О причинах длительной гипербилирубинемии у новорожденных детей

За последние годы отмечена тенденция к более длительному (затяжному) течению так называемой физиологической (конъюгационной) желтухи у практически здоровых детей, получающих не только грудное, но и смешанное или искусственное вскармливание. Продолжительность желтухи нередко переходит границы первого месяца жизни (Г.В. Яцык, И.А. Беляева, Е.П. Бомбардирова 2007). Неонатальная желтуха в педиатрии всегда требует дифференциальной диагностики. Не­обходимо исключать гемолитический, паренхиматозный и механический патогенез желтухи. Желтуха у любого ребенка старше 3 недель должна вызывать подозрение на заболевание и побуждать к соответствующей оценке. Умение распознать желтуху, отнести ее в ту или иную группу, выбрать тактику лечения – все это определяет не только ближайший, но и отдаленный прогноз развития ребенка. Как правило, наиболее частые установленные причины длительной гипербилирубинемии выявляются в следующих случаях: использование фармакологических препаратов, желтуха у детей с эндокринной патологией, желтуха при избыточном гемолизе эритроцитов. Желтуха при нарушении пассажа кишечного содержимого, наследственные заболевания с непрямой гипербилирубинемией, желтуха при инфекционных заболеваниях и при сепсисе, желтуха от недокорма желтухой от материнского молока. Однако в ряде случаев установить причину затяжной желтухи не пред­ставляется воз­можным. Анализируя другие причины длительной гипербилирубинемии, следует учесть ухудшающуюся экологическую ситуацию на планете. Современный уровень развития науки не позволяет предусмотреть и охватить все агрессивные факторы, воздействующие на плод. Известно, что соли тяжелых металлов, диоксины провоцируют длительное течение гипербилирубинемии (Хлебович И.А, 2001,Юфит С.С.2001). Хазанов А.А. (2009) не исключает, что ранняя вакцинация детей способствует более длительной и более продолжительной гипербилирубинемии. При введении в 2001году в график вакцинации детей прививки против гепатита В, вводимой в первые сутки жизни количество случаев госпитализации детей с длительной неонатальной желтухой увеличилось, по собственным данным, с 5,7 на 100, до 10 случаев на 100 госпитализаций с последующей стабилизацией в последующие годы. Приобретает огромное значение изменение качества пищевых ингредиентов. Исследования Генри Ландана (1948), Пола Бергмана (1998) показали, что практически во всех основных «пунктах» биологической цепи «почва – растения – животные – человек» отмечено в 8 раз снижение эссенциальных нутриентов – минеральных веществ и витаминов. Не только традиционные технологии выращивания питательных культур, но и современные технологии переработки приводят к потере важных нутриентов. Например, рафинирование растительных масел приводит к потере лецитина, витаминов А и Е, минеральных веществ. Отрицательная динамика экономического статуса основной части населения России, сложившиеся стереотипы питания, в том числе основанные на fast-food и полуфабрикатах, изменили структуру питания в сторону значительного уменьшения потребления наиболее ценных пищевых продуктов. Повседневный рацион большинства россиян на сегодняшний день – это углеводно-жировая, с недостаточным количеством животного белка, дефицитом витаминов, микроэлементов и балластных веществ. Дефицит любой из незаменимых аминокислот в рационе ведет к нарушению синтеза белковых веществ. Не всякий белок имеет полный набор всех аминокислот, и не все аминокислоты одинаково важны для организма. Существенной особенностью аминокислот и белкового обмена у новорожденных детей является неспособность к эндогенному образованию ряда аминокислот, из-за чего перечень незаменимых аминокислот для них оказывается дополненным еще тремя — гистидином, тирозином и цистином. Под нашим наблюдением находился на лечении 99 пациент с длительной неонатальной желтухой с неуточненной этиологией. Дети поступали в стационар в возрасте от 6 суток до 3 месяцев жизни. Во всех слу­чаях желтуха имела признаки патологической, то есть дли­лась более 3 недель. В тоже время гемолитический, механический и паренхиматозный характер желтух был исключен в ходе наблюдения за детьми. Все дети родились после 37 не­дель геста­ции. В первые су­тки жизни всем детям введена вакцина про­тив гепатита В. Проведен анализ историй болезни этих детей, с выявлением наиболее часто встречающихся клинических проявлений, регистрацией предполагаемых причин возникновения пролонгированной желтухи, динамики изменения клинико-лабораторных показателей. У всех пациентов определялся ряд лабораторных, клинических и инструментальных тестов на момент поступления и в динамике наблюдения (исследование билирубина, общего белка, щелочной фосфатазы, гемоглобина, ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей). С помощью прибора флуориметра «АКЛ-1» и набора реактивов «Зонд-Альбумин» определялась общая и эффективная концентрация альбумина. По интенсивности флуоресценции определяют два показателя: общую концентрацию альбумина (ОКА) и так называемую эффективную концентрацию альбумина (ЭКА), являющуюся “эквивалентом полноценного альбумина”. Рассчитаны показатели связывающей способности (РСА — резерв связывания альбумина) и «индекс токсичности» (Т=ОКА/ЭКА — 1).Индекс токсичности более 0,1 -признак интоксикации организма. Все больные с высоким показателем индекса токсичности (более 0,1) включены в основную группу(49детей) и распределены на подгруппы с учетом степени гипербилирубинемии. В контрольную группу(50детей) вошли дети с нормальными показателями индекса токсичности ( до 0,1). При хорошей альбуминсвязывающей функции альбумина уровень венозного и периферического билирубина отличается в среднем на 22,06 мкмоль\л при низкой гипербилирубинемии, и на 70,25 мкмоль\л при высокой гипербилирубинемии. При сниженной связывающей способности альбумина разница венозного и периферического билирубина выражена меньше- 7,44 мкмоль\л при низкой гипербилирубинемии и 59,4 мкмоль\л,т.е .разница составляет 15- 20 мкмоль\л.Общая концентрация альбумина практически одинакова у детей в основной-36,43+_4,86г\л и контрольной группах-38,6+_5,95г\л. Достоверные различия(р<0,05) выявлены при определении эффективной концентрации альбумина. В основной группе-29,55+_5,5г\л, в контрольной группе-36,3+_5,97. Волнообразное течение неонатальной желтухи, то есть повторное повышение уровня билирубина после эпизода его снижения, является важным признаком патологического течения желтухи. Снижение билирубинсвязывающей способности альбумина сопровождаются более низкими показателями гемоглобина, что является косвенным признаком дефицитного состояния. У детей с достаточной билирубинсвязывающей способности альбумина желтуха разрешается быстрее на 5,67+_2,76 дня(p<0,05).У матерей детей со сниженными показателями альбуминсвязывающей функции плазмы группы чаще выявлены гестозы беременных, артериальная гипертензия. Обращает внимание большое количество женщин с угрозой невынашивания беременности и в основной, и в контрольной группах (р>0,001). В основной группе -13 (26,5+_6,3%) детей родилось с помощью оперативных родов, в контрольной группе -7 (14%+_4,91%). Применение дополнительных медикаментов, а также причины, повлекшие оперативное родоразрешение оказывают влияние на состояние связывающей функции альбумина, поэтому у детей основной группы в 1,8 раза чаще зарегистрированы оперативные роды. На основании полученных данных выяснено, что причина пролонгированной желтухи у детей контрольной группы более очевидна, чем в основной. Чаще выявлены транзиторная гипофункция щитовидной железы, желтуха, как следствие рассасывания кровоизлияний, желтуха грудного молока, прием препаратов, конкурирующих за альбумин, холестаз в желчных путях, встречается наследственная патология по нарушениям обмена веществ. В основной группе происходит нарушение билирубинового обмена на уровне нарушения связывания билирубина с альбумином, в результате желтушный синдром протекает торпидно и волнообразно. Предложено классифицировать данный тип желтухи, как «Неонатальная желтуха вследствие снижения альбуминсвязывающей функции плазмы».

 Проведенное исследование позволило сформировать клинические критерии для определения этого типа желтух:

·         Анамнез – тяжелые гестозы, низкие весовые прибавки, анемия, гиповитаминозы, декомпенсация соматической патологии

·         Стериотип питания – вегетарианство матери и необычные пищевые пристрастия.

·         Сопутствующие состояния – выявленные дефицитные состояния у ребенка (анемия, дефицит витаминов и минералов)

·         Особенности течения желтухи – длительное, торпидное, волнообразное

·         Особенности распределения билирубина – билирубин периферической крови больше или равен билирубину венозной крови.

Качество грудного молока определяет качество образовавшегося альбумина в организме ребенка. Аминокислотный состав материнского молока отражает состав белков пищи матери. При нормально протекающей беременности и хорошем питании матери женское молоко содержит все необходимые вещества в оптимальных соотношениях. Однако при наличии осложнений (гестозы, анемии) или несбалансированном, неполноценном питании матери грудное молоко не содержит в достаточном количестве многих незаменимых веществ, в частности, отмечается дефицит ряда аминокислот (лейцина, изолейцина, метионина, валина) и микроэлементов (цинка, меди, кобальта). В настоящее время проблематично обеспечить полноценный рацион питания беременных, содержащий все необходимые вещества. Это связано с истощением почв, загрязнением внешней среды ксенобиотиками, использованием различных химических добавок (красителей, консервантов, улучшителей вкуса и др.) при производстве продуктов питания, сложным экономическим положением неработающих женщин, находящихся в декретном отпуске по беременности и уходу за ребенком. Более значительные отклонения по содержанию витаминов и микроэлементов имеет грудное молоко при изменении диеты кормящей женщины и явно нарушается при их низком содержании в продуктах питания (долго хранящиеся продукты питания). Отсутствие необходимых микронутриентов в питании лактирующей женщины отражается на удовлетворении потребностей ребенка, а, следовательно, и на формировании его физического и интеллектуального здоровья в раннем возрасте и последующей жизни. Чтобы грудное молоко было наиболее полноценным по всему набору микронутриентов (минеральные вещества, микроэлементы, витамины), необходимо в рацион питания лактирующей женщины включать разнообразные продукты. Однако, даже в относительно свежих продуктах, в их необходимом ежедневном количестве содержание витаминов и микроэлементов в большинстве случаев будет недостаточным. Так у женщин, проживающих в сельской местности, уровень основных ингредиентов выше, чем в городе. (Л.А.Каминская, И.Г.Данилова, И.Ф.Гетте, Н.Е.Санникова, И. В.Вахлова.2006)Поскольку, затяжная желтуха у грудных детей чаще всего связана с грудным вскармливанием, следует обеспечить достаточную секрецию молока, создать его качественную адекватность. Дефицит калорий ухудшает коньюгацию билирубина, дефицит углеводов уменьшает количество глюкуроновой кислоты, снижает энергетическое обеспечение на всех этапах билирубинового обмена, дефицит белка снижает альбуминсвязывающую функцию плазмы, также необходимо достаточное обеспечение витаминами и микроэлементами.

Защита от ксенобиотиков в каждом индивидуальном случае должна включать: ограничение животных жиров, употребление очищенной воды, ограничение в питании пищевых консервантов и красителей, использование овощей и фруктов, выращенных естественным путем.

Литература:

1.      Грызунов Ю.А., Добрецов Г.Е. «Проведение измерений параметров ЭКА И ОКА на анализаторе АКЛ-01.», «»Альбумин сыворотки крови в клинической медицине» Под ред. Ю.А.Грызунова, Г.Е.Добрецова. Кн. 1, Москва., «ГЭОТАР», 1998. -с.104-107

2.      Грызунов Ю.А., Миллер Ю.И.,Добрецов Г.Е., Пестова А.Б. «Флюоресцентный способ определения массовой концентрации альбумина сыворотки крови человека», «Клинико-лабораторная диагностика»,1994,5,27-31

3.      Грызунов Ю.А.,Иванов А.И., Белова Е.С. «Влияние некоторых метаболитов на связывание флуоресцентного зонда К-35 с альбумином», «Альбумин сыворотки крови в клинической медицине» Под ред. Ю.А.Грызунова, Г.Е.Добрецова, Москва, «Ириус»,1994,93-103.

4.      Л.А.Каминская, И.Г.Данилова, И.Ф.Гетте, Н.Е.Санникова, И.В.Вахлова. «Лабораторный мониторинг состава грудного молока для оценки развития ребенка»,2006, Уральский государственный медицинский институт, Екатеринбург. http://blago.toms

5.      Нисевич Л.Л., Язык Г.В., Аширова А.А., Дворяковский И.В. «Затяжные желтухи у недо­ношенных новорожденных», журнал «Педиатрия», № 6, 1998,с.59-63.

6.      Омаров, Н.С-М. Абдуллаев Р.А. ,« Аминокислотный состав белков женского молока при позднем гестозе на фоне железодефицитной анемии», «Южно-Российский медицинский журнал » № 4-5 ’99 , стр. 32-37

7.      Сафонов А.Б., Сергеев В.Н. «Лечебно-профилактические аспекты метаболической терапии хронических неинфекционных заболеваний» журнал «Педиатрия имени Г.Н. Сперанского»№1, 2004,с.92-99

8.      Хазанов А.И. «Клиническая неонатология», «Гиппократ», 424

9.      Хлебович Игорь Александрович. « Системный анализ географических предпосылок болезней человека»: диссертация … доктора географических наук в форме науч. докл. : 25.00.36.- Барнаул, 2001.- 61 с.: ил. РГБ ОД, 71 02-11/25-4

10.  Хорошилов И.Е « Правильное питание беременных и кормящих женщин», «Гинекология» том 08/N 5/2006,стр. 32-37

11.  Юфит С.С. «Диоксины в грудном молоке» Материалы семинара «Стойкие органические загрязнители и здоровье человека» Москва, 15-16 мая, 2001г

12.  Яцык Г.В., Беляева, Е И. Бомбардирова А..П. «Эффективность препарата Хофитол в терапии желтух новорожденных» «Российский вестник перинатологии и педиатрии», том 52, №2, 2007, стр.20-22, Москва

Затяжная желтушка у новорожденных причины и последствия

Примерно у 60 % новорожденных малышей, родившихся в срок, и 80 % недоношенных детей кожа в течение 1-2 недель после появления на свет имеет желтоватый оттенок. Виной всему билирубин. Именно высокий уровень этого пигмента в крови придает коже желтый оттенок. Для большинства детей такое состояние не несет опасности и не требует специального вмешательства или серьезного медикаментозного лечения. Но не следует пускать ситуацию на самотек, поскольку в некоторых случаях высокий билирубин может быть токсичен для растущего организма. О том, чем опасна желтушка у новорожденных, расскажем в нашей статье. Обязательно остановимся на причинах этого состояния, возможных последствиях и особенностях лечения.

Физиологическая и патологическая желтуха

Состояние, при котором поверхность кожи крохи желтеет, считается не болезнью, а, скорее, физиологическим явлением. После рождения организм младенца начинает приспосабливаться к новым условиям существования. В результате расщепления эритроцитов при распаде фетального (плодного) гемоглобина образуется желчный пигмент – билирубин. За его выведение отвечает печень, которая у малышей является незрелой, как и вся ферментная система. Накапливаясь, билирубин становится токсином, который, распространяясь по организму, способен поражать клетки головного мозга. И это только одна из причин, чем опасна желтушка для новорожденных.

Окрашивание кожи в желтый цвет происходит обычно на третьи сутки. А вот когда пройдет желтушка у новорожденного, точно предсказать нельзя. Все зависит от того, насколько быстро печень будет получать нужные ферменты и начнет работать в полную силу. Обычно это происходит на 7 день после выписки из роддома или на 10 сутки от рождения малыша, если он появился на свет доношенным.

Физиологическая желтуха является естественной для новорожденных. Такое состояние не должно вызывать беспокойства у родителей. Опасность для неокрепшего организма новорожденного несет патологическая желтушка. Она возникает в результате массированного распада эритроцитов, не только тех, которые уже нуждаются в замене, но и новых.

Патологическая желтушка возникает в первые часы после рождения и сопровождается тяжелой анемией. Уровень билирубина в этот момент очень высок. При этом страдает не только печень, но также центральная нервная система и головной мозг. Чтобы не допустить такого состояния, малышу требуется постоянный контроль уровня билирубина в крови и своевременное лечение.

Причины желтушки у новорожденных

Чаще всего ребенок становится желтым на третьи сутки после появления на свет. Главная причина физиологической желтушки связана с естественными процессами в организме, результатом которых является замещение фетального гемоглобина нормальным или живым. Такое состояние редко требует специального лечения, поскольку считается нормальным для организма новорожденного. Рост билирубина в этом случае может вызвать голодание, переохлаждение, скапливание мекония. Чтобы быстрее справиться с высоким уровнем желчного пигмента, рекомендуется чаще прикладывать ребенка к груди. Первое молоко – молозиво – выступает в роли слабительного, что способствует скорейшему отхождению мекония. Билирубин при этом снижается намного быстрее.

Более пристального внимания заслуживает патологическая желтушка у новорожденных. Причины, последствия и нормы такого состояния являются совершенного другими. Встречается она у 65 детей из 1000. Причин развития патологической желтушки может быть несколько:

• резус-конфликт;
• несовместимость групп крови матери и плода;
• инфекционные заболевания печени;
• печеночная недостаточность;
• малый вес ребенка при рождении;
• преждевременные роды;
• искусственное вскармливание;
• сахарный диабет у женщины;
• гормональные нарушения в организме;
• механические повреждения печени или желчевыводящих путей;
• наследственные нарушения обмена веществ.

Большинство из перечисленных выше факторов приводит к нарушению оттока желчи из организма. Такое состояние требует постоянного наблюдения со стороны специалистов.

Симптомы и диагностика патологии

Основным признаком желтушки у новорожденных детей является характерный оттенок его кожных покровов и склер глаз. Для оценки состояния используется шкала Крамера. Осмотр проводится при естественном дневном освещении, поскольку искусственный свет искажает результаты. Для определения желтушности кожи ребенка необходимо полностью раздеть. В результате осмотра удается определить примерный уровень желчного пигмента в организме:

1. Желтуха ограничена головой и шеей – непрямой билирубин в плазме крови составляет 100 ммоль. Этот показатель является усредненным и может быть подтвержден или опровергнут анализом крови.
2. Желтушность головы, шеи и верхней части туловища – 150 мкмоль/л.
3. Включая нижнюю часть туловища – 200 мкмоль/л.
4. Включая руки и ноги ниже колен – 250 мкмоль/л.
5. Включая кисти рук, ладони и стопы ног – более 250 мкмоль/л.

В зависимости от уровня билирубина в крови можно говорить о том, когда должна пройти желтушка у новорожденных.

Если основным симптомом физиологического состояния является желтый оттенок кожи, то патологическое явление сопровождается следующими дополнительными признаками:

• возникает в первый день или через неделю после рождения;
• болезнь имеет сложное и волнообразное течение;
• прирост билирубина превышает 85 мкмоль/л в сутки;
• обесцвечивание стула;
• окрашивание мочи в ярко-желтый цвет;
• изменение нормального состояния организма (возбуждение или вялость).

Патологическое состояние не проходит самостоятельно и требует медикаментозного вмешательства.

Норма билирубина при желтушке у новорожденных

Чтобы в случае необходимости малышу была оказана своевременная помощь, необходимо контролировать уровень желчного пигмента, окрашивающего кожу в характерный цвет. В норме показатель билирубина у малыша составляет 8,5–20,5 ммоль/л. Это значит, что печень ребенка хорошо работает в период разрушения фетального гемоглобина и появления живого. Максимального значения уровень билирубина достигает на третьи сутки после рождения. В это время желчный пигмент обычно фиксируется на значении 205 мкмоль/л. Начиная с четвертого дня интенсивность желтушного оттенка постепенно уменьшается, и примерно через 10 суток кожный покров приходит в норму.

Сколько желтушка у новорожденного будет длиться, непосредственно зависит от билирубина и общего состояния организма. Если же к третьей недели жизни малыша значение показателя желчного пигмента не снижается и составляет 160 мкмоль/л и выше, врач принимает решение о госпитализации. Если же состояние ребенка не нарушено, желтушность кожных покровов умеренная и уменьшается, печеночные пробы в норме, тогда лечение можно проводить на дому.

Особенности желтушки грудного молока

Иногда окрашивание кожных покровов ребенка в характерный цвет не связано ни с физиологией, ни с патологическими нарушениями в организме. В этом случае речь идет об еще одной разновидности желтушки, которая возникает при грудном вскармливании. Несмотря на то что в большинстве случаев материнское молоко является ценным источником питательных веществ, иногда содержащиеся в нем вещества способны принести вред.

Причиной желтушки грудного вскармливания является высокий уровень гормонов и жирных кислот в молоке. Все это подавляет нормальное функционирование печени, в результате чего билирубин начинает накапливаться в тканях. Возникает такое состояние примерно на 7 сутки от рождения. А вот когда пройдет желтушка у новорожденного, зависит от того, насколько быстро будет поставлен правильный диагноз и назначено адекватное лечение.

Чтобы снизить уровень билирубина в крови, ребенка на 3-4 дня переводят на кормление смесью или сцеженным и пастеризованным на водяной бане грудным молоком. В таком питании эстрогены и другие гормоны, влияющие на ферменты печени, практически неактивны. Если через указанное время уровень желчного пигмента падает, значит у ребенка действительно желтушка грудного молока. При восстановлении естественного вскармливания через несколько дней билирубин у ребенка снова повысится.

Когда проходит желтушка у грудничков?

Этот вопрос интересует всех без исключения молодых мам, впервые столкнувшихся с подобным явлением. Можно с уверенностью сказать о том, что у новорожденного прошла желтушка, когда нормализовался уровень билирубина в крови. Обычно это происходит через 10-14 дней после рождения, если явление связано с физиологией. Если же через месяц состояние ребенка не улучшилось, а желтушность кожных покровов сохраняется, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

На лечение патологической желтушки может понадобиться до трех месяцев при условии соблюдения назначенного врачом лечения. Уровень билирубина определяется путем сдачи венозной крови в лаборатории.

Чем опасна желтушка у новорожденных?

У большинства детей кожные покровы приобретают желтоватый оттенок по физиологическим причинам, что не должно вызывать беспокойства у родителей. Уже через одну-две недели кожа и склеры глаз посветлеют. Желтуха, вызванная наличием в грудном молоке ферментов и жирных кислот, может затянуться на 2-3 месяца. Однако все это время малыш полноценно развивается. Таким образом, физиологическая желтуха, как и та, которая связана с грудным вскармливанием, не может быть опасной для новорожденного.

Но ребенок может пожелтеть и по другим причинам. Например, патологическая желтушка опаснее для новорожденного, чем физиологическая и грудного вскармливания, в сотни раз. Во-первых, при этом заболевании состояние ребенка с каждый днем только ухудшается. Во-вторых, выздоровление без помощи врачей невозможно, поскольку последствия могут быть самыми непредсказуемыми:

1. Высокий уровень билирубина токсичен для ребенка. В свою очередь это может привести к нарушениям в работе центральной нервной системы и головного мозга.
2. При проникновении билирубина в мозг зачастую развивается ядерная желтуха. Такое состояние сопровождается мышечными спазмами и отклонениями в умственном развитии. При ядерной желтушке нередко возникает глухота.
3. При затяжной желтухе возможна потеря контроля над опорно-двигательным аппаратом и частичный паралич

Токсическое воздействие билирубина на нервную систему имеет самые тяжелые последствия.

Лечение желтушки светом

Если пожелтение кожных покровов обусловлено физиологическими причинами, то терапия в этом случае не требуется. В таком случае говорить следует не о лечении, а о том, как помочь маленькому организму быстрее справиться с этим состоянием. Все рекомендации дает врач. Не следует пичкать ребенка какими-то сомнительными лекарствами по совету знакомых. Новорожденному малышу в этот период его жизни необходимо обеспечить:

• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• принятие солнечных и воздушных ванн;
• полноценное грудное вскармливание.

Помимо вышеупомянутого мама должна соблюдать диету, исключив из своего рациона те продукты, которые создают дополнительную нагрузку на печень. В целом же, лучшей профилактикой желтушки новорожденных является грудное вскармливание по требованию с первой минуты жизни малыша.

В некоторых случаях врач рекомендует лечение желтушки новорожденных под лампой. Такой способ приведения уровня билирубина в крови в норму получил название фототерапия. В процессе лечения ребенка помещают под лампу, предварительно прикрыв ему глаза повязкой. Под воздействием света желчный пигмент в крови разрушается, а образующиеся при этом вещества легко выводятся из организма вместе с мочой и калом. Следует отметить, что фототерапия целесообразна при уровне билирубина выше 100 мкмоль/л. Дальше ферменты печени смогут расщепить и вывести его самостоятельно. А когда показатель билирубина опускается до 8,5-20,5 мкмоль/л, можно говорить о том, что желтушка у новорожденных прошла.

Когда кожа малыша желтеет в результате патологии, помимо фитотерапии назначается медикаментозное лечение в условиях стационара. В зависимости от причин, вызвавших желтушку, может применяться даже переливание крови (при резус-конфликте).

Медикаментозное лечение

Чтобы привести уровень билирубина при желтушке новорожденных в норму, назначается один из следующих препаратов:

1. «Хофитол». Один из самых безопасных и эффективных средств при неонатальной желтушке. Препарат представляет собой раствор на растительной основе, предназначенный для приема вовнутрь. Основное его действие заключается в защите печени. Кроме того препарат обеспечивает нормализацию обменных процессов, улучшение работы почек и желчегонный эффект.
2. «Галстена». Это гомеопатический препарат растительного происхождения, который назначается при желтушке с целью устранения интоксикации. Для детей назначается в форме капель.
3. «Урсофальк» от желтушки для новорожденных. Под воздействием этого препарата клетки печени начинают работать активнее. Они вырабатывают больше ферментов, способствующих выведению из организма билирубина. Дозировка лекарства определяется врачом исходя из уровня желчного пигмента в крови.

Мнение доктора Комаровского о проблеме

Неонатальная желтушка является физиологическим процессом. Доктор Комаровский советует мамам успокоиться и не заострять внимание на этом состоянии. Для лечения физиологической желтушки в современной медицине не рекомендуется применение специальных медицинских препаратов, если только она не носит затянувшийся характер. Однако для ускорения процесса нормализации оттенка кожи ребенка может использоваться синяя лампа. При желтушке у новорожденного светолечение позволяет расщепить билирубин на вещества, которые легко выводятся организмом с калом и мочой.

В домашних условиях Евгений Комаровский при отсутствии синей лампы рекомендует пользоваться обычной белой. Объясняет он это тем, что ее яркий свет тоже нейтрализует токсичность билирубина. Примерно такое же действие имеет рассеянный солнечный свет.

Что касается патологической желтушки, то доктор Комаровский предупреждает, что для ее лечения в нашей стране может назначаться препарат «Фенобарбитал». Он категорически не рекомендует мамам применять это средство по отношению к своим детям. Этот препарат, несмотря на свою эффективность по активизации работы определенных ферментов в печени, запрещен к использованию во всем мире из-за побочных эффектов. «Фенобарбитал» оказывает на нервную систему ребенка разрушающее действие, приводит к снижению интеллекта и способности к обучению в школьном возрасте. Врач не говорит точно, когда желтушка у новорожденных должна пройти. Он отмечает только затяжной характер заболевания.

Доктор Комаровский советует при желтухе допаивать ребенка водой и не отказываться от прививки от гепатита B, поскольку в этом случае риск заболевания возрастает в разы.

Красивый и долгожданный малыш, появившийся на свет, вдруг пожелтел. На третий день после родов, как раз к выписке, которую ждала вся семья, кроха приобрел необычный апельсиновый цвет, раз и навсегда перечеркнув мечты мамы о красивой фотосессии с новорожденным. На смену радостным мыслям пришла тревога — что это за желтуха такая и чем она опасна? На эти вопросы отвечает известный педиатр, телеведущий и автор книг и статей о детском здоровье, уважаемый миллионами мам Евгений Комаровский.

Что случилось?

Желтушка у новорожденных — довольно распространенное явление, она наблюдается у 50-60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Относиться к нему как к болезни не стоит. Кожные покровы ребенка желтеют по вполне физиологическим причинам. Фетальный гемоглобин в крови малыша (который был для него естественным во время беременности), меняется на нормальный человеческий гемоглобин А. Кроха адаптируется к окружающей среде. Его ферментная система незрелая, как и печень. Именно этот орган отвечает за выведение билирубина, который образуется у всех людей в процессе распада эритроцитов. Эти кровяные клетки постоянно обновляются, отсюда и потребность в «утилизации» стареющих клеток.

У крохи в послеродовом периоде при замене гемоглобина на нормальный, эритроциты, которые стареют, тоже распадаются, но слабо функционирующая печень еще не может вывести билирубин. Этот жёлчный пигмент, остающийся в организме, и вызывает окрашивание кожи в желтый цвет. Такая метаморфоза обычно происходит с новорожденным на третьи сутки после появления на свет.

Ферментная система совершенствуется довольно быстро. По мере того, как печень, получая нужные ферменты, начинает работать в полную силу, билирубин начинает покидать организм, кожа светлеет, сначала приобретая персиковый оттенок, а затем возвращаясь к нормальному цвету. Обычно этот процесс полностью завершается к 7-10 дню жизни, таким образом, после выписки через 4-5 дней, реже — через неделю, желтушка должна полностью пройти. Затянувшаяся неонатальная желтуха может наблюдаться у недоношенных детей, но их лечение и наблюдение врачи стараются проводить в условии стационара.

Еще один вид неопасной желтухи — желтуха естественного вскармливания. По словам Комаровского, в грудном молоке есть особые вещества, которые замедляют связывание билирубина в печени. Эта ситуация является нормальной, не требующей лечения и уж тем более отмены грудного вскармливания и перевода малыша на питание адаптированными смесями.

Как лечить?

Поскольку процесс естественный, Евгений Комаровский советует мамам успокоиться и не забивать себе голову вопросами о лечении неонатальной желтушки. Современная медицина не использует специальных медикаментозных средств для этих целей. Считается, что самый эффективный способ несколько ускорить процесс нормализации цвета кожи ребенка — светолечение. Для этого используют «синюю» лампу, которой освещают кожу ребенка. В результате пигмент билирубин под воздействием лучей распадается на вещества, которые организм новорожденного вполне в состоянии вывести с мочой и каловыми массами.

Комаровский советует использовать в домашних условиях обычные «белые» лампы, если нет светодиодных, поскольку любой яркий свет нейтрализует токсичность билирубина.

Еще одно эффективное лекарство от желтушки создано самой природой, – мамино грудное молоко. Оно содержит естественные вещества для повышения иммунной защиты ребенка. Поэтому, чем раньше малыша приложат к груди, чем чаще его будут кормить грудным молоком, тем быстрее и легче его организм справится с физиологической желтушкой. Кормление таких детей – особая история. Как правило, крохи с повышенным билирубином отличаются повышенной сонливостью и могут пропустить кормление. Важно следить за тем, чтобы малыш питался вовремя, будить его при необходимости, но ни в коем случае не перекармливать.

Лечебным эффектом будут обладать и прогулки с таким малышом. Его нужно чаще выносить на улицу, чтобы чадо имело контакт с непрямыми солнечными лучами. Если позволяет погода и сезон, ребенок с желтушкой должен суммарно проводить на улице большую часть дня.

Патологические ситуации

Ненормальным считается состояние, при котором у ребенка после появления на свет начинается массированный распад эритроцитов, не только устаревающих и нуждающихся в замене, но и вполне здоровых. Уровень билирубина в этом случае очень высок, и речь уже не идет о функциональной желтушке. Врачи говорят о гемолитической болезни новорожденных (ГБН). Эта патология может развиваться у детей, чьи группа крови, резус-фактор отличны от материнских. Если возникает иммунологический конфликт, мамин иммунитет вырабатывает специфические антитела против клеток крови плода.

Такая желтуха развивается уже в первые часы после появление малыша на свет. В результате наблюдается тяжелая анемия у новорожденного, страдает его печень, центральная нервная система, головной мозг. Врачи внимательно следят за уровнем билирубина. При достижении определенных критических отметок этого пигмента в крови, назначается заменное переливание крови. Порой таких процедур требуется несколько, чтобы снизить токсичное воздействие билирубина на организм и все его системы. В случае стремительной и тяжелой гемолитической болезни может наступить летальный исход.

Еще одна патологическая желтуха свойственная детям, связана с атрезией желчевыводящих путей. Это врожденная патология, при которой данные пути не сформированы или сформированы неправильно вследствие некой генетической ошибки. Такая болезнь бывает очень редко, ей подвержен, согласно официальной медицинской статистике, один из 15 тысяч родившихся на свет детей. Это состояние устраняется хирургическим путем, операция является очень сложной, высокотехнологичной, но она дает ребенку шанс на дальнейшую нормальную жизнь.

Есть и другие причины появления ненормальной для новорожденного желтухи:

• Передозировка витамином К. Препарат «Викасол» (синтетический аналог витамина К) используется в период родов для профилактики или устранения сильного кровотечения у женщины. При ошибке в дозировании или неотложной необходимости в большом количестве препарата для женщины может возникнуть передозировка у малыша.
• Диабетическая фетопатия. Состояние, при котором печень малыша и его ферментная система недостаточно развиты из-за того, что плод страдал во время беременности на фоне сахарного диабета мамы.
• Генетические (наследственные) пороки развития печени. Это некоторые виды генетических синдромов, при которых на уровне закладки органов у плода возникли структурные генетические ошибки.
• Внутриутробные инфекции. Некоторые инфекционные заболеваний, которые перенесла мама в период беременности, могут вызвать патологии в развитии печени плода.

Лечение патологической желтухи

Патологическая желтуха не проходит за 7-8 дней, обычно она имеет затяжной характер. Каждый вид желтухи требует обязательного дополнительного обследования для поиска истинной причины, после чего назначается адекватное лечение — консервативное или хирургическое.

Довольно часто детям при лечении патологических видов желтухи назначают такой серьезный препарат, как «Фенобарбитал». Евгений Комаровский говорит, что ничего необычного в этом нет, этот препарат действительно обладает способностью активизировать ферменты, ускоряющие связывание билирубина в печени. Однако нигде в мире этот медикамент не используется для лечения маленьких детей, так как побочное действие, которое оказывает «Фенобарбитал» на нервную систему ребенка, настолько разрушительное, что его иные свойства теряют актуальность. Современная медицина доподлинно установила, что использование «Фенобарбитала» в раннем возрасте всегда ведет к снижению интеллекта, способности к обучению в более старшем возрасте.

Советы доктора Комаровского

При физиологической (нормальной) желтухе у новорожденного его обязательно нужно поить водой. Очень полезна для крохи глюкоза.

Наличие физиологическио желтухи новорожденного не является противопоказанием к прививке от гепатита. Отказываться от вакцинации только потому, что малыш желтого цвета, не стоит, говорит Евгений Комаровский. При желтухе патологической риск заболеть гепатитом возрастает в разы, а потому Комаровский считает прививку еще более нужной и полезной.

Решать, какая у ребенка желтуха — нормальная или патологическая — должны не родители, а врачи. Комаровский призывает во всех случаях, когда кожа малыша изменила окрас на желтый разной интенсивности, обязательно посетить доктора.

Более подробно о желухе новорожденных вы можете посмотреть в следующем видео.

• Описание
• Норма билирубина
• Доктор Комаровский
• Фототерапия
• Через сколько дней проходит

медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова в необычный цвет. Но не стоит сразу же пугаться, заметив желтоватый оттенок кожи и глаз у ребенка. Ведь речь идет совсем не о страшной и опасной для жизни болезни, а о естественном процессе в организме новорожденного – физиологической желтухе.

Для начала разберемся, какие же причины возникновения физиологической желтухи у новорожденных и так ли все страшно на самом деле. Чтобы понять весь механизм возникновения (патогенез) физиологической желтухи у новорожденных, нам нужно будет углубиться в биологию и непосредственно в анатомию, чтобы сравнить особенности функционирования печени взрослого человека и младенца.

Патогенез и норма билирубина при физиологической желтухе у новорожденного ребенка

Человеческий организм ежедневно снабжается кислородом и углекислым газом, а осуществляется это благодаря эритроцитам – красным кровяным тельцам. Красные клетки постоянно обновляются, а старые эритроциты распадаются на молекулы, освобождая при этом особое вещество – билирубин – желтый пигмент, который выводится печенью. Он и является причиной возникновения физиологической желтухи. Так как печень только появившегося на свет ребенка еще не функционирует должным образом, она не способна справиться с таким высоким количеством билирубина. Вот почему кожа и глазницы малыша приобретают столь необычный цвет. Действительно, любой врач скажет, что в определенный период физиологическая желтуха новорожденных считается нормой.

Интересным является тот факт, что у 60-70 % здоровых доношенных новорожденных можно наблюдать физиологическую желтуху. Через некоторое время она проходит бесследно и не несет никакой дальнейшей опасности. Если ребенок родился недоношенным, то возможность понаблюдать столь «красочного» малыша составляет 80-90 %. Такие же шансы имеют близнецы и детки, чьи матери болеют сахарным диабетом.

При этом норма билирубина при физиологической желтухе для доношенного новорожденного на 14-21 день – 90-120 мкмоль/л, для недоношенного – 65-90 мкмоль/л.

Срок появления и когда проходит физиологическая желтуха у доношенных и недоношенных новорожденных

Срок появления физиологической желтухи имеет отличия: у доношенных детей она проявляется уже на второй или третий день после рождения, у недоношенных – на пятый или седьмой.

Признаки физиологической желтухи специфичны, давайте же рассмотрим, что именно в состоянии ребенка указывает нам на этот процесс:

1. Окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в оранжевый оттенок.
2. Угасание процесса на 7-10 день жизни.
3. Исчезновение симптомов на 2-3 неделе жизни у доношенных детей, на 3-4 – у недоношенных.
4. Отсутствие нарушений общего состояния ребенка.
5. Показания гемоглобина и эритроцитов находятся в норме.

Первым делом в желтый цвет окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Снижение уровня билирубина характеризуется изменением сначала цвета ног, потом туловища, конечностей, а в последнюю очередь лица и шеи. Беря во внимание симптомы можно сказать, что достаточно просто диагностировать физиологическую желтуху.

Сроки протекания физиологической желтухи у новорожденных могут быть разными. Например, дети на грудном вскармливании имеют преимущество, для них процесс займет меньше времени. Естественно, любой родитель хочет знать, когда же проходит физиологическая желтуха у новорожденных. Приблизительно на 6-7 день кожа уже принимает обычный вид, максимум через 14-21 день не видно ни следа от желтой окраски покровов.

Лечение физиологический желтухи новорожденных в домашних условиях

Еще один часто задаваемый вопрос заключается в том, какое лечение назначают при физиологической желтухе. На самом деле не нужно никакое медикаментозное вмешательство. Так как это природный и абсолютно нормальный процесс, то никакая врачебная помощь не потребуется, и все симптомы исчезнут сами. Но учитывая доношенность и вес ребенка, иногда используется лечение физиологической желтухи новорожденных. В редких случаях назначается свето- и фототерапия, но только при опасных, по мнению врачей, показателях. Современные специалисты практически отказались от терапии данного явления, поэтому родители занимаются лечением физиологической желтухи новорожденных в домашних условиях. Во-первых, увеличивают длительность пребывания малыша на свежем воздухе и стараются подольше с ним гулять. Во-вторых, конечно же, используется прикладывание к груди. Грудное молоко повышает иммунитет ребенка и дает ему силы для налаживания работы организма.

Совсем другое дело, если через 21 день симптомы никуда не исчезли и никаких изменений не наблюдается. Здесь речь идет о затяжной физиологической желтухе у детей первого года жизни

Данный термин определяет сохранение данного заболевания у ребенка старше 1 месяца и не относится к новорожденным детям (до 28 дня жизни). В норме примерно к 2-3 неделям желтуха первых дней жизни «уходит», кожа и слизистые ребенка приобретают нормальный цвет. У части здоровых детей этого не происходит, и желтуха кожи и/или слизистых может затягиваться до 1-3 месяцев жизни. В большинстве случаев такое течение не является патологией.

Если коротко, то причиной затяжной желтухи у здорового ребенка является функциональная незрелость ферментов печени, «перерабатывающих» билирубин, который в свою очередь в дальнейшем выводится с желчью через кишечник. Как вы уже поняли, причины и последствия физиологической желтухи у новорожденных – обширная тема для рассуждений.

Причины затяжной конъюгационной желтухи

У детей первого месяца жизни встречаются разные виды данной болезни. Один из них – конъюгационная. При таком виде заболевания накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. Обычно этот вид данной патологии появляется на третий день жизни. При этом не наблюдается увеличения селезенки или печени. Стул и моча окрашиваются также в оранжевый цвет. Если у ребенка сохраняется желтушное окрашивание кожи и необычное поведение: вялость, сонливость, отказ от груди, плохая прибавка в весе, родители должны обратиться к участковому врачу-педиатру.

Длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, пробы на гемолиз (проба Кумбса), ультразвукового исследования органов брюшной полости, а при необходимости – и консультации специалистов для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.

При затяжной конъюгационной желтухе следует тщательно обследовать ребенка. Причинами возникновения могут быть как неправильное вскармливание, так и инфекция.

Неонатальная форма – один из видов конъюгационной патологии. В большинстве своем – это физиологическое проявление, но бывают и патологические случаи. Существуют различные причины возникновения этого состояния:

• наследственность;
• родовая травма;
• асфиксия;
• наличие сахарного диабета у матери;
• вирус гепатита, герпеса или токсоплазмоза;
• сепсис и т. д.

Как правило, физиологическая неонатальная желтуха у ребенка проходит сама собой на третьей неделе жизни новорожденного. Если речь идет о патологической затяжной неонатальной желтухе, то клиническая картина будет выглядеть несколько иначе:

• Появляется уже в первые сутки жизни малыша и длится более 3 недель.
• В крови очень высок уровень билирубина.
• Нередко увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет.
• Иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния.

Клинические проявления затяжной желтухи:

• Потеря массы тела и прибавка за месяц менее 500 г.
• Необычно «большой живот».
• Частые обильные срыгивания, которые появились на 3-4 неделе, особенно сопровождающиеся потерей массы тела.
• Необычный цвет кожи или ее оттенка на фоне желтухи.
• Изменение сознания ребенка, наступившеи остро или нарастающеи: сонливость, вялость ребенка.
• Недоношенность или незрелость.
• Появление желтухи у ребенка на искусственном вскармливании.
• Появление желтухи после нескольких недель ее отсутствия.
• Преобладание в биохимическом анализе крови прямой фракции билирубина или равное соотношение прямой и непрямой фракции.
• Любые заболевания, которые выявлены во время обследования.
• Анемия, тем более с высоким уровнем ретикулоцитов.

Лечение и последствия затяжной неонатальной желтухи

Чтобы понять, какое назначить лечение неонатальной желтухи затяжного течения, необходимо провести целый ряд исследований, для выяснения причины появления болезни. Назначается общий анализ крови и мочи, рентген органов брюшной полости, консультация хирурга и гастроэнтеролога, анализ крови на гормоны, а также серологические методы диагностики. Только после получения результатов педиатр может выписать соответствующую терапию.

Как ни странно, но в силу естественности своего явления физиологическая желтуха у новорожденных никакие последствия не вызывает. Она проходит через некоторое время без каких-либо изменений в организме. Но в отдельных случаях имеют место и негативные явления. Патологическая затяжная желтуха у новорожденных может вызывать даже такие серьезные осложнения:

1. Токсическое отравление головного мозга и НС.
2. Возникновение ядерного состояния болезни.
3. Непроизвольные сокращения мышц (на поздних стадиях).

Все эти последствия зависят в первую очередь от причины возникновения затяжной желтухи, правильности установленного диагноза, лечения и того, вовремя ли была диагностирована патология. Не упустите время!

Младенцы с затянувшейся желтухой могут обследоваться амбулаторно и стационарно. Госпитализировать таких детей следует в педиатрическое отделение. Обязательное стационарное обследование (круглосуточное) требуют только дети со значительным дефицитом массы тела, с выраженной желтухой (по данным анализа крови высокий уровень билирубина) и выявленными заболеваниями.

Если у ребенка имеет место недостаточная прибавка массы тела, то первое, что нужно сделать, – улучшить питание. Чаще всего после достижения оптимальных прибавок желтуха самостоятельно проходит, если она не связана с каким-либо заболеванием. Положительные прибавки массы тела могут быть достигнуты за счет коррекции организации грудного вскармливания (более частые кормления, правильное прикладывание и т. д.). Если этого не удается сделать, то необходим докорм ребенка сцеженным грудным молоком или адаптированными смесями. Если недостаточные прибавки связаны с каким-то заболеванием, то на фоне коррекции питания следует проводить лечение последнего.

Методы лечения затяжных желтух разнообразны: используются как обычные материнские хитрости (бутылочка со сладкой водой), так и назначенные врачом процедуры. Самое важное – это грудное вскармливание не реже 8-10 раз в день. Это способствует очищению пищеварительной системы от излишнего билирубина естественным путем. А кормление грудью в первые часы жизни ребенка вообще служат профилактикой возникновения данного недуга. Ведь молозиво помогает вывести первые природные выделения. И совсем не обязательно переезжать в больничную палату для фототерапии, можно использовать фотооптическое билирубиновое одеяло дома. Самое главное – не впадать в панику и не нервничать, ведь настроение родителей передается ребенку.

Желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных




• Желтуху недоношенных новорожденных




• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.




• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)




• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой




• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании




• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)




• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)




• III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)




• IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)




• V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Что такое желтуха у новорожденных

Какие виды бывают, как визуально определить, когда опасна, когда — нет, как лечить — простыми словами ответы на важные вопросы для мам новорожденных

Желтуха (желтушка) новорожденных — это появление видимого желтушного окрашивания кожи, слизистых оболочек, склер ребенка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. Она  характерна для большинства новорожденных детей.

Развивается желтуха вследствие повышения содержания билирубина в крови у новорожденного.

Как же его понизить? Обычно это лечение сеансами фототерапии, которые теперь, можно проводить и в домашних условиях, просто взяв в аренду фотолампу для лечения желтушки.

Практически у всех новорожденных детей после рождения наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, но лишь у половины детей этот процесс реализуется в желтуху, которую можно увидеть. Желтуха новорожденных развивается у 60% доношенных новорожденных и в 80% у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 дня жизни ребенка, протекает благоприятно и расценивается как «физиологическое состояние», поскольку чаще она обусловлена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни.

Попросту говоря — это естественные процессы и не стоит особо волноваться:) Это обычное явление для большинства детей.

Опасна ли желтуха новорожденного ?

Различают два вида желтухи.

Первый вид желтухи определяют как «физиологическую желтуху» и она является обычным состоянием для большинства детей. 

Как правило, она проявляется на протяжении первых 3-5 суток жизни ребенка и длится до 14 дней у доношенных детей и до 21 дня у недоношенных и у детишек изначально рожденных с малым весом. Этот вид желтухи не является опасным для ребенка.

Однако, в некоторых случаях может образовываться слишком большое количество билирубина в крови ребенка, что может быть опасным для него.

Такое состояние обозначают как «патологическую желтуху».

В данном случае уровень билирубина в крови поднимается до высоких цифр, что может привести к осложнениям, которые в первую очередь коснутся нервной системы, мозга. 

Кроме того классифицируют желтуху  новорожденных по времени ее появления:

Ранняя желтуха — появляется до 36 часов жизни ребенка. 

Желтуха, которая появляется в первые 24 часа жизни ребенка — всегда признак патологии и это опасно.

«Физиологическая» желтуха, которая появляется после 36 часов жизни ребенка и характеризуется повышением уровня билирубина крови не выше 200 мкмоль/л.

Такая желтуха чаще всего обусловлена особенностями развития и обмена веществ новорожденного в этот период жизни.

При этом малыш активен, у него хороший сон, который сменяется периодом нормального активного бодрствования, хороший сосательный рефлекс, нормальная стабильная температура тела, моча светлая, стул нормально окрашен. Желтушное окрашивание кожи постепенно убывает.

Затяжная желтуха —  без тенденции к убыванию ,  определяется после 14 -го дня у доношенного ребенка и после 21 дня у недоношенного ребенка.

Поздняя желтуха — которая появляется после 7-го дня жизни ребенка. В этом случае необходимо тщательное обследование.

Не существует четкой грани между физиологической и патологической желтухой,

желтуха новорожденных может быть обусловлена не только физиологическими особенностями развития и обмена веществ новорожденного, но и признаками ряда заболеваний.

Существует еще один вид желтухи новорожденных, который встречается у 3- 5% здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании — она связана с грудным молоком матери. Эта желтуха медленно убывает и может наблюдаться у месячного ребенка и длиться до 3-х месячного возраста.

При этом состояние малыша не страдает, он активен, хорошо ест, набирает вес . Лечения не требует.

ВАЖНО. Есть критерии, по которым можно определить — опасна ли желтуха.

Она является опасной в следующих случаях:

• если она возникла в первые 24 часа жизни ребенка .

• если она возникла в первые 24- 48 часов после рождения и распространилась до конечностей

• если она возникла после 48 часов жизни ребенка и желтушное окрашивание распространилось до стоп и ладошек .

Бывают случаи , когда ребенок рождается с видимым желтушным окрашиванием кожи, то есть, можно сказать, что это врожденная желтуха. 

Хотя правильней сказать, существует ряд заболеваний, одним из симптомов которых, является желтуха, которая проявляется уже с рождения.  

Это могут быть наследственные заболевания, болезни обмена веществ, врожденные аномалии развития печени и желчевыводящих путей, опухоли. 

У ребенка может быть врожденная желтуха при гемолитической болезни новорожденного — когда имеет место несовместимость по группе крови или резус — фактору матери и ребенка.  Такие ситуации требуют внимания врачей, диагностики и сами по себе, конечно, не проходят. 

желтухи у новорождённых:задачи и тесты

Ситуационные  задачи и тесты по теме «Желтухи у новорожденных и детей раннего возраста»

Задача N 1

Девочка О., 4 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, проте­кавшей с токсикозом в 1-й половине. Роды срочные. Масса тела при рож­дении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закри­чала сразу, к груди приложена через два часа после рождения, сосала хо­рошо. На 3-й сутки появилась иктеричность кожных покровов.

При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.

Группа крови матери А(П) Rh-положительная.

Группа крови ребенка 0(1) Rh-положительная.

Общий анализ крови: Нb- 196 г/л, Эр — 5,9х10¹²/л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п. — 0,94, Лейк — 9,0х10⁹/л, п/я — 5%, с — 42%, э — 1%, л — 47%, м -5%, СОЭ — 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, реакция — кислая, удельный вес — 1004, белок отсутствует, эпителий плоский — немного, лей­коциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой — 140 мкмоль/л, прямой — нет, мочевина -4,2 ммоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, калий — 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ — 25 ммоль/л, ACT -18 ммоль/л.

Задание

1. Поставьте диагноз.
2. Как Вы оцениваете массо-ростовой показатель при рождении?
3. Оцените результаты общего анализа крови.
4. Оцените результаты общего анализа мочи.
5. Оцените результаты биохимического анализа крови. С чем связа­ны выявленные изменения?
6. Расскажите об особенностях обмена билирубина у новорожденного.

7.  Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденного в данном случае?

1. Каков генез желтухи в данном случае?
2. Проведите дифференциальный диагноз конъюгационной и гемо­литической желтухи у новорожденного.

10. При каких клинических синдромах новорожденного с желтухой следует показать невропатологу?

11.При каких цифрах непрямого билирубина новорожденному с жел­тухой необходимо сделать заменное переливание крови?

12.Требует ли лечения желтуха у данного ребенка?

13.Как кормить этого ребенка?

14.Каков прогноз для этого ребенка?

Задача 2

             Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.

Из  анамнеза  известно,  что  матери  25 лет,  она     имеет А(II)         Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период — 6 часов 30 минут, 2-й — 25 минут, безводный промежуток — 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.

При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.

При дополнительном обследовании:

билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л.

В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л.

Hb периферической крови, определенный по cito, 149 г/л. в первые сутки

Задание

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?

2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.

3. Какое  обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?

4. Каков патогенез настоящего заболевания?

5. Какие группы крови Вы знаете?

6. Как должна была наблюдаться в женской консультации эта беременная женщина?

7. Назначьте и обоснуйте лечение.

8. Какие ранние и поздние осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

9. Можно ли было предупредить возникновение данного заболевания?

10. Как должен наблюдаться участковым педиатром этот ребенок после выписки?

      В наблюдении, каких специалистов будет нуждаться ребенок в дальнейшем?

Задача N 3

Мальчик А., 4 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.

Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А(П) Rli-отрицательную групп}’ крови.

Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток отмечена ик-теричность кожных покровов и склер. На вторые сутки желтуха усилилась.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, выраженная иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная

гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.

Общий анализ крови: НЪ — 141 г/л, Эр — 3,9хЮ¹²/л, Ц.п. — 0,99, Лейк -9,4х10⁹/л, п/я — 7%, с — 53%, э -1%, л — 32%, м — 7%, СОЭ — 2 мм/час.

Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок -54,4 г/л, билирубин: непрямой — 180 мкмоль/л, прямой — нет.

Задание

1. Поставьте и обоснуйте диагноз.

2.  Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?

1. Каковы возможные результаты дополнительного обследования?
2. Каков патогенез выявленных клинических симптомов?
3. Какие изменения могут быть выявлены при осмотре невропатоло­га?
4. Какие результаты могут быть получены при УЗИ органов брюш­ной полости?
5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
6. Как следует кормить этого ребенка?
7. Назначьте лечение.

10.Какие группы крови Вы знаете?

11.Чем следует делать заменное переливание крови в случае его не­обходимости? Как выбрать группу крови и Rh-фактор?

12.Может ли данный ребенок быть вакцинирован БЦЖ и когда?

13.Как следует наблюдать за ребенком после выписки из стационара?

14.К какой группе здоровья следует отнести данного ребенка после выздоровления?

Задача № 4

Девочка В., 5 дней, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 21 год, она имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Нас­тоящая беременность вторая, протекала с отеками на ногах в третьем три­местре. Роды срочные. 1-й период 6 часов 30 минут, 2-й — 20 минут, без­водный промежуток — 4 часа 10 мин. Масса тела при рождении 3400 г, дли­на тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, крик громкий. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Проводилась инфузионная и фототерапия.

При осмотре на 5-й день жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком, склеры иктеричны, пупочная ранка сухая, в лег­ких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка — на 1 см, моча имеет интенсивную окраску, физиологические рефлексы новорож­денного снижены.

Общий анализ крови: НЬ — 152 г/л, Эр — 4,2х10¹²/л, ретикулоциты -6%, ц.п. — 0,99, Лейк — 12,0х10⁹/л, п/я — 6%, с — 49%, э — 1%, л — 36%, м -8%, СОЭ — 2 мм/час.

Группа крови ребенка А(П) Rh-положительная.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -54,8 г/л, билирубин: непрямой — 328 мкмоль/л, прямой — 34 мкмоль/л, мо­чевина — 4,2 ммоль/л, холестерин — 7,0 ммоль/л, калий — 4,6 ммоль/л, на­трий — 138 ммоль/л, кальций — 1,2 ммоль/л, ACT — 65 ед., АЛТ — 71 ед., ЩФ — 350 ед.

Задание

1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Объясните патогенез данного заболевания.
3. Оцените результаты общего анализа крови.
4. Оцените результаты биохимического анализа крови.
5. Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза?
6. Можно ли было прогнозировать развитие этого заболевания гине­кологами женской консультации?
7. О каком осложнении основного заболевания можно думать в данном случае и почему?
8. Какие осложнения могут возникнуть при проведении фототерапии?
9. Назначьте лечение.

10.Какова тактика ведения акушерами женщины после родов?

 Тестовый контроль

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

1. 1.     Неконъюгированный   билирубин   представляет   собой   комплекс

би­лирубина с:

а) жирными кислотами

б) глюкозой

в) альбумином

г) трансферрином

д) всем выше перечисленным

2. Коньюгированный билирубин – это комплекс билирубина с: 

а) аминокислотами

б) глюкуроновой кислотой

в) глюкозой

г) витаминами

д) солями жирных кислот

3. Физиологическая желтуха новорожденного развивается в результате:

а) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином

б) гипоальбуминемии

в) снижения активности глюкуронилтрансферазы

г) повышения   образования     непрямого   билирубина   из-за    укороченной

про­должительности   жизни   эритроцитов   с   фетальным   гемоглобином   и

гипо­альбуминемии                                                                                                                  д) повышения  образования  непрямого билирубина  из-за  укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином, гипоальбуминемии и снижения активности глюкуронилтрансферазы                    

4. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ в крови:

а) повышен

б) не изменен                                                                                                                 

в) снижен

г) резко снижен

д) уровень ТТГ не имеет диагностического значения

5. Желтуха при синдроме Жильбера уменьшается при использовании:

а) фенобарбитала

б) антисекреторных препаратов

в) прокинетиков

г) эссенциале-форте

д) сульфаниламидов

6. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина:

а) замедляются

б) не изменяются

в) ускоряются

7. Причиной гемолитической болезни новорожденного является:

а) незрелость глюкуронилтрансферазы печени 

б) изоиммунная гемолитическая анемия

в) гемоглобинопатия

г) внутриутробная инфекция

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

8. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору гемолитическая болезнь новорожденного чаще развивается:

а) при первой беременности

б) при повторных беременностях

9. Более тяжелое течение гемолитической болезни новорожденного отмечается при несовместимости крови матери и плода по:

а) резус-фактору

б) группе крови

10. Гемолитическая болезнь новорожденного при 1-й беременности обусловлена чаще несовместимостью крови матери и плода:

а) по АВО-системе

б) по резус-фактору

11.   Желтуха при гемолитической болезни новорожденного появляется:

а) до 48 часов жизни

б) после 48 часов жизни

в) после 7 дня жизни

г) после 10 суток жизни

12.   Выздоровление как исход фетального гепатита:

а) возможно          

б) невозможно

13. Формирование атрезии желчевыводящих путей как результат перенесенного фетального гепатита:

а) возможно

б) невозможно

 УКАЖИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ

14. К проявлениям гемолитической болезни новорожденного относятся:

а) гепатоспленомегалия

б) геморрагический синдром

в) тромбоцитопения

г) анемия

д) диспепсический синдром

15. В терапии гемолитической болезни новорожденного используют:

а) гормональную терапию

б) внутривенное введение стандартного иммуноглобулина

в) фототерапию

г) антибактериальную терапию

д) заменное переливание крови

16. Гипербилирубинемия с повышением уровня прямого билирубина отмечается при:

а) гемолитической болезни новорожденных

б) дефиците α-1-антитрипсина

в) конъюгационной желтухе, обусловленной морфо-функциональной незрелостью

г) атрезии желчевыводящих ходов

д) фетальном гепатите

 Ответы на тесты:

 1 – в

2 – б

3 – д

4 – а

5 – а

6 – а

7 – б

8 – б

9 – а

10 – а

11 – а

12 – а

13 – а

14 – а, г

15 – б, в, д

16 – б, г, д

Неонатальная желтуха > Клинические протоколы МЗ РК

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия

Основные диагностические мероприятия:

А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.

Б. При рождении:

• У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;

• У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.

• Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.

Дополнительные диагностические мероприятия:

А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р 58-58.9) – определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.

Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.

В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:

• синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера –генетическое обследование;

• наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) – исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).

При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Медицинский анамнез:

• Резус-принадлежность и группа крови матери.

• Инфекции во время беременности и родов.

• Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания).

• Наличие желтухи у родителей.

• Наличие желтухи у предыдущего ребенка.

• Вес и гестационный возраст ребенка при рождении

• Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

• Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.

Факторы риска:

• Острый гемолиз.

• Преждевременные роды.

• Кровоподтеки и кефалогематомы.

• Снижение массы тела (> 10 %.)

• Неонатальная асфиксия, ацидоз.

• Гипогликемия.

• Неонатальная инфекция.

• Гипоальбуминемия (

Физикальное обследование:

• Оцените цвет кожных покровов.

• Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).

• Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.

• Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.

• Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.
Модифицированная шкала Крамера:

• оценить тяжесть выявляемой желтухи:

Лабораторные исследования

Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).

Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию.

Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента [C.]

Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D].

Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

Показания для консультации специалистов:

• инфекционист,

• хирург,

• невролог.

Презентация на тему: Затянувшиеся желтухи у новорожденных детей в практике педиатра

1

Первый слайд презентации: Затянувшиеся желтухи у новорожденных детей в практике педиатра

И.Е. Иванова, зав. кафедрой педиатрии АУ «Институт усовершенствования врачей» МЗ и СР Чувашии

Изображение слайда

2

Слайд 2: Желтуха

синдром изменения цвета кожных покровов и слизистых, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, т.е. визуальное проявление гипербилирубинемии

Изображение слайда

3

Слайд 3: Диагностируется

По желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер
Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина (Bi)

Изображение слайда

4

Слайд 4: Ежедневно образуется 300 мг билирубина

Источники Bi :
В 85% случаях — гемоглобин (образуется при разрушении эритроцитов в клетках РЭС)
15-20% — другие гемсодержащие белки (цитохром, эритробласты, миоглобин, каталазы, незрелые ретикулоциты)

Изображение слайда

5

Слайд 5: Особенности регуляции билирубинового обмена внутриутробно

Во внутриутробном периоде Bi в организме плода не подвергается конъюгации
Основным органом, осуществляющим выведение Bi из организма плода, является плацента.

Изображение слайда

6

Слайд 6: Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных

1. Повышена скорость образования билирубина
Физиологическая полицитемия.
Короткая продолжительность жизни эритроцитов, содержащих HbF (потеря 30-40% эритроцитов).
Катаболическая направленность обмена веществ, приводящая к образованию Bi из неэритроцитарных источников (миоглобин, печеночный цитохром ).

Изображение слайда

7

Слайд 7: Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных

2. Снижена функциональная способность печени по выведению билирубина
Снижен захват Bi гепатоцитом
Снижена экскреция Bi
Снижена активность глюкуронилтрансферазы (ГТФ)и других ферментных систем гепатоцитов

Изображение слайда

8

Слайд 8

Активность ГТФ увеличивается на 50% в течение первой недели жизни, достигая уровня взрослых только к 1-2 месяцам жизни.
У недоношенных детей восстановление активности ГТФ наступает позже, чем у доношенных, вследствие чего физиологическая желтуха имеет пролонгированное течение

Изображение слайда

9

Слайд 9: Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных

3. Повышено повторное поступление (рециркуляция ) непрямого В i из кишечника в кровь в связи:
Недостаток бактерий в кишечнике на первой неделе жизни – уменьшает переход В i в уробилиноген и соответственно повышает его содержание в кишечнике.
Высокая активность фермента b -глюкоронидазы в кишечнике, что способствует избыточному накоплению моноглюкуронида В i в кишечнике с возвращением в кровь неконъюгированного В i

Изображение слайда

10

Слайд 10: В результате особенностей билирубинового обмена новорожденного

Транзиторное повышение концентрации В i в крови в первые 3-4 дня жизни после рождения отмечается практически у всех новорожденных
Желтуха у новорожденных появляется при уровне билирубина выше
68-102 мкмоль\л

Изображение слайда

11

Слайд 11: Желтуха новорожденных

У 65 % доношенных новорожденных
У 80-97% недоношенных
Диагноз по клинико-анамнестическим данным можно поставить только в 10-15% случаев

Изображение слайда

12

Слайд 12

Изображение слайда

13

Слайд 13

У новорожденных из-за незрелости экскреторных механизмов до 15-20% конъюгированного (прямого) Bi может определяться в крови

Изображение слайда

14

Слайд 14: Bilirubin metabolism

Hb → globin + haem
1g Hb = 34mg bilirubin
Non – heme source
1 mg / kg
Bilirubin glucuronidase
Bilirubin
Bilirubin
Ligandin
(Y — acceptor)
Bil glucuronide
Intestine
Bil glucuronide
Stercobilin
bacteria
β glucuronidase
Bil
Glu 15-20%

Изображение слайда

15

Слайд 15

Все случаи гипербилирубинемии принято разделять на прямые и непрямые в зависимости от превалирования фракции Bi
В неонатальном периоде прямую фракцию оценивают относительно общего Bi
Прямая гипербилирубинемия – повышение прямой фракции Bi до 20% и более от уровня общего.
Смешанная – повышение обеих фракций Bi (повреждение гепатоцита).

Изображение слайда

16

Слайд 16: Классификация желтух по патогенетическому принципу

Конъюгационные желтухи периода новорожденности (транзиторные, наследственные)
Гемолитические желтухи
Х олестатические желтухи
(механические)
Печеночные (паренхиматозные)

Изображение слайда

17

Слайд 17: Физиологическая желтуха

Переходное состояние, развивающееся у всех новорожденных в первые дни жизни и обусловленное повышением образования Bi и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции
Является транзиторной конъюгационной желтухой
Развивается у 60-70 % новорожденных

Изображение слайда

18

Слайд 18: Физиологическая желтуха

Появляется на 2-е сутки жизни
Максимальна на 3-4-й день жизни у доношенных, на 7-й – у недоношенных
Угасание желтухи к 7-10 день у доношенных, на 3-4 нед – у недоношенных
Печень и селезенка не увеличены
Стул окрашен, моча светлая
Максимальный уровень общего Bi не выше 256 мкмоль /л
Максимальный уровень прямого Bi не более 15-20%
Нет изменений Hb /Ht

Изображение слайда

19

Слайд 19: Желтуха новорожденных не физиологическая, если

Если есть любые отклонения от «нормального течения» – более раннее (до 24 часов жизни ) или более позднее (после 3-4 суток ) нарастание, длительное сохранение (более 3-х недель)

Изображение слайда

20

Слайд 20: Желтуха новорожденных не физиологическая, если

Если в первый день жизни уровень Bi более 86 мкмоль / л
На второй день жизни уровень Bi в сыворотке крови более 171 мкмоль / л
На 3-й день жизни и в последующие дни концентрация Bi
— более 256 мкмоль / л у доношенных
более 171 мкмоль / л у недоношенных
Относительное увеличение прямой фракции Bi (более 20%)

Изображение слайда

21

Слайд 21: Желтуха новорожденных не физиологическая, если

Течение волнообразное
Наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка
Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темного цвета мочи, обесцвеченного стула

Изображение слайда

22

Слайд 22

Патологическая
гипербилирубинемия
Гиперпродукция
билирубина
за счет гемолиза
— гемолитическая
Нарушение
конъюгации
билирубина
( конъюгационная )
Нарушение экскреции
билирубина в кишечник
(механическая)
Сочетанное нарушение
конъюгации и экскреции
( печеночная)
Основные механизмы развития патологической гипербилирубинемии

Изображение слайда

23

Слайд 23: При осмотре новорожденного с желтухой необходимо ответить на следующие вопросы:

когда появилась желтуха?
каково общее состояние ребенка?
каков характер желтухи (оттенок)?
как меняются размеры печени и селезенки?
каков цвет мочи и кала?
есть ли геморрагические проявления?

Изображение слайда

24

Слайд 24: Конъюгационные желтухи – нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах

Изображение слайда

25

Слайд 25: Конъюгационные желтухи

Появляется обычно после 24 часов жизни
Кожные покровы имеют оранжевый оттенок
Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться
Нет увеличения печени и селезенки
Обычная окраска кала и мочи
Нормальная динамика Hb
Максимальный уровень общего Bi выше 256 мкмоль /л
Максимальный уровень прямого Bi ниже 15-20%

Изображение слайда

26

Слайд 26: Желтухи здоровых новорожденных д етей

Выделяют 2 частые причины:
Раннее усиление физиологической желтухи из-за нехватки молока
(желтуха, обусловленная грудными вскармливанием)
На более поздних сроках – желтуха от грудного молока

Изображение слайда

27

Слайд 27: Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием

1. Первоначально недостаточный объем питания, что приводит к усилению липолиза и повышению в крови неэстерифицированных ДЖК
подавление активности ГТФ.
2. Замедление пассажа по кишечнику
повышение реабсорбции Bi.

Изображение слайда

28

Слайд 28

Встречается у 10-12% детей, получаюших исключительно грудное вскармливание
Первоначальная потеря массы более 8-10%
Общее состояние ребенка не страдает
Пик желтухи – на 3-6-й дни
Купируется к концу первого месяца жизни при условии нормализации массы.

Изображение слайда

29

Слайд 29

Желтуха, связанная с составом грудного молока
Связана с повышенным содержанием метаболитов прогестерона и неэстерифицированных ДЖК (конкурентно ингибируют ГТФ), наличием глюкуронидазы, высокой активностью липопротеинлипазы грудного молока.
Прием гормональных средств и др. ЛС во время беременности и для стимуляции родовой деятельности

Изображение слайда

30

Слайд 30

К 4-6-му дню жизни выявляется более высокая концентрация Bi, чем в норме, продолжает нарастать и достигает пика к 10-15-му дню.
В большинстве случаев Bi не превышает 340 мкмоль/л.
Желтуха держится до 4-6 нед.
Уровень свободного Bi нормализуется к 16-й неделе.
Состояние ребенка не нарушено, аппетит сохранен, в массе прибавляет.

Изображение слайда

31

Слайд 31

Прекращение грудного вскармливания на 48 ч способствует быстрому снижению концентрации свободного Bi на 40-50%.
После возврата к грудному вскармливанию уровень Bi может увеличиться, но никогда не бывает выше исходного уровня и постепенно уменьшается.

Изображение слайда

32

Слайд 32: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ КОНЪЮГАЦИОНННЫХ ЖЕЛТУХ

Изображение слайда

33

Слайд 33: Наследственные формы конъюгационных желтух – синдром Жильбера

Передается по а-д типу, связано с нарушением захвата Bi в синусоидах печени и снижением активности ГТФ до 50%.
Желтуха выражена умеренно – до 80-120 мкмоль/л, отмечается с 2-3 суток, ее интенсивность меняется каждые 3-5 нед.
Диф. диагноз: фенобарбитал 5 мг/кг/сут на 3 дня. Снижение Bi на 50-60%.

Изображение слайда

34

Слайд 34

Изображение слайда

35

Слайд 35: Транзиторная семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола)

Связана с наличием в грудном молоке неидентифицированного фактора, ингибирующего ГТФ
Появляется с первых дней жизни, прогрессивно нарастает, имеет затяжное течение
Уровень Bi превышает 340 мкмоль/л
Отмена грудного вскармливания на 2-3 дня способствует снижению Bi на 40-50%

Изображение слайда

36

Слайд 36: Наследственные формы конъюгационных желтух – с-м Криглера-Найяра

Врожденная недостаточность ГТФ.
Отмечается полная или почти полная неспособность печени конъюгировать Bi.
1 тип – повышение Bi в 15-50 раз, может достигать 500-800 мкмоль/л, развивается с первых дней и сохраняется на всю жизнь, высока угроза развития ядерной желтухи.
Лечение: фототерапия в роддоме не менее 10 дней, ОПК, плазмаферез.
Пересадка печени

Изображение слайда

37

Слайд 37

2 тип – повышение Bi в 5-20 раз, варьирует от 91 до 640 мкмоль/л, но редко превышает 340 мкмоль/л, уменьшение его концентрации на фоне 3-дневного применения фенобарбитала на 40-50%.

Изображение слайда

38

Слайд 38

Изображение слайда

39

Слайд 39: Прямая гипербилирубинемия у новорожденных детей

Повышение уровня прямого билирубина до более 20% от общего.
Прямая гипербилирубинемия является признаком синдрома холестаза.

Изображение слайда

40

Слайд 40: Холестаз

Нарушение образования и/или экскреции желчи по желчевыводящей системе, х-ся повышением компонентов желчи в крови и недостаточным их поступлением в кишечник.

Изображение слайда

41

Слайд 41: Клинико-лабораторные проявления холестаза

Желтуха с зеленоватым оттенком
Постоянная или периодическая ахолия стула
Темный цвет мочи
Увеличение размеров печени
Кожный зуд
Повышение прямого Bi, щелочной фосфатазы, гаммаглютамилтранферазы, холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот.

Изображение слайда

42

Слайд 42: Основные причины вызывающие холестаз у детей

Изображение слайда

43

Слайд 43: ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ

1. Билиарная атрезия
2. Киста общего желчного протока
3. «Желчные пробки» или камни желчного протока

Изображение слайда

44

Слайд 44: Атрезия внепеченочных желчных протоков 1 случай на 3500 — 20 тысяч новорожденных

В основе лежит прогрессирующая облитерация внепеченочных желчных протоков с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза.
1-атрезия общего желчного протока
2- киста в воротах печени
3- атрезии печеночных протоков
4- атрезии всей внепеченочной системы

Изображение слайда

45

Слайд 45

Изображение слайда

46

Слайд 46: Признаки билиарной атрезии

Желтуха появляется на 2-3-и сутки, в 60% отмечается светлый промежуток – уменьшение ко 2-й нед. жизни с последующим нарастанием к концу месяца
Отсутствие гепатомегалии при рождении с последующим увеличением печени и изменением ее консистенции до плотной
Ахолия стула
Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальный альбумин, фибриноген, ПТИ более 80%)

Изображение слайда

47

Слайд 47: Билиарная атрезия

Клинические особенности
Желтуха с зеленоватым оттенком
Увеличение и уплотнение печени, селезенки
Темная моча, обесцвеченный стул

Изображение слайда

48

Слайд 48

Б/х маркеры холестаза, в т.ч. ГГТ
Отсроченное умеренное повышение АЛТ, АСТ
Нет желчного пузыря при УЗИ
Доношенный ребенок с нормальной массой и ростом
Удовлетворительное состояние при рождении
Без операции к 5-6 мес развивается портальная гипертензия и билиарный цирроз печени

Изображение слайда

49

Слайд 49: Лечение зависит от этиологии холестаза

При полных атрезиях, опухолях – хирургическое
При необратимых поражениях печени – показана пересадка в возрасте 3-4 мес.

Изображение слайда

50

Слайд 50: Схема операции по Касаи (эффективна в первые 2 мес жизни )

Изображение слайда

51

Слайд 51: Внутрипеченочная атрезия

Изображение слайда

52

Слайд 52: Транзиторный неонатальный холестаз

Нарушение экскреторной функции печени, вызванное совокупностью патологических (гипоксия гепато-лиенальной системы, системное воспаление, нарушение коллоидных свойств желчи) и ятрогенных (гепатотоксичные ЛВ, полное парентеральное питание, переливание компонентов крови) факторов перинатального периода, а также млофофункциональной незрелостью печени.

Изображение слайда

53

Слайд 53: Транзиторный неонатальный холестаз

При ГБН (синдром сгущения желчи), связано с вязкостью желчи на фоне интенсивного гемолиза и избыточного образования Bi, что может привести к организации желчного тромба.
Первые симптомы холестаза обычно появляются в возрасте 5-12 дней, иногда к 3-4 недели жизни. Сгущение желчи при выраженном холестазе на фоне ГБН может приводить к образованию пигментных камней.

Изображение слайда

54

Слайд 54: Транзиторный неонатальный холестаз

При полном парентеральном питании синдром холестаза связан с избыточным содержанием в инфузионном растворе гидролизатов белка, способствующих застою желчи, и жировых эмульсий, стимулирующих кристаллизацию желч и

Изображение слайда

55

Слайд 55: Транзиторный неонатальный холестаз

Чаще у маловесных детей с признаками поражения центральной нервной системы
Среди доношенных новорожденных с нормальной массой тела частота 8,5%.

Изображение слайда

56

Слайд 56: Лечение

Этиотропное :
адекватное лечение основного заболевания, при котором развился синдром холестаза
исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови,
раннее начало энтерального питания.
Патогенетическое:
— назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20–30 мг/кг в сутки в 2–3 приё ма.

Изображение слайда

57

Слайд 57: Печеночные желтухи

Печеночные желтухи являются результатом нарушения функции гепатоцитов с нарушением всех этапов внутриклеточного обмена билирубина

Изображение слайда

58

Слайд 58: Причины печеночных желтух у новорожденных детей:

Идиопатический неонатальный гепатит
составляет 2 / 3 причин холестаза у новорожденных
Внутриутробные инфекции
ЦМВ, краснуха, герпес, ВЭБ, гепатит В, С, листериоз, сифилис, токсоплазмоз и др;
Сепсис новорожденного
Лекарственные препараты
левомицетин, СА, некоторые антиконвульсанты, ЦС 1 поколения, нитрофурановые препараты, нейролептики и др;
Метаболические нарушения при галактоземии, фруктоземии, неонатальном гемохроматозе, дефиците альфа-антитрепсина, нарушениях синтеза желчных кислот, муковисцидозе и др.

Изображение слайда

59

Слайд 59: Критерии печеночных желтух

Клинические критерии :
Раннее появление желтухи или на 2-й неделе жизни
Волнообразный характер
Увеличение печени, селезенки
Раннее появление геморрагического синдрома
Не постоянный характер ахолии стула
Темно-желтая окраска мочи
Лабораторные критерии :
Повышение прямой фракции Bi
Выраженное повышение АЛТ, АСТ в 8-10 раз, АЛТ/АСТ ≥1
Снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ <1
М.б.умеренно повышены маркеры холестаза

Изображение слайда

60

Слайд 60

Гемолитические желтухи

Изображение слайда

61

Слайд 61: Гемолитические желтухи

Желтухи, обусловленные патологически повышенным распадом эритроцитов.

Изображение слайда

62

Слайд 62: Гемолитические желтухи

Характерно сочетание :
непрямая гипербилирубинемия
ранняя анемия
повышенный ретикулоцитоз

Изображение слайда

63

Слайд 63: Возможные причины гемолиза

ГБН
Структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов
Дефекты строения и синтеза гемоглобина
Лекарственный гемолиз
ВУИ (ЦМВИ, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис)
Сепсис

Изображение слайда

64

Слайд 64: ГБН (независимо от этиологии)

Динамика желтухи
Появляется в первые 24 часа после рождения (обычно в первые 12 часов)
Нарастает в течение первых 3-5 дней жизни
Начинает угасать с конца первой, начала второй недели жизни
Исчезает к концу третьей недели жизни

Изображение слайда

65

Слайд 65: Гемолитическая болезнь новорожденных

ГБН по АВО –системе не имеет специфических признаков в первые часы после рождения, протекает легче.
Диагноз может быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком от матери с I (0) группой крови, если у ребенка будет выявлена II (А) или III (В) группа при гематологическом обследовании,
Характерно :
желтуха развивается постепенно с выходом пика гипербилирубинемии к 5-7 дню жизни. Увеличение печени и селезенки часто отсутствует
Лишь 2,2 % детей имеют манифестацию болезни.

Изображение слайда

66

Слайд 66: ГБН вследствие Rh – несовместимости

Характерно
Более раннее начало, более форсированное нарастание содержания непрямого билирубина в сыворотке крови уже в первые сутки жизни, кожа при рождении бледная и возможно пастозная, рано отмечается увеличение печени и селезенки.

Изображение слайда

67

Слайд 67: ГБН вследствие Rh – несовместимости

Тяжесть состояния зависит от продолжительности внутриутробной сенсибилизации.
Диагноз может быть установлен на основании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти- D антител у Rh (– ) женщин, УЗ-признаки водянки плода ).

Изображение слайда

68

Слайд 68: ГБН

Лабораторные критерии
Концентрация билирубина в пуповинной крови – при легких формах по Rh -конфликту и во всех случаях АВ(0) несовместимости ≤ 51 мкмоль /л, при тяжелых формах Rh -конфликта – существенно выше 51 мкмоль /л
Концентрация Н b в пуповинной крови в легких случаях в норме, в тяжелых – снижена
Почасовой прирост билирубина больше 5,1 мкмоль /л, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль /л
Максимальная концентрация общего билирубина на 3-4- сутки в периферической крови или венозной крови :
более 256 мкмоль / л у доношенных и
более 171 мкмоль / л у недоношенных
Общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции
(Относительная доля прямой фракции составляет менее 20%)
Снижение уровня Н b, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в ОАК в течение 1-й недели жизни

Изображение слайда

69

Слайд 69

Для наследственных гемолитических желтух характерно отсроченное (после 24 часов жизни) появление лабраторных и клинических признаков гемолиза, изменение формы и размера эритроцитов, нарушение их осмотической стойкости.

Изображение слайда

70

Слайд 70: Затяжная желтуха новорожденного в практике участкового педиатр а

Показания к госпитализации
Длительность более 1 месяца
Нарастание желтухи
Возникновение неврологической симптоматики
Обесцвечивание кала и потемнение мочи
Повышение содержания непрямого билирубина более 200 мкмоль \л у доношенного,
более 170 мкмоль \л у недоношенного ребенка

Изображение слайда

71

Слайд 71: Затяжная желтуха новорожденного в практике участкового педиатра

Оптимальный температурный режим
Сохранение грудного вскармливания
Питьевой режим
Желчегонная терапия при симптомах холестаза ( хепель, хофитол, препараты урсодезоксихолевой кислоты)
Энтеросорбенты
Код по МКБ -10 Р 59.9 неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами.

Изображение слайда

72

Слайд 72: При транзиторном неонатальном холестазе (желчегонная терапия)

12,5 % раствор магния сульфата для детей с весом при рождении до 1200-1500 г
25% раствор для детей большого веса в количестве 3-5 мл 3 раза в день в течение 3-5 дней.
Патогенетически обоснованной терапией является назначение урсофалька в виде суспензии в дозе 15-20 мг(кг/сутки) в течение 5-7 дней (в 2 приема).

Изображение слайда

73

Слайд 73: Затяжная желтуха новорожденного в практике участкового педиатра

Общий развернутый анализ крови каждые 10 дней
Определение билирубина в крови каждые 7-10 дней
УЗИ печени в 1 месяц

Изображение слайда

74

Слайд 74

Изображение слайда

75

Последний слайд презентации: Затянувшиеся желтухи у новорожденных детей в практике педиатра

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

Изображение слайда

Страница не найдена | Сэндвелл и Западный Бирмингем NHS Trust

Архив

Архив
Выберите месяц май 2021 г. (3) апрель 2021 г. (1) март 2021 г. (4) февраль 2021 г. (1) январь 2021 г. (3) декабрь 2020 г. (3) ноябрь 2020 г. (3) октябрь 2020 г. (5) сентябрь 2020 г. (3) август 2020 г. ( 2) июль 2020 г. (4) июнь 2020 г. (4) май 2020 г. (2) апрель 2020 г. (10) март 2020 г. (5) февраль 2020 г. (2) январь 2020 г. (10) декабрь 2019 г. (5) ноябрь 2019 г. (11) октябрь 2019 г. ( 9) сентябрь 2019 (8) август 2019 (6) июль 2019 (6) июнь 2019 (6) май 2019 (7) апрель 2019 (7) март 2019 (5) февраль 2019 (3) январь 2019 (8) декабрь 2018 ( 3) ноябрь 2018 г. (4) октябрь 2018 г. (8) сентябрь 2018 г. (3) август 2018 г. (1) июль 2018 г. (3) июнь 2018 г. (1) май 2018 г. (2) апрель 2018 г. (1) март 2018 г. (2) январь 2018 г. ( 5) декабрь 2017 г. (5) ноябрь 2017 г. (3) октябрь 2017 г. (5) сентябрь 2017 г. (7) август 2017 г. (4) июль 2017 г. (6) июнь 2017 г. (2) май 2017 г. (6) апрель 2017 г. (3) март 2017 г. ( 3) февраль 2017 г. (4) январь 2017 г. (4) декабрь 2016 г. (4) ноябрь 2016 г. (5) октябрь 2016 г. (5) сентябрь 2016 г. (4) август 2016 г. (2) июль г 2016 (6) июнь 2016 (3) май 2016 (7) апрель 2016 (6) март 2016 (9) февраль 2016 (2) январь 2016 (6) декабрь 2015 (5) ноябрь 2015 (9) октябрь 2015 (6) Сентябрь 2015 г. (3) Август 2015 г. (5) Июль 2015 г. (8) Июнь 2015 г. (3) Май 2015 г. (6) Апрель 2015 г. (2) Март 2015 г. (8) Февраль 2015 г. (1) Январь 2015 г. (2) Декабрь 2014 г. (3) Ноябрь 2014 г. (2) октябрь 2014 г. (4) сентябрь 2014 г. (6) август 2014 г. (5) июль 2014 г. (4) июнь 2014 г. (5) май 2014 г. (4) апрель 2014 г. (1) март 2014 г. (5) февраль 2014 г. (7) Январь 2014 (9) Декабрь 2013 (17) Ноябрь 2013 (10) Октябрь 2013 (8) Сентябрь 2013 (10) Август 2013 (10) Июль 2013 (15) Июнь 2013 (10) Май 2013 (9) Апрель 2013 (7) Март 2013 г. (23) февраль 2013 г. (14) январь 2013 г. (5) декабрь 2012 г. (2) октябрь 2012 г. (208) сентябрь 2012 г. (24) август 2012 г. (4) июль 2012 г. (2) июнь 2012 г. (2) май 2012 г. (1) Апрель 2012 г. (11) март 2012 г. (6) февраль 2012 г. (3) январь 2012 г. (6)

Приносим извинения, но запрошенная страница не найдена.Возможно, поиск поможет.

© 2021 Больницы Сандвелла и Западного Бирмингема NHS Trust

Редкая причина стойкой желтухи новорожденных

Описание

22-летняя женщина с беременностью 2, пара 1 (G2P1) с профилактикой иммуноглобулином анти-D, гестационным диабетом, леченным инсулином, и вагинальной цитомегаловирусной инфекцией в первом триместре родила 39-недельного мальчика массой 3720 г (90-й центиль) с оценками по шкале Апгар 8 и 10 через 1 и 5 мин.Пренатальное ультразвуковое исследование на протяжении всей беременности было нормальным. Пребывание в детском саду прошло без происшествий. Он был выписан на 2-й день с нормальным обследованием, за исключением появления желтухи, с чрескожным билирубином 248 мкмоль / л (пороговое значение 250 мкмоль / л), что не соответствовало критериям фототерапии. Клиника последующего наблюдения на 4-й день, организованная для измерения билирубина и тестирования ЦМВ, неожиданно выявила плохой общий внешний вид, летаргию, очень желтушную кожу и незначительную потерю веса (9% от веса при рождении).Края печени и селезенки пальпируются. Показатели жизнедеятельности в норме. Анализ крови показал гемоглобин 19 г / дл, гематокрит 58%, лейкоциты 11,6×10 ⁹ / л и количество тромбоцитов 128×10 ⁹ / л. Биохимия показала общий билирубин сыворотки 694 мкмоль / л (пороговое значение 350 мкмоль / л), непрямой билирубин 681 мкмоль / л и нормальные исследования глюкозы, мочевины, креатинина и свертывания крови. Он был госпитализирован для интенсивной фототерапии, и его общий уровень билирубина в сыворотке снизился до 289 мкмоль / л за 9 часов, но всякий раз, когда предпринимались попытки прекратить лечение, наблюдалась обратная гипербилирубинемия.У него оставалась желтуха, гипотоник, требовалось энтеральное зондовое питание, и у него была стойкая гипонатриемия, которую лечили перорально хлоридом натрия. На 9-й день УЗИ черепа (УЗИ) было нормальным, но УЗИ брюшной полости выявило увеличенные надпочечники с гипоэхогенной неоднородной массой размером 32 × 21 × 17 мм справа и 33 × 23 × 17 мм слева, что свидетельствует о двустороннем надпочечнике. кровотечение (АГ). Вирурия ЦМВ оказалась отрицательной, и последующие исследования показали повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и нормального уровня свободного тироксина 4, что привело к началу лечения левотироксином на 14-й день.Перевод в третичную педиатрическую больницу был организован на 28-й день. Абдоминальная допплерография на 30-й день подтвердила двустороннюю АГ (рисунок 1A). Полная гормональная оценка показала повышенный уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ), пролактина, альдостерона и ренина, а также низкий уровень кортизола, что вместе с повышенным уровнем ТТГ выявило гипотиреоз, вторичный по отношению к надпочечниковой недостаточности (AI). При лечении гидрокортизоном, начатом на 39-й день, гипотония исчезла, и кормление улучшилось с адекватным набором веса.Неврологические и метаболические оценки были нормальными. Параметры щитовидной железы нормализовались через 3 месяца, прием левотироксина был отменен. Через 6 месяцев был добавлен флудрокортизон для контроля неправильно активированной системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Двухмесячный и шестимесячный контрольный УЗИ выявил продолжающийся и значительный регресс как размеров надпочечников, так и эхогенности (рис. 1B, C). В настоящее время, через 22 месяца, у него нет симптомов, но он продолжает заместительную кортикостероидную терапию для гормонального контроля.Последнее УЗИ, проведенное через 12 месяцев, показало еще меньшее двустороннее кровотечение с максимальным диаметром 6 мм.

Рисунок 1

(A) Ультразвуковое исследование в течение одного месяца (США): гипоэхогенное и неоднородное яйцевидное образование без кровотока при цветном допплеровском исследовании и окружающей кальцификации, совместимой с кровотечением. (B) Двухмесячное УЗИ показывает как минимум 50% двустороннее уменьшение площади кистозной массы и эхогенности. (C) УЗИ через шесть месяцев показывает дальнейшее двустороннее уменьшение размера и эхогенности. L — левый надпочечник; R, правый надпочечник.

АГ — редкое неонатальное событие, чаще всего одностороннее и локализуется справа (70%) и редко двустороннее (5-10%). 1, 2 Предрасполагающие факторы включают тяжелые роды, диабет у матери, большой для младенцев гестационного возраста. , асфиксия или травма при рождении, сепсис и основная опухоль.2, 3 Этиология двусторонней АГ у нашего пациента неизвестна. Клинические проявления АГ неспецифичны и различаются в зависимости от степени кровотечения и последующего нарушения работы коры надпочечников2. Наиболее частыми проявлениями являются желтуха новорожденных и образование на боках.Основной дифференциальный диагноз АГ — кистозная форма нейробластомы; Таким образом, уровень ванилилминдальной кислоты в моче следует оценивать, если цветной допплерографический анализ показывает кровоток по опухоли.2,3 Допплер-УЗИ является диагностическим инструментом выбора для начальной и последующей оценки новорожденных с подозрением на АГ.1, 2, 3 Тем не менее, авторы считают, что неубедительные результаты УЗИ, прогрессирование размера поражения или необычное клиническое течение оправдывают использование МРТ для подтверждения наличия кровотечения и определения того, является ли кровь единственным компонентом гематомы.В свою очередь, компьютерная томография предполагает воздействие ионизирующего излучения, поэтому мы считаем, что ее следует использовать в первую очередь для экстренных случаев. Хотя нет никаких специфических признаков АГ на УЗИ, демонстрация отсутствия кровоснабжения и уменьшения размера поражения может считаться достаточной для диагностики АГ и избегать дальнейшего исследования у нормально сформировавшихся доношенных новорожденных с ИА (как в нашем случае) 1

.

У новорожденных с АГ следует измерять как кортизол, так и АКТГ, чтобы исключить первичный ИА.2 Гипонатриемия у нашего пациента, скорее всего, была результатом гиперволемии из-за повышенной секреции антидиуретического гормона (АДГ), вызванной дефицитом кортизола. ИА у новорожденного с двусторонней АГ требует дополнения как глюкокортикоидами, так и минералокортикоидами.2 Требуется тщательное наблюдение с использованием серийного УЗИ, и АГ обычно разрешается в период от 3 недель до 6 месяцев.2, 3 Однако возможен более длительный период времени. в соответствии с нашим случаем.

Очки обучения

• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники (АГ) — редкое неонатальное событие, которое следует распознавать при наличии стойкой необъяснимой желтухи и предрасполагающих факторов.

• Абдоминальная допплерография — это обследование выбора у новорожденных с подозрением на АГ, позволяющее оценить повреждение органа и исключить другие аномалии при диагностике и неинвазивный мониторинг при последующем наблюдении.

• АГ обычно проходит самостоятельно, но редкие двусторонние случаи могут вызывать надпочечниковую недостаточность и требовать терапии кортикостероидами.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в cookie-файлах может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Неконъюгированная гипербилирубинемия: основы практики, история вопроса, патофизиология

Автор

Хишам Назер, MBBCh, FRCP, DTM & H Профессор педиатрии, консультант по детской гастроэнтерологии, гепатологии и клиническому питанию, Медицинский факультет Университета Иордании, Иордания

Хишам Назер, MBBCh, FRCP, DTM & H является членом следующих медицинских общества: Американская ассоциация врачей-лидеров, Королевский колледж педиатрии и здоровья детей, Королевский колледж хирургов в Ирландии, Королевское общество тропической медицины и гигиены, Королевский колледж врачей и хирургов Соединенного Королевства

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Соавтор (ы)

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF Клинический доцент медицины, Медицинский факультет Университета Нью-Мексико

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF является членом следующих медицинских обществ: Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.

Главный редактор

BS Ананд, доктор медицины Профессор кафедры внутренней медицины, отделение гастроэнтерологии, Медицинский колледж Бейлора

BS Ананд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии , Американская гастроэнтерологическая ассоциация, Американское общество эндоскопии желудочно-кишечного тракта

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Благодарности

BS Anand, MD Профессор кафедры внутренних болезней, отделение гастроэнтерологии, Медицинский колледж Бейлора

BS Ананд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Шоукат Башир, доктор медицины Доцент, кафедра медицины, отделение гастроэнтерологии, Университет Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбия

Шоукат Башир, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американской медицинской ассоциации

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дэвид Эрик Бернштейн, доктор медицины Директор отделения гепатологии, Университетская больница Норт-Шор; Профессор клинической медицины, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна

Дэвид Эрик Бернштейн, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американского колледжа гастроэнтерологии, Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Мануп С. Бутани, доктор медицины Профессор, содиректор Центра эндоскопических исследований, обучения и инноваций (CERTAIN), директор Центра эндоскопического ультразвука, Департамент медицины, Отделение гастроэнтерологии, Медицинское отделение Техасского университета; Директор отдела эндоскопических исследований и разработок, Онкологический центр Андерсона Техасского университета

Мануп С. Бутани, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации развития науки, Американского колледжа гастроэнтерологии, Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского института ультразвука в медицине и Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Джек Брэгг, DO Доцент кафедры клинической медицины Медицинского факультета Университета Миссури

Джек Брэгг, DO, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа остеопатических терапевтов и Американской остеопатической ассоциации

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Энни Т. Чемманур, доктор медицины Лечащий врач, Медицинский центр Метровест и Мемориальная больница Массачусетского университета, кампус Мальборо

Энни Т. Чемманур, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей — Американского общества внутренней медицины, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американской медицинской ассоциации и Массачусетского медицинского общества

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Кармен Каффари, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии, отделение гастроэнтерологии / питания, Медицинский факультет Университета Джона Хопкинса

Кармен Каффари, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания и Королевского колледжа врачей и хирургов Канады

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Гаутам Дехадрай, доктор медицины Заведующий отделением, заведующий отделением отделения интервенционной радиологии, Норманская региональная больница

Гаутам Дехадрай, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа радиологии, Медицинского совета Индии и Радиологического общества Северной Америки

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Джаянт Деодхар, доктор медицины Доцент педиатрии, Медицинский колледж Би Джей, Индия; Почетный консультант отделения педиатрии и неонатологии, Мемориальный госпиталь короля Эдуарда, Индия

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Ширли Донельсон, доктор медицины Директор программы, доцент кафедры внутренней медицины, отделение болезней органов пищеварения, Медицинская школа Университета Миссисипи

Ширли Донельсон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американской медицинской ассоциации и Медицинской ассоциации штата Миссисипи

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Сандип Мукерджи, MB, BCh, MPH, FRCPC Доцент, Отделение внутренней медицины, Отделение гастроэнтерологии и гепатологии, Медицинский центр Университета Небраски; Консультанты отделения гастроэнтерологии и гепатологии Медицинского центра по делам ветеранов

Раскрытие информации: Merck Honoraria Выступление и обучение; Членство в Правлении гонорара Ikaria Pharmaceuticals

Дена Назер, доктор медицины Медицинский директор Центра защиты детей Детской больницы Мичигана; Доцент, Государственный университет Уэйна

Дена Назер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Амбулаторная педиатрическая ассоциация, Американская академия педиатрии, Американское профессиональное общество по борьбе с жестоким обращением с детьми и Helfer Society

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Mohamed Othman, MD Врач-резидент, Отделение внутренней медицины, Медицинский факультет Университета Нью-Мексико

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Нури Озден, доктор медицины Доцент кафедры внутренней медицины Медицинского колледжа Мехарри

Нури Озден, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Тушар Патель, MB, ChB Профессор медицины, Медицинский центр Университета штата Огайо

Tushar Patel, MB, ChB является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Американской гастроэнтерологической ассоциации

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дэвид А. Пикколи, доктор медицины Заведующий детской гастроэнтерологией, гепатологией и питанием, Детская больница Филадельфии; Профессор Медицинского факультета Пенсильванского университета

Дэвид А. Пикколи, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Североамериканского общества детской гастроэнтерологии и питания

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Алессио Пигацци, MD PhD, руководитель программы минимально инвазивной хирургии, отделение хирургии, отделение общей онкологической хирургии, Национальный медицинский центр City of Hope

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF Гастроэнтеролог, Фонд клиники Окснера; Младший научный сотрудник Института респираторных исследований Лавлейс; Главный редактор Интернет-журнала гастероэнтерологии; Редакционный совет, Signal Transduction Insights; Редакционная коллегия Интернет-журнала эпидемиологии; Редакционная коллегия, Письмо с обзором эндоскопии желудочно-кишечного тракта

Правин К. Рой, доктор медицины, AGAF является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа гастроэнтерологии, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американского общества гастроэнтерологической эндоскопии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Жанетт Дж. Смит, доктор медицины научный сотрудник отделения гастроэнтерологии-гепатологии, Медицинский факультет Университета Коннектикута

Джанетт Дж. Смит, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Американской гастроэнтерологической ассоциации и Американской ассоциации общественного здравоохранения

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Джордж И Ву, доктор медицины, доктор медицинских наук Профессор кафедры медицины, директор секции гепатологии, кафедра исследований гепатита Германа Лопата, Школа медицины Университета Коннектикута

Джордж И Ву, доктор медицины, доктор философии является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американской медицинской ассоциации, Американского общества клинических исследований и Ассоциации американских врачей

Раскрытие информации: Гонорар Springer Консультации Консультации; Гонорар Gilead Consulting Членство в экспертной комиссии; Vertex Honoraria Выступление и обучение; Bristol-Myers Squibb Honoraria Выступление и преподавание; Членство в комиссии Springer Royalty Review; Merck Honoraria Выступление и обучение

Конъюгированная гипербилирубинемия (холестаз) — Советчик по терапии рака

Важно определить причины холестаза, которые требуют хирургического вмешательства.Хирургические вмешательства, соответствующие различным причинам холестаза, показаны в
Таблице II.

Таблица II

Время гепатопортоэнтеростомии у пациентов с атрезией желчных путей имеет решающее значение.Наибольшая вероятность восстановления оттока желчи возникает, если гепатопортоэнтеростомия выполняется до 60 дней жизни (показатель успеха 80%). Только 20% младенцев восстанавливают отток желчи, если гепатопортоэнтеростомия выполняется после 90 дней жизни.

Для всех младенцев с холестазом нутритивная поддержка является краеугольным камнем терапии. Уменьшение оттока желчи приводит к снижению доставки желчных кислот в тонкий кишечник, что приводит к снижению образования смешанных мицелл, которые играют центральную роль в абсорбции жиров и жирорастворимых витаминов.У пациентов с холестазом также наблюдается нарушение метаболизма белков и углеводов. Пациенты с холестазом также могут иметь повышенные метаболические потребности вследствие воспаления и инфекции. Наконец, в результате органегалии и / или асцита у пораженных пациентов может быть рефлюкс, раннее насыщение и рвота, что приводит к анорексии и снижению потребления калорий.

Младенцы с холестазом должны получать смеси, содержащие триглицериды со средней длиной цепи (такие как Pregestimil и Alimentum), в которых 50-60% жировых калорий составляют триглицериды со средней длиной цепи.В отличие от длинноцепочечных триглицеридов, которым для абсорбции требуются желчные кислоты, среднецепочечные триглицериды всасываются непосредственно из кишечника. Кроме того, младенцы с холестазом часто имеют повышенную потребность в калориях, и им может потребоваться до 125% рекомендуемой нормы диеты плюс дополнительные калории для наверстывающего роста. Если они не могут потреблять необходимые калории орально, следует начать кормление через назогастральный капельный режим.

Всасывание в кишечнике жирорастворимых витаминов (A, D, E и K) также нарушено, и во избежание дефицита необходимо контролировать их уровень.Некоторым младенцам будет достаточно комбинированного препарата, такого как AquaADEK. Однако при более серьезном дефиците необходимо добавлять отдельные витамины. Дефицит витамина А, который может привести к ухудшению зрения, возникает, когда соотношение ретинол-связывающий белок ретинол составляет менее 0,8 и требует приема добавок перорально или внутримышечно.

Дефицит витамина D может привести к рахиту и остеомаляции и возникает, когда уровень витамина D в сыворотке 25, OH составляет менее 14 нг / мл.При его дефиците следует назначить пероральный прием витамина D. Дефицит витамина E может привести к неврологическим изменениям и гемолизу и возникает, когда соотношение витамина E к общему количеству липидов сыворотки падает до менее 0,6–0,8 мг / дл, и его следует лечить пероральным альфа-токоферолом. Дефицит витамина К может привести к коагулопатии и проявляется, когда ПВ становится продолжительным. В зависимости от тяжести дефицита витамин К можно вводить перорально или внутримышечно.

Урсодиол можно использовать для стимуляции оттока желчи у детей с холестазом.Неабсорбируемые ионообменные смолы (холестирамин и колестипол) могут использоваться у пациентов с ПСВХ для лечения диареи. Пациенты с синдромом Алажиля и ПСВХ могут испытывать инвалидизирующий зуд. Некоторое облегчение можно получить с помощью рифампицина; однако пациентам с тяжелым зудом может потребоваться хирургическое удаление желчных путей для перенаправления потока солей желчных кислот из рециркуляции в энтерогепат. У пациентов с синдромом Алажиля часто проявляются гиперлипидемия и ксантомы, которые не реагируют на диеты с низким содержанием холестерина и насыщенных жиров.

Для пациентов с холестазом, у которых развивается терминальная стадия заболевания печени, трансплантация печени также может быть вариантом лечения.

Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

Некоторые младенцы находят смеси, содержащие триглицериды со средней длиной цепи, менее вкусными, чем грудное молоко или стандартные смеси. Урсодезоксихолевая кислота может вызвать диарею или запор. Агенты, связывающие желчные кислоты, такие как холестирамин и колестипол, могут вызывать запор, диарею, гиперхлоремический ацидоз и связывание других лекарств.Избыток витамина А может привести к гепатотоксичности, псевдоопухоле мозга, поражению костей и гиперкальциемии. Избыток витамина D может привести к гиперкальциемии и образованию камней в почках. Избыток витамина E может привести к головной боли, слабости, диарее, нечеткости зрения и повышению уровня креатининкиназы.

Каковы возможные исходы холестаза?

Идиопатический неонатальный гепатит, одна из частых причин конъюгированной гипербилирубинемии, представляет собой гистологический диагноз, при котором пациенты имеют обширную гигантскую клеточную трансформацию гепатоцитов.Конъюгированная гипербилирубинемия разрешается примерно у 90% пораженных младенцев к 1 году жизни. Стойкая конъюгированная гипербилирубинемия у этих младенцев может отражать еще не выявленные клеточные дефекты метаболизма или путей транспорта субстрата.

Исход новорожденных с атрезией желчевыводящих путей определяется несколькими факторами, все из которых связаны с восстановлением оттока желчи. Возраст на момент гепатопортоэнтеростомии, вероятно, является самым важным фактором, с 80% успехом в восстановлении оттока желчи, если операция проводится на сроке менее 60 дней жизни.Напротив, только 20% успеха наступает, если операция проводится на сроке более 90 дней жизни.

Размер желчных протоков, присутствующих в воротах печени, степень цирроза печени во время операции, а также опыт и технические знания хирурга, выполняющего операцию, также влияют на результат. Если желтуха успешно проходит после гепатопортоэнтеростомии, 10-летняя выживаемость без трансплантации колеблется в пределах 75–90%; и наоборот, если желтуха сохраняется после процедуры Касаи, 3-летняя выживаемость без трансплантации составляет 20%.В конце концов, у подавляющего большинства пациентов с атрезией желчевыводящих путей заболевание прогрессирует, по крайней мере 80% из них требуют трансплантации печени к 20 годам.

Исход синдрома Алажиля во многом зависит от конкретных клинических проявлений человека. Для пациентов с заболеванием печени в младенчестве 20% -50% потребуют трансплантации печени к 20 годам. Пациенты с внутрисердечным заболеванием имеют гораздо более высокие показатели смертности, чем пациенты без внутрисердечных поражений (выживаемость 40% через 6 лет по сравнению с 95% выживаемостью через 6 лет).Дети с синдромом Алажиля также подвержены риску гепатоцеллюлярной карциномы, и их уровни альфа-фетопротеина должны проверяться ежегодно. Общая 20-летняя выживаемость пациентов с синдромом Алажиля составляет 75%. Показатели выживаемости ниже (60%) у пациентов, перенесших трансплантацию печени.

При дефиците альфа-1-антитрипсина у 8-10% пациентов проявляется клинически значимое заболевание печени в течение первых 40 лет жизни. У небольшого процента этих пациентов в младенчестве развивается терминальная стадия заболевания печени.Хотя обычно не проявляется до зрелого возраста, 60-65% пациентов будут иметь клинически значимое заболевание легких. Курение сигарет ускоряет повреждение легких и значительно увеличивает смертность от дефицита альфа-1-антитрипсина.

Что вызывает это заболевание и как часто оно встречается?

Неонатальный холестаз поражает примерно 1/2500 живорожденных ежегодно. Тремя наиболее частыми причинами неонатального холестаза являются атрезия желчных путей, идиопатический неонатальный гепатит и дефицит альфа-1-антитрипсина.

Атрезия желчных путей встречается у 1/8–12 000 живорожденных, с небольшим преобладанием женского пола. Более высокая заболеваемость была описана у небелых.

Синдром Алажиля, аутосомно-доминантное заболевание, встречается примерно у 1/70 000 живорождений. Эта частота может быть занижена, поскольку у некоторых больных нет холестаза новорожденных.

Дефицит альфа-1-антитрипсина, аутосомно-доминантное заболевание, затрагивает примерно 1/2000 живорожденных, при этом несколько более высокие показатели встречаются у лиц североевропейского происхождения.

Как эти патогены / гены / воздействия вызывают болезнь?

Известны генетические ассоциации с несколькими холестатическими расстройствами и доступны клинические генетические исследования.

Альфа-1-антитрипсин — это ингибитор сериновой протеазы, нацеленный на эластазу, катепсин G и протеиназу 3. Пациенты с нормальным фенотипом (PiMM) имеют нормальные сывороточные уровни альфа-1-антитрипсина. Однонуклеотидная замена (Lys на Glu), однако, приводит к аномально свернутому белку, который не может быть секретирован из печени.Пациенты с фенотипами PiZZ и PiSZ имеют очень низкие уровни альфа-1-антитрипсина, и у 10-15% этих пациентов будет заболевание печени.

Пациенты с фенотипом PiMZ имеют промежуточные уровни альфа-1-антитрипсина без поражения печени. Однако они предрасположены к более тяжелым заболеваниям печени в сочетании с другими состояниями, такими как вирусный гепатит или муковисцидоз. Существует более 100 аллельных вариантов, не все из которых связаны с клиническим заболеванием.

Мутации в гене JAG1, который кодирует сигнальный путь Notch, выявляются более чем у 90% пациентов с синдромом Алажиля, половина из которых являются мутациями de novo.JAG1 имеет решающее значение в развитии печени, желчных протоков, сердечно-сосудистой системы и почек. Огромная клиническая изменчивость существует среди людей с одной и той же мутацией
JAG1, без выявленной корреляции генотип-фенотип.

Заболевания, вызванные ПСВХ, являются аутосомно-рецессивными и вызываются мутациями, которые влияют на каналикулярные переносчики желчных кислот. ПСВС типа 1 вызывается мутациями в FIC1; ПСВС типа 2 вызывается мутациями в BSEP; а ПСВС типа 3 вызывается мутациями в MDR3.

Патогенез многих других причин холестаза, включая атрезию желчных путей, остается неизвестным.Предлагаемые теории для объяснения патогенеза атрезии желчных путей включают вирусные инфекции, аутоиммунно-опосредованное разрушение желчных протоков и аномальное развитие желчных протоков.

Другие клинические проявления, которые могут помочь в диагностике и лечении

Атрезия желчевыводящих путей — это прогрессирующее фиброоблитерирующее заболевание внепеченочного и внутрипеченочного билиарного дерева, которое приводит к циррозу печени. Младенец с классическим заболеванием выглядит здоровым и чувствует себя хорошо в возрасте 4-6 недель, только с легкой желтухой и ахолическим стулом.Эта обнадеживающая клиническая картина может отсрочить постановку диагноза атрезии желчных путей, если только клиническое подозрение не является высоким.

Менее распространенная форма атрезии желчных протоков у плода / эмбриона проявляется холестазом при рождении с высокой частотой сопутствующих пороков развития, включая асплению или полисплению, преддуоденальную воротную вену, мальротацию, обратное сидение и сердечно-сосудистые нарушения. По мере прогрессирования болезни возникают более тяжелые проявления, включая асцит, синтетическую дисфункцию печени и задержку развития.

Синдром Алажиля, или артериогепатическая дисплазия, является мультисистемным заболеванием. Традиционный диагноз ставится пациентам с недостаточностью желчных протоков плюс три из пяти клинических критериев, включая холестаз, сердечные аномалии (чаще всего периферический легочный стеноз), позвонки-бабочки, задний эмбриотоксон и характерные черты лица (треугольное лицо, широкий лоб, заостренный лоб). подбородок, удлиненный нос с выпуклым кончиком).

Спленомегалия может указывать на цирроз и портальную гипертензию, болезнь накопления или гемолиз.Глубокая коагулопатия, непропорциональная заранее установленному гепатоцеллюлярному повреждению, в первые дни жизни предполагает неонатальный гемохроматоз. Неврологические отклонения могут указывать на синдром Зеллвегера, митохондриальное заболевание, нарушение обмена веществ или тяжелую печеночную дисфункцию, ведущую к гипераммониемии и энцефалопатии. Катаракта и кальцификация головного мозга предполагают перинатальную инфекцию.

Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

Отсутствие выведения билирубина и желчных кислот может привести к зуду.Снижение доставки солей желчных кислот в кишечник может привести к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, что, в свою очередь, может привести к нарушению роста и переломам костей. Гепатоцеллюлярное повреждение может привести к портальной гипертензии (с сопутствующей спленомегалией, тромбоцитопенией, асцитом и риском кровотечения из варикозно расширенных вен), циррозу и печеночной недостаточности. Кроме того, дети с холестатическими расстройствами со временем подвергаются повышенному риску гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК). Дети с ПСВС типа 2 подвергаются особому риску даже в первые 2 года жизни и должны проходить скрининг на ГЦК каждые 6 месяцев.

Дети с кистами холедоха подвержены повышенному риску холангиокарциномы. Восходящий холангит после гепатопортоэнтеростомии может развиться у пациентов с атрезией желчевыводящих путей, проявляющейся болью в правом верхнем квадранте живота, ухудшением желтухи, лихорадкой, ахолическим стулом и повышением уровня холестатических маркеров и уровней аминотрансфераз.

Пациенты с синдромом Алажиля часто имеют уровень холестерина выше 1000 мг / дл, при этом ксантомы обычно появляются после того, как уровень холестерина достигает 500 мг / дл.Они также могут испытывать сильный зуд, приводящий к инвалидности, который мешает повседневной деятельности, сну и общему качеству жизни. Внутричерепное кровотечение из-за цереброваскулярных заболеваний, таких как аневризмы внутренней сонной артерии или болезнь моямоя, является важной причиной заболеваемости и смертности у пациентов с синдромом Алажиля.

Доступны ли дополнительные лабораторные исследования; даже те, которые не широко доступны?

Серологические тесты на специфические инфекции (поверхностный антиген гепатита B, TORCH (токсоплазмоз, другие возбудители, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес), вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19, вирус герпеса человека 6, грипп, вирус иммунодефицита человека, сифилис). используется в соответствующих клинических условиях.Аминокислоты в сыворотке и моче, органические кислоты в моче и уровни аммиака в сыворотке используются для оценки метаболических заболеваний.

Как можно предотвратить это заболевание?

Любой младенец с желтухой в возрасте 2 недель должен быть обследован на холестаз с измерением общего и прямого билирубина в сыворотке крови. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, за которыми можно надежно наблюдать, у которых нет темной мочи, светлого стула или нарушения нормального развития, могут вернуться в возрасте 3 недель, и, если желтуха сохраняется, в это время можно фракционировать билирубин.

Какие доказательства?

Давенпорт, М., Стрингер, Мэриленд, Тиззард, С.А. «Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов после портоэнтеростомии Касаи по поводу атрезии желчных путей». Гепатология. т. 46. ​​2007. С. 1821-7. (Это рандомизированное плацебо-контролируемое испытание пероральных кортикостероидов после процедуры Касаи по поводу атрезии желчных путей у 73 младенцев показало большее снижение уровня билирубина через 1 месяц после процедуры у младенцев, получавших стероиды. Однако эта разница исчезла через 6 и 12 месяцев после процедуры Касаи. операция без долгосрочной пользы в отношении перехода к трансплантации.)

Davit-Spraul, A, Fabre, M, Branchereau, S. «Анализ ATP8B1 и ABCB11 у 62 детей с нормальным прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом гамма-глутамилтрансферазой (PFIC): фенотипические различия между PFIC1 и PFIC2 и естественный анамнез». Гепатология. т. 51. 2010. С. 1645–55. (Это исследование с участием 62 детей с ПСВХ и нормальным уровнем GGT показало, что пациенты с ПСВХ 2 типа с большей вероятностью имеют неонатальный холестаз; более высокие уровни аминотрансферазы и альфа-фетопротеина и прогрессирование до ранней печеночной недостаточности и ГЦК по сравнению с пациентами с ПСВС типа 1 также показали, что сочетание урсодезоксихолевой кислоты, отведения желчных протоков и трансплантации печени позволило выжить 87% пациентов при среднем возрасте 10 лет.5 лет, половина с родной печенью.)

DeRusso, P, Ye, W, Shepherd, R. «Нарушение роста и исходы у младенцев с атрезией желчных путей: отчет Консорциума отчетов об атрезии желчных путей». Гепатология. т. 46. ​​2007. pp. 1632-8. (Это многоцентровое исследование детей с атрезией желчных путей продемонстрировало плохие результаты, определяемые как трансплантация печени или смерть к 24-месячному возрасту, у 46 детей с плохим ростом после операции Касаи (оценка скорости роста и веса z) по сравнению с 54 детьми, которые не сделали этого. имеют плохой рост после процедуры Касаи.)

Emond, JC, Уайтингтон, Пенсильвания. «Избирательное хирургическое лечение прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (болезнь Байлера)». J Pediatr Surg. т. 30. 1995. pp. 1635-41. (В этом исследовании описывается использование частичного наружного отвода желчевыводящих путей в качестве первичной терапии ПСВХ у восьми детей, у шести из которых клинические симптомы полностью исчезли, тогда как у двух пациентов с гистологическим мостовидным протезом / циррозом не было положительных результатов и потребовалась трансплантация печени.)

МакЭлхинни, Д. Б., Кранц, И. Д., Бейсон, Л.«Анализ сердечно-сосудистого фенотипа и корреляции генотип-фенотип у лиц с мутацией JAG1 и / или синдромом Алажиля». Тираж. т. 106. 2002. С. 267–74. (Это исследование показывает, что 94% (187) из 200 человек с мутацией JAG / синдромом Алажиля имели признаки сердечно-сосудистого поражения, 111 из которых имели стеноз / гипоплазию ветвей легочных артерий и 23 из которых страдали тетралогией Фалло.)

Мойер, В., Фриз, Дания, Уайтингтон, ЧП. «Руководство по оценке холестатической желтухи у младенцев: рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания». J Педиатр Гастроэнтерол Нутр. т. 39. 2004. С. 115–28. (В этом клинически важном документе представлены рекомендации по оценке холестатической желтухи, основанные на сочетании научной литературы и мнений экспертов в случаях, когда литература отсутствует.)

Сетчелл, К. Д., Сухи, Ф. Дж., Валлийский, МБ. «Дефицит дельта-4-3-оксостероид-5-бета-редуктазы описан у однояйцевых близнецов с неонатальным гепатитом. Новая врожденная ошибка синтеза желчных кислот ». J Clin Invest. т.82. 198. С. 2148-57. (В этом отчете описывается открытие того, что сейчас признано наиболее распространенной врожденной ошибкой синтеза желчной кислоты, проявляющейся как детский холестаз.)

Шнейдер, Б.Л., Браун, М.Б., Хабер, Б. «Многоцентровое исследование исходов атрезии желчных путей в США, 1997–2000 гг.». J Pediatr. т. 148. 2006. С. 467-74. (Это многоцентровое исследование 104 пациентов с атрезией желчных путей, перенесших операцию Касаи в среднем в возрасте 61 дня, показало, что выживаемость без трансплантации у пациентов с уровнем билирубина менее 2 мг / дл через 3 месяца после процедуры Касаи составила 84%. по сравнению с 16% у тех, у кого уровень билирубина оставался повышенным через 3 месяца.)

Сокол, Р.Дж., Мак, К. «Этиопатогенез атрезии желчных путей». Semin Liver Dis. т. 21. 2001. С. 517-24. (В этом обзоре обсуждаются потенциальные причины атрезии желчных путей, включая вирусные инфекции, такие как реовирус и ротавирус, иммуноопосредованное повреждение желчных протоков и аутоиммунное заболевание, с дополнительным потенциальным вкладом незрелой иммунной системы новорожденных и генетических факторов.)

Strautnieks, SS, Byrne, JA, Pawlikowska, L. «Тяжелая недостаточность насоса экспорта желчных солей: 82 различные мутации ABCB11 в 109 семьях». Гастроэнтерология. т. 134. 2008. С. 1203-14. (Это исследование выявило 82 новые мутации в 109 семьях с внутрипеченочным холестазом, свидетельствующим о ПСВХ типа 2.)

Свегер, Т., Эрикссон, С. «Печень у подростков с дефицитом альфа-1-антитрипсина». Гепатология. т. 22. 1995. С. 514-7. (В этом исследовании подробно рассказывается о долгосрочном наблюдении за 184 шведскими детьми с дефицитом альфа-1-антитрипсина, выявленным в результате скрининга. Ни у одного из этих пациентов не было клинически выраженного заболевания печени в возрасте 16-18 лет, хотя 12-15% имели аномальные результаты теста печени.Из 22 пациентов с фенотипом PiZZ и клинически очевидным заболеванием печени в младенчестве 2 умерли в раннем детстве от цирроза и 2 умерли по не связанным причинам. Остальные дети здоровы.)

Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

Роль кортикостероидов у пациентов с атрезией желчных путей противоречива. Постулируется, что стероиды стимулируют отток желчи независимо от солей желчных кислот, обеспечивают противовоспалительный эффект и иммуномодулирующий эффект при повреждении желчных протоков.Стероиды также могут подавлять иммунную систему, увеличивая вероятность холангита. В современной медицинской литературе можно найти исследования, которые как поддерживают, так и опровергают использование стероидов при атрезии желчных путей, оставляя большинство клиницистов в противоречии. Большое многоцентровое проспективное плацебо-контролируемое исследование стероидов при атрезии желчных путей, спонсируемое Национальными институтами здравоохранения, близится к завершению и может предоставить окончательные данные для разрешения этой продолжающейся дискуссии.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине».Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Желтуха у новорожденных | babyMed.com

Что такое желтуха и насколько она распространена?

Желтуха — очень распространенное заболевание новорожденных — это состояние, при котором в кровотоке присутствует избыток вещества, называемого билирубином — желтым пигментом красных кровяных телец.Билирубин обычно фильтруется через печень и выводится из кишечного тракта. Из-за избытка желтого пигмента в крови кожа и / или глаза младенца становятся желтыми. Заболевание чаще всего встречается у младенцев, рожденных преждевременно (до 37 недель беременности), а также иногда может возникать у младенцев, находящихся на грудном вскармливании. Хотя лечение не всегда оправдано, важно, чтобы ваш ребенок осмотрел педиатра, если у него проявляются признаки и симптомы желтухи, описанные ниже.

Причины

Из-за незрелости печени младенца младенцы иногда не могут вывести билирубин из крови, однако иногда возникают основные патологические процессы, которые могут вызывать или способствовать развитию желтухи.

Физиологическая желтуха обычно проявляется на второй или третий / четвертый день после рождения и вызвана способностью незрелой печени ребенка адекватно удалять билирубин, что, в свою очередь, вызывает повышение уровня билирубина в крови (обычно выше 25 мг).Обычно это проходит в течение двух недель.

Иногда у детей, находящихся на грудном вскармливании в течение 1 недели после рождения, развивается желтуха при грудном вскармливании . Этот тип желтухи обычно возникает, когда матери не производят достаточного количества молока или возникают проблемы с кормлением ребенка. Желтуха грудного молока , с другой стороны, представляет собой другую форму желтухи, которая возникает у здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании, обычно в течение 2–3 недель после рождения и может длиться более одного месяца.Считается, что этот тип желтухи вызывается веществами в грудном молоке, которые влияют на расщепление билирубина в печени ребенка.

Другие причины включают кровотечение, инфекцию / сепсис, нарушение функции печени, несовместимость крови матери и ребенка, дефицит ферментов и / или аномалии эритроцитов, преждевременные роды и сильные синяки при рождении, например, в случаях кровотечения под кожей головы из-за Доставка.

Симптомы желтухи

На втором и четвертом днях жизни у младенцев может наблюдаться пожелтение кожи и / или глаз, что может указывать на наличие желтухи.Хотя ваш ребенок будет обследован на предмет желтухи в больнице, вы можете проверить это, находясь дома, просто осторожно нажав на лоб или нос ребенка при хорошем освещении, например, при обычном дневном свете. Легкая желтуха может появиться, если участок, на который вы нажали, станет желтым. В больницах обычно проверяют детей на желтуху перед выпиской, чтобы убедиться, что они отправляются домой только тогда, когда это безопасно.

Когда звонить врачу

Позвоните своему врачу, если присутствуют следующие симптомы:

1. Желтая кожа и / или наличие желтой кожи на животе, руках и ногах вашего ребенка
2. Желтый в белках глаз вашего ребенка
3. Плач, плохое питание, недостаточный набор веса, вялость или трудности с пробуждением
4. Стойкая желтуха
5. Сонливые дети, которых трудно разбудить
6. Всегда обращайтесь к врачу, если у вашего ребенка проявляются какие-либо другие симптомы.

Считается неотложной медицинской помощью , если у вашего ребенка с желтухой развивается лихорадка , вялый или плохо питается .

Лечение

Обычно пик уровня билирубина приходится на третий-седьмой день после рождения ребенка, и его следует оценивать через 72 часа жизни, даже если вы были выписаны из больницы до этого. В большинстве случаев желтуха не требует лечения, однако тяжелые случаи повышенного уровня билирубина могут привести к повреждению головного мозга. Осложнения желтухи иногда могут быть тяжелыми и включать такие состояния, как острая билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха.

Лечение желтухи включает использование нескольких методов и включает фототерапию (светотерапию), внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) и / или обменное переливание крови. Чрезвычайно важно убедиться, что ваш младенец хорошо ест и получает достаточное количество жидкости, так как это будет способствовать учащению дефекации и, как следствие, выведению билирубина с калом.

Фототерапия — это метод, который помогает вашему ребенку удалить излишки билирубина из мочи и стула. Во время фототерапии ваш ребенок будет одет только в подгузник и будет носить защитные повязки на глаза, чтобы защитить его от сине-зеленого света, излучаемого во время этого процесса.Иногда вместо традиционных светильников можно использовать светоизлучающую подушку / матрас.

Использование ВВИГ, белка крови, применяется в ситуациях, когда у ребенка и матери разные группы крови. Это состояние заставляет ребенка нести материнские антитела, которые играют роль в распаде клеток крови младенца.

Обменные переливания крови редки и предназначены для лечения желтухи, которая не поддается альтернативному лечению; это выполняется в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU).Во время этой процедуры кровь вашего ребенка заменяется свежей.

Можно ли это предотвратить?

В некоторых случаях желтуха считается нормальным явлением, однако есть способы предотвратить ее развитие. Наиболее важно убедиться, что ваш ребенок получает адекватное питание в течение первых нескольких дней после рождения; младенцам, находящимся на грудном вскармливании, рекомендуется есть 8–12 раз в день, а тем, кто получает смесь, — 1-2 унции каждые два-три часа в день в течение первой недели после рождения.

Дополнительно рекомендуется обследование во время беременности на группу крови матери и антитела.

Желтуха у не новорожденных

Желтуха встречается не только у новорожденных и может возникнуть в любом возрасте. Существует несколько причин желтухи, которые включают определенные заболевания крови, генетические аномалии, заболевания печени, включая гепатит и / или цирроз, закупорку желчных протоков, определенные инфекции и определенные типы лекарств.Желтуха может возникнуть во время беременности, хотя и нечасто, что представляет серьезный риск для здоровья как матери, так и плода.

Хотя желтуха имеет несколько различных причин, специфические для беременности причины включают гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов (синдром HELLP, связанный с преэклампсией), гиперемезис беременных, ожирение печени, различные формы гепатита и / или внутрипеченочный холестаз при беременности. Симптомы желтухи включают пожелтение кожи и / или белков глаз.Если вас беспокоит наличие желтухи, позвоните своему врачу для обследования.

Желтуха при беременности

Желтуха во время беременности, хотя и относительно редка, имеет потенциально серьезные последствия для здоровья матери и плода. Это может быть вызвано беременностью или возникать одновременно. Причины желтухи, характерные для беременности, включают:

• Преэклампсия, связанная с HELLP-синдромом ( H гемолиз, E повышенный L iver ферментов и L ow P количество латлетов)
• Острая жировая дистрофия печени при беременности
• Гиперемезис беременных
• Внутрипеченочный холестаз беременности

Примерно 3-5% беременных женщин могут иметь ненормальные тесты функции печени.

Источники:

1. Клиника Мэйо
2. Медлайн Плюс
3. Медлайн Плюс
4. Пациент

Подробнее:
Уход за новорожденным
Грудное вскармливание
Достаточно ли высыпается ваш ребенок?

Устойчивость материнских проблем, связанных с неонатальной желтухой: исследовательское исследование | Неонатология | JAMA Педиатрия

Цели
Изучить, выражают ли матери в настоящее время беспокойство по поводу желтухи новорожденных и воспринимают ли ее как серьезное заболевание; если да, то определить факторы, влияющие на эти представления; и для получения рекомендаций матерям по улучшению взаимодействия со здоровьем.

Дизайн
Этнографические интервью с использованием методов обоснованной теории. Аудиозаписи данных были расшифрованы и проанализированы по темам с использованием программного обеспечения для качественного анализа данных.

Настройка
Университетские и общественные больницы.

Участники
Сорок семь испаноязычных и англоязычных кормящих матерей здоровых младенцев с диагнозом неонатальная желтуха, проходящих лечение в стационарных и / или амбулаторных условиях.

Вмешательства
Никто.

Основной показатель результата
Качественные описания материнского опыта с желтухой новорожденных.

Результаты
Матери продолжали выражать обеспокоенность по поводу желтухи и воспринимать ее как серьезную. Они высказали неправильные представления, хотели, чтобы желтуха получила дальнейшее объяснение, и предложили улучшить общение с медицинским персоналом. Чувство вины было обычным явлением: матери считали, что они вызвали желтуху.Матери выражали тревогу по поводу желтой кожи и дискомфорта по поводу лечения желтухи, а также беспокоились о предполагаемых краткосрочных и долгосрочных эффектах. Материнское восприятие усугублялось культурными различиями, языковыми барьерами и тонкостью языка и его значения. Ключевые факторы в создании восприятия желтухи как серьезной включают неожиданность и недостаток знаний о желтухе, качество полученной информации, уровни вмешательства и длительную продолжительность заболевания и желтый цвет. Взаимодействие с медицинскими работниками и другими матерями, имеющими личный опыт с желтухой, было важным посредником в том, как матери реагировали на информацию.

Заключение
Практикующим врачам необходимо обсудить эти сохраняющиеся заблуждения и опасения по поводу желтухи новорожденных вместе с матерями.

ЖЕЛТУТЬ ЧАСТО встречается у доношенных новорожденных, при этом от 15% до 30% новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, имеют повышенный уровень билирубина, требующий медицинского вмешательства. ^{1 , 2} Клиницисты лечат новорожденных с желтухой грудного вскармливания различными способами, включая только наблюдение, анализы крови, изменение питания младенцев и / или фототерапию. ^{3 -7} Хотя желтуха обычно имеет доброкачественное течение у здоровых новорожденных, клинический опыт и предыдущие исследования показали, что матери неадекватно понимают это состояние и считают его гораздо более серьезным, чем оно есть на самом деле. В 1989 году Кемпер и др. ⁸ продемонстрировали, что через 1 месяц после родов матери здоровых младенцев, ранее страдавших желтухой, выражали недовольство лечением желтухи, воспринимали желтуху как серьезную медицинскую проблему, демонстрировали трудности с разделением и более активное использование ресурсов здравоохранения преждевременное прекращение грудного вскармливания. ^{8 , 9}

Выводы Kemper et al. ^{8 , 9} согласуются с ранее опубликованной литературой, демонстрирующей, что стрессы, вызванные медицинскими проблемами в раннем детстве, создают у родителей тревогу и неуверенность в отношении здоровья ребенка, что может иметь длительное влияние на отношения матери и ребенка. ^{10 -17} Медицинские работники должны понимать, почему родители так реагируют. Чтобы получить представление о текущем опыте матери с желтухой новорожденных, мы разработали качественное исследование, основанное на методах обоснованной теории. ^{18 , 19} Цели исследования заключались в том, чтобы изучить текущее восприятие матерями желтухи новорожденных; выявить факторы, влияющие на эти представления, предрасположенность к синдрому уязвимого ребенка и решения о кормлении; и получить рекомендации матерям по улучшению взаимодействия с медицинским персоналом.

Следующие 2 объекта были выбраны для увеличения неоднородности опыта матерей: общественная больница, обслуживающая экономически и этнически разнообразное население, и городская клиническая больница, обслуживающая в основном малообеспеченных афроамериканских и латиноамериканских пациентов.Частота начала грудного вскармливания составила 70% и 40% соответственно. Преобладающая приверженность местных врачей к практическому параметру гипербилирубинемии Американской академии педиатрии отсутствовала. ³ Мы получили одобрение институциональных наблюдательных советов.

Качественные исследования стремятся описать диапазон опыта в популяции и выявить вариативность ответов. Использовалась целенаправленная выборка с помощью стратегии критерия и максимальной вариации ^{20 , 21}
для выявления испаноязычных или англоговорящих матерей доношенных детей, которые кормили своих младенцев исключительно или частично грудью при послеродовой выписке и которые представляли разный возраст, пол, этническую принадлежность, язык и лечение.В остальном младенцы были здоровыми, доношенными новорожденными с уровнем билирубина не менее 10 мг / дл (≥171 мкмоль / л) в течение первых 4 недель жизни, которые получали лечение желтухи в отделении для исследования в отделении для новорожденных, амбулаторной клинике, больничная палата и / или дом. Право на участие в исследовании было определено путем извлечения медицинских карт всех младенцев с желтухой в исследовательских центрах. Подходящие матери были отобраны с использованием сценария, описывающего исследование. Если матери соглашались участвовать, интервью планировалось примерно через 4 недели после выявления желтухи.Отбор проб продолжался до теоретического насыщения, когда не появилось никаких новых релевантных данных. ²¹ Окончательный размер выборки составил 47.

Правила этнографического интервью ²²
был разработан с использованием литературы по неонатальной желтухе и грудному вскармливанию ^{1 -9,23 -26} и включал опыт распознавания и лечения желтухи; понимание матерью и эмоциональная реакция на желтуху; представления о серьезности желтухи и ее текущих последствиях для младенцев; решения о кормлении младенцев; взаимодействие с медицинским персоналом, семьей и друзьями и полученная от них информация; рекомендации по устранению желтухи в будущем; и демографическая информация.

Три подготовленных этнографа-женщины (включая P.R.H. и S.K.W.) провели углубленные 60-минутные полуструктурированные интервью на испанском или английском языках, в зависимости от ситуации. Матерей поощряли вести беседу, а этнограф использовал подсказки, чтобы направлять обсуждение по любым вопросам, связанным с руководством по собеседованию, не затронутым матерями. Этот метод стандартизировал собираемую информацию без ограничения информации, предоставляемой матерями. ^{21 , 27} Аудиозаписи интервью были дословно переписаны на английский язык двуязычными расшифровщиками и отредактированы этнографом для обеспечения точности и включения полевых заметок.

Интервью были загружены в программное обеспечение для качественного анализа данных (ATLAS.ti). ²⁸ С использованием итеративного процесса были разработаны коды с критериями включения и исключения, представляющие темы, сгенерированные в ходе интервью. ^{19 , 22 , 29}
Коды были применены к тексту интервью одним исследователем (S.K.W.). Согласование внутрикодера и межкодера определялось посредством регулярных встреч команды для обеспечения внутренней согласованности анализа данных и согласованности определения кода. ^{29 , 30} Выборка из 15% кодирования интервью показала 95% согласие между исследователями.

После кодирования текст был извлечен с помощью программного обеспечения для качественного анализа данных. Все исследователи проанализировали темы в отношении ключевых переменных. Опыт женщин с желтухой новорожденных был сравнен и сопоставлен, чтобы получить представление о спектре материнских проблем и факторов, влияющих на их восприятие желтухи и их младенцев. Были отобраны репрезентативные цитаты по каждой теме.В предыдущей части этого исследования мы определили важные факторы, которые влияют на отношения грудного вскармливания, поэтому эти результаты не включены в настоящий документ (P.R.H., S.K.W. и S.C.S., неопубликованные данные, август 1998 г.).

Шестьдесят девять женщин имели право на интервью. Одиннадцать матерей отказались от участия, сославшись на нехватку времени, а с 13 не удалось связаться или они не явились на интервью. Из 24 матерей, которые не участвовали, 14 были латиноамериканками, а 12 их младенцев прошли фототерапию.С 1 октября 1997 г. по 30 апреля 1998 г. были опрошены 45 матерей. Чтобы подтвердить результаты интервью, исследователи попытались созвать 2 фокус-группы с неудовлетворительной посещаемостью. На каждом сеансе присутствовала одна мать. Обе женщины, которые никогда не опрашивались, были опрошены индивидуально, и результаты были включены в анализ других интервью. Интервью проводились через 2,5–14,5 недель после родов (в среднем 6 недель).

В таблице 1 представлены характеристики участников.Из 47 матерей 72% были латиноамериканками мексиканского происхождения. Половина из них родились за пределами США и прожили в США от 1 до 25 лет (в среднем 7 лет). Средний возраст составлял 27 лет (от 16 до 38 лет). Среди повторнородящих женщин 19 ранее имели опыт грудного вскармливания, а 14 страдали желтухой от предыдущего новорожденного. Тридцать девять младенцев, участвовавших в исследовании, испытали желтуху в течение первых 6 дней жизни, у большинства из них была негемолитическая желтуха. У восьми младенцев была желтуха грудного молока с повышенным уровнем билирубина в возрасте до 1 недели.Пиковые уровни билирубина для всех младенцев находились в диапазоне от 10,3 до 23,5 мг / дл (176-402 мкмоль / л), у 4 из них уровни превышали 20 мг / дл (> 342 мкмоль / л).

Таблица 1.

Материнские характеристики *

Проблемы матери во время желтухи

Матери неоднократно выражали озабоченность по поводу своего опыта с желтухой новорожденных.Эти проблемы были сгруппированы по темам, которые включали их представления о причинах желтухи, их реакции на лечение желтухи и их реакцию на желтую кожу. Они обсуждаются ниже, наряду с взаимодействием этих тем и материнской виной, дистрессом и беспокойством относительно последствий лечения желтухи. Цитаты, иллюстрирующие озабоченность матери, представлены в Таблице 2.

Таблица 2.

Проблемы матери во время неонатальной желтухи

Восприятие причин желтухи

Каждая женщина обсуждала до 10 различных причин неонатальной желтухи.Наиболее частые ответы согласуются с биомедицинскими объяснениями, т. Е. Уровни билирубина были слишком высокими или «не выводился из системы»; клетки крови «не функционировали» или «реагировали на клетки матери»; а проблема с печенью связана с ее «недоношенностью» или «проблемой развития».

Двадцать шесть матерей считали, что грудное вскармливание приводит к желтухе. У девяти из них ранее был младенец с желтухой. Их понимание того, как кормление грудью вызывает желтуху, связано с количеством или качеством их грудного молока (П.R.H., S.K.W. и S.C.S, неопубликованные данные, август 1998 г.). Следующей наиболее распространенной категорией ответов была неопределенность в отношении причины желтухи, причем большинство из них указывало, что им не было дано объяснение. Эти матери были исключительно испаноязычными молодыми выпускницами, не окончившими среднюю школу, младенцы которых сдавали только анализ крови. Многие из этих матерей специально просили интервьюеров предоставить дополнительную информацию о причине желтухи.

Тема материнской вины возникла в 18 интервью, независимо от типа вмешательства или языка.Эти матери считали, что они вызвали желтуху, используя такие фразы, как «получила это от меня», «сделала что-то не так», «не была хорошей матерью» или «причинила вред моему ребенку». У пяти из них ранее был младенец с желтухой. Матери, которые описывали своих новорожденных как «рожденных с этим», описывали, что они делали или не делали во время беременности. Матери, считавшие, что именно они вызвали желтуху после родов, обсуждали свой диабет, текущие заболевания и лекарства или, чаще всего, кормление грудью.Несколько латинских матерей поделились своей верой в то, что материнские эмоции, передаваемые младенцу во время беременности или грудного вскармливания, могут вызвать желтуху. Термин bilis по-испански означает гнев. Это значение и непонимание причин желтухи усилили их восприятие, как показано в следующем примере:

Билирубин, они как bilis когда злится. Я чувствовала, что когда я была беременна и испытывала такой сильный стресс, это было причиной.Еще мне было страшно в больнице. Я думал, что это повлияло на мое молоко и сделало ему хуже.

Когда ее спросили, чувствует ли она все еще так, она ответила: «Да, потому что они не очень хорошо рассказали мне, что произошло».

Меньшее количество матерей объяснили, что желтуха была нормальным явлением или частью родов, приписывая это родам, синякам во время родов или адаптации к новой среде. Некоторые просто отметили, что «младенцы рождаются с желтухой». Наконец, 3 матери изначально предположили, что гепатит вызвал желтуху новорожденных.

Реакции на лечение желтухи

Матери выразили сильную эмоциональную реакцию на протоколы лечения желтухи и последующее разлучение матери и ребенка. Большинство матерей указали, что за процессом анализа крови трудно наблюдать и что матери и ребенку больно. Они отметили частоту заборов крови и отсутствие успеха с первой попытки.Матери использовали слова «кричали» или «страдали», чтобы описать реакцию своих новорожденных, и «тыкали», «в синяках», «мучили» или «пытали», чтобы описать действия медицинского персонала.

По мере того, как уровень билирубина повышался и требовались более высокие уровни вмешательства, матери усиливались опасения. Матери сообщали, что профессионалы часто обращались к уровням билирубина при оценке того, улучшается ли желтуха. Многие рассказали, что им говорили, что высокие уровни вызывают повреждение мозга. Этот акцент на высоком уровне билирубина их беспокоил, и они вспомнили, как жадно наблюдали за этими цифрами.Некоторым матерям были даны определенные уровни, при которых может произойти повреждение головного мозга, но большинство этого не сделали и были предоставлены самим себе относительно того, насколько близки уровни билирубина к причинению вреда их младенцам.

Двадцать три новорожденных прошли фототерапию. Их матери живо вспоминали, как их младенцы плакали во время лечения и не могли их утешить. Кроме того, матери беспокоились, что младенцы могут перегреться или ослепнуть, а свет не сможет снизить уровень билирубина.Они сообщили о недостатке сна из-за того, что, по их мнению, необходимо внимательно следить за терапией и повязкой на глазу. Матери, младенцы которых получали домашнюю фототерапию, выражали неоднозначную реакцию; некоторые предпочитали находиться дома и не разлучаться со своими новорожденными, в то время как другие матери чувствовали, что на них сильнее давит необходимость внимательно наблюдать за своими младенцами.

Почти все матери обсуждали свое горе и чувство вины из-за разлуки с младенцами во время анализа крови или фототерапии и того, как это разлучение в течение первых нескольких недель уменьшало их способность связываться с новорожденными, прикасаться или кормить их грудью.Наиболее ярко эти чувства были выражены матерями, выписанными из родильного отделения без ребенка, и матерями, чьи новорожденные вернулись в больницу. Несколько матерей заявили о себе, чтобы минимизировать последствия разлуки. Один договорился о фототерапии дома, а не в больнице, а другой договорился о длительном пребывании в родильном отделении.

Матери отметили, что желтая кожа при распознавании желтухи вызывает тревогу, и выразили обеспокоенность по поводу значимости цвета и его потенциальных эффектов.Некоторые сказали, что желтые глаза заставили их беспокоиться о зрении своего младенца. Шестьдесят процентов матерей сообщили, что их опасения по поводу желтухи исчезли, поскольку желтый цвет их младенцев исчез в течение 2 недель. Однако матери, чьи младенцы продолжали иметь желтую кожу, описали, как постоянство цвета вызывает дальнейшие опасения, что уровень билирубина увеличился и потребует госпитализации, что желтуха продлится долгое время и / или что их младенцы будут подвержены риску будущих заболеваний. .Эти опасения усугублялись тем, что некоторые из этих матерей слышали, что желтуха обычно длится всего 10 дней, или по-другому перенесли желтуху у предыдущего ребенка.

Эти матери решали свои проблемы по-разному. Они признались, что внимательно следят за цветом кожи своего ребенка и часто нажимают на кожу ребенка, чтобы найти желтый цвет, как это делали врачи. Ряд матерей, независимо от того, был ли ребенок все еще явно желтым, сообщили, что обращались к врачам с просьбой подтвердить цвет кожи по телефону или на дополнительных приемах.

Восприятие желтухи матери как серьезное

Двадцать семь матерей, участвовавших в этом исследовании, считали желтуху новорожденных серьезным заболеванием и описали следующие 5 важных факторов, которые повлияли на это восприятие: (1) неожиданное появление желтой кожи; (2) отсутствие знаний и понимания желтухи; (3) суровость курса и управления; (4) опасения по поводу воздействия желтухи на новорожденного, особенно повреждения головного мозга; и (5) длительная желтая кожа.Матери заявили, что если бы лечение желтухи было завершено до выписки из яслей, их восприятие серьезности желтухи уменьшилось бы (Таблица 3).

Таблица 3.

Факторы, способствующие восприятию матерью желтухи как серьезного состояния

Из 20 матерей, которые никогда не воспринимали желтуху как серьезное заболевание, 10 объяснили, что, несмотря на желтую кожу, их новорожденные хорошо кормили грудью, выглядели здоровыми и не нуждались в лекарствах.У пяти из их младенцев была желтуха грудного молока, тогда как оставшимся 5 потребовался анализ крови только на раннюю желтуху. Одна мать рассказывала: «Это похоже на простуду. При простуде нужно принимать лекарства, а с этим — нет. Тебе просто нужно находиться под солнцем. Я думала, у нее может быть жар или диарея, но ничего».

В результате такого здорового внешнего вида некоторые из этих матерей выразили обеспокоенность по поводу того, когда обращаться за медицинской помощью при желтухе.

Остальные 10 матерей, которые не считали желтуху серьезным заболеванием, высказали свое мнение и своевременно получили информацию и заверения в отношении желтухи.Почти все их младенцы испытали минимальное вмешательство, с уровнем билирубина менее 15 мг / дл (<257 мкмоль / л). Эту точку зрения разделяли восемь из 14 матерей, ранее страдавших желтухой. Одна мать, у новорожденного которой была гемолитическая желтуха легкой степени, заявила: «Во время второй беременности я читала о том, что вызывает желтуху. Когда медсестра сказала мне [что у второго ребенка желтуха], я был более ясным. Я знал, что это несерьезно. . "

Остальные женщины, у которых ранее были младенцы с желтухой, на этот раз испытали более интенсивные вмешательства и теперь считали свое состояние серьезным.Они подчеркнули важность осведомленности о потенциальных последствиях желтухи.

Восприятие матери своих младенцев во время интервью

В ходе интервью 33 матери назвали своих младенцев здоровыми и больше не беспокоились о желтухе. Их успокаивали время, нормальный цвет кожи их младенцев и заверения врачей, что их младенец здоров.Затем они восприняли желтуху новорожденных как нормальное явление.

Четырнадцать матерей выразили опасения, что желтуха может вернуться и / или что лечение желтухи может оказать долгосрочное воздействие на их младенцев. Восемь из этих матерей говорили только по-испански, у трех из них ранее была желтуха. 8 матерей описали языковой барьер, который способствовал такому восприятию и их непониманию желтухи. Остальные 6 подверглись частому и продолжительному вмешательству.Одна мать, чей ребенок проходил фототерапию в яслях, доме и больничной палате, сообщила:

Меня беспокоят последствия. Повлияет ли это на него по-другому? Может быть, это остановит его рост. Я спросила мужа, как вы думаете, может ли желтуха вернуться? Хотя он вылечился и ему 2 месяца. Если он не получает достаточно жидкости, может ли она вернуться?

Несколько женщин спросили, почему мониторинг крови был остановлен, несмотря на сохранение желтого цвета кожи.Они вспомнили о своем дискомфорте при последующих посещениях, когда врачи оценивали желтуху, «просто глядя» на младенца. Одна мать сообщила:

Мой врач заверил меня, что с ним все в порядке. Что действительно успокоило бы меня, так это если бы они сделали последний анализ крови. Я не хотел, чтобы он прошел через это, потому что это больно. . . . Вы хотите боли или он в порядке? »

Информация как ключевой фактор материнских забот и представлений

Все матери рассказали, как они искали информацию о желтухе у профессионалов, родственников и друзей, причем медицинский персонал был наиболее уважаемым источником.Большинство матерей отметили, что медицинские работники сказали им, что «желтуха — это нормально, и не беспокойтесь». Некоторые считали, что подтверждение нормального состояния полезно, но многие все еще беспокоились о том, что их младенцы прошли дальнейшее лечение. Одна мать, чей новорожденный прошел только анализ крови, рассказала: «Конечно, я буду волноваться! Когда это ваш ребенок, это серьезно. Но они [врачи], должно быть, волновались, потому что просили меня вернуться».

Женщины обычно предпочитали получать информацию о неонатальной желтухе пренатально, хотя другим нужна была информация при выписке из яслей или только во время их переживания.Рекомендации по выбору наилучшего формата включали устное общение один на один, обсуждения в малых группах, письменные брошюры и / или видеозаписи. Матери рекомендовали предоставить более подробную информацию о причинах желтухи, особенно о материнских обязанностях; процедуры управления; потенциальные последствия желтухи и ее лечение; длительность желтой кожицы; и что матери могут сделать для своих младенцев в профилактических целях и во время болезни. Еще одним ценным источником информации были женщины, которые ранее страдали желтухой новорожденных.Их совместный опыт успокоил матерей и улучшил их понимание желтухи.

Все женщины, говорящие исключительно на испанском языке, отметили, что они не чувствуют себя комфортно, узнав о желтухе на английском языке, и часто остаются с ограниченным пониманием, что приводит к проблемам и неправильным представлениям, упомянутым выше. Некоторым было неловко задавать вопросы англоязычному персоналу из-за того, что они плохо знали английский язык и медицинские термины. Большинству матерей нравилось иметь переводчиков, но они предпочитали прямое общение со знающим человеком.Они обеспокоены тем, что во время перевода не была пропущена важная информация. Одна мать поделилась:

Мне плохо, потому что я не понимаю, что они делают. Я хочу понять и то, что мне не нужно говорить через кого-то еще. Я хочу напрямую поговорить с ней [врачом] и задать свои вопросы. . . . У меня остались сомнения.

Значение для специалистов здравоохранения

Это исследование показывает, что желтуха новорожденных по-прежнему беспокоит матерей, приводя к стрессу, чувству вины и восприятию желтухи как серьезного заболевания.Это исследование выявило следующие ключевые факторы, лежащие в основе восприятия материнской серьезности: неожиданность и кажущееся отсутствие понимания желтухи, качество полученной информации, уровни вмешательства и длительная продолжительность желтухи и желтизны кожи. Медицинские работники должны осознавать серьезность того, что они посылают матерям, когда они заказывают анализ крови и начинают лечение, и они должны взвесить риск причинения материнского дистресса при определении того, какой курс лечения им следовать.Эти матери, казалось, принимали близко к сердцу утверждения врачей и беспокоились, если курс лечения хоть немного отклоняется от того, что предсказывали врачи.

Данные, полученные с помощью качественных методов, предлагают ценную информацию о диапазоне мнений матерей об их опыте желтухи, что должно побудить медицинских работников изменить и перенаправить свой подход во время диагностики и лечения этого состояния. В частности, данные свидетельствуют о том, что помощь должна быть направлена ​​как на матери, так и на новорожденного.Опасения родителей по поводу здоровья детей часто не очевидны для медицинского персонала и приводят к неправильным представлениям родителей. ¹¹ Кроме того, реакция матерей на болезнь часто сильно отличается от реакции врачей по качеству и интенсивности. ¹⁴ В нашем исследовании многие матери заявили, что взгляды врачей на желтуху как на нормальное явление отличаются от их собственных взглядов и не соответствуют действиям врачей. Половина матерей-латиноамериканок приехали из стран, где неонатальная смертность выше, чем в США. ^{31 , 32} Болезнь в раннем детстве порождает неуверенность в отношении здоровья ребенка и необоснованные постоянные опасения рецидива. ^{8 , 9,11 -17,33 -35} В соответствии с этими выводами мы обнаружили 14 матерей через несколько месяцев после родов, которые все еще считали, что их младенцы будут испытывать неблагоприятные эффекты и, возможно, рецидив желтухи.

Реакции матери можно уменьшить, более подробно объяснив матерям диагноз, прогноз, продолжительность и варианты лечения желтухи, а также изучив будущую предрасположенность их младенцев к заболеванию.Наши данные показывают, что матери нуждаются в информации через определенные промежутки времени, особенно для выявления и устранения неправильных представлений о желтухе. Каждая мать обладает разным уровнем знаний, разговорной речи и уязвимостью перед эмоциональными стрессами, связанными с состоянием здоровья ребенка. Учитывая частые выражения вины, необходимо убедить матерей, что они не были причиной болезни. Кеннелл и Ролник ³³ обнаружили, что чувство вины матери является нормальной реакцией во время неонатального заболевания, которая часто скрывается за вопросом «Что вызвало состояние моего ребенка?» В нашем исследовании все матери выразили желание получить дополнительную информацию о желтухе и ее причинах.

Врачам необходимо знать, что восприятие матери желтухой может усугубляться культурными различиями, языковыми барьерами, а также тонкостью языка и его значения. В этой выборке матерей преимущественно латиноамериканского происхождения bilis , связанное с гневом, некоторые обвиняли в желтухе. Этот вывод согласуется с другими исследованиями среди латинских женщин, показывающими, что сильные материнские эмоции считаются пагубными во время беременности и кормления грудью. ^{31 , 32,36} Культурные убеждения могут побуждать матерей интерпретировать болезнь в рамках их культурных рамок, особенно когда они остаются без четкого и понятного объяснения. ^{37 , 38}

Ограничения исследования и вопросы будущих исследований

Это исследование имеет ценные достоинства, но имеет определенные ограничения. Опытные качественные интервьюеры, тщательное построение контрольных списков интервью и еженедельные аналитические встречи между исследователями сводили к минимуму возможность предвзятости интервьюера и неправильной интерпретации данных.Качественные методы предоставили богатую информацию о восприятии матерями своего опыта с желтухой новорожденных. Однако скромный размер выборки и наша выборка в основном латиноамериканцев ограничивают возможность полного обобщения результатов на другие этнические группы. Тем не менее, эти данные порождают важные вопросы для будущих исследований.

Во-первых, матери, участвовавшие в нашем исследовании, переживали дистресс из-за воздействия желтухи и ее лечения на своих младенцев. Каковы последствия этих опасений для долгосрочных отношений между матерью и ребенком и реакции на будущие детские болезни? Во-вторых, взаимодействие с медицинскими работниками и матерями, имеющими личный опыт лечения желтухи, были важными медиаторами реакций матерей.Как медицинский персонал, взаимодействующий с матерями, лучше всего объясняет желтуху и обращается к представлениям об этом заболевании, и можно ли применить эти методы к другим неонатальным состояниям? Могут ли матери, которые ранее страдали желтухой, облегчить общение с матерями, которые в настоящее время страдают желтухой? Как переводчик, работающий с поставщиком медицинских услуг, не говорящим по-испански, влияет на восприятие матери по сравнению с поставщиком услуг, говорящим по-испански?

В заключение, очевидно, что сильные заблуждения и опасения продолжают оставаться проблемой для этих матерей, страдающих желтухой новорожденных.Практикующим врачам необходимо обсудить эти представления с матерями, и необходимы дальнейшие исследования для более полного изучения и документирования этих эффектов.

Принята к публикации 3 августа 2001 г.

Исследование частично финансировалось за счет гранта Исследовательского совета кампуса Иллинойского университета в Чикаго.

Представлено частично на 126-м ежегодном собрании Американской ассоциации общественного здравоохранения, Вашингтон, округ Колумбия, 16 ноября 1998 г .; и 39-е ежегодное собрание Педиатрических академических обществ, Сан-Франциско, Калифорния, 2 мая 1999 г.

Мы хотели бы поблагодарить 47 женщин, принявших участие в исследовании, за потраченное время и за то, что они рассказали нам о влиянии желтухи новорожденных на матерей. Кроме того, мы благодарим Isabel Martinez, MPH, за ее помощь в планировании и проведении интервью, Peter Donoghue за его редакторскую помощь, и Modena Wilson, MD, MPH, за ее внимательный обзор и комментарии к рукописи.

Ранее опубликованная литература продемонстрировала, что опыт родителей в отношении заболеваний в неонатальном периоде вызывает у родителей беспокойство и неуверенность в отношении здоровья ребенка и может иметь длительные последствия для отношений между матерью и ребенком.Для медицинских работников важно понять, почему родители реагируют таким образом, и определить текущий диапазон и степень убеждений и реакций матерей в отношении общего педиатрического состояния, желтухи новорожденных.

Это качественное исследование подчеркивает, что желтуха новорожденных продолжает беспокоить матерей, приводя к стрессу, чувству вины и восприятию желтухи как серьезного заболевания. Это исследование выявило следующие ключевые факторы, лежащие в основе восприятия матери серьезностью: неожиданная желтуха; отсутствие понимания и знаний о желтухе, часто из-за культурных различий и языковых барьеров между медицинским персоналом и матерями; уровни вмешательства; и длительная желтуха и пожелтение кожи.Медицинские работники должны осознавать серьезность сообщения, которое они посылают матерям, когда они заказывают анализ крови и начинают лечение желтухи новорожденных, а также взвешивают риск причинения материнского дистресса при определении того, какой курс лечения следует придерживаться.

Автор для переписки и оттиски: Патриция Р. Хэннон, доктор медицины, кафедра педиатрии, почтовый код 856, Иллинойский университет в Чикаго, 840 S Wood St, Chicago, IL 60612 (электронная почта: [email protected]).

1.Новичок
TBEasterling
MJGoldman
Стивенсон
Д.К. Лабораторная оценка новорожденных с желтухой: частота, стоимость, выход. AJDC. 1990; 144364-368 опубликованная поправка появляется в AJDC. , 1992; 146: 1420-1421, Google Scholar2, Newman.
TBMaisels
MJ Оценка и лечение желтухи у доношенных новорожденных: более мягкий и мягкий подход. Педиатрия. 1992; 89809-818Google Scholar3.AAP Временный комитет по улучшению качества и Подкомитет по гипербилирубинемии, Практический параметр: лечение гипербилирубинемии. Педиатрия. 1994; 94558-565Google Scholar4.Elander
Г.Линдберг
T Больничный распорядок у младенцев с гипербилирубинемией влияет на продолжительность грудного вскармливания. Acta Paediatr Scand. 1986; 75708-712Google ScholarCrossref 5.Oski
FA Гипербилирубинемия у доношенных детей: беспристрастный подход. Contemp Pediatr. , 1992; 9148-154.
Э.И.Шумахер
RFyock
CYoung
MLSchork
A Влияние ранней выписки и других факторов на частоту повторной госпитализации новорожденных. Arch Pediatr Adolesc Med. 1996; 150373-379Google ScholarCrossref 7.Lee
К.С.Перман
MBallantyne
MElliott
ITo
T Связь между продолжительностью пребывания в стационаре новорожденных и частотой повторной госпитализации. J Pediatr. 1995; 127758-766Google ScholarCrossref 8.Kemper
К.Форсайт
BMcCarthy
P Желтуха, прекращение грудного вскармливания и уязвимый ребенок. Педиатрия. 1989; 84773-778Google Scholar9.Kemper
К.Форсайт
BMcCarthy
P Устойчивое восприятие уязвимости после неонатальной желтухи. Am J Dis Child. 1990; 144238-241 Google Scholar 10.Bauchner
HMcCarthy
PLSznajderman
SD
и другие. Переоценивают ли матери серьезность острого заболевания своих младенцев? J Dev Behav Pediatr. 1987; 8255-259Google ScholarCrossref 11. Леви
JC Уязвимые дети: точки зрения родителей и использование медицинской помощи. Педиатрия. 1980; 65956- 963Google Scholar 12.Klaus
MHJerauld
Р.Крегер
NCMcAlpine
WSteffa
MKennell
JH Материнская привязанность: важность первых послеродовых дней. N Engl J Med. 1972; 286460-463Google ScholarCrossref 13. Клаус
MHKennell
JH Матери разлучены со своими новорожденными младенцами. Pediatr Clin North Am. 1970; 171015-1037Google Scholar14.Carey
W Психологические последствия кризисов со здоровьем в раннем младенчестве. Clin Pediatr (Phila). 1969; 8459-463Google ScholarCrossref 15. Соренсон
JLevy
HMangione
Цепе
S Ответ родителей на повторное тестирование младенцев с ложноположительными результатами в программе скрининга новорожденных. Педиатрия. 1984; 73183–187Google Scholar16.Bodegard
GFryo
KLarsson
А. Психологические реакции в 102 семьях с новорожденным, получившим ложноположительный результат скрининга на врожденный гипотиреоз. Acta Paediatr Scand Suppl. 1983; 3041-21Google ScholarCrossref 17. Зеленый
МСолнит
AJ Реакции на угрозу потери ребенка: синдром уязвимого ребенка. Педиатрия. 1964; 3458-66 Google Scholar 18.

Стекло
BStrauss
A Открытие обоснованной теории. Chicago, Ill Aldine1967;

19.

Штраус
ACorbin
J Основы качественных исследований: процедуры и методы обоснованной теории. Thousand Oaks, Calif Sage Publications, 1990;

20.

Паттон
MQ Качественная оценка и методы исследования. Thousand Oaks, Calif Sage Publications, 1990;

21 Морзе
JM Designing профинансировал качественное исследование. Дензин
NKLinoln
YSeds. Справочник по качественным исследованиям. Thousand Oaks, Calif Sage Publications, 1994; 220-235 Google Scholar 22.

Теш
R Качественные исследования: типы анализа и программные средства. , Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, Falmar Press, 1990;

23.Gartner
LMHerrarias
CTSebring
Образцы практики RH при неонатальной гипербилирубинемии. Педиатрия. 1998; 101
(1, пт 1)
25 — 31Google ScholarCrossref 24.Baranowski
TBee
Дерассин
DK
и другие. Социальная поддержка, социальное влияние, этническая принадлежность и решение о грудном вскармливании. Soc Sci Med. 1983; 171599–1611Google ScholarCrossref 25.Osborn
LMReiff
MIBolus
R Желтуха доношенного новорожденного. Педиатрия. 1984; 73520-525Google Scholar26.Maisels
MJGifford
K Нормальный уровень билирубина в сыворотке крови новорожденного и влияние грудного вскармливания. Педиатрия. 1986; 78689-692Google Scholar 27.

Спрэдли
JP Этнографическое интервью. Austin, Tex Holt Rinehart & Winston1979;

28.

мур
T Разработка научного программного обеспечения. Thousand Oaks, Calif Sage Publications, 1997;

29.

миль
MBHuberman
AM Качественный анализ данных: расширенный справочник. Thousand Oaks, Calif Sage Publications, 1994;

30. Кэри
JWMorgan
MOxtoby
Соглашение MJ Intercoder при анализе ответов на открытые вопросы интервью: примеры из исследования туберкулеза. Cultur Anthropol Methods., октябрь 1996; 81-5Google Scholar 31.Scrimshaw
SCEngle
PLArnold
LHaynes
K Факторы, влияющие на грудное вскармливание среди женщин мексиканского происхождения или происхождения в Лос-Анджелесе. Am J Public Health. 1987; 77467-470Google ScholarCrossref 32. Scrimshaw
SCHurtado
E Участие антропологов в проекте по борьбе с диарейными заболеваниями в Центральной Америке. Soc Sci Med. 1988; 2797-105Google ScholarCrossref 33.Kennell
Дж. Х. Рольник
А.Р. Обсуждение проблем новорожденных с родителями. Педиатрия. 1960; 26832-838 Google Scholar 34. Перро
CCollinge
JOuterbridge
EW Система поддержки семьи в медицине новорожденных: работает ли она? катамнестическое исследование младенцев из группы риска. J Pediatr. 1986; 1081025-1030Google ScholarCrossref 35.Maisels
MJNewman
Туберкулезная желтуха у здорового новорожденного: его влияние на младенцев, семьи и врачей. Моррис
FHSimmons
MAeds. Нормальный новорожденный: отчет сотой конференции Росса по педиатрическим исследованиям., , Колумбус, Огайо, Лаборатории Росс, 1991; 89-98, Google Scholar, 36. Ханнон.
PRWillis
SKBishop-Townsend
VMartinez
IScrimshaw
С.М. Афро-американских и латинских матерей подростков решений кормления грудью и практики грудного вскармливания: качественное исследование. J Здоровье подростков. 2000; 26399-406Google ScholarCrossref 37.Brookins
Г.К. Воспитание детей с ограниченными возможностями в культурно разнообразном мире: культура, этническая принадлежность и бикультурная компетентность: значение для детей с хроническими заболеваниями и инвалидностью. Педиатрия. 1993; 911056-1062Google Scholar38.Pachter
LM Культура и клиническая помощь: народные представления о болезнях и их значение для оказания медицинской помощи. JAMA. 1994; 271690-694Google ScholarCrossref

.