позволяет упустить многих младенцев с повышенным образованием билирубина. Другое новое устройство, монитор окиси углерода с истекшим сроком годности, позволяет неинвазивно мгновенно оценить гемолиз с разумными точность.Младенцам с повышенными концентрациями билирубина в сыворотке или повышенными концентрациями угарного газа с истекшим сроком годности необходимы дополнительные лабораторные исследования, а также очень тщательное наблюдение с повторным определением билирубина в сыворотке крови (Таблица 1).

Для большинства младенцев необходимы только анализы крови на основную группу крови и резус-фактор, а также прямой тест Кумбса. (Также должны быть доступны результаты по группе крови и резус-фактору матери.) Некоторые больницы отказались от рутинного тестирования крови новорожденных на тип, резус и Кумбс, за исключением младенцев, рожденных от резус-отрицательных матерей.Вместо этого они хранят образцы пуповинной крови в лаборатории, пока у ребенка не разовьется клинически значимая желтуха. Хотя это может снизить лабораторные затраты, это также может увеличить риск пропуска ребенка с ABO или эритробластозом незначительной группы крови.

Младенцы с концентрацией билирубина в сыворотке выше 5 мг / дл в первые 24 часа жизни и новорожденные более старшего возраста с концентрациями билирубина в сыворотке выше 12–14 мг / дл нуждаются в дополнительных исследованиях. ¹⁶ Мазок красных клеток для определения морфологии и гемокрита или гемоглобина является достаточным в качестве первоначального исследования для выявления гемолиза.Подсчет ретикулойта и измерение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы редко используются при отсутствии анемии и могут выполняться выборочно. Регулярные неонатальные скрининговые исследования помогают выявить гипотиреоз и галактоземию, а фракция билирубина прямой реакции в сыворотке может помочь выявить заболевание печени или желчевыводящих путей.

Рутинные анализы на сепсис, включая подсчет белого, дифференциальный, посев крови и анализ мочи, нецелесообразны при отсутствии других предполагающих признаков сепсиса. ¹⁷ Трансаминазы и другие печеночные тесты показаны только при значительном повышении уровня билирубина прямой реакции (более 2.0 мг / дл) и клинические признаки заболевания печени.

Мониторинг уровня билирубина в сыворотке крови должен включать, по крайней мере, одно измерение билирубина прямой реакции в сыворотке крови в день. Частота определения билирубина должна основываться на скорости повышения, предыдущих моделях повышения и понижения и близости предыдущего значения к заданному уровню лечения.

Вскоре после определения вероятной причины чрезмерной желтухи и с учетом различных факторов риска возникновения ядерной желтухи у конкретного ребенка врач должен определить, при каком уровне билирубина в сыворотке крови для этого ребенка будут назначены различные методы лечения.Эти «критические точки» помогают направлять управление и обеспечивать согласованность действий медперсонала в больнице или клинике.

Лечение желтухи новорожденных

Лечение обычно направлено на управление самой гипербилирубинемией, хотя стабильные физиологические параметры и правильное питание могут снизить риски и даже уменьшить чрезмерную гипербилирубинемию. Терапия может включать фототерапию, фармакологические вмешательства, прерывание энтерогепатической циркуляции и обменное переливание крови, используемое отдельно или в комбинации.

Практический параметр AAP по лечению гипербилирубинемии предоставляет рекомендации по лечению при различных уровнях билирубина (таблица 2). ^1,18 Эти рекомендации применимы только к доношенным здоровым младенцам без гемолиза.

Младенцы с гемолитической болезнью любой причины должны подвергаться агрессивному лечению, поскольку они подвергаются большему риску быстрого повышения уровня билирубина в сыворотке до потенциально токсичных уровней, а также потому, что у них, по-видимому, выше вероятность развития ядерной желтухи при более низких уровнях билирубина в сыворотке, чем у детей без гемолиза.То же самое верно для младенцев с бактериальным сепсисом, предшествующей гипоксией, гипогликемией и недоношенными. Уровни, при которых следует назначать фототерапию и обменные переливания крови у этих младенцев из группы высокого риска, весьма различны, но обычно они на 2–15 или 20 мг / дл ниже, чем у здоровых новорожденных.

Фототерапия. Фототерапия предотвращает достижение уровня билирубина в сыворотке крови, требующего обменного переливания крови, у всех детей, кроме нескольких, с продолжающимся гемолизом и тяжелой гипербилирубинемией.Эффективность фототерапии зависит от оптимального выбора света, интенсивности света и площади экспонируемой поверхности. Цвет света важен, потому что билирубин поглощает только некоторые цвета. Наиболее эффективен свет преимущественно в сине-зеленом спектре (длина волны в диапазоне 425475 нм).

Доступны различные устройства для фототерапии, в том числе специальные синие лампы (обозначены F20 / T12 / BB для типа используемой трубки и люминофора), галогенные лампы и их комбинации, которые, вероятно, будут одинаково эффективны, если источник света расположен как можно ближе к ребенку. . ¹⁹ Волоконно-оптические прокладки также безопасны и эффективны и обеспечивают более тесную связь между матерью и младенцем, чем другие источники света, благодаря отсутствию необходимости завязывать глаза ребенку.

Поскольку фототерапия увеличивает выведение неконъюгированного билирубина, который легко всасывается в кишечнике, она более эффективна в сочетании с продолжительным периодическим кормлением молоком для уменьшения всасывания билирубина в кишечнике. Внутривенное введение жидкости новорожденным с желтухой, особенно тем, кто проходит фототерапию, не является необходимым и может быть контрпродуктивным при отсутствии обезвоживания, поскольку оно снижает потребление молока.Пероральный прием легко компенсирует незаметную потерю воды во время фототерапии.

Осложнения фототерапии редки и обычно легкие. ^20,21 Однако его нельзя начинать без предварительной диагностической оценки причины желтухи. Домашняя фототерапия, похоже, получает поддержку ^22,23 , но к ней следует относиться с осторожностью, поскольку в соответствии с действующими рекомендациями фототерапия назначается доношенным здоровым младенцам только при относительно высоких концентрациях серумбилирубина.Такие уровни требуют тщательного наблюдения за младенцем и незамедлительного обменного переливания крови в случае неудачи фототерапии.

Фармакологические вмешательства. Фенобарбитал и другие индукторы микросомалензимов, включая билирубин-конъюгированный фермент глюкуронилтрансферазу печени, доказали свою эффективность в снижении уровня билирубина в сыворотке крови у новорожденных. Однако они использовались очень мало, в первую очередь потому, что для достижения максимального эффекта им требуется до шести дней лечения. Нет никаких преимуществ в сочетании фенобарбитала и фототерапии.

Различные вещества, включая агар, холестирамин, древесный уголь и билирубиноксидазу, с разной степенью успеха использовались для прерывания реабсорбции билирубина в желудочно-кишечном тракте, но такие методы лечения обычно не применяются. , но еще многое предстоит сделать в отношении безопасности, эффективности и клинического дозирования. ²⁴ Металлопорфирины не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для использования у людей.

Токсичность билирубина

Термин ядерная желтуха был придуман на рубеже веков Шморльто для описания желтого окрашивания базальных ганглиев у шести умерших младенцев с неонатальной желтухой. ²⁵ Эксперты обычно предпочитают отличать ядерную железу, термин патолога, описывающий анатомический образец неврологической травмы, от билирубиновой энцефалопатии, более общего термина, охватывающего клиническое заболевание.

Билирубин накапливается в базальных ганглиях, гиппокампе, черепных нервных ядрах (глазодвигательных, вестибулярных, улитковых и лицевых), нижних оливаридных ядрах и ядрах мозжечка.Желтые отложения в этих частях тела постепенно исчезают, оставляя на их месте мертвые нейроны. Потеря нейрональных клеток приводит к необратимому повреждению головного мозга. Прогрессирование этого расстройства описывается Ван Праагом как начало с трех клинических стадий острой энцефалопатии в период новорожденности: ²⁶

• ступор, гипотония и плохое сосание
• гипертонус и лихорадка разгибателей
• улучшение гипертонии и других симптомов ( фаза «медового месяца»), которая может продолжаться в течение недель или месяцев.

Хроническая постсерниктериальная энцефалопатия включает церебральный паралич, часто сопровождающийся параличом взгляда вверх, и высокочастотную потерю слуха, вызванную повреждением ядер улитки. Атетоз может развиться уже через 18 месяцев, но может отложиться до 8–9 лет. Зрительная моторика и слуховая потеря также могут быть единичными.

Билирубиновая энцефалопатия — заболевание, которое можно предотвратить. Вмешательства, такие как профилактическое и терапевтическое лечение эритробластоза Rh, улучшение интенсивной терапии недоношенных детей и, в целом, улучшение наблюдения за желтухой новорожденных, привели к значительному снижению количества ядер ядерной желтухи.Однако в последнее время участились случаи тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. ²⁷ Факторы, способствующие этим неблагоприятным исходам, могли включать раннюю послеродовую выписку из больницы, задержку с посещением врача, минимальные лабораторные анализы, неспособность подготовить мать к кормлению грудью, неспособность адекватно оценить грудное вскармливание, ²⁸ профессиональная неопытность с тяжелой желтухой и ошибочно полагают, что желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании, не вызывает билирубиновой энцефалопатии.

Все младенцы с тяжелой гипербилирубинемией, за исключением одного, находились на грудном вскармливании, и все были выписаны на второй день жизни. Они проявили тяжелую неконъюгированную гипербилирубинемию в сочетании с серьезной потерей веса, гипернатриемией и обезвоживанием, что свидетельствует о том, что они страдали длительным периодом неадекватного потребления молока, который оставался нераспознанным. TheAAP рекомендует провести официальную оценку грудного вскармливания перед выпиской из больницы, снова в возрасте 3–5 дней, а также при регулярном посещении здорового ребенка через две-четыре недели после рождения.Все зарегистрированные случаи ядерной желтухи можно было предотвратить, хотя сепсис и скрытый гемолиз также могли способствовать ее развитию.

Риск энцефалопатии у здорового доношенного ребенка неясен. Хотя в литературе подтверждается мнение о том, что очень высокие уровни общего билирубина в сыворотке крови (выше 35 мг / дл) коррелируют с 90% вероятностью неблагоприятного исхода, многие исследования подтверждают выводы экспертов в этой области о том, что здоровые доношенные новорожденные без гемолиза и с уровнями ниже 25 мг / дл или даже 30 мг / дл имеют очень низкий риск энцефалопатии. ¹⁸ Это послужило основанием для рекомендации AAP использовать более высокие уровни билирубина в сыворотке в качестве показаний как для фототерапии, так и для обменного переливания крови.

Факторы, повышающие риск ядерной желтухи, включают вытеснение билирубина из связывания альбумина лекарствами или эндогенными веществами и нарушение гематоэнцефалического барьера из-за гипоксии. Однако мало что известно о механизмах, с помощью которых билирубин проникает в мозг или как он вызывает стойкое повреждение определенных нейронов, особенно в базальных ганглиях и мозжечке.

Существуют противоречивые данные как в поддержку, так и в опровержение концепции континуума нейротоксичности билирубина. ²⁹ Споры остаются относительно рисков низкого или умеренного повышения уровня билирубина у недоношенных доношенных новорожденных высокого риска. Даже при уровнях билирубина в физиологическом диапазоне билирубин может проникать в мозг.

Неврологические изменения, включая слуховые вызванные потенциалы (BAER), криоанализ и соматосенсорные вызванные реакции, были зарегистрированы на уровнях от 15 до 20 мг / дл у доношенных детей. ³⁰³² Однако эти ранние изменения не были связаны с необратимой травмой головного мозга. Это предполагает, что начальная стадия билирубиновой энцефалопатии может быть обратимой и что раннее начало терапии может предотвратить необратимое повреждение. Это также предполагает, что даже минимальные неврологические и поведенческие изменения у детей с умеренной и тяжелой желтухой следует рассматривать как ранние признаки потенциальной билирубинэнцефалопатии, требующие немедленного внимания.

Избегать неприятностей

Хорошо обоснованное понимание метаболизма билирубина и физиологии грудного вскармливания может помочь минимизировать риски крайней гипербилирубинемии и билирубиновой энцефалопатии.Точно так же внимание к возможности гемолиза и других заболеваний в сочетании с методами наблюдения, позволяющими выявлять значительную желтуху на самых ранних стадиях, позволяет своевременно проводить терапию, чтобы снизить вероятность повреждения головного мозга. Хорошая медицинская оценка может уравновесить необходимость такой ранней идентификации, способствуя эффективному грудному вскармливанию, оптимальному питанию и установлению связи между родителями и младенцами.

ССЫЛКИ

1. Американская академия педиатрии, Временный комитет по улучшению качества и Подкомитет по гипербилирубинемии: Практический параметр: лечение гипербилирубинемии у здоровых доношенных новорожденных.Pediatrics1994; 94: 558

2. Крамер Л.И.: Развитие кожной желтухи у новорожденных с желтухой. Ам Дж. Дис Чайлд 1969; 118: 454

3. Майзельс М.Дж., Клиффорд К.: Нормальные уровни билирубина в сыворотке у новорожденных и влияние грудное вскармливание. Pediatrics 1986; 78: 837

4. Tudehope C, Bayley G, Munro D, et al: Практика грудного вскармливания и тяжелая гипербилирубинемия. J Pediatr Child Health 1991; 27: 240

5. DeCarvalho M, Klaus MH, Merkatz MB: Частота кормления грудью и концентрация билирубина в сыворотке.Am J Dis Child 1982; 136: 747

6. Эдмонсон MB, Стоддард JJ, Ownes LM: Повторная госпитализация с проблемами, связанными с кормлением, после ранней послеродовой выписки нормальных новорожденных. JAMA1997; 278: 299

7. Алонсо Е.М., Уитингтон П.Ф., Уитингтон С. и др.: Энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина у крыс, получавших грудное молоко. J Pediatr 1991; 118: 425

8. Американская академия педиатрии, рабочая группа по грудному вскармливанию: грудное вскармливание и использование грудного молока. Педиатрия 1997; 100: 1035

9.МакДонах А.Ф .: Билирубин полезен для вас? Clin Perinatol 1990; 17: 359

10. Stocker R, Yamamoto Y, McDonagh AF, et al: Билирубин является антиоксидантом, имеющим возможное физиологическое значение. Science 1987; 235: 1043

11. Hegyi T, Goldie E, Hiatt M: Защитная роль билирубина при кислородно-радикальных заболеваниях недоношенных детей. J Perinatol 1994; 14: 296

12. Розенталь П., Синатра Ф .: Желтуха в младенчестве. Pediatr Rev 1989; 11: 79

13. Джонсон Л., Бутани В.К.: Руководство по ведению недоношенных и недоношенных младенцев с желтухой.Clin Perinatol 1998; 25: 555

14. Schumacher RE: Неинвазивные измерения билирубина у новорожденных. Clin Perinatol 1990; 17: 417

15. Yamauchi Y, Yamanouchi I: Клиническое применение чрескожной билирубинометрии: сравнение старых и новые методы. Pediatrics 1985; 76: 10

16. Newman TB, Easterling MJ, Goldman ES, et al: Лабораторная оценка желтухи у новорожденных: частота, стоимость и доходность. Am J Dis Child 1990; 144: 364

17. Майзелс М.Дж., Кринг Э. Доношенные новорожденные с тяжелой гипербилирубинемией: нужно ли им пройти септическое обследование? Педиатр Res 1991; 29: 224A

18.Newman TB, Maisels MJ: Оценка и лечение желтухи у доношенных новорожденных: более мягкий и мягкий подход. Pediatrics 1992; 89: 809

19.Maisels MJ: Зачем нужны гомеопатические дозы фототерапии? Pediatrics1996; 98: 283

20. Дрю Дж. Х., Брак К. Дж., Бейл В. Фототерапия. Краткосрочные и отдаленные осложнения. Arch Dis Child 1976; 51: 454

21. De Curtis M, Guandalini S, Fasano A, и др.: Диарея у новорожденных с желтухой, получавших фототерапию: роль кишечной секреции. ArchDis Child 1989; 64: 1161

22.Граберт Б.Е., Уордвелл С., Харбург С.К .: Домашняя фототерапия. Альтернатива длительной госпитализации доношенного новорожденного. Clin Pediatr1986; 25: 291

23. Людвиг М.А.: Фототерапия в домашних условиях. J Pediatr Health Care1990; 4: 304

24. Martinez JC, Garcia HO, Otheguy LE и др.: Контроль тяжелой гипербилирубинемии у доношенных новорожденных с помощью ингибитора производства билирубина Sn-мезопорфирин. Педиатрия 1999; 103: 1

25. Schmorl G: Zur kenntis des icterus neonatorum.Verh Dtsch Ges Pathol1903; 6: 109

26. Ван Прааг Р: Диагностика ядерной желтухи в неонатальном периоде. Pediatrics1961; 28: 870

27. Brown AK, Johnson L: Утрата озабоченности по поводу желтухи и повторного появления ядерной желтухи у доношенных младенцев в эпоху управляемого ухода, в FanaroffAA, Klaus MH (eds): The Yearbook of Neonatal and Перинатальная медицина. StLouis, Mosby-Year Book, 1996, стр. 1728

28. Лоуренс Р.А.: Предупреждение о ранней выписке. Pediatrics 1995; 96: 966

29.Scheidt PC, Mellits ED, Hardy JB, et al: Токсичность для билирубина у новорожденных: развитие ребенка в течение первого года в отношении максимальной концентрации билирубина в сыворотке новорожденных.J Pediatr 1977; 91: 293

30. Nakamura H, Takada S, Shimbuku R, et al: Отклики слухового нерва и мозга у новорожденных с гипербилирубинемией. Pediatrics 1985; 75: 703

31.Вор BR, Lester B, Rapisardi G, et al: Аномальная функция ствола мозга коррелирует с особенностями акустического крика у доношенных детей с гипербилирубинемией. J. Pediatr 1989; 115: 303

32. Bongers-Schokking JJ. , Colon EJ, Hoogland RA, et al: Соматосенсорные потенциалы при желтухе новорожденных. Acta Pediatr Scand 1990; 79: 148

DR.ДИКСИТ — научный сотрудник неонатологии Чикагского университета.

DR. ГАРТНЕР — почетный профессор кафедры педиатрии и акушерства / гинекологии Чикагского университета. Он также является председателем рабочей группы по грудному вскармливанию Американской академии педиатрии и президентом Академии грудного вскармливания и медицины.

(Врезка) Краткий курс по метаболизму билирубина

Билирубин — это катаболический продукт гема, в основном из гемоглобина стареющих циркулирующих эритроцитов, с меньшим вкладом эритропоэза, мышечного миоглобина, цитохромов и других гемовых белков.Деградация гема происходит главным образом в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Гемоксигеназа расщепляет тетрапиррольное кольцо гема на альфа-углеродном мостике после первого удаления белковой оболочки (глобина) и железа. В результате этой реакции образуется по одной молекуле линейного тетрапиррольного биливердина IXa и монооксида углерода. Это преобладающий источник эндогенного монооксида углерода. Моноксид углерода в неизменном виде выводится легкими с выдыхаемым воздухом. Измерение выделяемого количества дает показатель распада гема и выработки билирубина.У млекопитающих практически весь биливердин быстро восстанавливается ферментом биливердинредуктазой до билирубина 9 альфа zz.

Производство билирубина в среднем составляет от 6 до 8 мг / кг / день у здоровых доношенных детей и от 3 до 4 мг / кг / день у взрослых. Новорожденные вырабатывают больше билирубина, чем взрослые, потому что у них больший циркулирующий пул эритроцитов с более короткой продолжительностью жизни и большим количеством эритропоэтической ткани. Почти вся эта ткань перестает созревать, и гемоглобин в ней подвергается катаболическому превращению в билирубин.

Транспорт.Билирубин неполярен, липофилен и плохо растворяется в водных растворителях. Он должен транспортироваться в кровотоке, связанный с сывороточным альбумином. Связывание билирубина с альбумином, по-видимому, слабее как по аффинности, так и по емкости в период новорожденности, что, возможно, увеличивает риск билирубиновой энцефалопатии. Измерения связывания альбумина не оказались полезными для определения риска ядерной желтухи и не используются в общеклинической практике.

Циркулирующий билирубин быстро поглощается гепатоцитами свободным двунаправленным потоком через синусоидально-гепатоцитарный интерфейс, процесс, известный как поглощение (см. Рисунок).В водной среде цитоплазмы гепатоцитов билирубин связывается с несколькими цитозольными белками, одним из которых является лигандин.

Каждая молекула лигандина связывает одну молекулу билирубина. Считается, что лигандин играет роль в предотвращении обратного потока билирубина и его конъюгатов в кровоток и в переносе билирубина в гладкий эндоплазматический ретикулум для конъюгации. Пониженные концентрации лигандина и ограниченная трансфера через клеточную мембрану печени у новорожденных способствуют физиологической желтухе, ограничивая клиренс билирубина из крови в печень.

Конъюгация и экскреция. Неполярный билирубин должен стать растворимым, чтобы вывести его из клеток печени. Это достигается путем конъюгирования билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматическом ретикулуме под влиянием фермента билирубин-глюкуронозилтрансферазы (глюкуронилтрансферазы). Первый образующийся конъюгат представляет собой моноглюкуронид, преобладающий конъюгат у новорожденных. У взрослых и детей старшего возраста к молекуле добавляется вторая глюкуроновая кислота с образованием диглюкуронида билирубина.

Сам билирубин и такие лекарства, как фенобарбитал и наркотики, могут индуцировать активность глюкуронилтрансферазы билирубина, в то время как ограничение белка и калорий может снижать его активность. При рождении активность билирубин-глюкуронилтрансферазы намного ниже, чем в печени взрослых, но она быстро увеличивается в течение первой недели.

Гепатоциты выделяют конъюгированный билирубин в желчные каналы в результате активного транспортного процесса, который концентрирует пигмент примерно в 100 раз. После периода новорожденности экскреция гепатоцитами является этапом, ограничивающим скорость клиренса билирубина.После попадания в кишечную люменин желчью конъюгированный билирубин гидрогенизируется с образованием бесцветных уробилиногенов, которые либо выводятся с калом, либо абсорбируются и выводятся с мочой.

Большая часть уробилиногена окисляется до коричневых уробилинов (стеркобилин) и выделяется со стулом, что способствует его нормальному зрелому цвету. Эти шаги выполняются нормальными кишечными бактериями, особенно клостридиальными организмами.

Глюкуронид билирубина также гидролизуется (удаление глюкуронида) до конъюгированного билирубина спонтанно или под действием бактериальной или эндогенной кишечной β-глюкуронидазы.Неконъюгированный билирубин в кишечнике, который не восстанавливается до уробилиногенов, может реабсорбироваться слизистой оболочкой, возвращая пигмент в кровоток и в печень через портальный кровоток. Это известно как энтерогепатическая циркуляция билирубина. У новорожденных заметно увеличивается энтерогепатическая циркуляция, возвращая большое количество билирубина в кровоток и добавляя к нагрузке билирубина, который должен выводиться печенью.

(Конец боковой панели)

Высокий уровень билирубина у новорожденных

Гипербилирубинемия — это опасное состояние высокого уровня билирубина, который является побочным продуктом высвобождения эритроцитами организма во время нормальной обработки.Однако повышение уровня билирубина, часто называемого гематоидином, может привести к желтухе или пожелтению кожи и белков глаз. Высокий уровень билирубина во время беременности может быть признаком поражения печени или преэклампсии. Высокий уровень билирубина также может поражать новорожденного. Неонатальная желтуха является признаком того, что, если ее быстро не лечить, она может привести к другим, более опасным проблемам, включая церебральный паралич, неврологические расстройства и смерть ребенка в результате противоправных действий.

Как недоношенные, так и доношенные дети могут иметь желтуху или пожелтение кожи и глаз при рождении. Это происходит потому, что красные кровяные тельца в организме ребенка распадаются, а билирубин, продукт распада эритроцитов, проходит через его тело.

У большинства новорожденных желтуха является нормальным явлением. Все дети рождаются там, где сразу после рождения происходит быстрое разрушение красных кровяных телец. Однако у некоторых новорожденных желтуха может быть тяжелой. В тяжелых случаях необходимо немедленно начать лечение, иначе ребенок может подвергнуться серьезному неблагоприятному воздействию на здоровье.

Слишком большое количество билирубина в системе крови может вызвать тип повреждения мозга, называемый ядерной желтерией. Ядра обычно обнаруживается у недоношенных детей или очень больных новорожденных с высоким уровнем билирубина. Состояние редко встречается у доношенных здоровых младенцев, даже если ребенок родился с желтухой.

У доношенных детей печень, мочевой пузырь и кишечник работают вместе, расщепляя билирубин и выводя его из организма ребенка без каких-либо последствий. Но у недоношенных детей этот скоординированный механизм органов не работает из-за незрелости этих систем.Недоношенным детям гораздо труднее усваивать билирубин. С развитием низкого уровня билирубина новорожденный может подвергаться риску возникновения ядерной желтухи, необратимой потери слуха или проблем с движением тела.

Нормальный билирубин, старые эритроциты, сначала попадает в печень. Попадая в печень, билирубин попадает в желчный проток и откладывается в желчном пузыре. Если все органы новорожденного хорошо работают вместе, билирубин попадает в тонкий кишечник в виде желчи, помогая растворять жиры, а затем выводится из организма.

Желчь присоединяется к сахару в крови, который обычно называют конъюгированным билирубином. Билирубин без сахара известен как непрямой билирубин. Весь билирубин вместе называется общим билирубином. Анализ крови новорожденного точно определит уровни билирубина на всех трех уровнях.

Высокий уровень билирубина или гипербилирубинемия определяется путем визуализации новорожденного желтого цвета или просто имеющего признаки и симптомы желтухи. Это не такая уж редкость для новорожденного.В большинстве случаев, когда высокий уровень билирубина диагностируется и проводится лечение, ребенок полностью выздоравливает. Однако, если ваш ребенок получил серьезную травму из-за того, что врач, медсестра-акушерка или другой поставщик медицинских услуг решили не распознавать и не лечить желтуху у вашего новорожденного, вы можете иметь право на компенсацию за его или ее травмы. Эти травмы можно было бы легко спрогнозировать, предотвратить и избежать, если бы не было медицинской халатности.

Адвокатское бюро Kreisman занимается случаями травм новорожденных с повышенным билирубином более 40 лет.

Благодаря нашему многолетнему опыту в рассмотрении и урегулировании дел о родовых травмах, Kreisman Law Offices предоставляет нашим клиентам наилучшие услуги и добилась непревзойденных результатов. Наш сервис не имеет себе равных. Пожалуйста, звоните нам 24 часа в сутки по телефону 312.346.0045 или по бесплатному телефону 800.583.8002, чтобы получить бесплатную немедленную консультацию, или заполните контактную форму онлайн. Консультация, которая будет включать оценку вашего дела, бесплатна.

Гипербилирубинемия новорожденных (желтуха)

Желтуха встречается примерно у половины всех новорожденных.Хотя неонатальная гипербилирубинемия обычно является доброкачественным и физиологическим состоянием, очень высокие уровни билирубина возникают при определенных патологических состояниях и потенциально опасны для центральной нервной системы.

Метаболизм билирубина

Билирубин — продукт катаболизма гема. Гемоглобин эритроцитов составляет примерно 85% всего билирубина. У новорожденных нормальный уровень гемоглобина составляет 15-18 мг / дл. Скорость разрушения эритроцитов у новорожденных выше, чем у взрослых, что приводит к высвобождению большего количества гемоглобина.Чрезмерные кровоподтеки в результате родовой травмы или аномальные скопления крови, такие как кефалогематома, могут еще больше увеличить скорость разрушения эритроцитов и образования билирубина.

Гем катаболизируется до неконъюгированного билирубина в ретикулоэндотелиальной системе. Неконъюгированный билирубин связывается с альбумином в плазме и транспортируется связанным с альбумином в печень и конъюгируется с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах; конъюгация катализируется глюкуронилтрансферазой. Конъюгированный билирубин выделяется с желчью и попадает в двенадцатиперстную кишку.В тонкой кишке часть билирубина гидролизуется с образованием неконъюгированного билирубина и глюкуроновой кислоты. Большая часть неконъюгированного билирубина выводится с калом, но некоторая часть реабсорбируется и возвращается в печень для повторной конъюгации (энтерогепатическая циркуляция).

Уровень глюкуронилтрансферазы у новорожденного изначально низкий, и любое увеличение скорости образования билирубина может подавить способность к конъюгированию, что приводит к повышению уровня билирубина.

Токсичность билирубина

Когда уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови превышает способность связывания альбумина, билирубин диффундирует в центральную нервную систему и может привести к необратимому неврологическому повреждению или смерти (билирубиновая энцефалопатия с ядерной желтухой).

Конъюгированный билирубин растворим в воде и не проникает в центральную нервную систему, поэтому он не может вызывать ядерную желтуху.

Такие факторы, как ацидоз и гипоальбуминемия, могут снижать способность альбумина связываться с конъюгированным билирубином. Конкретный сывороточный уровень неконъюгированного билирубина, который приводит к ядерной желтухе, неизвестен, но для доношенных детей он традиционно определяется как концентрация 20 мг / дл. У младенца с низкой массой тела при рождении этот уровень пропорционально ниже.

Дополнительная информация о желтухе

Физиологическая (непатологическая) гипербилирубинемия

Наиболее частой причиной желтухи новорожденных является физиологическая гипербилирубинемия.

У доношенных детей физиологическая гипербилирубинемия появляется примерно в двухдневном возрасте, достигает пика при 10–12 мг / дл через три-четыре дня и исчезает через четыре-семь дней. Младенцы с низкой массой тела при рождении имеют преувеличенную и длительную физиологическую гипербилирубинемию, которая может сохраняться от 10 до 14 дней.

Патологическая гипербилирубинемия

Следующие сценарии предполагают патологическую гипербилирубинемию:

• Клиническая желтуха в течение первых 24 часов жизни.
• Общий билирубин в сыворотке более 12 мг / дл у доношенного ребенка.
• Клиническая желтуха у доношенного ребенка, сохраняющаяся более 10 дней.