Расщелина неба («волчья пасть») и здоровье зубов ребенка
Каким образом расщелина неба влияет на здоровье ротовой полости вашего ребенка? Какие меры вы можете принять в целях улучшения его улыбки? Этот распространенный врожденный порок развития может стать причиной беспокойства для родителей, однако благодаря усилиям врачей, в том числе стоматолога, у вашего ребенка может быть здоровая, красивая улыбка.
Что такое расщелина?
Расщелины относятся к врожденным порокам развития. Согласно оценке Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) в США с расщелиной неба ежегодно рождается 2 651 ребенок. Некоторые дети рождаются с расщелиной губы, что является менее серьезной патологией по сравнению с волчьей пастью, другие же дети рождаются с расщелинами как губы, так и неба.
Такой порок может развиваться в продолжение первых нескольких недель беременности в том случае, если ткань, формирующая небо или губу плода, не срастается правильно. В этом случае ребенок рождается с расщелиной в небе и дне носовой полости или расщелиной губы.
Хотя причина развития порока остается неизвестной, по данным CDC определенные факторы способны повысить риск его возникновения. Повышенному риску рождения ребенка с расщелиной подвержены женщины, которые во время беременности курят табак, а также женщины, у которых до беременности был диагностирован сахарный диабет. Считается, что на развитие порока также могут влиять рацион питания будущей матери, принимаемые ею лекарственные средства и факторы окружающей среды. Такой порок развития имеет тенденцию передаваться по наследству.
Влияние порока на здоровье зубов
Согласно данным Фонда исследования расщелины неба такой порок развития может привести к отклонениям в росте как молочных, так и постоянных зубов. При этом отклонения могут касаться расположении, размера, формы и числа зубов. Однако при условии получения надлежащей стоматологической помощи ребенок с таким пороком может иметь здоровую улыбку.
Одна из первых мер, которые могут принять родители, заключается в раннем посещении стоматолога. Посоветуйтесь со стоматологом о том, когда следует записаться на первый прием. В связи с тем, что ребенок имеет расщелину, стоматолог может попросить вас записаться на осмотр задолго до того, как ребенку исполнится год. Раннее посещение стоматолога имеет существенное значения для выявления потенциальных проблем и наблюдения за состоянием здоровья ротовой полости ребенка.
Тщательное соблюдение правил гигиены ротовой полости также способствует росту здоровых зубов. Начните рано чистить зубы и убедитесь, что рацион питания ребенка насыщен питательными веществами. Стоматолог может дать вам полезные рекомендации по уходу за первыми зубами, в том числе рассказать о правилах чистки зубов, применении фторсодержащих средств и правильном питании.
Волчья пасть – распространенный врожденный порок развития, который поддается лечению. В целях устранения сопутствующих такому пороку эстетических недостатков и проблем со здоровьем может использоваться сочетание хирургических операций и корректирующих устройств. Родители могут многое сделать для улучшения улыбки ребенка, например обеспечить наблюдение ребенка у стоматолога и других специалистов с раннего возраста, тщательно соблюдать правила гигиены ротовой полости и обеспечить ребенку рацион питания, богатый питательными веществами.
Расщелина губы и нёба: исправить порок можно
Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.
Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.
Что влияет на формирование порока?
Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.
На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.
Какие виды расщелин бывают?
Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.
При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.
При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.
Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.
Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?
Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.
Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.
Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.
По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?
Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?
Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.
Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.
При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.
Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.
Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.
С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.
В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.
Расщелина неба, лечение, симптомы, диагностика и профилактика
РАСЩЕЛИНА НЕБА — это патология твердого и мягкого нёба. Встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных (в 2 раза чаще у девочек) и зачастую сочетается с иными аномалиями формирования челюсти
ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
Причины возникновения дефекта не что иное, как влияние неблагоприятной экологии, опасные условия труда, вирусная инфекция, прием медикаментов с тератогенным действием, алкоголя, наркотиков в начале беременности; недостаток фолиевой кислоты у матери; беременность после 35 лет; тяжелый токсикоз; отягощенная наследственность.
СИМПТОМЫ РАСЩЕЛИНЫ НЕБА
Симптомы волчьей пасти заметны сразу при рождении ребенка. Дыхание у таких новорожденных затруднено, воздух не успевает согреваться, поэтому существует предрасположенность к заболеваниям дыхательных путей. Из-за невозможности сосания, малыша приходится кормить с помощью дополнительных приспособлений. Патологические изменения в челюстно-лицевом аппарате не позволяют развивать речь. В следствии накопления жидкости, возникают отиты, которые могут привести к потере слуха. С появлением зубов, отмечается их кривизна, нарушение прикуса, лишние зубы, заходящие друг за друга. Физического и умственного отставания в развитии не наблюдается, однако дети испытывают психологический дискомфорт и замыкаются в себе.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика признаков такой патологии возможна с 14 недели беременности. Но в случае небольшого дефекта, его можно обнаружить только при рождении.
ВИДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Виды заболевания различаются по степени незаращение мягкого и/или твердого нёба по отдельности или в сочетании.
До оперативного вмешательства по устранению дефекта неба, для грудничков предлагают специальные обтураторы для их кормления.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение волчьей пасти только хирургическое. В раннем детском возрасте показана велопластика (сшивание мягкого неба) по причине небольших размеров ротовой полости. Далее, с ростом и развитием челюстей проводят уранопластика по Лимбергу. Послеоперационный режим рекомендует тщательный уход за ротовой полостью, употребление исключительно протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима, дыхательную гимнастику. По истечении двух недель начинают комплекс упражнений и массаж мягкого нёба. Для исключения послеоперационной инфекции назначают антибиотики, при сильных болях – анальгетики.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнения заболевания обусловлены патологией неба и начинают проявляться еще во время родов. У новорожденного проблемы с дыханием, сосанием, пищеварением, слухом. Дефект нёба способствует попаданию пищи и жидкости в нос. Далее наблюдается деформация прикуса, зубного ряда, затрудняющие процесс пережевывания пищи. Нарушение речи.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика стрессов, ликвидация вредных привычек до/во время беременности, стрессов, избегание травм, вирусных инфекций помогут избежать данной патологии.
Уранопластика детям, по Лимбергу в Екатеринбурге
Щадящая уранопластика. Через 6-8 мес. после устранения дефекта верхней губы проводится щадящая уранопластика — операция по устранению дефекта неба. У детей с изолированной расщелиной неба эта операция проводится в возрасте с 1 года. Для устранения расщелины неба используются собственные ткани пациента. Предварительно ребенка осматривает отоларинголог для диагностики экссудативного отита (эта патология часто встречается у детей с расщелинами неба). В случае выявления экссудативного отита одновременно с уранопластикой ЛОР-врач проводит шунтированное барабанных полостей (тимпаностомия), для улучшения оттока экссудата из барабанных полостей.
После операции 2 дня ребенок носит защитную пластинку, которая закрывает раневую поверхность. Пластинка изготавливается до операции индивидуально ортодонтами центра «Бонум». Швы на небе рассасываются самостоятельно в течение 1-3 месяцев, либо снимаются в среднем на 8-11 сутки после операции.
После операции уранопластики ребенок в течение года — должен получить 3 курса физиотерапии на небо, родителей обучают проведению массажа неба. Необходимы занятия с логопедом.
После того как устранены дефекты верхней губы и неба, примерно в 3 года — ребенок обязательно должен быть осмотрен врачом ортодонтом. При необходимости пациенту назначается ортодонтическое лечение.
После первичных операций на губе у пациентов с расщелинами губы и неба может быть остаточная деформация верхней губы и носа. Тогда в возрасте 5-7 лет возможно проведение реконструктивных операций на верхней губе и носе после разрешения ортодонта на проведение данных операций. Так как при грубых нарушениях прикуса у пациентов с расщелинами верхней губы и носа ортодонтическое лечение может занимать значительный период времени. Реконструктивные операции различны, определяется объем операции только после консультации хирурга.
Запись на прием
детям с расщелинами губы и нёба окажут оперативную помощь, Клиника Пасман
Сергей Николаевич Бессонов – профессор, доктор медицинских наук, челюстно-лицевой хирург высшей категории. Один из известнейших мировых специалистов, занимающихся хирургической коррекцией расщелин губы и нёба. Практикует больше 35 лет, оперируя детей и взрослых в России и за рубежом в рамках благотворительных миссий. Действительный член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов, Международной конфедерации пластической, реконструктивной и эстетической хирургии (IPRAS). Автор более сотни научных работ. Совершенствует авторские операционные техники и имеет 4 патента на методики хирургического лечения врождённых пороков лица.
— Сергей Николаевич, вы специалист с мировой славой. Сотрудничество с вами – большая честь для «Клиники Пасман» и ценный подарок для семей, в которых есть дети с расщелинами губы и нёба. На какую помощь они теперь могут рассчитывать?
— В Новосибирске я буду проводить операции среди пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба, начиная с возраста 4-6 месяцев и позже. Если присутствует расщелина десны, будем делать костные пластики в возрасте 6-11 лет, чтобы перемещать зубы в костный регенерат и получать правильный прикус.
В планах также последующая коррекция деформаций: как бы хорошо ни была сделана первая операция, детское лицо растёт, рубцы тянут ткани, и с возрастом можно увидеть кривой нос, губу с рубцами. Это можно и нужно исправлять – идеально успеть перед школой или хотя бы в возрасте 10-12 лет – когда появляется интерес к противоположному полу, чтобы ребёнок не комплексовал, подпускал к себе и был уверен, что нравится другим.
Окончательную коррекцию будем проводить в 16 лет, когда лицо окончательно сформировалось и можно использовать любые приёмы эстетической пластической хирургии – например, делать ринопластику.
Планируем, что «Клиника Пасман» будет набирать пациентов, готовить их к операции – анализы, ЭКГ, обследование для наркоза и так далее. Потом приезжаю я и оперирую. Это распространённая схема работы, мы так сотрудничаем со многими городами и благодаря этому оказываем помощь большому количеству детей из разных уголков страны.
— Расскажите о профессиональном пути. Как вышло, что начали специализироваться на челюстно-лицевой хирургии?
— Поскольку пластической хирургии как специализации тогда не существовало, я, как практически все челюстно-лицевые хирурги моего времени, закончил стоматологический факультет. Научной работой начал заниматься в студенчестве с подачи моего руководителя профессора Давыдова – более 30 лет он работал ректором Тверского государственного медицинского университета и одним из известнейших хирургов России, занимающихся расщелинами. Затем попал по распределению в Ярославль.
Когда в Твери стало некому оперировать расщелины, вернулся к Борису Николаевичу Давыдову на специализацию. Он пригласил в аспирантуру – так я стал писать кандидатскую диссертацию по двусторонним расщелинам, работать на кафедре – до доцента дошел. Потом вернулся в Ярославль, защитил докторскую. До сих пор оперирую в детской больнице и хотя много что умею делать – реконструкции, эстетическую хирургию – расщелины не оставляю, душа лежит к этой работе.
— Важная часть вашей профессиональной жизни – операция «Улыбка» с благотворительными миссиями по всему миру. Что подвигло заниматься таким делом?
— Это некоммерческая международная инициатива: приглашаются врачи из разных стран – только профессионалы, честь быть в их числе. В свободное время – например, вместо отпуска – выезжаем туда, где нас ждут, и бесплатно проводим операции, связанные с расщелинами. Я был приглашен на стажировку по челюстно-лицевой и черепно-лицевой хирургии, год проработал в Америке. С 1996 года побывал в нескольких десятках миссий в Африке и Азии, латинских странах. Там для пациентов мы – единственная надежда. На Мадагаскаре живёт 19,5 миллионов человек – и всего один пластический хирург. На приём съезжаются из всех городов целыми семьями, в ожидании очереди спят прямо на земле. Работать приходится в непростых условиях. Это тяжёлый труд и великое дело.
Сейчас за рубеж ездят мои ученики. Я сконцентрирован на работе в нашей стране, выезжаю в города по приглашениям, а базируюсь в Ярославле. Сегодня в регионе работаем только я и мой коллега-ученик. К нам приезжают пациенты из Ивановской, Костромской, Вологодской, Тверской областей.
— О каких цифрах идёт речь – какому количеству детей нужна ваша помощь?
— Сложно оценить, скольким малышам я помог за 35 лет работы. Тысячам. А если говорить о том, сколько ребятишек с такой проблемой рождается, то в России — один ребёнок из 700. Ежегодно – около 2500 детей с патологиями губы и нёба, в то время как получить помощь можно лишь в нескольких крупных регионах.
К сожалению, программы пока слабо финансируются государством. Я совмещаю работу в муниципальной медицине и в частной. У частной медицины есть неоспоримые плюсы – здесь готовы предоставить материалы и инструменты нужного качества и немедленно. От этого во многом зависит исход операции и возможность полноценной реабилитации. Если новосибирским родителям важно, чтобы ребёнка прооперировали качественно, безопасно, с отличным результатом, есть смысл обратиться в «Клинику Пасман», с которой мы теперь сотрудничаем.
— Откуда берутся патологии лица? Что это – случайность или следствие образа жизни матери?
— Отклонения возникают в первом триместре беременности: с 6 по 8 неделю у плода формируется губа, а с 9 по 12 неделю – нёбо. Примерно в 15% случаев патологии спровоцированы генетическими нарушениями. Но часто расщелины – это просто неблагоприятные факторы, которым подверглась мама: переболела вирусной инфекцией, принимала лекарственные препараты с побочными эффектами. Некоторые состояния также могут служить причиной – например, сформировать дефект лица способна гипоксия плода.
— С расщелинами можно жить?
— Приспособиться можно. В Эфиопии я оперировал мужчину 32 лет – у него четыре жены, пятнадцать детей – у двоих тоже расщелины. И они все так жили, потому что некому оперировать, нет таких хирургов. Или были у меня российские пациенты, парни 19 лет из глухих районов с малодоступной медициной.
Но это случаи, на которые не следует равняться. Если есть расщелина, то нарушена функция: нет отдельного ротового, носового дыхания. Такие дети в 5 раз чаще болеют отитами, заболеваниями верхних дыхательных путей. Чем раньше мы восстановим нормальный ход, тем меньше будет инфекций, крепче здоровье, лучше качество жизни.
— А психологический момент?
— Несомненно, важен. Был у меня маленький пациент – он плохо говорил из-за деформации, и его в садике подразнили. После этого он замкнулся, вообще перестал говорить. А ведь речь – это вторая сигнальная система: мы общаемся, получаем информацию от других. Это важно для формирования полноценной личности. Когда ребёнок ни с кем не разговаривает, то и с ним не идут на контакт. Тот мой пациент начал отставать в умственном развитии. К счастью, удалось поправить ситуацию.
Мы живём в обществе, и избавиться от субъективности невозможно. Младенцу может быть без разницы – всю боль ситуации испытывают родители, на которых смотрят, шепчутся за спиной. А когда ребёнок подрастает, принимает удар на себя. Так что важно провести операцию вовремя. У меня много «давних» мальчишек и девчонок, которые сейчас поют в группах, выступают на сцене и не чувствуют себя в социуме изгоями. Это важно.
— Сколько этапов операций требуется при таких патологиях?
— В Америке я работал с доктором, который за раз делал и губу, и нёбо. Во-первых, это по времени дольше – как минимум, 3 часа маленький пациент находится под наркозом. Во-вторых, ранние операции – палка о двух концах: чем раньше делаем нёбо, тем лучше речь, но тем хуже растёт верхняя челюсть, потому что рубцы тянут и деформируют податливые детские косточки, искривляя прикус.
Считаю оптимальными такие сроки: губу оперируем в 4-6 месяцев, нёбо в зависимости от сложности расщелины – в возрасте от 1 до 3 лет. Детский организм хорошо адаптируется: если мы составили кости и ткани в верное положение, они в дальнейшем растут правильно, формируя привлекательную внешность.
— Расскажите о собственных методиках лечения врождённых патологий лица.
— У меня 4 патента, и я продолжаю развивать техники. Использую оперативные приёмы, которые позволяют делать чуть лучше. Тут вот какая штука: чуть лучше здесь, чуть лучше там – и итоговый результат на порядок выше.
Есть свои техники лечения расщелин губы, щадящая методика операций по поводу расщелин нёба. Костную пластику я стал делать раньше – до этого её делали в 8-11 лет, когда у пациентов уже прорезались резцы, которые из-за расщелины десны оказались на нёбе. Трудно чистить, гигиена страдает, зубы разрушаются – и их удаляют. Нам такой сценарий не подходил. Поэтому костную пластику мы перенесли на возраст 6-7 лет. Теперь, когда зубы появляются, ортодонт может переместить их в пересаженную нами кость — она уже прижилась! Получается хороший прикус со своими зубами.
Эстетические навыки совершенствую. Иногда губа в рубцах – тогда берем лоскут с нижней губы, подшиваем или приводим ткани из других зон. Когда делаю ринопластику, нередко приходится извлекать хрящи из ушной раковины, чтобы восполнить дефицит. Мой опыт показывает, что реально довести любую внешность практически до идеала. Правда, не за один раз, может потребоваться время.
— Какие чувства дарит вам работа?
— Сколько раз бывало – приносишь ребёнка после операции, а мама говорит: «Ой, это чей? А где мой?». Настолько малыш изменился, похорошел! Благодарность родителей, их облегчение делают меня счастливым.
Я уже говорил, что ездил во множество стран, где оперировать просто некому. Вот Эфиопия – на 60 миллионов человек один хирург и 11 анестезиологов. Всё. И если бы не приезжали наши бригады, люди никогда бы не были прооперированы. Там себя ты ощущаешь – пусть это громко звучит, но всё же – орудием Бога.
Вместе с этим чувствую огромную ответственность. Надо оперировать хорошо или никак. Если хирург неграмотно выполнит работу, переделать потом сложно. Важна точность – ошибешься на полмиллиметра, а ребёнок вырастет, и разница окажется в 5-6 миллиметров.
— Что даёт Вам силы совершать рабочие поездки, оперировать детей в других городах?
— Помимо очевидной пользы для пациентов, я мотивирован стремлением передавать знания. Важно не просто прооперировать 100 пациентов и уехать, а научить хирургов делать операции. Чтобы кто-то на месте остался и мог не только снять швы, понаблюдать ребёнка, успокоить родителей (мы-то понимаем, что всё прошло как надо, а для них это стресс), но и был готов продолжить дело и не заставлять новых пациентов месяцами ждать моего визита.
Кто-то когда-то учил меня, теперь моя очередь. Как говорится, в гробу карманов нет – с собой всё не унесёшь. Надо делиться опытом, знаниями, наработками. Я использую много нетравматичных методик, которые прекрасно переносятся детьми и вызывают минимум деформаций при взрослении. Вот и ращу грамотных специалистов.
— В Новосибирске тоже планируете опыт передавать?
— Еду в том числе для этого. Знаю, что у вас прекрасные доктора практикуют, есть отличный медуниверситет со стоматологическим факультетом. Научу всему, что смогу, и помогу с формированием команды специалистов, которые будут заниматься ребёнком по мере его роста. Ведь вот в чём дело: операция сама по себе речь не улучшает, а лишь создаёт условия для правильного её развития – и нужен хороший логопед, который научит дитя. Лор нужен, чтоб переучиться дышать. После хирургического вмешательства остаются рубцы, с возрастом происходят изменения челюсти – необходим достойный ортодонт. Потом, возможно, умелый пластический хирург, который уберёт остаточные деформации.
Слаженная работа специалистов невероятно важна. Я-то сделаю хорошо, но хочется, чтобы хорошо оставалось и дальше. Это сейчас мама может говорить: «Да ладно, нос чуть кривой, зубы немножко не туда» — после контраста «было-стало» мелочи ей кажутся незначительными. Но потом сын или дочка достигнет возраста, когда даже прыщ на носу превращается в трагедию. А тут рубцы, перекосы… Не надо так! В «Клинике Пасман» мы соберём команду, которая будет способна вести ребёнка от первой операции до совершенной внешности.
Вмешательства по кормлению младенцев с расщелиной губы, расщелиной нёба или расщелиной губы и нёба для их роста и развития
Расщелина губы и расщелина нёба (нёба ротовой полости) являются распространенными дефектами. Степень расщелины (раскрытия) варьируется, и она может быть на одной стороне (односторонней) или двух сторонах (двусторонней). При таких условиях весьма затруднительно кормить детей достаточно питательной пищей, и имеются доказательства задержки развития детей, родившихся с расщелиной.
Цель этого обзора состояла в сравнении эффектов различных вмешательств для кормления, таких, как рекомендации и поддержка матерей, модифицированные бутылочки и/или соски, обтурационные или верхнечелюстные пластины (нёбные пластины для искусственного закрытия расщелины нёба) и дополнительное грудное вскармливание младенцев с расщелиной губы и/или нёба до или после закрытия. Были рассмотрены мероприятия в течение первых 6 месяцев от рождения, в которых использовалось только грудное молоко или кормление смесями, но результаты (показатели роста, развитие и удовлетворенность родителей) изучались в любое время, включая зрелый возраст.
Часто матерям предоставляли консультации и поддержку о методах кормления и положении при грудном вскармливании, однако ни одно исследование не оценивало эффективность этого мероприятия. Мягкие, а не жесткие бутылочки, удобнее для кормления младенцев с расщепленной губы и/или нёба, а грудное вскармливание, с точки зрения роста, имеет преимущества перед кормлением с ложечки после хирургической операции на губах. Только пять исследований (включающих 292 младенца) сравнивали эффекты кормления младенцев с расщелиной губы и/или нёба, оценивая рост, развитие или удовлетворенность родителей. Доказательства преимущества грудного вскармливания после операции были незначительными по сравнению с кормлением с ложечки, и было высказано предположение, что мягкие бутылочки более удобны, чем жесткие. Не было найдено доказательств, подтверждающих использование верхнечелюстных пластин у младенцев с односторонними расщелинами, и ни в одном исследовании не было оценено влияние консультаций или поддержки матерей. Требуются дальнейшие исследования для оценки наиболее эффективных вмешательств для кормления, чтобы предотвратить задержку развития младенцев с расщелиной губы и/или нёба.
«МОСКВА – СТОЛИЦА ЗДОРОВЬЯ»: ДЕТСКАЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВАЯ ХИРУРГИЯ: ШАНС ИЗМЕНИТЬ СУДЬБУ!
За последние 10 лет челюстно-лицевая хирургия в России шагнула далеко вперед. Работа челюстно-лицевых хирургов неразрывно и тесно связана со стоматологией и многими клиническими разделами медицины. Врожденные пороки челюстно-лицевой области, воспалительные заболевания, травмы мягких тканей лица и лицевых костей, новообразования — это основной перечень заболеваний, с которыми сегодня московские челюстно-лицевые хирурги успешно справляются. В ряде случаев на кончике своего скальпеля они буквально творят чудеса и дарят ребенку путевку в новую счастливую жизнь!
Заячья губа и волчья пасть — это не на всю жизнь!
Сразу оговоримся: не стоит путать челюстно-лицевую хирургию (ЧЛХ) с пластической хирургией в чистом виде. Конечно, они неразрывно связаны взаимодополняют друг друга, но цели и задачи у челюстно-лицевых хирургов другие. Одна из основных — это ранняя коррекция врожденной расщелины губы и неба в различных ее сочетаниях. По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка в обиходе жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В современной мировой медицине его называют расщелиной губы и неба.
По статистике, на заячью губу и волчью пасть приходится львиная доля всех существующих врожденных пороков лица, а именно по данным ВОЗ это 1 случай на 700 новорожденных, в России ежегодно рождаются с расщелиной губы и неба до 2 600 малышей. Дети с подобным дефектом с рождения нуждаются в повышенном уходе: для их кормления стоит использовать специальные соски и более тщательно оберегать от внешних инфекций, поскольку в силу нарушения анатомического строения они более подвержены любым ОРВИ.
Бывает, что дефект при расщелине губы выражен незначительно и представляет собой небольшую ямку или борозду на верхней губе. Однако чаще всего заячья губа у новорожденных выглядит как 1-2-сантиметровый и более протяженный сквозной дефект в верхней губе, концевом отделе носа, широко сообщающийся с полостью рта. Расщелина неба — выраженный анатомический дефект его переднего отдела (твердого неба) и/или мягкого неба (подвижной небной занавески) с нарушением дыхания, глотания и речи.
Дефект обязательно станет травмирующим фактором для ребенка, как только он подрастет и осознает свою непохожесть на сверстников. Родители ребенка должны знать, что своевременное лечение и реабилитация позволит избежать этих проблем. На умственные способности ребенка заболевание никак не влияет!
Сегодня, благодаря возросшим современным возможностям медицины у детей с расщелиной губы и неба имеется реальный шанс не только жить, а жить качественно и успешно социализироваться в обществе.
Каков оптимальный срок коррекции расщелины губы и неба у детей?
– Специалисты нашей больницы могут коротко ответить на этот вопрос: чем раньше, тем лучше, — говорит челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве Юрий Олегович Волков. – С одной оговоркой, что все решается индивидуально для каждого ребенка. Это принципиальная позиция, имеющая фундаментальные научные обоснования. Наше взаимодействие с потенциальным пациентом начинается раньше, чем он рождается. К челюстно-лицевым хирургам обращаются на этапе внутриутробного диагностирования расщелины губы и неба: на сроке 18 – 20 недель беременности по результатам УЗИ. Если наличие данного порока развития подтверждается, мы объясняем маме, что у нее есть возможность поступить в роддом Москвы, благополучно родить под контролем специалистов и тогда, при отсутствии какой-либо другой тяжелой патологии, на первых днях жизни ребенок поступит к нам в отделение новорожденных. Здесь после проведения необходимой подготовки ему выполнят реконструктивную операцию по устранению расщелины губы или неба.
Ранняя коррекция направлена на то, чтобы малыш мог быстрее перейти к естественному грудному вскармливанию, начать полноценно сосать, глотать, дышать, а впоследствии — и разговаривать. По нашему опыту, чем раньше провести лечение и реабилитацию, тем быстрее восстанавливаются все эти жизненно важные функции, ребенок будет успешнее социализирован в будущем.
Операции по коррекции расщелины губы и неба у детей
Основные базовые операции по коррекции врожденной расщелины губы — хейлопластика и хейлоринопластика.* Они отличаются между собой объемом и методиками проведенных оперативных вмешательств, выполняются по строгим принципам, но с индивидуальными особенностями. Для устранения расщелины верхней губы, в основном, выполняется реконструктивная хейлоринопластика, позволяющая восстановить анатомическую целостность органа с обеспечением функциональной составляющей и создающая оптимальные предпосылки для эстетического благополучия.
Все оперативные вмешательства включены в базовую программу ОМС и абсолютно бесплатны для родителей детей из всех регионов РФ.
1. Хейлопластика. Операция, применяемая при частичной расщелине губы без выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела.
2. Ринохейлопластика. Операция, применяемая при полных расщелинах губы и при наличии выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела, возможно сочетание с периостопластикой при расщелине губы, альвеолярного отростка и неба.
3. Уранопластика. Операция, применяемая при частичных и полных расщелинах неба, при которой восстанавливается твердое небо и мягкие ткани небной занавески.
Все операции выполняются с применением многокомпонентного комбинированного интубационного наркоза, в среднем длятся от 1,5 до 3 часов. Время пребывания ребенка в больнице обычно составляет 8 – 10 дней. В течение 3 – 5 дней после операции спадает отечность мягких тканей, состояние ребенка улучшается, он постепенно адаптируется к новым условиям жизни.
Какие болезни лечат челюстно-лицевые хирурги?
Было бы ошибкой считать, что ЧЛХ сегодня ограничивается только коррекцией врожденных пороков развития лица. Круг проблем, решаемых в рамках ЧЛХ, достаточно широк.
Во-первых, воспалительные заболевания челюстно-лицевой области: абсцессы, флегмоны, остеомиелиты челюстей.
Во-вторых, одонтогенные и неодонтогенные доброкачественные новообразования костей лицевого скелета и мягких тканей лица (папилломы, фибромы, липомы и др.).
В-третьих, всевозможные пороки и нарушения формирования зубочелюстной системы и прикуса.
Особая проблема в детской челюстно-лицевой хирургии — это устранение последствий детского травматизма, печальная статистика которого с годами только растет во всех регионах России.
Каковы наиболее распространенные челюстно-лицевые травмы у детей?
– Травмы детей в челюстно-лицевой области можно условно разделить по периодам их жизни, — говорит челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве Юрий Олегович Волков. – Сначала младенец полностью зависим от родителей и может получить травму лишь по их недосмотру (например, выпасть из колыбельки). Потом ребенок расширяет свое жизненное пространство: он начинает ходить. Поэтому ближе к году наиболее всего распространены травмы мягких тканей лица из-за падения с высоты собственного роста. К полутора годам дети начинают бегать, у них активно прорезываются зубы и в результате падений или других травм повреждение мягких тканей уже может сопровождаться травмами зубного ряда разной тяжести. Затем ребенок 3 – 4 лет начинает кататься на самокате и велосипеде, что чревато переломами костей осевого и лицевого скелета. Школьники же не только часто травмируются в быту, но и становятся жертвой неосторожного обращения с домашними животными: кошечки и собачки, к сожалению, зачастую наносят укусы в области носа и рта. Это приводит к достаточно выраженным и обширным дефектам, а в последствие деформациям мягких тканей, для устранения которых требуются порой многоэтапные пластические операции с трансплантацией мягких и покровных тканей.
И наконец, подростки в период от 15 до 18 лет чаще попадают в ДТП, техногенные катастрофы, соприкасаются с огнестрельным оружием и взрывчатыми веществами и нам приходится наблюдать трагические последствия тяжелых сочетанных и комбинированных повреждений.
В чем особенность детской челюстно-лицевой хирургии?
Основная особенность челюстно-лицевой хирургии заключается в том, что она тесно связана с другими областями медицины. Так, родители ребенка с расщелиной губы и неба должны четко понимать: проведенная операция —еще не финальный этап лечения заболевания. Все индивидуально, но как правило, после первичной реконструктивной операции требуется корригирующая, а также лечение и реабилитация в несколько этапов. Повторные операции направлены на устранение остаточных дефектов и деформаций, на улучшение эстетического вида. Большей части детей предстоит долгая реабилитация у профессионального логопеда-дефектолога для устранения органической ринолалии — нарушения тембра голоса в сторону гнусавости, которая является специфическим признаком речи у детей с расщелиной. У всех наших пациентов возникнет необходимость в многоэтапной длительной помощи ортодонта для коррекции зубных рядов и прикуса различными ортодонтическими аппаратами, а у подростков брекет-системами. Идеальные условия — это получение необходимого лечения и консультаций всех узких специалистов в одном месте. Поэтому не случайно родители маленьких пациентов, нуждающихся в помощи челюстно-лицевого хирурга, стремятся попасть в Москву: здесь открываются широкие возможности получить квалифицированную медицинскую помощь на базе многопрофильных стационаров.
Преимущества ЧЛХ в ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве
– Наша основная задача — раннее устранение анатомического порока у ребенка и всеобъемлющая реабилитация совместно с его родителями, — говорит д. м.н., профессор, главный врач Детской больницы №9 им. Г.Н. Сперанского Анатолий Александрович Корсунский. – Вот уже 2 года, как в больнице появился профиль челюстно-лицевой хирургии и сегодня в стадии становления находится специализированное отделение. За этот небольшой период, я не побоюсь громких слов, мы буквально изменили судьбу сотен малышей, родившихся с пороками развития челюстно-лицевой системы. Главное наше преимущество — междисциплинарный подход к лечению пациентов. В клинике есть возможность объединения усилий всех специалистов, необходимых для решения данной задачи (неонатологов, кардиологов, неврологов, ЛОР-врачей, психоневрологов, логопедов), в их распоряжении находятся необходимые средства и ресурсы для проведения лабораторных и функциональных методов исследования: КТ, ультразвук, МРТ, эхокардиография, нейросонография и многое другое в круглосуточном режиме. При этом мы наблюдаем и имеем возможность лечить детей, проживающих в любых регионах России от рождения до 18 лет бесплатно, только при наличии полиса ОМС. Останавливаться на достигнутом мы не собираемся и настроены на увеличение числа плановых операций.
https://xn--g1ajp.xn--p1ai/articles/detskaya-chelyustno-litsevaya-khirurgiya-shans-izmenit-sudbu/
Фактов о расщелине губы и неба
Расщелина губы и неба — это врожденные дефекты, которые возникают, когда губа или рот ребенка не формируются должным образом во время беременности. Вместе эти врожденные дефекты обычно называют «орофациальными расщелинами».
Что такое заячья губа?
Губа образуется между четвертой и седьмой неделями беременности. По мере развития ребенка во время беременности ткани тела и особые клетки с каждой стороны головы растут к центру лица и соединяются вместе, образуя лицо.Это соединение тканей формирует черты лица, такие как губы и рот. Расщелина губы возникает, если ткань, из которой состоит губа, не соединяется полностью до рождения. Это приводит к открытию в верхней губе. Отверстие в губе может быть небольшой щелью или большим отверстием, которое проходит через губу в нос. Заячья губа может быть на одной или обеих сторонах губы или посередине губы, что встречается очень редко. У детей с заячьей губой также может быть расщелина неба.
Что такое волчья пасть?
Нёбо (нёбо) образуется между шестой и девятой неделями беременности.Расщелина неба возникает, если ткань нёба не соединяется полностью во время беременности. У некоторых младенцев открыты как передняя, так и задняя части неба. У других детей открыта только часть неба.
Другие проблемы
Дети с заячьей губой с волчьей пастью или без нее или без нее часто имеют проблемы с кормлением и четкой речью, а также могут болеть ушными инфекциями. У них также могут быть проблемы со слухом и зубами.
Сколько детей рождается с расщелиной губы / неба?
- Примерно 1 из 1600 детей рождается с заячьей губой с волчьей пастью в Соединенных Штатах.
- Примерно 1 из 2800 детей в США рождается с заячьей губой без волчьей пасти.
- Примерно 1 из 1700 детей в США рождается с расщелиной неба. 1
Причины и факторы риска
Причины орофациальных расщелин у большинства младенцев неизвестны.У некоторых детей есть заячья губа или волчья пасть из-за изменений в их генах. Считается, что заячья губа и волчья пасть вызваны сочетанием генов и других факторов, таких как факторы, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.
Как и многие семьи, в которых есть дети с врожденными дефектами, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах.CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг. ) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременности (BD-STEPS; началось с родов в 2014), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, включая орофациальные расщелины.
Недавно CDC сообщил о важных выводах научных исследований о некоторых факторах, которые увеличивают вероятность рождения ребенка с орофациальной расщелиной:
- Курение ― Женщины, которые курят во время беременности, более склонны к рождению ребенка с орофациальной расщелиной, чем женщины, которые не курят. 2–3
- Диабет ― Женщины с диабетом, диагностированным до беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с волчьей пастью или без нее, по сравнению с женщинами, у которых не было диабета. 5
- Использование определенных лекарств ― Женщины, которые использовали определенные лекарства для лечения эпилепсии, такие как топирамат или вальпроевая кислота, в течение первого триместра (первые 3 месяца) беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с волчьей пастью или без нее. , по сравнению с женщинами, которые не принимали эти лекарства. 6-7
CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как расщелина губы и неба, а также способы их предотвращения. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как повысить ваши шансы на рождение здорового ребенка.
Диагностика
Орофациальные расщелины, особенно заячья губа с волчьей пастью или без нее, могут быть диагностированы во время беременности с помощью обычного ультразвукового исследования. Их также можно диагностировать после рождения ребенка, особенно волчьей пасти.Однако иногда определенные типы волчьей пасти (например, подслизистая расщелина неба и раздвоенный язычок) могут быть диагностированы лишь в более зрелом возрасте.
Ведение и лечение
Услуги и лечение детей с орофациальными расщелинами могут различаться в зависимости от степени тяжести расщелины; возраст и потребности ребенка; и наличие ассоциированных синдромов или других врожденных дефектов, или того и другого.
Операция по восстановлению заячьей губы обычно проводится в первые несколько месяцев жизни и рекомендуется в течение первых 12 месяцев жизни.Операция по исправлению волчьей пасти рекомендуется в течение первых 18 месяцев жизни или, если возможно, раньше. 8 Многим детям по мере взросления потребуются дополнительные хирургические вмешательства. Хирургическое вмешательство может улучшить внешний вид лица ребенка, а также улучшить дыхание, слух, развитие речи и языка. Детям, рожденным с орофациальными расщелинами, могут потребоваться другие виды лечения и услуг, например специальная стоматологическая или ортодонтическая помощь или логопед. 4,8
После лечения большинство детей с орофациальными расщелинами чувствуют себя хорошо и ведут здоровый образ жизни.Некоторые дети с орофациальными расщелинами могут иметь проблемы с самооценкой, если их беспокоят видимые различия между собой и другими детьми. Группы поддержки родителей могут оказаться полезными для семей детей с врожденными дефектами головы и лица, такими как орофациальные расщелины.
Список литературы
- Май, Коннектикут, Изенбург Дж. Л., Кэнфилд Массачусетс, Мейер Р. Э., Корреа А., Алверсон С. Дж., Лупо П. Дж., Риле-Коларуссо Т., Чо С. Дж., Аггарвал Д., Кирби Р. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
- Литтл Дж., Карди А., Мангер Р.Г. Табакокурение и расщелины ротовой полости: метаанализ. Bull World Health Organ. 2004; 82: 213-18.
- Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J, Romitti P, Lammer EJ, Sun L, Correa A. Курение матери, табачный дым в окружающей среде и риск расщелины ротовой полости. Эпидемиология 2007; 18: 226–33.
- Yazdy MM, Autry AR, Honein MA, Frias JL. Использование услуг специального образования детьми с орофациальными расщелинами.Исследование врожденных дефектов (Часть A): Клиническая и молекулярная тератология 2008; 82: 147-54.
- Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA, Cleves MA, Riehle-Colarusso TJ, Waller DK, Reece EA. Сахарный диабет и врожденные дефекты. Американский журнал акушерства и гинекологии 2008; 199: 237.e1-9.
- Маргулис А.В., Митчелл А.А., Гилбоа С.М., Верлер М.М., Глинн Р.Дж., Эрнандес-Диас С., Национальное исследование профилактики врожденных дефектов. Использование топирамата при беременности и риск возникновения расщелины ротовой полости.Американский журнал акушерства и гинекологии 2012; 207: 405.e1-e7.
- Верлер М.М., Аренс К.А., Боско Д.Л., Мичелл А.А., Андерка М.Т., Гилбоа С.М., Холмс Л.Б., Национальное исследование по профилактике врожденных пороков. Использование противоэпилептических препаратов во время беременности в связи с риском врожденных дефектов. Анналы эпидемиологии 2011; 21: 842-50.
- Американская ассоциация черепно-лицевой щели. Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы / неба или другими черепно-лицевыми аномалиями. Пересмотренное издание, ноябрь 2009 г.Чапел-Хилл, Северная Каролина. С. 1-34. https://acpa-cpf.org/wp-content/uploads/2017/06/Parameters_Rev_2009_9_.pdf внешний значок
Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.
Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.
Ассоциация заячьей губы и неба
На ранних сроках беременности разные части лица ребенка развиваются отдельно, а затем соединяются. Если некоторые части не соединяются должным образом, ребенок рождается с расщелиной.
Расщелина губы и / или неба — наиболее распространенное черепно-лицевое отклонение (проблема, связанная с черепом и лицом), с которым могут родиться дети.
Только что поставили диагноз? Получите ответы на свои вопросы.
Расщелина твердого и мягкого неба
Двусторонняя заячья губа
Двусторонняя заячья губа и нёбо
Заячья губа
Расщелина губы может варьироваться от небольшой выемки в цветной части губы до полного отделения верхней губы, которая может доходить до носа. Это может затронуть одну сторону рта (одностороннее) или обе стороны (двустороннее), и может быть полным (то есть расщелина переходит в нос) или неполным.
Зазубренная губа также может повлиять на десну, где прорезаются зубы. Опять же, это может быть как небольшой надрез, так и полное разделение жевательной резинки на две части.
Односторонняя (односторонняя) заячья губа
Двусторонняя (с двух сторон) заячья губа
У Лили широкая односторонняя заячья губа и нёбо.
Волчья пасть
Расщелина неба — это щель в небе. Задняя часть неба (по направлению к горлу) называется мягким небом , а передняя часть (по направлению к губам) называется твердым небом .Расщелина может поражать мягкое небо или как мягкое, так и твердое небо.
Ребенок с волчьей пастью до и после операции. Иногда после операции могут образовываться небольшие отверстия (свищи), как видно на втором изображении.
Иногда у ребенка с волчьей пастью может быть маленькая нижняя челюсть (нижняя челюсть), и у некоторых детей с этой комбинацией могут быть трудности с дыханием. Это состояние можно идентифицировать как последовательность Пьера Робена.
У вас может быть расщелина губы , расщелина неба или расщелина губы и неба . Сама по себе волчья пасть часто называется изолированной волчьей пастью .
ВИДЕО: Ослабление первых нескольких часов — Глава вторая — Типы расщелины (7:41)
Посмотреть видео полностью
Что вызывает расщелину губы и неба?
Если у вас есть ребенок с расщелиной, маловероятно, что это произошло из-за того, что вы сделали или не сделали.
Никто точно не знает, что вызывает расщелину. Исследования говорят нам, что это часто вызвано комбинацией различных генетических и факторов окружающей среды .
Генетика — это все, что унаследовано от членов семьи, например цвет глаз и волос. С расщелиной иногда существует четкая семейная связь, а иногда это происходит просто «разово».
Факторы окружающей среды означают события, происходящие непосредственно перед беременностью или во время нее, например, прием определенного лекарства или то, как ребенок начинает расти в утробе матери.
В большинстве случаев расщелина вызывается генетическими факторами и факторами окружающей среды, которые объединяются таким образом, что невозможно предсказать или предотвратить .
Иногда расщелина бывает вызвана частью «синдрома», когда одновременно возникает множество различных симптомов.
Если вы хотите узнать больше о том, что стало причиной расщелины у вас или вашего ребенка, вам может помочь клинический генетик из вашей группы лечения расщелины.
Узнайте больше о причинах возникновения заячьей губы и неба.
У скольких людей есть расщелина?
Примерно один из 700 детей в мире рождается с расщелиной. Это около 1200 детей, рожденных с расщелиной каждый год в Великобритании!
Из них около 45% будут иметь волчью пасть, 24% будут иметь волчью губу, а 31% — расщелину губы и неба.
Двусторонняя расщелина губы и неба (где расщелина находится с обеих сторон губы) является наименее распространенным типом, всего 9%.
Сэм вскоре после рождения
Сэм через 2 недели после операции
Сэм восстановился после операции
Как лечится?
Команды NHS по расщелинам в Великобритании состоят из ряда специалистов, от хирургов до логопедов, которые обеспечивают наилучший уход за людьми, рожденными с расщелиной, от младенчества до взрослого возраста.
Операция необходима, чтобы закрыть щель, оставленную расщелиной. Обычно это происходит, когда ребенку меньше года.
Каждая расщелина уникальна, как и каждый ребенок, поэтому точный путь лечения может быть разным. Это может включать в себя дальнейшую операцию, чтобы помочь с такими проблемами, как речь и рост зубов взрослого человека. Это также может включать логопед, помощь со слухом, ортодонтические работы и т. Д.
Информация на этом сайте предназначена только в качестве общего руководства и ни в коем случае не заменяет советы, которые вы получите от местной команды Cleft.
Для получения дополнительной информации см. Наш обзор лечения или сразу перейдите к нашей временной шкале лечения
Расщелина губы и неба: причины, диагностика и лечение
Обзор
Что такое заячья губа и волчья пасть?
Расщелина губы и неба — пороки развития (дефекты) лица и рта, которые возникают на очень ранних сроках беременности, когда ребенок развивается внутри матери.Расщелина возникает, когда ткани не соединяются должным образом.
- A заячья губа — это физическое разделение двух сторон верхней губы, которое выглядит как узкое или широкое отверстие или щель во всех слоях верхней губы. Это разделение может включать линию десен или нёбо.
- A волчья пасть — это расщелина или отверстие в небе. Расщелина неба может включать твердое небо (костная передняя часть нёба) и / или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба) и может быть связана с расщелиной губы
Расщелина губы и неба может возникать на одной или обеих сторонах рта.Поскольку губа и небо развиваются отдельно, возможна заячья губа без волчьей пасти, заячья губа без заячьей губы или заячья губа и нёбо вместе (наиболее часто встречающийся дефект).
Младенец с заячьей губой . Тот же ребенок, 2 лет, после восстановления заячьей губы.
У кого есть заячья губа и / или волчья пасть?
Расщелина губы и / или неба поражает 1 из 1000 детей ежегодно и является четвертым по распространенности врожденным дефектом в Соединенных Штатах.Расщелины чаще возникают у детей азиатского происхождения.
В два раза больше мальчиков, чем девочек, имеют заячью губу, как с волчьей пастью, так и без нее. Однако в два раза больше девочек, чем мальчиков, имеют заячье небо без заячьей губы.
Симптомы и причины
Что вызывает расщелины губы и неба?
В большинстве случаев причины расщелины губы и неба неизвестны, и эти состояния невозможно предотвратить.Большинство ученых считают, что расщелины вызваны сочетанием генетических (наследственных) и факторов окружающей среды (связанных с миром природы). Похоже, что у новорожденного больше шансов получить расщелину, если у брата, сестры, родителя или другого родственника была проблема.
Другая причина расщелины губы / неба может быть связана с лекарствами, которые мать могла принимать во время беременности, включая противосудорожные / противосудорожные препараты, препараты для лечения акне, содержащие Аккутан®, или метотрексат, препарат, обычно используемый для лечения рака, артрита и т. Д. псориаз.
Другие факторы, которые могут способствовать развитию расщелины, включают:
- Витаминная недостаточность (фолиевая кислота)
- Курение во время беременности
- Злоупотребление психоактивными веществами
Состояние может также возникать в результате воздействия вирусов или химических веществ, когда ребенок находится в утробе матери. В других ситуациях заячья губа и нёбо могут быть частью другого заболевания.
Диагностика и тесты
Как диагностируется заячья губа и / или волчья пасть?
Поскольку расщелины вызывают очевидные физические изменения, их легко диагностировать.Пренатальное ультразвуковое исследование может диагностировать большинство расщелин губы. Изолированная волчья пасть выявляется только у 7% пациентов при пренатальном УЗИ.
Если расщелина не была обнаружена на УЗИ до рождения ребенка, физическое обследование рта, носа и неба может диагностировать расщелину губы или неба после рождения ребенка. Иногда могут проводиться другие тесты, чтобы узнать, есть ли какие-либо другие отклонения.
Ведение и лечение
Какие проблемы связаны с заячьей губой и / или волчьей пастью?
- Проблемы с приемом пищи : При разделении или открытии неба пища и жидкости могут проходить изо рта обратно через нос.Обычно младенцы быстро учатся есть, и кормление — не проблема.
- Инфекции уха и потеря слуха : Дети с волчьей пастью подвержены повышенному риску инфекций уха, поскольку они более склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если их не лечить, ушные инфекции могут вызвать потерю слуха.
- Проблемы с речью : Дети с расщелиной неба также могут плохо говорить. Голоса этих детей плохо слышны, голос может приобретать гнусавость, а речь может быть трудно понять после восстановления нёба.Не у всех детей есть эти проблемы, и операция может полностью решить их.
- Стоматологические проблемы : Дети с расщелинами склонны ко многим стоматологическим проблемам, в том числе:
- Большее количество кариес;
- Отсутствующие, лишние, деформированные или смещенные зубы, требующие лечения.
- Дефект альвеолярного гребня, костной ткани верхней десны, в которой находятся зубы. Дефект альвеолы может: смещать, опрокидывать или вращать постоянные зубы; предотвратить появление постоянных зубов; предотвратить образование альвеолярного гребня; и вызывают преждевременную потерю прорезывающихся клыков и резцов.
Кто лечит детей с расщелиной губы и / или неба?
Из-за большого количества проблем со здоровьем полости рта и заболеваний, связанных с заячьей губой или волчьей пастью, команда врачей и других специалистов обычно работает вместе, чтобы разработать план ухода за каждым пациентом. В состав бригады по лечению заячьей губы и неба обычно входят:
- Пластический хирург для оценки и выполнения необходимых операций на губе и / или небе.
- Врач-ортодонт для выпрямления и репозиции зубов.
- Врач-стоматолог для выполнения плановой стоматологической помощи.
- Протезист, изготавливавший искусственные зубы и зубные протезы для улучшения внешнего вида и внесения изменений, необходимых для еды и разговора.
- Логопед для оценки проблем с речью и кормлением.
- Отоларинголог (врач по уши, носу и горлу) для оценки проблем со слухом и рассмотрения вариантов лечения проблем со слухом.
- Аудиолог (специалист по нарушениям слуха) для проверки и наблюдения за слухом.
- Медсестра-координатор для постоянного наблюдения за здоровьем ребенка.
- Социальный работник / психолог, который поддержит семью и отметит любые проблемы с адаптацией.
- Генетик, чтобы помочь родителям и взрослым пациентам понять шансы иметь больше детей с этими заболеваниями.
Лечение обычно начинается в младенчестве и часто продолжается в раннем взрослом возрасте.
Как лечится заячья губа и нёбо?
Расщелина губы может потребовать 1 или 2 операций, в зависимости от степени (полная или неполная) и ширины (узкая или широкая) расщелины.Первую операцию обычно проводят к 3-месячному возрасту.
Несколько методик могут улучшить результаты лечения заячьей губы и неба при правильном использовании перед операцией. Они неинвазивны и резко меняют форму губ, носа и рта ребенка:
- Режим липкой ленты может сузить щель в заячьей губе у ребенка.
- Носовой подъемник используется для формирования правильной формы носа ребенка.
- Носово-альвеолярное формовочное устройство (NAM) может быть использовано для того, чтобы помочь тканям губы придать более благоприятное положение при подготовке к восстановлению губы.
Первая операция по закрытию губы обычно проводится, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Вторую операцию при необходимости обычно проводят, когда ребенку исполняется 6 месяцев.
Ремонт волчьей пасти проводится в 12 месяцев, при этом создается рабочее небо и снижается вероятность образования жидкости в среднем ухе. Чтобы предотвратить скопление жидкости в среднем ухе, детям с расщелиной неба обычно нужны специальные трубки, помещаемые в барабанные перепонки для оттока жидкости, а их слух необходимо проверять один раз в год.Это часто делается во время восстановления неба.
Около 30-40 процентов детей с волчьей пастью нуждаются в дополнительных операциях, чтобы улучшить их речь. Речь обычно оценивается в возрасте от 4 до 5 лет. Часто проводится назофарингеальный осмотр, чтобы проверить движения неба и горла. Затем вместе с логопедом принимается решение, требуется ли операция для улучшения речи. Эта операция обычно проводится в возрасте 5 лет.
Детям с расщелиной, затрагивающей линию десны, также может потребоваться костный трансплантат в возрасте примерно 6-10 лет, чтобы заполнить верхнюю линию десны, чтобы она могла поддерживать постоянные зубы и стабилизировать верхнюю челюсть.После того, как постоянные зубы прорастают, ребенку часто требуются скобы для выпрямления зубов и расширитель неба для расширения неба.
Могут быть выполнены дополнительные операции для улучшения внешнего вида губ и носа, закрытия отверстий между ртом и носом, облегчения дыхания, стабилизации и выпрямления челюсти.
Перспективы / Прогноз
Каков прогноз (перспективы) для детей с расщелиной губы и / или неба?
Хотя лечение может занять много лет и потребовать нескольких операций, большинство детей, страдающих этими состояниями, могут достичь нормального внешнего вида, речи и питания.
Жить с
Как следует удовлетворять потребности детей с расщелиной губ или неба в стоматологической помощи?
Как правило, потребности в стоматологической помощи детей с расщелинами такие же, как и у других детей. Однако у детей с заячьей губой и / или нёбом могут быть особые проблемы, связанные с отсутствием, деформацией или неправильным расположением зубов, за которыми следует внимательно следить.
- Ранняя стоматологическая помощь : Как и другие дети, дети, рожденные с расщелиной губы и / или волчьей пастью, нуждаются в надлежащей чистке, полноценном питании и лечении фтором, чтобы иметь здоровые зубы. Соответствующую чистку небольшой зубной щеткой с мягкой щетиной следует начинать, как только появятся зубы. Если мягкая детская зубная щетка не обеспечивает должной очистки зубов из-за разной формы рта и зубов, стоматолог может порекомендовать мягкую губку, содержащую жидкость для полоскания рта, на ручке, чтобы протереть зубы ребенка.Многие стоматологи рекомендуют назначить первый визит к стоматологу примерно в 1 год или раньше, если есть особые стоматологические проблемы. Обычное стоматологическое обслуживание можно начинать примерно с 3-х летнего возраста.
- Ортодонтическое лечение : Первое ортодонтическое обследование проводится во время лечения расщелины и черепно-лицевой клиники. После появления зубов ортодонт может дополнительно оценить краткосрочные и долгосрочные стоматологические потребности ребенка. Большинству детей с волчьей пастью требуется расширение неба в возрасте 6-7 лет. После прорезывания постоянных зубов ортодонт может выровнять зубы.Ортодонтическое лечение требуется также при подготовке к операции на челюсти (ортогнатическая хирургия).
- Протезирование зубов : Протезист может изготовить мостовидный протез для замены отсутствующих зубов или специальные приспособления, называемые «речевыми луковицами» или «небными подъемниками», чтобы помочь закрыть нос ото рта, чтобы речь звучала более нормально. Протезист согласовывает лечение с хирургом-стоматологом или пластическим хирургом и логопедом.
Расщелина губы и неба
Что такое расщелина губы и неба?
Расщелина губы и неба — врожденные аномалии рта и губы.Эти отклонения встречаются примерно у одного из 700 новорожденных и чаще встречаются среди азиатов и определенных групп американских индейцев, чем среди кавказцев. Они реже встречаются среди афроамериканцев.
Расщелина губы и неба возникают на ранних сроках беременности, когда стороны губы и неба не срастаются друг с другом должным образом. У ребенка может быть заячья губа, волчья пасть или и то, и другое. Вместе заячья губа и волчья пасть чаще встречаются у мальчиков. Также важно знать, что большинство детей, рожденных с расщелиной, в остальном здоровы и не имеют других врожденных аномалий.
Расщелина неба возникает, когда нёбо не закрывается полностью, оставляя отверстие, которое может выходить в носовую полость. Расщелина может поражать любую сторону неба. Он может распространяться от передней части рта (твердое небо) до горла (мягкое небо). Часто расщелина также включает губу. Расщелина неба не так заметна, как заячья губа, потому что она находится внутри рта. Это может быть единственное отклонение от нормы у ребенка, может быть связано с заячьей губой или другими синдромами.Во многих случаях у других членов семьи также была расщелина неба при рождении.
Заячья губа — это аномалия, при которой губа не полностью формируется во время внутриутробного развития плода. Степень заячьей губы может сильно варьироваться: от легкой (выемка губы) до тяжелой (большое отверстие от губы до носа). Родителям может быть сложно приспособиться к очевидной аномалии лица, поскольку она может быть очень заметной. Заячья губа носит разные названия в зависимости от ее расположения и степени поражения губы.Расщелина на одной стороне губы, не доходящая до носа, называется односторонней неполной. Расщелина на одной стороне губы, переходящая в нос, называется односторонней полной. Расщелина, которая затрагивает обе стороны губы и распространяется на нос, называется двусторонней полной.
Расщелина губы и неба могут возникать вместе у младенца или по отдельности. Степень аномалии заячьей губы и неба может сильно различаться. Наиболее частой ранней проблемой, связанной с этими отклонениями, является кормление ребенка.
Расщелина губы и неба | Детская больница Филадельфии
Расщелина губы и неба — это врожденные дефекты рта и губы, также известные как орально-лицевые расщелины. У нормального плода расщепленная губа и нёбо, но на ранних сроках беременности стороны губы и нёба должны срастаться. Отсутствие сращения приводит к заячьей губе и / или волчьей пасти.
- Ежегодно в США рождается от 6000 до 8000 детей с челюстно-лицевыми расщелинами
- Дефекты расщелины чаще встречаются у мальчиков
- Дефекты расщелины чаще встречаются у азиатов и некоторых групп американских индейцев и реже у афроамериканцев
- Менее 13 процентов пациентов имеют другие врожденные дефекты
Что такое заячья губа?
Заячья губа — это аномалия, при которой губа не полностью формируется во время внутриутробного развития плода.Степень заячьей губы может сильно варьироваться: от легкой (выемка губы) до тяжелой (большое отверстие от губы до носа), и в этом случае расщелина может быть очень заметной.
Что такое волчья пасть?
Расщелина неба возникает, когда нёбо не закрывается полностью во время внутриутробного развития плода, оставляя отверстие, которое может выходить в полость носа. Расщелина может поражать любую сторону неба. Он может распространяться от передней части рта (твердое небо) до горла (мягкое небо).Часто расщелина также включает губу.
Расщелина неба не так заметна, как заячья губа, потому что она находится внутри рта. Это может быть единственное отклонение от нормы у ребенка, может быть связано с заячьей губой или другими синдромами. Во многих случаях у других членов семьи также была расщелина неба при рождении.
У детей также может быть менее заметная форма волчьей пасти, известная как подслизистая расщелина неба. Это расщелина, покрытая слизистой оболочкой рта.
Посмотрите наше обучающее видео, чтобы узнать больше о диагностике и лечении расщелины губы и неба.
Различные типы дефектов расщелины классифицируются в зависимости от местоположения и степени поражения губы:
- Односторонняя неполная (слева) и полная (справа) заячья губа
Односторонние дефекты — наиболее распространенный тип расщелины, поражающий одну сторону губы, с волчьей пастью или без нее.- Неполная односторонняя заячья губа — выемка на губе, не доходящая до носа
- Неполная односторонняя расщелина губы и неба — выемка на губе, не доходящая до носа, сопровождающаяся расщелиной неба
- Полная односторонняя расщелина губы и неба — отверстие, которое простирается с одной стороны губы в нос и небо
- Двусторонняя неполная (слева) и полная (справа) заячья губа
Двусторонние дефекты — поражающие обе стороны губы и / или неба, образующие две расщелины- Неполная двусторонняя расщелина губы и неба — выемка на обеих сторонах губы, не доходящая до носа
- Полная двусторонняя расщелина губы и неба — отверстие, которое проходит с обеих сторон губы в обе ноздри
- У детей также может быть менее заметная форма заячьей губы, чем изображенная выше, известная как форма заячьей губы.Зазубренная заячья губа — это небольшое едва заметное углубление на губе.
Причина расщелины губы и неба до конца не изучена, хотя мы знаем, что сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды способствует возникновению расщелины губы и неба. Если у родителей без расщелин есть ребенок с расщелиной, вероятность того, что у них родится еще один ребенок с расщелиной, колеблется от 2 до 8 процентов, что предполагает генетический фактор. Если в вашей семье есть расщелины, рекомендуется консультация генетика.
Кроме того, с расщелиной губы и неба обычно ассоциируется несколько синдромов:
Помимо косметических отклонений, существуют другие возможные осложнения, которые могут быть связаны с расщелиной губы и неба.Наша программа лечения заячьей губы и неба объединяет команду, которая специализируется на лечении и долгосрочной поддержке этого заболевания и связанных с ним проблем.
Проблемы с кормлением
Изолированная расщелина мягкого и твердого неба при осмотре изнутри.
Часто самой первой проблемой для ребенка с волчьей пастью является правильное питание. Ребенку с расщелиной неба трудно сосать, потому что нёбо сформировано не полностью, что затрудняет всасывание молока, достаточное для того, чтобы набрать молоко из стандартной бутылочки или груди.Может показаться, что ваш ребенок очень усердно занимается кормлением, но в конечном итоге потребляет очень небольшое количество грудного молока или смеси. Когда это происходит, ваш ребенок не набирает вес должным образом и может потребовать повторной госпитализации. Проблемы с кормлением чаще возникают из-за аномалии волчьей пасти. Дети с заячьей губой, но без волчьей пасти, обычно не испытывают затруднений с кормлением.
Также могут возникать проблемы с чрезмерным поступлением воздуха и носовой регургитацией (молоко, выходящее из носа). При надлежащем обучении, поддержке и терпении большинство детей с волчьей пастью хорошо справляются с кормлением.В некоторых случаях может быть рекомендована дополнительная поддержка со стороны команды по кормлению. В детской больнице есть ресурсы, которые могут помочь в кормлении вашего ребенка с волчьей пастью.
Инфекции уха и потеря слуха
Пациенты с волчьей пастью, в частности, более восприимчивы к инфекциям уха из-за дисфункции трубки, соединяющей среднее ухо и горло, что приводит к скоплению жидкости за ушами.
Рецидивирующие инфекции могут привести к потере слуха, поэтому пациентов с расщелиной неба часто осматривает отоларинголог (специалист по ушам, носу и горлу), который может порекомендовать хирургическое размещение вентиляционных трубок в барабанной перепонке, чтобы предотвратить скопление жидкости и уменьшить возникновение инфекций уха и связанной с ними потери слуха.Эти трубки часто устанавливаются во время восстановления заячьей губы или неба, и, возможно, их потребуется заменить, чтобы сохранить нормальный слух.
Задержка речи и языка
Из-за открывания неба и губы функция мышц может быть снижена, что может привести к задержке или нарушению речи. Направление к логопеду следует обсудить с лечащим врачом вашего ребенка.
Правильная речь зависит от многих факторов, но наиболее распространенные проблемы, связанные с расщелиной губы и неба, связаны с артикуляцией и выходом из носа во время речи.Вырыв из носа может быть вызван коротким небом или дисфункцией неба из-за проблем с небной мышцей. Пациентам, серьезно страдающим от небной недостаточности (также называемой небно-глоточной недостаточностью), могут потребоваться дополнительные процедуры, и их можно лечить в соответствии с нашей Программой вело-глоточной дисфункции.
Косметическая деформация
По мере роста вашего ребенка у него могут появиться неровности или асимметрия лица из-за расщелины или аномального роста лица.Мы можем помочь сделать внешний вид максимально нормальным с помощью операции и других видов лечения.
Несоответствие верхней и нижней челюсти
У некоторых детей с расщелиной губы и неба челюсти растут с разной скоростью, что иногда приводит к трудностям с пережевыванием пищи, неправильному расположению зубов и даже к раннему артриту челюстных суставов. Наша команда специализируется на решении этих проблем.
Затруднения с носовым дыханием
У некоторых детей нередко бывает искривление перегородки, проблема, которая может вызвать значительные функциональные нарушения.Септопластика, хирургическая процедура, при которой выпрямляется перегородка, может помочь восстановить носовые дыхательные пути.
Психосоциальные проблемы
Наши специалисты по педиатрическому психологическому консультированию помогли тысячам детей и их семей справиться с эмоциональными и социальными проблемами, которые могут сопровождать деформации лица.
Стоматологические проблемы
В результате аномалии зубы могут не прорезаться нормально, и обычно требуется ортодонтическое лечение. Команда программы Cleft Lip and Palate Program включает сертифицированных детских ортодонтов и поддержку со стороны детского стоматолога, который консультируется с нашей командой.
Ребенку с односторонней заячьей губой поставлен диагноз пренатального УЗИ
Расщелина губы и неба часто диагностируется после рождения, но диагноз также может быть поставлен пренатально. Программа «Расщелина губы и неба» работает в тесном сотрудничестве с Центром диагностики и лечения плода CHOP, чтобы поставить ранний и точный диагноз, что позволяет нашей команде оценить наилучшие варианты лечения для уникальной ситуации вашего ребенка.
Ранняя диагностика и лечение важны для достижения оптимальных результатов и коррекции расщелины губы и неба.Обнаружение расщелины губы и неба, когда ребенок еще находится в утробе матери, позволяет семье и медицинскому персоналу подготовиться, предвидеть потенциальные проблемы и собрать необходимые ресурсы для оптимизации результатов для новорожденного.
Аномалии расщелины чаще всего диагностируются пренатально примерно на 30 неделе беременности или после нее. На этой стадии развития плода губа и нёбо обычно сливаются, поэтому по прошествии этого времени при расширенных пренатальных визуализационных исследованиях может быть очевидна невозможность слияния.
В большинстве случаев младенцы, рожденные с расщелиной губы и неба, после рождения переводятся в детскую больницу, где они проходят комплексную визуализацию и обследование для определения наиболее подходящего индивидуального курса лечения. Мы тесно сотрудничаем с Неонатальной черепно-лицевой программой по уходу за новорожденными с расщелиной губы и неба.
Пренатальный осмотр
Если при плановом ультразвуковом исследовании подозревается орофациальная щель, будущие матери могут быть направлены в Центр диагностики и лечения плода для всестороннего пренатального обследования в течение всего дня.Оценка включает три диагностических исследования:
- Прицельное ультразвуковое исследование с высоким разрешением оценивает степень расщелины, а также общий рост и развитие плода.
- Эхокардиограмма плода внимательно исследует структуру и функцию сердца плода.
- Сверхбыстрая МРТ плода позволяет детально оценить мозг плода, что важно в случае подозрения на расщелину губы и неба, поскольку развитие мозга способствует развитию лица.
Подробный анализ семейного, медицинского анамнеза и истории беременности, выполненный сертифицированным генетическим консультантом, завершает процесс оценки. Эта информация важна для оценки риска повторения будущих беременностей.
Планирование родов и курс лечения пациентов с расщелиной
Результаты оценки анализируются, и семьи консультируются многопрофильной командой, в которую входят специалисты по медицине матери и плода (MFM), репродуктивные генетики, пластические и реконструктивные хирурги и медсестры-координаторы.В сотрудничестве с лечащими врачами разрабатываются индивидуальные планы дородового и послеродового ведения.
Если пренатальная оценка предполагает наличие потенциального основного синдрома, генетическое тестирование может быть выполнено с помощью амниоцентеза. Хотя диагноз изолированной расщелины не обязательно влияет на планирование родов, младенцам с множественными пренатально диагностированными врожденными дефектами могут быть полезны роды в специализированном центре, например, в Больничном отделении особых родов семьи Гарбозе.
Диагностика врожденного дефекта, такого как заячья губа и нёбо, — непростое время для любой семьи. Совместно с другими специалистами из всей больницы Программа лечения заячьей губы и неба и Центр диагностики и лечения плода предоставляют широкий спектр ресурсов для поддержки семей на протяжении всей беременности, родов и лечения после родов.
Левая односторонняя заячья губа после ремонта.
В Детской больнице Филадельфии дети с расщелиной губы и неба получают скоординированную помощь в рамках нашей программы «Расщелина губы и неба».Междисциплинарная программа объединяет пластических хирургов, педиатров, ортодонтов и других специалистов, чтобы обеспечить наиболее полный уход за вашим ребенком.
Хирургические процедуры, необходимые для каждого пациента с расщелиной губы и неба, будут различаться в зависимости от типа и тяжести деформации. Сроки и лечение будут корректироваться в зависимости от общих медицинских потребностей каждого пациента, но лечение обычно включает комбинацию следующих процедур и этапов, выполняемых в течение общих временных рамок в зависимости от развития.
- Назоальвеолярный бугорок (NAM) (от 1 недели до 3 месяцев, если необходимо)
- Ремонт заячьей губы (от 3 до 6 месяцев)
- Ремонт волчьей пасти (от 9 до 18 месяцев)
- Небное расширение (при необходимости от 5 до 7 лет)
- Пластика альвеолярного костного трансплантата и фистулы (от 6 до 9 лет)
- Ринопластика кончика носа (от 6 до 9 лет)
- Ортодонтия I фазы (от 6 до 9 лет)
- Ортодонтия II фазы (от 14 до 18 лет)
- Ортогнатическая хирургия (хирургия челюсти) (от 14 до 18 лет)
- Операция финальной ретуши (в подростковом или взрослом возрасте)
Узнайте больше о том, чего ожидать во время лечения вашего ребенка »
После успешного хирургического лечения расщелины губы и / или неба пациенты будут возвращаться в нашу клинику для ежегодных посещений, которые будут включать встречи со специалистами, общую оценку состояния здоровья и последующее хирургическое наблюдение.Как только пациент достигнет зрелости и завершит все процедуры и лечение, его обычно выписывают с ежегодных посещений клиники.
С того момента, как ваш ребенок вступает в нашу программу, наша многопрофильная команда сотрудничает с вашим педиатром или терапевтом, чтобы обеспечить скоординированный уход, давая рекомендации по лечению в соответствии с уникальными потребностями каждого пациента.
В нашей программе участвуют самые разные педиатры, каждый из которых имеет большой опыт лечения детей с расщелиной губы и неба.Долгосрочный уход за вашим ребенком будет включать:
Хирургическое наблюдение
Ваш пластический хирург будет следить за возможными осложнениями (такими как образование свищей или отверстия неба в нос), чтобы определить, нужны ли какие-либо дополнительные небные процедуры. Поскольку природа заячьей губы и неба делает возможным то, что пациенту в дальнейшем может потребоваться операция, мы продолжаем наблюдать за нашими пациентами в долгосрочной перспективе.
Оценка речи и языка
Вскоре после рождения речевой патолог оценит навыки кормления и орально-моторное развитие вашего ребенка, чтобы определить необходимость какого-либо конкретного лечения или процедур.В первые годы наша команда будет сотрудничать с вашим педиатром, чтобы отслеживать задержки в речевом и языковом развитии и давать любые соответствующие направления для раннего вмешательства.
Примерно к 3 годам, когда дети могут следовать указаниям и говорить предложениями, мы начинаем ежегодную оценку речи и языка во время визитов в клинику для оценки небной функции. Из-за изменений в росте лица и структур ротовой полости по мере роста вашего ребенка стандартные обследования продолжаются в подростковом возрасте, чтобы контролировать развитие речи, артикуляцию и качество голоса.
Наши всемирно признанные логопеды работают с вашим пластическим хирургом, ортодонтом и стоматологом, чтобы спланировать индивидуальное лечение, необходимое для улучшения коммуникативных навыков вашего ребенка, и дать рекомендации по логопеду или хирургии, если это необходимо.
Аудиологические обследования
Специалист по слуху будет предоставлять периодические отчеты, которые используются в координации с осмотрами специалиста по уху, носу и горлу (ЛОР) для лечения повторных инфекций уха или потери слуха, которые часто сопровождают расщелину неба.ЛОР-специалист может порекомендовать хирургическое размещение вентиляционных трубок в барабанной перепонке, чтобы предотвратить скопление жидкости и уменьшить возникновение инфекций и потери слуха.
Стоматологическая и ортодонтическая помощь
Наши стоматологические и ортодонтические специалисты следят за ростом и развитием зубов вашего ребенка, давая рекомендации по правильному уходу за растущими зубами, а также по срокам любых необходимых хирургических процедур или корректирующих ортодонтий. Наши специалисты будут сотрудничать с вашими терапевтами и другими специалистами, чтобы удовлетворить стоматологические и ортодонтические потребности каждого пациента.
Психосоциальное консультирование и поддержка
Специализированный психолог доступен для оценки пациентов на предмет потенциальных академических, психологических и личных трудностей, которые могут сопровождать черепно-лицевое состояние. Наши специалисты могут предложить поддерживающую терапию и дать рекомендации по работе со сверстниками и родственниками, а также направить пациентов для всестороннего обследования и вмешательства.
Расщелина губы и неба | Симптомы и причины
Форма и структура рта и лица ребенка начинают проявляться в первые недели беременности:
- Примерно с пятой по шестую неделю две стороны верхней губы сливаются вместе.
- К восьмой-девятой неделе формируется нёбо.
Однако, когда что-то нарушает один или оба этих процесса, часто возникает состояние, называемое расщелина губы и / или волчья пасть .
- Расщелина — расщелина или кожи верхней губы. Этот дефект может варьироваться по размеру от крошечного, почти незаметного отверстия до очень большого отверстия, которое включает верхнюю десну и верхнюю челюсть.
- A волчья пасть — это отверстие в небе. Это отверстие может проходить через костное твердое небо вокруг верхнего ряда зубов; через мясистое мягкое небо в задней части рта; или через обе части.
У многих детей есть расщелина губы и неба. Если дефект возникает только на одной стороне, он называется односторонним . Если поражены обе стороны, расщелина губы и неба будет двусторонней .
Расщелина губы и неба может представлять ряд проблем для ребенка, в том числе возможные:
- проблемы с кормлением
- стоматологические и ортодонтические проблемы
- речевые и языковые трудности
- Нарушение слуха
- социальные проблемы и проблемы самооценки
Поскольку заячья губа и нёбо могут сильно различаться по степени тяжести от ребенка к ребенку, варианты лечения также включают широкий спектр. Например, ребенку с очень незначительной односторонней заячьей губой может потребоваться только одна процедура, в то время как младенцу с более сложной расщелиной, которая проходит через обе стороны его неба, может потребоваться множество различных вмешательств на протяжении всей своей жизни, начиная с подросткового возраста или в раннем возрасте. совершеннолетие. .
Вы можете быть уверены, что — независимо от степени заячьей губы и неба у вашего ребенка — есть много поводов для надежды: эти состояния легко поддаются лечению. Фактически, благодаря последним достижениям в диагностике и уходе, лечение часто можно проводить вскоре после рождения.
Здесь, в детской больнице Бостона, наша многопрофильная программа лечения заячьей губы и неба разработана с учетом потребностей детей всех возрастов и со всеми вариациями заячьей губы и неба. Независимо от конкретных обстоятельств вашего ребенка, мы готовы помочь ему — и включить вас и вашу семью в процесс лечения на каждом этапе.
Что вызывает расщелины губы и неба?
Нам известно, что заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами — что означает, что они присутствуют при рождении — и что они связаны с нарушением формирования верхней губы и / или неба плода.Однако никто точно не знает, почему происходят эти сбои.
Считается, что заячья губа и нёбо могут быть генетическими состояниями (в результате ошибки в генах). У некоторых детей с заячьей губой и волчьей пастью есть другие члены семьи с этим дефектом, но в большинстве случаев нет никаких свидетельств семейного анамнеза.
Ученые считают, что в некоторых случаях заячья губа и нёбо могут произойти из-за чего-то, что повлияло на мать во время беременности, в том числе:
- прием некоторых лекарств
- употребление табака или алкоголя
- авитаминоз
- вирусная болезнь
Наконец, в редких случаях расщелина губы и неба у ребенка может быть связана с таким синдромом, как синдром Ван дер Вуде, синдром Стиклера или синдром Кабуки.
Каковы симптомы заячьей губы и неба?
Почти все дети с заячьей губой и волчьей пастью диагностируются при рождении (или даже раньше, с помощью пренатального ультразвукового исследования), поскольку дефекты очевидны.
В редких случаях у ребенка может быть расщелина неба, которая затрагивает только мягкое небо (мясистую ткань в задней части рта) и не проявляется при первоначальном визуальном осмотре. Первым признаком проблемы у этих младенцев обычно является затруднение при кормлении (неспособность захватить грудь или сосок бутылочки или использовать постоянное отсасывание во время кормления грудью).
Часто задаваемые вопросы (FAQ) о заячьей губе и волчьей пасти
В: Всегда ли у детей с заячьей губой есть волчья пасть (или наоборот)?
A: Нет. Ребенок может родиться только с заячьей губой, только заячьей губой или их комбинацией.
В: Можно ли предотвратить расщелину губы и неба?
A: В настоящее время не существует известного способа предотвратить расщелину губы и неба; Чтобы понять, как предотвратить эти дефекты, нам сначала нужно понять, как и почему они возникают.Исследователи усердно работают над открытием новых идей, но пока не нашли доказанной причины.
Некоторые теории предполагают, что определенные шаги могут способствовать предотвращению расщелины губы и неба, а именно:
- проходит генетическое тестирование и генетическое консультирование
- отказ от употребления алкоголя и табака во время беременности
- Увеличение потребления фолиевой кислоты во время беременности
В: Все ли губы одинаковы?
A: Нет; На самом деле существует несколько типов заячьей губы.
Губа, нос и нёбо могут быть поражены в разной степени. Основные типы заячьей губы:
- односторонний (встречается слева или справа от средней линии лица и рта; по неизвестным нам причинам чаще поражается левая сторона)
- двусторонний (встречается как с левой, так и с правой стороны)
А есть три подтипа:
- неполное (только частичное сращение двух сторон верхней губы)
- полная (полное отсутствие плавления)
- асимметричный (полный с одной стороны и неполный с другой)
В: Можно ли вылечить заячью губу у моего ребенка?
A: Да. Зазубренную губу вашего ребенка можно закрыть хирургическим путем. После операции рот и нос вашего ребенка будут почти нормальными и должны нормально функционировать.
Q: Когда моему ребенку будут вылечены заячья губа?
A: Большинство расщелин губ закрываются до 6-месячного возраста. Если у вашего ребенка также есть волчья пасть, ее устранят отдельной операцией. Ваш пластический хирург обсудит с вами наиболее подходящее время для операции для вашего ребенка.
В: Все ли волчья пасть одинаковы?
А: No.Небо состоит из двух частей: мясистой, мускулистой части ( мягкое небо, ) и костной части ( твердое небо, ). Мягкое и твердое небо могут быть поражены в разной степени.
В: Можно ли вылечить волчью пасть моего ребенка?
A: Да. Отверстие в твердом и / или мягком небе обычно закрывается за одну операцию, хотя вашему ребенку может потребоваться более одной процедуры в зависимости от его конкретных обстоятельств. Ваша терапевтическая бригада даст конкретные рекомендации.
В: Существуют ли генетические тесты для выявления расщелины губы и неба?
A: К сожалению, нет. В настоящее время нет доступных тестов, которые могли бы обнаружить генетические изменения, ответственные за расщелину губы и неба.
В: Если у моего ребенка расщелина губы и неба, каковы шансы, что у моих будущих детей также будет этот дефект?
A: Вероятность иметь более одного ребенка с заячьей губой и / или волчьей пастью различна в каждой семье.В целом, если в семье есть один больной человек с расщелиной, вероятность рождения ребенка с расщелиной губы и / или неба составляет от 2 до 5 процентов. Если в семье есть второй пострадавший человек (либо другой брат или сестра, либо родитель), вероятность того, что у будущих детей будет заячья губа, увеличивается до 10–14 процентов, а риск того, что у будущего ребенка будет изолированная расщелина неба, возрастет до 8. процентов.
Здесь, в Детском центре, генетик из бригады лечения расщелины вашего ребенка может предоставить подробную информацию о конкретной ситуации вашей семьи.
Q: Могу ли я кормить ребенка грудью?
A: Если у вашего ребенка только заячья губа, он должен иметь возможность непосредственно кормить грудью без каких-либо изменений. Если у вашего ребенка расщелина неба, кормление грудью может быть затруднено, потому что ребенок часто не может создать необходимое всасывание из-за расщелины. Грудное молоко все еще можно сцеживать и давать ребенку через специальную бутылочку. Наши медсестры в отделении являются экспертами в кормлении младенцев с расщелинами и будут работать с вами, чтобы найти варианты, которые лучше всего подходят для вашего ребенка.Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».
В: Будет ли у моего ребенка проблемы со слухом?
A: Не обязательно, но возможно. Дети, рожденные с волчьей пастью, часто страдают временной потерей слуха из-за жидкости в среднем ухе и повторяющихся инфекций уха. Эта потеря слуха может длиться недолго или сохраняться в течение нескольких месяцев.
На развитие речи и языка влияет способность ребенка хорошо слышать. Ваш ребенок пройдет первую проверку слуха в раннем возрасте и будет снова проверен перед операцией по исправлению расщелины неба.Ее возраст и уровень развития определят, какой метод проверки слуха будет использоваться. Детям, рожденным с волчьей пастью, часто требуется установка ушных трубок во время восстановления волчьей пасти. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».
В: Будет ли мой ребенок говорить с трудом?
A: Возможно. У некоторых детей с волчьей пастью наблюдается задержка речи и языка. Это может быть связано с временной потерей слуха, связанной с расщелиной неба и средним ухом.
У некоторых детей возникают трудности с речью, если их нёбо не закрывает рот от носа во время разговора. Однако хорошая новость заключается в том, что большинство из них приобретет речевые и языковые навыки в нормальном темпе после того, как нёбо закрыто и средние ушные трубки помещены для дренажа. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».
В: Повлияют ли заячья губа и нёбо моего ребенка на здоровье его зубов?
A: Если у вашего ребенка заячья губа и / или расщелина неба, он может быть более восприимчивым к развитию кариеса.Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».
В: Потребуется ли моему ребенку ортодонтическое лечение?
A: Если расщелина затронула нёбо или линию десен (альвеол), вероятно, вашему ребенку потребуется ортодонтическое лечение. Узнайте больше в нашем разделе «Лечение и уход».
Расщелина губы и неба
У ребенка с заячьей губой или нёбом могут быть проблемы с кормлением и речью. Патологи речи, или SLP, могут помочь.
На этой странице:
О расщелине губы и неба
«Расщелина» — это раскол или расслоение. Расщелина губ и неба случается до рождения У ребенка может быть заячья губа, волчья пасть или и то, и другое. Заячья губа может быть на одной или обеих сторонах верхней губы. Раскол также может быть в верхней челюсти и десне.
Расщелина неба — это отверстие в небе. Передняя часть — костлявое твердое небо. Задняя часть — это мягкое небо, состоящее из мускулов. Расщелина неба может быть как с одной, так и с обеих сторон рта.
У ребенка может быть подслизистая или скрытая волчья пасть. Это происходит, когда ткань, называемая слизистой оболочкой, покрывает щель. Это розовая ткань, которую вы видите во рту. Расщелину может быть трудно увидеть, и вы можете не знать, что она там есть.
Причины расщелины губы и неба
Расщелина губы или неба — самый распространенный врожденный дефект в США. Расщелины возникают на очень ранних сроках беременности, и причина неизвестна. Некоторые возможные факторы риска включают:
- генетика
- курение во время беременности
- сахарный диабет при беременности
- Употребление наркотиков или алкоголя во время беременности
- Принимает лекарства во время беременности
- плохое дородовое медицинское обслуживание
Исследование расщелины губы и неба
В большинстве случаев при рождении врач видит заячью губу или нёбо.Заячья губа может показать на УЗИ до рождения. На УЗИ сложнее увидеть волчью пасть.
Не всегда легко увидеть волчью пасть. У вашего ребенка может быть слабое сосание, и ему потребуется много времени для кормления. Молоко может выходить из носа вашего ребенка. Это возможные признаки расщелины.
Подслизистая щель может вызвать проблемы с кормлением. У вашего ребенка может быть раздвоенный язычок, что является признаком расщелины. Язычок — это кусок ткани, который свисает на задней стенке горла. Вы можете увидеть это, если заглянете в заднюю часть рта.На раздвоенном язычке есть трещина. Если вы заметили это, поговорите со своим врачом о возможной волчьей пасти.
В других случаях расщелина этого типа может не проявляться, пока ваш ребенок не заговорит. Его речь может звучать так, как будто она исходит из его носа. Это может быть признаком того, что есть волчья пасть.
Вам следует проверить слух вашего ребенка, если у него расщелина. У вашего ребенка могут быть проблемы с жидкостью в ушах, и он может заразиться ушными инфекциями. Это чаще встречается у детей с волчьей пастью, чем с заячьей губой.
Лечение расщелины губы и неба
Вашему ребенку потребуются услуги ряда профессионалов. Часто услуги оказываются специалистами по лечению расщелины неба или черепно-лицевой командой. В эту команду может входить:
- пластический хирург
- стоматолог
- врач-ортодонт
- Врач уха, горла и носа
- медсестра
- социальный работник
- диетолог
- SLP
- аудиолог
Ваш ребенок будет видеть эту команду несколько лет.Хирург закроет заячью губу или нёбо вашего ребёнка. Обычно это происходит до того, как вашему ребенку исполнится 1 год. Стоматолог и ортодонт помогут выпрямить зубы и челюсть вашего ребенка. SLP или медсестра будут следить за тем, как ваш ребенок кормит. SLP будет следить за развитием речи и языка вашего ребенка. SLP также проверяет кормление и глотание. Аудиолог проверит слух вашего ребенка. Команда работает вместе, чтобы делать то, что лучше всего для вашего ребенка.
Найдите команду рядом с вами, посетив
Веб-сайт Американской ассоциации волчанки и черепно-лицевой ассоциации (ACPA).
Проблемы с кормлением
Младенцы с заячьей губой, скорее всего, будут кормить грудью или использовать обычную бутылочку. Младенцы с волчьей пастью могут испытывать проблемы с кормлением грудью. Если они кормят из бутылочки, им могут понадобиться специальные бутылочки или соски. Вы можете работать с SLP или другим членом команды, чтобы найти лучшую бутылку. Команда также будет следить за ростом и питанием вашего ребенка.
Узнать больше о
Проблемы с кормлением и глотанием у детей.
Проблемы с речью
У ребенка с заячьей губой может быть не так много проблем с речью.Ребенку с волчьей пастью может потребоваться работа с SLP. Им может потребоваться помощь в том, чтобы научиться издавать звуки и четко говорить.
У некоторых детей проблемы с мягким небом. Мягкое небо должно двигаться, чтобы коснуться задней стенки глотки. Это закрывает пространство между нашим ртом и носом. Нам нужно сделать это так, чтобы большинство звуков могло исходить из нашего рта. Некоторые звуки, такие как «м» и «н», исходят из нашего носа. Мягкое небо должно оставаться открытым для этих звуков.
Ребенок с небно-глоточной недостаточностью или ВПИ не может прикасаться мягким небом к задней стенке горла.Его мягкое небо слишком короткое или движется неправильно. Это позволяет воздуху и звукам выходить через нос, когда он говорит. Ему может потребоваться операция, чтобы исправить ВПИ.